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Jos Alonso Aguilar-Valera [1]

ORIGINALES / ORIGINAL PAPERS


Toms Caycho-Rodrguez [2]

Contribuciones al Anlisis Neuropsicolingstico


del Sndrome de Williams.

Contributions to the Neuropsycholinguistic


Analysis of the Williams Syndrome.
VOLUMEN 11. NMERO 2. MAY-AGO 2017. DOI: 10.7714/CNPS/11.2.205

Contribuies para a Anlise de Neuropsicolin-


gustica da Sndrome de Williams.

[1] Universidad Nacional Mayor de San Marcos

[2] Universidad Privada del Norte

Correspondencia: Av. Tingo Mara 1122, Cercado de Lima, Lima, Per. Email: aguilarvalera.loopediaunmsm@gmail.com

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Cuadernos de Neuropsicologa Neurolinguistica y Sndrome de Williams / Jos Alonso Aguilar-
ORIGINALES / ORIGINAL PAPERS
Panamerican Journal of Neuropsychology Valera; Toms Caycho-Rodrguez

El sndrome de Williams es una anormalidad peculiar las alteraciones neuropsicolingsticas del sndrome de Williams
del neurodesarrollo con un fenotipo conductual y tambin para que futuras intervenciones resulten fortalecidas
caracterstico. El artculo muestra una revisin terica conceptualmente.
de las caractersticas clnicas y lingsticas del sndrome
RESUMEN

de Williams, a partir una cuidadosa sntesis bibliogrfica.


Estas caractersticas se describirn bajo un enfoque
neuropsicolingstico, poniendo nfasis en las variables
cognitivas (componente semntico, pragmtico y
procesamiento lxico-semntico) como ejes principales
en dficit en la conducta verbal del sndrome de
Williams. Asimismo, se reconocen los aportes de la
neurolingstica de Luria. Se exponen criterios para la
comprensin de los principios organizativos del lenguaje,
asociados a las alteraciones del lenguaje del sndrome
de Williams. El artculo propone algunos aportes, desde Palabras clave: neuropsicolingstica; sndrome de Williams;
la neuropsicologa infantil, para la mayor compresin de trastornos del neurodesarrollo

Williamss syndrome is an unusual abnormality of abnormal neuropsycolinguistic features of Williamss syndrome


neurodevelopment with a characteristic behavioral and conceptual strengthen for a future intervention.
phenotype. The article shows a theoretical review of the
ABSTRACT

clinical and language characteristics of this syndrome


features, from a careful bibliographical synthesis. These
will be described under a neuropsycolinguistic approach,
with emphasis on semantic and pragmatic components
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of language and lexical-semantic information processing,


being the main axes analyzed the deficit in verbal
behavior of Williamss syndrome. Also recognize the
neuro-linguistic contributions of Luria. It is showed criteria
for the understanding of the organizational principles of
the language, associated with changes in the language
of Williamss syndrome. The article provides, from a child Keywords: neuropsycholinguistic; Williams syndrome; neuro-
neuropsychology perspective, a greater understanding of developmental disorders.

Sndrome de Williams uma anormalidade do neuropsicologia infantil, a uma maior compreenso de


neurodesenvolvimento especial com um fentipo distrbios neuropsicolingsticos sndrome de Williams e para
comportamental caracterstico. O presente trabalho o fortalecimento conceitual da sua interveno futura.
mostra uma reviso terica das caractersticas clnicas
RESUMO

e lingusticas da sndrome de Williams, a partir de uma


sntese bibliogrfica cuidadosa. Estas caractersticas
sero descritas de acordo com um enfoque
neuropsicolingstico dando nfase abordagem
de variveis cognitivas (componente semntico,
pragmtico e processamento lxico- semntico) como
eixos principais de dficits no comportamento verbal da
sndrome de Williams. Alm disso, as contribuies de
neurolingustica de Luria so reconhecidas. Se mostram
critrios para entender os princpios organizacionais da
linguagem, associados com distrbios de linguagem Palavras-chave: neurolingustica; sndrome Williams; pertur-
da sndrome de Williams. O artigo leva, a partir da baes do desenvolvimento neurolgico.

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Se conocen como trastornos del neurodesarrollo de estudios comparativos, para fines de investigacin
(TND) a todas aquellas entidades clnicas de naturaleza bsica y aplicada, con otros TND afines (Artigas-Pallars
congnita, asociadas a procesos madurativos anormales & Narbona, 2011).
del sistema nervioso, cuyos correlatos estructurales En funcin de todo lo mencionado, el presente estudio
y funcionales sobre el sistema nervioso dependen de es terico de tipo narrativo (Ato, Lpez & Benavente,
variables genticas, tanto especficas como inespecficas 2013) caracterizado por ser una revisin terica a partir
(Artigas-Pallars, Guitart, & Gabau-Vila, 2013; Artigas- de estudios primarios de un rea temtica en particular.
Pallars & Narbona, 2011; Blackburn, Read, & Spencer, En este sentido, se tiene como objetivos definir y describir
2012; Patel, Greydanus, Omar, & Merrick, 2011). el perfil clnico del sndrome de Williams, seguido de un
Dentro de la clasificacin de estas patologas, anlisis neuropsicolingstico general, enfatizando
propias del desarrollo neurolgico, se encuentran los en particular el funcionamiento de los componentes
TND sindrmicos, donde estn presentes todos aquellos semntico, pragmtico y el procesamiento lxico-
cuadros clnicos cuya etiologa es especfica, debido a semntico. Para finalizar, se analizar las funciones
una localizacin cromosmica definida que compromete comunicativas del SW, en base a los aportes de la
el funcionamiento normal del sujeto y, por consiguiente, perspectiva sociolingstica de Alekssander Luria.
a los procesos neurobiolgicos propios de la maduracin
del sistema nervioso. Entre estos, se incluyen los Sndrome de Williams. Definicin y caractersticas
sndromes de Angelman, Prader- Willi, X-Frgil, entre clnicas
otros, que presentan fenotipos conductuales especficos,
y que estn asociados a distintos deterioros fsicos y El SW o de Williams-Beuren, fue descrito a inicios
psicolgicos, generando una condicin de discapacidad. de los aos sesenta, de modo independiente, por los
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Un fenotipo conductual es entendido como toda cardilogos Williams y Beuren (Pober, 2010; Puente,
aquella manifestacin comportamental (motora, Fernndez, Alvarado, & Jimnez, 2011) y es un trastorno
cognitiva, emocional y social) que tiene una etiologa del desarrollo neurolgico poco frecuente (Cashon, Ha,
gentica, siendo, por consiguiente, de carcter no Estes, Saffran & Mervis, 2016) con una incidencia de 1/
aprendido (Artigas-Pallars, 2002; Prez-lvarez & 7500 recin nacidos (Strmme, Bjrnstad & Ramstad,
Timoneda-Gallart, 1999; Ruggieri & Arberas, 2003). 2002). Clnicamente, se caracteriza por presentar
A pesar de que existe cierto acuerdo entre algunos rasgos faciales tpicos, enfermedades cardiovasculares
sistemas de clasificacin y especialistas relacionados (v.g.: vasculopata con etenosis artica supravulvar),
con esta temtica acerca de la homogeneidad comn de anomalas endocrinas (v.g.: hipercalcemia ocasional en
rasgos conductuales presentes en distintos TND (v.g.: las la infancia) y a nivel del tejido conectivo, discapacidad
deficiencias cognitivas, emocionales y sociales presentes intelectual leve o moderada, con deterioros notables en
en el sndrome de Prader-Willi, la discapacidad intelectual algunas funciones psicolgicas (v.g.: psicomotricidad,
y el trastorno del espectro autista), algunos de estos integracin visoespacial) y relativa preservacin de
perfiles presentan caractersticas conductuales nicas otras (v.g.: lenguaje, percepcin musical), adems de
que los diferencian del resto de entidades clnicas (v.g.: acompaarse de un comportamiento afiliativo excesivo e
los palmoteos evidentes en las nias con diagnstico hipersociable (Antonell, del Campo, Flores, Campuzano,
de sndrome de Rett) (Artigas-Pallars, et al., 2006). & Prez-Jurado, 2006; Pascual-Castroviejo et al., 2004;
Dentro de este grupo singular de trastornos, el fenotipo Pober, 2010).
conductual del Sndrome de Williams (SW) ha sido En el SW, las funciones cognitivas presentan una
investigado con mayor detenimiento, dadas las peculiares serie de caractersticas peculiares. Numerosos hallazgos
caractersticas clnicas que lo constituyen, especialmente muestran que a pesar de presentarse un cuadro general
en relacin al lenguaje, y que permiten realizar una serie de discapacidad intelectual, los componentes formales

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del lenguaje (fonologa, morfologa y sintaxis), la memoria en poblaciones clnicas, es menester recurrir a la
semntica y las capacidades para el reconocimiento neuropsicolingstica, dado que no solo se trata de
de caras se encuentran preservados. No obstante, las comprender las alteraciones que existen entre las
habilidades visoespaciales, el aprendizaje implcito, los bases cerebrales y el comportamiento lingstico, sino
componentes de contenido y uso del lenguaje (lxico, que tambin es necesario conocer en qu medida se
semntica y pragmtica), las funciones ejecutivas encuentran intactos o deficientes aquellos mecanismos
(metacognicin, autorregulacin, cognicin social y/o sistemas de procesamiento que constituyen la base
e inhibicin conductual) se encuentran notablemente de la arquitectura cognitiva (Diguez-Vide & Pea-
alteradas (Bellugi, Lichtenberger, Jones, Lai, & George, Casanova, 2012; Garca & Carpintero, 2000).
2000; Don, Schellenberg, Reber, DiGirolamo, & Wang, Durante las ltimas dos dcadas, han surgido una
2003; Fishman, Yam, Bellugi, & Mills, 2011; Martens, serie de modelos de corte neuropsicolingstico, como
Wilson, & Reutens, 2008). Como resultado de ello, han consecuencia de la creciente investigacin realizada
surgido algunas posibles hiptesis que sostienen que en neuropsicologa cognitiva del lenguaje, que intentan
el perfil neurocognitivo de este tipo de casos se debe explicar tanto el complejo comportamiento verbal, a partir
posiblemente a una anormalidad anatomo-funcional a de la participacin conjunta de distintos componentes
nivel del hemisferio cerebral derecho, las subdivisiones lingsticos y procesos cognitivos, como la existencia de
del crtex prefrontal, la amgdala cerebral, el cuerpo posibles correlaciones anatomo-funcionales, especficas
calloso y otras regiones subcorticales (Gothelf et al., de dominio y de modularidad determinada, mediante
2008; Levitin et al., 2003; Schmitt, Eliez, Bellugi, & Reiss, la exploracin de una serie de indicadores clnicos y
2001). paraclnicos, obtenidos bajo una cuidadosa metodologa
Desde el descubrimiento de las bases moleculares de estudios de caso y de grupos controlados, dirigidos
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que explican su incidencia, la investigacin en la tanto a poblaciones infantiles como adultas (Benedet,
ltima dcada ha avanzado de manera notable en el 2013; Narbona & Chevrie-Muller, 2000; Thomas &
conocimiento de los aspectos clnicos, neuropsicolgicos Karmiloff-Smith, 2003).
y la etiologa especfica del SW (Crespi & Hurd, 2014). El surgimiento de este tipo de modelos ha permitido
Actualmente se conoce con mayor detalle la evolucin comprender, con mayor detalle, aquellas diferencias
y las complicaciones fsicas que pueden acompaar cualitativas existentes entre los distintos perfiles del SW,
a este sndrome, adems del fenotipo conductual y de teniendo en consideracin que no en todos los casos
las vas del sistema nervioso central cuyas funciones se se presentan deficiencias lingsticas regulares y bien
encuentran alteradas, gracias a las nuevas tecnologas en definidas (Porter & Coltheart, 2005). De acuerdo con un
neuroimagen y de carcter electrofisiolgico (Aravena et anlisis detallado de la neuropsicolingstica del SW, en
al., 2002; Galaburda & Bellugi, 2000; Meyer-Lindenberg, base al estudio de las disociaciones resultantes entre
Mervis, & Faith, 2006). Al respecto, se determin que este las estructuras cerebrales relativas a una determinada
sndrome era producto de una microdelecin del brazo conducta verbal y los sistemas psicolingsticos
largo del cromosoma 7q1123, asociada a la delecin de responsables de su procesamiento, tanto los procesos
un alelo del gen de la elastina, que daba como resultado expresivos como comprensivos del lenguaje pueden
un perfil neurocognitivo y neuroconductual concreto presentan diferencias altamente significativas. Estas
(Garca-Nonell, Rigau-Ratera, Artigas-Pallars, Garca- diferencias se observan especialmente a nivel de las
Snchez, & Estvez-Gonzlez, 2003; Wang & Blum, dimensiones contextuales y sociales (relativos a los
2003). componentes semntico y pragmtico), adems de
presentar variaciones a nivel de la memoria operativa
Neuropsicolingstica del paciente con SW verbal, con un vocabulario relativamente deficiente
y verborreico, en el curso de la realizacin del acto
Para un mayor entendimiento de la complejidad comunicativo, signo clnico conocido bajo la denominacin
del procesamiento lingstico y psicolingstico de hiperverbalismo. Esto suele acompaarse de una

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expresin verbal provista de ecolalias-sintagmas puede afirmarse que no est totalmente preservado en
aislados o frases-, emitidas por un interlocutor, utilizando todos los casos de esta patologa (Van Den Heuvel,
palabras complejas (v.g.: condicionales, pasivas), de Manders, Swillen & Zink, 2016). Como bien se ha descrito
carcter infrecuente, siendo empleadas en contextos en lneas anteriores, una serie de trabajos indican
errneos, denotando un claro dficit a nivel de las que el perfil lingstico del SW presenta diferencias
habilidades pragmticas (v.g.: oraciones bien formuladas considerables en cada uno de sus componentes, aunque
sin valor comunicativo y fuera de contexto). Respecto a con una mayor incidencia en la semntica y la pragmtica,
esto ltimo, en relacin al componente pragmtico, las al igual que a nivel del procesamiento psicolingstico
habilidades conversacionales se acompaan de una lxico-semntico, como las cuales se detallar en los
prosodia alterada, al igual que dificultades para el uso prrafos siguientes.
de recursos durante la realizacin del acto inter-locutivo;
asimismo, estos mecanismos extralingsticos pueden Anlisis del componente semntico en el SW.
estar enmascarando importantes dficit al momento
de aportar informacin relevante y de contextualizar Diversos estudios confirman que el perfil lingstico del
los significados de las palabras y/o expresiones en SW es peculiar, al presentar un conjunto de alteraciones
situaciones comunicativas que afectan a su funcin relacionadas con el comportamiento verbal como la
referencial del lenguaje, la cual resulta inadecuada e comprensin limitada, falta de contenido semntico en
imprecisa (Garayzbal & Cuetos, 2010). palabras y frases y habla irrelevante e inapropiada
Existen tambin, aunque con baja frecuencia, (Danielsson, Henry, Messer, Carney & Rnnberg,
alteraciones en los componentes computacionales. En 2016). El componente semntico en estos casos resulta
relacin a la fonologa, se observ que procesos como la exagerado, acompaado de una adquisicin lxica
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asimilacin, la omisin, la epntesis y la mettesis siguen inusualmente buena-con un amplio y fluido vocabulario-,
ocurriendo ms all de las edades establecidas para su sintcticamente correcta, con una gran locuacidad,
recuperacin; igualmente, presentan ciertas variaciones aunque contextualmente no tan adecuada; esta aparente
los aspectos suprasegmentales (v.g.: en entonacin, habilidad parece ser un indicio llamativo de una posible
intensidad, establecimiento de pausas). No difieren de aberracin en el uso selectivo del campo semntico.
aquellos sujetos con desarrollo normal, la realizacin de Algunos autores relacionan estas caractersticas con
tareas de segmentacin ni la repeticin de palabras ni un signo clnico denominado hipertrofia semntica
de pseudopalabras. A nivel morfolgico, las dificultades (Garayzabal, Prieto, Sampaio, & Gonalves, 2007).
son de carcter diverso aunque transitorias, tanto en El lenguaje de las personas con SW se mantiene
la comprensin como en la produccin de morfemas especialmente bien preservado cuando el contenido de la
derivativos, al igual que en la repeticin de estructuras comunicacin es preferentemente afectiva; no obstante,
complejas (v.g.: uso de verbos y formacin del plural), con esto no ocurre cuando la comunicacin implica contenidos
algunas dificultades lxicas y gramaticales, de carcter declarativos de mayor complejidad (v.g.: conocimiento de
general (Brock, 2007; Krishnan, Bergstrm, Alcock, Dick, los tiempos pasivos en los verbos), al igual que relaciones
& Karmiloff-Smith, 2015, Mulas, Etchepareborda, Daz- espaciales, por ejemplo, cuando es necesario el uso de
Lucero, & Ruiz-Andrs, 2006). No obstante, a pesar de preposiciones de lugar (v.g.: bajo, hacia, desde, entre,
existir una postura tradicional por parte de los especialistas sobre, tras) (Galaburda, et al., 2003; Perovic, 2010).
en el rea respecto a lo descrito en el presente prrafo,
algunas evidencias empricas demuestran lo contrario Anlisis del componente pragmtico en el SW
respecto a la conservacin de estos componentes
respecto a los de contenido (semntica) y uso (pragmtica) La pragmtica es el componente del lenguaje
(Musolino, Chunyo, & Landau, 2010). de mayor complejidad, en el cual se encuentran
Si bien, las alteraciones del lenguaje en los sujetos implicados tanto aspectos verbales (v.g.: coherencia,
con SW no pueden constituirse como un sntoma primario, cohesin, relevancia) como no verbales (v.g.: conductas

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paralingsticas, kinsicas, proxmicas), regidos por Anlisis del procesamiento lxico-semntico en el SW


un conjunto de reglas y principios enmarcados dentro
de un determinado contexto (Owens, 2003). Durante El modelo neuropsicolingstico adaptado para los
el desarrollo de la ltima dcada hasta la fecha, se ha fines del presente artculo plantea la existencia de una
prestado mayor atencin a las habilidades pragmticas en serie de sistemas de procesamiento tanto centrales (entre
el SW, con la finalidad de establecer criterios diferenciales recuadros) como intermedios (entre lneas), los cuales
objetivos, para precisar su diagnstico clnico a partir del presentan un conjunto de correlatos neuroanatmicos,
desarrollo tanto de estudios instrumentales (Hoffmann, estrechamente relacionados con los componentes del
Martens, Fox, Rabidoux, & Andridge, 2013) como de lenguaje y, asimismo, vinculados con una determinada
trabajos comparativos en relacin a otros TND afines conducta verbal; adems, se muestran los principales
(v.g.: Sndrome de Down) (Laws & Bishop, 2004). Estas procesos psicolingsticos responsables de la formulacin
habilidades se han formulado sobre un conjunto de de estos comportamientos (Castao, 2003; Narbona
competencias cognitivas, lingsticas y sociales. Desde & Chevrie-Muller, 2000). En este modelo, se pueden
el momento en que estas competencias son diferentes en apreciar tres grandes sistemas: el primero, conocido
el SW, es esperable que tambin lo sea el componente como operativo-instrumental, estara encargado del
pragmtico. Un trabajo en habla hispana realizado por procesamiento perceptual-fonolgico y la organizacin
Gallardo (2010), encontr una serie de deficiencias en de planes articulatorios; el segundo, denominado de
aquellas habilidades que guardan relacin con el principio mediacin, de la facilitacin del acceso lxico y la
de cooperacin. Este principio permite la comunicacin programacin sintctica; y, finalmente, el tercero, llamado
efectiva entre los hablantes de una lengua determinada. semntico, encargado del procesamiento semntico y
El patrn clsico del SW defenda que haba un pragmtico de alto nivel. Esta descripcin es vlida, tanto
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uso adecuado de las habilidades pragmticas, puesto a nivel de los procesos receptivos (comprensin) como
que quienes presentaban este perfil se desenvolvan expresivos (produccin).
correctamente en las interacciones sociales, y frente a Existe una independencia modular a nivel
una narracin no perdan el curso ni la trama alrededor psicolingstico en el SW, lo que puede explicar por
de la cual se desarrollaba la misma. Hoy en da, se qu algunos sistemas encapsulados se mantienen
concluye que si bien logran construir y contar largas intactos respecto a otros (Garayzbal & Cuetos, 2008).
historias, obteniendo altas puntuaciones en las algunas De acuerdo a los estudios realizados en este tipo
medidas estructurales del lenguaje, sus narraciones son de poblacin, el procesamiento lxico-semntico-a
frecuentemente deficientes, acompandose de falta a diferencia de los dems sistemas psicolingsticos-es
nivel de la trama y ausencias de cohesin con constantes caracterstico principalmente por su peculiaridad y por
incoherencias; adems, no tienen en cuenta el contexto evidenciar una serie de dificultades a nivel de los sistemas
ni establecen relaciones de causa-efecto (Garayzabal de mediacin, especialmente aquellos que tienen que ver
et al., 2007). Hay quienes consideran que su narracin con la identificacin y el acceso lxico (aunque tambin
no es relevante y se pierden datos importantes en ella son importantes los mecanismos cognitivos implicados
(Gonalves, et al., 2010); otros, sealan la importancia en el procesamiento de la semntica y la pragmtica,
que tienen los errores encontrados en la fluidez estos ya han sido descritos en apartados que tienen que
verbal, de acuerdo a registro de las narraciones orales ver con la descripcin de sus componentes respectivos).
(Freitas, Sampaio, Gonalves, & Giacheti, 2011). Estas Estas deficiencias se pueden observar cuando los
afirmaciones se encuentran estrechamente relacionadas sujetos son examinados mediante determinadas tareas
con el papel que tienen las inferencias en el desarrollo experimentales, relacionadas con la denominacin de
normal del lenguaje y de la adquisicin de la lecto- imgenes, la produccin oral y la precisin lectora, a
escritura (Monfort & Monfort, 2013). partir de las cules se han obtenido discrepancias entre

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las edades mentales y cronolgicas, la selectividad del lenguaje; y otro sintagmtico, estrechamente
de una palaba respecto a otras pertenecientes a la relacionado con la sintaxis compleja y la semntica,
misma categora semntica y el vocabulario relacional estudiado a partir de las alocuciones. Luria seala que
(Garayzbal & Cuetos, 2008; Garayzbal & Cuetos, 2010). el anlisis del conjunto de estructuras presentes en la
Cabe mencionar que estos mismo resultados han sido oracin permitir brindar una aproximacin respecto a la
encontrados en las etapas ms tempranas del desarrollo comprensin del significado de las palabras, tal como se
lxico de los sujetos con SW, como consecuencia de correlaciona con aquellos estudios desarrollados por la
la realizacin de estudios comparativos, tanto con lingstica estructural (Luria, 1984).
poblaciones normales como con otros TND afines (v.g.: Desde la propuesta terica de Luria, la cual intenta
sndrome de Down) (Bello, Capirci, & Volterra, 2004; dilucidar la inmensa complejidad del comportamiento
Vicari, et al., 2004). lingstico desde una visin neurolingstica centrada
Algunos autores plantean que la principal dificultad estrictamente en los aspectos formales y de contenido del
en el acceso lxico por parte de los sujetos con SW se lenguaje, podra afirmarse que en el SW las alteraciones
debe a su deficiente memoria fonolgica de corto plazo. relativas al componente semntico, antes mencionado,
Sin embargo, los estudios realizados a este respecto guardan una estrecha similitud y coherencia con los
descartan esta hiptesis (Brock, McCormack, & Boucher, dficits a nivel del principio sintagmtico. Adems, el
2005; Gathercole, Tiffany, Briscoe, Thorn, & The ALSPAC autor menciona la existencia de enlaces, unidades
team, 2004; Sampaio, Sousa, Frnandez, Henriques, que permiten la realizacin de los actos comunicativos,
& Gonalves, 2008). Asimismo, se han demostrado dividindose estos en dos grandes clases: asociativos,
una serie de correlatos neurofisiolgicos relacionados de carcter paradigmtico, y predicativos, de tipo
con este tipo especfico de procesamiento, mediante sintagmtico. A menudo, los pacientes con SW presentan
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el registro de tcnicas no invasivas (Pinheiro, Galdo- una aguda crisis en relacin al empleo de los segundos.
lvarez, Sampaio, Niznikiewicz, & Gonalves, 2010). De igual forma, la unidad representativa de la oracin se
encontrara gravemente afectada en estos casos.
Aspectos a considerar segn las aportes neurolin-
gsticos de Alexander R. Luria Conclusiones

Luria (1984) seal que una de las funciones Las anomalas del desarrollo neurolgico temprano
comprometidas en la realizacin del acto comunicativo son conocidas como TND, los cuales se caracterizan
y la actuacin de los elementos lingsticos propiamente por presentar, en ciertos casos, un fenotipo conductual
dichos es la que denominada funcin reguladora. Al definido y caracterstico. Dentro de estos, el sndrome
respecto, seala el autor que es la palabra la clula de Williams (SW) es un trastorno del neurodesarrollo
de la conciencia, pero ofrece una importante aclaracin: peculiar, en cuanto a las caractersticas clnicas
siendo la palabra el elemento principal del lenguaje, es la que presentan los pacientes con este perfil y sus
frase la unidad fundamental del proceso comunicativo. En implicancias tanto cognitivas como lingsticas, sobre
efecto, en la comunicacin no se analizan simplemente todo en los componentes semntico y contextual, en
sonidos ni palabras aisladas, sino el comportamiento las cuales se han hallado un conjunto de evidencias
lingstico que se ve realizado a partir de la formulacin neuroconductuales, como resultado de la exploracin
de frases, oraciones y proposiciones; estructuras a las conjunta mediante las tcnicas de neuroimagen y las
que Luria denomina alocuciones. Estas, son las reales evaluaciones neuropsicolgicas realizadas a partir de los
manifestaciones del habla y de la conducta verbal. diversos estudios publicados hasta la fecha.
Se mencionan adems, dos grandes principios de Desde el anlisis neuropsicolingstico, una
organizacin del lenguaje: uno paradigmtico, que guarda interaccin entre comportamientos verbales, procesos
relacin interna con los componentes computacionales cognitivos y correlatos neurales, se han descrito las

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principales alteraciones del lenguaje relacionadas familia de estos pacientes y los problemas emocionales
con los sistemas de mediacin, las cuales acompaan que puedan presentar (Fernandes, Ribeiro, Cunha,
a este trastorno, siendo en su mayora heterogneas, Triguero & Rodrigues, 2016). Todo esto, no hace ms que
a pesar de preservarse intactas en ciertos casos. enfatizar la importancia de un mejor esclarecimiento de
Como consecuencia del anlisis experimental, se han las caractersticas clnicas y lingsticas del SW, para la
identificado principalmente deterioros significativos en generacin de evidencia cientfica que permita delimitar
los componentes lingsticos semntico (hipertrofia y orientar polticas en materia de salud, referidas al tema
semntica) y pragmtico (relativos al principio de (Barboza-Palomino, Caycho & Castilla-Cabello, 2017;
cooperacin), dificultando los procesos cognitivos Pollitt, 2005).
relacionados con el acceso lxico y el intercambio
comunicativo efectivo respectivamente, tanto en sus
modalidades receptivas como expresivas.
Por otro lado, la propuesta neurolingstica de
Luria, centrada con mayor nfasis en el anlisis de los
comportamientos verbales, destaca tanto la relacin
que existe entre los componentes y los principios
de organizacin del lenguaje (el paradigmtico y el
sintagmtico), como aquellos estudios realizados en
torno a la semntica estructural. Segn esta propuesta,
se enfatiza tanto el contenido como la formalidad de la
estructura, del cual ser extrado el significado general
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de la frase u oracin (alocucin). En los casos con SW,


las alteraciones se encontraran a nivel de la funcin
sintagmtica, que guarda un estrecho vnculo con el anlisis
del componente semntico. Asimismo, los aspectos
relacionados con la actuacin comunicativa presentan
una serie de dficits, tanto en los procesos receptivos
como productivos relativos al campo semntico, ms que
con aquellos aspectos lingsticamente formales.
Finalmente, es importante considerar la posibilidad de
establecer nuevas lneas de investigacin respecto al SW,
buscando generar una mayor informacin para un buen
diagnstico y tratamiento (Aguilar-Valera & Caycho, 2016).
As por ejemplo, resultara valioso estudiar a profundidad
la relacin entre el perfil lingstico de personas con
SW y la aparicin de trastornos del comportamiento,
teniendo en consideracin informacin que sugiere que
la ausencia de categoras gramaticales tendra origen
en comportamientos obsesivo-compulsivo o hipomana
(Garca-Medall & Arranz, 2016), as como las respuestas
empticas y comportamientos de ayuda en los nios con
SW (Plesa Skwerer & Tager-Flusberg, 2016). Asimismo, Received: 19/11/2016
es necesario estudiar el papel de los miembros de la Accepted: 28/04/2017

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REFERENCIAS

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