Apa itu hidrosefalus?

Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume dari cairan
serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub arakhnoid. Keadaan ini
disebabkan:
1. produksi cairan serebrospinal yang berlebihan.
2. obstruksi jalur cairan cerebrospinal
3. gangguan absorpsi cairan serebrospinal.

Apa saja klasifikasi hidrosefalus?

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:
I. Anatomis
A. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans
Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah bedah saraf
pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul segera setelah lahir,
hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan kongenital.

B. Hidrosefalus tipe komunikans

Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang sub arakhnoid
tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak produksi CSS dibanding
direabsorpsi.
II. Etiologinya

A. Tipe obstruktif
Kongenital
1.1 Stenosis akuaduktus serebri
1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)
1.3 Malformasi Arnold-Chiari
1.4 Aneurisma vena Galeni

Didapat
2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
2.3 Hematoma intraventrikular
2.4 Tumor :
- Ventrikel
- Regio vinialis
- Fossa posterior
2.5 Abses/granuloma
2.6 Kista arakhnoid
B. Tipe komunikans

Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:

1.1 Infeksi
- Mikobakterium TBC
- Kuman piogenik
- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.

1.2 Perdarahan subarakhnoid:

- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol
- Venus
- Trauma
- Post operatif

1.3 Meningitis karsinomatosa

Peningkatan viskositas CSS, seperti:
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor kauda ekuina,
tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma serebelum dan medulla
spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain- Barre.

Produksi CSS yang berlebihan

Papiloma pleksus khoroideus.
Referensi tambahan (+): Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya,
Hidrosefalus Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu Stenosis Akuaduktus Serebri,
Malformasi Dandy Walker, dan Malformasi Arnold Chiari (Tipe II).

Bagaimana patofisiologi hidrosefalus?

Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak seimbangan antara produksi,
obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan
terjadinya ketidak seimbangan tersebut adalah:
1. Disgenesis serebri 46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak
adalah malformasi Arnold-Chiary. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna
fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Berbagai malformasi serebral akibat
kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai
kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah
hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.

2. Produksi CSS yang berlebihan Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi.
Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat
disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSS Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini.
Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan
beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana
pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan
pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat
tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor
fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan arteri basiliaris
dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan
dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.

4. Absorpsi CSS berkurangKerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan

absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat
menimbulkan kejadian tersebut adalah:
- Post meningitis
- Post perdarahan subarakhnoid
- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

5. Akibat atrofi serebri Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul
penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.

biasanya regio mana saja yang sering terjadi obstruksi aliran CSS?
1. Foramen Interventrikularis Monroe Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan
menimbulkan pelebaran ventrikel lateralis ipsilateral.

2. Akuaduktus Serebri (Sylvius) Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran
kedua ventrikel lateralis dan ventrikel III.

3. Ventrikel IV Sumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel

lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.

4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka Sumbatan pada tempat-
tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua ventrikel lateralis, ventrikel III,
akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.

5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon Penyumbatan

pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem ventrikel. Akan tetapi
apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar
seperti jika obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di
sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.

Bagaimana cara mendiagnosis Hidrosefalus??

1. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik:

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar kepala
anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar, sutura-
sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang.
Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan
sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus memerlukan operasi
seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe ini dilahirkan
dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat terjadi
perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala
cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala
cenderung berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran
fossa posterior. Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya
retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan
bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata
nampak seperti matahari terbenam.
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi
kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu
juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,
retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal. Pada pasien-pasien tipe ini
biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak
pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan
fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang lengan
jadi gemetar.

2. Pemeriksaan penunjang. Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil
pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan
radiologi diagnostik salah satunya CT Scan Kepala.

(Bayi normal dan dengan hidrosefalus) --------gambaran otaknya----------

 ---------gambaran CT Scan kepala -------->

(pada dasarnya gambaran pembesarn ventrikel pada bayi dan orang

dewasa sama,
pembesaran ventrikel ditegakkan apabila lebarnya lebih dari 7 mm)

Bagaimana metode penyembuhannya?

1. Terapi medikamentosa Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:

- Asetasolamid Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini dapat
ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.

- Furosemid Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau injeksi IV 0,6
mg/kg BB/hati. Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk
operasi.

2. Terapi pintas / Shunting

Ada 2 macam:
EksternalCSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya:
pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.

Internala. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain

- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)
- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.

- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum

- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
b. Lumbo Peritoneal Shunt
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka
atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

Bagaimana melakukan Shunting?

1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu frontalis,
ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe.

2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.

3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal
dengan tipe bola atau diafragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal
dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar
antara 5-150 mm, H2O.

4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung
melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).

5. Ventriculo-Peritneal Shunt
a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan
adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.
Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi, keadaan
CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.

Apa saja diagnosis banding hidrosefalus?

Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang menunjukkan pembesaran tidak
normal dari kepala ataupun dengan keadaan lainnya pada bayi seperti:

1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly tidak ada tanda-
tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat kelainan mental yang berat.

2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala, tetapi pada
hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah parietal dari pada frontal. Pada
efusi subdural khronis transiluminasi positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada
hidrosefalus.

3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada penyakit degenerasi
dan metabolik.

Kalau sudah diterapi, apakah pasti sembuh?

Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya
anomali yang menyertai, mempunyai prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama
dengan malformasi lain (hidrosefalus komplikata).

1.Definisi
Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan
serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga
terdapat pelebaran ventrikel (Hassan, 1983). Pelebaran ventrikuler ini akibat
ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi cairan serebrospinal (Huttenlocher, 1983).
Hidrosefalus bukan suatu penyakit yang berdiri sendiri. Sebenarnya, hidrosefalus selalu
bersifat sekunder, sebagai akibat penyakit atau kerusakan otak. Adanya kelainan-kelainan
tersebut menyebabkan kepala menjadi besar serta terjadi pelebaran sutura-sutura dan ubun-
ubun (Wiknjosastro, 1994).

2.Epidemiologi
Thanman (1984) melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran.
Raveley (1973) cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi hidrosefalus
kongenital adalah 0,5-1,8 pada setiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis
aqueductus serebri. Hidrosefalus dengan meningomielokel, yaitu antara 4 per 1000 kelahiran
di beberapa negara bagian wales dan Irlandia Utara sampai sekitar 0,2 per 1000 kelahiran di
Jepang. Sedangkan insidensi hidrosefalus bentuk lainnya sekitar 1 per 1000 kelahiran.
Stenosis akuaduktus ditemukan pada sekitar sepertiga anak dengan hidrosefalus
(Huttenlocher, 1983). Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin,
juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan
dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.
Hidrosefalus infantil; 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50%
karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa
posterior (Harsono, 1996).
3. Etiologi

Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran cairan serebrospinal (CSS) pada salah
satu tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi
dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya
(Hassan et al, 1985). Tempat predileksi obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvis,
foramen Luschka, foramen Magendie, sisterna magna dan sisterna basalis (Harsono, 1996).
Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorbsi yang normal akan
menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya
terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis.
Berkurangnya absorbsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronik
aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus
setelah operasi koreksi daripada spina bifida dengan meningokel akibat berkurangnya
permukaan untuk absorbsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi
dan anak ialah :

1. Kelainan Bawaan (Kongenital)

a. Stenosis akuaduktus Sylvii Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus
bayi dan anak (60-90%). Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran.
Stenosis ini bukan berasal dari tumor. Ada tiga tipe stenosis :
1. Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang
menyebabkan konstriksi lumen.
2. Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat
tersumbat.
3. Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal).

Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari
biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada
bulan-bulan pertama setelah lahir. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan
metabolisme akibat ibu menggunakan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan acne
vulgaris. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita
hamil. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi, hal ini dapat disebabkan oleh
hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan
sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak.
Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi
Arnold chiari, ensefalokel oksipital (Lott et al, 1984).

b. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan
dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula
oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga
terjadi penyumbatan sebagian atau total. Anomali Arnold-chiari ini dapat timbul bersama
dengan suatu meningokel atau suatu meningomielokel.
c. Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan
hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel
IV dan hipoplasi vermis serebelum. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka
dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel
terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista
yang besar di daerah fosa posterior. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan
antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat, dan hal ini
dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan
pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti:
agenesis korpus kalosum, labiopalatoskisis, anomali okuler, anomali jantung, dan
sebagainya.

d.Kista araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder
suatu hematoma.

e. Anomali pembuluh darah Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat

aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni
atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi
ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila
aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau
sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala
dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari
meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar
sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen
terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis,
sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Selain karena
meningitis, penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis
(Ngoerah, 1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita
dengan imunokompeten (Pohan, 1996). Penularan toxoplasmosis kepada neonatus
didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi
asimtomatik. Dalam bentuk infeksi subakut, tetrade yang menyolok adalah perkapuran
intraserebral, chorioretinitis, hidrosefalus atau mikrosefalus, dan gangguan psikomotor
dan kejang-kejang (Pribadi, 1983).

3. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak
mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS
melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan
ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal
dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan
suatu kraniofaringioma.

4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat
menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain
penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. Hal tersebut juga dapat
dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al, 1985).

Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai

hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan
sebagai hidrosefalus akuisita. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung
jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian
bermanifestasi baik in-utero ataupun setelah lahir. Sebab-sebab ini mencakup malformasi
(anomali perkembangan sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar
pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui, dan untuk ini diistilahkan sebagai
hidrosefalus idiopatik. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan
mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai faktor etiologi
(Ngoerah, 1991). Swaiman and Wright (1981) mengelompokkan etiologi hidrosefalus
berdasarkan proses kejadiannya sebagai berikut :

1. Kongenital Agenesis korpus kalosum, stenosis akuaduktus serebri, anensefali dan

disgenesis serebral, genetis.
2. Degeneratif Histiositosis, inkontinensia pugmenti, dan penyakit Krebbe.
3. Infeksi Post meningitis, TORCH, kista-kista parasit, lues kongenital.
4. Kelainan metabolismePenggunaan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan akne
vulgaris, antara lain dapat menyebabkan stenosis akuaduktus, sehingga terjadi
hidrosefalus pada anak yang dilahirkan. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vit.
A) dilarang pada wanita hamil (Lott et al, 1984).
5. Trauma Seperti pada perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat
menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, disamping
organisasi darah itu sendiri yang mengakibatkan terjadinya sumbatan yang mengganggu
aliran CSS.
6. Neoplasma Terjadinya hidrosefalus disini oleh karena obstruksi mekanis yang dapat
terjadi di setiap aliran CSS, antara lain tumor ventrikel III, tumor fossa posterior,
papilloma pleksus koroideus, leukemia, dan limfoma.
7. Gangguan vaskuler Dilatasi sinus dural, trombosis sinus venosa, malformasi v. Galeni,
malformasi arteriovenosa.
4. Patofisiologi dan Patogenesis
Ruangan CSS mulai terbentuk [ada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem
ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruang subarakhnoid yang meliputi seluruh
susunan saraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus khoroidalis
kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang
meliputi seluruh susunan saraf pusat (SSP). Cairan likuor serebrospinalis ini terdapat
dalam suatu sistem yang terdiri dari dua bagian yang berhubungan satu sama lainnya : (1)
Sistem internal terdiri dari dua ventrikel lateralis, foramen-foramen interventrikularis
(Monroe), ventrikel ke-3, akuaduktus Sylvii dan ventrikel ke-4. (2) Sistem eksternal
terdiri dari ruang-ruang subaraknoid, terutama bagian-bagian yang melebar disebut
sisterna. Hubungan antara sistem internal dan eksternal ialah melalui kedua apertura
lateralis ventrikel ke-4 (foramen Luschka) dan foramen medialis ventrikel ke-4 (foramen
Magendie).
Pada orang dewasa normal jumlah CSS 90-150 ml, anak umur 8-10 tahun 100-140 ml,
bayi 40-60 ml, neonatus 20-30 ml dan pada prematur kecil 10-20 ml (Harsono, 1996).
Cairan yang tertimbun dalam ventrikel biasanya antara 500-1500 ml, akan tetapi kadang-
kadang dapat mencapai 5 liter (Wiknjosastro, 1994).
Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melalui foramen monroe ke
ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel
IV dan melalui foramen Luschka dan Magendie ke dalam ruang subarakhnoid melalui
sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorbsi
CSS oleh sistem kapiler.
Dalam keadaan normal tekanan likuor berkisar antara 50-200 mm, praktis sama dengan
50-200 mmH2O. Ruang tengkorak bersama dura yang tidak elastis merupakan suatu
kotak tertutup yang berisikan jaringan otak dan medula spinalis sehingga volume otak
total (kraniospinal) ditambah dengan volume darah dan likuor merupakan angka tetap
(Hukum Monroe Kellie). Bila terdapat peningkatan volume likuor akan menyebabkan
peningkatan tekanan intrakranial. Keadaan ini terdapat pada perubahan volume likuor,
pelebaran dura, perubahan volume pembuluh darah terutama volume vena, perubahan
jaringan otak (bagian putih otak berkurang pada hidrosefalus obstruktif). Pada umumnya
volume otak serta tekanan likuor berubah oleh berbagai pengaruh sehingga volume darah
selalu akan menyesuaikan diri (Harsono, 1996). Hidrosefalus secara teoritis hal ini terjadi
sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu :
1. Produksi likuor yang berlebihan
2. Peningkatan resistensi aliran likuor
3. Peningkatan tekanan sinus venosa
Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial
sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme
terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dapat dipahami secara terperinci, namun hal ini
bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan
antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan
berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini
terjadi sebagai akibat dari :
1. Kompresi sistem serebrovaskuler
 2. Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler atau keduanya di
dalam sistem susunan saraf pusat
3. Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas
otak, kelainan turgor otak)
4. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis (masih diperdebatkan)
5. Hilangnya jaringan otak
6. Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan
abnormal pada sutura kranial.
Produksi likuor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh karena tumor pleksus
khoroid (papiloma atau karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan
menyebabkan tekanan intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan
antara sekresi dan resorbsi likuor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula
beberapa laporan mengenai produksi likuor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada
pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis A.
Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus.
Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan
likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan
vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan
peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan
aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi.
Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak. Bila
sutura kranial sudah menutup, dilatasi ventrikel akan diimbangi dengan peningkatan
volume vaskuler; dalam hal ini peningkatan tekanan vena akan diterjemahkan dalam
bentuk klinis dari pseudotumor serebri. Sebaliknya, bila tengkorak masih dapat
mengadaptasi, kepala akan membesar dan volume cairan akan bertambah.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan likuor dan kecepatan perkembangan
gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :

1. Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus
tersembunyi (occult hydrocephalus).
2. Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.
3. Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.
4. Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.
Hidrosefalus interna menunjukkan adanya dilatasi ventrikel, hidrosefalus eksternal
menunjukkan adanya pelebaran rongga subarakhnoid di atas permukaan korteks.
Hidrosefalus obstruktif menjabarkan kasus yang mengalami obstruksi pada aliran likuor.
Berdasarkan gejala, dibagi menjadi hidrosefalus simptomatik dan asimptomatik. Hidrosefalus
 arrested menunjukan keadaan dimana faktor-faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada
saat tersebut sudah tidak aktif lagi. Hidrosefalus ex-vacuo adalah sebutan bagi kasus
ventrikulomegali yang diakibatkan atrofi otak primer, yang biasanya terdapat pada orang tua.

Manifestasi Klinis
Tanda awal dan gejala hidrosefalus tergantung pada awitan dan derajat ketidakseimbangan
kapasitas produksi dan resorbsi CSS (Darsono, 2005). Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi adanya hipertensi intrakranial. Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada
anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu :
1. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus
Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada
masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran
lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam
semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa.
Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi
sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. (Peter Paul
Rickham, 2003)
2. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak
Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi
intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda
(diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi
pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang
progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran
lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania
biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:
a. Fontanel anterior yang sangat tegang.
b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.
c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.
d. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).
Gejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar dibandingkan
dengan bayi. Gejalanya mencakup: nyeri kepala, muntah, gangguan kesadaran, gangguan
okulomotor, dan pada kasus yang telah lanjut ada gejala gangguan batang otak akibat herniasi
tonsiler (bradikardia, aritmia respirasi).
 VIII. Diagnosis Banding
Pembesaran kepala dapat terjadi pada hidrosefalus, makrosefali, tumor otak, abses otak,
granuloma intrakranial, dan hematoma subdural perinatal, hidranensefali. Hal-hal tersebut
dijumpai terutama pada bayi dan anak-anak berumur kurang dari 6 tahun. (Darsono,
2005:215)
IX. Terapi
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :
a) Mengurangi produksi CSS.
b) Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.
c) Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :
1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui
upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi
massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik
untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter
Paul Rickham, 2003)
3. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)
Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase.
Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan
serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada
yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada
periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan
pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan
resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper,
2005:360)
X. Prognosis
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta
kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi, 50-70% akan meninggal karena penyakitnya
sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia. Namun bila
prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai kecerdasan yang
normal (Allan H. Ropper, 2005). Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7%.
Setelah operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami
retardasi mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut
jangka panjang dengan kelompok multidisipliner. (Darsono, 2005)