Guidelines for the diagnosis and management of Hirschsprung-

associated enterocolitis
Ankush Gosain1,2 Philip K. Frykman3 Robert A. Cowles4 John Horton5 Marc Levitt6,7 David H.
Rothstein8
Jacob C. Langer9 Allan M. Goldstein10 On behalf of the American Pediatric Surgical Association
Hirschsprung
Disease Interest Group

Abstrak

Latar Belakang

Pasien dengan penyakit Hirschsprung berisiko terkena enterocolitis Hirschsprung (HAEC),

gangguan inflamasi pada usus yang merupakan penyebab utama morbiditas dan kematian serius pada
pasien ini. Diagnosis HAEC dibuat berdasarkan tanda dan gejala klinis yang seringkali tidak spesifik,
sehingga sulit untuk menetapkan diagnosis definitif pada banyak pasien. Tujuan dari panduan ini adalah
untuk menyajikan pendekatan berbasis pakar yang rasional terhadap diagnosis dan pengelolaan HAEC.
Metode The American Pediatric Surgical Association Dewan Gubernur membentuk Kelompok Minat
Penyakit Hirschsprung. Diskusi kelompok, tinjauan literatur, dan konsensus ahli kemudian digunakan
untuk merangkum keadaan pengetahuan saat ini mengenai diagnosis, manajemen, dan pencegahan
enterokolitis terkait Hirschsprung (HAEC). Hasil Pedoman untuk diagnosis HAEC dan tingkat klinisnya,
dengan menggunakan riwayat klinis, temuan pemeriksaan fisik, dan temuan radiografi, dipaparkan.
Pedoman pengobatan, termasuk disposisi pasien, diet, antibiotik, irigasi rektal dan pembedahan,
dipaparkan. Kesimpulan Jelas, definisi standar enterocolitis terkait Hirschsprung dan perawatannya
kurang dalam literatur. Pedoman ini berfungsi sebagai langkah awal menuju standarisasi diagnosis dan
manajemen.Level of evidence V.

Kata kunci penyakit Hirschsprung Hirschsprung's penyakit Enterocolitis Hirschsprung-terkait

enterocolitis enterokolitis terkait Hirschsprung

Latar Belakang

Pasien dengan penyakit Hirschsprung berisiko terkena enterocolitis Hirschsprung (HAEC), gangguan
inflamasi pada usus yang merupakan penyebab utama morbiditas dan kematian serius pada pasien ini.
Diagnosis HAEC dibuat berdasarkan tanda dan gejala klinis yang seringkali tidak spesifik, sehingga sulit
untuk menetapkan diagnosis definitif pada banyak pasien. Hal ini mengakibatkan kemungkinan over-and
under-treatment pasien serta kesulitan dalam membandingkan hasil berdasarkan strategi pengobatan.
Tujuan dari panduan ini adalah untuk menyajikan pendekatan berbasis pakar yang rasional terhadap
diagnosis dan pengelolaan HAEC.

Mengingat kesulitan yang sering dihadapi dalam menetapkan diagnosis definitif, kejadian HAEC yang
dilaporkan bervariasi, mulai dari 6 sampai 60% sebelum operasi pullthrough yang pasti dan dari 25
sampai 37% setelah operasi [1, 2]. Sementara semua pasien dengan penyakit Hirschsprung berisiko
HAEC, beberapa fitur tampaknya terkait dengan peningkatan risiko. Ini termasuk sindroma bawah,
aganglionosis segmen panjang, HAEC sebelumnya, dan penyumbatan dari penyebab apapun
(aganglionosis yang dipertahankan, zona transisi yang mudah dilepas, dismotilitas setelah pull-through,
striktur anastomik, putaran pada pull-through, atau manset otot yang ketat setelah Prosedur Soave).

Etiology and pathophysiology

Penyebab HAEC tidak diketahui, walaupun beberapa hipotesis telah diajukan berdasarkan bukti
eksperimental. Ini termasuk disbiosis mikrobiom usus [3-6], gangguan fungsi penghalang mukosa [4, 7,
8], mengubah respons imun bawaan [9, 10], dan translokasi bakteri [4].

Diagnosa

Manifestasi klasik dari HAEC meliputi distensi abdomen, demam, dan diare. Namun, ada
spektrum klinis yang luas pada anak-anak, tanda atau gejala lainnya termasuk muntah, pendarahan per
rektal, lesu, diare, dan obstipasi. Berdasarkan ini, gejala ini tidak spesifik dan ini mungkin berkontribusi
terhadap kejadian HAEC yang sangat bervariasi yang dilaporkan dalam literatur. Kasus ringan, yang
bermanifestasi dengan hanya demam, distensi ringan, dan diare, mirip seperti gastroenteritis virus, yang
sangat umum terjadi pada anak kecil. Mengingat kesulitan dalam membuat diagnosis pasti,
dikombinasikan dengan morbiditas tinggi yang terkait dengan diagnosis yang tertunda ataupun salah
diagnosis, kebanyakan ahli bedah anak-anak melakukan kesalahan diagnosis HAEC dan dengan dugaan
merawat kasus yang dicurigai. Secara umum, dengan mengasumsikan anak memiliki HAEC dan memulai
pengobatan lebih baik menunda diagnosis dan memiliki anak hadir nanti dengan lebih maju penyakit.

Dalam upaya untuk mengatasi kesulitan dalam membangun diagnosis HAEC, sekelompok 27 ahli
gastroenterology dan ahli bedah berpartisipasi dalam proses Delphi, dimulai dengan 38 fitur (sejarah,
karakteristik pasien, pemeriksaan fisik tanda, temuan laboratorium, temuan radiologi, dan patologi
temuan) dan secara iteratif memperbaiki daftar ini menjadi 16 item kembangkan nilai HAEC [12]. Alat
yang dihasilkan, walaupun berguna untuk menstandarisasi ukuran hasil dalam penelitian, tidak praktis
untuk penggunaan rutin, belum divalidasi untuk aplikasi klinis, dan belum diadopsi secara luas di
Indonesia pengaturan klinis. Baru-baru ini, kelompok lain menjelaskan sebuah "grade klinis" untuk HAEC
untuk digunakan dalam percobaan prospektif [2]. Sistem ini menilai tingkat diare, perut distensi, dan
manifestasi sistemik menjadi ringan, sedang, dan parah untuk menentukan nilai klinis secara
keseluruhan. Berikut sebuah sistem pementasan yang mirip dengan yang digambarkan oleh Bell for
necrotizing enterocolitis (NEC) [13], dan menggabungkan unsur sistem penilaian HAEC yang diterbitkan
dan klinis pengalaman, kami telah mengkategorikan kecurigaan klinis dan Tingkat keparahan HAEC
menjadi tiga kelas berdasarkan sejarah, fisik pemeriksaan, dan studi pencitraan (Gambar 1). Tujuannya

Pendekatan ini untuk menciptakan standar, relevan secara klinis, dan mudah digunakan sistem
yang bisa diadopsi secara universal memungkinkan pendekatan yang konsisten terhadap diagnosis dan
pengobatan dari HAEC. Secara umum, adanya temuan kelas yang lebih tinggi harus meminta penyedia
layanan untuk berbuat salah terhadap penetapan yang lebih tinggi grade dan memulai perawatan yang
sesuai.

Pengelolaan

Karena penyebab HAEC pada umumnya tidak diketahui, pengobatan tetap bersifat empiris dan
diarahkan untuk mengurangi gejala akut serta mengelola faktor-faktor yang dapat menyebabkan
patogenesis. Pengobatan didasarkan pada tingkat keparahan presentasi klinis, seperti yang dijelaskan
pada Gambar 2. Dalam kasus yang tergolong kelas I (HAEC mungkin), manajemen rawat jalan biasanya
dapat dipekerjakan. Pengobatan dalam kasus ini harus mencakup metronidazol oral dan hidrasi oral
dengan larutan pedialyte atau larutan elektrolit lainnya. Irigasi rektal untuk mencuci sisa tinja dari usus
besar harus dipertimbangkan pada anak-anak yang memiliki distensi abdomen atau yang tidak
mengungsi sepenuhnya. Mereka juga dapat digunakan sebagai percobaan untuk melihat apakah irigasi
menyebabkan perbaikan simtomatik. Pemantauan yang ketat diperlukan jika gejala berlanjut ke tingkat
penyakit yang lebih tinggi. Pada kasus yang lebih parah, Kelas II (HAEC pasti), penerimaan rawat inap
seringkali diperlukan. Anak-anak ini dikelola dengan cairan bening atau tidak melalui mulut, cairan
intravena, dan dekompresi nasogastrik jika ada distensi abdomen yang signifikan. Irigasi rektal sangat
efektif, membantu menyelesaikan stasis tinja. Metronidazol (oral atau parenteral) digunakan untuk
mengobati anaerob, termasuk Clostridium difficile, yang telah dikaitkan dengan HAEC. Selain
metronidazol, spektrum luas intravena Cakupan antibiotik menggunakan kombinasi keduanya ampisilin
dan gentamisin, atau piperasilin / tazobaktam, atau aztreonam (dalam kasus alergi penisilin) seharusnya

Dianggap. Anak dengan temuan konsisten dengan Grade III (parah) HAEC, terutama dengan kejutan,
mungkin memerlukan masuk ke sebuah unit perawatan intensif. Istirahat usus, resusitasi cairan
intravena, irigasi dubur, dan antibiotik spektrum luas (termasuk metronidazol) diperlukan. Pasien yang
gagal Untuk memperbaiki bisa mendapatkan keuntungan dari pengalihan enterik proksimal. Jarang,
pneumoperitoneum bisa terjadi, yang akan segera terjadisegera intervensi bedah.

Pencegahan

Beberapa penulis telah menganjurkan penggunaan tindakan pencegahan pada populasi pasien terpilih
[14]. Langkah-langkah ini mencakup penggunaan rutin irigasi rektal pada periode pasca operasi,
pemberian metronidazol oral jangka panjang, dan penggunaan terapi probiotik. Sebuah percobaan
prospektif prospektif baru-baru ini menemukan bahwa 4 minggu terapi probiotik menurunkan kejadian
dan tingkat keparahan HAEC [15], namun diperlukan lebih banyak penelitian.

HAEC berulang

Anak-anak dengan HAEC berulang harus menjalani tambahan evaluasi untuk menentukan apakah
penyebabnya dapat terjadi Diidentifikasi Dalam kasus ini, penting untuk dievaluasi penyebab obstruksi
anatomi atau patologis. Anatomis Masalahnya meliputi penyempitan anastomis, bengkok atau
anastomosis yang berkerut, megarektum, Duhamel yang memacu atau kink, atau manset lembut.
Penyebab obstruksi fungsional, seperti zona transisi yang ditarik atau dipertahankan aganglionosis, juga
harus diperhatikan. Pemeriksaan fisik biasanya dilakukan di bawah anestesi dan harus mencakup
penilaian yang cermat untuk astruktur, kehadiran, dan fungsi sfingter anal, ukuran kantong dubur (jika
ada), dan adanya aManset Soave yang teraba. Enema kontras menggunakan air yang larut dalam air
agen dapat mengidentifikasi penyebab obstruksi mekanis. Karena risiko perforasi, kontras enema tidak
boleh dilakukan selama episode HAEC akut. Evaluasi tambahan mencakup biopsi rektum untuk
dikecualikan aganglionosis atau zona transisi pull-through. Review dari Patologi slide dari operasi asli
harus dikecualikan zona transisi pull-through Jika pemeriksaan menunjukkan sebuah etiologi anatomis
untuk gejala obstruktif dan berulang HAEC, manajemen bedah diarahkan untuk memperbaiki Cacat
harus dilakukan. Jika tidak ada anatomis atau Penyebab patologis diidentifikasi, non-relaksasi internal
Sfingter anal mungkin merupakan penyebab stasis dengan obstruktif gejala dan HAEC kambuh pada
beberapa pasien, dan dapat dikonfirmasi dengan manometri anorektal. Suntikan Token toksin
Clostridium botulinum (Botox, Allergan, Plc) menjadi alur intersphincteric telah terbukti menurun
penerimaan rumah sakit pada anak-anak dengan simtomatologi rekuren[16].

Ringkasan

Pedoman ini menyajikan rekomendasi konsensus berbasis ahli untuk menegakkan diagnosis HAEC,
menilai tingkat keparahan penyakit, mencegah dan mengobati gejala yang terkait serta potensi
kontribusi Faktor. Hal ini sangat penting bagi orang tua dan orang tua Dokter anak terbiasa dengan
tanda dan gejala HAEC, sehingga anak tersebut terlihat oleh dokter bedah anak mereka atau
gastroenterologist segera setelah diagnosis dihibur. Masih banyak kemajuan yang harus dicapai
mengidentifikasi penyebab HAEC dan berkembang efektif strategi pencegahan Kami berharap panduan
ini akan berjalan Bantulah dokter yang terlatih dalam merawat anak-anak ini.