Concepto

La cefalea es el principal motivo neurolgico de consulta. Las cefaleas pueden

clasificarse en primarias y secundarias. Las primarias son las ms frecuentes y comprenden
fundamentalmente la cefalea de tensin, la migraa, la cefalea en racimos y otras cefaleas
trigmino-vasculares y hemicraneana paroxistica. Las secundarias son sintomticas de una
lesin intracraneal, de patologa de las estructuras pericraneales o de enfermedades
sistmicas.

Clasificacin de la cefalea

La clasificacin creada por la International Headache Society define a la cefalea como

primaria o secundaria. La primaria es aquella en que el dolor y sus caractersticas constituyen
el cuadro intrnseco, en tanto que la secundaria es causada por problemas exgenos. El dolor
primario suele originar incapacidad considerable y deterioro de la calidad de vida. La forma
secundaria leve como la que surge con infecciones de vas respiratorias altas es frecuente,
pero rara vez genera un problema preocupante. La cefalea que puede ser letal es ms bien
rara, pero se necesita vigilancia para identificar y tratar apropiadamente a quienes la padecen.

Anatoma y fisiologa de la cefalea

El dolor suele aparecer con la estimulacin de nociceptores perifricos, por reaccin a

lesiones hsticas, distensin visceral u otros factores. En esas situaciones la percepcin del
dolor es una respuesta normal (fisiolgica) mediada por el sistema nervioso sano. El dolor
tambin puede surgir cuando se lesionan o activan inapropiadamente vas sensoriales (del
dolor) del sistema nervioso perifrico o central. La cefalea puede obedecer a uno o a los dos
mecanismos.

Con la excepcin de los ncleos del rafe, el parnquima cerebral es insensible al dolor,
lo cual explica la baja incidencia de cefalea como sntoma de inicio de los procesos expansivos
intracraneales. La cefalea es consecuencia de la activacin de los receptores nociceptivos
craneales extracerebrales. Las estructuras craneales sensibles al dolor son el cuero cabelludo,
las arterias ramas de la cartida externa, las porciones proximales extracerebrales de las
grandes arterias, las ramas de la cartida interna y los senos venosos. Los estmulos dolorosos
recogidos en estas estructuras son vehiculados por el nervio trigmino para el caso de las
estructuras supratentoriales (La inervacin de los gruesos vasos intracraneales y la duramadre
por el nervio trigmino se conoce como sistema trigeminovascular), y por las tres primeras
races cervicales para las infratentoriales. Vago y glosofarngeo recogen los estmulos
dolorosos de parte de la fosa posterior.

Cefaleas primarias
Cefalea tensional

Es la cefalea primaria ms frecuente. Dos tercios de la poblacin han padecido cefalea

de tensin episdica, mientras que el 3% sufre cefalea de tensin crnica (dolor ms de 15 das
al mes). Puede aparecer a cualquier edad y es ms frecuente en el sexo femenino. Se
caracteriza por cefalea de entre 30 min y 7 das de duracin, de carcter opresivo (no pulstil),
localizacin bilateral e intensidad leve o, como mximo, moderada, lo que explica que la
mayora de los pacientes no llegue a acudir a consulta por este motivo. A diferencia de la
migraa, el dolor no se acompaa de vmitos, fotofobia y sonofobia, ni empeora con el
ejercicio fsico. Es frecuente que estos pacientes aquejen sensacin vaga de mareo y sntomas
sugestivos de ansiedad o rasgos depresivos. La exploracin es normal.
 No se conocen en detalle los aspectos fisiopatolgicos de la TTH. Es posible que el
dolor provenga nicamente de algn trastorno primario en su modulacin por el sistema
nervioso central (SNC), a diferencia de la migraa en que participan perturbaciones ms
generalizadas de la modulacin sensitiva. Algunos datos sugieren una contribucin gentica a
TTH. El calificativo de cefalea tensional denota que el dolor es producto de tensin nerviosa,
aunque no hay pruebas netas de que provenga de la tensin.

Migraa

El 10%-15% de la poblacin padece migraa. La migraa es un motivo de consulta muy

frecuente debido a la gravedad de las crisis, que adems predominan en las etapas ms
productivas de la vida del individuo. Es ms comn en mujeres (3-4/1) y ms de la mitad de los
pacientes presentan antecedentes familiares de migraa.

La frecuencia de las crisis suele oscilar entre un episodio cada varios meses y cuatro
episodios al mes, (la migraa crnica es aquella en la que hay dolor de ms de 15 das al mes).
El dolor se instaura rpida pero progresivamente y persiste durante un mnimo de 4 h hasta un
mximo de 3 das. En el 50% de los casos el dolor es hemicraneal; en el resto, ya desde su
inicio o a lo largo del ataque, ser bilateral. Es referido como pulstil, si bien puede ser sordo u
opresivo cuando el enfermo se encuentre inmvil. Es moderado o intenso y
caractersticamente empeora con el ejercicio o los cambios posturales. La mayora de los
pacientes experimenta fotofobia y sonofobia.

La sintomatologa asociada es frecuente y variada. El 90% de los pacientes sufre

nuseas y algo menos de la mitad, vmitos. Muchos refieren, el da antes del dolor, los
denominados prdromos, consistentes en cambios de humor, bostezos, retencin de lquidos
o avidez por determinados alimentos. Hasta en un tercio de los casos, la cefalea se precede de
sintomatologa neurolgica focal que permanece entre pocos minutos y un mximo de 1-2 h.
Estos episodios reciben genricamente el nombre de migraa con aura. El aura ms tpica es la
visual, en forma de fotopsias, espectros coloreados, escotomas o hemianopsia.

Etiologa y fisiopatologa de la migraa

Los prdromos se han adscrito clsicamente a una alteracin del hipotlamo, si bien
los datos recientes indican que pueden traducir una hiperexcitabilidad cortical ms difusa. El
aura se debe a un fenmeno de depresin propagada. Este fenmeno consiste en una onda de
despolarizacin cortical que avanza a un ritmo de 3 mm por minuto. El autntico generador de
un ataque de migraa parece ser el tronco del encfalo, ms concretamente el locus ceruleus y
los ncleos del rafe, fuentes de inervacin cerebral de catecolaminas y serotonina,
respectivamente. Esta activacin da lugar a su vez a la activacin del denominado sistema
trigmino-vascular, formado por el nervio trigmino y la porcin parasimptica del nervio
facial.

Al activarse, las terminaciones de este sistema dilatan los vasos craneales sensibles al
dolor, en su mayora leptomenngeos, y liberan neuropptidos alggenos, fundamentalmente
el pptido en relacin con el gen de la calcitonina, que inducen su inflamacin estril. Ambos
fenmenos vasculares, dilatacin e inflamacin leptomenngea, son los responsables del dolor
migraoso propiamente dicho. Estn controlados negativamente por dos receptores de la
serotonina, el receptor 5-HT1B, localizado en la pared vascular y responsable del control de la
vasodilatacin, y el 5-HT1D, localizado en los terminales presinpticos del nervio trigmino y
responsable del control de la liberacin de pptidos. Para que tenga lugar una crisis de
migraa ha de existir un estado de hiperexcitabilidad cerebral, determinada genticamente,
que sea capaz de poner en marcha esta cascada fisiopatolgica.

La migraa es una enfermedad polignica. Se conocen tres de los genes implicados en

una variante rara de migraa, la hemipljica familiar. Los tres genes mutados son canales
inicos de membrana y sus mutaciones dan lugar a un estado de hiperexcitabilidad neuronal
debido a un incremento en las concentraciones extracelulares de K+ y glutamato. Sin duda, en
los prximos aos se producir una explosin en el conocimiento gentico de las formas
normales de migraa, lo que permitir entenderla mejor y disear tratamientos especficos.

Cefalea en racimo y otras cefaleas trigminas autonmicas

La cefalea en racimos es cuatro veces ms frecuente en varones. Se inicia entre los 20

y 50 aos. El dolor es periocular, estrictamente unilateral, y alcanza su acm aproximadamente
en 5 min, hasta hacerse muy intenso y terebrante. Se mantiene entre 30 y 180 min y se
acompaa de lagrimeo, rinorrea y signo de Horner homolaterales. Tpicamente, el paciente
presenta entre uno y cuatro ataques de dolor al da, muchas veces nocturnos. La mayora de
los racimos duran entre 2 y 3 meses, con perodos libres de dolor de entre unos meses y varios
aos (forma episdica), mientras que en el 10% el dolor es crnico (episodios diarios durante
ms de 6 meses). La exploracin es normal. La patogenia del proceso se desconoce, si bien su
ritmicidad apunta a un trastorno hipotalmico.

Hemicrnea paroxstica

La hemicrnea paroxstica es una cefalea muy infrecuente que aparece

predominantemente en mujeres de edad media de la vida. El cuadro clnico es similar al de la
cefalea en racimos excepto por tres aspectos: menor duracin (10-20 min), mayor frecuencia
de los episodios dolorosos (habitualmente entre 10-20/da) y respuesta al tratamiento con
indometacina. Se han identificado dos nuevas variedades de cefaleas trigmino-autonmicas:
La hemicrnea contina y el SUNCT.

Cefaleas secundarias

Las cefaleas secundarias engloban un heterogneo grupo de entidades en las que el dolor se
puede presentar de forma aislada o asociado a otros sntomas clnicos. Son de baja incidencia.

Cefaleas por trastornos de la presin intracraneal

La hipertensin intracraneal condiciona una cefalea de corta evolucin, de predominio

matutino y que empeora con los esfuerzos. Puede ser secundaria a cualquier tipo de proceso
ocupante de espacio intracraneal: tumores, hematoma intracraneal, hematoma o infecciones.
En todos estos casos es excepcional la cefalea aislada. La presencia de sintomatologa focal o
de crisis epilpticas suele ser la norma.

Cefaleas provocadas por esfuerzo

Reciben este nombre las cefaleas desencadenadas por maniobras como la tos, el
ejercicio fsico prolongado o la actividad sexual. La cefalea provocada por la tos u otras
maniobras de Valsalva bruscas (cefalea tusgena) constituye una entidad separada de las
cefaleas desencadenadas por el ejercicio fsico prolongado y por la excitacin sexual, que
comparten muchos rasgos.
 La cefalea tusgena puede ser primaria, sin lesin estructural, o secundaria. Los
pacientes con cefalea tusgena benigna son mayoritariamente ancianos. Estos pacientes
presentan algn trastorno en la regin del foramen magno, casi siempre una malformacin de
Chiari tipo I visible slo con RM. Las cefaleas por ejercicio fsico prolongado o cefaleas en
relacin con la excitacin sexual pueden tambin ser primarias o secundarias. Las primarias
suelen darse en varones jvenes y responden a los frmacos antimigraa, tales como los
betabloqueantes.
Aquellos con cefalea por ejercicio prolongado o sexual secundaria a trastorno craneal
estructural pueden estar afectados de un proceso expansivo intracraneal, o bien de una
malformacin vascular con pequea hemorragias subaracnoideas.

Cefaleas referidas

Con este nombre se denominan las cefaleas secundarias a un trastorno de las

estructuras pericraneales. No es frecuente que un proceso ocular, otorrinolaringolgico,
maxilofacial o cervical se manifieste como cefalea aislada. Los nicos cuadros oftalmolgicos
que pueden cursar con cefalea, de localizacin oculofrontal, son el glaucoma agudo y la uvetis
anterior. La sinusitis aguda puede ser causa de cefalea. El dolor de cabeza es referido y
depender de la localizacin de la sinusitis: frontal en la sinusitis frontal, en el pmulo en la
maxilar y retro o interocular en la sinusitis frontal o esfenoidal. El dolor empeora con la
palpacin local y mejora con posturas que faciliten el drenaje del seno afectado.

Entre las causas maxilofaciales de cefalea hay que mencionar la disfuncin de la

articulacin temporomandibular o sndrome de Costen, de causa degenerativa o inflamatoria,
que provoca dolor local irradiado a hemifacies homolateral y empeora con los movimientos
masticatorios.

Cefaleas en relacin con enfermedades sistmicas

La cefalea puede aparecer como epifenmeno asociado a numerosas enfermedades

sistmicas. Existen, sin embargo, algunas entidades en las que la cefalea es casi la norma. Entre
ellas destacan ciertas viriasis, la insuficiencia respiratoria hipercpnica, el feocromocitoma, la
infeccin por HIV, el lupus o la tiroiditis de Hashimoto. La hipertensin arterial no es causa de
cefalea, salvo en situaciones concretas como las crisis hipertensivas y siempre con cifras de
presin diastlica superiores a 120 mm Hg.