TUMORES SEOS 345

nan con artritis o artralgia transitoria. La artritis siempre es

no destructiva, y no da pie a enfermedad articular crnica.
En la pgina 361 se comentan las infecciones relacionadas
con remplazos articulares protsicos.

TUMORES SEOS

Puntos clave
El carcinoma metastsico es mucho ms frecuente que
los tumores seos primarios.
Las mamas, los pulmones, la prstata, los riones y el
tiroides son sitios primarios frecuentes.
El mieloma es con mucho el tumor primario ms fre-
cuente (pg. 218).
El osteosarcoma y el sarcoma de Ewing afectan en par-
ticular a adolescentes, y son muy malignos.
El condrosarcoma por lo general es un tumor de per-
sonas de mediana edad o adultos mayores, y de grado
bastante bajo.

Tumores metastsicos
Exceden con mucho en frecuencia a los tumores seos prima-
rios, y pueden encontrarse en la autopsia en al menos el 50% de
quienes mueren por tumor diseminado. Casi todos son carcino-
mas, en particular los que surgen a partir de bronquios, mama,
prstata, rin y tiroides, que explican el 80% en adultos. En
nios, el neuroblastoma y el rabdomiosarcoma a menudo se
diseminan hacia hueso. Las metstasis son ms frecuentes en
reas donde hay mdula sea hematopoytica, en adultos en la
columna vertebral, las costillas, la parte proximal del fmur y
el hmero (fig. 12-16). La diseminacin retrgrada hacia la co- Figura 12-16. Carcinoma metastsico en el hueso. Parte proximal del
lumna vertebral ocurre a lo largo del plexo venoso prevertebral. hmero, con articulacin del hombro y glenoide adyacentes, resecada por
Las metstasis en posicin distal a la rodilla y el codo (mets- carcinoma renal metastsico. Una masa tumoral grande ocupa la mdula
tasis acrales) son raras, y por lo general se deben a carcinoma sea y se ha extendido hacia el tejido blando adyacente, particularmente
bronquial. Los tumores metastsicos en huesos en ocasiones se en direccin medial.
presentan como lesiones solitarias, pero generalmente aparecen
con rapidez muchas otras metstasis. La extirpacin quirrgica que son raros, la pericia en el manejo est concentrada en
de un carcinoma renal o tiroideo primario y de una metstasis los centros regionales. En el cuadro 12-7 se resumen de los
solitaria puede originar supervivencia prolongada. sitios anatmicos y los rangos de edad tpicos.
Muchas metstasis seas son asintomticas; los efectos
clnicos son dolor, y destruccin sea (ostelisis) que lleva Tumores seos benignos
a fractura patolgica de huesos largos, y colapso vertebral o
Osteoma osteoide
compresin de la mdula espinal. Rara vez, los carcinomas,
tpicamente de prstata y a veces de mama, pueden inducir Esta lesin por lo general ocurre en la difisis de huesos largos
formacin reactiva de hueso nuevo que da lugar a metstasisen adolescentes y adultos jvenes, quienes se quejan de dolor
osteosclerticas. La hipercalciemia por lo general se debe persistente, ms intenso por la noche, y que a menudo se alivia
a la produccin de protena relacionada con la hormona con aspirina. Las lesiones en la columna vertebral suelen causar
paratiroidea (PTHrP) por las clulas tumorales, que tiene escoliosis, mientras que las que estn cerca de articulaciones
similitud funcional a la PTH (hipercalciemia humoral de la pueden simular artritis. Las radiografas muestran un peque-
enfermedad maligna). Los mecanismos de destruccin sea o nido radiotransparente, por lo general de menos de 1 cm
se comentan en el tema de estudio especial 12-1. de dimetro, con frecuencia rodeado por una masa de hueso
esclertico; la tomografa computarizada (CT) y la resonancia
Tumores seos primarios magntica (MRI) son superiores a las radiografas simples en la
demostracin del nido. Las gammagrafas seas con istopos
Aun cuando se observan mucho menos a menudo que las muestran un rea caliente de captacin incrementada.
metstasis, los tumores primarios son una causa importante La lesin consta de un nido bien definido, muy vascular, de
de minusvalidez y deceso, particularmente en jvenes. Dado trabculas de hueso no laminar y osteoblastos benignos. El nido
 346 EL SISTEMA LOCOMOTOR

C uadro 12-7. Tumores seos primarios

Tumor Principal grupo de edad (aos) Sitio(s) principal(es)

Osteoma Adultos Crneo, senos paranasales

Osteoma osteoide 10 a 30 Huesos largos, columna vertebral
Osteoblastoma 10 a 30 Columna vertebral, huesos largos
Encondroma Rango amplio 50% manos, pies
Osteocondroma 10 a 20 Metfisis de huesos largos
Condroblastoma 10 a 20 Epfisis de huesos largos
Fibroma condromixoide 5 a 30 Metfisis de huesos largos
Quiste seo aneurismtico 5 a 20 Columna vertebral, metfisis de huesos largos
Quiste seo simple 5 a 15 Metfisis de huesos largos
Displasia fibrosa 5 a 30 Cualquiera, en especial el fmur, las costillas, el crneo
Fibroma no osificante 5 a 15 Metfisis de huesos largos
Adamantinoma 10 a 50 Difisis de la tibia
Tumor de clulas gigantes 20 a 45 Epfisis de huesos largos
Osteosarcoma 10 a 25 Metfisis de huesos largos, rodilla
Osteosarcoma parosteal 20 a 50 Superficie, metfisis de huesos largos, 60% en el fmur
Condrosarcoma 40 a 70 Pelvis, fmur, hmero, costilla
Histiocitoma fibroso maligno Adultos Metfisis de huesos largos
Cordoma 40 a 70 Sacro, base del crneo, columna vertebral
Tumor de Ewing 5 a 20 Huesos largos, pelvis

Figura 12-17. Sarcoma osteoide. Corte transversal de un tramo de peron extirpado que contiene un nido de osteoma osteoide tanto a la inspeccin a
simple vista (A) como en el estudio histolgico (B). El nido est bien definido, y rodeado por hueso esclertico.

el hmero y el fmur. Muchos encondromas se identifican

est rodeado por una cantidad variable de hueso reactivo (fig.
por datos radiogrficos incidentales asintomticos de lesiones
12-17). Los sntomas pueden recurrir si la lesin se extirpa de
manera incompleta. La mayor parte de los casos ahora se tratalticas, a menudo con calcificacin moteada. Las lesiones en la
mano pueden causar tumefaccin o dolor luego de lesin, en
mediante ablacin con radiofrecuencia. Las lesiones formadoras
de hueso benignas de ms de 1 cm se conocen como osteoblas- ocasiones con una fractura patolgica. Los condromas estn
toma, y generalmente afectan la columna vertebral. Tienden a compuestos de lbulos de cartlago de color azul-grisceo que
consta de una matriz hialina que contiene condrocitos unifor-
no estar rodeadas por hueso esclertico, y el dolor es un dato
mes con ncleo pequeo de coloracin oscura. En la encon-
menos frecuente que con el osteoma osteoide; las lesiones gran-
des pueden causar compresin de la mdula espinal. dromatosis mltiple casi siempre hay afeccin de las manos,
aunque tambin de huesos largos con deformidad. Cuando es
Encondroma predominantemente unilateral la enfermedad se denomina de
Es un tumor intramedular benigno de cartlago. Ms de la mi- Ollier. La combinacin de encondromatosis mltiple y heman-
tad ocurre dentro de los huesos tubulares de las manos y los giomas de tejido blando se conoce como sndrome de Maffucci.
pies, aunque puede haber afeccin de los huesos largos, como Ambas enfermedades por lo general no son hereditarias.
 TUMORES SEOS 347

La transformacin de encondromas solitarios en tumores

malignos es rara. Por el contrario, el 20% de los pacientes con
encondromatosis desarrolla condrosarcoma, misma que cons-
tituye el mayor riesgo en aquellos con sndrome de Maffucci.
Adems, en stos tambin crece el riesgo de sufrir daos
no esquelticos malignos, como tumor cerebral primario y
carcinoma pancretico.
Exostosis osteocartilaginosa
(osteocondroma)
Es una excrecencia sea frecuente cubierta por cartlago en
proliferacin (fig. 12-18) fija a la metfisis de huesos largos,
en especial el fmur, el hmero y la tibia. Si bien en el pasa-
do se consideraba una anormalidad del desarrollo que surga
a partir de la placa de crecimiento epifisaria, ahora se cree
que es una neoplasia benigna. Las lesiones generalmente se
notan durante la niez; el crecimiento por lo general cesa
durante la vida adulta, y a veces la cubierta cartilaginosa Figura 12-19. Tumor de clulas gigantes de hueso. El tumor consta
queda por completo remplazada por hueso. de osteoclastos multinucleados grandes de naturaleza reactiva
entremezclados con clulas tumorales mononucleares ovoides.

observa la extensin hacia la metfisis. Los tumores de clu-

las gigantes rara vez ocurren en el sitio de una placa epifisaria
abierta. El tumor de clulas gigantes es una lesin ltica que
a menudo causa expansin excntrica y puede estar cubierta
por una vaina de hueso subperistico o extenderse hacia el
tejido blando. Suele haber fractura patolgica. En el estudio
macroscpico, el tumor es blando y de color rojo, con reas
de hemorragia y necrosis. La microscopia muestra clulas
tumorales mononucleares ovoides entremezcladas con os-
teoclastos reactivos muy grandes (fig. 12-19).
El tumor de clulas gigantes es benigno, pero localmente
agresivo. La incidencia de recurrencia local depende de la
extensin de la intervencin quirrgica: hay recurrencia local
en aproximadamente el 20% de los casos tratados por medio
de raspado, a menudo con afeccin de tejido blando. Un
nmero muy pequeo emite metstasis o muestra transfor-
Figura 12-18. Exostosis osteocartilaginosa. Esta exostosis pequea consta macin sarcomatosa, generalmente despus de tratamiento
de una cubierta cartilaginosa delgada con hueso esponjoso subyacente. y recurrencia, en particular luego de radioterapia, y despus
se disemina hacia los pulmones.
Las exocitosis generalmente son nicas; las exostosis
Tumores seos primarios malignos
mltiples hereditarias (aclasia diafisaria) se heredan como
un rasgo autosmico dominante, y por lo general se deben a Osteosarcoma
mutacin de uno de dos genes, EXT1 y EXT2, que codifican
para enzimas comprendidas en la sntesis de la matriz extrace-
lular cartilaginosa. El cambio maligno es raro en las exostosis Puntos clave
solitarias, y menos del 2% de los pacientes con lesiones ml- El osteosarcoma es un tumor maligno cuyas clulas
tiples presenta condrosarcoma, que generalmente es de grado forman hueso.
bajo. El dolor, no relacionado con fractura del pednculo de La edad mxima en el momento de la aparicin es de
la exostosis ni con bursitis, o la reanudacin del crecimiento, 20 a 25 aos.
suscita la sospecha de enfermedad maligna. Ms de la mitad surge alrededor de las rodillas.
La exostosis subungueal es una masa dolorosa de hueso y Hay afeccin de la metfisis de huesos largos.
cartlago que por lo general afecta la falange distal del dedo Hay metstasis tempranas hematgenas.
gordo, y comnmente surge como una reaccin a infeccin
o traumatismo. Nunca se torna maligna.
Salvo el mieloma mltiple (pg. 218), el osteosarcoma es el
Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma) tumor maligno primario ms frecuente del hueso; en Gran
Afecta principalmente a individuos de 20 a 40 aos de edad; Bretaa cada ao se diagnostican alrededor de 150 casos nuevos
casi todos los tumores ocurren en huesos largos, la mitad en (3 por cada milln de habitantes). Tres cuartas partes de los
la parte distal del fmur y la parte proximal de la tibia. Casi enfermos tiene 10 a 25 aos de edad, y se observa predominio
todos surgen en el extremo del hueso, aunque a menudo se en varones. En ms de la mitad de los pacientes de ms de 40
 348 EL SISTEMA LOCOMOTOR

aos de edad el tumor complica a la enfermedad de Paget,

mientras que algunos tumores surgen en hueso previamente
radiado. Los pacientes se presentan con dolor y tumefaccin
crecientes; la fractura patolgica es poco comn. Casi todos los
osteosarcomas surgen en la cavidad medular de la metfisis de
huesos largos; ms de la mitad surge alrededor de la rodilla, en
el sitio de crecimiento mximo del esqueleto. La parte proxi-
mal del hmero y del fmur, y la distal del radio, son otros si-
tios frecuentes. Casi todos los osteosarcomas surgen de manera
espordica, pero algunos ocurren en familias con el sndrome
de Li-Fraumeni y retinoblastoma familiar (pg. 97). El osteo-
sarcoma parosteal es un tumor de grado bajo que forma una
masa lobulada bien definida a menudo en la cara posterior de
la parte distal del fmur o en la parte proximal del hmero. La
diseminacin metastsica es menos frecuente, y el pronstico
es mucho mejor que en el osteosarcoma convencional.
Anatoma patolgica
Por definicin, el osteosarcoma es un tumor maligno en el
cual las clulas tumorales forman de manera directa osteoide o
hueso (fig. 12-20). Los aspectos macroscpicos varan mucho.
Algunos tumores son densamente esclerticos, mientras que
otros son carnosos. Los osteosarcomas telangiectsicos contie-
nen espacios grandes llenos de sangre. A simple vista el aspecto
se modifica por la respuesta a la quimioterapia preoperatoria,
que da lugar a reas grandes de necrosis y hemorragia. El as-
pecto histolgico tambin vara. Algunos tumores contienen
tumor seo abundante; en otros, slo hay focos pequeos de
hueso u osteoide, y gran parte del tumor consta de cartlago
maligno u hojas de clulas fusiformes malignas.

Figura 12-21. Osteosarcoma. Este tumor grande ha surgido en la metfisis

de la parte proximal de la tibia, y penetrado en la corteza con extensin a
travs del periostio, lo que forma una extensin de tejido blando
circunferencial. La placa de crecimiento est cerrada, pero el tumor ha
penetrado a travs de su cicatriz, y afectado las epfisis.

en el momento de la presentacin en alrededor de 15% de

los pacientes. Asimismo, en la mayora de los enfermos ya
hay micrometstasis pulmonares indetectables cuando se
descubre el tumor primario. En un intento por tratar estas
metstasis silenciosas, en la terapia moderna se combina qui-
mioterapia preoperatoria y posoperatoria con intervencin
quirrgica. Muchos pacientes pueden tratarse con reseccin
Figura 12-20. Osteosarcoma. Clulas malignas ovoides grandes han local y remplazo endoprotsico, ms que con amputacin.
formado directamente una delicada red de matriz osteoide eosinoflica. De los pacientes tratados con intervencin quirrgica sola,
nicamente alrededor de 20% sobrevivi cinco aos. Con la
El osteosarcoma se disemina dentro de la mdula y luego quimioterapia combinada moderna alrededor de 65% de los
penetra en la corteza y la destruye parcialmente; se extiende pacientes sobrevive cinco aos.
por debajo del periostio, y en ocasiones despus hacia tejido El osteosarcoma que surge en la enfermedad de Paget
blando (fig. 12-21). En tumores que crecen con rapidez el tiene peor pronstico.
periostio est elevado y deposita espculas de hueso nuevo en
posicin perpendicular a la corteza (espiculacin en rayo de Condrosarcoma
sol), mientras que en la unin entre periostio elevado y normal Por lo general surge de novo, aunque aproximadamente el
puede formarse un tringulo de Codman de hueso reactivo. 10% de los casos se debe a cambio maligno en un tumor
de cartlago benigno preexistente. El tumor puede ocurrir
Pronstico y tratamiento dentro de la cavidad medular (central) o sobre la superfi-
El osteosarcoma es un tumor agresivo con metstasis pul- cie de hueso (perifrico) generalmente en relacin con una
monares tempranas transportadas por la sangre, evidentes exostosis. El condrosarcoma normalmente afecta a personas
 TUMORES SEOS 349
HISTORIA DE CASO

Una nia de 13 aos de edad se quej de dolor de inten-

sidad creciente en la rodilla izquierda, de tres meses de
evolucin. Durante el mes anterior tambin haba notado
hinchazn en la parte distal del muslo. Una radiografa
(fig. 12-22) mostr una lesin destructiva en la metfisis
de la parte distal del fmur, con reaccin peristica, y
la resonancia magntica (MRI) confirm la presencia de
un tumor grande con una extensin de tejido blando. Se
efectu una biopsia con aguja, y mostr un tumor muy
maligno (fig. 12-23). A pesar de la naturaleza poco di-
ferenciada de este tumor, la presencia de una pequea
cantidad de formacin de osteoide en este contexto cl-
12-1

nico y radiogrfico ayud a establecer un diagnstico de

osteosarcoma. Una radiografa y CT de trax no mostraron
evidencia de metstasis.
Se dio tratamiento con tres periodos de quimiotera-
pia neoadyuvante (basada en doxorrubicina y platino). Figura 12-23. Biopsia del fmur. El tumor muestra clulas grandes
Despus de esto, la parte distal del fmur se extirp con con ncleos pleomrficos, y muchas figuras mitticas, incluso una
la insercin de una prtesis hecha a la medida. Se realiz anormal. Aun cuando en esta biopsia no hay osteoide, se observ en
estudio anatomopatolgico del fmur resecado (fig. 12-24) otro sitio, y las caractersticas son las de un osteosarcoma.

Figura 12-24. Reseccin de la parte distal del fmur. Los aspectos

Figura 12-22. Esta radiografa muestra una lesin destructiva en la
metfisis femoral distal con destruccin de la corteza y extensin
hacia tejido blando. Hay una reaccin peristica (tringulo de
Codman). Las caractersticas son las de un tumor maligno, y en este
grupo de edad el diagnstico ms probable es osteosarcoma.
macroscpicos reflejan los de la radiografa que se presenta en la
figura 12-22. Hay un tumor grande que ocupa gran parte de la
cavidad medular; ha penetrado a travs de la corteza hacia el tejido
blando. Esta masa extrasea ha disminuido de volumen, lo que
representa buena respuesta a la quimioterapia preoperatoria. El
tumor tambin ha penetrado en la placa epifisaria y se ha extendido
hacia la epfisis, lo que indica que esta es una barrera incompleta
para la diseminacin del tumor.
 350 EL SISTEMA LOCOMOTOR
HISTORIA DE CASO

y se not que casi todo el tumor haba sufrido necrosis;

slo pequeas reas contenan clulas tumorales daadas
(fig. 12-25).
Se administraron otros tres periodos de quimioterapia,
y la paciente permanece bien varios aos ms tarde.
Los principales puntos de aprendizaje a partir de este
caso son:
sta es la edad tpica, y un sitio tpico, para un osteo-
sarcoma
los osteosarcomas pueden ser muy malignos desde el
punto de vista histolgico, y generalmente son agre-
sivos en clnica
12-1

ese tipo de tumor muestra buena respuesta a la qui-

mioterapia, que permite intervencin quirrgica con
preservacin de la extremidad
el diagnstico de tumores seos requiere que se co-
menten en reuniones de equipo multidisciplinario en
las cuales se correlacionan evidencias clnicas, radio-
grficas e histopatolgicas
Figura 12-25. Este corte de la cavidad medular muestra dos
trabculas seas grandes separadas por tejido fibrovascular laxo. En
comparacin con la figura 12-23, se ha producido la muerte de casi
todas las clulas tumorales, y slo hay clulas residuales ocasionales
que han quedado gravemente daadas por la quimioterapia.

de mediana edad y a ancianos. Casi todos los tumores surgen

en el esqueleto axial, especialmente en la pelvis, la cintura
escapular y las costillas, o en la parte proximal del fmur y
el hmero (fig. 12-26), y es raro en los huesos tubulares de
las manos y los pies. La mayora de los pacientes con con-
drosarcoma se queja de tumefaccin y dolor. De hecho, el
dolor relacionado con un tumor de cartlago en ausencia de
fractura patolgica u otra causa mecnica es muy sugestivo
de enfermedad maligna.
Anatoma patolgica
Los tumores centrales constan de lbulos u hojas de cartlago
que pueden penetrar en todos los espacios de la mdula sea
y erosionar la corteza. Los tumores ms agresivos destruyen
esta ltima y forman una masa subperistica. La calcificacin
focal es un dato radiogrfico distintivo. Una cubierta carti-
laginosa muy engrosada, con ndulos de cartlago en proli-
feracin sobre la superficie, indica que ha ocurrido cambio
maligno en una exostosis.
Casi ningn condrosarcoma muestra los datos citolgicos
clsicos de enfermedad maligna. El dato de muchos condro-
citos con un ncleo grande y nmeros moderados de clulas
binucleadas en un tumor de cartlago del esqueleto axial
permite un diagnstico de enfermedad maligna si los datos
clnicos y radiogrficos tambin son compatibles. Slo raros
condrosarcomas de grado alto contienen clulas pleomrficas
y nmeros moderados de mitosis (fig. 12-27).
Pronstico y tratamiento
Casi todos los condrosarcomas son tumores de crecimiento
lento que a menudo tienen evolucin prolongada, con recu-
rrencias locales repetidas. Los tumores de la pelvis o la pared Figura 12-26. Condrosarcoma. Este tumor avanzado de la parte proximal
del trax pueden ser irresecables quirrgicamente y a la pos- del hmero ha surgido dentro de la cavidad medular, pero se ha
tre llevan a la muerte por afeccin de estructuras vitales. Slo extendido a travs de la corteza de la parte medial del hmero y formado
alrededor de 15% de los condrosarcomas emite metstasis, una masa grande de tejido blando.
 TUMORES SEOS 351

Figura 12-28. Sarcoma de Ewing. Este es un tumor maligno de clulas

Figura 12-27. Condrosarcoma. Este tumor es claramente cartilaginoso
redondas, cuyas clulas tienen citoplasma claro debido a la presencia de
puesto que las clulas yacen dentro de lagunas en una matriz condroide,
glucgeno. Los ncleos son regulares, y las figuras mitticas son escasas
pero hay considerable variacin de tamao nuclear y se observan tres
para un tumor tan agresivo.
figuras mitticas. Por tanto es un tumor de grado alto.

por lo general hacia los pulmones. El manejo satisfactorio del Pronstico y tratamiento
condrosarcoma se logra mejor mediante escisin quirrgica El tumor de Ewing es muy agresivo, y emite metstasis en
amplia adecuada en la primera operacin; el condrosarcoma etapas tempranas hacia los pulmones y otros huesos. El pro-
rara vez es sensible a quimioterapia o radioterapia. nstico es en especial malo cuando hay sntomas sistmicos,
Sarcoma de Ewing y tumores grandes, en especial los que estn en la pelvis. Al
igual que el osteosarcoma, la terapia combinada, con quimio-
Este tumor muy maligno tpicamente afecta los huesos largos terapia e intervencin quirrgica o radioterapia, ha mejorado
y los huesos planos de la pelvis, los omplatos (escpulas) mucho el pronstico, de modo que ahora sobrevive ms de
y las costillas de nios y adolescentes. El tumor se origina 50% de los pacientes.
dentro de la cavidad medular, pero penetra con rapidez en
la corteza, eleva el periostio, y forma una masa grande de Histiocitoma fibroso maligno
tejido blando. Las radiografas muestran un modelo de des-
truccin sea apolillada, a menudo con capas paralelas de Este grupo de tumores incluye tumores de clulas fusiformes
hueso nuevo peristico reactivo que da el llamado aspecto de hueso cuyas clulas no forman hueso. Pacientes de un
en piel de cebolla. Los pacientes se presentan con dolor e amplio rango de edad generalmente se presentan con dolor,
hinchazn; en algunos, la fiebre y el aumento del recuento hinchazn o fractura patolgica. Tpicamente se observa una
leucoctico y de la sedimentacin eritroctica pueden simular lesin destructiva en la metfisis de un hueso largo. Aproxi-
osteomielitis. madamente una tercera parte de los casos surge en relacin
con lesiones preexistentes, como enfermedad de Paget o ra-
Causas diacin previa. El histiocitoma fibroso maligno es un tumor
El sarcoma de Ewing es un tumor primitivo de origen neu- agresivo; las metstasis hematgenas tempranas son frecuen-
roectodrmico. El anlisis citogentico ha mostrado un reor- tes. Las clulas de histiocitoma fibroso maligno tpicamente
denamiento caracterstico del gen EWS en el cromosoma 22 estn dispuestas en fascculos cortos que se irradian desde
con el gen FLI-1 en el cromosoma 11 en una translocacin un punto central un modelo en estera o en rayos de rueda
recproca t(11;22)(q24;q12). Este gen hbrido produce una de carreta. Probablemente es mejor considerar al tumor un
protena quimrica que acta como un factor de transcrip- sarcoma primitivo originado en fibroblastos. El carcinoma
cin activado. Se han encontrado otras translocaciones en metastsico, en especial de bronquios y riones, puede tener
una minora de los tumores de Ewing. un aspecto en clula fusiforme que puede confundirse con
el histiocitoma fibroso maligno.
Patologa
El sarcoma de Ewing consta de hojas de clulas redondas pe- Linfoma no Hodgkin de hueso
queas con ncleo plido uniforme y actividad mittica escasa Si bien el linfoma no Hodgkin diseminado por lo general
(fig. 12-28). A menudo hay glucgeno intracelular, y las clulas afecta al hueso, el linfoma maligno primario es relativamente
generalmente expresan un antgeno de superficie celular CD99. raro. Casi todos los tumores son linfomas no Hodgkin difusos
El tumor de Ewing debe distinguirse de otros tumores de clu- del tipo de clulas B grandes. En contraste con el linfoma
las redondas, por ejemplo, linfoma de hueso y neuroblastoma diseminado que afecta hueso, el linfoma seo primario tiene
metastsico en nios de corta edad, en los cuales las concentra- un pronstico relativamente bueno; del 50 al 80% de los
ciones urinarias de catecolamina por lo general estn altas. pacientes sobrevive cinco aos, en especial los jvenes.
 352 EL SISTEMA LOCOMOTOR

Cordoma debe a mutacin del gen GNAS1 que codifica para una pro-
Este raro tumor surge a partir de remanentes de la notocorda tena G dependiente de ADP.
y afecta el sacro, la base del crneo y con menor frecuencia
las vrtebras en sujetos de mediana edad o ancianos. Los Histiocitosis de clulas de Langerhans
cordomas son tumores de crecimiento lento; los sntomas (granuloma eosinfilo)
se deben a presin sobre rganos adyacentes. Los tumores Puede ocurrir a cualquier edad o en cualquier sitio, pero surge
sacrococcgeos dan sntomas por compresin de nervio sacro, con mayor frecuencia en nios y adultos jvenes con una o ms
y puede palparse una masa grande en el examen rectal. Los lesiones en el crneo, los huesos largos, las vrtebras y la pelvis.
cordomas tienden a causar la muerte por invasin local, pero Se observan lesiones lticas bien definidas, aunque en huesos
alrededor de 10% finalmente emite metstasis. Son tumo- largos pueden ocurrir erosin cortical de huesos y fractura
res gelatinosos lobulados que infiltran hueso y se extienden patolgica, lo que sugiere enfermedad maligna. La afeccin
hacia tejidos adyacentes. La microscopia muestra cordones de vrtebras puede llevar a colapso seo y una vrtebra densa
de clulas vacuoladas (fisalferas) que expresan antgenos plana (vertebra plana). En el estudio histolgico se observan
epiteliales como citoqueratina, que ayuda en la distincin grupos de clulas de Langerhans que se tien de color plido,
de condrosarcoma. mezcladas con muchos eosinfilos. En pacientes con lesiones
solitarias o con pocas lesiones la intervencin quirrgica o las
Lesiones de hueso parecidas a tumor dosis bajas de radioterapia pueden ser curativas, o es posible
que haya curacin espontnea. Tiene importancia verificar si
Displasia fibrosa hay afeccin sistmica, porque esto empeora el pronstico.
Esta anormalidad benigna del hueso puede afectar uno o va-
rios huesos. La mayora de los pacientes se presenta durante Defecto fibroso metafisario
la niez, aunque pocas lesiones pueden aparecer luego de Es una anormalidad frecuente vinculada con el desarrollo,
la pubertad. Afecta a menudo las costillas, la mandbula, el con un aspecto radiogrfico distintivo; se observa un rea
fmur y la tibia. Puede haber deformidad creciente y frac- radiotransparente festoneada con un margen esclertico en la
turas mltiples, aunque las lesiones generalmente dejan de corteza metafisaria de huesos largos de nios. Estas lesiones
crecer despus de la pubertad. El cambio maligno es raro en pueden desaparecer de manera espontnea o agrandarse y
ausencia de radioterapia. La displasia fibrosa suele expandir afectar la cavidad medular, en cuyo caso se conocen como
el hueso, y consta del tejido fibroso granuloso blanco, a veces fibromas no osificantes, y pueden causar fractura patolgica.
con quistes y ndulos de cartlago. En el estudio histolgico, La lesin tiene un color anaranjado vivo debido a la presencia
el estroma fibroso con clulas fusiformes laxas contiene tra- de muchos macrfagos cargados de lpido, que yacen en teji-
bculas de hueso no laminar en pinza de cangrejo, curvas, do fibroso en espiral que contiene osteoclastos pequeos.
dispersas (fig. 12-29). stas no se encuentran dispuestas a
lo largo de lneas de tensin, y en ocasiones dan lugar a un Quistes de hueso
aspecto en vidrio esmerilado en las radiografas. No hay Los quistes seos aneurismticos pueden afectar cualquier
osteoblastos en las superficies de trabculas que se forman hueso, pero afectan tpicamente los elementos posteriores de
por metaplasia desde el estroma. La trada de displasia fibrosa vrtebras y la metfisis de huesos largos. Los pacientes, por lo
poliosttica (afeccin de mltiples huesos), pigmentacin general nios y adultos jvenes, se quejan de dolor e hinchazn
cutnea en placas y pubertad precoz se denomina sndrome que a menudo se incrementan con rapidez. Las radiografas
de Albright, una enfermedad que predomina en nias. Se muestran un rea bien circunscrita de lisis sea, a menudo con
expansin excntrica muy notoria, a veces descrita como una
erupcin. Se observan espacios llenos de sangre anastomosan-
tes (fig. 12-30), separados por tabiques fibrosos que contienen
trabculas seas y clulas gigantes osteoclsticas. Aun cuando
los quistes de hueso aneurismticos pueden simular un tumor
maligno en clnica y en las radiografas, son benignos. Evidencia
reciente indica que son neoplasias benignas y no simplemente
enfermedades reactivas. Diversos tumores benignos y malignos
pueden contener reas de cambio de quiste seo aneurismtico
secundario, de modo que el patlogo debe examinar todo el
espcimen por si hubiera alguna lesin preexistente.
Los quistes seos simples (unicamerales) son frecuentes
en nios y adolescentes, y afectan las metfisis del hmero, el
fmur y la tibia. Es caracterstico que la presentacin conste
de una fractura patolgica. El examen radiogrfico muestra
un quiste un poco expandido, con corteza engrosada. El quis-
te tiene pared lisa y contiene lquido transparente, a menos
que haya habido una fractura. La pared consta de una capa
delgada de tejido fibroso, que en ocasiones contiene osteo-
Figura 12-29. Displasia fibrosa. Se forman trabculas con orientacin clastos y hemosiderina. La administracin de esteroides en
irregular de hueso no laminar a partir de un estroma fibroblstico vascular. el quiste promueve la curacin.