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SNDROME NEFRTICA E

SNDROME NEFRTICA

LIGANTES:
JILSON LEO FTC
TMARA NUNES FTC
INTRODUO
Os rins so os filtros do nosso sistema, so os
rgos responsveis por retirar todas as
impurezas e substncias indesejveis.

Os rins tambm tm importante participao


metablica, endcrina e no controle do
equilbrio hidroeletroltico e cido base.
CONCEITOS ANATMICOS BSICOS
ANATOMIA MICROSCPICA
O Nfron Corpsculo Renal
a unidade funcional (Malpighi)
do rim. Glomrulo
Estrutura microscpica ARTRIA
RENAL
PARNQUIMA RAMIFICAO CRTEX

Se responsabiliza pelos ARTEROLAS


AFERENTES
ALAS
CAPILARES
GLOMRULO
ARTEROLA
EFERENTE

dois principais Cpsula de Bowman


processos que Envolve os glomrulos
envolve a formao da
Possui dois folhetos
urina. Visceral
Filtrado Glomerular Parietal
Processamento desse Espao Capsular
filtrado
ANATOMIA MICROSCPICA
Qual a estrutura da Dessa forma todo
membrana de filtrao glomrulo est
submerso numa
glomerular? matriz mesangial
Endotlio
Membrana basal
Fendas de filtrao dos O Sistema Tubular
podcitos.
Tbulo Contorcido
Mesngio Proximal
Tecido conjuntivo de
sustentao (clulas
Ala de Henle
mesangiais) Tbulo Contorcido
Situado nos espaos Distal
entre as alas capilares. Tbulo Coletor
ANATOMIA MICROSCPICA
O Aparelho Justaglomerular Vascularizao
Clulas justaglomerulares
Alas Capilares
Arterolas aferentes
Mcula densa
Tbulo contorcido distal Arterolas Eferentes
Funo
Feedback Vasos Peritubulares
tubuloglomerular
Regulao da filtrao OBS: As arterolas eferentes
glomerular nutrem o parnquima do
crtex renal com sangue
arterial
FISIOLOGIA URINRIA
TEMOS QUATRO
MECANISMOS DE CONTROLE
DA TAXA DE FILTRAO
GLOMERULAR.

Vasoconstrico da arterola
eferente.

Vasodilatao das arterolas


aferentes

Feedback tubuloglomerular

Reteno hidrossalina e
natriurese
SNDROME NEFRTICA (GNDA)
Conjunto de sinais e Aspectos Clnicos da
sintomas que surgem SD:
nos processos
Hematria
inflamatrios agudos
dos glomrulos. Proteinria (< 3,5g
O processo em 24h)
inflamatrio pode Oligria
ocorrer de duas Edema
formas Hipertenso
Idioptica
Secundria
SNDROME NEFRTICA (GNDA)
HEMATRIA A hematria detectada
pelo exame de
o sinal mais sedimento urinrio
caracterstico e mais
As hemcias encontradas
comum da sndrome
no exame de urina tm
nefrtca caractersticas peculiares:
Tem origem nos Deformadas
glomrulos Fragmentadas
comprometidos Hipocrmicas
Pode se apresentar de Dismorfismo Eritrocitrio
duas formas:
Macroscpica Por que essas hemcias
Microscpica ficam dismrficas?
SNDROME NEFRTICA (GNDA)
Alm do dismorfismo
eritrocitrio, encontramos O que so cilndros?
tb no exame de urina: Culas Epiteliais
Cilindros hemticos (Ala de Henle)
Leucocitria (piria)
Cilindros leucocitrios
Glicoprotena de
Tamm-Horsfall
OBS: A eliminao de cilindros
indica leso de parnquima
(glomrulos ou tbulos)
Deposito nos
TCD e TC
NO CASO DOS CILINDROS
HEMTICOS, A LOCALIZAO DA
INJRIA, AT SE PROVE O Superfcie
CONTRRIO, GLOMERULAR pegajosa
SNDROME NEFRTICA (GNDA)
Cilndros Largos
Os cilindros so Dimetro maior
classificados em relao a Formados devido a
sua composio: dilatao dos tbulos
coletores.
Insuf. Renal Avanada
Aceluares Cilindros Graxos
Cilindros Hialinos Em estados de lipidria
Formados apenas
Sndrome nefrtica
pelas protenas de
Tamm-Horsfall
Pode ser encontrado Celulares
em pessoas normais Cilindros Epiteliais
Cilindros Creos Clulas epiteliais
Evoluo natural de descamadas dos
um cilindro tbulos renais
granuloso patolgico Indica leso tubular
renal
SNDROME NEFRTICA (GNDA)
Cilindros Granulosos PROTEINRIA
Debris celulares Achado comum
Superfcie granulada Alteraes da permeabilidade e
rupturas mecnicas na parede dos
Indica leso tubular e glomrulos
eventualmente Proteinria subnefrtica
glomerular (<3,5g/dia)
Cilindros Hemticos
Compostos por
hemcias OLIGRIA
Indica leso da superfcie de filtrao
glomerular Consequncia da invaso de
Cilindros Leucocitrios clulas inflamatrias
Compostos por
leuccitos
HAS E ANASARCA
Indicativo de
processos Reteno volmica
inflamatrios
PATOGENIA DA GNDA
Deposio de complexos Imunidade mediada por
imunolgicos
Anticorpos contra antgenos clulas
plantados
Anticorpos Anti-MBG
Complexos imunolgicos
circulantes

Onde ocorre a deposio?

Qual a consequncia dessa


deposio?
Ativao do sistema
Complemento
Recrutamento de clulas
inflamatrias
Injria celular
PATOGENIA DA GNDA

Normal Glomerulonefrite difusa aguda

FILTRAO GLOMERULAR NA S. NEFRTICA


CAUSAS DE SNDROME NEFRTICA
SNDROME PS-INFECCIOSA PRIMRIAS DO GLOMRULO
Ps-Estreptoccica Doena de Berger
No Ps-Estreptoccica GN membranoproliferativa
Bacteriana: endocardite; abcessos;
peumococos; sepse GN proliferativa mesangial
Virais: hepatite B, C; mononucleose
infecciosa; caxumba, sarampo, varicela GN por imunocomplexo
Parasitrias: malria falciparum; idioptica
toxoplasmose.
GN antimembrana basal glomerular
GN pauci-imune (ANCA positivo)
CAUSADAS POR DOENAS
MULTISSISTMICAS
Lpus eritematoso sistmico
Prpura de Henoch-Schlein
Crioglobulinemia
Poliartrite microscpica
Granulomatose de Wegener
Sndrome de Goodpasture
Tumores
GLOMERULONEFRITE PS-
ESTREPTOCOCICA (GNPE)
O PROTTIPO DAS
GLOMERULONEFRITES AGUDAS (GNDA)
Perodo de incubao
Via orofaringe: 7-21 dias
DEFINIO E ETIOLOGIA Via cutnea: 15-28 dias
Sequela renal tardia de uma infeco
por cepas especficas
(nefritognicas) de estreptococos tipicamente uma
beta-hemoltico do grupo A
(Streptococcus pyogenes). doena de crianas e
adolescentes (2-15 anos).
Em quais infeces so encontradas
essas cepas?

Piodermite
erisipela)
(impetigo crostoso; Incidncia maior em
M-tipos 47, 49, 55, 60
Faringoamigdalite
meninos do que em
M-tipos 1, 2, 4, 12, 18, 25) meninas.
GLOMERULONEFRITE PS-
ESTREPTOCOCICA (GNPE)
MANIFESTAES ALGORITIMO DIAGNSTICO
CLNICASDIAGNSTICO DA GNPE
1) Questionar o paciente sobre faringite ou piodermite recente.
Sintomas clssicos de uma
O que fazer diante de
2) Verificar se o perodo de incubao compatvel.
SN um paciente com
3) Documentar a infeco
Hematria estreptoccica atravs do laboratrio
macroscpica suspeita de SN?
Antiestreptolisina O
Oligria Anamnese e Exame
ASLO
Edema
ASO Fsico
Hipert. Arterial
Anti-DNAse B Manifestaes que
Mal-estar
Anti-NADase indiquem etiologia
Sintomas GI vagos
Anti-hialuronidase especfica.
Dor lombar bilateral
Antiestreptoquinase
Caso a SN seja a nica
Paciente
4) Demonstrar refere
uma queda transitria urina condio.
tpica de complemento (C3), com um retorno ao normal
em no presa
mximo 8 semanas, a contar dos primeiros sinais denefropatia.
e escura Seguir o algoritmo
diagnstico para GNPE
GLOMERULONEFRITE PS-
ESTREPTOCOCICA (GNPE)
OBS: Se houver forte
INDICAES RENAL NA GNPE,
suspeita
DE BIPSIA DIAGNSTICO DIFERENCIAL
SEGUNDO A SBP
diagnstica e um anticorpo estiver Todas as outras doenas
ausente, deve-se solicitar a pesquisa mostradas que cursam com
dos outros
1) Anria ou oligriaanticorpos
importante porcontra
mais de 72h SN e hipocomplementemia.
antgenos estreptococicos, de modo
a aumentar a sensibilidade do
2) C3 baixo que no melhora em at 8 semanas
exame. TRATAMENTO
Apenas de suporte
O Streptozym test Restrio hidrossalina
3) Proteinria faixa nefrtica por mais de 4 semanas
Sensibilidade de 95% para
Diurticos de ala
faringoamigdalite e 80% para Edema e congesto volmica
piodermite. Vasodilatadores
4) Hipertenso Arterial ou hematria macroscpica por mais de 6 semanas
Dilise (SOS)
Biopsia Renal
5) Azotemia
Sacentuada ou prolongada
indicado quando presente Est indicado o uso de
aspectos ATPICOS, que possam antibiticos na GNPE?
indicar uma outra etiologia.
GLOMERULONEFRITE PS-
ESTREPTOCOCICA (GNPE)
PROGNSTICO

90% dos pacientes recuperam o


volume urinrio em at 7 dias.

A histria natural da GNPE ocorre


da seguinte forma.

Oligria: at 7 dias
Hipocomplementemia: at 8
semanas
Hematria microscpica: at 6-12
meses
Proteinria subnefrtica: at 2-5
anos

1-5% dos casos evolui de forma


desfavorvel.
GLOMERULONEFRITE AGUDA
INFECCIOSA NO PS-ESTREPTOCOCICA
Causadas por doenas Os imunocomplexos
infecciosas no circulantes tm um papel
estreptoccica.
importante na patogenia da
Incluem: GNDA destas condies.
Estados Bactermicos
Virais O controle adequado da
Parasitrios infeco costuma resultar em
melhora dos sinais de
So facilmente diagnsticados infeco glomerular.
1. Por manifestaes
extrarrenais tpicas de cada
etiologia.
2. Por achados bacteriolgicos
e sorolgicos.
GLOMERULONEFRITE AGUDA NO
INFECCIOSA
No possui participao de PRIMRIAS DO GLOMRULO
agentes infecciosos Doena de Berger
GN membranoproliferativa
GN proliferativa mesangial
As principais condies so: GN por imunocomplexo
idioptica
CAUSADAS POR DOENAS GN antimembrana basal glomerular
MULTISSISTMICAS GN pauci-imune (ANCA positivo)
Lpus eritematoso sistmico
Prpura de Henoch-Schlein
Crioglobulinemia
Poliartrite microscpica
Granulomatose de Wegener
Sndrome de Goodpasture
Tumores
GLOMERULONEFRITE
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
Paciente
hgido

Sndrome
nefrtica

Falncia renal de
curso acelerado
e fulminante

Rim
terminal
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
Rim terminal

Esclerose glomerular

Fibrose tubulointersticial

Falncia irreversvel

Necessidade de dilise ou
transplante renal
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
QUADRO CLNICO

Incio abrupto;
Incio subagudo curso acelerado;
Oligria anria (leso gravssima);
Sndrome urmica (IR grave):
TFG <20% do normal;
Cr > 5mg/dl.
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
CRESCENTES NOS GLOMRULOS
Formaes expansivas no
interior da cpsula de
Bowman

Invadem as alas
glomerulares

Desestruturam a arquitetura
do glomrulo de Malpighi
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
(b) Doena glomerular hiatos na membrana
basal glomerular infiltrao de clulas
(a) Glomrulo normal inflamatrias

(c) proliferao das clulas epiteliais parietais (d) formao do crescente fibrocelular
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA

ETIOLOGIA

1rias;
Infecciosas;
Ps-infecciosas;
Multissistmicas;
Medicamentosas.
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
TIPOS
I Depsitos de AC anti-MBG
Ex.: Goodpasture, GN idioptica
Autoanticorpos contra colgeno tipo IV (MBG e
alvolos)
Processo inflamatrio grave (GNRP +-
pneumonite hemorrgica);
Diagnstico: Bipsia renal padro-ouro
- IFI Linear;
- Sorologia: AC anti-MBG.
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
DD COM OUTRAS CAUSAS TRATAMENTO
DE SD. PULMO-RIM:
Plasmafrese;
Leptospirose, vasculites Prednisona;
sistmicas, LES, Imunossupressor.
legionelose, EAP+Irenal,
Granulomatose de
Wegener, poliangete
nodosa microscpica
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
II Depsitos de imunocomplexos
- Doenas renais 1arias doena de Berger, GN membranoproliferativa
e crescntica idioptica II;
-Infecciosas/ps-infecciosas GNPE, endocardite, hepatites virais B/C;
- Sistmicas: LES, prpura de Henoch-Schnlein, crioglobulinemia,
tumores.

DIAGNSTICO:
IFI Granular;
Sorologia: C3, CH50 . AC anti-MBG e ANCA negativos.

TRATAMENTO: corticoide em pulsoterapia e imunossupressores


GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
III Pauci-imunes
Granulomatose de Wegener, poliartrite nodosa,
GN crescntica pauci-imune idioptica;
Diagnstico:
- IFI: Pouco ou nenhum depsito imune;
- Sorologia: ANCA+ (AC anticitoplasma de
neutrfilo).
Tratamento: corticoide + imunossupressor.
SNDROME NEFRTICA
SNDROME NEFRTICA
Processo patolgico diferente da sd. nefrtica;
Distrbios que afetam glomrulos;

patolgico da permeabilidade
glomerular s protenas proteinria
macia
SNDROME NEFRTICA
PROTEINRIA
Anormalidade bsica da sndrome nefrtica;
Padro-ouro: Urina de 24h;
EAS: relao ptn total/Cr ou albumina/Cr
- No traduz nveis reais;
- Serve como alerta de perda protica pela
urina.
SNDROME NEFRTICA
PROTEINRIA
Seletiva ou no (depende da doena de base)
SNDROME NEFRTICA
PROTEINRIA
Seletiva: perda da barreira de carga;
No-seletiva: perda da barreira de tamanho
- Alterao da estrutua fsica glomerular;
- Podcitos lesados desarranjo arquitetnico
das fendas de filtrao.
SNDROME NEFRTICA
HIPOPROTEINEMIA
Perda de protenas via urina.

Hipoalbuminemia:
Papel da albumina;
Papel do fgado;
Papel da dieta;
Agravada pelo catabolismo renal e redistribuio
da albumina dentro do organismo;
SNDROME NEFRTICA
Outras protenas plasmticas perdidas:
SNDROME NEFRTICA
EDEMA
Trocas de lquido capilar interstcio:
presses hidrosttica e onctica;
Edema = P hidrosttica em relao
osmtica.
SNDROME NEFRTICA
SNDROME NEFRTICA
HIPERLIPIDEMIA

sntese
albumina
Ponctica lipoproteica
plasmtica (CT,fraes)
SNDROME NEFRTICA
HIPERLIPIDEMIA/LIPIDRIA

sntese
albumina
Ponctica lipoproteica
plasmtica (CT,fraes)

Lipidria filtrao glomerular de lipdios


SNDROME NEFRTICA
HIPERLIPIDEMIA
Hiperlipidemia nefrtica aterognese e
progresso da leso renal;

TG (falncia renal crnica): catabolismo


do VLDL.
SNDROME NEFRTICA
Quadro clnico-laboratorial e quando supeitar:

Proteinria: Edema:
Urina espumosa, Achado comum;
amarela e densa; Depressvel;
Teste do cido
(sulfassaliclico) Mvel;
positivo; Palidez cutnea;
EAS com protenas Anasarca.
2+ a 3+ com
cilindros hialinos;
Hematria no
significativa.
SNDROME NEFRTICA
Edema:
SNDROME NEFRTICA
Quadro clnico e quando supeitar:
Hipoalbuminemia:
Albumina <2,5g/100ml
Hiperlipidemia:
Colesterol e TG sricos elevados.

Funo renal relativamente preservada;


Sem oligria;
HAS: achado varivel.
SNDROME NEFRTICA
SNDROME NEFRTICA
COMPLICAES
Fenmenos tromboemblicos
Perda de antitrombina III via urina hipercoagulabilidade TVP
veias renais, profundas do MMII e plvicas embolia pulmonar.

Suspeita de trombose de veia renal:

Dor nos flancos/inguinal


Varicocele E
Hematria macroscpica
significativo da proteinria
inexplicada do dbito urinrio;
Edema renal urografia
SNDROME NEFRTICA
COMPLICAES
ALTA SUSCEPTIBILIDADE A INFECES
Germes encapsulados;
Porqu?
SNDROME NEFRTICA
TRATAMENTO
Depende:
Da entidade morfolgica;
Doena causal;
Medidas gerais para controle da proteinria;
Medidas gerais para controle das complicaes.
SNDROME NEFRTICA
TRATAMENTO
IECA e BRA
proteinria
PA intraglomerular
Impede desenvolvimento de glomeruloesclerose
segmentar
Protetores renais
SNDROME NEFRTICA
TRATAMENTO
AINE
proteinria por alterao hemodinmica
glomerular e permeabilidade MBG;
Efeitos colaterais: IRA, hiperpotassemia, reteno
hidrossalina.
SNDROME NEFRTICA
TRATAMENTO
Edema
Restrio moderada de sal (1-2 g/dia);
Diurticos de ala (com cautela);
NO mais de 1L de edema por dia.
Hipercoagulabilidade
Anticoagulao (heparina, warfarim);
Quando usar cada um?
Dficit Vit D
Suplementao vitamnica;
Apenas em pacientes com evidencias clnicas ou
bioqumicas de carncia.
SNDROME
NEFRTICA
X
NEFRTICA
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Parmetros Sndrome nefrtica Sndrome nefrtica
Quadro clnico Edema Edema
Hipertenso Hipoalbuminemia
Hematria Proteinria
Exame de urina Hematria Proteinria
Cilindros hemticos Cilindros hialinos
Complemento srico Baixo Normal
Antecedente Sim No
estreptoccico
Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia
Recidivas No Sim
Tratamento Diurticos Corticosterides
Caso clnico 1
Menino, 5 anos, apresentou quadro de
infeco de vias areas superiores h 15
dias. H 4 dias iniciou com edema
periorbitrio ao acordar, sem outras
queixas. Reviso de sistemas sem alterao;
antecedentes de rinite alrgica desde os 2
anos de idade. Pais e irmos sadios. Vacinas
em dia. Bom desenvolvimento e
crescimento.
Caso clnico 1

Quais dados so importantes no exame


clnico?
Presso arterial
Edema face, MMII, ascite ou anasarca
Focos de infeco (ouvido, faringe, pulmes)
Caso clnico 1

Quais exames seriam importantes para


uma triagem inicial?
EAS
Protenas +++
Leuccitos
Teste do ASS (cido sulfossaliclico 3%)
+ a ++++
Caso clnico 1

Quais exames seriam importantes durante


a internao?
Proteinria
Urina de 24 horas
Amostra de urina
Albumina
CT e fraes
TG
Caso clnico 2
Menino, 8 anos, apresentou quadro de
infeco de vias areas superiores h 15
dias, com dor de garganta e febre. Hoje
urinou com sangue, sem outras queixas.
Reviso de sistemas sem alterao; sem
antecedentes patolgicos. Pais e irmos
sadios. Vacinas em dia. Bom
desenvolvimento e crescimento.
Caso clnico 2

Quais dados so importantes no exame


clnico?
Presso arterial
Edema face, MMII, ascite ou anasarca
Focos de infeco (ouvido, faringe, pulmes)
Caso clnico 2

Quais exames seriam importantes para


uma triagem inicial?
EAS
Hemcias
Cilindros hemticos
Se proteinria: relao prot/creatinina
Caso clnico 2

Quais exames seriam importantes durante


a internao?
Hemograma
Anemia diluicional
Creatinina
Normal ou levemente aumentada
C3 e C4
ASLO
OBRIGADO!