Sndrome Hemoltico urmico

Carlos Andrs Vera Aparicio

Residente de 3 ao
Postgrado de Puericultura y Pediatra
Universidad de los Andes
Ncleo Tchira - HCSC
Definicin: SHU
Es un conjunto se signos y sntomas que resultan de los
efectos txicos derivados de los niveles elevados de productos
nitrogenados y otros desechos en la sangre.
El Sndrome Urmico Hemoltico es una entidad clnica y
anatomopatolgica que se caracteriza por
Anemia hemoltica
Trombocitopenia
Insuficiencia renal aguda
Que lleva a microangiopata de selectiva localizacin renal
(trombosis y dao endotelial)
Adems del rin los rganos mas frecuentemente afectados
son: el aparato digestivo, el sistema nervioso y menos
frecuentemente el corazn, el pncreas y el hgado.
Epidemiologia
Descrito en 1955 por Conrad von Passer.
Causa ms comn de IRA (nios).
1 3/100 000
1 10 aos (prevalencia en< 5 aos).
Tpico (90 - 95%) (precedido de Diarrea) vs.
Atpico (5 10%).
Verano (tpico). Epidmico (10%)

American Family Physician 2006; 74: 991 996.

Factores de Riesgo
Edad inferior a 2 aos
Infeccin por serotipo TxS2
Recuento de leucocitos mayor a 13.000
Uso de trimetropin sulfametazol en EDA
Agentes antidiarreicos que inhiben la motilidad intestinal
Etiologa SHU Atpico
Drogas: ciclosporinas, cocaina, clopidrogel, tacrolimus,
quinina
Post transplante: rion, medula osea, intestino, hgado.
Varias: cncer, lupus, hipertensin maligna, embarazo,
posparto.
Etiologa SHU Tpico
90% de los casos se debe al consumo de carne mal
cocida:
Leche no pasteurizada
Jugos de fruta no pasteurizados
Verduras y agua contaminadas
Pases desarrollados Hamburguesas
Agente etiolgico principal
Echerichia Coli serotipo VT (verotoxinas);
Echerichia Coli enterohemorrgica 0157:H7

Otras bacterias shigella,

neumococo,
salmonela tiphy,
campylobacter yeyuni
Patogenia
Patogenia
Verotoxinas (VT) llamadas E. coli (TxS)
Una sub unidad A
Cinco subunidades B
Unidas al receptor Globotriosil Ceramida (GB3)
Toxina es transportada en plaquetas y monocitos
Toxina se adhiere superficie de celulas endoteliales y
mesangiales del glomerulo
 Patogenia
TxS 1:
Estimula Factor de necrosis
tumoral alfa
Interlukinas 1, 6 y 8.
Produccin exagerada del
factor de Von Willebrand
Adhesin y agregacin perxido de hidrogeno, proteasas
plaquetaria sobre los
multimeros del VWB
TxS 2
Muerte celular por inhibicin de la
sntesis de protenas por bloqueo
enzimtico ribosoma
Aumento de citoquinas y invasin
de monocitos y neutrfilos
Aumentan radicales de oxigeno,
Aumento del factor tisular y unin al
factor VII trombosis
Aumento de tromboxano=
vasoconstriccin agregacin
plaquetaria y trombosis
Fisiopatologa
Inoculacin de la bacteria.
Asentamiento en el Colon.
Liberacin de toxinas al Torrente sanguneo.
Destruccin del Endotelio Vascular.
Edematizacion de los Capilares Glomerulares (Esclerosis
Glomerular).
Engrosamiento de las paredes de las asas capilares
Necrosis de la corteza renal, por deposito de fibringeno, C3 e IGM
Ataque focal glomerular (50%)
Activacin y agregacin plaquetaria (Microangiopatia trombotica).
Estrechamiento de la luz vascular y aumento del flujo y presin;
hemolisis.
PATOGENIA

E. Coli Proceso inflamatorio de las clulas

(productora de intestinales al ingresar la verotoxina a
la verotoxina) circulacin

Alteracin y edema endotelial

Formacin de trombos
y dao en la Adherencia y agregacin plaquetaria
microcirculacin
especialmente en colon,
rin y SNC. Disminucin de la luz capilar,
destruccin de GR

trombocitopenia Anemia microangioptica IRA

Cuadro clnico
Cuadro de Diarrea mucosa o sanguinolenta 7 a 21 das.
Inicia a presentar:
Disminucin del volumen urinario
Edema
Palidez sbita
Manifestaciones Gastrointestinales

Diarrea con moco y

sangre, Dolor abdominal
y Colitis Hemorrgica
que puede confundirse
con invaginacin o
vlvulos
Manifestaciones Hematolgicas

Anemia hemoltica de
instalacin rpida y sbita
(Coombs -)
Presencia de glbulos
fragmentados
(esquistocitos)
Trombocitopenia menor a
100.000/mm
Leucocitosis, neutrofilia es
mal pronostico
Pruebas de coagulacin
son normales (Dx Dif de
Sepsis con CID)
Cuadro Clnico
Manifestaciones renales
100% IRA
60% Oliguria
Hematuria microscpica
Proteinuria
Si la anuria o oliguria es mayor de 7 das asocia a enfermedad severa y si
es mayor de 14 das se relaciona con IRC terminal con mortalidad del 30%
Edema e hipertensin arterial son secundarios a hipovolemia por Falla
renal
Disminucin de tasa de filtracin glomerular con Elevacin de Urea y
Creatinina
Hiponatremia (dilucional)
Hiperkalemia
Hipocalcemia
Hiperfosfatemia
Acidosis metablica
Cuadro Clnico
Manifestaciones neurolgicas
Convulsin primer signo dado por alteracin
hidroelectroltica, uremia, hipertensin arterial,
Microangiopatia
41% irritabilidad, somnolencia cambio de conducta
10% Severo convulsiones, descerebracin, coma,
lesiones focalizadas
Alteraciones visuales y ceguera cortical
Cuadro Clnico
Otras manifestaciones
Pancreatitis 8 a 10 %
Hiperglicemia niveles adecuados de insulina
Miocarditis 5%
Edema pulmonar por sobrecarga de volumen
Arritmias cardiacas
Diagnostico
Hematologa completa Hemolisis, trombocitopenia,
leucocitosis
Funcin renal Urea y creatinina elevada
Extendido de sangre perifrica Esquistocitos
uroanalisis Proteinuria hematuria
TP y TPP Y Fibringeno Normales
Hemocultivo en Lactosa de McConkey Determinar E.Coli =O157:H7
Electrolitos, gases arteriales, glicemia Determinar funcion renal
Rx torax Determinar hipovolemia
Electrocardiograma Hiperkalemmia
Ecografa renal Aumento difuso de ecumenicidad
cortical
Ecografa Doopler Flujo renal, resistencia vascular
intracraneal
Diferencias DX de
SHU Tipico y Atipico
D + HUS D- HUS
Patogenia Toxina parecida a Shiga, Por estreptococo
asociada a E. Coli Pneumonae
Medicamentos
Glomerulonefritis
Desordenes de colgeno
o vasculares
Prdromo Diarrea Sanguinolenta Ninguna o Respiratoria
Edad Similar similar
Morbilidad Baja (5%) Alta (25%)
Recurrencias infrecuentes Comunes (30%)
Tratamiento Dilisis Dilisis + Plasmaferesis
Algoritmo
Tratamiento
No se a demostrado que exista un tratamiento especifico
contra el SHU.
Actualmente solo es de soporte y para evitar las
complicaciones
Restriccin de lquidos a 600cc/m2/da
Antihipertensivo inhibidores de canales de calcio o
Inhibidores de la enzima convertidor de angiotensina
Transfusin de concentrado globular si hay anemia severa
2/3 requerirn terapia de reemplazo renal
Uso de furosemida mejora la oliguria y necesidad de dilisis
Dilisis peritoneal en oliguria/anuria mayor de 48 horas
mejora pronostico, reduce mortalidad a menos del 8%
Remueve factor inhibidor activador de plasminogeno tipo 1
Tratamiento
Urokinasa
Heparina
Dipiridamol
Prostaciclina
Inmunoglobulina
Cromosorb (synsorb-PK) reduce el riesgo de desarrollo de SHU
solo si se usa los primeros 3 das, no reduce compliaciones y
necesiad de dialisis
Starfisch: pentamero inhibi la TxS1
Daisy Inhibe kas dos toxinas en ratas
Anticuerpos monoclonares contra la subunidad a TxS2
Vacuna en desarrollo a partir de la planta de tabacofactor de
adherencia (intiminna)
Indicacin de Dilisis
Oliguria mayor de 48 horas
Encefalopata urmica por Urea Mayor de 150md/dl
Hipervolemia severa
Hiperkalemia persistente
Acidosis metablica severa
Hiponatremia <120meq/L
Prevencin
Higiene adecuada de manos
Medidas de higiene al preparar alimentos
Coccin correcta de carne
No consumir lcteos sin pausterizar
Lavar frutas y verduras
MUCHAS GRACIAS!