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Sndrome nefrtica

Investigar esquistossomose (EPF) em todos os casos de sndrome nefrtica


Doena por leses Glomeruloesclerose Nefropatia membranosa
mnimas segmentar e focal
Epidemiologia A mais comum (80-90%) 7-15% das crianas com sndrome 20-40% dos adultos com sndrome
nas crianas (meninos de nefrtica. Idade 5 anos. nefrtica. Acomete mais homens entre
1-6 anos) a mais frequente em adultos. 45-50 anos.
e 25% das sndromes Principalmente 25-35 anos. Principal causa em idosos
nefrticas nos adultos
Principais causas -Crianas idioptica - Evoluo da doena por leses -Idioptica em 60-80% dos casos
-Adultos uso de AINEs, mnimas -Neoplasias, infeces, AINEs,
alergias - Hipertenso glomerular hepatite B.
-50 anos - Neoplasias (principalmente obesidade)
Fisiopatologia Citocinasleso dos Citocinasleso mais grave dos Imunocomplexos e espessamento da
podcitos podcitos membrana basal
Quadro clnico Precedida por infeco de Instalao insidiosa
vias areas. Instalao
rpida.
Comum Edema sbito, anasarca, Sndrome nefrtica e hipertenso Sndrome nefrtica e hipertenso
ascite e derrame pleural. arterial. Pode haver hematria e arterial. Trombose de veia renal
proteinria assintomticas. uma complicao comum.
Incomum Hipertenso diastlica ou IRA
sistlica, IRA, IRC
Ex. laboratoriais
Sangue Funo renal Tpicos de sndrome nefrtica Funo renal preservada
preservada, podendo inicialmente, achados tpicos de
haver discreta elevao da sndrome nefrtica, anticorpos anti-
creatinina, PLA2R nas formas primrias
hipoalbuminemia, (maioria).
hiperlipidemia
Urina Proteinria nefrtica No se encontram cilindros Proteinria entre 5-10g/dia. Nveis
seletiva, cilindros celulares. Pode haver hematria subnefrticos em 20-30% dos casos.
gordurosos ou hialinos. microscpica. Hematria microscpica em quase
Pode haver hematria 100% das crianas e 30% dos adultos.
microscpica (20%) No h hematria macroscpica.
Bipsia
Microscopia ptica Normal Comprometimento segmentar e Inicialmente: normal ou com espculas.
focal nos glomrulos. Tardiamente: Espessamento da
membrana basal
Imunofluorescncia Normal Deposio focal de IgM e C3 Depsitos difusos de IgG e C3 que
desaparecem tardiamente
Microscopia Retrao e fuso dos Podcitos com retrao dos Depsitos eletrodensos e espessamento
eletrnica prolongamentos processos podlicos. Alguns, da membrana basal
podocitrios desgarrados da membrana basal.
Tratamento Inespecfico e Inespecfico e corticoterapia Inespecfico por 6 meses
corticoterapia (Prednisona por 4-16 semanas) Se persistir (proteinria 4g/dia) ou
(Prednisona por no Tacrolimus se houver piorar corticoide endovenoso (3dias)
mn.12 semanas em contraindicao e oral (restante do ms) intercalado
crianas e 4-16 semanas com ciclofosfamida oral
em adultos) (imunossupressor). Anticoagulao se
albumina2,5g/dL (risco de trombose)
Prognstico Remisso espontnea, Maioria tem queda progressiva da Remisso espontnea (40-60%), funo
podendo haver recidivas filtrao glomerular IRC. renal pode ficar estvel ou no.

Tratamento inespecfico:

Dieta hipossdica e normoproteica, ingesto controlada de lquidos controle do edema


Diurticos (principalmente de ala). Na sndrome nefrtica, melhor administrar uma dose
alta do que vrias doses pequenas ao longo do dia.
Albumina humana nos casos refratrios
Controle da PA ou da proteinria IECAs ou BRAs e espironolactona
Avaliar uso de imunossupressores
Sndrome nefrtica
Glomerulonefrite difusa Nefropatia por IgA Glomerulonefrite Glomerulonefrite
aguda ps-infecciosa membrano- crescntica
proliferativa
Epidemiologia Meninos (6-10 anos) Incomum em idades 10 e 50 anos Jovens 30 anos Tipo I e II Jovens
Adultos alcoolistas ou diabticos Tipo III homens (50-60 anos)
Causas Idioptica (Tipos I e II) I Sd de Goodpasture (rara)
- Primria na maioria
Crianas: infeco por S. pyogenes Infeces, neoplasias, II Nefrite lpica, GNDA
- Aps infeco respiratria
(faringe ou pele) autoimune (tipo I) III Reao de
hipersensibilidade celular
Fisiopatologia Imunocomplexos (mimetismo Imunocomplexos (IgA) Imunocomplexos Autoimune (I),
molecular) Imunocomplexos (II) ou
hipersensibilidade celular (III)
Quadro clnico Precedido por infeco Precipitado por ex. fsico ou Investigar causas Aumento progressivo da
estreptoccica (7-21 dias). Dura infeces de vias areas superiores. secundrias Forma mista creatinina srica, associado a
menos de 8 semanas Recorrente. entre sndrome nefrtica e hematria, e/ou hipertenso
nefrtica. Dura mais de 8 arterial.
semanas.
Comum Incio abrupto, edema (pequena a Em surtos. Mal estar, dores Hipertenso arterial Instalao aguda ou
mdia intensidade), hipertenso musculares, disria (pode haver ou (95%), sndrome subaguda, com edema e
arterial e eventualmente disria e no). nefrtica (40-70%), hematria. Hipertenso leve
dor lombar Idosos: proteinria e hematria sndrome nefrtica Sinais gerais: febre, astenia,
microscpica assintomtica. concomitante, proteinria perda de peso, mialgia e
No costuma cursar com e hematria assintomticas artralgia.
hipertenso Pode evoluir para IRA
oligrica e anrica.
Sndrome urmica
(encefalopatia, pericardite,
gastropatia, sangramento
urmico).
Incomum Hipervolemia, crise hipertensiva, Hipertenso (15%), Insuficincia Hematria macroscpica Sndrome nefrtica como nica
edema agudo de pulmo, renal aguda, sndrome nefrtica recorrente manifestao clnica
encefalopatia hipertensiva
Ex.
laboratoriais
Sangue Hipocomplementemia (CH50 e IgA (20-50% dos casos). Pode Hipocomplementemia Aumento progressivo da
C3). Funo renal preservada. comprometer a funo renal. persistente (principalmente creatinina
ASLO (via respiratria) e Anti- C3)
DNAse B (piodermite)
Urina Hematria micro ou macroscpica, Proteinria 1-2g/dia. Proteinria em nveis Hematria microscpica ou
com hemcias dismrficas, Desde hematria discreta a nefrticos (50%), macroscpica, com cilindros
cilindros hemticos. Discreta macroscpica. Dismorfismo hematria microscpica hemticos. Hemcias no
leucocitria e poucos cilindros eritrocitrio (66%) ou macroscpica dismrficas. Proteinria em
leucocitrios. 100%, sendo nefrtica em 10-
Proteinria 3g. 30%.
Bipsia Indicada em casos atpicos Pele e antebrao (pouco sensvel): Crescentes em mais de 50%
deposio de IgA, C3 e fibrina nos dos glomrulos.
capilares da derme.
Microscopia Proliferao endocapilar e Proliferao de clulas mesangiais, Proliferao mesangial e
ptica numerosos neutrfilos com expanso da matriz. espessamento das alas
capilares
Imuno- Depsitos de IgG e C3 granulares Depsitos granulares mesangiais de Deposio de IgG, IgM e
fluorescncia no mesngio e capilares IgA, podendo haver IgG, IgM e C3 C3 na membrana basal e
mesngio.
Microscopia Corcovas na membrana basal Depsitos eletrodensos no mesngio Depsitos eletrodensos no
eletrnica mesngio e membrana
basal
Tratamento Inespecfico. Inespecfico por 3-6 meses Inespecfico. Inespecfico e pulsoterapia.
Antibitico se houver infeco no Metas: Se houver sndrome Plasmafrese no tipo I
momento. *Proteinria 1g/dia: manter PA nefrtica: Metilprednisolona por 3 dias e
130x80mmHg e proteinria 1g/dia.
- Ciclofosfamida + baixa prednisona com reduo
*Proteinria 1g/dia: manter PA
125x75mmHg e proteinria 0,5g/dia. dose de Prednisolona gradual da dose.
Corticoides se houver sndrome nefrtica, diariamente ou em dias + Ciclofosfamida por 6-24
leses agudas importantes na bipsia ou alternados por 6 meses. semanas se o tratamento for
se persistir proteinria (1g/dia) emprico (sem bipsia)
+ Metilprednisolona EV no 1, 3 e 5
meses
+ Prednisolona oral em dias alternados
por 6 meses.
Prognstico Bom Bom, mas 20-30% desenvolvem IRC Ruim ( a que mais evolui Ruim (80% evolui para IRC
em 20 anos. para IRC) terminal em 1 ano)