Cory Dwi Rizki Octavianti

1513010048

Addison disease

Definisi

Penyakit Addison atau Addison disease adalah suatu kelainan hormonal yang disebabkan
oleh kurangnya produksi hormon kortisol oleh korteks kelenjar adrenalis dan hormon aldosteron
pada beberapa kasus. Kelainan yang terjadi akibat kelenjar adrenal yang tidak dapat
menghasilkan hormon hormon dalam jumlah yang cukup. Keadaan tersebut mungkin
disebabkan oleh gangguan di kelenjar itu sendiri (insufisiensi adrenal primer) atau gangguan
sekresi ACTH oleh kelenjar hipofisis (insufisiensi adrenal sekunder).

Etiologi

Ketidakmampuan memproduksi hormone kortisol yang adekuat disebut juga insufisiensi

adrenal terjadi karena berbagai hal. Keadaan tersebut disebabkan oleh gangguan di kelenjar itu
sendiri (insufisiensi adrenal primer) atau gangguan sekresi hormone ACTH oleh kelenjar
hipofisis (insufisiensi adrenal sekunder).

Insufisiensi adrenal primer

Sebagian besar penyakit Addison disebabkan oleh destruksi korteks adrenal yang disebabkan
oleh sistem imun tubuh manusia.
Insufisiensi adrenal sekunder
Bentuk penyakit addison ini merupakan penanda kurangnya hormon ACTH, yang dapat
disebabkan kurangnya produksi hormon aldosteron normal.

Patofisiologi

Hilangnya jaringan kedua korteks adrenal lebih dari 90% menyebabkan timbulnya
manifestasi-manifestasi klinis insufisiensi adrenokortikal. Destruksi seperti yang terjadi pada
bentuk idiopatik dan invasif, menyebabkan terjadinya insufisiensi adrenokortikal kronis. Namun,
dapat terjadi destruksi lebih cepat pada banyak kasus; sekitar 25% penderita mengalami krisis.
Krisis adrenal akut dapat dipresipitasi oleh karena adanya stres akibat pembedahan, trauma atau
infeksi, yang membutuhkan peningkatan sekresi steroid dengan berlanjutnya terus proses
kehilangan jaringan kortikal. Destruksi adrenal akibat perdarahan menyebabkan hilangnya
sekresi glukokortikoid dan mineralokortikoid yang berlangsung mendadak diikuti dengan
terjadinya krisis adrenal. Dengan menurunnya sekresi kortisol, kadar ACTH dan -lipoprotein
(- LPH) dalam plasma meningkat karena terjadinya penurunan inhibisi umpan balik negatif
terhadap sekresinya.

Manifestasi klinis

a. Gejala yang berhubungan dengan kekurangan kortisol

Korteks adrenal mempengaruhi insufisiensi kortisol yang menyebabkan hilangnya
glukoneogenesis, glikogen hati menurun akan berakibat : Lemah badan, cepat lelah, anoreksia,
mual, muntah, diare, hipoglikemi, hipertensi ortostatik ringan, hiponatremi, eosinophilia.
b. Gejala yang berhubungan dengan kekurangan aldosterone
Defisiensi aldosteron dimanifestasikan dengan peningkatan kehilangan natrium melalui
ginjal dan peningkatan reabsorpsi kalium oleh ginjal kekurangan garam dapat dikaitkan dengan
kekurangan air dan volume sehingga mengakibatkan hipertensi ortostatik, hiperkalemia,
hiponatremia.
c. Gejala yang berhubungan dengan kekurangan androgen
Kehilangan bulu bulu axilla dan pubis.
d. Gejala yang berhubungan dengan kelebihan ACTH
Insufisiensi kortisol mengakibatkan ACTH dan sehingga merangsang sekresi melanin
meningkat sehingga timbul MSH hiperpigmentasi kortikotropin juga merangsang produksi
melanin, sehingga pada kulit dan mukosa penderita sering terbentuk pigmentasi yang gelap
(hiperpigmentasi). Kulit yang lebih gelap mungkin nampak seperti akibat sinar matahari, tetapi
terdapat pada area yang tidak merata. Hiperpigmentasi paling jelas terlihat pada jaringan parut
kulit, lipatan-lipatan kulit, tempat-tempat yang sering mendapat penekanan seperti siku, lutut, ibu
jari, bibir, dan membran mukosa.
Diagnosa

Karena perjalanan penyakit yang lama, pada awalnya penyakit addison sulit untuk
terdiagnosa. Biasanya ada stress berat seperti pembedahan, infeksi berat, atau cedera,
menyebabkan gejala gejala lebih nyata dan dapat menyebabkan terjadinya krisis addisionian.
Selain itu riwayat medis dan gejala klinis, pemeriksaan leboratorium juga diperlukan untuk
mengkonfirmasi adanya insufisiensi adrenal.

Penatalaksanaan

Pengobatan insufisiensi adrenal meliputi pergantian, substitusi hormon yang tidak

diproduksi lagi oleh kelenjar adrenal. Kortisol digantikan dengan glukocorticoid sintetik seperti
hidrocortisone, prednisone atau dexamethasone oral 1-3 kali sehari, tergantung dari pengobatan
yang dipilih. Jika hormon aldostero juga kurang, maka diganti dengan mineraalokortikoid oral
yang dikenal dengan fludrocortisone acetate ( Florinef ) yang dikonsumsi 1 atau 2 kali sehari.
Dokter biasanya menyarankan kepada pasien untuk menerima terapi pengganti aldosteron untuk
menigkatkan ambilan garam, karena pasien dengan insufisiensi adrenal sekunder umumnya
mempertahankan produksi aldosteron. Kelompok ini tidak memerlukan terapi pengganti
aldosteron.dosis untuk setiap obat disesuaikan untuk masing-masing individu.

Terapi

Tujuan terapi insufisiensi adrenocortical adalah untuk memproduksi level glukokortikoid

dan mineral kortikoid yang sama pada mereka dengan fungsi adrenal-pituitary-hipotalamus yang
normal.
 Daftar Pustaka

Bongiovanni AM, Eberlein WR. 2003. Use adrenal hormones in treatment Pediatrics
journal.

Elizabeth J. Corwin. 2009. Buku Saku Patofisiologi Corwin. Jakarta: Aditya Media.

Gardner DG, Shoback D. 2007. Greenspans basic & clinical endocrinology. Eight
edition. On Aron D, Findling J. Tyrrell B. Section 10. Glucocorticoid & adrenal androgens part.
Primery adrenocortical insufficiency (addisons disease). Mc Graw-Hill companies..

Greenspan FS and Gardner DG. 2001. Basic and clinical endocrinology 7th edition. San
Francisco USA : McGraw Hill companies.

Sperling MA. 2003. Adrenal Insufficiency in Pediatric Endocrinology. Winscousin :

Sanders Company.