ANEMIA, LEUCEMIA, LINFOMAS, TUMORES MAS FRECUENTES, COAGULOPATIAS,

TERAPIA TRANSFUSIONAL, TRATAMIENTOS

Trastornos hematolgicos frecuentes en la infancia
Anemia aguda: por sangrado significativo o por Trastornos de la hemostasia:
crisis hemoltica. 1. Trastornos plaquetarios cuantitativos
Anemia crnica: (prpura trombocitopnica crnica
1. Arregenerativa idioptica o autoinmune, prpura
a) Nutricional y/o secundaria a deficiencia de trombocitopnica trombtica, sndrome
hierro urmico-hemoltico, secundarios a
b) Megaloblstica (Ej. dficit de vitamina B12, infecciones, de fondo hereditario como el
cido flico) o por carencia de otros S. de Wiskott-Aldrich)
nutrientes 2. Trastornos plaquetarios cualitativos
c) Aplasia pura de serie roja (trombastenia de Glanzmann, S. de
d) Aplstica o hipoplstica (adquirida o Bernard-Soulier, anomala de May-
congnita como la Anemia de Fanconi) Hegglin, uremia)
e) Defectos en la estructura o en la sntesis de 3. Trombocitopatas (adquiridas o
hemoglobina hereditarias)
f) Secundaria a enfermedades crnicas 4. Prpuras vasculares
(endcrinas, hepticas, renales) 5. Deficiencia congnita de factores: (I, VIII,
g) Por neoplasias o trastornos infiltrativos IX, X, XI, XII, XIII) y de precursores,
h) Secundaria a mielodisplasia proactivadores o de inhibidores
2. Por destruccin excesiva fisiolgicos de la coagulacin.
a) De carcter intrnseco (anemias hemolticas 6. Trastornos adquiridos de la coagulacin:
congnitas o hereditarias por deficiencias hipoprotrombinemia de diversa causa,
enzimticas, hemoglobinas de sntesis enfermedad hemorrgica del recin
anormal, defectos de membrana) por nacido, trombosis venosa o arterial,
dficit de ciertos nutrientes coagulacin intravascular diseminada,
b) De carcter extrnseco (inducida por post-hepatitis infecciosa.
isoanticuerpos autoanticuerpos, micro- o 7. Ditesis inducida por medicamentos
macroangioptica, inducida por (trombocitopenia, hipoprotrombinemia,
medicamentos) sangrado por trastorno funcional
Eosinofilia (de diverso origen) plaquetario)
Pancitopenia (de causa no oncolgica) 8. Miscelnea: alteraciones de la
hemostasis por desnutricin grave, por
trastornos autoinmunes, en insuficiencia
renal.

Trastornos oncolgicos frecuentes en la infancia

Leucemias agudas: linfoblstica (L1, L2, L3 segn Neoplasias mesenquimticas:
clasificacin FAB mejor an: de clulas B, pre-B rabdomiosarcoma y sarcoma de partes
T), mieloblstica, no linfoctica, promieloctica. blandas, fibrosarcoma.
Leucemias crnicas: mieloctica o granuloctica, Histiocitosis de clulas de Langerhans
linfoctica. Tumores seos: Osteosarcoma, sarcoma
Sndrome mielodisplsico: con cuatro variantes de Ewing
heterogneas. Retinoblastoma: uni- o bilateral.
Linfoma de Hodgkin: clasificacin histolgica (Rye) Neurofibromatosis
y anatmica (Ann Arbor.). Tumores malignos testiculares:
Linfomas no-Hodgkin: clasificacin segn su germinoma, teratoma, carcinoma
comportamiento biolgico y localizacin. embrionario.
Linfoma de Burkitt Neoplasias de ovario: epiteliales, del
Tumores del sistema nervioso central: estroma gonadal, gonadoblastoma, tumores
astrocitoma, ependimoma, meduloblastoma, germinales.
craneofaringioma, tumores neuroectodrmicos, Tumores primarios de hgado:
meningioma. hepatoblastoma, hepatocarcinoma.
Tumor de Wilms (nefroblastoma): uni- o bilateral. Teratomas (de localizacin diversa)
Neuroblastoma de Evans y DAngio Neoplasias epiteliales: carcinoma,
melanoma.
 LEUCEMIA
Tumores malignos ms frecuentes de la infancia. 4,5 casos nuevos cada 100 000 nios.
Distribucin: leucemia linfoblstica aguda 77%, leucemia mieloide aguda 11%, leucemia
mieloide crnica 2-3 %, leucemia mieloide crnica juvenil 1-2 %.
ETIOLOGIA Trastornos genticos en una clula hematopoytica da lugar a proliferacin clonal
no regulada, a gran velocidad y disminucin de apoptosis.
Se han relacionado el desarrollo de LLA con exposicin a radiaciones intratero, en pases en
desarrollo con infeccin por el virus Ebstein Barr (LLA B).
Se busca caracterizar la morfologa, fenotipo, marcadores de membrana, rasgos moleculares y
genticos de las clulas, es importante diferenciar el L3 (leucemia de linfocitos B maduros), o
leucemia de tipo Burkitt tumor de crecimiento rpido que requiere un enfoque diferente.
CLINICA Palidez progresiva, decaimiento general, fiebre persistente, infecciones precedentes
frecuentes, dolores seos, artralgias, prdida progresiva de peso, sangrado en ausencia de
traumatismo, cefalea recurrente, vomito de origen central, masas en cuello, abdomen,
linfadenopata nica o mltiple, tumoracin abdominal, visceromegalias, equimosis,
hematomas, petequias, diarrea crnica, ulceras orales, ictericia, mas tumoral de diferente
localizacin (ojos, tejidos blandos, testculos).
FACTORES QUE PREDISPONEN LA LEUCEMIA INFANTIL
GENTICOS: Sndrome de Down, sndrome de Fanconi, sndrome de Bloom, sndrome de
Schwackman, sndrome de Klinefelter, sndrome de Turner, Neurofibromatosis tipo 1, ataxia
telangiectasia, inmunodeficiencia combinada grave, hemoglobinuria paroxstica nocturna,
sndrome de Li Fraumeni.
AMBIENTALES: Radiacin ionizante, frmacos, alquilantes, nitrosourea, epipodofilotoxina,
exposicin al benceno, edad avanzada de la madre.
COMPLICACIONES: Insuficiencia hemodinmica por anemia, sepsis oportunista, por
emergencia hematolgicas: crisis hemoltica, choque hipovolmico, hemoptisis masiva, cistitis
hemorrgica, coagulacin intravascular diseminada, hiperleucocitosis, neutropenia severa,
trombocitosis.
Emergencias oncolgicas: sndrome de lisis tumoral con hiperuricemica, hipocalcemia,
hipoglucemia, hiperpotasemia, o hiperfosfatemia, sndrome de compresin de venas cavas o de
medula espinal, hipertensin intracraneana, crisis convulsivas, sndrome mediastinal superior,
derrame pericardico o pleural, taponamiento cardiaco, accidente cerebrovascular, obstruccin
de vas urinarias, o de vas respiratorias, sndrome de secrecin inadecuada de hormona
antidiurtica.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS:
a) Marcadores tumorales reconocidos segn el tipo de cncer (ej. alfa-feto-protena en
hepatoblastoma, beta-2-microglobulina en linfoma no Hodgkin, catecolaminas fraccionadas en
neuroblastoma)
b) Qumica sangunea (infiltracin tumoral sistmica), cido rico, deshidrogenasa lctica,
fosfatasa alcalina sricas.
c) inmunohistoqumica (ej. enolasa neuro-especfica, lesmina, queratina)
d) inmunofenotipos (panel de anticuerpos monoclonales segn el tumor bajo sospecha)
e) improntas de clulas tumorales y marcadores especficos de DNA RNA por tcnicas de
Gentica
f) deteccin de antgenos de histocompatibilidad asociados a ciertos tipos de cncer.
g) Histopatologa de mdula sea o de la lesin primaria o satlite o metastsica, con tinciones
especiales.

Imagen Rx simple o contrastado (ej. linfangiografia, angiografas), perfil seo completo,

ultrasonografa de abdomen, pelvis o escroto, TAC, RMN y estudios con radioistopos o de
Medicina Nuclear (gammagrafa, tomografa con emisin de positrones).

TRATAMIENTO:
Pronstico depende de: edad al momento del diagnostico, recuento leucocitario al inicio y
velocidad de respuesta al tratamiento. Peor en mayores de 10 aos y recuentos superiores a
50 000/uL.
Induccin de la remisin (4 semanas) vincristina, dexametasona o prednisona, L-asparaginasa,
citarabina o metotrexato intratecal o ambos, los pacientes de alto riesgo reciben una vez a la
semana daunomicina, con los que se consigue remisin hasta en el 98% de los pacientes.
La segunda fase intenta disminuir la recidiva en sistema nervioso central, qumioterapia
intensiva sistmica e intratecal.
Tercera fase mantenimiento: (2 a 3 aos), segn el protocolo elegido.
Pacientes con rasgos desfavorables, que tengan el cromosoma Filadelfia, pueden recibir
trasplante de mdula en la primera remisin.
El principal factor que evala la evolucin es la recidiva, cuando es en el SNC se asocia a
hipertensin endocraneana y parlisis, debiendo recibir tratamiento intratecal y radioterapia
craneoespinal.

a) quimioterapia protocolizada con regmenes reconocidos segn el tipo de leucemia o

neoplasia, estado clnico al momento del diagnstico
b) radioterapia con mega-voltaje mediante el uso de acelerador linear o de bomba de cobalto y
dosificacin de esa terapia por especialista reconocido
c) ciruga para exresis del tumor primario (si ello est autorizado en el tipo de cancer
identificado) o con fines paliativos adyuvantes (ej. para aliviar oclusin intestinal o sndromes
de compresin tumoral)
d) manejo de complicaciones secundarias a: una emergencia oncolgica por crecimiento
tumoral excesivo o de metstasis, infecciones oportunistas por quimioterapia administrada o
inmunodeficiencia coexistente, hemorragia(s) significativa(s) o en rganos nobles (ej. sistema
nervioso central).

PREVENCIN:
a) el consejo gentico debidamente instruido en aquellas modalidades de cncer con alto
riesgo de reproduccin en los descendientes del caso ndice
b) la omisin del hbito tabquico reducira en el futuro, el riesgo de desarrollar cncer
c) la implementacin de una dieta rica en fibra, as como evitar el consumo cotidiano de
alimentos muy calientes o condimentados
d) la no exposicin innecesaria o profesional a agentes fisicos o qumicos ligados a cncer
e) la correlacin futura con los denominados agentes quimiopreventivos de cancer como son
los retinoides, carotenoides y varios de los analgsicos anti-inflamatorios no esteroideos, segn
publicaciones de trabajos experimentales clnicos.

En todo caso, una medida trascendental en Oncologa es la pesquisa y deteccin precoz de

leucemia cncer en nios y adolescentes, sobre todo si median factores de riesgo para ello,
como la historia de cncer en otros familiares , si un determinado paciente cursa con signos
clnicos sugestivos o present una reaccin leucemoide no aclarada en su etiologa. Por ello
es muy vlido adherirse a campaas pblicas de prevencin del cncer, a cargo de
organizaciones o instituciones habilitadas para ello y extender las mismas a la poblacin infantil
y los adolescentes, con informacin comprensible y oportuna para reducir cifras estadsticas,
an no confirmadas en nuestro medio.

PRPURA: VASCULAR Y TROMCITOPENICA

ALTERACIONES DE LA COAGULACIN: TP, FIBRINOGENO, APTT, TS, TC.

ADMINISTRACIN DE HEMOCOMPONENTES.
Paquete globular 15mL/Kg lento EV.
Plasma fresco congelado 15mL/Kg lento EV.
Crioprecipitados 5mL/Kg chorro EV.
Plaquetas 5mL/Kg chorro EV.