Atrioventrikular defek septum (AVSD) atau cacat saluran atrioventrikular (AVCD),

sebelumnya dikenal sebagai "kanal atrioventrikular umum" (CAVC) atau " bantal
endocardial cacat ", dicirikan oleh kekurangan dari septum atrioventrikular dari jantung .
Hal ini disebabkan oleh atau tidak memadai fusi abnormal dari atasan dan inferior bantal
endocardial dengan bagian tengah dari septum atrium dan bagian otot dari septum
ventrikel .
Gejala
Ada dua jenis umum cacat saluran atrioventrikular - parsial dan lengkap. Bentuk parsial
hanya melibatkan dua kamar atas jantung. Bentuk lengkap memungkinkan darah untuk
bepergian dengan bebas di antara semua empat ruang jantung. Pada tipe baik, darah
ekstra beredar di paru-paru.
Complete atrioventricular canal defect
Tanda dan gejala cacat kanal lengkap atrioventrikular biasanya berkembang pada
beberapa minggu pertama kehidupan, yaitu termasuk:
Kesulitan bernapas (dispnea)
Kurangnya nafsu makan
Kekurangan berat badan
Perubahan warna kebiruan pada bibir dan kulit (sianosis)
Jika bayi Anda memiliki cacat kanal lengkap atrioventrikular, dia juga dapat
mengembangkan tanda dan gejala gagal jantung, termasuk:
Kelelahan
Wheezing/ Mengi
Pembengkakan (edema) pada kaki, pergelangan kaki dan kaki
Tiba-tiba berat badan dari retensi cairan
Excessive sweating Berkeringat berlebihan
Penurunan kewaspadaan
Detak jantung tidak teratur atau cepat
Cacat sebagian kanal atrioventrikular
Tanda dan gejala kerusakan parsial atrioventrikular kanal mungkin tidak muncul sampai
awal masa dewasa. Ketika mereka menjadi nyata, tanda dan gejala mungkin berhubungan
dengan komplikasi yang berkembang sebagai akibat dari cacat, dan mungkin termasuk:
Detak jantung abnormal (aritmia)
Kegagalan jantung
Tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal)

Penyebab

Chambers dan katup jantung

Atrioventricular canal defect

cacat saluran atrioventrikular terjadi selama pertumbuhan janin saat jantung bayi Anda
berkembang. Sedangkan beberapa faktor, seperti sindrom Down, dapat meningkatkan
risiko cacat saluran atrioventrikular, dalam banyak kasus penyebabnya tidak diketahui.
Fungsi jantung yang normal
Jantung Anda dibagi menjadi empat ruang, dua di sebelah kanan dan dua di sebelah kiri.
Dalam melakukan pekerjaan dasar - memompa darah ke seluruh tubuh - jantung anda
menggunakan sisi kiri dan kanan untuk tugas yang berbeda. Sisi kanan bergerak ke dalam
pembuluh darah yang mengarah ke paru-paru Anda. Dalam paru-paru, oksigen
memperkaya darah Anda, yang beredar ke sisi kiri jantung. Sisi kiri jantung memompa
darah Anda menjadi sebuah kapal besar yang disebut aorta, yang beredar darah ke seluruh
tubuh Anda. Katup mengontrol aliran darah ke dalam dan keluar dari ruang jantung Anda.
Katup ini terbuka untuk memungkinkan darah untuk pindah ke ruang berikutnya atau ke
salah satu arteri, dan mereka menutup untuk menjaga darah mengalir ke belakang.
Sebuah lubang di dinding
Dalam kanal parsial atrioventrikular cacat, ada lubang di dinding (septum) yang
memisahkan ruang atas (atrium) jantung. Juga, katup mitral antara bilik kiri atas dan
bawah tidak mungkin akan menutup sepenuhnya (regurgitasi katup mitral).
Dalam kanal lengkap atrioventrikular cacat, ada lubang besar di tengah jantung dimana
dinding antara bilik yang di atas (atrium) dan ruang bawah (ventrikel) bertemu. Daripada
dua katup terpisah - satu di sebelah kanan (trikuspid) dan satu di sebelah kiri (mitral) -
satu katup umum yang besar ada antara atas dan ruang bawah. Dan, katup ini tidak
mungkin akan menutup rapat.
Oksigen-kaya dan miskin oksigen darah campuran melalui lubang di septum, dan darah
katup abnormal bocor ke ruang bawah jantung (ventrikel). Masalah-masalah ini membuat
jantung bekerja lebih keras, menyebabkan ia untuk memperbesar.

Klasifikasi
Berbagai klasifikasi yang berbeda telah digunakan, tetapi gangguan yang berguna
dipecah dalam bentuk "parsial" dan "lengkap".
Dalam AVSD parsial, ada cacat di bagian quaeritur atau inferior dari septum atrium tapi
tidak ada komunikasi intraventricular langsung ( ostium cacat quaeritur ).
Dalam AVSD lengkap (CAVSD), ada komponen ventrikel besar di bawah salah satu
atau kedua selebaran bridging tinggi atau lebih rendah dari katup AV. Cacat melibatkan
seluruh wilayah persimpangan ruang atas dan bawah dari jantung, yaitu dimana atrium
bergabung dengan ventrikel. Ada lubang besar antara bagian bawah atrium dan `atas atau
masuk 'sebagian dari ventrikel dan ini dikaitkan dengan kelainan yang signifikan dari
katup memisahkan atrium dari ventrikel. Katup yang berlaku menjadi katup atrio-
ventricular umum, dan tingkat keparahan cacat sangat tergantung pada lampiran
pendukung katup ke ventrikel dan apakah katup memungkinkan aliran dominan dari
atrium kanan ke ventrikel kanan dan dari atrium kiri ke kiri ventrikel. Masalah secara
keseluruhan sangat mirip dengan VSD tetapi lebih rumit. Ada peningkatan aliran darah
ke paru-paru melalui kedua komponen ventrikel dan atrium yang cacat. Selain itu, katup
atrio-ventricular abnormal selalu kebocoran, sehingga ketika kontrak ventrikel, darah
mengalir bukan hanya ke depan untuk tubuh dan paru-paru, tetapi juga mundur ke atrium.
Efek back-tekanan pada atrium penyebab kemacetan darah di atrium kiri pada khususnya,
dan ini pada gilirannya menyebabkan kemacetan di vena pengeringan paru-paru.
Pengaruh pada bayi adalah untuk memperburuk gagal jantung yang berhubungan dengan
VSD terisolasi dan untuk mempercepat terjadinya hipertensi paru. Perlu disebutkan
bahwa CAVSD ditemukan di sekitar sepertiga dari bayi yang mengalami sindrom Down,
tetapi juga terjadi sebagai kelainan terisolasi.
Pathophysiogy
Jika ada cacat dalam septum, adalah mungkin untuk darah untuk perjalanan dari sisi kiri
jantung ke sisi kanan jantung, atau sebaliknya. Karena sisi kanan jantung mengandung
darah vena dengan kandungan oksigen rendah, dan sisi kiri jantung mengandung darah
arteri dengan kandungan oksigen tinggi, bermanfaat untuk mencegah komunikasi antara
kedua sisi jantung dan mencegah darah dari dua sisi jantung dari pencampuran satu sama
lain.

kondisi Asosiasi
Jenis cacat jantung kongenital dikaitkan dengan pasien dengan sindrom Down (trisomi
21) atau sindrom heterotaxy. [1] Empat puluh lima persen anak-anak dengan sindrom
Down memiliki penyakit jantung bawaan. Dari jumlah tersebut, 35-40% memiliki cacat
septum AV. [2] Demikian pula, sepertiga dari seluruh anak yang lahir dengan AVSDs juga
memiliki sindrom Down. [3]
Diagnosis
AVSDs dapat dideteksi dengan auskultasi jantung , mereka menyebabkan murmur
atipikal dan nada keras hati. [4] Konfirmasi temuan dari auskultasi jantung dapat
diperoleh dengan jantung USG ( echocardiography - kurang invasif) dan kateterisasi
jantung (lebih invasif).
Tentatif Diagnosis juga dapat dibuat dalam rahim melalui echocardiogram janin.
Diagnosis AVSD dibuat sebelum kelahiran merupakan penanda untuk sindrom Down,
meskipun tanda-tanda lainnya dan menguji lebih lanjut diperlukan sebelum konfirmasi
definitif baik dapat dibuat.
Pengobatan
Pengobatan bedah dan melibatkan penutupan cacat septum atrium dan ventrikel dan
restorasi dari katup AV yang kompeten kiri sejauh mungkin. Bedah prosedur Buka
memerlukan -paru mesin jantung dan dilakukan dengan sternotomy median .
endovascular Percutaneous prosedur yang kurang invasif dan dapat dilakukan pada
jantung berdetak, tapi hanya cocok untuk pasien tertentu. Bedah kematian di pusat-pusat
mengalami kurang dari 10 persen untuk cacat lengkap dan kurang dari 5 persen untuk
cacat parsial. [5]
Bayi lahir dengan AVSD umumnya di bidang kesehatan yang memadai untuk tidak
memerlukan operasi perbaikan segera. Jika operasi tidak diperlukan segera setelah lahir,
bayi baru lahir akan diawasi secara ketat untuk beberapa bulan mendatang, dan operasi
yang diadakan-off sampai tanda-tanda pertama marabahaya paru-paru atau gagal jantung.
Hal ini memberikan waktu bayi untuk tumbuh, meningkatkan ukuran, dan dengan
demikian kemudahan operasi pada, jantung, serta kemudahan pemulihan. Bayi umumnya
akan memerlukan operasi dalam waktu tiga sampai enam bulan, bagaimanapun, mereka
mungkin dapat pergi ke dua tahun sebelum operasi menjadi perlu, tergantung pada
beratnya cacat. [6]
Faktor risiko
Meskipun penyebab pasti cacat kanal atrioventrikular tidak diketahui, beberapa faktor
dapat meningkatkan risiko cacat jantung bawaan, seperti:
Down syndrome adalah suatu kondisi genetik yang dihasilkan dari kromosom 21 ekstra.
Campak Jerman (rubella) atau penyakit virus lainnya selama awal kehamilan.
Memiliki orangtua yang memiliki cacat jantung bawaan.
Minum alkohol terlalu banyak selama kehamilan.
Tidak terkontrol diabetes selama kehamilan.
Mengambil beberapa jenis obat, seperti obat jerawat isotretinoin (Accutane), selama
kehamilan. Periksa dengan dokter Anda sebelum minum obat-obatan saat Anda sedang
hamil dan bahkan ketika Anda mencoba untuk hamil.
Komplikasi
Memperlakukan cacat kanal atrioventrikular membantu anak Anda menghindari
komplikasi potensial, seperti:
Pneumonia Jika bayi Anda memiliki cacat atrioventrikular kanal tidak diobati, ia
mungkin telah buti berulang pneumonia - infeksi paru-paru serius.
Pembesaran jantung (cardiomegaly).. Peningkatan aliran darah melalui jantung
memaksanya untuk bekerja lebih keras daripada biasanya, menyebabkan itu untuk
memperbesar
Gagal jantung tidak diobati, cacat saluran atrioventrikular biasanya akan mengakibatkan
gagal jantung - suatu kondisi dimana jantung tidak dapat memompa darah yang cukup
untuk memenuhi kebutuhan tubuh.
Tekanan darah tinggi di paru-paru (hipertensi pulmonal). Kapan ventrikel kiri jantung
melemah dan tidak dapat memompa cukup darah, peningkatan tekanan punggung melalui
pembuluh darah paru ke arteri di paru-paru, menyebabkan tekanan darah tinggi di paru-
paru .
Perawatan dan obat-obatan
Pembedahan diperlukan untuk memperbaiki kedua cacat kanal lengkap dan parsial
atrioventrikular. Selama prosedur ini, lubang pada septum tertutup menggunakan satu
atau dua patch. tetap di jantung secara permanen, menjadi bagian dari septum sebagai
pelapis jantung tumbuh di atasnya.
Untuk cacat kanal atrioventrikular parsial, operasi juga melibatkan perbaikan katup mitral
maka akan menutup rapat. Jika perbaikan tidak mungkin, katup mungkin perlu diganti
sebagai gantinya.
Jika bayi Anda memiliki cacat kanal lengkap atrioventrikular, operasi juga mencakup
pemisahan dari katup tunggal menjadi dua katup, satu di sisi kiri dan satu di sisi kanan
septum diperbaiki. Jika rekonstruksi katup tunggal menjadi dua katup tidak
memungkinkan, penggantian katup jantung mungkin diperlukan.
Setelah operasi
Jika cacat saluran atrioventrikular telah berhasil diperbaiki dengan pembedahan, anak
Anda mungkin akan menjalani hidup normal, seringkali tanpa batasan aktivitas.
Namun, anak Anda akan membutuhkan seumur hidup follow-up care dengan dokter
jantung (kardiolog) yang mengkhususkan diri dalam penyakit jantung bawaan.
Rekomendasi untuk tindak lanjut biasanya sekali setahun, kecuali jika Anda memiliki
masalah berlama-lama, seperti katup jantung bocor. Dalam kasus ini, tindak lanjut akan
lebih sering.
Anak Anda juga mungkin perlu minum antibiotik pencegahan sebelum prosedur gigi
tertentu dan prosedur bedah lainnya jika ia berada pada risiko komplikasi parah
endokarditis, infeksi bakteri pada lapisan jantung. Biasanya, ini adalah ketika anak Anda
memiliki beberapa cacat yang tersisa setelah operasi, telah menerima katup buatan atau
telah mengalami perbaikan dengan buatan (palsu) material.
Banyak orang yang menjalani operasi korektif untuk cacat saluran atrioventrikular tidak
membutuhkan operasi tambahan. Namun, beberapa komplikasi, seperti kebocoran katup
jantung, mungkin memerlukan pengobatan.
Kehamilan
Ketika sebuah cacat saluran atrioventrikular telah diperbaiki melalui pembedahan
sebelum kerusakan paru permanen telah terjadi, perempuan umumnya dapat berharap
untuk memiliki kehamilan normal. Kehamilan tidak dianjurkan, namun, jika jantung
serius atau kerusakan paru-paru terjadi sebelum operasi. Sebuah evaluasi oleh kardiolog
disarankan sebelum perempuan dengan cacat saluran kehamilan diperbaiki atau
diperbaiki upaya atrioventrikular.
Diagnosa Keperawatan Utama Yang Akan Dibahas
a. Penurunan curah jantung b/d adanya hambatan aliran darah dari atrium kiri ke ventrikel
kiri, adanya takikardi ventrikel, pemendekan fase distolik
b. Gangguan perfusi jaringan b/d penurunan sirkulasi darah perifer; penghentian aliran
arteri-vena; penurunan aktifitas.
c. Intoleran aktifitas b/d adanya penurunan curah jantung, kongestif pulmunal.
d. Resiko kelebihan volume cairan b/d adanya perpindahan tekanan pada kongestif vena
pulmonal; Penurunan perfusi organ (ginjal); peningaktan retensi natrium/air; peningakatn
tekanan hidrostatik atau penurunan protein plasma (menyerap cairan dalam area
interstitial/jaringan).
e. Resiko kerusakan pertukaran gas b/d perubahan membran kapiler-alveolus
(perpindahan cairan ke dalam area interstitial/alveoli).
4. Rencana Intervensi dan Rasional
a. Penurunan curah jantung b/d adanya hambatan aliran darah dari atrium kiri ke ventrikel
kiri, adanya takikardi ventrikel, pemendekan fase distolik.
Tujuan: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 hari, penurunan curah jantung
dapat diminimalkan.
Kriteria hasil: Vital sign dalam batas normal, Gambaran ECG normal, bebas gejala gagal
jantung, urine output adekuat 0,5-2 ml/kgBB, klien ikut serta dalam aktifitas yang
mengurangi beban kerja jantung.
Rencana intervensi dan rasional:
Intervensi Rasional
Kaji frekuensi nadi, RR, TD secara teratur setiap 4 jam.
Catat bunyi jantung.
Kaji perubahan warna kulit terhadap sianosis dan pucat.
Pantau intake dan output setiap 24 jam.
Batasi aktifitas secara adekuat.
Berikan kondisi psikologis lingkungan yang tenang. Memonitor adanya perubahan
sirkulasi jantung sedini mungkin.
Mengetahui adanya perubahan irama jantung.
 Pucat menunjukkan adanya penurunan perfusi perifer terhadap tidak adekuatnya curah
jantung. Sianosis terjadi sebagai akibat adanya obstruksi aliran darah pada ventrikel.
Ginjal berespon untuk menurunkna curah jantung dengan menahan produksi cairan dan
natrium.
Istirahat memadai diperlukan untuk memperbaiki efisiensi kontraksi jantung dan
menurunkan komsumsi O2 dan kerja berlebihan.
Stres emosi menghasilkan vasokontriksi yang meningkatkan TD dan meningkatkan
kerja jantung.
b. Gangguan perfusi jaringan b/d penurunan sirkulasi darah perifer; penghentian aliran
arteri-vena; penurunan aktifitas.
Tujuan: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 hari perfusi jaringan adekuat.
Kriteria hasil: vital sign dalam batas yang dapat diterima, intake output seimbang, akral
teraba hangat, sianosis (-), nadi perifer kuat, pasien sadar/terorientasi, tidak ada oedem,
bebas nyeri/ketidaknyamanan.
Rencana intervensi dan rasional:
Intervensi Rasional
Monitor perubahan tiba-tiba atau gangguan mental kontinu (camas, bingung, letargi,
pinsan).
Observasi adanya pucat, sianosis, belang, kulit dingin/lembab, catat kekuatan nadi
perifer.
Kaji tanda Homan (nyeri pada betis dengan posisi dorsofleksi), eritema, edema.
Dorong latihan kaki aktif/pasif.
Pantau pernafasan.
Kaji fungsi GI, catat anoreksia, penurunan bising usus, mual/muntah, distensi abdomen,
konstipasi.
Pantau masukan dan perubahan keluaran urine.
Perfusi serebral secara langsung berhubungan dengan curah jantung, dipengaruhi oleh
elektrolit/variasi asam basa, hipoksia atau emboli sistemik.
Vasokonstriksi sistemik diakibatkan oleh penurunan curah jantung mungkin dibuktikan
oleh penurunan perfusi kulit dan penurunan nadi.
Indikator adanya trombosis vena dalam.
Menurunkan stasis vena, meningkatkan aliran balik vena dan menurunkan resiko
tromboplebitis.
Pompa jantung gagal dapat mencetuskan distres pernafasan. Namun dispnea tiba-
tiba/berlanjut menunjukkan komplikasi tromboemboli paru.
Penurunan aliran darah ke mesentrika dapat mengakibatkan disfungsi GI, contoh
kehilangan peristaltik.
Penurunan pemasukan/mual terus-menerus dapat mengakibatkan penurunan volume
sirkulasi, yang berdampak negatif pada perfusi dan organ.
c. Intoleran aktifitas b/d adanya penurunan curah jantung, kongestif pulmunal Tujuan:
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 hari, klien dapat beraktifitas sesuai batas
toleransi yang dapat diukur.
Kriteria hasil: menunjukkan peningaktan dalam beraktifitas, dengan frekuensi
jantung/irama dan TD dalam batas normal, kulit hangat, merah muda dan kering.

Rencana intervensi dan rasional:

Intervensi Rasional
Kaji toleransi pasien terhadap aktifitas menggunakan parameter berikut: nadi 20/mnt di
atas frek nadi istirahat, catat peningaktan TD, dispnea, nyeri dada, kelelahan berat,
kelemahan, berkeringat, pusing atau pinsan.
Tingkatkan istirahat dan batasi aktifitas.
Batasi pengunjung atau kunjungan oleh pasien.
Kaji kesiapan untuk meningaktkan aktifitas contoh: penurunan kelemahan/kelelahan,
TD stabil/frek nadi, peningaktan perhatian pada aktifitas dan perawatan diri.
Dorong memajukan aktifitas/toleransi perawatan diri.
Berikan bantuan sesuai kebutuhan (makan, mandi, berpakaian, eleminasi).
Anjurkan pasien menghindari
peningkatan tekanan abdomen, mnegejan saat defekasi.
Jelaskan pola peningkatan bertahap dari aktifitas, contoh: posisi duduk ditempat tidur
bila tidak pusing dan tidak ada nyeri, bangun dari tempat tidur, belajar berdiri dst.
Parameter menunjukkan respon fisiologis pasien terhadap stres aktifitas dan indikator
derajat penagruh kelebihan kerja jnatung.
Menghindari terjadinya takikardi dan pemendekan fase distole.
Pembicaraan yang panjang sangat mempengaruhi pasien, naum periode kunjungan yang
tenang bersifat terapeutik.
Stabilitas fisiologis pada istirahat penting untuk menunjukkan tingkat aktifitas individu.
Konsumsi oksigen miokardia selama berbagai aktifitas dapat meningkatkan jumlah
oksigen yang ada. Kemajuan aktifitas bertahap mencegah peningkatan tiba-tiba pada
kerja jantung.
Teknik penghematan energi menurunkan penggunaan energi dan membantu
keseimbangan suplai dan kebutuhan oksigen.
Aktifitas yang memerlukan
menahan nafas dan menunduk (manuver valsava) dapat mengakibatkan bradikardia,
menurunkan curah jantung, takikardia dengan peningaktan TD.
Aktifitas yang maju memberikan kontrol jantung, meningaktkan regangan dan
mencegah aktifitas berlebihan.
d. Resiko kelebihan volume cairan b/d adanya perpindahan tekanan pada kongestif vena
pulmonal, Penurunan perfusi organ (ginjal); peningaktan retensi natrium/air; peningakatn
tekanan hidrostatik atau penurunan protein plasma (menyerap cairan dalam area
interstitial/jaringan).
Tujuan: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 hari kelebihan volume cairan
tidak terjadi.
Kriteria hasil: balance cairan masuk dan keluar, vital sign dalam batas yang dapat
diterima, tanda-tanda edema tidak ada, suara nafas bersih.
Rencana intervensi dan rasional:
Intervensi Rasional
Auskultasi bunyi nafas untuk adanya krekels.
Catat adanya DVJ, adanya edema dependen.
Ukur masukan/keluaran, catat penurunan pengeluaran, sifat konsentrasi. Hitung
keseimbnagan cairan.
Pertahankan pemasukan total cairan 2000 cc/24 jam dalam toleransi kardiovaskuler.
Berikan diet rendah natrium/garam.
 Delegatif pemberian diiretik. Mengindikaiskan edema paru skunder akibat
dekompensasi jantung.
Dicurigai adanya gagal jantung kongestif.kelebihan volume cairan.
Penurunan curah jantung mengakibatkan gangguan perfusi ginjal, retensi cairan/Na, dan
penurunan keluaran urine. Keseimbangan cairan positif berulang pada adanya gejala lain
menunjukkan klebihan volume/gagal jantung.
Memenuhi kebutuhan cairan tubuh orang dewasa tetapi memerlukan pembatasan pada
adanya dekompensasi jantung.
Na meningkatkan retensi cairan dan harus dibatasi.
Mungkin perlu untuk memperbaiki kelebihan cairan.
e. Resiko kerusakan pertukaran gas b/d perubahan membran kapiler-alveolus
(perpindahan cairan ke dalam area interstitial/alveoli).
Tujuan: Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3 hari pertukaran gas adekuat.
Kriteria hasil: sianosis tidak ada, edema tidak ada, vital sign dalam batas dapat diterima,
akral hangat, suara nafas bersih, oksimetri dalam rentang normal.
Rencana intervensi dan rasional:
Intervensi Rasional
Auskultasi bunyi nafas, catat krekels, mengii.
Anjurkan pasien batuk efektif, nafas dalam.
Dorong perubahan posisi sering.
Pertahankan posisi semifowler, sokong tangan dengan bantal.
Pantau GDA (kolaborasi tim medis), nadi oksimetri.
Berikan oksigen tambahan sesuai indikasi.
Delegatif pemberian diuretik. Menyatakan adanya kongesti paru/pengumpulan sekret
menunjukkan kebutuhan untuk intervensi lanjut.
Membersihkan jalan nafas dan memudahkan aliran oksigen.
Membtau mencegah atelektasis dan pneumonia.
Menurunkan komsumsi oksigen/kebutuhan dan meningkatkan ekspansi paru maksimal.
Hipoksemia dapat menjadi berat selama edema paru.
Meningkatkan konsentrasi oksigen alveolar, yang dapat memperbaiki/menurunkan
hipoksemia jaringan.
Menurunkan kongesti alveolar, meningkatkan pertukaran gas.
Defek septum atrioventrikular (AVSD) adalah keluarga yang relatif umum dari cacat
jantung bawaan.

Juga dikenal sebagai kanal atrioventrikular cacat atau cacat bantal endocardial, mereka
menyumbang sekitar 5 persen dari semua penyakit jantung bawaan, dan yang paling
umum terjadi pada bayi dengan sindrom Down. (Sekitar 15 persen menjadi 20 persen
bayi baru lahir dengan sindrom Down memiliki cacat septum atrioventrikular).

Cacat utama adalah kegagalan pembentukan bagian dari hati yang muncul dari struktur
embrio disebut bantal endocardial. Bantal endocardial bertanggung jawab untuk
memisahkan bagian tengah jantung katup trikuspid dekat dan mitral (katup AV), yang
memisahkan atrium dari ventrikel.

Struktur yang berkembang dari bantal endocardial termasuk bagian bawah septum atrium
(dinding yang membagi atrium kanan dari atrium kiri) dan septum ventrikel (dinding
yang membagi ventrikel kanan dari ventrikel kiri) tepat di bawah trikuspid dan mitral
katup.

Bantal endocardial juga lengkap pemisahan dari katup mitral dan trikuspid dengan
membagi katup tunggal antara atrium dan ventrikel embrio. Cacat septum atrioventrikular
mungkin melibatkan kegagalan pembentukan salah satu atau semua struktur ini.
AVSD Kategori

Paling umum, cacat septum atrioventrikular dapat diklasifikasikan ke dalam salah satu
dari tiga kategori yang disebut lengkap, parsial (atau tidak lengkap), atau transisi.

Sebuah cacat septum atrioventrikular lengkap adalah satu di mana terdapat cacat pada
semua struktur yang dibentuk oleh bantal endocardial. Oleh karena itu, ada cacat (lubang)
di septa atrium dan ventrikel, dan katup AV tetap tak terbagi atau "umum."

Sebuah cacat parsial atau tidak lengkap septum atrioventrikular adalah satu di mana
bagian dari septum ventrikel yang dibentuk oleh bantal endocardial telah diisi, baik oleh
jaringan dari katup AV atau langsung dari jaringan bantal endocardial, dan katup trikuspid
dan mitral dibagi menjadi dua yang berbeda katup.

Cacat, oleh karena itu, terutama di septum atrium dan katup mitral. Jenis defek septum
atrium disebut sebagai ostium primum cacat septum atrium, dan biasanya dikaitkan
dengan sumbing di katup mitral yang dapat menyebabkan katup bocor.

Jenis transisi cacat terlihat mirip dengan bentuk lengkap defek septum atrioventrikular,
tapi selebaran dari katup AV umum terjebak untuk septum ventrikel sehingga secara
efektif membagi menjadi dua katup katup dan menutup sebagian dari lubang antara
ventrikel.
Akibatnya, cacat septum atrioventrikular transisi berperilaku seperti cacat septum
atrioventrikular parsial, meskipun lebih mirip defek septum atrioventrikular lengkap.

Defek septum atrioventrikular juga merupakan bagian umum dari penyakit jantung yang
lebih kompleks yang terjadi pada sindrom heterotaxy.

Bentuk-bentuk cacat septum atrioventrikular biasanya menghasilkan katup AV membuka

umum didominasi hanya ke dalam satu dari ventrikel dengan ventrikel lain yang
terbelakang. Situasi ini lebih tepat disebut sebagai lesi ventrikel tunggal seperti sindrom
hipoplasia jantung kiri atau atresia trikuspid.

Cacat septum atrioventrikular juga dapat terjadi dengan jenis lain penyakit jantung
bawaan seperti coarctation dari aorta atau Tetralogi Fallot.
Masalah Dengan AVSD

Jenis spesifik cacat sangat mempengaruhi gejala yang dapat mengembangkan dan waktu
dan rincian perbaikan bedah.

Sebuah cacat septum atrioventrikular lengkap memungkinkan darah beroksigen yang

telah kembali dari paru-paru ke atrium kiri dan ventrikel untuk menyeberangi baik
septum atrium atau ventrikel dan kembali keluar arteri pulmonalis ke paru-paru.

Hal ini kembali sirkulasi darah ke paru-paru, yang disebut shunt kiri ke kanan, tidak
efisien karena ventrikel kiri harus memompa volume darah yang sudah oksigen kembali
ke paru-paru ketika mencoba untuk memenuhi permintaan yang biasa tubuh untuk darah
sendiri beroksigen nya .

Jumlah darah tambahan dipompa oleh ventrikel kiri sering merupakan tambahan 2-3 kali
dibutuhkan dari ventrikel kiri dalam hati anatomis normal.

Karena ada lubang besar di septum ventrikel, tekanan tinggi biasanya dihasilkan oleh
ventrikel kiri untuk mendorong darah ke seluruh tubuh juga ditransmisikan ke paru-paru.
Dalam keadaan normal, paru-paru memiliki tekanan darah yang jauh lebih rendah dari itu
dalam seluruh tubuh.

Kehadiran shunt kiri ke kanan besar dan beban kerja meningkat terkait pada ventrikel kiri
dan tekanan arteri paru tinggi menyebabkan paru-paru menjadi penuh dengan darah, dan
menyebabkan cairan bocor dari aliran darah ke ruang udara paru-paru.

Kondisi ini disebut edema paru dan membuat lebih sulit bagi bayi dengan kondisi ini
untuk memindahkan paru nya dan bernapas dengan nyaman. Kombinasi dari jantung
meningkat dan kerja paru-paru menggunakan sejumlah besar kalori dan hasil dalam
konstelasi gejala disebut sebagai gagal jantung kongestif (CHF).
Tanda dan Gejala AVSD
Bayi dengan gagal jantung kongestif bernapas cepat dan keras, sering keringat dan / atau
ban keluar saat menyusui, dan tumbuh lambat atau kadang-kadang bahkan menurunkan
berat badan. Gejala ini biasanya berkembang secara bertahap selama 1-2 bulan pertama
kehidupan.

Dokter biasanya akan mendengar murmur jantung keras ketika jenis cacat hadir. Murmur
ini disebabkan oleh lewat darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan dan keluar dari
arteri pulmonalis.

Sejumlah kecil bayi dengan cacat septum atrioventrikular lengkap tidak akan
mengembangkan gagal jantung kongestif. Hal ini terjadi karena dalam beberapa kasus,
sel-sel otot yang melapisi arteri kecil paru-paru menjadi lebih besar dan menyempitkan
mencoba untuk melindungi paru-paru dari aliran ekstra dan tekanan tinggi yang
disebabkan oleh defek septum atrioventrikular.

Disebut resistensi vaskuler paru meningkat (PVR) atau penyakit pembuluh darah paru,
kondisi ini lebih sering terjadi pada bayi dengan sindrom Down.

Peningkatan resistensi vaskular paru sangat efektif dalam mencegah tanda-tanda dan
gejala gagal jantung kongestif dengan meminimalkan jumlah kiri ke kanan shunt, dan
bahkan dapat menyebabkan darah dengan oksigen rendah untuk pergi dari ventrikel
kanan ke ventrikel kiri dan ke tubuh tanpa mengambil oksigen.

Hal ini menyebabkan sianosis, yang merupakan perubahan warna kebiruan pada kulit,
kuku dan mulut dan juga dapat menyebabkan murmur yang akan lebih lembut.

Sementara bayi dengan cacat septum atrioventrikular lengkap dan resistensi vaskuler paru
meningkat sering tumbuh lebih baik dan tampil sehat dibandingkan dengan resistensi
pembuluh darah paru yang rendah dan gagal jantung kongestif, terjadinya resistensi
vaskuler paru meningkat merupakan indikasi untuk melanjutkan cepat dengan koreksi
bedah cacat .

Perbaikan cacat septum atrioventrikular menurunkan tekanan dalam arteri pulmonalis dan
memungkinkan otot-otot untuk bersantai sebelum mereka menjadi permanen terbatas.

Bayi dengan bentuk sebagian atau transisi dari cacat septum atrioventrikular memiliki
tanda dan gejala lebih halus. Seperti anak-anak dengan cacat septum atrioventrikular
lengkap, mereka memiliki peningkatan volume darah yang melewati arteri paru-paru.

Perbedaan utama antara shunt kiri-ke-kanan yang terjadi terutama antara atrium daripada
ventrikel adalah bahwa tekanan di arteri paru-paru biasanya tetap rendah meskipun
peningkatan dalam aliran.

Hal ini menyebabkan lebih sedikit pekerjaan bagi jantung dan paru-paru dan hasil
bernafas lebih sedikit dan masalah pertumbuhan. Hal ini juga mengurangi kemungkinan
bahwa resistensi pembuluh darah paru akan meningkat.
Namun demikian, ada peningkatan beban kerja pada jantung dan pertumbuhan dapat
terjadi lebih lambat dari bayi dan anak-anak dengan hati yang normal. Biasanya ada
hadiah murmur jantung, tapi lebih lembut dari yang terjadi dengan cacat septum
atrioventrikular lengkap.

Jenis cacat mungkin tidak datang untuk perhatian medis sampai anak beberapa bulan atau
bahkan tahun karena kehalusan tanda-tanda dan gejala yang mungkin terkait dengan
mereka.

Signifikan gagal jantung kongestif, kegagalan pertumbuhan atau murmur sangat keras
pada anak dengan defek septum atrioventrikular parsial dapat terjadi ketika cacat dalam
leaflet katup mitral menyebabkan katup ini sangat bocor.
Diagnosis AVSD

Murmur jantung sering petunjuk pertama bahwa ini cacat jantung yang ada. Hal ini
biasanya dicatat dalam minggu pertama atau dua kehidupan dan tidak jarang bahwa
gumaman tidak ada hadir pada saat lahir.

Diagnosis defek septum atrioventrikular dalam bentuk apapun adalah mudah dibuat
dengan ekokardiografi. Tes yang berguna lainnya termasuk sinar-X dada dan
elektrokardiogram. Kedua temuan dapat menunjukkan karakteristik dalam cacat septum
atrioventrikular.

Karena tingginya insiden defek septum atrioventrikular pada bayi dengan sindrom Down,
semua bayi dengan sindrom Down harus memiliki ekokardiogram, bahkan jika mereka
tidak memiliki murmur jantung atau tanda-tanda atau gejala yang dibahas di atas.
Pengobatan untuk AVSD

Bayi dengan gejala defek septum atrioventrikular dapat memperbaiki dengan obat, tetapi
dalam semua kasus operasi jantung korektif akan diperlukan.

Obat biasanya digunakan untuk mengobati gagal jantung kongestif dari kiri-ke-kanan
pada bayi termasuk pirau diuretik seperti Lasix (furosimide), angiotensin converting
enzyme (ACE) inhibitor seperti kaptopril, dan digoksin.

Ini jenis cacat tidak akan menutup sendiri dan akan selalu memerlukan pembedahan
korektif untuk pengobatan.

Pengobatan bayi dengan cacat septum atrioventrikular biasanya digunakan untuk

meredakan gejala dan memungkinkan bayi untuk mendapatkan cukup besar untuk
menjalani perbaikan bedah dengan risiko rendah.

Hal ini biasanya terjadi pada 3-6 bulan untuk bayi dengan cacat septum atrioventrikular
lengkap dan 6-18 bulan untuk bayi dengan cacat septum atrioventrikular parsial.
Bedah perbaikan kedua jenis cacat melibatkan penutupan lubang di atrium dan / atau
ventrikel septa dengan patch atau patch, dan rekonstruksi katup atrioventrikular umum.

Sebuah aspek yang sangat menantang dari perbaikan cacat septum atrioventrikular
lengkap adalah membagi katup AV umum yang ditemukan dalam kondisi ini.

Komplikasi setelah operasi dapat timbul jika pembukaan di katup mitral sekarang terlalu
sempit atau masih sangat bocor. Masalah lain yang harus dihindari termasuk
mempersempit jalan bagi darah untuk lulus dari ventrikel kiri ke aorta, atau gangguan
dari sistem listrik jantung.

Jaringan khusus yang melakukan dorongan bagi jantung untuk mengalahkan berjalan
sangat dekat dengan daerah dimana jahitan untuk patch ventrikel harus ditempatkan. Jika
ini terganggu, penempatan alat pacu jantung mungkin diperlukan.
Septum atrioventrikular Sefects Hasil Pengobatan

Periode pemulihan yang biasa setelah perbaikan cacat septum atrioventrikular parsial
relatif singkat. Kebanyakan pasien keluar dari Intensive Care Unit (ICU) dalam 1-2 hari
dan rumah di 4-5 hari setelah operasi.

Hidup bedah melaporkan lebih besar dari 97 persen tapi mungkin hampir 100 persen di
era saat ini.

Perbaikan cacat septum atrioventrikular lengkap sering lebih kompleks dan mungkin
berhubungan dengan faktor lain yang dapat memperpanjang kursus pasca-operasi.

Secara khusus, kehadiran PVR peningkatan pra-bedah dapat memerlukan waktu yang
lama pada ventilator mekanik dan kebutuhan untuk jumlah yang lebih tinggi obat untuk
membantu jantung bekerja baik setelah operasi.

Selain itu, masalah dengan katup mitral terlalu bocor, jalan keluar dari ventrikel kiri
terlalu sempit atau dengan sistem listrik jantung lebih umum setelah operasi jenis ini.

Kebanyakan pasien memerlukan 2-4 hari di Unit Perawatan Intensif setelah perbaikan
cacat septum atrioventrikular lengkap, dan tinggal 5-7 hari di rumah sakit. Beberapa
laporan menyarankan tentang kelangsungan hidup 90 persen setelah jenis operasi, tetapi
pengalaman yang lebih baru adalah di kisaran 97 persen.

Masalah kemudian yang paling umum yang terlihat setelah operasi adalah katup mitral
bocor yang mungkin memerlukan reoperation dalam hingga 10 persen pasien, tetapi
kebanyakan menjadi obat bebas dan mampu untuk memimpin hidup pada dasarnya
normal.

Kunjungan tindak lanjut dengan kardiolog adalah penting untuk menilai katup dan fungsi
otot jantung dan profilaksis antibiotik dilanjutkan untuk endokarditis dianjurkan.