SINDROME NEFRTICO

CONCEPTO Enfermedades con inflamacin intraglomerular y proliferacin celular asociada a hematuria.

ETIOLOGA Autoinmune, autoantgenos Goodpasture, antgeno estreptoccico, treponema pallidum, hepatitis B y C.
Depsito de complejos inmunes, activa mediadores inflamatorios en el glomrulo y en clulas infiltrantes, activan
cascada del complemento por las vas clsica, lecitina, alterna o properdina. Los polimorfonucleares se acumulan por
quimiotaxis y liberan enzimas lisosomales, perxido, superanin, los monocitos inducen la formacin de semilunas
por estimulo de fibroblastos en el glomrulo, el dao de las clulas endoteliales, activa la cascada de la coagulacin,
plaquetas, trombina, y formacin de depsitos de fibrina.

Si la inflamacin persiste se puede presentar esclerosis. Factores predisponentes (HLA-DRW4, HLA-DRB1),

desencadenantes: Infeccin por estreptococo B hemoltico grupo A de Lancefield tipo 12, estafilococo, neumococo,
mycoplasma neumoniae, salmonella, brucela, virus cocksakie-B4, ECHO virus, influenza, parotiditis, Ebstein Barr,
Cytomegalovirus, varicela, rubeola, parsitos como malaria, toxoplasma, ricketsia, hongos.
Los antgenos estreptoccicos se fijan a las estructuras del glomrulo, luego de 10 a 14 dias se depositan los
anticuerpos.
FISIOPATOLOGIA Disminucin del filtrado glomerular, funcin tubular conservada, aumento de la reabsorcin de
sodio y agua, con disminucin de la FENa menor a 1, retencin hidrosalina, hipervolemia, hipertensin arterial.
CLINICA Aparece 10-15 dias despus de infeccin respiratoria y hasta 3 semanas despus de infeccin cutnea.
Hematuria, inicialmente macroscpica se vuelve microscpica en dos semanas.
Hipertensin arterial hipertrofia de ventrculo izquierdo, encefalopata hipertensiva, edema pulmonar.
Oliguria, que puede llevar a insuficiencia renal aguda oligrica con acidosis metablica e hipercalemia.
Proteinuria a veces rango nefrtico, si permanece >3 semanas podra ser glomerulonefritis membranoproliferativa o
rpidamente progresiva con semilunas. Puede ser asintomtico o simular sndrome nefrtico, pero la presencia de
hematuria ayuda a diferenciar.
Edemas generalizados.
HEMATURIA CARACTERSTICAS DIFERENCIALES
CARACTERISTICA GLOMERULAR NO GLOMERULAR
COLOR VERDE,PARDO, NEGRUZCO UNIFORME ROJO, NO UNIFORME
COGULOS NO SI
CILINDROS HEMTICOS SI NO
HEMATIES DISMORFICOS >80% <20%
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO < 60 70 80 100

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE SNDROME NEFRTICO AGUDO Y SNDROME NEFRTICO

SINDROME NEFRTICO SNDROME NEFRTICO
INTRVALO LIBRE ENTRE INFECCION - SNDROME SI NO
HEMATURIA SIEMPRE RARA
HIPERTENSIN ARTERIAL FRECUENTE NO
CARDIOMEGALIA FRECUENTE NO
INSUFICIENCIA CARDIACA PUEDE NO
NECESIDAD DE DIALISIS PUEDE NO
ASCITIS RARA FRECUENTE

TRATAMIENTO Reposo absoluto al inicio, restriccin de ingesta de lquidos, sodio y potasio; furosemida 1-2
mg/Kg/dosis. Hipotensores nifedipino SL, nitroprusiato de sodio (encefalopata hipertensiva). Resinas de
intercambio, y otras medidas para disminuir la hiperpotasemia. Dilisis
la erradicacin del estreptococo (P. Benzatnica 1,2MUI) no ayuda en la recuperacin del paciente pero evita el
contagio. Edemas, hipertensin y hematuria pueden resolver hasta en 3 semanas, la proteinuria hasta 2 meses,
 SINDROME NEFROTICO
CONCEPTO Conjunto de patologas con proteinuria masiva ms de 40 mg/m2/hora, hipoproteinemia menos de
6g/dL e hipoalbuminemia menor a 2,5g/dL, edemas e hipercolesterolemia.
Incidencia anual 2.7 nuevos casos cada 100 000 menores de 18 aos, ms frecuente en varones 2:1.
SN Idioptico aparece posterior a una infeccin intercurrente, vas respiratorias, episodio alrgico estacional,
picadura de abejas, alergia alimentaria.
FISIOPATOLOGIA Carga negativa de la membrana glomerular disminuye lo que condiciona la salida de albumina, las
linfocinas aumentan el tamao de los poros de la membrana basal glomerular. Hipoalbuminemia hace que el agua
pase al espacio intersticial, la disminucin de la perfusin renal estimula a la aldosterona, aumenta la resorcin de
sodio y agua, tambin coadyuvan el aumento de la ADH, noradrenalina, dopamina, empeoran el edema el aumento
de la presin hidrosttica.
CLINICA Edema en reas de tejidos laxos, anasarca, ascitis trasudado pleural, oliguria, aumento de peso, hipertensin
arterial solo en 10% de los casos, puede haber microhematuria transitoria en 23% de casos,
Dislipemia con aumento de los triglicridos y colesterol, por aumento en la sntesis de lipoprotenas, inhibicin del
catabolismo proteico,
COMPLICACIONES Mayor susceptibilidad a infecciones, por bajos niveles de inmunoglobulina, alteraciones en la
quimiotaxis y opsonizacin. Peritonitis principalmente a neumococo, seguido de gram negativos, celulitis, no
administrar vacunas con virus vivo atenuado. Tromboembolismo renal, por hipovolemia, niveles altos de fibringeno
y bajos de antitrombina III, aterosclerosis precoz por dislipemia, riesgo de enfermedad cardiaca isqumica,
TRATAMIENTO Reposo y hospitalizacin solo al inicio, dieta normal para la edad, restriccin de lquidos y sal al inicio.
Furosemida para disminuir edemas, dosis bajas (0.5mg/Kg), espironolactona 1-2mg/Kg,
Albumina a 0.5- 1g/Kg, en 2 a 3 horas, cada 8 a 12 horas,
Corticoides (nefrtico idioptico) prednisona a 60mg/m2/da, dosis que se va disminuyendo, luego de 4 semanas
valorar retiro o cambio a esquema mas intensivo. Inmunosupresores: ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina A,
micofenolato mofetil, tacrolimus, rituximab. Reservado para casos escogidos.
El 90% de los casos responde en 2 semanas, 75% presentaran recadas, las cuales se tornan menos frecuentes al cabo
de los aos. 5% de los pacientes que respondieron adecuadamente presentarn resistencia tarda, que requerir
drogas inmunosupresoras, con opcin a quedar en IRT por desarrollo de glomeroesclerosis focal y segmentaria.

SINDROME UREMICO HEMOLITICO

CONCEPTO Causa ms frecuente de insuficiencia renal crnica. Anemia hemoltica microagioptica, trombocitopenia
e insuficiencia renal aguda, la forma tpica se asocia a diarrea, por infeccin con escherichia coli enterohemorrgica,
Shigella dysenteriae serotipo I, Campylobacter jejuni, Yersinia, Tuberculosis, Salmonella.
Las formas atpicas no asociadas a diarrea, debida a infecciones de neumococo, y una forma hereditaria.
ETIOLOGIA Escherichia coli enterohemorrgica presente en el intestino vacuno, contamina la carne y la leche,
tambin la carne de pollo, cordero, pescado y cerdo. Sintetiza una verocitotoxina idntica a la Stx (shiga toxina).
FISIOPATOLOGIA La bacteria se adhiere a la clula intestinal, le pasa sus receptores para que pase el Stx, a la
circulacin general. Esta toxina tiene dos subunidades A y B, la B sirve de anclaje a GB3 (globotriosilceramida) de las
clulas, por su intermedio ingresa la subunidad A que bloquea la sntesis ribosomal, en su unin a neutrfilos
activados activa la p38MAP (protena mitgena activada), que libera cininas proinflamatorias, el dao endotelial
disminuye la sntesis de prostaciclina que inhibe a tromboxano (vasoconstrictor y agregante plaquetario), por lo que
se produce activacin de la cascada de coagulacin local, vasoconstriccin, tambin disminuyen el oxido ntrico y
endotelina. El depsito de fibrina en capilares y arterias produce dao isqumico con distorsin de la forma de
eritrocitos (esquistocitos) y disminucin de su vida media, se reporta elevacin del inhibidor tipo I del activador del
Plasmingeno, con progresin de infartos y necrosis tisular.
CLINICA Prdromos 1 a 7 dias con disentera; 10% sin disentera, debilidad muscular, letargia, palidez extrema,
hematuria, oligoanuria, hipertensin arterial, hemorragia gastrointestinal alta o baja, somnolencia, temblores, ataxia,
convulsiones generalizadas o coma. La oliguria dura 10 dias aprox. Puede complicarse con sobrecarga hidrosalina y
fallo cardiaco.
DIAGNOSTICO Esquistocitos, reticulocitosis. Coombs negativo, plaquetopenia precoz, consumo de factores de
coagulacin y aumento de PDFs, las lesiones de microangiopatia trombtica principalmente se localiza en glomrulo,
con trombosis capilar, aumento de la matriz mesangial de aspecto fibrilar.
TRATAMIENTO Mortalidad 12%, evitar antibioticoterapia en sospecha de E. coli enterohemorrgica puede empeorar
la evolucin , fluidoterapia intensiva, proteger riones de la deshidratacin, reposicin de factores de coagulacin,
dilisis peritoneal. La expansin del volumen hemtico puede contrarrestar el fenmeno trombtico.