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L
a mayora de las epilepsias y sndromes
epilpticos (SE) que se inician en el riores de esta etapa, SE aparentemente debi-
preescolar y escolar son benignos al ser dos a causas ocultas, o criptognicos.
la expresin de la disfuncin de un cerebro
que ha alcanzado una excelente organizacin
crtico-subcortical y presenta un claro pre- DIAGNSTICO
dominio de los mecanismos de inhibicin.
Se basa en el cumplimiento de los criterios de
definicin, clnicos y EEG, establecidos. La
EPIDEMIOLOGA
historia clnica minuciosa de la crisis, de las
circunstancias que le preceden y siguen e his-
La prevalencia de la epilepsia activa de la po- toria personal y familiar previa, y la presencia
blacin comprendida en estas edades oscila en el EEG intercrtico, con frecuencia positi-
entre el 2.6 y el 5.7. El 17.2% de todas las vo, de anomalas paroxsticas, permite ubicar
epilepsias se inician entre los 3 y 6 aos y el el paciente en un tipo concreto de crisis
17.7% entre los 7 y 11 aos. Algunos SE so- (ICES, 1.981; ILAE, 2001) y, si es posible en
lapan su inicio con edades anteriores o poste- un SE definido (ICE, 1.989; ILAE, 2.001). La
riores. obtencin de un EEG crtico es concluyente
por lo que, en caso de duda hay que realizar
una monitorizacin video-EEG hasta regis-
ETIOLOGA trar una crisis. La identificacin del SE es til
para el diagnstico pronstico, investigacin
En el preescolar y, sobre todo, en el escolar, etiolgica y tratamiento adecuado. Los SE
tiene lugar la eclosin de las epilepsias deter- idiopticos se presentan en nios con integri-
minadas genticamente, o idiopticas, mu- dad neuropsquica y antecedentes familiares
chas de ellas con defecto gentico conocido frecuentes de convulsiones febriles y/o epi-
(epilepsias genticas), y, con frecuencia, lepsia. Los SE sintomticos tienen antece-
autolimitadas en su expresin. Con menos dentes de agresin cerebral o anomalas en
frecuencia comienzan SE sintomticos en re- neuroimgen. Los SE criptognicos se acom-
lacin con factores lesionales varios encefa- paan de deterioro psico-neurolgico. En los
lopata hipxico-isqumica, infecciones SE sintomticos y criptognicos es obligato-
SNC, enfermedades neurocutneas, displa- ria una investigacin etiolgica.
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atpicas. Los estudios de NI son normales. inicia entre los 4 y 9 aos (X:6a) en nios
El diagnstico diferencial se establece pre- con integridad neuropsquica. Presenta
ferentemente con el SLG y el Sndrome de predominio femenino y los antecedentes
Dravet, y, con menos frecuencia, con las familiares de CF o EGI son frecuentes. Se
epilepsia mioclnica benigna de la infan- sugiere que es un trastorno gentico aun-
cia y con los sndromes epilpticos que en que el gen responsable no se ha identifica-
determinados momentos cursan con crisis do. La ausencia se caracteriza por supre-
de cada. La evolucin varia desde el sin brusca de la conciencia con
control crtico temprano hasta la persis- interrupcin del acto en curso y retorno a
tencia de las crisis y deterioro psquico. El la actividad anterior a los 8-15 segundos
frmaco de eleccin es el VPA al que habi- (ausencia simple). A la afectacin de la
tualmente hay que asociar la etosuximida conciencia se asocian automatismos, ora-
(ESM) o LTG o CZP; la zonisamida (ZNS) les o gestuales, y/o fenmenos autonmi-
ha mostrado cierta eficacia. cos y/o discretos movimientos en la ausen-
cia compleja. Pluricotidianas, se
desencadenan con facilidad por la hiperp-
EPILEPSIAS Y SNDROMES nea que realizada durante 3 minutos se
EPILPTICOS DEL ESCOLAR convierte en un excelente test clnico. El
40% de los pacientes presentan en su evo-
Esta poca est caracterizada por la aparicin lucin una CTCG. La ausencia se traduce
de las epilepsias idiopticas, generalizadas y en el EEG por una descarga de CPO a 3 Hz
parciales, que predominan, y los SE que cursan difusos, bilaterales y sncronos, sobre una
con CPO durante el sueo lento. Otros SE actividad de base normal.
presentes se dan con menor menor frecuencia. Mioclonias palpebrales con ausencias
(MPA). Se inicia entre los 6 y 8 aos con
crisis de 3-6 seg, frecuentes, de sacudidas
EPILEPSIAS GENERALIZADAS de prpados con retrovulsin ocular y mo-
IDIOPTICAS, (EGI) derada afectacin del nivel de conciencia.
Con relativa frecuencia a las mioclonias
Tienen en comn: a) estar determinadas ge- oculares se asocian mioclonias masivas y
nticamente; b) integridad psiconeurolgica; ocasionalmente CTCG. El EEG crtico
c) EEG con actividad basal normal y CPO a muestra descargas de PPO a 3-5 Hz induci-
3 Hz; d) antecedentes familiares frecuentes da por el cierre de ojos en habitacin ilu-
de CF y/o epilepsia. Constituyen un conti- minada. Todos los pacientes muestran fo-
nuum neurobiolgico que se inicia en el es- tosensibilidad.
colar con las epilepsias-ausencias y se prolon-
ga en la adolescencia con las crisis Mioclonias periorales con ausencias
tnico-clnicas generalizadas (CTCG) de (MPOA). Se inicia en el escolar o adoles-
Gran Mal y la epilepsia mioclnica juvenil. cente con ausencias de 2-4 seg. con mio-
Los diferentes SE se pueden presentar aisla- clonias rtmicas de musculatura perioral o,
dos o asociados: a veces, masticatoria. En la evolucin apa-
recen CTCG que se preceden de ausencias
Epilepsia Ausencia Infantil (EAI). Cons- subintrantes. El EEG es similar al de la
tituye el 4-5% de todas las epilepsias. Se MPA aunque no hay fotosensibilidad.
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VPA: cido valproico; ESM: etosuximida; LTG: lamotrigina; ZNS: zonisamida; CLB: clobazan; TPM: topiramato;
Cr.: Crisis; PPO: polipunta-onda; PO: punta-onda; Hz: Hertz
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Epilepsia Parcial Benigna con Paroxis- de los casos. El EEG muestra paroxismos
mos Occipitales (EPO), tipo Gastaut. occipitales que se bloquean con la aper-
Se inicia entre los 15 meses y 11 aos tura de ojos. Se ha descrito una forma
(X:7a1m) en nios con CF previas (15%) Benigna nocturna de comienzo ms tem-
y antecedentes familiares de epilepsia y/o prano (X:5a), o Sndrome de Panayioto-
migraa (35% y 15%). Las crisis son par- poulos, que presentan crisis de nu -
ciales con sntomas visuales y/o motores seas, vmitos y desviacin tnica culo-
con cefaleas postcrtica severa en el 33% facial.
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Semiologia Sensitiva Motora Fonatoria Autonmica Cr. Versivas Sensorial (visual)
facial y/ braquial facial y/ braquial anartria/ Hipersalivacin Cefaleas/vmitos
y/ crural y/ crural disartria recurrentes
EEG PR o PCTM PO
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Epilepsia Parcial Benigna con Semiologia aos con crisis caracterizadas por obnubila-
Afectiva (EPT). Se inicia entre los 2 y 10 cin, enrojecimiento facial y adversin
aos en nios con CF previas (20%) e histo- culo-facial con giro. El EEG muestra
ria familiar de epilepsia (40%). Cursa con cri- CPO sobre la regin frontal contralateral.
sis de semiologia afectiva de terror, y/o semio-
logia autonmica y/o automatismos orales.
De 1-2 minutos de duracin, son tanto diur- TRATAMIENTO DE LAS EFB
nas como nocturnas. El EEG muestra paro-
xismos parieto-temporales uni o bilaterales. No es siempre necesario pero, cuando las re-
currencias son frecuentes o se inicia el cuadro
Epilepsia con Potenciales Evocados Gi-
en edades relativamente tempranas, es acon-
gantes Somato-sensoriales (EPEG). Los
sejable. Cualquier frmaco puede ser efecti-
potenciales evocados de gran amplitud en
vo. LTG o LEV son las primeras opciones en
regin parasagital se provocan a partir de
la actualidad. En ocasiones, el tratamiento,
los 2a 6m, poco despus aparecen anomal-
habitualmente CBZ, induce una actividad de
as focales espontneas en el EEG en sueo
complejo punta-onda continuo durante el
y ms tarde en el EEG en vigilia. El 20% a
sueo lento que desaparece al suprimir aqul
los 6 aos presentan crisis parciales simples
(EPOCS transitorio).
motoras versivas, breves, preferentemente
diurnas, que persisten durante 1 2 aos. En el diagrama 4 se expone la pauta terapu-
tica a seguir.
Epilepsia Parcial Primaria con Paroxis-
mos Frontales. Se inicia entre los 4 y 8 Los SE descritos se resumen en la Tabla I.
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Tabla I. Principales sndromes epilepticos del preescolar y escolar
Epilepsia/Sndrome Edad
A.F. Etiologa Clnica EEG intercrtico EEG crtico Tratamiento
Epilptico comienzo
GENERALIZADOS
Lennox-Gastaut 1-14 a Criptognico C. de cada: Aton, Ton. Miocl. Act. basal lenta Ritmos reclutantes FBM; LTG
(X:2a) Sintomtico Ausencias atpicas; CTCG; CP CPOL CPOL TPM; VPA
Retraso mental Sueo: Ritmos reclu. BZ
Mioclono-Asttica 2-5 a CF y/o Criptognico C. miocl, Aton, Miocl-Aton PO/PPO rpidas VPA; LTG
Act. basal normal
Epilepsia Sintomtico CTCG; EMG no C CPOL ESM; BZ
Ausencia-Infantil 4-9 a Epilepsia Ausencias tpicas simples o Act. basal normal sin o CPO, 2.5-3.5 Hz VPA; ESM
Idioptico
(X: 6a) complejas escasas An. Par. dif.bil.sincr. LTG; TPM
Ausencia-Mioclonias 2-8 a Ausencias con mioclonus palpebral Act. basal normal sin o PO o PPO rpidos, 3-5 Hz VPA; ESM
Idioptico
Palpebrales (X: 6a) escasas An. Par. dif.bil.sincr. LTG
Ausencias-Mioclonias 6-16 a Idioptico Ausencias con mioclonus Act. basal normal sin o PPO rpidos, 3-5 Hz VPA + LTG
Periorales mandibular escasas An.Par. dif.bil.sincr.
PARCIALES
Paroxismos-Rolndicos 4-10 a CF y/o Idioptico CP sensitivo/motora/fonatoria Act. basal normal Act. reclutante CBZ; VPA
(X: 7a 1m) Epilepsia AD; 15q14 autonmica sin/con gener. P.R CT unilateral LTG
Bi-opercular 4-10 a Idioptico CP motoras con anartria, disfasia, Act. basal normal Act. reclutante VPA; CLB
hipersalivacin P.R CT unilateral LTG
Dispraxia del Habla 4-10 a Idioptico Crisis rolndicas Act. basal normal Act. reclutante LTG; VGB
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a: aos; c: crisis; Aton: atnica; ton: tnica; miocl: mioclnica; CP: crisis parcial; CTCG: crisis tnico-clnica generalizada; PESSG: potenciales evocados somato-sensoriales gigan-
tes; Act: actividad; Par: paroxstica; P: paroxismos; R: rolndico; C: central; T: temporal; O: occipital; dif. difuso; bil: bilaterales; sincr: sncronos; FBM: felbamato; LTG: lamotrigi-
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na; TPM: topiramato; BZ: benzodiacepinas; VPA: cido valproico; ESM: etosuximida; CBZ: carbamacepina; CLB: clobazan; VBG;: vigabatrina; TGB: tiagabina.
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