TUMORES DE

PARTES
BLANDAS

M.C. Lourdes Huanca

Anatomo Patloga
Patologa Oncolgica
Clasificacin de los Tumores
de Partes Blandas
Existen descritos mas de 150 tipos de tumores de
partes blandas.
Tradicionalmente se han clasificado segn la linea
de diferenciacin (tipo de clula normal a la que
la clula neoplsica tenga un mayor parecido)
Para determinar este linaje nos basaremos en la
combinacin del aspecto histolgico, patrones
de expresin de proteinas (IHQ) y caractersticas
gentico-moleculares.
La mayora muestran diferenciacin mesenquimal
o neuroectodermal. Pero, hay un subgrupo con
lineas de diferenciacin inusuales (ej: epitelial,
mioepithelial o melanoctica).
Clasificacin de los Tumores
de Partes Blandas
Para otros tumores de partes blandas, no
es posible asignar una linea especfica de
diferenciacin an despus de un
extenso estudio con IHQ (ej: Sarcoma
Indiferenciados)
Finalmente, existen subtipos distintivos de
sarcomas de partes blandas cuya linea
de diferenciacin es incierta, pero la
mayora de estos estan asociados a
traslocaciones cromosmicas.
Enfoque Diagnstico de
Tumores de Partes Blandas
Enfoque Clnico-Imagenolgico
Contexto clnico. Frecuencia.
Deteccin/localizacin de una lesin
Identificacin de un diagnstico
posible/especfico o un diagnstico
diferencial razonable.
Establecer la extensin anatmica,
tamao, morfologa, forma, compromiso
de estructuras adyacentes.
Estadio de la lesin.
Enfoque Clnico-Imagenolgico
En casos de tumores extensos en los
cuales slo tenemos una pequea
cantidad de tejido disponible para
estudio histolgico.
En caso se tena duda de si el tejido
remitido es realmente representativo de
la toda la lesin.
Enfoque Histopatolgico
Parafines prcticos haremos un enfoque
basado en patrones histolgicos para
llegar a un diagnstico especfico.
 Patrn Fusocelular
Patrn de Clulas Redondas
Patrn Mixoide
Patrn Epitelioide
Patrn Pleomrfico
Considerar tambin otras caractersticas
distintivas (estroma, presencia de clulas
inflamatorias, clulas gigantes, etc).
Patrn Fusocelular
Sarcoma Sinovial Monofsico
Tumor Maligno de la vaina del nervio
perifrico
Dermatofibrosarcoma Protuberans
Mixofibrosarcoma
Leiomiosarcoma
Tumor Fibroso Solitario Extrapleural
Sarcoma Sinovial
Sarcoma Sinovial
 TLE-1

Otros: Bcl-2(+), CD99(+), S-100(-)*, CD56(-)*

Traslocacin cromosmica: t(X;18)(p11.2:q11.2)
TMVNP
TMVNP
TMVNP
 S-100 S0X-10

S-100
Otros: PGAF(f)
Dermatofibrosarcoma Protuberans
 CD34
Otros: S-100(o), Actina (o); t(17;22)(q21;q13)
Mixofibrosarcoma
Mixofibrosarcoma

IHQ:
- ACTINA
- CD34
Leiomiosarcoma
Otros: Actina HHF-35(+); Caldesmon(+); CD34(-);
marcadores epiteliales ( EMA, Panqueratina)(+)(10-30%)
Tumor Fibroso Solitario
 Otros:
CD99(+)
Bcl-2(+)
S-100 (f)

CD34
Patrn epitelioide
Sarcoma Sinovial
Sarcoma Epitelioide
Hemangioendotelioma Epitelioide
Sarcoma Sinovial
CK7
Sarcoma Epitelioide
 Otros:
INI-1 -Ciclina D1
-Actina(o)
- S-100 (o)
Hemanioendotelioma Epitelioide
Otros:
-EMA (-)
Patrn de Cls Redondas
Sarcoma de Ewing/PNET
Rabdomiosarcoma
Tumor Desmoplsico de clulas redondas
pequeas (TDCRP)
Sarcoma sinovial pobremente
diferenciado
Sarcoma de Ewing/PNET
 CD99

Fli-1 Panqueratina
Otros: S-100(v), NF(v), Desmina (f), PAS
t(11;22)(q24;q12)
Rabdomiosarcoma Embrionario
Rabdomiosarcoma Alveolar
 Desmina

Miogenina
Otros: t(2;13)(q35;q14); t(1;13)(p36;q14)
TDCRP
Otros: EMA(+); NSE(+); CD57(+), Cromogranina (f); Sinaptifisina (f);
CD99(c); MyoD1(-)
Liposarcomas

Tumor lipomatoso atipico

Liposarcoma mixoide
Liposarcoma pleomorfico
Liposarcoma Desdiferenciado
Tumor lipomatoso atipico
MDM2
Liposarcoma Mixoide
Liposarcoma Pleomorfico
POTENCIAL BIOLOGICO
Comportamiento clnico.
La gran mayora de tumores de tejidos
blandos pueden ser clasificados en benignos
y malignos.
Algunos tumores benignos ocasionalmente
pueden recurrir, pero tipicamente de una
manera no destructiva.
El riesgo de metstasis varia ampliamente
entre los diferentes tipos de sarcomas, a
menudo determinado por su grado
histolgico.
Clasificacin Gentica
Sarcomas con perfiles genmicos
complejos
Leiomiosarcoma
Liposarcoma Pleomrfico
Mixofibrosarcoma de alto grado
Sarcoma pleomrfico indiferenciado

Sarcomas con perfiles genmicos simples

v
GRADUACION
El grado es actualmente el mejor factor
predictivo de metstasis, particularmente
en tumores de extremidades y el mayor
determinante de mortalidad.
Sin embargo, hay un grupo de sarcomas
(muchos de los cuales presentan
traslocaciones) en los que el grado no
tiene valor mas alla de su tipo histologico.
Sarcomas en los que el grado
no tiene o es de valor limitado
Sarcoma Alveolar de partes blandas
Sarcoma Epitelioide
Sarcoma de Clulas Claras
Condrosarcoma mixoide Extraesqueltico
Liposarcoma Desdiferenciado
Tumor maligno de la vaina del nervio
perifrico (controversial)
Sarcomas de alto grado por
definicin
Rabdomiosarcoma Embrionario
Rabdomiosarcoma Alveolar
Sarcoma de Ewing
Angiosarcoma
Tumor Rabdoide Maligno
 Los sistemas de graduacin de sarcomas fueron
desarrollados en la evaluacin de especmenes
quirrgicos.
Las muestras de biopsias Incisionales a menudo
son lo suficientemente representativas para una
adecuada graduacin.
Sin embargo, viene en aumento el uso de biopsias
core para establecer el diagnstico, lo que a
veces no es posible realizar el diagnstico de un
sarcoma con un material limitado.
Es razonable revisar los estudios radiolgicos para
estimar la extensin o presencia de necrosis.
Esto es de especial importancia cuando se
pretende dar radiacin neoadyuvante en
sarcomas de alto grado.
Debe de evitarse graduar sarcomas que han
recibido terapia neoadyuvante.
 Se han desarrollado sistemas de graduacin
molecular basados en perfiles de expresin
gnica (Complexity Index in Sarcomas;
CINSARC).
Esta firma de expresin gnica ha
demostrado que supera al grado histolgico
en lo que respecta a la prediccin de
metstasis de los sarcomas de partes
blandas.
An estas tcnicas no estan siendo usadas
de manera estandarizada en la prctica
clnica, pero ilustran la visin de integrar
metodologias genmicas en los parametros
convencionales de pronstico.
ESTADIAJE DE SARCOMAS
Los sarcomas de partes blandas deben
de estadiarse con el sistema TNM.
Con notables excepciones
(rabdomiosarcoma alveolar, sarcoma
epitelioide y sarcoma de clulas claras),
los sarcomas rara vez dan metstasis
ganglionar.
 REPORTE
Procedimiento
Localizacin tumoral
Tamao tumoral
Extensin macroscpica del tumor
Tipo histolgico (Clasificacin WHO 2012)
Indice mittico en 10 CAP
Necrosis %
Grado histolgico (Sistema FNCLCC)
Invasin linfovascular
Mrgenes (distancia)
Indice mittico:
Recomendaciones
Determinar el diagnstico
histolgico primero
Importancia de la fijacin del tejido
Identificar el hot-spot
El indice mittico debe ser
evaluado en 10 CAP contiguos
Evitar reas de necrosis
Evaluacin de la necrosis
La necrosis tumoral debe inicialmente
valorarse macroscpicamente y
confirmarse histolgicamente
Lo indicado es remitir una seccion de un
rea necrtica para confirmacin
No se deben de incluir reas de
hialinizacin ni de hemorragia para la
evaluacin de la necrosis
 Elfactor predictivo mas importante de
recurrencia local es el status de los
mrgenes quirrgicos.
Los mrgenes deben de ser tomados
como secciones perpendiculares
Deben de reportarse las distancias
precisas en los mrgenes menores a 2 cm
Tambin debe reportarse las presencia
de un plano fascial intacto en mrgenes
menores a 2 cm
GRACIAS