GPC Astrocitoma y Meduloblastoma

Gua de Prctica Clnica
Tratamiento de Astrocitoma
y Medulobastoma en Nios
y Adolescentes en Tercer
Nivel de Atencin
Octubre 2009
1
DIRECTOR GENERAL
MTRO. DANIEL KARAM TOUMEH
DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

DR. SANTIAGO ECHEVARRA ZUNO
TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA

DR. FERNANDO JOS SANDOVAL CASTELLANOS
COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

DR. MARIO MADRAZO NAVARRO
COORDINADORA DE REAS MDICAS

DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS
TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

DR. ALBERTO LIFSHITZ GUINZBERG
COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

DR. JAVIER DAVILA TORRES
COORDINADORA DE EDUCACIN
DRA. LILIA ELENA MONROY RAMREZ (ENCARGADA)
COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ (ENCARGADO)
COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE
TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

DR. LVARO JULIN MAR OBESO
COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

DRA. IRMA HORTENSIA FERNNDEZ GRATE
COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO
COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA
COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS
2
Durango 289- 1A Colonia Roma
Delegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.
Pgina Web: www.imss.gob.mx
Publicado por IMSS
Copyright IMSS
Editor General
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de los profesionales de salud de las unidades
mdicas familiares, Hospitales y UMAE del Instituto Mexicano del Seguro Social, bajo la coordinacin de la
Divisin de Excelencia Clnica. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la informacin aqu
contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua,
que incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un
procedimiento o tratamiento. Las variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la
prctica, debern basarse en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades
especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al momento de la atencin
y la normatividad establecida por la institucin o rea de prctica
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no
lucrativas, realizando la debida citacin de la obra a favor del Instituto Mexicano del Seguro Social y de los
autores que participaron en su elaboracin.
Deber ser citado como: Gua de Prctica Clnica Tratamiento de Astrocitomas y Meduloblastoma en Nios y
Adolescentes en Tercer Nivel de Atencin, Mxico: Instituto Mexicano del Seguro Social; 2009.
3
C719. Tumor Maligno del Encfalo
Gua de Prctica Clnica

Tratamiento de Astrocitoma y Medulobastoma en
Nios y Adolescentes en Tercer Nivel de Atencin
Autores:
Dra. Ana Mara Aguilar Solano Mdico Pediatra - Mdico adscrito al Servicio de Cuidados
Neonatloga IMSS Intensivos Neonatales. UMAE Hospital
General CMN La Raza, Mxico, D.F.
Dr. Jos Marcos Flix Castro Mdico Onclogo Pediatra Mdico adscrito al Servicio de Oncologa
IMSS Peditrica. UMAE Hospital General CMN La
Raza, Mxico, D.F.
Dra. Sandra Flor Pez Aguirre Mdico Onclogo Pediatra Mdico adscrito al Servicio de Oncologa
ISSSTE Peditrica. Centro Medico Nacional 20 de
Noviembre, Mxico, D.F.
Coordinador de Programas Mdicos,
Dra. Consuelo Medcigo Mdico Familiar
IMSS Divisin de Excelencia Clnica,
Micete
Coordinacin de UMAE, Mxico DF
Validacin Interna:
Dra. Martha Aguilar Martnez Mdico Onclogo Pediatra Jefe del Servicio de Oncologa Mdica
IMSS Peditrica. UMAE Hospital General CMN La
Raza, Mxico, D.F.
Dr. Jess Armando Flix Mdico Radioterapeuta Mdico adscrito al Servicio de Radioterapia.
Leyva IMSS UMAE Hospital de Oncologa CMN SXXI,
Mxico, D.F.
Dra. Sofa Teresa Lanche Mdico Radioterapeuta Mdico adscrito al Servicio de Radioterapia.
Guevara Peditrica ISSSTE Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre,
Mxico, D.F.
Dr. Hugo Rivera Mrquez Mdico Onclogo Pediatra Jefe de Departamento Clnico de
IMSS Oncologa. UMAE Hospital de Pediatra
CMN SXXI, Mxico, D.F.
4
ndice
1. Clasificacin ......................................................................................................................................... 6
2. Preguntas a Responder por esta Gua ................................................................................................ 7
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................. 8
3.1. Antecedentes ................................................................................................................................ 8
3.2 Justificacin.................................................................................................................................... 8
3.3 Propsito ........................................................................................................................................ 9
3.4 Objetivos de esta Gua .................................................................................................................. 9
3.5 Definicin ....................................................................................................................................... 9
4.Evidencias y Recomendaciones ......................................................................................................... 11
4.2 Prevencin Secundaria................................................................................................................ 12
4.2.1 Deteccin.............................................................................................................................. 12
4.2.1.1 Pruebas de Deteccin Especfica o Factores de Riesgo.............................................. 12
4.2.2 Diagnstico .......................................................................................................................... 14
4.2.2.1 Diagnstico Clnico........................................................................................................ 14
4.2.2.2 Pruebas Diagnsticas ................................................................................................... 15
4.2.2.3 Clasificacin y Estadificacin ....................................................................................... 16
4.2.3 Tratamiento.......................................................................................................................... 16
4.2.3.1 Tratamiento del Astrocitoma de Bajo Grado. ............................................................... 16
4.2.3.2 Tratamiento del Astrocitoma de Alto Grado .................................................................. 20
4.2.3.3 Tratamiento del Meduloblastoma.................................................................................. 29
4.3 Criterios de Referencia ................................................................................................................ 35
4.3.1 Tcnico-Mdicos................................................................................................................... 35
4.3.1.1 Referencia al Tercer Nivel de Atencin........................................................................ 35
4.3.1.2 Contrarreferencia de Tercer a Segundo Nivel de Atencin ......................................... 36
4.4 Vigilancia y Seguimiento.............................................................................................................. 36
Algoritmos............................................................................................................................................... 37
5 . Definiciones Operativas .................................................................................................................... 42
6. Anexos................................................................................................................................................ 44
6.1 Protocolo de Bsqueda................................................................................................................ 44
6.2 Sistemas de Clasificacin de la Evidencia y Fuerza de la Recomendacin ............................... 44
6.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad................................................................................... 46
6.4 Medicamentos.............................................................................................................................. 49
7. Bibliografa.......................................................................................................................................... 53
8. Agradecimientos................................................................................................................................. 56
9. Comit Acadmico ............................................................................................................................. 57
5
1. Clasificacin
REGISTRO : IMSS-264-10
PROFESIONALES DE LA
Mdicos con la siguiente especialidad: Pediatra Intensivista, Pediatra Onclogo, Radioterapeuta.
SALUD
CLASIFICACIN DE LA
C-719 Tumor maligno del encfalo, parte no especificada
ENFERMEDAD
NIVEL DE ATENCIN Tercer Nivel de Atencin
CATEGORA DE LA GPC Tratamiento
Mdicos con las siguientes especialidades: Pediatra, Pediatra Intensivista, Pediatra Onclogo,
USUARIOS
Radioterapeuta.
POBLACIN BLANCO Nios y Adolescentes con Tumores del Sistema Nervioso Central (Astrocitoma y Meduloblastoma)
Estudios de neuro-imagen (Resonancia Magntica con gadolinio y/o Tomografa Computada Simple y
INTERVENCIONES Y
Contrastada). Toma de biopsia, tratamiento neuro-quirrgico, tratamiento mdico (quimioterapia) y de
ACTIVIDADES
radioterapia (acelerador lineal).
CONSIDERADAS
Estudios de seguimiento
Realizar el diagnstico oportuno y completo

Otorgar el tratamiento en forma oportuna para:
IMPACTO ESPERADO EN
Aumentar el tiempo de sobrevida
SALUD
Disminuir las secuelas del tratamiento y de la enfermedad
Mejorar la calidad de vida de los pacientes
METODOLOGA Adaptacion, adopcin de recomendaciones basadas en las guas y/o revisiones de referencia.
MTODO DE VALIDACIN
Se llevar a cabo una validacin externa por pares.
Y ADECUACIN
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters en relacin a la
CONFLICTO DE INTERES
informacin, objetivos y propsitos de la presente Gua de Prctica Clnica
REGISTRO Y
REGISTRO _IMSS-264-10 FECHA DE ACTUALIZACIN a partir del registro 2 a 3 aos
ACTUALIZACIN
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua,
puede dirigir su correspondencia a la Divisin de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289
Piso 2, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 52 86 29 95.
6
2. Preguntas a Responder por esta Gua
1. Cuales son los factores de riesgo demostrados para el desarrollo de

astrocitomas (bajo y alto grado) y meduloblastoma en nios y adolescentes?
2. Cules son los datos clnicos mas frecuentes en la presentacin de los

tumores astrociticos (bajo y alto grado) meduloblastoma, en la edad
peditrica?
3. Cual es el abordaje integral del paciente con astrocitoma y meduloblastoma?
4. Cules son las indicaciones para la toma de biopsia por estereotaxia en nios
y adolescentes con astrocitoma meduloblastoma?
5. Qu pacientes con astrocitomas (bajo y alto grado) meduloblastoma, son

candidatos a reseccin completa de primera intencin o en segundo abordaje?
6. Cules son las indicaciones de tratamiento con radioterapia, en los pacientes

con astrocitoma meduloblastoma?
7. Cuales son las indicaciones de tratamiento con quimioterapia, en los

pacientes con astrocitomas meduloblastoma?
8. Cuales son las pautas teraputicas en pacientes con tumores refractarios o

en recada del astrocitoma meduloblastoma?
9. Que nuevas alternativas existen en el tratamiento de los pacientes peditricos

con astrocitoma (bajo y alto grado) meduloblastoma?
10. Cual es el pronstico de los pacientes peditricos, con diagnstico de

astrocitoma (bajo y alto grado) meduloblastoma?
7
3. Aspectos Generales
3.1. Antecedentes
Los tumores del sistema nervioso central en nios, presentan una incidencia de 2.76
a 4.03/100,000 nios al ao (Vzquez, 2008). Se diferencian de los que aparecen en
edad adulta no solo en la histologa, sino tambin en la presentacin clnica, porque
sta ltima en los nios, depende de la localizacin del tumor y de la edad en la que
se presenta.
Estudios realizados en nuestro pas (Fajardo, 2002 y 2007), encontraron que los
tumores del sistema nervioso central en nios se presentan con una frecuencia que
va del 8.8 al 18.6%. Por otro lado cerca del 50 al 70 % de los nios con neoplasias
slidas son diagnosticados en etapas avanzadas, lo que influye en un mal
pronstico; a pesar de que se de el mejor tratamiento disponible.
En Estados Unidos se diagnostican al ao, entre 2500 a 3500 casos nuevos de

tumores cerebrales en nios (Packer, 2008).
El Central Brain Tumor Registry de USA (2007 2008), report las siguientes
frecuencias en el grupo de edad de 0 a 14 aos: 15.5% para tumores embrionarios
incluyendo al meduloblastoma, 2.8% para glioblastomas y 20.5% para los
astrocitomas pilocticos vs 5.6%, 3.8% y 14.6% respectivamente, en el grupo de 15 a
19 aos. Los dems astrocitomas representaron un 9.5% y 10.4% respectivamente
en los 2 grupos de edad previamente mencionados. (Kieran, 2009).
3.2 Justificacin
1) En nuestro pas, los tumores del sistema nervioso central ocupan el tercer lugar
en frecuencia de todas las neoplasias en edad peditrica, solo por debajo de las
leucemias y los linfomas. Son los tumores slidos mas frecuentes en menores de
15 aos.
2) El cuadro clnico inicial de los tumores del sistema nervioso central en nios, es
inespecfico por lo que el diagnstico suele ser tardo. En Canad el tiempo
transcurrido desde el inicio de los sntomas hasta recibir la atencin por el
servicio especializado, despus del diagnstico es de 34 das con rango de 16 a
76 das (Dang-Tan, 2008). En nuestro pas (tesis de postgrado no publicada), se
encontr un promedio de 7 meses desde la primera consulta hasta llegar al
diagnstico.
3) Los nios con astrocitomas de bajo grado tienen una sobrevida de 10-15 aos en
el 90% de los casos, cuando se realizan resecciones completas. Los pacientes
con meduloblastoma de riesgo estndar, tienen sobrevida a 5 aos en 50 a 80%
de los casos; despus de reseccin, radioterapia y quimioterapia (Beebe, 2005).
8
4) La terapia integral en la que se incluyen ciruga, radioterapia y quimioterapia;
cura aproximadamente a 80-85% de los casos de meduloblastoma de riesgo
intermedio y hasta un 70% de los clasificados de alto riesgo. En contraste se ha
realizado poco progreso en gliomas de alto grado en nios, a pesar de la terapia
multimodal agresiva; la sobrevida libre de progresin a 2 aos es menor del 20%.
(Gottardo, 2008).
5) El tratamiento de esta patologa, afecta la esfera cognitiva, hormonal y del

crecimiento, impactando en el estado emocional del nio y su familia.
3.3 Propsito
Esta gua pone a disposicin del personal del tercer nivel de atencin, las
recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible, con la intencin de
estandarizar las acciones nacionales sobre el tratamiento del astrocitoma y
meduloblastoma en nios y adolescentes.
3.4 Objetivos de esta Gua

1. Orientar el abordaje para el tratamiento oportuno del astrocitoma y
meduloblastoma en nios y adolescentes, en el tercer nivel de atencin.
2. Enunciar recomendaciones para el tratamiento del astrocitoma y

meduloblastoma en nios y adolescentes, en un tercer nivel de atencin, con
base en la evidencia cientfica.
3. Mejorar la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica de los nios

que presentan los tumores del sistema nervioso central ya mencionados.
3.5 Definicin
Gliomas de bajo grado
Son un grupo heterogneo de tumores, que en la mayora de los casos no sufren

transformacin maligna y ocasionalmente pueden tener una regresin espontanea.
Pueden recurrir aun si fueron resecados completamente. (Ver anexo 6.3, tabla 1 y 2)
No son tumores benignos y pueden afectar de manera negativa la calidad de vida,

aun en los pacientes con astrocitomas pilocticos en cerebelo que son tratados solo
con ciruga.
9
Los pacientes con este tipo de tumores, estn en riesgo de presentar alteraciones
adaptativas, cognitivas as como del lenguaje, memoria, atencin y problemas de
funcin especial.
Se ha estimado que en conjunto constituyen el 30 a 50% de los tumores del sistema

nervioso central en nios. (Sievert A, 2009)
Los ms comunes en nios son el astrocitoma piloctico y el astrocitoma fibrilar. Los

tumores astrociticos se definen colectivamente como tumores derivados de los
astrocitos.
Gliomas de alto grado
Representan cerca del 10% de todos los tumores cerebrales peditricos. Se

comportan agresivamente dando invasin local, por lo que su pronstico es pobre a
pesar de todos los tratamientos disponibles. Se presentan con una distribucin
semejante en hombres y mujeres.
Aproximadamente cerca de un tercio se originan en la regin supratentorial (30-50%

en los hemisferios cerebrales). Se presentan con mayor frecuencia en el grupo de
edad de 15 a 19 aos. Los tipos histolgicos ms comunes son el astrocitoma
anaplsico (OMS grado 3) y el glioblastoma multiforme (OMS grado 4). (Fangusaro J,
2009)
Meduloblastoma
Es un tumor embrionario altamente maligno con tendencia a la diseminacin

leptomeningea, en algunas series se reporta como el tumor cerebral ms comn en
nios. (Dhall, 2009). El 20-30% de los estos tumores se presentan en la primera
dcada de la vida con un pico a los 5 aos y un leve predominio por el gnero
masculino; histolgicamente es un tumor neuroectodermico primitivo indiferenciado
que se origina en cerebelo (Fossati, 2009).
10
4.Evidencias y Recomendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde
a la informacin obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como
punto de referencia. La evidencia y las recomendaciones expresadas en las guas
seleccionadas, corresponde a la informacin disponible organizada segn criterios
relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de
resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son
clasificadas de forma numrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden
decreciente de acuerdo a su fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como

documento base se gradaron de acuerdo a la escala original utilizada por cada una
de las GPC. En la columna correspondiente al nivel de evidencia y recomendacin el
nmero y/o letra representan la calidad y fuerza de la recomendacin, las siglas que
identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de publicacin se refieren a
la cita bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo siguiente:
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. La valoracin del riesgo para el
desarrollo de UPP, a travs de la
2++
escala de Braden tiene una capacidad
(GIB, 2007)
predictiva superior al juicio clnico del
personal de salud
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y

recomendaciones fueron elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida
de revisiones sistemticas, metaanlisis, ensayos clnicos y estudios
observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la evidencia y
recomendaciones de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se

coloc en corchetes la escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de
evidencia y recomendacin, y posteriormente el nombre del primer autor y el ao
como a continuacin:

E. El zanamivir disminuy la incidencia de
Ia
las complicaciones en 30% y el uso
[E: Shekelle]
general de antibiticos en 20% en nios
Matheson, 2007
con influenza confirmada
11
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las
recomendaciones se describen en el Anexo 6.1.
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua
E Evidencia
R Recomendacin
/R Buena Prctica
4.2 Prevencin Secundaria

4.2.1 Deteccin
4.2.1.1 Pruebas de Deteccin Especfica o Factores de Riesgo

Astrocitoma de Bajo Grado
15 a 20% de los nios con
neurofibromatosis tipo I, desarrollan un
glioma hipotalmico / va ptica; III
E aproximadamente [E: Shekelle]
la mitad de ellos presentarn sntomas Sievert, 2009
y requerirn tratamiento antes de los 5
aos de edad.
Los nios con neurofibromatosis tipo I
tienen 100 veces ms posibilidades de
desarrollar gliomas que no son de va III
E ptica, ubicados frecuentemente en [E: Shekelle]
mesencfalo (49%), hemisferios Kieran, 2009
cerebrales (21%) y ganglios basales.
(14%).
12
Los pacientes con esclerosis tuberosa
tienen una frecuencia del 5-14% de
E tumores cerebrales, de los cuales 90%
III
[E: Shekelle]
corresponden a astrocitomas de clulas Kieran, 2009
gigantes subependimarios.
Los nios con neurofibromatosis tipo I y

esclerosis tuberosa debern recibir una C
R vigilancia clnica estrecha, incluyendo [E: Shekelle]
valoracin oftalmolgica y neurolgica Sievert, 2009 y
de forma regular, para la deteccin Kieran 2009
oportuna de tumores cerebrales.
Astrocitomas de Alto Grado y Meduloblastoma
La exposicin previa a tratamiento con
radioterapia craneal (leucemias agudas,
linfomas y otros tumores), aumenta el
riesgo de desarrollar un glioma de alto III
E grado (1 a 3%), con una relacin directa [E: Shekelle]
de dosis-efecto y con un perodo de Fangusaro, 2009
latencia documentado de 9 a 12 aos
posterior a la exposicin.
Realizar vigilancia clnica estrecha de

forma regular, que incluya valoracin C
R oftalmolgica y neurolgica; durante un [E: Shekelle]
perodo mnimo de 10 aos posterior a Fangusaro, 2009
la exposicin.
Los nios que presentan algunos

sndromes raros, con anormalidades
que afectan la regulacin de la
proliferacin celular y apoptosis, tienen
un mayor riesgo de presentar gliomas
E de alto grado y meduloblastoma:
III
[E: Shekelle]
Li-Fraumeni (defecto en el gen Fangusaro, 2009
TP53) Dhall, 2009
Neurofibromatosis tipo I
Turcot (tambin mayor riesgo para
cncer colo-rectal, meduloblastoma
y ependimoma)
Sndrome de Gorlin.
13
Los pacientes con presencia de
cualquiera de los sndromes
R mencionados, debern recibir una C
vigilancia clnica estrecha, incluyendo [E: Shekelle]
valoracin oftalmolgica y neurolgica Fangusaro, 2009
de forma regular.
Se recomienda que el intervalo de

tiempo, para la valoracin clnica
/R neurologica, en los pacientes con Buena prctica
factores de riesgo para el desarrollo de
tumores cerebrales, sea de 6 a 12
meses.
Ante la sospecha clnica de presencia
/R de tumor en sistema nervioso central,
enviar al paciente a un tercer nivel de Buena prctica
atencin a la brevedad posible, para
manejo integral oportuno y limitacin de
Dao.
4.2.2 Diagnstico
4.2.2.1 Diagnstico Clnico

El cuadro clnico depende de la
localizacin, histologa y edad del
paciente. (Ver gua de Diagnstico y
Tratamiento Inicial de los Tumores
Cerebrales Infantiles en el Primer y
E Segundo Nivel de Atencin).
III
[E: Shekelle]
Los tumores de bajo grado de
Sievert, 2009
malignidad, tienen una evolucin
insidiosa mayor a 6 meses y los
tumores de alto grado suelen dar
manifestaciones en un perodo ms
corto.
14
4.2.2.2 Pruebas Diagnsticas

La Resonancia Magntica (RM)
simple y con gadolinio, es el estudio de
imagen recomendado para la
evaluacin de los nios con sospecha III
E de tumor cerebral, ya que nos da un [E: Shekelle]
diagnstico preoperatorio probable, Poussaint, 2001
permite planear el tratamiento y sirve
de gua para el seguimiento de los
pacientes.
Ante cualquier paciente con alteracin

neurolgica con o sin sntomas, se C
R debe realizar un estudio de imagen [E: Shekelle]
con RM de crneo (simple y con Poussaint, 2001
gadolinio).
En caso de no contar con este recurso,
tomar tomografa de crneo simple y
/R contrastada; como abordaje inicial.
Para ver las caratersticas de imagen
que orientan al diagnstico especfico
de los tumores del sistema nervioso Buena prctica
central, consultar la gua Diagnstico
y Tratamiento Inicial de los Tumores
Cerebrales Infantiles en el Primer y
Segundo Nivel de Atencin.
Algunos tumores con localizacin

dienceflica, hemisferios cerebrales
E profundos, tumores pineales y del tallo III
cerebral (con acceso quirrgico [E: Shekelle]
completo difcil); son extremadamente Chumas, 2004
sensibles a radioterapia, por lo que el
diagnstico histolgico es importante.
En pacientes con tumores cerebrales

de difcil acceso quirrgico, en
R quienes la reseccin completa no esta C
recomendada, se debe realizar la [E: Shekelle]
biopsia por estereotaxia, para valorar Chumas, 2004
el uso de radioterapia y/o el
tratamiento quirrgico.
15
4.2.2.3 Clasificacin y Estadificacin

La clasificacin de los tumores del
SNC (OMS, 2007), es un consenso de
E patlogos y genetistas en donde se IV
integran los siguientes aspectos: Clasificacin histolgica de los tumores
morfologa, citogentica, gentica de SNC, OMS-2007
molecular y marcadores
inmunolgicos.
Utilice la clasificiacion de la OMS-2007

D
/R para el diagnstico preciso de los
tumores de SNC en nios (ver tabla 2
del anexo 6.3). Buena prctica
4.2.3 Tratamiento
4.2.3.1 Tratamiento del Astrocitoma de Bajo Grado.
(Ver algoritmo 1)

La ciruga es el tratamiento de
eleccin para nios con astrocitoma de
bajo grado (I), la extensin de la III
E reseccin est relacionada con la [E: Shekelle]
sobrevida. Con las nuevas tcnicas de Mueller, 2009
neuronavegacin se disminuye la
morbilidad quirrgica.
Los pacientes con reseccin parcial o III

con enfermedad residual, usualmente [E: Shekelle]
E presentan recurrencia o progresin del Mueller, 2009
tumor.
La reseccin de la mayor parte del

tumor proporciona abundante tejido III
E para el diagnstico histolgico, reduce [E: Shekelle]
la presin intracraneal liberando la Pilo de la Fuente y cols 2007
circulacin del LCR y logra una cito
reduccin mxima.
16
Siempre que sea posible deber C
realizarse una reseccin total del [E: Shekelle]
R tumor, valorando la importancia de Mueller, 2009 y
producir el menor dao neurolgico. Pilo de la Fuente y cols 2007
Los nios a quienes se les realiza una

reseccin total del tumor, confirmada
por el reporte quirrgico y/o por
resonancia magntica postquirrgica
E (dentro de las 24 a 48 hrs), III
frecuentemente no necesitan otro [E: Shekelle]
tratamiento. Sievert, 2009
Algunas series mostraron que la
reseccin completa se asocia con una
sobrevida a 10 aos del 90%. Las
recurrencias tumorales son raras.
En pacientes en los que se logr la C

reseccin completa, deber realizarse [E: Shekelle]
R un seguimiento clnico y radiolgico Sievert, 2009
(con RM) estrecho.
Se recomienda un seguimiento clnico

con intervalos de dos a tres meses en
/R los 3 primeros aos y de 4 a 6 meses
en los 2 aos subsiguientes. Buena prctica
El uso de RM, deber ser evaluado en
forma especfica en cada paciente.
Los astrocitomas de grado bajo II

(fibrilar difuso y no piloctico) se han III
E asociado con progresin, recurrencia y [E: Shekelle]
Sievert, 2009
transformacin anaplsica, aunque
esta ltima es rara en nios.
En los pacientes en los que no se

logra la reseccin completa y el
reporte histolgico corresponde a
astrocitomas de bajo grado (II), deber C
R valorarse la segunda intervencin [E: Shekelle]
quirrgica con el fin de resecar el Sievert, 2009
tumor residual; siempre y cuando el
neurocirujano piense que es factible y
que sea mnima la probabilidad de
dao neurolgico.
17
En un estudio de seguimiento con 128
nios con reseccin total de
Astrocitoma de bajo grado, el 58% no
present evidencia de progresin del III
E tumor en un seguimiento a 7 aos. En [E: Shekelle]
otra serie de 660 nios con tumor Sievert, 2009
residual y con seguimiento a 5 aos
mostr una sobrevida libre de
enfermedad en el 45 a 65%.
Algunos autores recomiendan que en

nios con Astrocitoma de bajo grado, C
la segunda reseccin se posponga [E: Shekelle]
R hasta que haya una progresin Sievert, 2009
detectada por sntomas clnicos o
neuroimagen.
Diferentes estudios han mostrado

resultados no contundentes respecto a
la utilidad de la radioterapia
adyuvante, en casos de progresin del
tumor y donde no es factible una
segunda reseccin.
Existen datos controversiales en la
sobrevida global; adems existe el
riesgo de afectar el desarrollo del III
E sistema nervioso, de provocar dficits [E: Shekelle]
hormonales y alteraciones cognitivas, Sievert, 2009
enfermedad cerebrovascular y
neoplasias malignas secundarias
especialmente en nios pequeos.
Por otro lado se ha demostrado que al
menos en la mitad de los astrocitomas
de bajo grado que han sido radiados,
se presenta una reduccin del 25% en
el tamao del tumor.
En casos con progresin del tumor y

donde no es factible una segunda C
[E: Shekelle]
R reseccin, podra considerarse la
Sievert, 2009
radioterapia en nios mayores de 3
aos, en un intento de fines curativos.
18
La quimioterapia se utiliza con dos
objetivos: a) mejorar las tasas de
curacin y b) reducir las dosis totales o III
E diferir el tratamiento de radioterapia en [E: Shekelle]
Mueller, 2009
pacientes con glioma con
localizaciones no resecable; en nios
menores de 3 aos.
En diferentes estudios (series) que

utlizaron los siguientes esquemas:
carboplatino + vincristina,
ioguanina/procarbazina/lomustina III
E CCNU/vincristina y temozolomida [E: Shekelle]
mostraron una respuesta radiolgica Qaddoumi, 2009
completa en el 5% en el primer grupo,
respuesta que no se logr en ninguno
de los otros grupos.
Un estudio aleatorizado que compar

carboplatino/vincristina vs Ib
[E: Shekelle]
E CCNU/Vincristina no mostr diferencia
significativa en sobrevida libre de Qaddoumi , 2009
progresin (SLP) a 5 aos.
Un estudio realizado en 30 nios con

glioma de bajo grado, progresivo o
recurrente, a pesar de un tratamiento
previo y/o sin posibilidad de una III
E segunda ciruga, mostr estabilidad de [E: Shekelle]
la enfermead en mas de 50% de los Sridharan Gururangan, 2007
pacientes durante 2 aos, con el uso
de temozolomida (200mg/m2 por da)
durante 5 das cada 4 semanas (con
una mediana de 9 ciclos).
En los casos que se requiera

quimioterapia se recomienda como AyC
R primera linea de tratamiento el [E: Shekelle]
Qaddoumi, 2009
esquema de carboplatino/vincristina.
19
La temozolomida se puede considerar
como una opcin en los nios con C
R gliomas de bajo grado, progresivo o [E: Shekelle]
con recurrecia y falla a la terapia de Sridharan Gururangan, 2007
primera lnea.
La temozolamida tambin se puede

/R considerar como una opcin en
pacientes en donde el residual tumoral Buena prctica
es importante.
4.2.3.2 Tratamiento del Astrocitoma de Alto Grado

(Ver algoritmo 2)

El manejo inicial de los gliomas de alto
grado, gira alrededor de la IV
estabilizacin del paciente, la [E: Shekelle]
E descompresin intracraneana y la Kieran, 2009
posibilidad de toma de biopsia y/o
reseccin quirrgica completa.
La evaluacin inicial de un tumor
cerebral y sobre todo si es glioma de D
alto grado, debe ser realizada por un [E: Shekelle]
R neurocirujano, idealmente con Kieran, 2009
experiencia en neurociruga peditrica.
En los gliomas de alto grado el factor III
pronstico de mayor peso es la [E: Shekelle]
reseccin radical, considerndose a Fangusaro, 2009
E esta igual o mayor a 90% del tumor,
independientemente de la edad del
Nejat, 2008
Abdullah, 2008
paciente, localizacin e histologa del Broniscer, 2004
tumor. Qaddoumi, 2009
Rutka, 2004
La reseccin radical del tumor mejora el
pronstico con sobrevida libre de
enfermedad a 5 aos: para el III
E astrocitoma anaplsico de 4411% vs [E: Shekelle]
226 % en los que se somenten a otros Kieran, 2009
procedimientos y para el glioblastoma Qaddoumi, 2009
multiforme de 269% vs 43%
respectivamente.
20
C
[E: Shekelle]
La conducta quirrgica en un glioma Fangusaro, 2009
R de alto grado siempre que sea posible,
ser reseccin radical (igual o mayor a
Nejat, 2008
Abdullah, 2008
90%). Broniscer, 2004
Qaddoumi, 2009
Rutka, 2004
El segundo factor de mayor peso en la III
evolucin, es la histologa del tumor. El [E: Shekelle]
Astrocitoma anaplsico (grado III) tiene
E sobrevida a 5 aos en 20 a 40% y el
Nejat, 2008
Abdullah, 2008
glioblastoma multiforme (grado IV) en 5 Qaddoumi, 2009
a 15%. Rutka, 2004
Realizar estudio histopatolgico que
aborde caractersticas como
pleomorfismo nuclear*, mitosis*,
necrosis*, proliferacin endotelial*, y de
R ser posible establecer la presencia de
C
[E: Shekelle]
marcadores como Ki-67 o MIB-1. Kieran, 2009
Hacer diferenciacin entre grados III (2
de 4 caractersticas*) y IV (3 a 4 de 4
caractersticas*).
El pronstico es an mejor si existe
ciruga radical con ausencia de sobre
expresin del gen p53 en
inmunohistoqumica, ya que la
E sobrevida global a 5 aos es de 446% III
vs 176% para quienes expresan vs [E: Shekelle]
quienes sobre expresan este gen; Pollack, 2002
independientemente de la edad,
caractersticas histolgicas, localizacin
y reseccin.
Realizar estudio de inmunohistoqumica

C
R para determinar sobreexpresin del gen
p53, con fines pronstico y de elegir
[E: Shekelle]
Pollack, 2002
tratamientos paliativos.
Los gliomas de alto grado

supratentoriales, manejados con III
radioterapia y quimioterapia, alcanzan [E: Shekelle]
E sobrevida global a 5 aos hasta de 44% Kieran, 2009
vs 18% cuando se utiliza radioterapia
sola.
21
Los mejores resultados sern III
E alcanzados si los tumores son [E: Shekelle]
sometidos a ciruga radical del tumor Rutka, 2004
visible.
La radioterapia hiperfraccionada con III

E dosis entre 70 y 80 Gy, no mejora la [E: Shekelle]
sobrevida. Muller, 2009
En el tratamiento de gliomas de alto

grado supratentoriales, en nios
mayores de 3 aos, se recomienda C
R utilizar radioterapia conformal con [E: Shekelle]
Kieran, 2009
margen pequeo, a dosis de 50 a 60 Gy
combinada con quimioterapia, posterior Muller, 2009
a ciruga.
Existe evidencia de mejora de la

sobrevida global en nios con gliomas III
E de alto grado, sobre todo glioblastoma, [E: Shekelle]
con esquemas de quimioterapia a Abdullah, 2008
base de lomustina, prednisona y
vincristina.
Se recomienda el uso de nitrosureas

C
R (lomustina) en el esquema de
[E: Shekelle]
quimioterapia convencional para
pacientes con gliomas de alto grado. Abdullah, 2008
Para mejorar la sobrevida global en

/R nios con gliomas de alto grado, se
debe disponer en nuestro medio, de Buena prctica
nitrosureas para incluirlas en esquemas
de quimioterapia convencional.
22
Un ensayo clnico no aleatorio que
incluy 52 pacientes mayores de 3
aos, con glioma de alto grado, que
compar el uso de quimioterapia
sndwich (quimioterapia, radioterapia,
E quimioterapia) con Ifosfamida, VP16, II a
ADMTX, cisplatino, ara C [E: Shekelle]
(CITARABINA) comparada con Wolff, 2002
quimioterapia convencional (CCNU,
VCR, CDDP), encontr mejores
resultados en el primer grupo; en
pacientes con reseccin mayor de 90%
y que recibieron radioterapia.
En pacientes mayores de 3 aos, con

reseccin tumoral mayor de 90%, la B
R quimioterapia sndwich, puede ser una [E: Shekelle]
opcin de manejo. Wolff, 2002
Existen protocolos que describen el uso

de temozolomida; 90mg/m2 al da
durante la radioterapia y posteriormente III
6 a 8 ciclos por 5 das cada 4 semanas, [E: Shekelle]
E que en combinacin con lomustina Abdullah, 2008
sugiere dar mejor sobrevida slo en el Pollack, 2008
primer ao.
Hay mejor respuesta en nios con
gliomas G III que con gliomas grado I.
Aun no se cuenta con estudios

III
definitivos que sustenten el uso de
E temozolomida en nios (como se ha
[E: Shekelle]
Muller, 2009
mostrado en protocolos de adultos).
En la actualidad no hay suficiente C

R sustento para recomendar el uso [E: Shekelle]
rutinario de temozolomida como primera Muller, 2009
lnea.
23
Hay evidencia de que en nios mayores
de 3 aos, que podrn recibir
radioterapia concomitante con
esquemas de quimioterapia 8 en 1 por 6
III
E a 8 ciclos (vincristina, carmustina,
procarbazina, citarabina, hidroxiurea, [E: Shekelle]
cisplatino, metilprednisolona Broniscer, 2004
dacarbazina), se alcanza hasta 33% de
sobrevida libre de evento a 5 aos vs
26% con esquemas estndar.
Con base a la referencia antes
mencionada, se recomienda el uso de
esquemas de quimioterapia C
R convencional o esquemas alternativos [E: Shekelle]
(8 en 1), de manejo para estos Broniscer, 2004
pacientes.
En nios menores de 3 aos que no
recibirn radioterapia, se han
comparado esquemas 8 en 1 por 10
III
ciclos vs esquemas que alternan ciclos
E (1 a 2 aos) (ciclofosfamida/vincristina
[E: Shekelle]
Broniscer, 2004
con etopsido y cisplatino), mostrando
sobrevida libre de evento a 3 aos de
31 y 43% respectivamente.
En nios menores de 3 aos, que no
recibirn radioterapia, se recomienda el C
R uso de quimioterapia con esquemas [E: Shekelle]
alternos mencionados previamente. Broniscer, 2004
Se requieren estudios que sustenten el

uso de temozolomida en nios con
/R gliomas de alto grado en recada o Buena prctica
progresin, para valorar su
recomendacin.
En la actualidad se estan realizando
estudios para determinar el uso de
terapias blanco moleculares novedosas,
que en adultos han tenido resultados
[E: Shekelle]
E alentadores como bevacizumab
(anticuerpo monoclonal contra el factor Fangusaro, 2009
de crecimiento endotelial vascular) con Muller, 2009
irinotecan; sin traduccin en nios ya
que no se ha determinado si existen
este u otros agentes biolgicos blanco.
24
Se requieren resultados de estudios que
sustenten el uso de terapias blanco,
basadas en protocolos realizados en
/R nios con gliomas de alto grado, en Buena prctica
base a caractersticas biolgicas para
valorar su utilidad y recomendacin.
Glioma difuso de tallo cerebral
En el caso de glioma difuso de tallo
III
E cerebral, no existe un rol establecido
para la ciruga como parte del [E: Shekelle]
diagnstico o del tratamiento. Abdullah, 2008
El diagnstico de glioma difuso de

tallo, puede realizarse en base a datos
clnicos clsicos (alteracin en pares
craneales, ataxia, datos en tractos
neurolgicos largos) y RM, dejando la III
biopsia de estas lesiones solo en [E: Shekelle]
casos especiales ( tumores exofiticos, Fangusaro, 2009
E sospecha de otra histologa, Frazier, 2009
presentacin clnica atpica, RM no Pollock, 2008
concluyente) o toma de material para Leach, 2008
determinar blancos biolgicos Rutka, 2004
relevantes y/o carctersticas Muller, 2009
genticas para estudios posteriores
con fines de desarrollo de nuevas
terapeticas.
Un estudio ciego con triple revisin de
imgenes de RM (neoplsicas y no
neoplsicas) por mdicos radilogos, III
E mostr un sensibilidad de 94% para el [E: Shekelle]
diagnstico de procesos malignos Frazier, 2009
(gliomas de alto grado).
Realizar diagnstico de glioma difuso
de tallo con bases clnicas y de imagen C
(RM) . [E: Shekelle]
La biopsia solo se indicara en casos Fangusaro, 2009
R especficos en los que exista la
posibilidad de determinar variantes
Frazier, 2009
Pollock, 2008
biolgicas y/o genticas que permitan Leach, 2008
dirigir una terapia blanco en un futuro Rutka, 2004
y/ en casos con duda por la Muller, 2009
presentacin clnica atpica RM no
concluyente.
25
Los factores pronsticos en glioma
difuso de tallo cerebral son el tiempo
E III
E entre el inicio de los sntomas y el
diagnstico as como la presencia de [E: Shekelle]
cuadro neurolgico florido (que Broniscer, 2004
involucre tallo cerebral).
En nios con glioma difuso de tallo,
realizar una evaluacin clnica C
R neurolgica completa y correlacionar [E: Shekelle]
con el inicio de los sntomas, para Broniscer, 2004
tener un pronstico ms preciso.
La radioterapia representa una opcin
terapetica en pacientes con glioma III
difuso de tallo cerebral, mejorando
E hasta en 70% los datos clnicos, pero
[E: Shekelle]
Abdullah, 2008
sin tener peso especfico sobre la
sobrevida.
Diversas tcnicas de radioterapia no
han mostrado superioridad sobre la III
E radioterapia convencional. [E: Shekelle]
Frazier, 2009
La dosis recomendada para estos
casos es de 54 a 59.4 Gy.
Se recomienda el uso de radioterapia
conformal a dosis de 54 a 59.4 Gys, en C
pacientes con diagnstico de glioma [E: Shekelle]
R difuso de tallo cerebral para mejorar la Abdullah, 2008
sintomatologa y sin fines curativos . Frazier, 2009
Diversas series de casos de pacientes

peditricos con gliomas difusos de tallo III
E no describen beneficios con la
administracin de quimioterapia pre y
[E: Shekelle]
Frazier, 2009
postirradiacin.
Algunas series de casos de pacientes
con glioma difuso de alto grado, III
localizados en tallo, establecen que [E: Shekelle]
existe posibilidad de mejora con el Frazier, 2009
E uso de quimioterapia concomitante
con radioterapia: descartando el uso
Wagner, 2006
Muller, 2009
de etopsido, carboplatino o Korones, 2008
vincristina, pero con posibilidades de
mejor la respuesta con ciclofosfamida, III
cisplatino y metotrexato. [E: Shekelle]
Frappaz, 2008
26
Esto se apoya tambin en un estudio
(protocolo BSG 98) que encuentra III
mejora, a pesar de la toxicidad y [E: Shekelle]
sobrevida promedio de 17 vs 9 meses; Hargrave, 2006
cuando se compara con otros
protocolos histricos. En este
protocolo se usaron frmacos como
tamoxifeno, CDDP, ADMTX, BCNU.
Sin embargo, ningun estudio ha

logrado impactar de manera
significativa la sobrevida global.
Existe un estudio fase I, con 17
pacientes peditricos que utiliza como
radiosensibilizador el topotecan diario
E durante la radioterapia convencional
III
[E: Shekelle]
fraccionada, con una sobrevida global Broniscer, 2004
de 53% a 1 ao y una sobevida media
de 15 meses.
III
Se ha demostrado una sobrevida
[E: Shekelle]
E global a un ao del 48% en 33 nios
Broniscer, 2005
manejados con temozolomida.
En pacientes peditricos con glioma

difuso de alto grado, localizados en
tallo:
*No se recomienda el uso de
vincristina, carboplatino o etopsido.
*Valorar esquemas de quimioterapia
R con CDDP, CFA, nitrosureas, ADMTX,
tamoxifeno, de acuerdo al estado
C
[E: Shekelle]
funcional del paciente y la valoracin Broniscer, 2004 y 2005
de toxicidad secundaria a la
quimioterapia.
*Si el paciente es candidato a
radioterapia se podr usar topotecan
como radiosensibilizador o
temozolomida concomitante.
En nuestro medio en donde el
topotecan esta fuera de cuadro bsico,
/R una alternativa de radiosensibilizador
Buena prctica
pordra ser el cisplatino.
27
La serie de casos de Wagner ha
establecido como factores de mejor
pronstico; la edad menor de 4 aos,
E (sobrevida media de 1.13 0.17aos III
vs 0.86 0.08 aos) y el tamao del [E: Shekelle]
tumor (involucin mayor del 50% por Wagner, 2006
imagen) con una sobrevida promedio
de 1.18 0.12 aos, contra 0.790.07
aos.
En general el pronstico en nios con III

E glioma difuso de tallo es de sobrevida [E: Shekelle]
a 2 aos del 6 a 10 % . Muller, 2009
En la actualidad no existe aun la

evidencia de la utilidad en estos IV
E pacientes, de las terapias blanco [E: Shekelle]
novedosas: inhibidores de receptores Abdullah, 2008
de factor de crecimiento epidrmico, Muller, 2009
antiangiognicos e inhibidores de la
farnesil transferasa.
Se requiere ms evidencia que pruebe

/R la utilidad de las terapias antes
mencionadas para recomedar su uso.
Buena prctica
Los manejos que se ofrecen a

pacientes con tumores astrocticos del
sistema nervioso central, tienen
efectos adversos secundarios:
a) Radioterapia: radionecrosis cerebral

la cual se evita con el fraccionamiento
III
de la dosis total, leucoencefalopata
[E: Shekelle]
E necrotizante (con uso concomitante de
Burzynski, 2006
metotrexate), neuropata craneal
(neuropata ptica), dao cognitivo (de
acuerdo a dosis y edad), disfuncin
endcrina (alteracin de la hormona
del crecimiento, deficiencias de
gonadotrofinas y/o tiroides) y procesos
neoplsicos secundarios.
28
b) Quimioterapia: dependen del uso
especfico de cada frmaco:
mielosupresin crnica, disfuncin
gonadal, insuficiencia renal, toxicidad
pulmonar, toxicidad neurolgica,
prdida de agudeza auditiva, dao
cognitivo (alteraciones en el habla y
aprendizaje).
c) Los efectos secundarios a la

presentacin del tumor (dao
neurolgico, alteracion psicomotriz,
problemas respiratorios y/ de la
deglucin, etc).
Los pacientes que sobreviven a un

tumor del sistema nervioso central,
deben tener un seguimiento con
vigilancia clnica y de exmenes
paraclnicos, de acuerdo a las
/R caractersticas de cada paciente.
En su manejo y seguimiento, se debe Buena prctica
incluir valoracin por diferentes
especialidades que pueden incluir:
Neuropediatra, Gastropediatra,
Rehabilitacin, Psicologa,
Nefropediatra, Endocrinopediatra,
Neuro oftalmologa, etc).
4.2.3.3 Tratamiento del Meduloblastoma

(Ver algoritmo 4 y 5)

El tratamiento actual del
meduloblastoma incluye ciruga,
quimioterapia y radioterapia,
alcanzndose rangos de curacin de
E 80 a 85 % en los pacientes de riesgo
III
[E: Shekelle]
bajo y 70 % en los de riesgo alto. Sin
Gottardo, 2009
embargo esta mejora en la sobrevida
Fossati, 2009
tiene un alto costo en la calidad de
vida. Muchos sobrevivientes presentan
efectos neuro-cognitivos y neuro-
endcrinos importantes.
29
Los pacientes con diagnstico de
meduloblastoma, deben ser tratados
por un equipo interdisciplinario C
[E: Shekelle]
R conformado por el neurocirujano,
radioterapeuta y quimioterapeuta Gottardo, 2009
peditricos, adems de otras Fossati, 2009
especialidades de apoyo.
El tratamiento del meduloblastoma se

basa en la estadificacin por grupos de
riesgo, para la cual se toman en
cuenta la edad al diagnstico (menor o
mayor de 3 aos), presencia o
ausencia de enfermedad diseminada
basada en los hallazgos de RM y
citologa de LCR as como clasificacin
postquirrgica (ver anexo 6.3 tabla 3 y
4): III
Grupo de riesgo estndar: nios [E: Shekelle]
E mayores de 3 aos, sin evidencia de Dhall, 2009
diseminacin a neuroeje, ni extra- Muller, 2009
neural, con tumor residual
postoperatorio menor de 1.5 cm.
Grupo de riesgo alto: nios con
diseminacin cerebral y/o espinal,
citologa de lquido cefalorraqudeo
positivo, reseccin incompleta o parcial
(residual mayor de 1.5 cm en el
estudio de RM postoperatoria), e
histologa anaplsica.
En adicin a factores clnicos, se han

encontrado marcadores moleculares
de significancia pronostica. La sobre
expresin de Trk C y c-myc m RNA, se
han asociado con un pronstico III
E favorable. La sobreexpresin de [E: Shekelle]
ERBB2, ms comnmente asociado a Dhall, 2009
tumores de clulas grandes
anaplsico, se asocia a mal
pronstico. La beta catenina nuclear
se ha asociado a un mejor pronstico.
30
Todos los pacientes con
meduloblastoma deben ser C
estratificados por grupos de riesgo, de [E: Shekelle]
R acuerdo a los criterios anteriores, con Dhall, 2009
el fin de elegir el mejor tratamiento Muller, 2009
posible.
En caso de no poder realizar la

estadificacin de riesgo mediante
/R marcadores genticos moleculares, se
deber de realizar la estadificacin con Buena prctica
los parmetros clnico - radiolgicos-
quirrgicos ya mencionados.
Los pacientes en donde no se pueda

establecer el riesgo por no contar con
/R alguno de los parmetros clnico- Buena prctica
radiolgicos-quirrgicos, deben ser
considerados de alto riesgo.
Algunos estudios actuales no han
demostrado que la quimioterapia
adyuvante con radioterapia a dosis
estndar, mejore los rangos de
curacin para el meduloblastoma de
riesgo bajo.
La disminucin en la dosis de
E radioterapia puede afectar III
negativamente la sobrevida temprana, [E: Shekelle]
aunque en el anlisis a largo plazo la Dhall, 2009
diferencias es menos evidente. Gottardo, 2008
Abdullah, 2008
Existen tambin estudios que sugieren
la disminucin de la dosis total de
radioterapia ms poliquimioterapia
(nitrosureas, derivados de platino,
vincristina y ciclofosfamida), en un
intento para disminuir las secuelas de
la radioterapia; reportndose sobrevida
libre de progresin a 5 aos de 79% a
86 %.
31
No existe un acuerdo universal para el
tratamiento del meduloblastoma,
diversos grupos proponen esquemas
de tratamiento diferentes.
En Norte Amrica el tratamiento
estndar para el meduloblastoma de IV
E riesgo bajo incluye radioterapia [E: Shekelle]
crneo-espinal, 23.4 Gy ms Mueller, 2009
sobredosis a fosa posterior de 54 Gy
seguido por 12 meses de
quimioterapia, este rgimen ha
resultado en sobrevida global a 5 aos
de 80 % o ms.
En un estudio realizado en 383
pacientes con meduloblastoma de
riesgo bajo, tratados con dosis bajas
de radioterapia y vincristina semanal II b
E durante la misma, seguido por [E: Shekelle]
ciclosfofamida, cisplatino y vincristina, Packer, 2006
se obtuvo una sobrevida libre de
evento del 80%.
Pacientes con meduloblastoma de C
riesgo bajo, en quien se desee [E: Shekelle]
R disminuir los efectos deletreos de la
radioterapia a largo plazo, debern
Dhall, 2009
Gottardo, 2008
recibir radioterapia a dosis menores Abdullah, 2008
con poliquimioterapia. Mueller, 2009
Dada la disponibilidad de B
medicamentos en nuestro medio, [E: Shekelle]
/R recomendamos el esquema propuesto Packer, 2006 y
por Packer (ver anexo 6.3, tabla 5).
Buena prctica
Para el grupo de riesgo alto, se

demuestra claramente el beneficio del
uso de quimioterapia, donde sta
permanece como el tratamiento pivote, III
E principalmente con agentes como las [E: Shekelle]
nitrosureas, derivados del platino y Dhall, 2009
ciclofosfamida o ifosfamida. Gottardo, 2008
La vincristina frecuentemente es
administrada como adyuvante durante
la radioterapia.
32
Los mejores resultados en pacientes
de riesgo alto, se reportan con
radioterapia crneo-espinal:
M 0-1: 36 Gy
M 2-3: 39.6 Gy
III
con sobredosis al lecho tumoral
E despus de la reseccin primaria,
[E: Shekelle]
Mueller, 2009
seguida de dosis intensivas de
ciclofosfamida, vincristina, cisplatino y
rescate con clulas tallo perifricas
autlogas, con sobrevidas libres de
evento a 5 aos de 70%.
El Children Oncology Group (COG)

trat 57 pacientes de meduloblastoma
metastsico, con vincristina y
carboplatino simultneo a radioterapia
crneo-espinal con 36 Gy, seguida de
tratamiento mensual con III
E ciclofosfamida y vincristina, mostrando [E: Shekelle]
una sobrevida global a 4 aos de 81 % Mueller, 2009
y sobrevida libre de evento de 66 %.
Los pacientes con anaplasia tuvieron
peor evolucin con sobrevida global a
4 aos de 65 %.
En nuestro medio recomendamos usar

C
el esquema del COG, debido a que no
[E: Shekelle]
/R se dispone en todos los centros
Mueller, 2009 y
hospitalarios del trasplante autlogo de
clulas tallo perifricas. Buena prctica
Los avances a futuro, en el

conocimiento de la biologa molecular
del meduloblastoma, marcarn el III
desarrollo de nuevos protocolos
E basados en la estadificacin de grupos
[E: Shekelle]
Abdullah, 2008
de riesgo de acuerdo a la
estadificacin clnica, histologa y
marcadores moleculares.
En un futuro a corto plazo, ser
imperativo realizar marcadores C
R genticos moleculares para establecer [E: Shekelle]
el tratamiento ms individualizado y Abdullah, 2008
especifico.
33
El manejo de los nios menores de 3
aos con meduloblastoma permanece
como un problema serio, dada la
inmadurez cerebral y particular
susceptibilidad a la toxicidad de las
opciones actuales de tratamiento.
Estos pacientes son considerados de
alto riesgo independientemente del III
E estadio M y la reseccin completa [E: Shekelle]
tumoral. Mueller, 2009
El impacto de la edad en el pronstico Fossati, 2008
es difcil de evaluar ya que estos
pacientes reciben modalidades de
tratamiento diferentes a los nios
mayores. Se han usado diferentes
regmenes de quimioterapia en un
intento para obviar o retardar el uso de
radioterapia.
El tratamiento ptimo para nios
menores de 3 aos no se ha
establecido, existen resultados
promisorios con quimioterapia III
E intensificada de induccin seguida por [E: Shekelle]
altas dosis de quimioterapia con Mueller, 2009
rescate autlogo de clulas tallo
perifricas.
Algunos de los estudios que reportan
mayores porcentajes de respuesta son
el Head-Start I y II.
_Head-Start I: despus de la reseccin
macroscpica total se da quimioterapia
de induccin con cisplatino, etopsido,
vincristina y ciclofosfamida, con
quimioterapia mieloablativa de
E consolidacin con carboplatino-
III
etopsido y rescate autlogo de
[E: Shekelle]
clulas tallo perifricas; con sobrevida
Mueller, 2009
libre de evento de 38 % y global de 62
%, a 3 aos.
_Head-Start II: la quimioterapia de
induccin se intensific con
metotrexate, mostrando resultados
promisorios.
_El Head Start III actualmente esta
investigando la utilidad del etopsido
oral y temozolomida.
34
Actualmente se estn llevando a cabo
estudios en pacientes recin
diagnosticados as como con tumores
E recurrentes o refractarios, usando III
agentes tales como isotretonina, I 131 [E: Shekelle]
3FA, GDC-0449, MK 0752, Mueller, 2009
bevacizumab y cediranib un inhibidor
del factor de crecimiento endotelial
vascular (AZD 2171).
Los nios menores de 3 aos con C

meduloblastoma, deben ser
R incorporados a protocolos de
[E: Shekelle]
Mueller, 2009
investigacin de tratamientos, Fossati, 2008
multicntricos.
El principal objetivo para los pacientes
de riesgo bajo, es mejorar la
morbilidad de los actuales regmenes
de tratamiento y mantener sobrevidas
adecuadas. Estudios para disminuir la IV
E exposicin a la radioterapia usando [E: Shekelle]
diferentes tcnicas estn en desarrollo. Mueller, 2009
Para pacientes de alto riesgo y
enfermedad recurrente la sobrevida
permanece pobre y el objetivo es
mejorar la calidad de sobrevida.
En nios mayores de 3 aos con

meduloblastoma de alto riesgo, no se D
R puede recomendar la disminucin de [E: Shekelle]
las dosis de radioterapia. Mueller, 2009
4.3 Criterios de Referencia

4.3.1 Tcnico-Mdicos
4.3.1.1 Referencia al Tercer Nivel de Atencin

Todo nio con presencia de datos
neurolgicos y/ con evidencia de
/R tumor en SNC detectado en RM
Buena prctica
TAC, debe ser enviado a la brevedad
posible a tercer nivel, para un manejo
multidisciplinario oportuno.
35
4.3.1.2 Contrarreferencia de Tercer a Segundo Nivel de Atencin

Pacientes curados, se refieren a 2
nivel de atencin para vigilancia y
/R seguimiento, posterior a los primeros 5 Buena prctica
aos de vigilancia en el tercer nivel de
atencin.
Pacientes fuera de tratamiento

/R oncolgico, se refieren a 2 nivel de Buena prctica
atencin para cuidados paliativos.
4.4 Vigilancia y Seguimiento

Los nios sobrevivientes a tumores
cerebrales tienen una frecuencia alta III
de secuelas sobre todo cuando [E: Shekelle]
reciben dosis de radioterapia mayores Laughton, 2008
E a 42 Gy: endocrinolgicas, tales como Williams, 2008
deficiencia de hormona de crecimiento Beebe DW, 2005
hasta en el 94%, hipotiroidismo 51% y Fouladi M, 2005
deficiencia de ACTH 43%.
Disfuncin gonadal en ambos sexos.
III
Se ha observado talla baja no
[E: Shekelle]
endocrina secundaria a radioterapia
Laughton, 2008
E espinal, quimioterapia intensiva,
Williams, 2008
desnutricin, tumor residual o
Beebe DW, 2005
recurrente.
Fouladi M, 2005
Son frecuentes las alteraciones neuro- III
cognitivas (disminucin del IQ, [E: Shekelle]
E alteraciones del lenguaje, lectura y Laughton, 2008
razonamiento lgico matemtico) y las Williams, 2008
alteraciones motoras, psicolgicas, Beebe DW, 2005
escolares, laborales y sociales. Fouladi M, 2005
Todos los nios que han sobrevivido a C

un tumor cerebral, debern ser [E: Shekelle]
Laughton, 2008
R sometidos a una valoracin integral
para la deteccin temprana y Williams, 2008
tratamiento de las secuelas ya Beebe DW, 2005
mencionadas. Fouladi M, 2005
36
Algoritmos
Algoritmo 1. Tratamiento de Gliomas de Bajo Grado

(I y II)
Pacientes con gliomas de bajo grado Pacientes con gliomas de bajo grado
(I) (II)
Reeseccin
completa?
Reseccin
Si Si
completa?
No No
Vigilancia clnica y
radiolgica estrecha
Vigilancia
clnica y Radioterapia Factibilidad de
Si
radiolgica una 2a. Ciruga?
estrecha
No No
2a. Ciruga
para resecar
Progresin? tumor residual
Nios < de 3
Si Si aos?
Nios < de 3
aos?
Factibilidad de una No
2a. Ciruga? Si Quimioterapia
No
S
Radioterapia como 1a
Quimioterapia
opcin de tratamiento No
Nios < de 3
2a. Ciruga y descartar aos?
progresin en
malignidad (histolgica) No
S
Quimioterapia
Radioterapia como 1a +
opcin de tratamiento Radioterapia
Radioterapia como 1a
Quimioterapia
opcin de tratamiento
37
Algoritmo 2. Tratamiento de Glioma de Alto Grado
Glioma de Alto Grado
Abordaje Neuro-
CARACTERSTICAS quirrgico Inicial
PRINCIPALES
Pleomorfismo nuclear
Mitosis
Necrosis
Proliferacin endotelial Determinacin de Determinacin p53
Ki-67 o MIB-1. Histologa
Sobreexpresin
p53?
No
Esquemas de quimioterapia
convencional S
No Edad mayor 3 aos?

8 en 1
Considerar uso de
tratamientos paliativos
Si
Radioterapia Conformal 50 a 60 Gys
Quimioterapia convencional o esquemas

alternativos (sandwinch, 8 en 1) antes y despus
de uso de radioterapia
38
Algoritmo 3. Tratamiento de Glioma Difuso de Tallo
Glioma Difuso
de Tallo
Caractersticas
clnicas clsicas
Resonancia magntica
Alteracin pares
con interpretacin por
Diagstico clnico e craneales
radilogo
Alteracin tractos
imagenolgico neurolgicos largos
Ataxia
No toma de
biopsia en
forma rutinaria
Uso de
Radioterapia
conformal
Valorar Uso de:

Quimioterapia
S Temozolamida
concomitante?
Topotecan
No
Valorar uso de esquemas que

contengan:
Cisplatino.
Altas dosis de metotrexate
Tamoxifeno
Nitrosureas
Ciclofosfamida
39
Algoritmo 4. Tratamiento del Paciente Peditrico con Meduloblastoma I
Paciente con Meduloblastoma Ciruga

+
Quimioterapia
Clasificacin de Chang
No
Respuesta
Estadificacin por grupo de riesgo Si No
completa?
Quimioterapia a dosis altas

+
Vigilancia Edad => a 3 TACTP/TMO
Edad => 3 No
aos?
aos?
Ver algoritmo 5
Si
S
Radioterapia
Ciruga
+
Respuesta
Riesgo bajo? No Quimioterapia
completa?
+
Radioterapia
No
S Respuesta
No
completa?
Si Quimioterapia a dosis altas

+
TACTP/TMO S
Vigilancia
Ver algoritmo 5
Vigilancia
Ciruga
+ No
Radioterapia
Respuesta Quimioterapia de Respuesta

No Radioterapia*
completa? primera lnea completa?
Dosis total de 55.8 Gy en 31
fracciones:
1a Fase: 36 Gy en 20 fracciones
S Si Si 2a Fase: 19.8 Gy en 11 fracciones
Radioterapia**
Vigilancia Vigilancia Dosis total de 55.8 Gy en 31
fracciones:
1a Fase: 23.4 Gy en 13 fracciones
2a Fase: 32.4 Gy en 18 fracciones a
la fosa posterior
Presenta
No
recada?
TACTP = Transplante autologo de clulas tallo perifericas

Vigilancia
TMO = Trasplante de mdula sea
40
Algoritmo 5. Tratamiento del Paciente Peditrico con Meduloblastoma II
Quimioterapia a Dosis Altas

+
TACTP TMO
Respuesta
completa?
Vigilancia
No
No
Recaida?
S Si
Ingreso del paciente a

protocolo de investigacin
Respuesta
completa?
No
Fuera de Tratamiento Oncolgico

Enviar a Segundo Nivel de Atencin a
Cuidados Paliativos
TACTP = Transplante autologo de clulas tallo perifericas

TMO = Trasplante de mdula sea
41
5 . Definiciones Operativas
Astrocitomas: son los tumores intracraneales primarios derivados de los astrocitos

del cerebro. Puedan surgir en los hemisferios cerebrales, en la fosa posterior (tallo
cerebral y cerebelo), en el nervio ptico, y en raras ocasiones, la mdula espinal.
Biopsia estereotxica: mtodo preciso para la toma de biopsia cerebral, mediante

un orificio pequeo en el crneo con el objetivo de realizar un diagnstico preciso,
empleando un casco que tiene marcados unos ejes de coordenadas y con apoyo de
una TAC, para obtener las coordenadas de la regin con respecto al casco y la lesin
cerebral a biopsia.
Grado histolgico: escala de acuerdo a diferenciacin de las clulas tumorales, que

por si mismas tienen un factor pronostico. Para tumores cerebrales, la OMSS utiliza
una escala del I al IV (de bien diferenciado a indiferenciado: bajo o alto grado).
Gy: cantidad de energa absorbida por un cuerpo.
Marcadores Tumorales (MT): sustancias orgnicas (protenas) que aumentan a

nivel plasmtico u otros fluidos corporales o tejidos y que sugieren la presencia de
ciertos tipos de canceres, ej: alfa-fetoprotena.
Mejores cuidados de soporte: tratamiento que incluye manejo del dolor, nutricin,
apoyo psicolgico. Que puede ser concomitante con tratamiento sistmico como
quimioterapia, o solo al final de la vida.
Meduloblastoma: tumor que puede ser benigno maligno y que en los nios,
generalmente se desarrolla en el cerebelo, por lo que puede manifestarse con los
siguientes sntomas: prdida del equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la
escritura o trastornos en el habla.
Quimioterapia: el uso de drogas para eliminar clulas cancerosas, prevenir su

reproduccin o enlentecer su crecimiento.
Radioterapia externa: es la terapia que utiliza radiaciones ionizantes generadas en

una maquina (acelerador lineal) y dirigidas al tumor desde fuera del paciente.
Recada local: recurrencia de la enfermedad en el mismo sitio del primario.
Rescate quirrgico: exploracin quirrgica del retroperitoneo, que se realiza

posterior a quimioterapia en pacientes operados de carcinoma germinal testicular y
con marcadores tumorales que se han tornado negativos.
42
Seguimiento: tcnica de vigilancia clnica que permite la observacin continua y
programada, que incluye examen fsico, imgenes, exmenes de laboratorio, con
participacin activa del paciente.
Tratamiento adyuvante: terapia que se inicia posterior a un tratamiento radical, con

la finalidad de incrementar el tiempo libre de enfermedad as como la sobrevida
global.
Toxicidad: efecto adverso que puede ser serio y no serio asociado al uso de
quimioterapia sistmica, graduado de acuerdo a criterios de AES NCI versin 3.
Abreviaturas.
ACTH. Hormona adrenocorticotrofica
ADMTX. Altas dosis de metotrexate.
ARA-C. citarabina
ADMTX. Altas dosis de metotrexato
BCNU. Carmustina
CCNU. Lomustina
CDDP. Cisplatino
CFA. Ciclofosfamida
IRM. Imagen de resonancia magntica.
IV. Intravenoso
SLP Sobrevida libre de progresin
TCTPA. Trasplante de clulas tallo perifricas autlogo.
VCR. Vincristina
VP16. Etopsido
43
6. Anexos
6.1 Protocolo de Bsqueda
Se formularon preguntas clnicas concretas y estructuradas segn el esquema

paciente-intervencin-comparacin-resultado (PICO) sobre: tratamiento de los
astrocitomas y meduloblastoma, en la poblacin de nios y adolescentes.
Se estableci una secuencia estandarizada para la bsqueda de Guas de Prctica
Clnica, a partir de las preguntas clnicas formuladas sobre el tema, en las siguientes
bases de datos: Fisterra, Guidelines Internacional Networks, Ministry of Health
Clinical Practice Guideline, National Guideline Clearinghouse, National Institute for
Health of Clinical Excellence, National Library of Guidelines, New Zealand Clinical
Guidelines Group, Primary Care Clinical Practice Guidelines y Scottish Intercollegiate
Guidelines Network.
El grupo de trabajo no encontr guas ni revisiones sistemticas de ensayos clnicos

controlados (base Cochrane) del tema.
Para las recomendaciones elaboradas en la presente gua, se recurri a una

bsqueda en PubMed (medline), utilizando los trminos y palabras clave; pediatric
central nervous system tumors, brain tumours in children, gliomas, meduloblastoma
y/ astrocytoma in childen, and treatment. Se seleccionaron artculos (revisiones
clnicas) encontrados y de libre acceso en idioma ingls y espaol, publicados a
partir del 2000.
En caso de controversia de la informacin y resultados reportados en los estudios,

las diferencias se discutieron en consenso y se empleo el formato de juicio razonado
para la formulacin de recomendaciones. Se marcaron con el signo y recibieron la
consideracin de prctica recomendada u opinin basada en la experiencia clnica y
alcanzada mediante consenso.
6.2 Sistemas de Clasificacin de la Evidencia y Fuerza de la

Recomendacin
Criterios para Gradar la Evidencia
El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un

grupo de internistas y epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la
Escuela de Medicina de la Universidad McMaster de Canad. En palabras de David
Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la mejor evidencia
clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes
individuales (Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al,
1996).
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su
objetivo disponer de la mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para
aplicarla a la prctica clnica (Guerra Romero L , 1996)
44
La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin
disponible segn criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y
tipo de resultados de los estudios disponibles. La clasificacin de la evidencia
permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de una intervencin dentro de
la GPC (Jovell AJ et al, 2006)
Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del

rigor cientfico del diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin
jerrquica de la evidencia, a partir de las cuales pueden establecerse
recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado procedimiento mdico o
intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas de
gradacin de la calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre
s.
A continuacin se presentan la escala de evidencia utilizada como referencia para la

adopcin y adaptacin de las recomendaciones.
CUADRO I. LA ESCALA MODIFICADA DE SHEKELLE Y COLABORADORES
Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por
medio del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de I a
IV y las letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.
Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin

Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios A. Directamente basada en evidencia categora I
clnicos aleatorios
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico
controlado aleatorios
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado B. Directamente basada en evidencia categora
sin aleatoridad II o recomendaciones extrapoladas de evidencia
IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental o I
estudios de cohorte
III. Evidencia de un estudio descriptivo no C. Directamente basada en evidencia categora

experimental, tal como estudios comparativos, III o en recomendaciones extrapoladas de
estudios de correlacin, casos y controles y evidencias categoras I o II
revisiones clnicas
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes D. Directamente basadas en evidencia categora
opiniones o experiencia clnica de autoridades en la IV o de recomendaciones extrapoladas de
materia o ambas evidencias categoras II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines.
BMJ 1999; 3:18:593-59
45
6.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad
Tabla 1. Sistema de gradacin para las neoplasias del SNC, en general.
OMS grado I Incluye lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento
expansivo, posibilidad de cura luego de la reseccin quirrgica.
OMS grado II Lesiones con bajo potencial proliferativo, crecimiento infiltrativo y
tendencia a la recurrencia. Alguna de estas lesiones tienden a
progresar a grados mayores.
OMS grado III Lesiones con evidencia histolgica de malignidad, mitosis,
anaplasia y capacidad infiltrativa.
OMS grado IV Lesiones malignas, mitoticamente activa, tendencia a la necrosis y
evolucin rpida tanto pre como postoperatoria.
Fuente: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds) (2007). WHO Classification of tumors of
the central nervous system. IARC, Lyon.
Tabla 2. Clasificacin de los Astrocitomas y Meduloblastoma (OMS 2007)
Tipo de Tumor Grado

Tumores Astrocticos de Bajo Grado
Astrocitoma subependimal de clulas gigantes I
Astrocitoma pilocitico I
Astrocitoma pilomixoide II
Astrocitoma difuso II
Xantoastrocitoma pleomrfico II
Astrocitoma protoplsmico II
Tumores Astrocticos de alto Grado
Astrocitomas anaplsico III
Glioblastoma IV
Gliobalastoma de clulas gigantes IV
Gliosarcoma IV
Tumores no gliales
Tumores embrionarios
Ependimoblastoma
Meduloblastoma
Tumor neuroectodrmico primitivo supratentorial (TNPS)
Fuente: Rousseau A, Mokhtari K, Duycaerts C. The 2007 WHO classification of tumors of the central
nervous system- what has changed?. Current Opinion in Neurology 2008; 21: 720-727
46
Tabla 3. Estadificacin del meduloblastoma en nios mayores de 3 aos
Riesgo bajo/estndar Riesgo alto

Extensin tumoral Localizado Diseminado
Reseccin tumoral Total; casi total Subtotal, biopsia
Histologa Clsico; Anaplsico/clulas
desmoplsico/nodular grandes
Parmetros biolgicos Expresin del receptor de MYCC amplificado,
neurotropina 3, marcadores Sobreexpresin ERBB2
de linaje sonic hedgehog Amplificacin OXT2
Fuente: Mueller Sabine and Chang Susan. Pediatric Brain Tumors: Current Treatment Strategies and
Future Therapeutic Approaches. Neurotherapeutics, 2009;6(3):570-585
Tabla 4. Sistema de estadificacin de Chang modificada para meduloblastoma
Estadio Definicin
Tumor
T1 Tumor de menos de 3 cm de dimetro, limitado a la porcin medial del
vrmix, techo del IV ventrculo y menos frecuentemente hemisferios
cerebelosos.
T2 Tumor mayor de 3 cm de dimetro, invade una estructura adyacente o
llena parcialmente el IV ventrculo.
T3 a Invade 2 estructuras adyacentes o llena completamente IV ventrculo
con extensin al acueducto de Silvio, foramen de Magendie o el
foramen de Luscka , produciendo hidrocefalia acentuada.
T3 b Tumor que se origina del piso del IV ventrculo o del puente y que
llena el IV ventrculo
T4 Tumor mayor de 3 cm de dimetro con extensin por arriba del
acueducto de Sylvio y/ por debajo de foramen magno
Metstasis
M0 Sin evidencia macroscpica de metstasis subaracnoidea o
hematgena.
M1 Clulas tumorales microscpicas en el lquido cefalorraqudeo.
M2 Siembras nodulares presentes en el espacio subaracnoideo cerebral o
en los ventrculos tercero o laterales.
M3 Siembras nodulares en el espacio subaracnoideo espinal.
M4 Metstasis fuera del neuroeje.
Fuente: Rivera Luna R et al. Meduloblastoma en Pediatra. Pronstico y Tratamiento en la Actualidad.

Gac Med Mex 2007; 143 (5): 415-420.
47
Tabla 5. Esquema de tratamiento recomendado para meduloblastoma de riesgo
bajo (Packer)
Da 0 CDDP 75 mg/m2, IV
Da 1,7,14 VCR 1.5 mg/m2 , mximo 2 mg, IV en bolo
Das 21, 22, Ciclo 1 gr/m2, IV durante 60 minutos por da
Fuente: Packer and cols. Phase III Study of Cranioespinal Radiation Therapy Followed by Adjuvant
Chemotherapy for Newly Diagnosed Average-Risk Medulloblastoma. J Clin Oncol 2006; 24:4202-
4208.
48
6.4 Medicamentos
Cuadro I. Medicamentos Indicados en el Tratamiento de Astrocitomas y Meduloblastoma en Nios y Adolescentes, en
Tercer Nivel de Atencin.
Clave Principio Dosis recomendada Presentacin Tiempo Efectos Interacciones Contraindicaciones

Activo (perodo de adversos
uso)
4431 Carboplatino 100 a 150 Frasco mpula De acuerdo Mielosupresin, Potencia el efecto de Hipersensibilidad a
2
mg/m /da por 3 con liofilizado de al esquema Nefrotxico, ototxico, otros medicamentos compuestos con
das 150 de nusea, vmito, anafilaxia, oncolgicos y platino. Depresin
o 450 carboplatino alopecia, hepatotoxicidad y radioterapia. Potencia de mdula sea,
2
mg/ m /da dosis (envase con 1 neurotoxicidad efectos nefrotxicos o insuficiencia renal
nica. frasco/mpula) IV depresores de mdula aguda.
sea de otros
Depende de medicamentos.
protocolo
1758 Carmustina 100 mg/m2/da Frasco mpula De acuerdo Anorexia, nusea, La cimetidina puede Hipersensibilidad al
cada 6 semanas. con liofilizado. al esquema depresin de la mdula aumentar la toxicidad frmaco, gota,
Envase con sea, leucopenia en mdula sea. dao renal o
diluyente (3ml)de trombocitopenia, dolor en el No usarlas heptico.
100mg sitio de la inyeccin, combinadas
hiperpigmentacion cutnea,
nefro y-hepatotoxico,
hiperuricemia, fibrosis
pulmonar.
1752 Ciclofosfamida Dosis variable de Frasco mpula De acuerdo Anorexia, nusea, vmito, Fenobarbital, fenitoina, Hipersensibilidad al
acuerdo al con liofilizado 200 al esquema estomatitis aftosa, hidrato de cloral, frmaco.
protocolo de mg enterocolitis, ictericia, corticoesteroides, Precauciones:
tratamiento Envase con 5 Fibrosis alopurinol, mielosupresin,
frascos mpula Pulmonar, cistitis cloranfenicol, infecciones.
hemorrgica, leucopenia, cloroquina,
trombocitopenia, imipramina,
azoospermia, amenorrea, fenotiazinas, vit A,
alopecia, hepatitis. succinilcolina,
dixirrubicina favorecen
los efectos adversos.
49
1753 Ciclofosfamida Igual a lo anterior Frasco mpula De acuerdo Igual al anterior Igual al anterior Igual al anterior
con liofilizado de al esquema
500 mg.
Envase con 2
frascos mpula
3046 Cisplatino 75 a 200 mg/m2SC Frasco mpula De acuerdo IRA, sordera central, Los aminoglucosidos y Hipersensibilidad
cada 3 a 4 con liofilizado de al esquema leucopenia, neuritis furosemide aumentan al frmaco,
semanas 10 mg. Envase perifrica, depresin de la los efectos adversos. disfuncin renal,
con 1 frasco mdula sea, nusea y precauciones:
mpula vmito, reaccin valorar riesgo
anafilactoide beneficio en
mielosupresin,
infecciones
severas o
trastornos
auditivos.
1775 Citarabina Variable de Frasco mpula De acuerdo Anorexia, astenia, nusea, La radioterapia Hipersensibilidad
acuerdo a protocolo con liofilizado de al esquema vmito, leucopenia, aumenta su eficacia al frmaco,
500 mg. Envase infeccin agregada, pero tambin sus insuficiencia renal
con 1 frasco trombocitopenia, diarrea, efectos txicos. Es aguda o heptica,
mpula. mareos, cefalea, incompatible con el infecciones,
hiperuricemia, nefropata, metotrexate y con el depresin de la
alopecia, hemorragia fluorouracilo. mdula sea.
gastrointestinal, anemia
megaloblastica,
Fiebre
4230 Etopsido Variable de Ampolleta o De acuerdo Mielosupresin, leucopenia Con guarfarina se Hipersensibilidad
acuerdo a protocolo frasco mpula al esquema y trombocitopenia, alarga el TP. Con al frmaco.
con 100mg. hipotensin durante la medicamentos Precauciones: no
Envase con 10 infusin, nusea y vmito, mielosupresores administrar
ampolletas o flebitis, cefalea, fiebre, aumentan efectos intrapleural e
frascos de 5 ml alopecia. adversos. intratecal.
50
4432 Ifosfamida Variable de Frasco mpula De acuerdo Disuria, hematuria, Con mesna se Hipersensibilidad
acuerdo a protocolo con liofilizado de al esquema cilindruria, cistitis, disminuye el riesgo de al frmaco,
1 gramo. mielosupresin, irritacin en vas insuficiencia renal
Envase con 1 somnolencia, confusin, urinarias. Incrementa aguda.
frasco mpula. psicosis depresiva, nusea la mielosupresin con
y vmito. otros frmacos
oncolgicos.
4428 Lomustina 100mg/m2SC cada Frasco con 2 De acuerdo Leucopenia, Con medicamentos Hipersensibilidad
6 semanas. capsulas de 10,40 al esquema trombocitopenia, nusea y citotxicos y con al frmaco,
y 100mg. vmito. radioterapia, leucopenia,
Envase con 3 aumentan sus efectos trombocitopenia,
frascos. adversos. insuficiencia renal
aguda, heptica o
pulmonar.
4433 MESNA Variable de Ampolleta de 400 De acuerdo Disgeusia, diarrea, nusea, Previene efectos Hipersensibilidad
acuerdo al mg. al esquema vmito, fatiga, hipotensin. adversos de de al frmaco y
protocolo. Envase con 5 ifosfamida. compuestos con
ampolletas con 4 grupos sulfidrilicos.
ml. Precauciones en
trombocitopenia.
1760 Metotrexato Variable de Frasco mpula De acuerdo Anorexia, nusea, vmito, La sobre dosificacin Hipersensibilidad
acuerdo a con liofilizado de al esquema dolor abdominal, diarrea, requiere de folinato de al frmaco.
protocolo. 50 mg. ulceraciones, perforacin calcio IV. Los Precaucin:
gastrointestinal, estomatitis, salicilatos, sulfas, valorar beneficio
depresin de la mdula fenitoina, en desnutricin,
sea, IRA y heptica, fenilbutasona y infecciones
fibrosis pulmonar, tetraciclinas aumentan graves, depresin
neurotoxicidad. su toxicidad. El cido de la mdula sea,
flico disminuye su inmunodeficiencia,
efecto. nefropata y
alveolitis
pulmonar.
1776 Metotrexato Igual que la anterior Frasco mpula De acuerdo Igual que lo anterior Igual que lo anterior Igual que lo
con liofilizado de al esquema anterior
500 mg. Envase
con 1 frasco
mpula.
51
2194 Metotrexato Igual que la anterior Frasco mpula De acuerdo Igual que lo anterior Igual que lo anterior Igual que lo
con liofilizado de al esquema anterior.
1 gramo.
Envase con 1
frasco mpula
5463 Temozolomida 100 a 200 Capsulas de De acuerdo Nusea, vmito, fatiga, Con otros agentes Hipersensibilidad y
mg/m2SC/ 20mg. Envase al esquema cefalea, anorexia, diarrea, alquilantes, aumento mielosupresin
Da. Durante 5 con 5,10 o 20 fiebre, astenia, de riesgo de grave
das, repetir c/28 capsulas. somnolencia y erupcin mielosupresin con
das por 6 a 8 cutnea con prurito acido valproico
ciclos. disminuye su
depuracin
5465 Temozolomida 100 a 200 Capsulas de De acuerdo Igual al anterior Igual al anterior Igual al anterior
mg/m2SC/ 100mg. Envase al esquema
Da. Durante 5 con 5,10 o 20
das, repetir c/28 capsulas.
das por 6 8 ciclos.
Fuera Topotecan Variable de Frasco mpula Cefalea, fiebre, fatiga, Incompatible con Hipersensibilidad al
de acuerdo a protocolo con liofilizado de De acuerdo alopecia, nusea, vmito, dexametasona, con frmaco.
cuadro 4 mg. Envase con al esquema anorexia, mielosupresin, fuoracilo y mitomicina. Embarazo,
bsico 1 frasco mpula. disnea, tos. lactancia y
supresin severa
de la mdula sea.
1768 Vincristina 1 a 2 mg/m2SC/ Frasco mpula De acuerdo Nusea, vmito, Con medicamentos Hipersensibilidad,
Semanal. liofilizado de al esquema estreimiento, dolor neurotxicos y infecciones
Dosis mxima 2 sulfato de abdominal, perdida de bloqueadores de sistmicas,
mg, en forma vincristina 1 mg, peso, necrosis intestinal, canales de calcio se insuficiencia
continua, no Envase-Frasco neurotoxicidad, anemia y aumentan efectos heptica, sndrome
rebasar 12 mpula con una leucopenia, adversos desmielinizante,
semanas ampolleta con 10 broncoespasmo, Incrementa el efecto Sndrome de
ml de diluyente. leucopenia. de metotrexate Charcot-Merie
Tooth
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radiation Chemotherapy for Pediatric Patients with High-Grade Glioma Cancer
2002;94:26471
55
8. Agradecimientos
El grupo de trabajo manifiesta su sincero agradecimiento a quienes hicieron posible

la elaboracin de esta gua, por contribuir en la planeacin, la movilizacin de los
profesionales de salud, la organizacin de las reuniones y talleres, la integracin del
grupo de trabajo, la realizacin del protocolo de bsqueda y la concepcin del
documento, as como su solidaridad institucional.
NOMBRE CARGO/ADSCRIPCIN
Dra. Martha Aguilar Martnez Jefa del Servicio de Onco-pediatra del HG CMR
Delegacin Norte D.F.
Dra. Herminia Uscanga Carrasco Jefa de la UCI neonatales del HG CMR

Delegacin Norte D.F.
Dr. Rafael Navarro Meneses Director del Centro Mdico Nacional 20 de noviembre, ISSSTE
Sr. Carlos Hernndez Bautista Mensajera

Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Lic. Cecilia Esquivel Gonzlez Edicin

Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
(Comisionada UMAE HE CMN La Raza)
56
9. Comit Acadmico
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad/ CUMAE

Divisin de Excelencia Clnica
Instituto Mexicano del Seguro Social/ IMSS
Dr. Mario Madrazo Navarro Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra Encargado del rea de Implantacin y Evaluacin de
Guas de Prctica Clnica
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Sonia P. de Santillana Hernndez Comisionada a la Divisin de Excelencia Clnica
Dr. Gonzalo Pol Kippes Comisionado a la Divisin de Excelencia Clnica
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador
57

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Gua de Prctica Clnica

DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA

COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

COORDINADORA DE REAS MDICAS

COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

Gua de Prctica Clnica

NIVEL DE ATENCIN Tercer Nivel de Atencin

CATEGORA DE LA GPC Tratamiento

Realizar el diagnstico oportuno y completo

1. Cuales son los factores de riesgo demostrados para el desarrollo de

2. Cules son los datos clnicos mas frecuentes en la presentacin de los

3. Cual es el abordaje integral del paciente con astrocitoma y meduloblastoma?

5. Qu pacientes con astrocitomas (bajo y alto grado) meduloblastoma, son

6. Cules son las indicaciones de tratamiento con radioterapia, en los pacientes

7. Cuales son las indicaciones de tratamiento con quimioterapia, en los

8. Cuales son las pautas teraputicas en pacientes con tumores refractarios o

9. Que nuevas alternativas existen en el tratamiento de los pacientes peditricos

10. Cual es el pronstico de los pacientes peditricos, con diagnstico de

En Estados Unidos se diagnostican al ao, entre 2500 a 3500 casos nuevos de

5) El tratamiento de esta patologa, afecta la esfera cognitiva, hormonal y del

3.4 Objetivos de esta Gua

2. Enunciar recomendaciones para el tratamiento del astrocitoma y

3. Mejorar la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica de los nios

Gliomas de bajo grado

Son un grupo heterogneo de tumores, que en la mayora de los casos no sufren

No son tumores benignos y pueden afectar de manera negativa la calidad de vida,

Se ha estimado que en conjunto constituyen el 30 a 50% de los tumores del sistema

Los ms comunes en nios son el astrocitoma piloctico y el astrocitoma fibrilar. Los

Gliomas de alto grado

Representan cerca del 10% de todos los tumores cerebrales peditricos. Se

Aproximadamente cerca de un tercio se originan en la regin supratentorial (30-50%

Es un tumor embrionario altamente maligno con tendencia a la diseminacin

Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y

Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua

/R Buena Prctica

4.2 Prevencin Secundaria

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Los nios con neurofibromatosis tipo I y

Realizar vigilancia clnica estrecha de

Los nios que presentan algunos

Se recomienda que el intervalo de

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Ante cualquier paciente con alteracin

Algunos tumores con localizacin

En pacientes con tumores cerebrales

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Utilice la clasificiacion de la OMS-2007

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Los pacientes con reseccin parcial o III