Manual Amir de Neumología

Ma n u a l NEUMOLOG A
AMIR Y CIRUGA TORCICA

www.rinconmedico.me
MANUAL AMIR NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA

(6.a edicin)
ISBN DE LA OBRA COMPLETA

ISBN-13: 978-84-611-2176-2
ISBN
ISBN-13: 978-84-616-5386-7
DEPSITO LEGAL
M-22416-2013
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
info@academiamir.com
DISEO, MAQUETACIN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseo, S.L.N.E.
IMPRESIN
La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

cional de la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas de la misma,
por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del
propietario de los derechos de autor.
NEUMOLOGA Y
CIRUGA TORCICA
NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA
AUTORES
Direccin editorial
JAIME CAMPOS PAVN (8) JORGE ASO VIZN (8)
BORJA RUIZ MATEOS (10) IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21)
EDUARDO FRANCO DEZ (2) VIVIANA ARREO DEL VAL (6)
AIDA SUREZ BARRIENTOS (2)
Autores
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (25) EDUARDO FRANCO DEZ (2)
SERGI PASCUAL GUARDIA (38) CARLOS FERRE ARACIL (11)
BORJA RUIZ MATEOS (10) VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (11) VCTOR MANUEL GONZLEZ COSANO (40)
FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUOZ (12)
Relacin general de autores
ADRIANA PASCUAL MARTNEZ (1) ELISEO VA GALVN (2) MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ (27)
AIDA SUREZ BARRIENTOS (2) ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO (2) MARA DEL PILAR ANTN MARTIN (4)
ALBERTO CECCONI (2) ESTELA LORENZO HERNANDO (8) MARA GMEZ ROMERO (28)
ALBERTO LPEZ SERRANO (3) FERNANDO MORA MNGUEZ (18) MARA LUISA GANDA GONZLEZ (6)
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ (4) FRANCISCO ARNALICH MONTIEL (11) MARA MOLINA VILLAR (29)
ANA DELGADO LAGUNA (5) FRANCISCO JAVIER TEIGELL MUOZ (12) MARA TERESA RIVES FERREIRO (30)
ANDRS CRUZ HERRANZ (6) GEMMA IBEZ SANZ (12) MIGUEL ALSINA CASANOVA (31)
ANDRS ENRIQUE MADRID VALLENILLA (7) GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ (19) MIRIAM ESTBANEZ MUOZ (6)
NGEL ALEDO SERRANO (2) INMACULADA GARCA CANO (20) ORIOL MOLINA ANDREU (32)
ANTONIO LALUEZA BLANCO (8) IRENE VEGANZONES GUANYABENS (21) SCAR CANO VALDERRAMA (7)
BEATRIZ SNCHEZ MORENO (8) ISABEL CARDOSO LPEZ (7) PABLO BARRIO GIMNEZ (33)
BORJA DE MIGUEL CAMPO (8) JAIME CAMPOS PAVN (8) PABLO DVILA GONZLEZ (34)
BORJA IBEZ CABEZA (9) JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO (3) PABLO SOLS MUOZ (35)
BORJA RUIZ MATEOS (10) JAVIER MELCHOR DUART CLEMENTE (22) PATRICIA GNZLEZ MUOZ (11)
CARLOS FERRE ARACIL (11) JORGE ADEVA ALFONSO (7) PAULA MARTNEZ SANTOS (26)
CARMEN GUERRERO MORALES (12) JORGE ASO VIZN (8) ROBERTO MOLINA ESCUDERO (26)
CARMEN OLMOS BLANCO (2) JOS LOUREIRO AMIGO (17) ROCO LVAREZ MARN (36)
CHAMAIDA PLASENCIA RODRGUEZ (6) JOS LUIS CUO ROLDN (11) RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ (9)
CLARA MARCUELLO FONCILLAS (2) JOS MANUEL MARTNEZ DEZ (6) SALVADOR PIRIS BORREGAS (8)
CRISTIAN IBORRA CUEVAS (8) JOS MARA BALIBREA DEL CASTILLO (17) SARA BORDES GALVN (37)
CRISTINA ALMANSA GONZLEZ (8) JUAN CARLOS GARCA RUBIRA (23) SARA PREZ RAMREZ (7)
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ (7) JUAN JOS GONZLEZ FERRER (24) SERGI PASCUAL GUARDIA (38)
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ (13) JUAN MIGUEL ANTN SANTOS (25) SILVIA PREZ TRIGO (2)
DAVID BERNAL BELLO (14) KAZUHIRO TAJIMA POZO (5) TERESA BASTANTE VALIENTE (13)
DAVID PRIEGO CARRILLO (15) LUIS BUZN MARTN (7) TOMS PASCUAL MARTNEZ (8)
DIANA ZAMBRANO-ENRQUEZ (16) LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ (8) VANESA CRISTINA LOZANO GRANERO (11)
EDUARDO FRANCO DEZ (2) MANUEL LVAREZ ARDURA (26) VERNICA SANZ SANTIAGO (39)
ELENA FORTUNY FRAU (2) MANUEL GMEZ SERRANO (2) VICTORIA ALEGRA LANDA (5)
ELENA GONZLEZ RODRGUEZ (17) MARA ANDREA LPEZ SALCEDO (2) VIVIANA ARREO DEL VAL (6)
(1) H. Infanta Elena. Madrid. (13) H. U. de la Princesa. Madrid. (27) H. U. Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid.
(2) H. U. Clnico San Carlos. Madrid. (14) H. U. de Torrejn. Madrid. (28) H. U. Joan XXIII. Tarragona.
(3) H. U. de Sant Joan d'Alacant. Alicante. (15) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. (29) H. U. Severo Ochoa. Madrid.
(4) H. U. de Getafe. Madrid. (16) H. U. Santa Cristina. Madrid. (30) H. Virgen del Camino. Pamplona.
(5) H. U. Fundacin Alcorcn. Madrid. (17) H. U. Vall d'Hebron. Barcelona. (31) H. Sant Joan de Du. Barcelona.
(6) H. U. La Paz. Madrid. (18) H. U. Infanta Leonor. Madrid. (32) Mtua Terrassa. Terrassa.
(7) H. U. Gregorio Maran. Madrid. (19) Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. (33) H. U. Clinic. Barcelona.
(8) H. U. 12 de Octubre. Madrid. (20) H. Sanitas La Moraleja. Madrid. (34) H. de Manacor. Mallorca.
(9) H. U. Clnico San Carlos y Centro Nacional de (21) U. D. Catalunya Central. F. Althaia. Manresa. (35) King's College Hospital. Londres.
Investigaciones Cardiovasculares (CNIC). Madrid. (22) H. General de Alicante. Alicante. (36) H. U. Virgen del Roco. Sevilla.
(10) H. U. Clnico San Carlos y (23) H. U. Virgen Macarena. Sevilla. (37) H. San Roque. Las Palmas de Gran Canaria.
H. Central de la Cruz Roja. Madrid. (24) H. General U. de Ciudad Real. Ciudad Real. (38) Parc de Salut MAR. Barcelona.
(11) H. U. Ramn y Cajal. Madrid. (25) H. Infanta Cristina. Madrid. (39) H. Infantil U. Nio Jess. Madrid.
(12) H. U. de Bellvitge. Barcelona. (26) H. U. de Fuenlabrada. Madrid. (40) H. U. Reina Sofa. Crdoba.
Autores Pg. 5
Rendimiento Nmero medio Eficiencia MIR
por asignatura de preguntas (rendimiento de la
(preguntas (de los ltim os asignatura corregido
por pgina) 11 aos) por su dificultad en
el MIR)
2,53 16 7,5
Asignatura fundamental en el MIR, siendo la 5.a-6.a materia que ms preguntas aporta. Adems, la aparicin de preguntas con
imgenes en las ltimas ediciones del MIR, hace que haya en cada edicin 2-3 imgenes referentes a esta asignatura, por lo que es
fundamental integrar los conocimientos tericos con la interpretacin de radiografas y TC de trax. El cncer de pulmn, el asma, la
EPOC, y las enfermedades de la pleura (derrame pleural y neumotrax) son los temas estrella. El TEP est de moda en los ltimos aos.
Ten en cuenta adems que Neumologa es la asignatura que ms preguntas con imgenes aporta en el MIR. Todos los aos caen varias
radiografas de trax y, en general, una TC torcica. Completa el repaso de estas pruebas radiolgicas con el manual de Radiologa AMIR.
Eficiencia MIR de la asignatura
(pd) (or| (rm) ( im) (tm) (gc| (cd| (n^ (dg( (ur| (of| (nr| (pq) (dm( (ed| (ht |nm| mc| êt)
1 2,6 2,8 3,3 3,7 5 5,3 5,4 5,4 5,8 5,9 6 6,3 6,4 6,5 6,6 6,8 7,5 7,7 10
- eficiente + eficiente
Tendencia general 2003-2013 Importancia de la asignatura dentro del MIR
1,63% 10,19%
2,7%P ^ [ IM^ DG| P tE 9,06%

2,11% (R
2,69%[ pM|
2,90% (R)
3,16% (TM|
3,45% (PD> (NR) 6,09%
3,88% I NF) H V g C 5,80%

16 14 16 17 15 15 16 15 15 15 18
4,24% (ED^ 5,76%
ao 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13 4,28%
lpq
4,93%
Distribucin por temas
Tema 2 . Neoplasias pulmonares 3 4 2 2 1 3 3 4 5 2 31
Tema 3 . Enfermedades de la pleura 2 2 3 3 1 1 2 1 22 22
Tema 4 . Enfermedad pulmonar

1 2 2 3 1 2 2 12 20
obstructiva crnica (EPOC)
Tema 5 . Asma 2 1 1 3 3 1 1 2 15
Tema 11 . Enfermedades intersticiales 3:

1 1 1 1 1 2 3 1 1 15
neumonitis asociadas a...
Tema 1 . Fisiologa y fisiopatologa 1 2 1 3 2 1 1 1 14
Tema 6 . Tromboembolismo pulmonar 1 1 1 1 1 1 2 31 13

1 1 1 1 1 1 0 2 8
neumonitis intersticiales idiopticas
1 2 2 1 1 1 8
neumonitis de causa conocida
Tema 7 . Trastornos de la ventilacin 1 1 1 1 1 1 6
Tema 8 . Sndrome de dificultad

respiratoria aguda
2 1 2 1
I 6
Tema 22 . Semiologa respiratoria
ao
1
03
1
04 05 06 07 08 09
1
10
1
11 12
1
13
I 5
Orientacin MIR Pg. 7

Manual AMIR www.academiamir.com
Distribucin por temas
Tema 20 . Anatoma 1 | | | | 1 2
4
Tema 12 . Enfermedades del mediastino

______________________________________________________ 2
l l l 1 l l 1
Tema 18. Trasplante pulmonar 1 1
Tema 19. Malformaciones 1 1
Tema 21 . Ventilacin mecnica 1 1
ao 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 13
Pg. 8 Orientacin MIR

NDICE
TEMA 1 FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA.................................................................................................................. 11

1.1. Mecnica ventilatoria.............................................................................................................................................................................. 11
1.2. Valoracin del intercambio gaseoso................................................................................................................................................16
1.3. Hipoxemia.................................................................................................................................................................................................... 17
TEMA 2 NEOPLASIAS PULMONARES.........................................................................................................................20
2.1. Ndulo pulmonar solitario...................................................................................................................................................................20
2.2. Neoplasias malignas de pulmn........................................................................................................................................................21
2.3. Neoplasias pulmonares benignas.....................................................................................................................................................28
TEMA 3 ENFERMEDADES DE LA PLEURA.................................................................................................................29
3.1. Derrame pleural.........................................................................................................................................................................................29
3.2. Neumotrax................................................................................................................................................................................................ 31
3.3. Tumores pleurales.....................................................................................................................................................................................33
TEMA 4 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)................................................................ 34
4.1. Concepto y anatoma patolgica.....................................................................................................................................................34
4.2. Caractersticas diferenciales de enfisema y bronquitis crnica.........................................................................................36
4.3. Diagnstico...................................................................................................................................................................................................36
4.4. Estadificacin G O LD ............................................................................................................................................................................... 37
4.5. Tratamiento................................................................................................................................................................................................. 37
4.6. Comorbilidades en el paciente EPOC............................................................................................................................................ 40
4.7. Pronstico.................................................................................................................................................................................................... 40
TEMA 5 ASMA...............................................................................................................................................................41
TEMA 6 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR.............................................................................................................46
TEMA 7 TRASTORNOS DE LA VENTILACIN............................................................................................................ 50
7.1. Hipoventilacin alveolar........................................................................................................................................................................ 50
7.2. Hiperventilacin alveolar.......................................................................................................................................................................50
7.3. Sndrome de apnea del sueo............................................................................................................................................................51
TEMA 8 SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA...............................................................................53
TEMA 9 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 1:NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPTICAS.............................54
9.1. Fibrosis pulmonar idioptica................................................................................................................................................................ 55
9.2. Otras neumonitis intersticiales............................................................................................................................................................56
TEMA 10 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 2:NEUMONITIS DE CAUSA CONOCIDA.......................................... 57
10.1. Neumonitis intersticiales por inhalacinde polvosinorgnicos: neumoconiosis.........................................................57
10.2. Neumonitis intersticiales por inhalacinde polvosorgnicos................................................................................................58
10.3. Neumonitis intersticiales asociadas a enfermedades autoinmunes sistmicas...........................................................59
10.4. Neumonitis intersticiales por frmacos..........................................................................................................................................59
TEMA 11 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3:NEUMONITIS ASOCIADAS A PROCESOS
NO BIEN CONOCIDOS.................................................................................................................................... 60
11.1. Sarcoidosis.................................................................................................................................................................................................... 60
11.2. Linfangioleiomiomatosis e histocitosis X .......................................................................................................................................63
11.3. Eosinofilias pulmonares..........................................................................................................................................................................65
11.4. Proteinosis alveolar..................................................................................................................................................................................67
TEMA 12 ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO........................................................................................................... 68
12.1. Masas mediastnicas............................................................................................................................................................................... 68
12.2. Mediastinitis................................................................................................................................................................................................68
TEMA 13 HIPERTENSIN PULMONAR.........................................................................................................................69
13.1. HTP primaria (HPP)................................................................................................................................................................................... 69
13.2. HTP secundarias........................................................................................................................................................................................ 70
TEMA 14 BRONQUIECTASIAS....................................................................................................................................... 71
TEMA 15 BRONQUIOLITIS.............................................................................................................................................. 72
TEMA 16 SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLARDIFUSA....................................................................................73
17.1. Hemosiderosis pulmonar idioptica (HPI)......................................................................................................................................73
17.2. Enfermedad de Goodpasture .......................................................................................................................................................... 73
TEMA 17 ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA.................................................................................................................74
17.1. Parlisis del diafragma...........................................................................................................................................................................74
17.2. Hernias diafragmticas.......................................................................................................................................................................... 74
TEMA 18 TRASPLANTE PULMONAR............................................................................................................................74
18.1. Indicaciones de trasplante de pulmn........................................................................................................................................... 74
18.2. Complicaciones.......................................................................................................................................................................................... 74
Indice Pg. 9
TEMA 19
a MALFORMACIONES........................................................................................................................................75
19.1. Deformidades de la pared torcica.................................................................................................................................................. 75
19.2. Anomalas traqueobronquiales.......................................................................................................................................................... 75
TEMA 20 ANATOMA...................................................................................................................................................... 76
20.1. Histologa..................................................................................................................................................................................................... 76
20.2. Radiografa de trax............................................................................................................................................................................... 76
TEMA 21 VENTILACIN MECNICA............................................................................................................................ 77
21.1. Fundamentos.............................................................................................................................................................................................. 77
21.2. Indicaciones generales...........................................................................................................................................................................77
21.3. Indicacin de las distintas modalidades........................................................................................................................................ 77
TEMA 22 SEMIOLOGA RESPIRATORIA........................................................................................................................ 78
VALORES NORMALES EN NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA....................................................................................79
Pg.10 ndice
M
Curiosidad
NEUMOLOGA El a s b e s t o s e h a u t iliz a d o d u r a n t e m ile s d e a o s p o r su s e x c e le n t e s

p r o p ie d a d e s a is la n t e s e ig n f u g a s . P o r e je m p lo , C a r lo m a g n o t e n a u n
m a n t e l d e f ib r a s d e a s b e s t o q u e lim p ia b a t r a s lo s b a n q u e t e s e c h n d o
Y CIRUGA lo a l f u e g o , y q u e lu e g o v o lv a a s a c a r in t a c t o (c o n lo q u e a s o m b r a b a
a su s in v it a d o s ) . S in e m b a r g o , su s r ie s g o s t a m b i n s o n c o n o c id o s d e s d e
h a c e s ig lo s . Y a e n e l s ig lo I, P lin io e l V ie jo , d e s c r ib i u n a e n f e r m e d a d
TORCICA d e lo s p u lm o n e s e n lo s e s c la v o s q u e t e j a n r o p a d e a s b e s t o . Lo s p r i
m e r o s t r a b a jo s c ie n t f ic o s q u e r e la c io n a r o n el a s b e s t o c o n e l c n c e r
d a t a n d e 1 9 3 5 , p e r o su u s o n o se p r o h ib i h a s t a la d c a d a d e lo s '8 0 .
TEMA 1 FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA
Enfoque MIR area superior (nariz, boca, faringe, laringe y trquea) presenta
la mayor resistencia, mientras la pequea va area contribuye
ste es un tema que debes dominar con soltura porque, adems slo al 10-20% de la resistencia total de la va area.
de ser uno de los ms preguntados dentro de la Neumologa, te
ayudar a entender la fisiopatologa de las distintas enfermedades
respiratorias. Es importante que comprendas los distintos patrones 2. Volmenes pulmonares
espiromtricos y sepas diferenciar el patrn obstructivo del restrictivo. - Volmenes estticos.
Determinan la cantidad de aire que hay en los pulmones, te
niendo en cuenta las distintas posiciones que adopta la caja
La principal funcin del aparato respiratorio es la de permitir torcica. Para calcularlos se utiliza la espirometra.
una adecuada oxigenacin de la sangre y eliminar el anhdrido Distinguimos cuatro volmenes estticos:
carbnico producido. Esto se logra gracias a cuatro procesos: Volumen Corriente (VC) o "Tidal Volume" (VT).
ventilacin, difusin, perfusin y distribucin. El resultado es Volumen de aire que entra en los pulmones durante una
el intercambio gaseoso. Cualquier trastorno en estos procesos respiracin normal (500 ml aproximadamente).
puede provocar hipoxemia, siendo la causa ms frecuente de la Volumen Residual (VR).
misma el trastorno en la relacin ventilacin-perfusin. Volumen de gas que permanece en los pulmones despues
de una espiracin mxima (1.200 ml aproximadamente).
Volumen de Reserva Espiratorio (VRE).
1.1. Mecnica ventilatoria Volumen de gas expulsado durante una maniobra espi
ratoria mxima despus de haber eliminado el volumen
corriente, o el volumen que se puede espirar tras una espi
La mecnica ventilatoria es el conjunto de fuerzas capaces de
racin normal (1.100 ml aproximadamente).
vencer la resistencia que ofrecen la caja torcica y el parnqui-
Volumen de Reserva Inspiratorio (VRI).
ma pulmonar, para llevar a cabo la ventilacin. Una respiracin
Volumen de gas inhalado durante una maniobra inspiratoria
normal consta de una fase inspiratoria y una fase espiratoria.
mxima tras una inspiracin normal (3.000 ml aproximada
La inspiracin es un proceso activo que consume energa, por
mente).
que requiere la utilizacin de los msculos inspiratorios para
vencer las resistencias que se oponen a la entrada de aire en La suma de dos o ms de los volmenes anteriores determina
los pulmones. Estos msculos son los intercostales externos, cuatro capacidades:
paraesternales, esternocleidomastoideo, escaleno y, el ms Capacidad Pulmonar Total (CPT o TLC) (MIR).
importante, el diafragma. La espiracin normal es pasiva. Cantidad de aire que contienen los pulmones cuando se
hallan totalmente distendidos. Es la suma de todos los vol
menes (aproximadamente 5.800 ml).
Ventilacin Capacidad Funcional Residual (CFR) (MIR).
Es el movimiento de gas desde la atmsfera hasta el interior de Es el volumen de gas que permanece en los pulmones des
los pulmones durante la respiracin. Intervienen los siguientes pus de una espiracin normal. Es la posicin de reposo del
elementos: aparato respiratorio (2.300 ml aproximadamente) = VR +
VRE.
Capacidad Vital (CV).
1. Sistema conductor: rbol traqueobronquial Volumen de gas expulsado durante una espiracin mxima
Existe una zona de conduccin que no participa en el inter a partir de una inspiracin mxima (4.600 ml aproximada
cambio gaseoso, llamada espacio muerto anatmico (desde mente) = VT+VRE+VRI = CPT-VR.
nariz hasta bronquiolos terminales, que consta de unos 150 Capacidad Inspiratoria (CI).
cc). Debemos diferenciarla del espacio muerto alveolar, que Volumen de gas inspirado durante una maniobra forzada
se corresponde con el aire contenido en alvolos no perfun- mxima a partir de la CFR (3.500 ml aproximadamente) =
didos y que aumenta en determinadas patologas, como las VRI + VT.
enfermedades intersticiales, enfermedades vasculares pulmo Para calcular el VR, y por tanto la CPT y la CFR, es necesario
nares (TEP), etc. Se denomina espacio muerto fisiolgico a realizar la tcnica de dilucin de helio o la pletismografa cor
la suma del espacio muerto anatmico y del espacio muerto poral. El resto de volmenes estticos se pueden calcular con
alveolar. la espirometra.
La resistencia al paso de aire por la va area depende sobre
todo de la seccin transversal del conducto, por lo que la va
Fisiologa y fisiopatologa P g . 11
Recuerda...
Todos los volmenes pulmonares (tanto estticos como dinmicos)
dependen de la raza, edad, sexo y peso del individuo y se consi
dera como normal valores comprendidos entre el 80% y 120%
del esperado, excepto el FEF 25%-75%, que se considera como
normal a partir del 60% del terico.
3. Volumen de cierre
A volmenes inferiores a la CFR, la presin pleural inspiratoria
puede hacerse positiva en las bases y originar un cierre distal
de las vas areas, probablemente en los bronquiolos respira
torios. Este volumen aumenta con la edad, pudiendo superar
a la CFR en ancianos aparentemente sanos. En otras situacio
nes en las que la retraccin elstica del pulmn est reducida
(EPOC) puede producirse esta misma situacin, de forma que
las porciones basales de los pulmones slo son ventiladas
intermitentemente.
(Ver figura 3 en la pgina siguiente)

- Volmenes dinmicos.
Miden cantidad de gas en condiciones de movimiento del
mismo, fundamentalmente durante una espiracin forzada. Podemos distinguir dos conceptos tericos: la ventilacin total
Al introducir el factor tiempo estamos refirindonos a flujos o volumen/minuto y la ventilacin alveolar. Sabiendo que la
(volumen/tiempo). Para calcularlos utilizamos el espirmetro. frecuencia respiratoria (FR) es 12-16 respiraciones minuto:
VEF., o FEV1(ver figura 2).
Volumen de gas espirado en el primer segundo de una es Ventilacin total = VT x FR
piracin forzada.
Capacidad Vital Forzada (CVF). As, la ventilacin total es el volumen total de aire movilizado
Volumen total que el paciente espira mediante una espira en un minuto.
cin forzada mxima.
Sin embargo, la ventilacin alveolar o volumen real de aire
Flujo mesoespiratorio.
sigue la frmula siguiente:
Flujo espiratorio forzado de aire en la parte media de la
espiracin (FEF 25%-75% o VMFM, velocidad mxima del
flujo mesoespiratorio). Es la medida ms sensible para va Ventilacin Alveolar (VA) = (VT - espacio muerto) x FR
lorar la obstruccin precoz de la pequea va area (vas de
dimetro menor a 2 mm) y suele ser la primera alteracin Es decir, la VA representa el volumen real de aire que participa
detectada en fumadores. Se mide en litros/segundo (MIR en el intercambio gaseoso en un minuto.
07, 249). El parmetro fundamental que determina la ventilacin
ndice de Tiffeneau (IT). en un persona sana es la presin parcial de CO2en sangre
Se define como VEF/CVF y su valor normal es de 0,8, e arterial (PaCO2).
indica obstruccin si es menor de 0,7 (MIR 05, 40).
Volumen
Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).
P g . 12 Fisiologa y fisiopatologa
Neumologa y Ciruga Torcica
4. Elasticidad pulmonar (retraccin elstica) Enfermedades con patrn restrictivo con disminucin
Representa la resistencia a la expansin que ofrecen las estruc del VR.
turas elsticas del pulmn y la caja torcica o, dicho de otro Se incluyen enfermedades en las que predomina la dificul
modo, la tendencia a volver a la configuracin inicial cuando tad para llenar de aire los pulmones y el VR suele disminuir.
la fuerza de distorsin inspiratoria cesa. Depende de las fibras Dentro de stas, encontramos las enfermedades restrictivas
elsticas del tejido pulmonar y de la tensin superficial del sur- parenquimatosas, como la sarcoidosis, la neumoconiosis y
factante pulmonar. La elastancia est disminuida tpicamente algunas enfermedades intersticiales, como la fibrosis pul
en el enfisema pulmonar por destruccin de tejido pulmonar. monar idioptica (MIR). Tambin se incluyen alteraciones
extraparenquimatosas con disfuncin principalmente inspi
- Distensibilidad pulmonar (compliance).
ratoria, como la obesidad (enfermedad restrictiva ms fre
Es la inversa de la elastancia; refleja la facilidad para la insufla
cuente), la cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares,
cin pulmonar. Mide los cambios de volumen en relacin con
como la parlisis diafragmtica, pues el diafragma es un
los cambios de presin (MIR) y es una medida esttica, esto
msculo exclusivamente inspiratorio (MIR).
es, cuando el flujo es cero. Est disminuida en patologas que
Otros parmetros que tienen inters en la patologa restrictiva
ofrecen una resistencia a la entrada de aire en los pulmones,
son la presin espiratoria (PEM) e inspiratoria mximas (PIM),
como el edema pulmonar, las enfermedades intersticiales y las
que valoran la fuerza muscular que se tiene que desarrollar
alteraciones esquelticas torcicas. Est caractersticamente au
en una espiracin o inspiracin forzada ante una va area
mentada en los procesos en los que se produce destruccin del
ocluida.
tejido elstico, como en el enfisema. Las caractersticas presin-
En la enfermedad restrictiva extraparenquimatosa inspiratoria
volumen del pulmn no son lineales. Cuando aumenta mucho
y espiratoria, tanto el PIM como el PEM pueden ser normales
el volumen pulmonar, los elementos elsticos se distienden al
o estar disminuidos, mientras que en la extraparenquimatosa
lmite, y los cambios en la presin transpulmonar a partir de
inspiratoria el PEM ser normal, pero el PIM puede estar dis
entonces apenas modificarn el volumen pulmonar. Por tanto,
minuido (parlisis diafragmtica). Es por este motivo que los
la compliance es menor a elevados volmenes pulmonares.
pacientes con parlisis diafragmtica empeoran en decbito,
puesto que al tener dificultad para inspirar, el aumento de la
5. Patrones de funcin anormal presin abdominal sobre la caja torcica en el decbito difi
- Restrictivo. culta todava ms la inspiracin (MIR 13, 55; MIR 12, 58).
Existe una dificultad para llenar de aire el pulmn, por lo que Tanto en la patologa obstructiva como en la restrictiva paren-
todos los volmenes pulmonares estn disminuidos, sobre quimatosa, el PIM y el PEM son normales.
todo la CPT y la CV (MIR 04, 40). El patrn restrictivo se
define por una CPT <80% y un ndice de Tiffeneau normal
(>0,8). Para su diagnstico es imprescindible el clculo del vo ENF. EXTRAPARENQUIMATOSA
lumen residual mediante una pletismografa (MIR 06, 40) o ENF. PAREN-
por mtodos de dilucin de gases. QUIMATOSA INSPIRATORIA
INSPIRATORIA
A su vez, dentro de las alteraciones restrictivas y en funcin ESPIRATORIA
del VR, podemos distinguir:
CPT 1
Enfermedades con patrn restrictivo con aumento del VR
(MIR 07, 39).
VR 1 T
Se trata de alteraciones extraparenquimatosas en las que,
tanto la inspiracin como la espiracin estn afectadas. Por
IT Norm al o aum entad o V ariab le
lo tanto, al pulmn le cuesta tanto llenarse como vaciarse
de aire y por ello el VR suele aumentar. Son ejemplos tpicos
PIM Y PEM N orm ales PIM puede j N orm ales o j
algunas alteraciones de la caja torcica, como la espondili
tis anquilosante y enfermedades neuromusculares, como la
miastenia gravis, Guillain-Barr, distrofias musculares, etc. Tabla 1. Patrn restrictivo.
Volumen
Figura 3. Espirometra dinmica. En verde, curva normal; en rojo discontinuo, patrn restrictivo.
- Sarcoidosis Es importante recordar, respecto a las enfermedades que cur

PA R EN Q U I- san con patrn obstructivo, que la primera alteracin de los
- Neumoconiosis
M ATO SAS parmetros funcionales es la disminucin del PEF25-75%.
- Fibrosis pulmonar idioptica
(VR | , IT >0,8) En los trastornos obstructivos, durante el ejercicio, aparece un
- Otras enfermedades intersticiales
fenmeno denominadado hiperinsuflacin dinmica. La ta-
EXTRA- IN S P IR A T O R IA S - quipnea, al acortar el tiempo de espiracin, impide el vaciado
IN S P IR A T O R IA S alveolar completo, con el consiguiente aumento de VR y CFR,
PA R EN Q U I- E S P IR A T O R IA S
(IT= 0,8; VR D y descenso concomitante de la CVF. No hay empeoramiento
M ATO SAS (IT VARIABLE, VR f)
de la obstruccin: el VEMS no decae, a menos que el tiempo
EN FERM ED A D ES Miastenia gravis espiratorio se haga inferior a un segundo.
Parlisis Guillain-Barr
N EURO-
diafragmtica Distrofias musculares
M U SCU LA RES 6. Control de la ventilacin
- Centros respiratorios.
A L T E R A C IO N E S
Obesidad Espondilitis Las conexiones neuronales entre el centro respiratorio y la cor
DE LA
Cifoescoliosis anquilosante teza cerebral permiten el control voluntario de la ventilacin.
C A JA T O R C IC A
Los centros respiratorios involuntarios se localizan en la sus
tancia reticular del bulbo (ncleos inspiratorio y espiratorio)
Tabla 2. Principales enfermedades respiratorias con patrn restrictivo.
y de la protuberancia (centro neumotxico y apnustico). El
centro neumotxico regula la duracin de la inspiracin, de
manera que la estimulacin de este centro acortar las inspira
- Obstructivo. ciones e incrementar la frecuencia respiratoria; si se lesiona,
Se caracteriza por la dificultad para el vaciamiento de los pul aparece una respiracin tpica regida por el centro apnustico
mones. Por tanto, la CPT estar normal o aumentada (MIR) y (respiracin apnustica con inspiracin prolongada).
el VR estar aumentado. Sabiendo que CPT = CV+VR, la CV A pesar de que el principal estimulante directo a nivel bulbar
estar normal o disminuida. El FEV1 estar disminuido y por es el ion H+, ste atraviesa la barrera hematoenceflica con
tanto el ndice de Tiffeneau estar disminuido (<70%). El PIM dificultad, a diferencia del CO2. Por ello, el principal estmulo
y el PEM sern normales (MIR). El FEV1 permite clasificar la para la inspiracin es sin duda la hipercapnia. Sin embargo,
gravedad de la obstruccin desde un punto de vista espiro- en los pacientes con retencin crnica de CO2, como en la
mtrico (MIR 13, 54): EPOC, el centro bulbar se habita a elevadas concentraciones
de CO2 y se hace insensible a su incremento, pasando a ser
O B S TR U C C I N L IG E R A FEV1 65-80% la hipoxemia el principal estmulo. Esto ocurre porque, en
respuesta al incremento de CO2, el rin retiene HCO3 que
O B S TR U C C I N M O D E R A D A FEV1 50-64% pasa al LCR y se une al ion H+ disminuyendo su concentracin.
Por esta razn, en los pacientes con retencin crnica de CO2
O B S TR U C C I N S E V E R A FEV1 35-49% no se deben emplear altos flujos de oxgeno para no inhibir el
estmulo que supone la hipoxemia, que es el principal en estos
O B S TR U C C I N M U Y S E V E R A FEV1 <35% pacientes.
- Receptores.
Tabla 3. Grados de alteracin obstructiva segn la SEPAR. Pueden distinguirse tres tipos en funcin de su localizacin
anatmica:
Pulmonares (mecanorreceptores).
Son patologas que cursan con patrn obstructivo: la EPOC, el - Bronquiales y bronquiolares.
asma, la fibrosis qustica, las bronquiectasias, la bronquiolitis Responden a estmulos de estiramiento del parnquima
y algunas enfermedades intersticiales, como la histiocitosis X pulmonar, enviando seales inhibitorias a travs del ner
y la linfangioleiomiomatosis. vio vago, que tienden a hacer ms corta la inspiracin,
aumentando as la frecuencia respiratoria (reflejo de He-
ring-Breuer). Protegen as de una posible hiperdistensin
R e c u e r d a ...
pulmonar.
IT VR C PT CV - Va respiratoria.
FEV1
Responden a la irritacin con estornudos o tos.
O BSTRU CTIV AS DD D f f D
- Receptores J (yuxtacapilares).
Responden a cambios del intersticio o por aumento del
R E S T R IC T IV A S D N f Variable D D volumen capilar.
Quimiorreceptores.
1. El VR no se calcula con la espirometra, sino mediante Perifricos o arteriales (articos y bifurcacin carotdea), que
pletismografa o la tcnica de dilucin del helio. responden a cambios en el pH, PCO2 y PO2 de la sangre
2. Toda enfermedad con f VR es una enfermedad obstructiva (fundamentalmente a la PO2) y centrales (probablemente
(con la excepcin de las enfermedades restrictivas extra localizados en el bulbo raqudeo), que slo reconocen cam
parenquimatosas con disfuncin inspiratoria y espiratoria). bios en los dos primeros (siendo el estmulo de la PCO2 ms
3. Toda enfermedad con IT <0,7 es una enfermedad obstructiva potente que el del pH).
(sin excepciones). Musculares.
4. El FEV1 no sirve para el diagnstico de nada; slo sirve para el Situados en el huso de los diferentes msculos respiratorios.
pronstico. Responden a reflejos de estiramiento.
5. Un IT normal o f en un sujeto enfermo indica enfermedad
restrictiva (sin excepciones).
Consecuentemente el patrn ventilatorio se modifica por:
1. Efecto de la voluntad.
2. Cambios en el pH, la PO2 y/o la PCO2 arteriales.
Zona 1 (patolgica):
3. Depresin SNC (sedantes).
- Virtual ausencia de flujo sanguneo
4. Estimulacin de los receptores intrapulmonares (embolia - P. alveolares > P. sistlica
pulmonar, neumona, asma) o estimulacin de los quimio-
rreceptores perifricos.
5. Obesidad, mixedema, enfermedades neurolgicas o esti Zona 2 (bipedestacin):
mulacin de los quimiorreceptores centrales (cido acetil- - Flujo intermitente
saliclico, naloxona, enfermedades neurolgicas). - P.S > P.a > P.D
- Perfusin pulmonar.
En el parnquima pulmonar existen dos sistemas circulatorios Zona 3 (en decbito):
diferentes: la circulacin pulmonar propiamente dicha, que - Flujo sanguneo constante
interviene de manera directa en el intercambio de gases (la - P. diastlica > P. alveolares
ms importante cuantitativa y cualitativamente) y la circula
cin bronquial. La funcin de esta ltima es nutrir las vas
areas, constituyendo una fraccin mnima del gasto cardiaco
(1-2%), por lo que, excepto en algunas enfermedades (bron- Figura 4. Flujo sanguneo regional pulmonar.
quiectasias, insuficiencia ventricular izquierda), su trascen
dencia funcional es escasa. De hecho, la funcin pulmonar se
mantiene intacta incluso en ausencia completa de circulacin
bronquial (trasplante pulmonar).
La circulacin pulmonar a diferencia de la circulacin sistmica,
posee presiones muy bajas (entre 25 mmHg en la sstole y
8 mmHg en la distole, con una presin media de la arteria
pulmonar de 14 mmHg) y unas resistencias vasculares pulmo
nares (RVP) mnimas y que se modifican muy poco frente a
aumentos notables del gasto cardiaco. Ello se debe, por una
parte, a que se produce distensin de capilares previamente
perfundidos y, por otra, a que se perfunden nuevos territorios
capilares (fenmeno de reclutamiento o "recruitment"). De
esta forma, se reduce el trabajo del ventrculo derecho nece
sario para mantener una perfusin capilar constante.
Otra diferencia respecto a otros rganos es que ante la hi-
poxia se produce vasoconstriccin, para impedir que zonas
mal ventiladas sean perfundidas, crendose una redistribucin
del flujo hacia zonas oxigenadas. Este mecanismo mantiene
la relacin ventilacin/perfusin (V/Q), pero si se mantiene
mucho en el tiempo, se desarrollan cambios proliferativos que
conducen a una hipertensin pulmonar irreversible (MIR).
La distribucin del flujo sanguneo viene condicionada por un
efecto gravitacional. Cuando la presin diastlica es mayor
que la alveolar se produce una perfusin continua, mientras
que si la presin del aire alveolar es mayor que la presin
sangunea capilar, los capilares se cierran y no existe flujo san
guneo.
Podemos dividir el pulmn en tres zonas, segn el flujo sea
------------------------> t------------------------
constante, intermitente o nulo.
Normalmente, los pulmones slo tienen zonas de los tipos 2
A sa
1
y 3 de flujo: la zona 2 (flujo intermitente) en las zonas apica
les y la zona 3 (flujo continuo) en todas las zonas inferiores.
Cuando un sujeto est en posicin de bipedestacin, el flujo CO2 O2 .
I 40 o 2 ( 45 c o 2 y 10 0 o 2 ( 40 c o 2
sanguneo por los vrtices pulmonares es intermitente, con
flujo durante la sstole y cese del mismo en la distole, dado
M
que en los vrtices la presin alveolar supera la presin dias- \
tlica. Cuando un sujeto est en decbito, no existe ninguna

zona pulmonar que quede por encima de unos pocos cent
<40 O2
metros sobre el corazn, por lo que el flujo sanguneo es en >45 .
su totalidad de zona 3, incluidos los vrtices.
Figura 5. Presiones parciales de PO2 y PCO2 (M IR ).
- Adecuacin ventilacin/perfusin. PaCO2(MIR).

Para que exista un correcto intercambio de gases, es necesario Presin arterial de CO2.
que los alvolos bien ventilados estn adems bien perfundi- R.
dos, es decir, debe existir una adecuada relacin ventilacin/ Cociente respiratorio, o relacin entre la produccin de CO2
perfusin (V/Q). Las alteraciones extremas posibles son las si y el O2 consumido (0,8).
guientes:
Unidad de espacio muerto. 7. Capacidad de difusin
Zona alveolar normalmente ventilada pero no perfundida.
Se valora con la difusin pulmonar medida con monxido de
La relacin V/Q tiende a infinito. La poca sangre que atra
carbono (DLCO). Depende de cinco factores:
viese estas unidades tendr valores de PO2 y PCO2 similares
a las del aire inspirado (MIR). - La superficie y grosor de la membrana alveolocapilar.
Unidad de shunt. Siendo la causa ms frecuente de disminucin de la DLCO
Zona alveolar normalmente perfundida pero no ventilada. la destruccin del parnquima pulmonar bien por rotura de
La relacin V/Q tiende a cero. La composicin de la sangre tabiques (como ocurre en el enfisema pulmonar) (MIR 03,
que sale de dicha unidad ser similar a la de la sangre ve 37) o bien por engrosamiento de la membrana alveolo-capilar
nosa que entr en el capilar pulmonar. (como ocurre en las enfermedades intersticiales).
Unidad silente. - Adecuacin de la relacin ventilacin-perfusin.
Unidad alveolar no perfundida ni ventilada. - Concentracin de hemoglobina en sangre, ya que es la en
cargada de fijar el CO.
Por ello, en enfermedades que presentan hemorragia alveolar
Recuerda... (Wegener, PAN microscpica, LES, hemosiderosis pulmonar
idioptica, sndrome de Goodpasture, etc.) existe un aumento
Recuerda que, aunque tanto la ventilacin como la perfusin son
de la difusin. En la anemia se subestima la difusin, pues el
mayores en las bases, la relacin ventilacin/perfusin es mayor en
CO difunde bien pero no hay hemoglobina que lo pueda fijar
los vrtices, por lo que la sangre que sale de los vrtices sale mejor
apareciendo un valor de DLCO falsamente descendido (MIR);
oxigenada que la que sale de las bases.
justo lo contrario ocurre en la poliglobulia.
- Volumen de sangre en capilares pulmonares.
Cuanto mayor sea la perfusin alveolar, mayor ser la difu
- Difusin. sin.
Consiste en el paso de gases a travs de la membrana alveo-
As, sucede que en las fases iniciales de la insuficiencia cardia
locapilar.
ca congestiva, debido al elevado volumen sanguneo capilar,
El CO2 tiene una capacidad de difusin 20 veces mayor que
aumentar la difusin; sin embargo, en fases ms tardas, el
la del O2, por lo que ante un fallo respiratorio lo primero que
edema intersticial y alveolar dificultan la difusin, pudiendo ser
acontece es la disminucin de la PaO2, y posteriormente el
normal e incluso llegar a disminuir.
aumento de la PaCO2.
En condiciones normales, para que el intercambio gaseoso Por otro lado, en enfermedades como el tromboembolismo
tenga lugar basta el tercio inicial del recorrido del capilar pulmonar (TEP) y en la hipertensin pulmonar, dado que dis
(tiempo de trnsito de hemates a travs del capilar), y en los minuyen tanto el volumen capilar pulmonar como la superficie
dos tercios restantes no hay difusin gaseosa. Ello explica que total de capilares pulmonares, la difusin va a disminuir.
las alteraciones en la difusin no suelan producir hipoxemia
en reposo ya que se utilizaran los dos ltimos tercios del reco
rrido para el intercambio gaseoso. Solamente cuando el paso DLCO DESCENDIDA DLCO AUMENTADA
de la sangre a travs del capilar debe ser ms rpido, es decir
durante el ejercicio, es cuando suele aparecer hipoxemia - Enfisema - Fases iniciales de insuficiencia
como consecuencia de una difusin disminuida. - Enfermedades intersticiales cardiaca congestiva
La eficacia de este intercambio se valora mediante la diferen - TEP - Hemorragia alveolar
cia o gradiente alveoloarterial de O2 (P(A-a) O2). Se considera - Anemia (falsamente - Poliglobulia (falsamente
como normal un gradiente menor de 15 mmHg en jvenes, descendido) aumentado)
pero en ancianos puede alcanzar 30 mmHg o ms. - Hipertensin pulmonar - Embarazo
Para calcular el gradiente utilizamos la siguiente frmula (MIR - Edema pulmonar - Asma bronquial
06, 250):
Tabla 4. Alteraciones de la DLCO.
D (A-a) O2 = PAO2 - PaO2

PAO2 = FiO2 x (Pb- PH2O) - PaCO2
1.2. Valoracin del intercambio gaseoso
R
El intercambio gaseoso depende de la ventilacin, de la perfu

p a o 2.
sin, de la relacin V/Q y de la difusin.
Presin alveolar de O2.
FiO2. Para valorar el intercambio gaseoso, podemos usar la gasome
Fraccin de O2 en el aire inspirado (0,21). tra, la pulsioximetra y la capacidad de difusin del CO (DLCO).
Pb. Mediante la gasometra podemos diferenciar diversas situa
Presin baromtrica ambiental (760 mmHg). ciones patolgicas:
PH2O.
Presin parcial de vapor de agua del aire inspirado (47
mmHg).
- Hipoxemia.
PaO2 <80 mmHg.
- Hipercapnia .
PaCO 2 >45 mmHg
- Insuficiencia respiratoria parcial.
PaO2 <60 mmHg.
- Insuficiencia respiratoria global.
PaO2 <60 mmHg y PaCO 2 >45 mmHg.
N orm alm ente, la gasom etra tam bin proporciona el pH, el

bicarbonato, el exceso de bases y el gradiente alveoloarterial
de oxgeno.
Es muy im portante asegurarnos de que la m uestra de sangre
es arterial y no venosa. A n te un paciente clnicam ente asinto
m tico que presenta una PO2 <40 mmHg y/o una PCO 2 >46
mmHg debem os sospechar que la extraccin no se ha realiza
do correctam ente y que se corresponde con datos de sangre
venosa (MIR).
El mejor parm etro que evala el estado de oxigenacin del
organism o es el contenido arterial de O 2. Para calcularlo se
utiliza la frm ula:
Desplazan la curva hacia la izquierda los contrarios: el
Contenido O2 en sangre arterial = aum ento del pH, el descenso de la PaCO 2, el descenso del DPG
O2 disuelto + O2 combinado y el descenso de la tem peratura.
Se denom ina P50 al valor de PaO2 para el que la hem oglobina
se encuentra saturada al 5 0 % ; en condiciones normales es
Tan slo el 3 % del total del O2 va disuelto en el plasm a;
cercano a 27 mmHg.
concretam ente 0,0031 ml de O2 por decilitro de sangre por
mmHg. En el tratam iento de la insuficiencia respiratoria, la oxigenote-
rapia intenta conseguir una PaO >60 mmHg y una SaO > 90%
El O2 se transporta fundam entalm ente com binado junto a la
que asegura un aporte suficiente de oxgeno a los tejidos. Si
hem oglobina, form ando la oxihem oglobina, de form a que
con flujos bajos de oxgeno suplem entario no aum entam os
cada gramo de hem oglobina saturada transporta 1 ,3 4 ml de
la PaO2, habr que aum entar el aporte de oxgeno vigilando
O2. El porcentaje de saturacin (SaO2) se puede extraer de la
la ventilacin (PaCO 2) y el nivel de conciencia (MIR). Si no
curva de disociacin de la hem oglobina conociendo la PaO2.
hay una respuesta adecuada, habr que pasar a la ventilacin
Por tanto: m ecnica para m antener un pH normal y una PaO2 >60 mmHg.
Contenido O2 arterial =
(0,0031 x PaO2) + (1,34 x [Hb] x SaO2) Recuerda...
Efecto Bohr
El trasporte de CO2 es diferente. Tan slo un 7 % del C O 2 va Aumento de la liberacin de oxgeno a los tejidos cuando el dixi
disuelto en plasm a. El resto se distribuye del siguiente modo: do de carbono y los hidrogeniones desplazan la curva de disocia
7 0 % en form a de anin bicarbonato y un 2 0 -3 0 % en form a cin de la oxihemoglobina a la derecha. Esto determina
de carbam inohem oglobina. que cuando la sangre alcanza los capilares tisulares, el dixido de
La SaO2 es el mejor parm etro para valorar el transporte de carbono que penetra en la sangre procedente de los tejidos des
oxgeno. Se mide m ediante la pulsioxim etra. plaza la curva a la derecha, lo que suelta oxgeno de la
hemoglobina y por tanto se libera ms oxgeno a los tejidos.
Curva de disociacin de la hemoglobina Efecto Haldane

La SaO2 de la hem oglobina se relaciona con la PaO2 m ediante La unin del oxgeno a la hemoglobina reduce su afinidad por el
la curva de disociacin de la hem oglobina; en ella se observa dixido de carbono. Este efecto determina que en los pulmones se
cmo diversos factores la desplazan haciendo que aum ente o produzca un aumento de la liberacin del dixido de carbono al
dism inuya la afinidad de la hem oglobina por el oxgeno (ver captar oxgeno la hemoglobina.
figura 6).
Los factores que desplazan la curva hacia la derecha y por
tanto hacen que dism inuya la SaO2 y que se ceda O2 ms fcil 1.3. Hipoxemia
m ente son (MIR):
- La acidosis ( f H+ y l pH -e fe cto Bo hr-).
La hipoxia consiste en el dficit de aprovecham iento de O2
- El aum ento de la tem peratura.
por los tejidos. Existen distintas causas de hipoxia (ver tabla 5
- El aum ento del 2 .3 difosfoglicerato (DPG).
- El aum ento de la PaCO 2.
en la pgina siguiente), y la hipoxemia es slo una de ellas.
4. Alteracin de la difusin.
CAUSA EJEMPLO
Limita el intercambio gaseoso; slo provoca hipoxemia de
HIPOXMICA Disminucin de la PO2 EPOC esfuerzo dado que en reposo el flujo sanguneo pulmonar
lento permite que el intercambio gaseoso, aunque dismi
Disminucin del Anemia
nuido, sea suficiente. Cursa con D(A-a)O2 aumentado y
ANMICA corrige con oxigenoterapia. Se ve en el enfisema y las enfer
contenido de O2 Intoxicacin por CO
medades intersticiales.
Disminucin del Shock La nica enfermedad en la que la alteracin de la difusin
CIRCULATORIA
caudal de O2 Obstruccin local provoca hipoxemia en reposo sin otro mecanismo asociado
es la fibrosis pulmonar idioptica.
Disminucin de 5. Efecto Shunt.
Intoxicacin por
CITOTXICA la utilizacin celular Es debido a la presencia de alvolos perfundidos pero no
cianuros
de O2 ventilados. La relacin V/Q es 0 y la sangre que sale de esa
unidad alveolar ser muy parecida a la sangre venosa que
Tabla 5. Causas de hipoxia. lleg al capilar pulmonar. Las unidades de efecto shunt no
participan del intercambio gaseoso, por lo que la sangre
pasa de cavidades derechas a izquierdas sin oxigenarse. El
Se define como hipoxemia el descenso de O2 en la sangre, D(A-a)O2 est aumentado, y no corrige con oxigenote-
definido como una PaO2 <80 mmHg. Un grado mayor es la rapia. Aunque la administracin de oxgeno no corrige la
insuficiencia respiratoria, con PaO2 <60 mmHg. hipoxemia (MIR), en la prctica clnica se suele emplear ox
La PaO2 es el mejor parmetro para evaluar el intercam geno como tratamiento, para que ayude a elevar la PaO2
bio pulmonar de gases. En la intoxicacin por CO o en la segn se vaya resolviendo el proceso.
metahemoglobinemia, el valor de la PaO2 puede ser equivo Se debe a ocupacin alveolar (edema agudo pulmonar, sn
cadamente normal (puesto que el O2 se desplaza de la Hb al drome de distrs respiratorio del adulto, neumona extensa),
plasma arterial). En estos casos, as como en el paciente crtico, atelectasia (o colapso alveolar), existencia de cortocircuitos
es mejor utilizar la SaO2 (MIR). vasculares pulmonares (adquiridos, como la cirrosis, o here
ditarios como la enfermedad de Rendu-Osler), o cardiopatas
congnitas con shunt derecha-izquierda.
Mecanismos causales de hipoxemia (ver tabla 6)
1. Hipoxia ambiental. Algoritmo diagnstico del mecanismo causal de hipoxemia
El paciente respira un aire pobre en oxgeno (escapes de gas,
Para identificar el mecanismo responsable ante un paciente
hacinamiento, grandes alturas). La mecnica ventilatoria y el
con hipoxemia, lo primero que debemos mirar es la PaCO2:
intercambio gaseoso son adecuados, luego cursa con PaCO2
y D(A-a)O2 normales. 1. PaCO2 aumentada.
2. Hipoventilacin. El mecanismo responsable ms probable ser la hipoven
La mecnica ventilatoria est disminuida, limitando la reno tilacin. Debe calcularse a continuacin el D(A-a)O2: si es
vacin del aire alveolar. La PaCO2 estar aumentada (MIR normal existe hipoventilacin aislada; si est aumentado,
11, 57; MIR 06, 39; MIR). Puede ser mecanismo nico (in pensaremos en la existencia de un mecanismo adicional
toxicacin por depresores, enfermedades neuromusculares (shunt, alteracin de la ventilacin-perfusin, etc.) que con
(MIR), SAOS...) o asociar alteracin del intercambio gaseoso tribuya a la hipoxemia. Una excepcin es la obesidad, donde
(neumona con fatiga muscular, EPOC con hipoventilacin.) la hipoxemia por hipoventilacin aislada puede acompaarse
por alguno de los mecanismos siguientes; para diferenciarlo de aumento del D(A-a)O2 en las bases pulmonares (MIR).
es preciso el clculo del D(A-a)O2. 2. PaCO2 normal o disminuida.
3. Discordancia ventilacin/perfusin (V/Q). Debe evaluarse el D(A-a)O2:
Un incorrecto acoplamiento limita el correcto intercambio D(A-a)O2 normal (<15 mmHg).
gaseoso. Es el mecanismo ms frecuente (EPOC, asma, TEP, Hipoxia ambiental. Mejorar con oxgeno.
enfermedades alveolares, infeccin respiratoria.). Corrige D(A-a)O2 aumentado (>15 mmHg):
con oxigenoterapia, y provoca hipoxemia de reposo. Debemos evaluar la respuesta a la administracin de ox
geno a alto flujo:
CORRIGE CON HIPOXEMIA DE

PaCO2 D(A-a)O2
OXIGENOTERAPIA? REPOSO?
HIPOXIA Normal Normal S S
HIPOVENTILACIN
T Normal S S
(AISLADA)
EFECTO SHUNT Normal / T T No S
ALTERACIN V/Q Normal / T T S S
ALTERACIN Normal / T S No
T
DIFUSIN
Tabla 6. Resumen de los mecanismos causales de hipoxemia.
- Corrige la hipoxemia.
VALORES NORMALES
La causa ms habitual ser la alteracin de la relacin
ventilacin/perfusin (V/Q), especialmente si hay hi- 7 ,3 5 -7 ,4 5
pH
poxemia de reposo, aunque si la hipoxemia es tan slo
con el ejercicio sospecharemos alteracin de la difu hco3 22-28 mEq/l
sin.
- No corrige la hipoxemia. PCO2 35-45 mmHg
La causa es un efecto shunt.
O-
O
> 80 mmHg
rsi
PO2<80 mmHg Tabla 7. Valores normales de la gasometra arterial (MIR 08, 39).
PCO2? Mecanismos de correccin de hipoxemia

La hipoxemia desencadena una serie de mecanismos compen
sadores en el organismo. Los mecanismos ms inmediatos
PCO2 PCO2 n # son:
- Taquipnea.
Hipoventila No hipoventila
Aumenta el aporte de aire a los alvolos.
- Taquicardia.
Aa O2?
Normal
7LrAumentado
Aa O2?
Normal
Aumenta la sangre que pasa por la circulacin pulmonar para
oxigenarse.
- Vasodilatacin local perifrica.
Mayor aporte de sangre a los tejidos hipxicos.
Hipoventilacin Patologa Hipoxia ambiental - Vasoconstriccin local pulmonar.
parenquimatosa Las zonas con peor intercambio gaseoso sufren mayor vaso
constriccin, distribuyendo la sangre hacia las reas con mejor
^ R esponde O2? intercambio.
A medio plazo aparece un aumento de la eritropoyesis, que

No S aumenta la capacidad de transporte de oxgeno a tejidos, y un
aumento de eliminacin renal de bicarbonato (para compensar
Efecto Shunt 1 1 Alteracin V/Q 11 Alteracin difusin
la alcalosis respiratoria inducida por la hiperventilacin).
Figura 7. Algoritmo resumen de las causas de hipoxemia (MIR 04, 39). Sntomas de hipoxemia
La hipoxia aguda provoca, por descenso del aporte de oxge
no al SNC, inicialmente un estado de nerviosismo o ansiedad,
Recuerda...
seguido de euforia y posteriormente somnolencia. Aparece
Del tema de Fisiologa y Fisiopatologa, fatigabilidad muscular, torpeza motora y mental, nuseas y
los conceptos ms importantes son: vmitos, y, si la hemoglobina reducida supera 5 g/dl, cianosis
1. Mejor indicador del estado de ventilacin: PaCO2 (f ventilacin central, que es por tanto un dato de gravedad. Si adems hay
^ | PaCO2). hipercapnia aparecer la encefalopata hipercpnica (bradip-
2. Mejor indicador del estado de oxigenacin: contenido arterial siquia, bradilalia, somnolencia y flapping tremor), que puede
de O2. conducir a un coma hipercpnico.
3. Mejor indicador del transporte arterial de O2: SaO2.
La hipoxemia crnica presenta los mismos sntomas pero
4. Mejor indicador del intercambio pulmonar de gases: PaO2.
de forma ms larvada. Adems, la hipoxia crnica conduce a
En la intoxicacin por CO y metahemoglobinemia puede ser fal
debilidad muscular y osteopenia, por activacin inflamatoria.
samente normal ^ usar la SaO2.
Incluso puede aparecer a largo plazo un cuadro caquctico y
5. Para el seguimiento y pronstico de las enfermedades obstructi
anemia de enfermedad crnica. Por otra parte, pueden apare
vas se utiliza el FEV1, mientras que en las enfermedades restric
cer sntomas derivados de los mecanismos de compensacin:
tivas se usa la DLCO.
6. El enfisema f la distensibilidad y 4 la DLCO. - Hiperviscosidad.
7. El principal factor que genera hipertensin pulmonar es la hi Por el aumento de eritropoyesis.
poxemia: cualquier enfermedad que produzca hipoxemia a la - Cefalea.
larga puede producir hipertensin pulmonar y cor pulmonale. Por vasodilatacin cerebral o por hipercapnia.
8. Ante una hipoxemia, para diferenciar entre efecto shunt y alte - Hipertensin pulmonar y cor pulmonale crnico.
racin de la relacin ventilacin/perfusin, se debe realizar una Por la vasoconstriccin pulmonar.
gasometra con FiO2 100% y valorar si existe respuesta a la ad - Arritmias supraventriculares.
ministracin de oxgeno (MIR). Por dilatacin de aurcula derecha secundaria a hipertensin
pulmonar.
TEMA 2 NEOPLASIAS PULMONARES
Enfoque MIR PET.

Dado su alto coste y baja disponibilidad, slo se realizar
Es un tema muy preguntado. Es importante dominar la actitud si siendo la probabilidad clnica baja o intermedia tiene un
diagnstico-teraputica ante un ndulo pulmonar solitario as TAC sospechoso, o si siendo probabilidad alta el TAC no
como las caractersticas propias de cada tipo de tumor pulmonar. muestra signos de malignidad. La positividad del PET obliga
El estadiaje del cncer de pulmn es uno de los pocos que de cara a realizar directamente una reseccin. Si es negativo, se
al MIR debes dominar a la perfeccin, pues dependiendo de ste puede valorar una puncin transtorcica con aguja fina o
cambiar la actitud a llevar a cabo. Tambin es importante dominar asumir benignidad.
los criterios de irresecabilidad e inoperabilidad tumoral as como el La puncin transtorcica con aguja fina.
pronstico de los mismos. Es una prueba fundamental en los pacientes con probabili
dad clnica intermedia, especialmente tiles para los ndu-
los perifricos.
2.1. Ndulo pulmonar solitario La fibrobroncoscopia con toma de biopsia.
Es una tcnica en claro desuso en ndulos perifricos, aun
que muy til ante ndulos centrales.
Se define ndulo pulmonar solitario (NPS) como la presencia
(MIR 10, 14; MIR 10, 15)
de una densidad radiolgica de 1-3 cm, de bordes circunscritos
y completamente rodeada de parnquima pulmonar normal
(MIR 10, 13). Se denomina masa cualquier opacidad mayor de
3 cm, con independencia de sus caractersticas radiolgicas;
dado su alto riesgo de malignidad, el planteamiento ante una
masa debe ser ms agresivo, debiendo obtener una muestra
histolgica y generalmente optando por la reseccin.
Ante un ndulo pulmonar solitario, son datos de benignidad
la coexistencia de:
- Edad menor a 35 aos.
- Paciente no fumador.
- Algn criterio radiolgico de benignidad.
Tamao menor de 2 cm o ausencia de crecimiento a los 2
aos del diagnstico (es importante al diagnstico compa
rar la imagen con radiografas previas del paciente, si las
hubiera) (MIR).
Tiempo de duplicacin menor a 30 o mayor a 300 das.
Presencia de lesiones satlites o imgenes radiogrficas de
calcificaciones en palomita de maz (hamartoma), en ojo
de buey (granuloma), nido central denso o mltiples focos
puntiformes.
Figura 1. Ndulo pulmonar solitario: radiografa de trax.
Si rene criterios de benignidad el manejo es conservador:

se vigilar con radiografas o TAC trimestrales durante el
primer ao y, posteriormente una prueba de imagen anual,
generalmente hasta el quinto ao; si se produce variacin del
ndulo se proceder a su diagnstico anatomopatolgico, o
directamente se realizar reseccin (dependiendo del grado de
sospecha de malignidad).
Si el paciente no rene criterios de benignidad, se debe proce
der en funcin de la probabilidad de malignidad.
- Si no rene criterios de benignidad, pero la probabilidad de
malignidad es baja, puede optarse por seguimiento radiol
gico estrecho.
- Si el paciente presenta alta probabilidad clnica y radiolgica
de malignidad, se debera proceder directamente a la resec
cin bien mediante VATS (video-assisted thoracoscopic sur- Figura 2. Ndulo pulmonar solitario: TC del mismo paciente.
gery), mnimamente invasiva y con baja morbimortalidad, o si
resultara inaccesible mediante toracotoma.
- Si la probabilidad de malignidad es intermedia o hay discor Recuerda...
dancia entre la probabilidad clnica y radiolgica se deber Todo NPS es maligno mientras no se demuestre lo contrario.
estimar la posibilidad de que sea maligno a la hora de pedir
nuevas pruebas. Bsicamente tendremos tres opciones: En todo paciente con un NPS de reciente diagnstico se debe reali
zar un TAC torcico con contraste.
Pg. 20 Neoplasias pulmonares

gen c-myc puede verse en los carcinomas de clulas no peque
as (CNCP), as como en los carcinomas de clulas pequeas
(CCP "oat cell").
Clnica
El cncer de pulmn puede producir sntomas locales (que
dependern de si la localizacin del tumor es central o perifri
ca), as como manifestaciones por invasin de rganos vecinos,
por afectacin metastsica linftica o a distancia, y sntomas
paraneoplsicos.
En el momento del diagnstico, un 20% de los pacientes tiene
enfermedad localizada, un 25% afectacin linftica regional y
un 55% metstasis (casi un 95% en el de clulas pequeas, que
es el que con ms frecuencia metastatiza por va sangunea).
En cuanto a los sntomas locales, los tumores que se presentan
con localizacin central (carcinoma epidermoide y micro-
ctico) dan clnica por obstruccin bronquial: cursan con tos
productiva (lo ms frecuente) con/sin hemoptisis (ante todo
fumador mayor de 40 aos con aumento de la tos y/o expecto
racin hemoptoica se debe realizar una broncoscopia aunque
la radiografa de trax sea normal) (MIR). Asimismo, cuando
obstruyen completamente la luz bronquial pueden ocasionar
atelectasia (la neoplasia pulmonar es la causa ms frecuente
de colapso obstructivo), y, si se infecta el parnquima pul
monar distal, producen neumonas de repeticin en el mismo
lbulo (MIR). La atelectasia de un bronquio principal asociada
a derrame pleural maligno (tpico del subtipo epidermoide)
puede dar lugar a una imagen radiolgica de pulmn blanco
ipsilateral sin desviacin del mediastino (a diferencia del
pulmn blanco por derrame o atelectasia masivos, que despla
Figura 3. Manejo del ndulo pulmonar solitario.
zaran el mediastino contra o ipsilateralmente) (MIR 04, 48).
El carcinoma anaplsico de clulas grandes y el adenocarcinoma
2.2. Neoplasias malignas de pulmn suelen presentarse como una masa perifrica y suelen ser asin
tomticos hasta fases avanzadas; la clnica local deriva de irrita
cin pleural, cursan con dolor pleurtico, tos irritativa y disnea.
Generalidades
Todos ellos pueden invadir estructuras vecinas y presentarse
Su mxima incidencia ronda los 60 aos. con un cuadro de afectacin regional que curse con disfona
La mayora de tumores pulmonares son primarios y malig (por infiltracin del nervio larngeo recurrente), enfermedad
nos. El pulmn, no obstante, es tambin uno de los principales pleural con/sin derrame (por extensin pleural), elevacin
lugares de aparicin de metstasis a distancia. de hemidiafragma (por infiltracin del frnico), sndrome de
Horner, sndrome de vena cava superior, arritmias e insufi
En Espaa el tipo histolgico ms frecuente era el epidermoi-
ciencia cardiaca (por infiltracin miocrdica), taponamiento
de, aunque ltimamente est aumentando la frecuencia relati
cardiaco (por infiltracin pericrdica), etc.
va del adenocarcinoma. La estirpe histolgica ms frecuente en
no fumadores es el adenocarcinoma. En EE.UU. la estirpe ms
frecuente es adenocarcinoma, y la incidencia en mujeres se ha
igualado a la de varones.
Etiologa
Se ha demostrado que existe una relacin entre el nmero de
cigarrillos consumidos y algunos tipos de cnceres pulmonares
(prcticamente en todos salvo en el adenocarcinoma). La rela
cin es dosis dependiente. El riesgo de desarrollar un cncer de
pulmn en los exfumadores se aproxima al de los no fumado
res al cabo de 10 aos. Sin embargo, aunque disminuye el ries
go de cncer, ste no llega a igualarse al de los no fumadores.
Existen otros carcingenos pulmonares como el asbesto, que
presenta un papel sinrgico con el tabaco en el desarrollo del
cncer de pulmn (el carcinoma pulmonar que ms frecuente
mente se relaciona con la exposicin a asbesto es el carcinoma
epidermoide).
En las clulas tumorales se encuentran lesiones genticas
adquiridas responsables de la activacin de oncogenes como
el K-ras, implicado en el adenocarcinoma; cambios en el onco- Figura 4. Metstasis cerebral de un CCP.
Neoplasias pulmonares P g . 21
La afectacin linftica regional consiste en adenopatas y, Carcinoma epidermoide o escamoso

en ocasiones, linfangitis carcinomatosa, que cursa con disnea Era clsicamente el cncer de pulmn ms frecuente en
e infiltrados intersticiales. Espaa (MIR). Afecta sobre todo a lbulos superiores y suele
Las acropaquias son tpicas del carcinoma no microctico (MIR presentarse como una masa central. En el momento del
11, 13) y su aparicin en un paciente fumador obliga a des diagnstico puede presentar metstasis extratorcicas en el
cartar esta entidad (MIR 10, 53). Adems, pueden aparecer en 50% de los casos, a pesar de lo cual es el tipo histolgico
enfermedades intersticiales, bronquiectasias, etc. de mejor pronstico. Histolgicamente, se caracteriza por la
Las regiones donde con ms frecuencia metastatiza el carci formacin de puentes intercelulares y/o queratina (globo o
noma pulmonar son hgado, hueso, suprarrenales (sobre todo perla crnea, pero puede faltar en subtipos muy indiferencia
los CNCP) y cerebro (sobre todo los CCP). Es rara la disemina dos). Es la causa ms frecuente de masa maligna cavitada
cin hematgena al pulmn contralateral. (cavitan el 20% ) y de sndrome de Pancoast. El sndrome
de Pancoast aparece en tumores que asientan en los vrtices
pulmonares, fundamentalmente carcinomas epidermoides,
que producen destruccin de la primera y segunda costillas as
como afectacin de las races nerviosas C8, T1 y T2. Cursa con
dolor localizado en hombro-brazo, especialmente de la regin
cubital, y/o atrofia de msculos de la mano (por afectacin del
plexo braquial), as como sndrome de Horner (por afectacin
del simptico cervicotorcico) que consiste en miosis, ptosis
(MIR 08, 47), enoftalmos, y, en ocasiones, trastornos de la
sudoracin facial (anhidrosis ipsilateral). Este tipo de tumor es
el que con ms frecuencia puede secretar una sustancia PTH-
like (MIR), pudiendo producir hipercalcemia e hipofosfatemia.
Figura 5. Metstasis hepticas de cncer de pulmn.
Figura 7. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.
Perifrico Centrales proximales
Tipos: Tipos:
- Adenocarcinoma - Epidermoide
- Anaplsico de - Anaplsico de
clulas grandes clulas pequeas
Clnica: Clnica:
- Asintomtico - Tos
- Dolor pleurtico - Hemoptisis
- Derrame pleural - Atelectasia: causa
maligno ms frecuente de
colapso obstructivo
- Neumona:
recidivante, no
resolucin con ATB
N = zona de necrosis. Mi = mitosis en clula escamosa atpica. Ma: actividad

Biopsia transbronquial Biopsia bronquial macrofgica, que indica un elevado turnover celular.
Figura 6. Clnica segn la localizacin del tumor. Tomada de M aster Evo6 Figura 8. Anatoma patolgica de carcinoma epidermoide de pulmn. Tomada
Fondo editorial Marbn. de DTM, D iagnstico y Tratam iento M dico. M arbn.
A continuacin se exponen las caractersticas ms importantes Adenocarcinoma

de cada tumor: Es el tumor que caractersticamente asienta sobre las cicatrices
pulmonares crnicas, como son las cicatrices tuberculosas
P g . 22 Neoplasias pulmonares
(MIR 11, 30), y cuando as ocurre se llama "scar cancer". Es

el ms frecuente entre los no fumadores. Suele presentarse
como una masa perifrica bien delimitada y no suele cavitarse.
Es la causa ms frecuente de ndulo pulmonar solitario
maligno. Caractersticamente afecta a la pleura, siendo la
causa ms frecuente de derrame pleural maligno. Puede
producir osteoartropata hipertrfica, que consiste en la pre
sencia de acropaquias junto con periostitis y que cursa con
dolor y tumefaccin (MIR). Presenta metstasis extratorcicas
en el 80% de los casos. Dentro de los CNCP es el que tiene
ms tendencia a metastatizar va hematgena.
En el subtipo de carcinoma bronquioloalveolar, las clulas
neoplsicas se disponen dentro de los alvolos y tienden a
diseminar por va endobronquial, sin infiltracin del parnqui-
ma adyacente. Puede presentarse como un ndulo perifrico o
como un infiltrado parenquimatoso intersticial en la radiografa Figura 9. Anatoma patolgica de carcinoma microctico de pulmn.
de trax. Es caracterstico, aunque no frecuente, la broncorrea
abundante blanquecina, siendo la citologa de esputo ms ren
Carcinoma anaplsico de clulas grandes
table que en el resto de tumores. Suele tener mejor pronstico
por la menor tendencia a infiltracin y metstasis linftica y Es el subtipo con ms tendencia a cavitarse despus del car
hematgena, aunque puede dar siembra broncgena. cinoma epidermoide. Suele presentarse como una masa peri
frica o ndulo. Presenta metstasis extratorcicas en el 80%
de los casos. Como sndrome paraneoplsico puede producir
Carcinoma anaplsico de clulas pequeas (CCP), en ginecomastia.
grano de avena, microctico u "oat cell"
Radiolgicamente es tpica la presencia de una masa central
Tumores pulmonares metastsicos
(MIR 13, 7; MIR 13, 8) y adenopatas. Es el tumor que ms fre
cuentemente secreta hormonas-pptidos, por lo que es el que Clnicamente, los tumores pulmonares metastsicos cursan
con ms frecuencia produce sndromes paraneoplsicos: ms frecuentemente con linfangitis carcinomatosa que los
primarios.
- Hiponatremia por secrecin inadecuada de ADH (MIR 09, 43)
o por secrecin del pptido atrial natriurtico. La enfermedad metastsica pulmonar suele ser incurable, pero
- Hipopotasemia por secrecin ectpica de ACTH. en ocasiones es posible extirpar metstasis pulmonares nicas
- Es la causa ms frecuente de sndrome de vena cava o mltiples con intencin curativa. Para ello se deben cumplir
superior (MIR 06, 46; MIR) (junto con los linfomas), del estas condiciones:
sndrome de Eaton-Lambert, de la ceguera retiniana, de la - Tumor primario tratado y sin evidencia de enfermedad resi
degeneracin cerebelosa subaguda y de la disfuncin cortical dual.
paraneoplsica. - Ausencia de metstasis extrapulmonares.
- Todas las metstasis quedan incluidas en la reseccin prevista.
Presenta metstasis extratorcicas en el 95% de los casos. Se - El paciente puede tolerar la reseccin pulmonar que se con
considera diseminado al diagnstico casi por definicin. templa.
En el 90% de los CCP se encuentra la deleccin 3p.
El tumor primario con mejores tasas de xito de la metastasec-
toma pulmonar es el osteosarcoma.
LOCALIZACIN DATOS CARACTERSTICOS
- Es el ms frecuente
- Es el que se cavita con mayor frecuencia
EPIDERMOIDE
- Sndrome de Pancoast
- PTH-like (hipercalcemia)
Central (atelectasia)
- El de peor pronstico
ANAPLSICO DE CLULAS - Sndrome de vena cava superior
PEQUEAS U "OAT CELL" - Sndromes paraneoplsicos
- Degeneracin cerebelosa subaguda
- El ms frecuente en no fumadores
- Ms frecuente sobre reas cicatriciales (TBC)
ADENOCARCINOMA
- Afecta a pleura
- Osteoartropata hipertrfica
Perifrico
ANAPLSICO DE - Cavita 20%
CLULAS GRANDES - Ginecomastia
Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares.
Para llevar a cabo la evaluacin de la extensin tumoral intra-

torcica, la tcnica de eleccin es la TAC torcica que permite
evaluar la presencia de adenopatas mediastnicas. Como
norma, se considera que la presencia de adenopatas mediast-
nicas mayores a 1 cm de dimetro en la TAC obliga a confirmar
su naturaleza neoplsica mediante histologa por exploracin
quirrgica del mediastino (mediastinoscopia, mediastinoto-
ma o toracoscopia) antes de plantearse la exresis tumoral
(MIR 09, 48; MIR).
La exploracin quirrgica est contraindicada cuando exista
enfermedad neoplsica diseminada ms all del mediastino,
y cuando el enfermo no pueda tolerar una futura ciruga de
reseccin pulmonar (inoperable). Estn indicadas ante la
existencia de adenopatas patolgicas en la TAC torcica en
los CNCP, y en los carcinomas de clulas pequeas en estadio
I. En ausencia de adenopatas en el TAC se debe valorar la rea
lizacin de estas tcnicas en los tumores hiliares o en el tumor
de Pancoast; no obstante, hay centros en los que se realiza de
forma sistemtica antes de la ciruga con intencin curativa.
La tendencia actual es a valorar la necesidad de exploracin
Figura 10. Carcinoma broncopulmonar central. quirrgica mediante PET. La tcnica de exploracin quirrgica
del mediastino ms habitual es la mediastinoscopia.
- La mediastinoscopia.
Regla mnemotcnica Es la tcnica de eleccin en la evaluacin de las adenopatas
El carcinoma e Pidermoide se asocia a paratraqueales derechas (MIR 04, 51), traqueo-bronquiales
la secrecin de PTH y al tumor de Pancoast proximales y subcarinales. Esta tcnica es til para ver el me
diastino medio. De su uso pueden surgir diversas complicacio
El a DEnocarcinoma produce DErrame pleural nes, de las que las ms frecuentes son la parlisis del nervio
recurrente izquierdo y la infeccin de la herida quirrgica y,
El carcinoma de clulas en a VENA (oat cell) se asocia a las ms graves, la mediastinitis y la hemorragia. Las adeno
sndrome de VENA cava superior patas situadas en la ventana aortopulmonar y las cadenas
prearticas son inaccesibles a la mediastinoscopia y requieren
El carcinoma de clulas GRANDES se asocia a de mediastinotoma anterior o toracoscopia.
mamas GRANDES (ginecomastia) - La mediastinotoma.
Se indica en carcinomas del lbulo superior izquierdo y en los
del bronquio principal izquierdo. Esta tcnica es til para ver
el mediastino anterior.
Diagnstico, tcnicas de estadificacin y estadiaje
Tanto la historia clnica como la exploracin fsica son dos
aspectos fundamentales a tener en cuenta en la evaluacin del Estudio ganglionar
paciente con sospecha de cncer de pulmn.
Ante la sospecha clnica de cncer de pulmn, lo primero a
Tumor LSI o
Mediastinoscopia
realizar es una radiografa de trax (MIR 11, 14). Como la bronquio principal izquierdo
mayor parte de tumores se desarrollan en la va area principal, Medio 1
( ' ( i 'N
los signos radiogrficos ms frecuentes van a ser el ensancha - Paratraqueales - Paratraqueales
- Subcarinales - Subcarinales
miento hiliar (por el tumor o por la presencia de adenopatas v.________ __________
mediastnicas) y la atelectasia. La obstruccin de un bronquio
principal o lobar provoca una imagen de atelectasia parcial o Mediastinotoma Mediastinotoma
total, que se asocia con frecuencia a una condensacin distal Anterior 1
(denominada signo de Golden). izquierdo f s
- Prevasculares
El diagnstico especfico (histolgico) de los tumores malignos (prearticos)
- Ventana
en la mayora de casos es obtenido a partir de la fibrobron- aortopulmonar
coscopia (MIR 12, 9). Para que la rentabilidad diagnstica sea
la adecuada se deben realizar 3-4 biopsias y combinarlo con
Toracoscopia
el correspondiente estudio citolgico del broncoaspirado. En
el caso de los tumores centrales bastar con la realizacin de f
1 \
una biopsia bronquial, mientras que en los perifricos y de - Aortopulmonar
- Paratraqueales
tamao <3 cm, la rentabilidad diagnstica ser menor, por lo
derechos
que deber realizarse una biopsia transbronquial o incluso - Paraesofgicos
una puncin transtorcica o transparietal (MIR 11, 29; - Ligamento
MIR 03, 41). Una vez diagnosticado, es necesario establecer pulmonar
__________
la extensin tumoral, encaminada a descartar la afectacin
mediastnica o la presencia de metstasis a distancia que con
traindiquen la ciruga con intencin curativa. Figura 11. Tcnicas quirrgicas para el estadiaje ganglionar.

- La toracoscopia . rina. Se considera tambin T4 la existencia de ndulo/s tu

Est indicada cuando se observan en la TA C torcica adeno- morales en distintos lbulos ipsilaterales.
patas paratraqueales derechas, aortopulm onares, paraesof Asimismo, son T4 la infiltracin del nervio recurrente y el
gicas y en el ligam ento pulm onar y en el estudio del derram e sndrome de vena cava superior, cuando son producidos
pleural. por invasin directa tumoral (pueden producirse tambin
por metstasis ganglionares).
La resonancia magntica es superior a la TA C en las siguien
tes situaciones:
Regla mnemotcnica
- Adenopatas en la regin subcarinal y/o ventana aortopulmonar.
T3: "DIME PAP ESQUIZOFRNICO"
- Afeccin de la vena cava superior, arterias pulmonares y corazn.
Se considera T3 la afectacin de
- Evaluacin de los tum ores apicales (tum or de Pancoast) pues
DIafragma,
delimita mejor la invasin del plexo braquial, arteria subclavia
Pleuras MEdiastnica y PArietal,
y canal m edular.
PAred torcica (tumor de Pancoast) y
el nervio FR/NI/CO (3 slabas)
La gammagrafa sea est indicada si hay dolores seos u
otros datos indicativos de metstasis seas (hipercalcem ia, f T4: "4 RECURREN AL CAVA"
fosfatasa a lc a lin a ...) Se considera T4 la afectacin del
La TAC craneal est indicada cuando existe sintom atologa Nervio RE/CU/RREN/TE (4 slabas) y
neurolgica y en el m icroctico de pulm n. el sndrome de vena CAVA superior, entre otros
Estadiaje TNM: carcinoma no microctico (CCNP) (MIR 06,

49; MIR 05, 49; MIR) - N (ganglios).
- T (tumor). Nx.
T0. Los ganglios regionales no pueden ser evaluados.
No hay evidencia de tum or a distancia. N0.
Tx. No hay afectacin ganglionar (para poder afirmar que estamos
C lulas tum orales (en esputo o m uestra del lavado bron- ante un estadio N0 debemos biopsiar seis o ms ganglios).
coalveolar) sin que el tum or sea visible por imagen ni por N1.
fibroscopia. Afectacin de ganglios peribronquiales o hiliares ipsilaterales.
Tis. N2.
C n cer in situ. Afectacin de ganglios mediastnicos ipsilaterales y/o subca-
T1. rinales.
Tum or <3 cm (dim etro mayor) rodeado de parnquim a o N3.
pleura visceral, sin evidencia de invasin ms all del bron Cualquier otro: afectacin de ganglios hiliares o mediast
quio lobar. Se subdivide en T 1a , <2 cm , y T1b , >2 cm y <3 nicos contralaterales, escalenos o supraclaviculares (ipsi o
cm. contralaterales).
T2.
Se considera T2 con cualquiera de las siguientes caracters N1: Peribronquiales y/o hiliares ipsilaterales, extensin directa
ticas:
- Tum or >3 cm y <7 cm.
Se subdivide en T2a, >3 cm y <5 cm , y T2b , >5 cm y <7
N2: Mediastnicos ipsilaterales y/o subcarinales
cm. N3: Mediastnicos o hiliares contralaterales; escalenos o
- Cualq uier tam ao si produce: 1 supraclaviculares ipsi o contralaterales
Invasin de pleura visceral, sin invasin de la parietal

Atelectasia y/o neum onitis postobstructiva lobar o bilo-
bar.
Invasin del bronquio principal a ms de 2 cm de la
carina.
T3.
Tam ao mayor de 7 cm (sin lmite superior) o:
- C u alq u ier tam ao con invasin de pleura parietal y por
tanto de:
Pared torcica (tpico de Pancoast) (MIR 03, 253). Dia
fragm a.
Pleura m ediastnica.
Pericardio parietal.
Nervio frnico.
- Invasin del bronquio principal a menos de 2 cm de la
carina, pero sin afectacin carinal.
- Tum or asociado a atelectasia o neum onitis obstructiva de
todo un pulm n.
- Ndulos mltiples en un mismo lbulo pulm onar.
T4.
Cualq uier tam ao con afectacin de m ediastino, corazn, Figura 12. Estadificacin ganglionar del cncer de pulmn. Tomada de M aster
grandes vasos, trquea, esfago, cuerpos vertebrales o ca Evo6 Fondo editorial Marbn.
Regla mnemotcnica - Enfermedad limitada (30%).

Enfermedad confinada en el hemitrax ipsilateral a la lesin
N1 que se puede abarcar en un campo de radioterapia. Puede ser
1 estacin ganglionar: perihiliar o peribronquial ipsilateral cualquier T (excepto con multiples ndulos en un hemitrax
que no pueden abarcarse en un campo para la RT), N1/N2,
N2 M0.
2 estaciones ganglionares: mediastnicos ipsilaterales - Enfermedad diseminada (70%).
y/o subcarinales Enfermedad que afecta al hemitrax contralateral a la lesin.
Puede ser cualquier T (incluye los mltiples nodulos en un he
N3 mitrax que no pueden abarcarse en un campo para la RT),
3 estaciones ganglionares: cualquiera contralateral, escalenos o cualquier N, M1a/b.
supraclaviculares ipsilaterales
Ciruga en el cncer de pulmn

M (metstasis). La mejor opcin teraputica en el cncer de pulmn, especial
Mx. mente en el no microctico (CNCP) donde es el tratamiento
No se puede valorar la presencia de metstasis. de eleccin, es la exresis quirrgica. Para poder proceder a
M0. la ciruga, se debe confirmar la resecabilidad del tumor y la
Sin metstasis. operabilidad del paciente:
Enfermedad metastsica. Se subclasifica en:

- M1a. Resecabilidad
Metstasis intratorcica, definida como ndulos pulmo Es la posibilidad de conseguir una extirpacin completa; depen
nares contralaterales, derrame pleural (cambio importante de de caractersticas del tumor (su localizacin y extensin).
respecto al TNM de 1997) o implantes pleurales. Indican irresecabilidad las siguientes situaciones:
- M1b.
- CNCP estadio IV (aunque en ocasiones concretas como mets
Metstasis a distancia, extratorcica.
tasis cerebral nica se plantea la reseccin)
- CNCP estadio IIIb.
- CNCP estadio IIIa-T4, en algunos casos con afectacin de r
T2a
T1 T3 T4 ganos nobles.
T2b
- Carcinoma microctico en estadio >I.
N0 la IIb IIIa
Operabilidad
Los criterios de operabilidad definen el riesgo de mortalidad
N1 lla IIIa IIIa
. perioperatoria del paciente, no la tolerancia funcional tras la
ciruga (MIR 07, 49). As, la operabilidad depende de caracte
N2 Illa IIIa IIIa IIIb rsticas del paciente.
El principal criterio de operabilidad se basa en el FEV1 (MIR
05, 51):
N3 IIIb IIIb IIIb IIIb
- FEV1 <1L o <60% del terico.
Inoperable. En casos dudosos, se realizar una prueba bron-
codilatadora; si el FEV1 se hace mayor a 1L (o 60%), se debe
T2a calcular el FEV1 postoperatorio predicho (MIR).
T1 T3 T4
T2b - FEV1 = 1-2 L o 60-80% del terico.
QX QT?
Se debe calcular el FEV1 postoperatorio predicho a travs de
QT + RT una gammagrafa de perfusin; si es <0,8 l o <30% del te
N0 QX QX QT
QX?
QX QT rico, el paciente es inoperable.
QX QT - FEV1 >2L o >80% del terico.
QT + RT
N1 QX QT QT + QX Operable.
QX?
_ ^ QX QT
N2 QT QX QT QX QT QX QT RT Otros criterios de inoperabilidad son:

- DLCO <60% del terico (se calcula si se sospecha EPID o si se
administr QT de induccin).
N3 QT RT QT RT QT RT QT RT - CV <45% del terico irreversible.
- PaCO2 >45 mmHg irreversible.
- Hipertensin pulmonar severa.
Figura 13. Estadios del CNCP. - Prueba de esfuerzo con consumo mximo O2 <15 ml/kg/min.
- IAM en los 3 meses previos
- Arritmia ventricular no controlable.
Estadificacin del carcinoma microctico (CCP) - Enfermedades asociadas graves e incontrolables.
Recientemente el CCP tambin se estadifica mediante el TNM - Mal estado clnico (Karnofsky <40%).
y se utilizan los mismos criterios que para el CNCP, pero en
general se definen 2 estados:
P g . 26 Neoplasias pulmonares
Complicaciones posquirrgicas Estadios IIIb-IV

Las principales complicaciones posquirrgicas inmediatas tras Los estadios IIIb y IV son no resecables (recuerda que un N3
la realizacin de una lobectoma o neumectoma para el trata (MIR 03, 49) independientemente del T, siempre es una con
miento del cncer de pulmn son: traindicacin absoluta para la ciruga), y su tratamiento con
- Derivadas de la propia intervencin. siste en quimiorradioterapia; la terapia combinada mejora
Hemorragia, insuficiencia respiratoria, fstula bronquial, ate- la supervivencia en un ao respecto a la radioterapia exclusiva
lectasia, neumotrax, torsin lobar, enfisema subcutneo e (MIR 04, 136). Los regmenes de QT con cisplatino mejoran la
infecciones (del pulmn, lquido pleural o herida quirrgica). supervivencia y la calidad de vida de los pacientes.
- Derivadas del tratamiento anestsico.
Hipoventilacin, insuficiencia respiratoria, atelectasia, ac
mulo de secreciones... Recuerda...
- Derivadas de las comorbilidades. Estadios I-IIIa:
Broncoespasmo, TEP, edema de pulmn, IAM, arritm ias. Ciruga con intencin curativa
(IIIaN2: QT neoadyuvante y ciruga slo si l N)
Tratamiento del carcinoma no microctico de pulmn
(CNCP) Estadios IIIb-IV:
QT + RT con intencin paliativa
Carcinoma in situ
Podemos optar por la reseccin conservadora o por la adminis
tracin de la hematoporfirina intravenosa.
Nuevos frmacos biolgicos en la QT del CNCP
Estadios I-IIIa - Erlotinib, gefitinib (MIR 09, 133).
Anticuerpos monoclonales contra la tirosn kinasa del EGFR
Estos estadios son en general candidatos a ciruga con inten
(receptor del factor de crecimiento epidrmico). Tienen efecto
cin curativa. La extensin de la reseccin depender de la
antiangiognico. Se emplean como tratamiento de rescate en
localizacin del tumor, siendo lo ms habitual la lobectoma,
el CNCP localmente avanzado o metastsico con mutacin
pero posibles tanto resecciones ms amplias (bilobectoma,
de EGFR y sin mutacin de K-ras. Adems, se emplean como
neumectoma) como ms conservadoras (segmentectoma).
primera lnea de QT en algunos casos de adenocarcinoma.
Si el paciente es inoperable, se puede usar ablacin por radio - Cetuximab.
frecuencia o crioablacion (preferible en tumores pequeos) o Anticuerpo monoclonal anti-EGFR. Efecto antiangiognico. Se
radioterapia ablativa (preferible en grandes). emplea como tratamiento compasivo en el CNCP epidermoide
En este grupo de tumores lo principal es la ciruga, pero en sin mutacin de EGFR. Su principal indicacin es en el cncer
determinados estadios la quimioterapia (QT), especialmente la de colon K-ras positivo y en los carcinomas epidermoides de
preoperatoria (QT neoadyuvante) es fundamental. cabeza y cuello.
- Estadio I. - Bevacizumab.
Ciruga sin QT. En el estadio Ia, la QT est contraindicada. En Anticuerpo monoclonal anti-VEGF (factor de crecimiento del
el estadio Ib, la adicin de quimioterapia podra considerarse endotelio vascular). Efecto antiangiognico. Se emplea en el
en pacientes seleccionados. CNCP no epidermoide. Tiene un alto riesgo de hemorragias.
- Estadio II. - Crizotinib.
Ciruga + QT adyuvante postoperatoria, que ha demostrado Inhibidor de la protena ALK. Empleado en CNCP estadio IV
mejorar la supervivencia (MIR 08, 257). Hay casos selecciona con reordenamiento del gen ALK. Resultados prometedores.
dos en los que se realiza ciruga aislada (MIR 11, 61).
- Estadio IIIa-T3N1. Otras terapias en el tratamiento del CNCP
QT neoadyuvante + ciruga. La QT mejora las posibilidades de La radioterapia local ayuda al control de los sntomas locales.
remisin completa y aumenta la supervivencia. Sin embargo, Se puede aplicar radioterapia paliativa ante metstasis seas
se establece como norma que la QT neoadyuvante no debe dolorosas, compresin medular, disnea, parlisis de cuerda
retrasar la ciruga, por lo que a veces no se administra, o se vocal, o taponamiento cardiaco por derrame pericrdico
da postoperatoriamente. tumoral.
- Estadio IIIa-N2.
En el tumor de Pancoast est indicada la ciruga precedida de
QT neoadyuvante, y en el caso de que el estadio N baje a N0/
RT neoadyuvante. Si el paciente rechaza la ciruga, una alter
N1, se realizar posteriormente ciruga.
nativa vlida sera el tratamiento exclusivamente con RT local,
- Estadio IIIa-T4 por ndulos mltiples ipsilaterales.
que en ausencia de afectacin ganglionar (T3N0M0, estadio
QT neoadyuvante + ciruga con intencin curativa.
IIb) presenta supervivencias slo ligeramente inferiores a los
- Estadio IIIa-T4 por afectacin mediastnica.
pacientes sometidos tambin a ciruga (MIR 04, 49).
El tratamiento es paliativo. Se administra QT y RT, y ade
ms se debe evaluar el grado de afectacin mediastnica, La radioterapia tambin est indicada como tratamiento
que definir la resecabilidad o no del tumor en funcin de los adyuvante ante resecciones incompletas, con mrgenes de
rganos afectados (MIR 08, 50). Si es posible la reseccin, reseccin afectos, para disminuir la tasa de recidivas locales.
se realizar ciruga con intencin paliativa. La reseccin de En caso de derrame pleural maligno, se proceder a su drenaje
la carina se realiza en casos muy seleccionados y comporta y, si recidiva, se realizar pleurodesis. El tratamiento de elec
una elevada mortalidad postoperatoria, as como una nota cin en el sndrome de vena cava superior se basa en diurti
ble morbilidad (neumona, fstulas broncopleurales, rotura de cos, corticoides y radioterapia locorregional (MIR).
vasos, empiema e insuficiencia del mun).
Pronstico
El cncer de pulmn es la principal causa de muerte por cncer.
La estirpe de peor pronstico es el microctico por su rpida
capacidad de metastatizar (la supervivencia a los 5 aos en
estadios localizados es del 31% , mientras que en estadios
extendidos no supera el 2%).
Para el resto de tumores (CNCP) el tamao del tumor primario
influye en la supervivencia en estadio I, mientras que el nmero
de ganglios afectos (N1) es el factor pronstico ms importante
en el estadio II. La supervivencia a los 5 aos oscila entre el
50% en estadios IA a tan solo el 1% en estadios IV.
2.3. Neoplasias pulmonares benignas
Representan <5% de los tumores pulmonares primarios. Los

> 80% <80% tipos ms frecuentes son el adenoma bronquial (el ms fre
cuente (MIR)) y los hamartomas.
FEV1 postoperatorio
Adenoma bronquial
>400/cQ 30-40% [ <30% )

De ellos, el 80-90% son tumores carcinoides (MIR). Aunque
tambin puede presentarse como un tumor perifrico, en
1
O perable
f , ^
Valorar otros criterios
(consumo O2, DLCO)
>
1
Inop erab le
el 80% de los casos el carcinoide suele ser de localizacin
central, y suele cursar con tos crnica, hemoptisis (ya que
para decidir est muy vascularizado), o atelectasia (MIR). Ante un pacien
operabilidad
te joven menor de 40 aos, no fumador, que presenta una
tumoracin pulmonar central deberemos sospechar un tumor
Figura 14. Algoritmo diagnosticoteraputico del CNCP. carcinoide.
Tratamiento del carcinoma microctico de pulmn (CCP)

El carcinoma microctico es por historia natural una enferme Recuerda...
dad sistmica. Por este motivo la base del tratamiento es la Carcinoide, Central, y < Cuarenta aos
QT (MIR 12, 10), tanto en la enfermedad limitada como en la
extendida.
El carcinoide es un tumor derivado de las clulas de Kultchitzsky

Enfermedad localizada del sistema APUD, que presentan grnulos neuroendocrinos y
En algunos casos excepcionales en los que el tumor se diag secretan sustancias vasoactivas, por lo que puede presentar
nostica muy precozmente (equivalente al estadio I del TNM) se sntomas caractersticos (pero poco frecuentes) de sndrome
puede aplicar ciruga + QT posterior. Si al extirpar los ganglios carcinoide (MIR): rubor facial, hipotensin, fiebre, diarrea y
mediastnicos durante la intervencin se detecta malignidad en vmitos. El sndrome carcinoide puede aparecer sin metstasis
alguno de ellos se aadir RT. hepticas, ya que las sustancias vasoactivas se secretan direc
En el resto de casos, el tratamiento de eleccin es QT + RT tamente a la circulacin sistmica (en cambio, los carcinoides
coadyuvante sobre el tumor y los ganglios afectados. Si se del tracto digestivo necesitan de la presencia de metstasis
observa remisin con el tratamiento, se debe realizar RT holo- hepticas que secreten las sustancias).
craneal profilctica. (Ver manual de Endocrinologa)
Enfermedad diseminada En un 10% de ocasiones se comporta como un tumor agresivo

El tratamiento de eleccin es la QT con intencin paliativa (carcinoide atpico, maligno o tipo 2), y presenta metstasis,
asociada a un tratamiento de soporte. Si se observa remisin fundamentalmente en hgado y en ganglios linfticos.
tambin se debe realizar RT holocraneal profilactica. A pesar de ser tumores muy vascularizados, el diagnstico
debe hacerse con biopsia.
El tratamiento de eleccin es la reseccin quirrgica.
Recuerda...
Enfermedad localizada:
QT + RT (estadio I: ciruga + QT)
Enfermedad diseminada:
QT
Si remisin completa:
RT holocraneal profilctica

Hamartoma
Es un tumor derivado de tejido pulmonar normal, que suele
debutar en mayores de 60 aos, de localizacin perifrica.
Suele ser silente. No precisa tratamiento. Radiogrficamente
presenta una imagen patognomnica que es la "calcificacin
en palomita de maz" (MIR). Si sta no aparece, se debe
proceder a la reseccin quirrgica para descartar un posible
origen maligno.
Figura 15. Hamartoma pulmonar. Calcificaciones en palomita de maz.
TEMA 3 ENFERMEDADES DE LA PLEURA
Enfoque MIR
Es importante saber distinguir los dos tipos de derrame pleural (exu
dado y trasudado), as como la actitud teraputica a seguir en cada
caso. Debes conocer los ejemplos ms representativos de exudado
y trasudado y sus caractersticas.
Del neumotrax debes dominar la presentacin clnica, su diagns
tico y su tratamiento.
No descuides el estudio de los tumores pleurales, pues han apareci
do preguntas al respecto en los ltimos aos.
3.1. Derrame pleural
Por sus caractersticas, y con fines diagnsticos, se clasifican en

trasudados y exudados.
Clnica
Es caracterstico el dolor pleurtico (manifestacin clnica ms
frecuente), agudo, punzante que aumenta con los movimien
Figura 1. Derrame pleural izquierdo.
tos inspiratorios, tos o estornudo. Suele localizarse en el cos
tado, aunque puede tener otras localizaciones por la diferente
inervacin de la pleura. Otros sntomas con los que puede Ante la sospecha de un derrame pleural, lo primero que debe
cursar son disnea (depende ms de la rapidez de instauracin realizarse es una radiografa de trax en proyecciones PA y
que de la cantidad de lquido), tos improductiva o fiebre. lateral para el diagnstico; la proyeccin en decbito lateral
sobre el hemitrax afecto permite valorar si es significativo
(>1 cm). Lo ms frecuente es ver el borramiento del ngulo
Diagnstico costofrnico posterior en la radiografa lateral de trax. Si la
En la exploracin fsica destaca la disminucin del murmullo cuanta del derrame es mayor, se puede apreciar tambin el
vesicular, con abolicin de las vibraciones vocales y matidez a borramiento del ngulo costofrnico lateral en la radiografa
la percusin, en la zona del derrame (MIR 05, 38). En la aus posteroanterior. Pero la imagen ms tpica de derrame pleural
cultacin pulmonar puede orse el tpico roce pleural. es la presencia de una opacidad homognea de borde cncavo
superior (menisco pleural o lnea de Ellis-Damoisseau). Otras
Enfermedades de la pleura P g . 29
posibilidades, ms atpicas, son la elevacin de un hemidia- La biopsia pleural cerrada o ciega es un mtodo poco cruen
fragma en el derrame subpulmonar o la opacificacin de todo to que suele realizarse cuando no se ha llegado a un diagns
un hemitrax con desplazamiento contralateral del mediastino tico etiolgico del exudado con la toracocentesis. Si la biopsia
ante un derrame masivo. pleural cerrada tampoco es diagnstica, se realizar toracos
La ecografa torcica es la prueba ms sensible para detectar copia o videotoracoscopia con toma de biopsias dirigida.
derrame pleural y es muy til para detectar formas atpicas,
como los derrames loculados o encapsulados. Diagnstico diferencial de los trasudados
Si se confirma la presencia de lquido pleural libre, se debe rea Insuficiencia cardiaca congestiva
lizar una toracocentesis para el estudio bioqumico, microbio-
lgico y citolgico del lquido. El estudio bioqumico permite Es la causa ms frecuente de trasudado (MIR). Adems, es la
la clasificacin de los derrames pleurales en exudados y trasu causa ms frecuente de derrame en pases desarrollados.
dados. Si el derrame cumple al menos uno de los siguientes Casi siempre es bilateral (si es unilateral suele localizarse en el
criterios de Light se clasificar como exudado (MIR 03, 46): lado derecho). El diagnstico es clnico, no siendo necesario
- Protenas en lquido pleural / protenas sricas >0,5. realizar toracocentesis, excepto cuando el derrame sea unilate
- LDH en lquido pleural / LDH srica >0,6. ral, curse con dolor pleurtico o fiebre, o no se resuelva con el
- LDH en lquido pleural >2/3 del lmite de la normalidad en tratamiento de la ICC (MIR 04, 47).
suero.
Sndrome nefrtico y cirrosis heptica
Adems permite analizar otros parmetros como la glucosa El derrame est en relacin con la hipoalbuminemia. El trata
(<30 mg/dl tpico del derrame reumatoideo), colesterol, TAG, miento es el de la patologa de base (MIR).
amilasa (tpico de las pancreatitis, neoplasias o en perforacin
esofgica) (MIR).
Diagnstico diferencial de los exudados
El estudio citolgico tambin puede orientarnos:
Derrame paraneumnico
- Hematocrito (lquido sanguinolento con hematocrito >1%
pensamos en derrame pleural maligno, TEP o traumtico) Es la causa ms frecuente de exudado. Se asocia a neumona
(MIR). bacteriana, absceso pulmonar o bronquiectasias.
- Predominio de polimorfonucleares. En general se debe obtener una muestra del lquido pleural
Se correlaciona con procesos agudos (>10.000/cc derrame (toracocentesis) en los derrames paraneumnicos (MIR 13,
paraneumnico o empiema) y TBC inicial. 57), salvo si el derrame es menor de 10 mm en decbito
- Predominio mononuclear. lateral.
Procesos crnicos (linfocitos >50% orienta a origen tubercu Hablamos de empiema cuando existe en el lquido pleural pus
loso o tumoral). y/o tincin de Gram o cultivo positivos. (MIR). La presencia de
- Eosinofilia en el lquido. un pH menor de 7,20 favorece el desarrollo de un empiema.
Puede aparecer en presencia de sangre, hidroneumotrax, y La mayora de empiemas proceden de un derrame paraneum
en derrames secundarios a vasculitis o frmacos. nico y los grmenes ms frecuentemente implicados son el S.
aureus y el H. influenzae.
El estudio microbiolgico se realizar mediante la determi El tratamiento depender de las caractersticas del exudado
nacin de Gram, de BAAR (bacilos cido-alcohol-resistentes) y (MIR 10, 59):
cultivo del lquido.
- Si la glucosa en el lquido pleural es mayor de 50 mg/dl y el pH
es mayor de 7,20, el tratamiento ser mdico.
- Si la glucosa en el lquido pleural es menor de 50 mg/dl o el pH
f cc es menor de 7,20 o se visualiza pus macroscpico o microor
ganismos en el gram, se requiere la colocacin de un tubo de
drenaje para vaciar el lquido pleural (MIR 12, 112; MIR 08,
49; MIR 06, 50).
- Ante la presencia de un empiema tabicado, se debe proceder
a la instilacin de fibrinolticos en la cavidad pleural y, si stos
fracasan, se practicar una toracotoma con desbridamiento
de la cavidad. En ltima instancia, se proceder a la decortica
cin (MIR).
Derrame neoplsico
Es la causa ms frecuente de derrame sanguinolento y la
segunda causa ms frecuente de exudado. Lo ms frecuente
es que sea secundario a metstasis de cncer de pulmn (sobre
todo adenocarcinoma), mama y linfoma. La citologa es diag
nstica en el 60-80% y la sensibilidad aumenta con la biopsia
pleural. El tratamiento es el de la enfermedad de base. Si el
derrame es sintomtico con disnea intensa, se debe realizar
evacuacin del derrame con tubo de drenaje. En los derrames
malignos que precisan toracocentesis evacuadoras repetidas
est indicada la realizacin de pleurodesis qumica (con talco o
Figura 2. Esquema diagnstico del derrame pleural. bleomicina) (MIR). Previamente debemos descartar que exista
Pg. 30 Enfermedades de la pleura

atelectasia secundaria a una obstruccin bronquial tumoral, - Quilotrax.

porque en ese caso no habra reexpansin pulmonar y provo Se caracteriza por la acumulacin de triglicridos (TG >110
cara un neumotrax permanente. mg/dl) y quilomicrones en el espacio pleural (la presencia de
quilomicrones es patognomnica), siendo el colesterol normal
o bajo (ndice colesterol/triglicridos <1). El aspecto del lquido
Derrame tuberculoso
es lechoso.
(Ver manual de Infecciosas y Microbiologa) Se debe, en la mayora de los casos, a la rotura del conducto
(MIR 12, 64; MIR 05, 46; MIR 04, 46; MIR) torcico por un traumatismo (MIR) o por invasin neopl-
sica, generalmente a partir de adenopatas malignas (espe
cialmente en linfomas). Es la principal causa de derrame en el
Enfermedades autoinmunes
neonato.
- Artritis reumatoide. El tratamiento en los de origen traumtico consiste en la co
En un 5% de las artritis reumatoides (sobre todo en las de locacin de un drenaje endotorcico con la consiguiente cica
larga evolucin, en varones y si hay ndulos subcutneos), trizacin espontnea. Se plantea la reconstruccin quirrgica
puede aparecer derrame pleural. Suele ser de localizacin uni si no se resuelve en 14 das (MIR 07, 51). Puesto que el qui
lateral derecha, tipo exudado, rico en linfocitos, con un pH lotrax es causa importante de malnutricin, siempre se debe
menor de 7,20, una glucosa menor de 30 mg/dl (MIR) y valo instaurar nutricin parenteral o enteral rica en triglicridos de
res elevados de factor reumatoide (FR). Puede existir aumento cadena media (que pasan directamente al sistema porta sin
de colesterol y descenso del complemento. No suele tratarse necesidad de pasar por el sistema linftico).
y responde mal al tratamiento de la AR.
- Pseudoquilotrax.
- Lupus.
Comparte con el quilotrax el aspecto lechoso y se diferen
Derrame bilateral con glucosa y pH normales, anticuerpos an
cia por el bajo contenido en triglicridos (TG <50 mg/dl) y el
tinucleares (ANA) positivos y complemento bajo. La presencia
elevado nivel de colesterol (>250 mg/dl). Suelen ser derrames
de clulas LE en el lquido pleural es patognomnica. Suele
crnicos, en los que en ocasiones existen cristales de coles
responder a los esteroides.
terol. Las causas ms frecuentes de pseudoquilotrax son la
artritis reumatoide y la tuberculosis.
Recuerda...
El derrame pleural ms frecuente es el de la ICC,
Derrame lechoso
que es un trasudado
El exudado ms frecuente es el derrame paraneumnico Colesterol
El exudado sanguinolento ms frecuente es el tumoral

Normal o disminuido Elevado (>250 mg/dl)
i
Exudados con caractersticas peculiares Quilotrax Pseudoquilotrax
- Derrame sanguinolento-hemotrax.
Derrame sanguinolento. Confirmar
Hematocrito <50% del hematocrito sanguneo. Las prin
cipales causas son el derrame neoplsico (causa ms fre - TG >110 mg/dl
cuente), el TEP y el derrame traumtico (MIR). - ndice colesterol/TG <1 - TBC: glucosa , C *
- Qm elevados - AR: glucosa * *, C
Hemotrax. (patognomnico)
Hematocrito >50% del hematocrito sanguneo. La principal >
.___________________ /
causa son los traumatismos. Otras causas son la rotura vas
Figura 3. Diagnstico diferencial del quilotrax y pseudoquilotrax.
cular (artica, arteria intercostal, arteria mamaria interna),
lesiones del parnquima pulmonar, y iatrognico (biopsia
pleural, anticoagulacin).
El tratamiento depender de la cuanta del hemotrax: Recuerda...
Si es <350 ml se tomar una actitud expectante. Ante un pH <7,20 y glucosa <60 se debe hacer el diagnstico
Si es >350 ml requiere colocacin de un tubo de drenaje. diferencial entre: tuberculosis, artritis reumatoide, derrame para
Si el sangrado inicial es >1500 ml en las primeras 24 horas neumnico complicado, neoplasia y rotura de esfago.
o la velocidad de sangrado >200 ml/h durante 4-5 horas
consecutivas, se proceder a la realizacin de toracotoma
urgente.
3.2. Neumotrax
Recuerda... Es la presencia de aire en el espacio pleural. Puede ser espont

neo (sin traumatismo torcico previo) o traumtico. Dentro de
Ante un derrame serosanguinolento siempre
los traumticos encontramos los penetrantes (pualada) y los
debes descartar las tres T :
cerrados; otro tipo son los yatrgenos producidos por tcnicas
T umor como la toracentesis, cateterizacin vas centrales, etc.
T EP
T rauma Si la presin intrapleural es positiva en todo el ciclo respiratorio
se llama neumotrax a tensin (MIR) y es una urgencia vital.
Diagnstico Neumotrax catamenial

Debe sospecharse en pacientes con dolor y disnea brusca con Se produce coincidiendo con el ciclo menstrual. Su mecanismo
abolicin del murmullo vesicular. de produccin es incierto, pero no suele aparecer durante el
Ante un paciente con dolor torcico la primera exploracin embarazo y la lactancia, por lo que la amenorrea es probable
radiolgica que se hace es una Rx PA y lateral del trax en mente el factor ms eficaz para evitar este tipo de neumotrax.
inspiracin (MIR 09, 51), pero si se sospecha neumotrax
y en los casos dudosos se debe practicar una radiografa de El tratamiento convencional de pleurodesis y hormonoterapia
trax en inspiracin y espiracin mxima (tcnica tambin til tiene una elevada tasa de fracasos. En pacientes que requieran
para el diagnstico de cuerpos extraos bronquiales (MIR)), histerectoma o anexectoma por otro motivo, este tratamiento
que mostrar despegamiento de las hojas pleurales, colapso sera la solucin definitiva.
pulmonar subyacente, hiperclaridad donde el aire sustituye al
parnquima pulmonar (MIR 11, 9) y, si es a tensin, desviacin
contralateral del mediastino. Tratamiento
El tratamiento inicial del neumotrax espontneo primario
depende de la cuanta del neumotrax:
Tipos
- Si es <20-30%:
Neumotrax idioptico (espontneo primario) (MIR 13, 9)
La reexpansin del pulmn se puede conseguir espontnea
Suele deberse a la ruptura de una bulla apical subpleural mente manteniendo al paciente en reposo y observacin. Si a
(MIR). Es tpico de varones jvenes, de hbito astnico (altos los 5 das no se ha resuelto, se proceder a la colocacin de
y delgados) y, en ms del 90% de los casos, fumadores (MIR un tubo con aspiracin.
06, 51). Recidiva en la mitad de los casos, siendo la recurrencia - Si es >20-30% o sintomtico:
la complicacin ms frecuente del neumotrax espontneo Colocacin de un tubo de drenaje endotorcico bajo sello de
(MIR). agua o Pleur-Evac (3 compartimentos) (MIR 13, 10; MIR 03,
48; MIR). Si no existe burbujeo espontneo, se proceder a la
Neumotrax espontneo secundario aspiracin (aplicacin de presin negativa). Cuando se consiga
la reexpansin pulmonar, se debe pinzar el drenaje durante 24
Se presenta en pacientes con enfermedad pulmonar, sobre
horas, hacer una radiografa de trax, y si el neumotrax no
todo EPOC, fibrosis pulmonar idioptica o secuelas de tuber
se ha reproducido, se retira el drenaje. Se considerar fracaso
culosis (MIR 11, 10). Suelen ser mucho ms sintomticos que
teraputico cuando al cuarto da persiste burbujeo. Debere
los anteriores y de evolucin ms trpida.
mos pensar en una fuga area, y el tratamiento de eleccin
El tratamiento inicial debe ser ms agresivo (tubo de trax y/o entonces ser la bullectoma o la pleurodesis fsica (en desuso)
pleurodesis). o qumica (por talcaje).
Neumotrax traumtico
Es frecuente el hemoneumotrax. El tratamiento consiste en
colocar dos tubos de drenaje simultneamente, uno superior
(para evacuar aire) y otro inferior (para evacuar sangre).
En el neumotrax traumtico abierto es tpico encontrar un
bamboleo mediastnico.
Neumotrax a tensin Paciente

Suele producir compromiso respiratorio y/o hemodinmico
(disnea, hipotensin). No debe esperarse a la radiografa de
trax, ya que es una situacin urgente que requiere la rpida
descompresin de la cavidad pleural (MIR 05, 50). Succin
Camara Camara de
Camara
de sello control de
colectora
hidrulico succin
Figura 5. Drenaje endotorcico.
Figura 4. Neumotrax normal y a tensin.
P g . 32 Enfermedades de la pleura
como densidades que forman ngulos agudos con la pared

INDICACIONES DE TUBO DE DRENAJE ENDOTORCICO torcica, a diferencia de las lesiones de origen extrapleural
- Derram e o n eum otrax con inestab ilid ad hem odinm ica o (aqullas que afectan a la pared torcica, p.ej. plasmocitoma)
com prom iso ven tilato rio . que aparecen como densidades de contornos ntidos que
- Em piem a (p h < 7 ,2 0 , glucosa < 50, pus o b aciloscop ia +). forman ngulos obtusos con la pared torcica ("signo de la
- Q u ilo t rax (TG > 1 1 0 , ndice col/TG < 1, Q M ). embarazada") (MIR 06, 48).
- H em otrax (H cto > 5 0 % ) > 350 ml.
- N eum otrax gran tam a o (> 3 0 % ).
Mesotelioma
Clnicamente cursa con dolor torcico, tos y derrame pleural.
Tabla 1. Indicaciones de tubo de drenaje endotorcico.
Hay dos tipos muy diferentes:
Si el neumotrax es espontneo secundario, el manejo es ms
agresivo, optndose por drenaje o pleurodesis. Si el neumot- Localizado
rax es traumtico abierto, primero se reparar la pared torcica Benigno, resecable y sin relacin con la exposicin a asbesto.
y luego se tratar como uno espontneo. Puede ser asintomtico o presentar sndromes paraneoplsicos
El segundo episodio de un neumotrax siempre precisar de como osteoartropata hipertrfica o hipoglucemia.
ciruga, a no ser que sta estuviese contraindicada.
Indicaciones de ciruga torcica (por toracotoma o videotora- Difuso
coscopia) en el neumotrax (MIR 09, 49):
Maligno, relacionado con la exposicin al asbesto (MIR) e
- Neumotrax espontneo primario bilateral simultneo. independiente del tabaquismo. Es poco frecuente. Se presenta
- Segundo episodio de neumotrax (sea ipsilateral o contralate con un periodo de latencia de ms de 20 aos. La manifesta
ral al episodio previo). cin inicial suele ser un derrame pleural seroso o serosanguino-
- Falta de reexpansin pulmonar tras tratamiento con tubo de lento. El diagnstico en raras ocasiones se consigue con biopsia
drenaje permeable y aspiracin, o fugas areas mantenidas en pleural a ciegas y suele requerir toracoscopia o toracotoma. Si
sistema de drenaje ms de 72 h. el derrame presenta glucosa o pH bajos, el pronstico es an
- Indicaciones quirrgicas por enfermedad subyacente. peor.
- Motivos ocupacionales (pilotos, buceadores).
No hay tratamiento eficaz y su supervivencia suele ser inferior
a 6 meses.
Figura 6. Neumotrax. Puede apreciarse que el pulmn derecho aparece ms

negro por colapso del parnquima pulmonar (punta de flecha superior). A su
vez aparece borrado el hemidiafragma derecho por presencia de lquido que
aparece formando un nivel hidroareo o hidroneumotrax (punta de flecha
inferior). La imagen del TAC corresponde al mismo paciente. Una vez colocado
un tubo de trax el pulmn se expandi y se apreci la presencia de una masa
pulmonar central que comprima el bronquio principal derecho.
Se puede valorar el tratamiento quirrgico en caso de primer Figura 7. Mesotelioma pleural maligno.
neumotrax de gran tamao.
Metstasis pleurales
3 .3 . T u m o r e s p le u r a le s
Los tumores pleurales ms frecuentes son las metstasis, sobre
todo de adenocarcinomas (MIR); los primarios ms frecuentes
Las lesiones de origen pleural, al igual que las de origen pulmo son los de pulmn y mama.
nar perifrico, pueden presentarse en la radiografa de trax
TEMA 4 ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRNICA (EPOC)
E n f o q u e M IR presenta EPOC en la espirometra, ni es inevitable su evolucin

a EPOC.
T ra s la fisio p ato lo g a, los tum ores y la patologa pleural, el asm a
Anatomopatolgicamente encontramos en los bronquios
y la EPOC com parten un lug ar im p ortante en el M IR. En concreto
grandes (cartilaginosos), hiperplasia e hipertrofia de las gln
debes sab e r re a liza r el d iag nstico d iferencial entre enfisem a y
dulas submucosas, con un ndice de Reid (relacin entre el
bronq uitis crn ica. Son b astante pregu ntad as las ind icacio n es de
espesor glandular y el espesor de la pared bronquial) mayor a
oxig eno terap ia crnica d o m iciliaria, que debes dom in ar, a s com o
0,6 (normal menor a 0,25).
el trata m ie n to ad ecuad o tanto en la fase aguda com o en la fase de
m an tenim ien to de un paciente con EPO C.
Bronquitis crnica
La EPOC es una enfermedad definida espiromtricamente por
la presencia de obstruccin no reversible al flujo espiratorio.
Agrupa a dos entidades clnicamente diferenciadas, bronqui
tis crnica y enfisema, que en la prctica suelen coexistir
en el mismo paciente. Comparten unas caractersticas comu
nes, como son la asociacin con tabaco, clnica de disnea de
Inflamacin Moco
esfuerzo progresiva e hlperreactlvldad bronquial. Sin embargo,
anatomopatolglcamente estn bien diferenciadas; la bronqui
tis crnica es una enfermedad propia de vas areas, mientras
que el enfisema afecta al parnqulma pulmonar.
El tabaco es el principal factor de riesgo, aunque slo un 15%
de los fumadores desarrollar una EPOC. El humo del tabaco
produce una Inflamacin crnica con acumulacin de neutr-
fllos en el pulmn (aumento de la actividad elastasa y destruc
cin de las fibras elsticas de la pared alveolar), hipertrofia e Figura 2. Bronquitis crnica.
hiperplasia de las glndulas secretoras de moco, constriccin
del msculo liso bronquial, inhibicin de la funcin de los
macrfagos, disminucin de la movilidad ciliar y aumento de la Enfisema
resistencia de las vas areas (MIR). Se define por la anatoma patolgica. Se trata de un atrapa
miento areo distal al bronquiolo terminal (bronquiolo respi
ratorio, conductos alveolares, sacos alveolares y alveolos), con
dilatacin anormal y destruccin de la pared alveolar (MIR). En
su gnesis intervienen enzimas elastolticas (como la elastasa
de los neutrfilos y de los macrfagos alveolares).
Figura 1. El tabaco es el principal factor de riesgo de EPOC.
Figura 3. Esquema de alvolos enfisematosos. Ntese tambin la diferencia y

4 .1 . C o n c e p t o y a n a t o m a p a t o l g ic a
desestructuracin alveolar condicionada por el atrapamiento areo.
Bronquitis crnica (BC) Clnicamente, los enfisematosos tienen mayor sensibilidad a

Es un concepto clnico y se define por tos y/o expectoracin la disnea. Las complicaciones, como la insuficiencia cardiaca
crnica al menos 3 meses al ao durante al menos 2 aos derecha (MIR) y la insuficiencia respiratoria global, aparecen
consecutivos (MIR). No todo paciente con bronquitis crnica en fases ms avanzadas de la enfermedad.
Pg. 34 Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

Anatomopatolgicamente pueden diferenciarse tres variantes medad heptica, debe evitarse el consumo de alcohol porque
de enfisema: aumenta la velocidad de desarrollo de la cirrosis. El trasplante
heptico puede estar indicado en nios con hepatitis neonatal
o cuando evoluciona a cirrosis o hepatocarcinoma.
^ Normal D C Enfisema centrolobulill^ ( Enfisema panlobulillar j
TB: bronquiolo terminal; RB: bronquiolo respiratorio; A: alvolo.
Figura 4. Tipos de enfisema.
Enfisema panacinar
Se afecta todo el acino de forma uniforme. Es tpico del dficit
de a 1-antitripsina y afecta fundamentalmente a los lbulos
inferiores (MIR).
El dficit de a 1-antitripsina es la nica alteracin gentica que
conduce a EPOC (MIR). La a 1-antitripsina es una protena que
inhibe la elastasa de los neutrfilos, la tripsina y otras enzimas.
Genticamente se hereda de forma autosmica codominante Figura 6. Caractersticas del dficit de a 1-antitripsina.
por un gen pleomrfico con varios alelos (M, S, Z, etc.) situado

en el cromosoma 14. Se considera normal si un paciente tiene
Enfisema centrolobular (centroacinar)
dos genes M y su fenotipo se denomina PiMM. El nivel protec
tor de la enzima debe ser al menos un 35% de su valor normal. Afecta a la parte central (acino proximal): bronquiolo respira
En pacientes heterocigotos con un alelo S y homocigotos SS, torio y conductos alveolares centrales. Es el tipo de enfisema
el nivel del enzima es mayor del 50% , por lo que pueden no relacionado con el tabaco y a menudo se asocia a bronquitis
desarrollar enfermedad. En los pacientes con fenotipo PiZZ crnica. Afecta predominantemente a lbulos superiores.
(homocigotos ZZ) hay riesgo de enfisema precoz, y en hetero-
cigotos ZM aparece enfisema en mayores de 60 aos.
El dficit de a -1-antitripsina afecta tambin al hgado. Las
manifestaciones hepticas incluyen la hepatitis crnica, la
cirrosis (hasta un 40% de los pacientes con fenotipo PiZZ la
desarrolla en edad avanzada) y el hepatocarcinoma. En nios
se puede producir una hepatitis neonatal, ms frecuente en el
fenotipo PiZZ. Estos a su vez son ms susceptibles de acabar
desarrollando una cirrosis juvenil.
Se sospecha ante pacientes con antecedentes familiares de
EPOC, enfisema en una mujer, en hombres menores de 40
aos o en no fumadores.
El diagnstico se establece por los niveles plasmticos de a l-
antitripsina (normal entre 150-350 mg-dl).
El tratamiento consiste en la inyeccin intravenosa de prolas-
tina o la terapia sustitutiva va inhalada. En cuanto a la enfer
Figura 7. Enfisema centrolobular: afectacin central en los campos pulmonares
superiores en TC de trax.
Enfisem a:
- Atrapamiento distal al bronquio
terminal (bronquiolo respiratorio,
conductos alveolares,
sacos alveolares y alvolos)
Pan acin ar
Afecta a todo el acino C en tro lo b u lar o cen tro acin ar P aresep tal
Localizacin: - Afectacin bronquiolo - Distal (ductus y sacos
Campos inferiores respiratorio alveolares)
Difuso en dficit ATT - Afectacin campos superiores - Bullas subpleurales en
B ro n q u itis crnica: Ocasionalmente afectacin - Tabaquismo campos superiores en gente
- Hiperplasia e hipertrofia focal en campos superiores, joven
glndulas mucosas si asociado a tabaquismo
- Aumento clulas caliciformes
- Indice de Reid >0,6
Figura 5. Anatoma patolgica de la EPOC.
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC) P g . 35

Enfisema paraseptal 4.2. C aractersticas diferen ciales de en fisem a y

Afecta a la parte distal del lobulillo: ductus y sacos alveolares bronquitis crnica (MIR 07, 38; MIR)
de la periferia del acino (en relacin con bullas subpleurales
fundamentalmente en campos superiores). Es ms frecuente
(Ver tabla 1 en la pgina siguiente)
en jvenes, en quienes ocasiona neumotrax espontneo.
La causa ms frecuente de hemoptisis de cualquier cuanta es

Es importante realizar el diagnstico diferencial del enfisema
la bronquitis o las bronquiectasias (MIR).
con algunas situaciones de hiperinsuflacin pulmonar (mal lla
madas enfisema), en las que no existe destruccin de la pared La EPOC se asocia con frecuencia a otras enfermedades (sn
alveolar, como el enfisema lobar congnito (generalmente drome de overlap o solapamiento), siendo la ms frecuen
en el lbulo superior izquierdo, es una urgencia vital que te el sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS). Esta
requiere lobectoma), el enfisema compensador (del pulmn asociacin debe sospecharse ante pacientes con poliglobulia
contralateral en caso de colapso, destruccin o reseccin pul o hipercapnia desproporcionadas para el grado de EPOC y,
monar), enfisema unilateral (sndrome de McLeod-Swyer- para descartarla, debe realizarse un estudio polisomnogrfico
James) y el enfisema valvular o por oclusin bronquial (es (MIR).
localizado).
Figura 8. Enfisema paraseptal: afectacin subpleural (perifrica) en los campos

pulmonares superiores en TC de trax.
R e g la m n e m o t c n ic a
Figura 9. Imagen radiogrfica del enfisema.
4 .3 . D ia g n s t ic o
El diagnstico de la bronquitis crnica es clnico y el del enfise

ma anatomopatolgico (aunque suele establecerse por clnica
y radiologa compatible). Ante todo paciente con sospecha de
EPOC realizaremos inicialmente una espirometra con prueba
broncodilatadora y una radiografa del trax (MIR 12, 61). El
diagnstico de EPOC requiere demostrar la presencia de una
obstruccin bronquial crnica no reversible con tratamiento
(MIR 08, 253). Este hecho se confirma a travs de la espirome
tra: disminucin del FEV1, capacidad pulmonar total conserva
da o aumentada y disminucin del ndice de Tiffeneau (MIR).
El ndice de Tiffeneau menor a 0,7 es el criterio de patrn
obstructivo, aunque la clasificacin de la gravedad se establece
por el FEV1. Sin embargo, el primer parmetro que se afecta
en fumadores es la disminucin de los flujos mesoespiratorios
(MMEF o FEF 75/25) (MIR). La primera alteracin respiratoria
El hum o del tab aco ASCIENDE al CENTRO
demostrable en fumadores, reversible tras suspender el hbito
tabquico, es la obstruccin de vas areas distales (MIR). En
El enfisem a por tab aco ( CENTROacinar)
fases avanzadas, dado el atrapamiento areo caracterstico de
predom ina en lbulos SUPERIORES
la EPOC, hay un incremento del volumen residual, a expensas
P g . 36 Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC)

BRONQUITIS CRNICA ENFISEMA
EDAD 50 aos 60 aos
ASPECTO Ciantico, abotargado, pcnico No cianticos. Sopladores rosados, astnico
ESPUTO Abundante, purulento Escaso, mucoso
INFECCIONES RESPIRATORIAS Frecuentes Escasas
IC
COR PULMONALE Frecuente Raro, excepto en fases finales
HTP
- Aumento trama broncovascular - Oligohemia pulmonar

- Engrosamiento paredes bronquiales - Atrapamiento areo
RX TRAX
- Cardiomegalia - Silueta cardiaca alargada
- Hemidiafragma - Hemidiafragmas aplanados
pao2 45-60 60-75
paco2 Aumentada Normal
POLIGLOBULIA S No
DLCO Normal/poco disminuida Disminuida
DISTENSIBILIDAD Normal Aumentada
RETRACCIN ELSTICA Normal Muy disminuida
DISNEA Leve Grave
REAGUDIZACIONES Frecuentes Fases terminales
AUSCULTACIN PULMONAR Roncus, sibilantes que se modifican con la tos Disminucin MV
Tabla 1. Caractersticas diferenciales de los tipos de EPOC (M IR ).
de la capacidad pulmonar total (aumento VR/CPT). En esta GOLD 1 (LEVE) o "

00
<
T I
IV
o
m
fase, el ndice de Tiffeneau no ser valorable. Por otra parte,

el parmetro que mejor indica la gravedad del enfisema es el GOLD 2 (MODERADO) FEV1 50-79%
DLCO, que est en relacin con la cantidad de parnquima
pulmonar destruido, aunque no tiene valor pronstico. GOLD 3 (GRAVE) FEV1 30-49%
GOLD 4 (MUY GRAVE) FEV1 <30%

4 .4 . E s t a d if i c a c i n G O L D (MIR 10, 52; MIR 07, 42)
Tabla 2. Clasificacin GOLD 2011 de la obstruccin espiromtrica en la EPOC

La estadificacin GOLD clasifica la gravedad del EPOC en fun (M IR 0 9 , 3 8 ).
cin del grado de obstruccin (MIR 13, 54). Antiguamente
se inclua un estadio 0 (paciente en riesgo), con clnica de
bronquitis hipersecretora pero sin obstruccin espiromtrica 4 .5 . T r a t a m i e n t o (MIR 10, 55; MIR 07, 40; MIR 05, 42)
(IT >0.7); se elimin por haber datos de que dicha clnica no
implica progresin a EPOC en el tiempo.
Est demostrado que lo nico que aumenta la supervivencia
Desde 2011 existe una nueva clasificacin espiromtrica (GOLD
en estos pacientes es el abandono del hbito tabquico
1-4), as como una clasificacin global del paciente (estadios A,
(actualmente se prefiere la vareniclina sobre el bupropin) y la
B, C, D) que se utiliza para elegir el tratamiento farmacolgico:
oxigenoterapia cuando est indicada (MIR).
(Ver tabla 3 en la pgina siguiente)

Broncodilatadores
Son el pilar fundamental del tratamiento, preferiblemente
inhalados:

OBSTRUCCIN REAGUDIZACIONES SNTOMAS TRATAMIENTO
- p2 agonista a.c. a
ESTADIO A Escasos demanda
GOLD 1-2
(FEV1 >50%)
I1

Infrecuentes
(<1 al ao)
- Valorar anticolinrgico a.c.
- p2-agonista a.c. a
demanda
ESTADIO B Frecuentes
- Anticolinrgico a.p.* y/o
p2-agonista a.p.
- p2-agonista a.c. a
ESTADIO C Escasos
demanda
GOLD 3-4 Frecuentes
O - Anticolinrgico a.p.* y/o
(FEV1 <49%) (>2 al ao)
ESTADIO D Frecuentes p2-agonista a.p.
- Corticoides inhalados
*En general, se prefieren los anticolinrgicos de a.p. sobre los p2-agonistas de a.p.
a.c. = accin corta. a.p. = accin prolongada.
Tabla 3. Clasificacin GOLD 2011 global del paciente EPOC.
Agonistas beta-2 adrenrgicos estable (MIR 13, 52) junto con los p2-agonistas de accin
Existen frmacos de accin corta (duracin de 4-5 horas: sal- prolongada, pues adems del efecto broncodilatador, reducen
butamol, fenoterol y terbutalina), de accin larga (duracin la secrecin bronquial.
de 12 horas: salmeterol y formoterol), y de accin muy larga
(duracin de 24 horas: indacaterol). Se emplean por va inha Teofilinas
lada como norma general, aunque en crisis graves pueden
emplearse por va subcutnea o intravenosa, y su efecto adver Se usan por va oral a nivel ambulatorio, y por va intravenosa
so ms comn es el temblor dosisdependiente. No carecen de en las reagudizaciones. Cuando se superan los niveles terapu
efectos cardioestimulantes pese a ser p2selectivos, por lo que ticos, pueden aparecer nuseas, vmitos, cefalea e inquietud;
el uso sistmico se asocia a riesgo arritmognico y se reserva si superan los 30 pg/dl los efectos secundarios pueden ser
para casos muy graves, de forma casi excepcional. Son los graves llegando a causar convulsiones, hipotensin o arritmias.
broncodilatadores ms potentes, superiores a los anticolinr- Su efecto broncodilatador es muy escaso; su efecto beneficioso
gicos (y stos a las aminofilinas). Actan sobre vas areas de se basa en la estimulacin del centro respiratorio, el aumento
pequeo calibre (bronquiolos) y gran calibre (bronquios) (MIR de la resistencia de la musculatura respiratoria, la mejora de la
09, 40). Aunque a nivel experimental producen un efecto funcin cardiaca y el aclaramiento mucociliar.
antiinflamatorio sobre algunas clulas inflamatorias, carecen Puesto que sufren metabolismo heptico, pueden presentar
de efecto antiinflamatorio a nivel bronquial, a diferencia de los mltiples interacciones. Aumentan el metabolismo de la teofi-
corticoides. Tambin carecen de efecto antisecretor, a diferen lina: el tabaco (MIR), la marihuana, edad menor de 16 aos,
cia de los anticolinrgicos. bajo peso, dieta rica en protenas o frmacos como el feno-
Los de accin corta son de eleccin en los episodios de reagu barbital, fenitona o la rifampicina. Lo disminuyen las edades
dizacin, mientras que los de accin larga lo son en la enfer extremas de la vida, obesidad, insuficiencia cardiaca, estados
medad estable. Por su rapidez de accin, los p2-agonistas de febriles, dieta rica en hidratos de carbono y frmacos como los
accin corta inhalados constituyen el tratamiento de eleccin esteroides, cimetidina, eritromicina, propanolol, etc.
en situaciones agudas, por lo que se recomienda su empleo
en las reagudizaciones, y en pacientes con EPOC estable cuan R e g la m n e m o t c n ic a
do, de forma circunstancial, exista deterioro sintomtico. En
Factores que modifican el metabolismo de la teofilina:
pacientes que requieren el uso regular de broncodilatadores
de accin corta, el uso de dispositivos que asocian bromuro de
Disminuyen los niveles
ipratropio y salbutamol tiene mayor efecto que el de ambos de
"Jvenes fumadores, delgados, tuberculosos y epilpticos"
forma aislada. El uso de p2-agonistas de accin larga se con
Son factores que disminuyen los niveles de teofilina (por aumento
sidera indicado en pacientes con sntomas persistentes, ya sea
del aclaramiento) la edad jven, el tabaco y la marihuana, el bajo
en monoterapia o generalmente asociados a anticolinrgicos.
peso, y frmacos como tuberculostticos (isoniacida, rifampicina)
y antiepilpticos (fenitona y fenobarbital).
Anticolinrgicos (bromuro de ipratropio y de tiotropio)
Son inhibidores competitivos del receptor muscarnico de Incrementan los niveles
acetilcolina. Se consideran de accin corta (ipratropio, 8-12 "Ancianos obesos, cirrticos en insuficiencia cardiaca
horas) o accin larga (tiotropio, 24 horas). Tiene efecto bron- con infeccin, protector gstrico y corticoides"
codilatador (menos que los beta-agonistas) y adems reducen Son factores que incrementan los niveles de teofilina (por disminu
la secrecin bronquial. Se usan por va inhalada o nebulizada cin de su aclaramiento) la edad avanzada, la obesidad, la cirrosis
(bromuro ipratropio). Como efectos secundarios pueden pro e insuficiencia cardiaca y frmacos como los macrlidos, quinolo-
ducir xerostoma, tos, midriasis o glaucoma. Son el frmaco nas o la clindamicina, la cimetidina y los esteroides. Tambin la
ms importante para el manejo sintomtico del EPOC en fase hipoxemia grave (<45 mmHg) y la acidosis respiratoria.

Corticoides (budesonida, beclometasona, fluticasona) Im p o rta n te
Los corticoides inhalados ejercen un efecto beneficioso en un Indicaciones de oxigenoterapia crnica o domiciliaria
porcentaje variable de pacientes, gracias a la disminucin de (MIR 05, 258; MIR):
la inflamacin, del tono y de la reactividad bronquiales. No - Si tras el abandono del tabaco y tras tratamiento broncodilatador
obstante, no existen unos criterios que permitan identificar qu correcto y completo, el paciente en situacin estable presenta:
pacientes se beneficiarn del tratamiento corticoideo. Para ello, PaO2 <55 mmHg (o bien SatO2 <88) en situacin basal.
suele realizarse un prueba teraputica con corticoides orales o PaO2 entre 55-60 mmHg (o bien SatO2 = 89) y alguna de las
inhalados durante 2-4 semanas. En caso de ser positiva la prue siguientes situaciones: reduccin del intelecto, policitemia
ba, se continuar con el tratamiento inhalado a largo plazo. (hematocrito >55%), trastornos del ritmo cardiaco, insuficiencia
Por tanto, actualmente se preconiza el uso de corticoides en cardiaca congestiva, hipertensin pulmonar o cor pulmonale.
tres situaciones: - Si presenta una PaO2 mayor a 60 mmHg durante el da pero
1. Por va inhalada. alcanza niveles menores a 55 mmHg con el esfuerzo o con el
En pacientes con importante hiperreactividad bronquial y sueo.
prueba teraputica positiva.
2. Por va inhalada.
En pacientes estadio III-IV con reagudizaciones frecuentes Trasplante pulmonar
(tres o ms en un ao). El enfisema es la indicacin ms frecuente de trasplante pul
3. Por va sistmica. monar. ste se reserva para los pacientes menores de 65 aos
En ciclo corto, en las reagudizaciones, si no ha habido res con EPOC muy avanzada, es decir, aquellos que presentan
puesta al tratamiento con broncodilatadores. un FEV menor del 25% del previsto a pesar del tratamiento
mdico, con hipertensin pulmonar o cor pulmonale, con una
Los dispositivos de coadministracin de p2-agonistas de accin PaCO2 mayor a 55 mmHg. Sin embargo, no se ha demostrado
prolongada y corticoide han demostrado mejor eficacia en que el trasplante pulmonar aumente la supervivencia.
cuanto a reduccin de exacerbaciones y calidad de vida, aun
que aumentan el riesgo de neumona (sin aumento de mortali
dad asociado). En algn estudio se ha encontrado descenso de Ciruga de reduccin de volumen
la tasa de cada del FEV1 en pacientes estadio III-IV. La ciruga de reduccin de volumen pulmonar (CRVP) es un
procedimiento quirrgico dirigido a la reseccin de las reas
con mayor grado de destruccin parenquimatosa, en pacientes
Roflumilast con enfisema grave de distribucin heterognea. Esta ciruga
Nuevo frmaco para el manejo de la EPOC. Inhibidor de la fos- tiene como objetivo resecar el tejido pulmonar enfisematoso,
fodiesterasa 4 (PDE-4), acta como antiinflamatorio bronquial. para descomprimir el tejido pulmonar y mejorar la retraccin
NO tiene efecto broncodilatador pero mejora el FEV1 por des elstica del parnquima pulmonar restante. Se emplea fun
censo del dao bronquial inflamatorio progresivo. damentalmente en pacientes con bullas nicas localizadas,
En GOLD 3-4 ha demostrado reducir las reagudizaciones en en quienes se obtienen los mejores resultados. La complica
comparacin con p2-agonistas de accin prolongada y corti cin ms frecuente de esta ciruga es la fuga area (MIR).
coides orales, pero no hay estudios que lo comparen con los Se utilizan criterios de operabilidad similar a los del cncer
corticoides inhalados (que son el frmaco de eleccin para broncognico para valorar el riesgo quirrgico (no predicen la
reducir las reagudizaciones), por lo que su utilidad real es capacidad funcional posquirrgica, sino el riesgo de mortalidad
dudosa. perioperatoria).
Tiene ms tasa de efectos secundarios que los frmacos habi
tuales (cefalea, nuseas, hiporexia, dolor abdominal, diarrea).
^ Tratamientos quirrgicos (trasplante/CRVP)
Se sugiere que podra ser til en pacientes en estadio C o D con
mal control a pesar de medicacin habitual. Ôxigenoterapia domiciliaria
Glucocorticoide inhalado
Rehabilitacin
Rehabilitacin
Evitar el sedentarismo y realizar ejercicio fsico regular debe
Agonista-P2 de larga duracin
recomendarse de forma generalizada a todos los pacientes Teofilina (si respuesta favorable)
con EPOC.
Anticolinrgico inhalado
Segn las guas nacionales sobre la EPOC, la rehabilitacin
pulmonar en estos pacientes mejora la disnea, la calidad de Agonista-P2
ista-P2 a demanda
vida y la capacidad de ejercicio, y disminuye la utilizacin de
Âbandono>del tabaco ^
los servicios sanitarios y los ingresos hospitalarios. No se ha
observado una mejora en la supervivencia en estos pacientes Leve Moderada Grave
(MIR 12, 63).
FEV,
Oxigenoterapia
Figura 10. Plan de tratamiento progresivo de la EPOC.
La oxigenoterapia crnica domiciliaria incrementa la supervi
vencia de aquellos pacientes con EPOC en los que est indicada
(MIR 06, 42) y siempre que se emplee un mnimo de diecisis
horas diarias, incluidas las nocturnas. Adems, los pacientes Reagudizaciones
con EPOC deben recibir vacunacin anual antigripal, y anti- Las infecciones respiratorias son la causa ms frecuente de
neumoccica los mayores de 65 aos o con EPOC muy grave. reagudizacin en la EPOC. Antiguamente se consideraba que

el principal agente eran los virus (rinovirus), siendo las bacterias

(H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis) responsables de MEDIDAS GENERALES
las reagudizaciones ms graves y sintomticas (MIR)); hoy da
- M anten er su trata m ien to habitual
se admite que la principal causa es bacteriana tanto en el mbi
- T ratam ien to b ronco dilatad or en urgen cias: an tico lin rg ico +
to hospitalario como en atencin primaria. Sospecharemos
ag onista-62 de accin corta a dosis a lta s, in h alad o o nebulizado
una reagudizacin ante la presencia de los siguientes criterios
- A n tib io te rap ia, si estn presentes dos o m s criterio s de
de exacerbacin: aumento de la expectoracin, purulencia del
exacerbacin
esputo y/o aumento de la disnea. En cuanto al tratamiento,
- C o nsid erar la ad m in istraci n de g lucocorticoid es sistm ico s
habr que optimizar el tratamiento broncodilatador por va
- C o nsid erar necesidad de oxig eno terap ia si presenta insu ficien cia
inhalada y utilizar antibiticos en los casos que cumplan dos o
resp iratoria
ms criterios de exacerbacin. El antibitico de eleccin ante
- C o nsid erar necesidad de ven tilaci n m ecn ica si presenta
una reagudizacin infecciosa en la EPOC es la amoxicilina-
bajo nivel de co n cien cia, in estab ilid ad h em odinm ica, fatig a
clavulnico. De acuerdo con el espectro bacteriano, tambin
m u scular o acid o sis resp iratoria progresiva
pueden emplearse macrlidos y fluorquinolonas (MIR 03, 45).
- C o nsid erar necesidad de ingreso h o sp italario si no hay m ejora
Cuando la reagudizacin se acompae de broncoespasmo,
o concurren d atos de gravedad
o sea moderada o grave, o no evolucione favorablemente,
- O ptim izar el trata m ien to b ronco dilatad or d o m iciliario al alta:
debern aadirse corticoides sistmicos al tratamiento. Si hay
Increm entar dosis anticolinrgico / agonista-62 de accin corta
datos de cor pulmonale deben aadirse diurticos. Puede estar
A a d ir ag onista-62 de accin prolongada
indicada tromboprofilaxis para prevenir el desarrollo de ETEV.
V alo rar corticoide inhalado si presenta broncoespasm o.
Cuando, a pesar del tratamiento mdico pautado, el paciente V alo rar ciclo corto de corticoides orales
no evoluciona favorablemente y presenta elevacin progresiva A a d ir d iu rtico s si in su ficien cia card ia ca derecha
de la PaCO2 junto a descenso del pH (acidosis), implica que - V a lo ra r necesidad de trom b oprofilaxis
tiene insuficiencia respiratoria aguda hipercpnica (MIR - V a lo ra r evolucin a las 48-72 horas. Si no h ay m ejora,
13, 50), siendo necesaria la ventilacin mecnica (invasiva co n sid erar in ten sificaci n de trata m ien to , causa a lte rn a tiva ,
o no). En el caso de tratarse de un paciente sin gran repercu com p licacin in tercurrente, y necesidad de ingreso h ospitalario
sin del nivel de consciencia y acidosis con pH >7,20, estara
indicada la ventilacin mecnica no invasiva (VMNI) (MIR
11, 58). Si el paciente est inconsciente o con pH <7,20, esta Tabla 5. Tratamiento de la EPOC reagudizada.
ra indicada la intubacin orotraqueal y ventilacin mecnica
invasiva (VMI).
4 .6 . C o m o r b i lid a d e s e n e l p a c ie n t e E P O C
MEDIDAS GENERALES La EPOC se asocia a mltiples comorbilidades derivadas de la

A ban d ono del consum o del tab aco, exposicin a factores de riesgo comn (tabaquismo principal
inclusin en program a de d eshab itu acin si es preciso mente) como el cncer de pulmn, infarto agudo de miocar
P racticar ejercicio de form a regular dio, vasculopata perifrica...
Tambin se asocia a comorbilidades derivadas del tratamiento
EPOC LEVE Y MODERADA recibido (osteoporosis por el tratamiento corticoideo) o de su
limitacin funcional (ansiedad/depresin).
Pacientes pocos sintomticos Los pacientes con EPOC e hipoxemia inicialmente pueden
A g o n ista-p 2 de accin corta in h alad o a dem anda
presentar poliglobulia, pero en estados avanzados de la enfer
Pacientes sintomticos medad es habitual encontrar anemia (MIR 13, 231) o incluso
1. A n tico lin rg ico in h alad o o ag o n ista-p 2 de accin prolongada
caquexia de enfermedad crnica.
in h alad o , en pauta fija
2. A so ciaci n de am bos
3. A a d ir te o filin a. R etirar si no se com prueba su efectivad
4 .7 . P r o n s t ic o
4. C o nsid erar g lucocorticoid es in h alad os
EPOC GRAVE La gravedad de la EPOC se clasifica en funcin del FEV1 (ver

Estadificacin GOLD). El valor de FEV1 en el momento del
1. Si no existe m ejora sinto m tica con los bronco dilatad ores diagnstico y el ritmo de disminucin anual del FEV1 son los
an te rio re s, a ad ir g lucocorticoid es in h alad os mejores ndices aislados para predecir el pronstico de un
2. Ensayo terap utico con g lucocorticoid es o rales. Si existe paciente estable. El mejor predictor global es el ndice BODE
m ejo ra, au m e n tar la dosis de g lucocorticoid es in h alad o s o (Body Mass Index, Obstruction, Dyspnea, Exercise). En cambio,
co n tin u a r con dosis b ajas de g lucocorticoid es orales la tasa de supervivencia de los enfermos con EPOC que requie
3. C o nsid erar la inclusin en program a de rahab ilitaci n ren ventilacin mecnica depende fundamentalmente del nivel
4. E va lu a r la posible indicacin de oxig eno terap ia d om iciliaria de actividad fsica que tuvieran antes del ingreso (MIR).
5. E va lu a r la severid ad del e n fisem a pulm onar. Si es severo
co n sid erar la posibilidad de cirug a de reduccin de volum en
pulm onar
6. En p acientes m enores de 65 a o s, co n sid erar la posible
ind icacin de trasp lan te pulm onar
Tabla 4. Tratamiento del paciente con EPOC estable.

TEMA 5 ASMA
E n f o q u e M IR
Es fun d am en tal d om in ar la c lasific aci n cln ica y el trata m ie n to de

un paciente asm tico tan to en la fase aguda o de crisis com o en la
de m an tenim ien to. A sim ism o es im p ortante conocer los criterio s de
g raved ad y de ingreso en UCI en situaci n de crisis asm tica.
Concepto
Es un proceso inflam atorio crnico de la va area, que se
caracteriza por hiperreactividad traqueobronquial, que condi
ciona una obstruccin reversible de la va area.
La reaccin asm tica se debe a un m ecanism o de hipersensi-
bilidad de tipo inm ediato (tipo I), con liberacin de histam ina,
bradiquinina y SRS-A (sustancia de reaccin lenta: leucotrienos
C 4 y D4).
Tipos
- Asma extrnseca (alrgica).
Suele debutar en la infancia (<10 aos) en sujetos con an te
cedentes personales y fam iliares de enferm edades alrgicas
(atopia, rinitis, u rtic a ria ...). Las crisis se desencadenan ante
alrgenos (polvo, epitelios anim ales, f r m a c o s .) por un m e
canism o de hipersensibilidad tipo I, y existe intraderm orreac-
cin positiva (Prick test) ante el alrgeno responsable. Hay f
IgE srica.
- Asma intrnseca (idiosincrsica). Figura 1. Factores de riesgo para el asma bronquial.
Debuta en adultos jvenes (<40 aos) sin antecedentes de
enferm edades alrgicas. El Prick test es negativo y la IgE srica
norm al. Se desconoce el m ecanismo inmunolgico que desen
cadena las crisis.
Un subgrupo de pacientes asocian intolerancia a la aspirina y
poliposis nasal (trada A SA ).
Patogenia (MIR)
El desencadenante ms comn de crisis asm tica son las
infecciones, principalm ente vricas: virus respiratorio sincitial
y el parainfluenza en nios y rinovirus (el ms frecuente) e
influenza en adultos.
Especial inters merece la trada ASA (o trada de Widal),
que afecta al 1 0 % de los asm ticos y consiste en la asociacin
de asm a, poliposis nasal e intolerancia a la aspirina y otros
AINE. En estos pacientes debe evitarse la adm inistracin de
aspirina ya que puede desencadenar un episodio severo de
asm a. En general, el paracetam ol (acetam inofn) es bien to le
rado (MIR 04, 41; MIR).
Anatoma patolgica Figura 2. Bronquiolo asmtico. Mucosa inflamada, acmulo de moco y bron-
El dato macroscpico ms llamativo es la hiperinsuflacin coconstriccin.
pulm onar, con ausencia de colapso alveolar al abrir la cavidad
pleural en la necropsia.
se desprende, m anteniendo la form a tubular del bronquio),
M icroscpicam ente destaca la hipertrofia de las clulas m uscu cristales de Charcot-Leyden (productos de degeneracin de
lares bronquiales, el aum ento de glndulas y clulas mucosas, los eosinfilos), y cuerpos de Creola (agregados de clulas
inflam acin de la m ucosa, el edema e infiltrado eosinfilo y la epiteliales).
descam acin epitelial.
Al finalizar las crisis de asma suele aparecer tos productiva,
Clnica
encontrndose en el esputo espirales de Curschmann
(m aterial mucinoso acum ulado en los bronquios distales que Los sntom as tpicos son tos , disnea , sibilancias espirato
rias y sensacin de opresin torcica, de carcter variable.
Asma Pg. 41
No obstante, en algunos pacientes la nica manifestacin es test de broncodilatacin: el aumento del FEV1 mayor o igual
la tos crnica escasamente productiva (MIR). Los sntomas al 12% o 200 ml tras la administracin de un broncodilatador
de asma suelen aparecer de forma episdica, muchas veces inhalado confirma el diagnstico (MIR 07, 41; MIR); pero la
relacionados con factores desencadenantes o con el esfuerzo. negatividad de la prueba broncodilatadora no lo descarta.
Es caracterstica la aparicin de los sntomas durante la noche La variabilidad de la obstruccin bronquial se valora con la
o en las primeras horas de la maana. medicin del pico de flujo espiratorio mximo (FEM, PEF o
peak espiratory flow). Existen medidores porttiles del PEF que
Diagnstico permiten realizar mediciones diarias matutinas y vespertinas.
Variabilidad mayor del 20% del PEF es diagnstica de asma.
El diagnstico de sospecha de asma se basa en la historia cl Ante la exacerbacin de una crisis asmtica, el PEF es mejor
nica, pero la confirmacin se establece por la exploracin fun indicador de gravedad que los signos clnicos. Adems, permite
cional que objetive una obstruccin bronquial. Puede demos valorar la respuesta al tratamiento.
trarse la hiperreactividad de la va area frente a los distintos
estmulos, la reversibilidad de la obstruccin bronquial y la
variabilidad de la misma. La ausencia de obstruccin o de
reversibilidad en un momento dado no descarta el diagnstico
de asma.
Exploracin fsica
En las crisis de asma la auscultacin pulmonar muestra sibi-
lancias y espiracin alargada. En casos leves, las sibilancias
(de predominio espiratorio) aparecen en las dos fases del ciclo
respiratorio y son de tonalidad ms grave. En casos graves, se
vuelven ms agudas e incluso pueden desaparecer en situacio
nes extremas, existiendo silencio auscultatorio. Puede haber
tiraje o uso de muscualtura accesoria. Debe presentar taquip-
nea, su ausencia es dato de gravedad. En crisis graves pueden
aparecer signos de fatiga muscular.
Gasometra arterial Figura 3. Peak flow.

Es la prueba que mejor indica el estado de oxigenacin en una
crisis asmtica (MIR). Durante la crisis suele haber hipoxemia
Prueba de provocacin bronquial
y alcalosis respiratoria por hiperventilacin (PaCO2 menor a 35
mmHg). El agotamiento de la musculatura respiratoria o una Puesto que el asma es una enfermedad reversible y episdica,
obstruccin ms grave condicionan una normo o hipercapnia, la espirometra puede ser normal si se realiza en un momento
que es un signo de gravedad importante (MIR), con acidosis puntual en el que el paciente se encuentra asintomtico. En
respiratoria, que al final puede asociarse a una acidosis lctica estos casos, se debe realizar una prueba de provocacin bron
apareciendo acidosis mixta (MIR). quial para poner de manifiesto la hiperreactividad bronquial, es
decir, una respuesta exagerada de la va area frente a ciertos
agentes inhalados o a estmulos fsicos. Los tests ms utilizados
Analtica son el de la provocacin con metacolina o el ejercicio, pero
Tanto en el asma intrnseco como en el extrnseco suele existir tambin pueden realizarse con histamina. La prueba se consi
eosinofilia. Sin embargo, su ausencia no excluye el diagnstico. dera positiva si se detecta una cada del FEV1 superior al 20%
Por otro lado, cifras muy altas sugieren otras enfermedades, respecto al valor basal tras la administracin del estmulo.
como la aspergilosis broncopulmonar alrgica, neumona eosi-
nfila crnica, etc.
Pruebas de atopia
Test cutneo (prick test), pruebas de provocacin bronquial
y determinacin de IgE total. Sirven para identificar agentes
desencadenantes, pero no tienen utilidad para el diagnstico.
Radiografa de trax ^ Obstruccin Normal
Es poco til en intercrisis, donde suele ser normal (MIR 08,

44). En la fase aguda muestra datos de hiperinsuflacin, y es
necesaria para descartar procesos concomitantes y posibles
CTest broncodilatador Test de provocacin
complicaciones (neumotrax, neumomediastino).

Positivo ^ Negativo Positivo Negativo
Pruebas funcionales
La espirometra demuestra un tpico patrn obstructivo, con
disminucin del FEV1 y de la relacin FEV1/CVF. Asimismo se
1L ASMA
- Valoracin de gravedad
- Valoracin etiologa
Jr Descartar
asma
objetiva un aumento del VR de hasta un 400% y una CVF

menor al 50%. La reversibilidad se evidencia mediante un Figura 4. Algoritmo diagnstico del asma bronquial.
P g . 42 Asma
Fraccin exhalada de xido ntrico (FeNO) Anticuerpos anti IgE.
El NO se sintetiza por tres isoformas de NO-sintasa, la endo- Omalizumab, subcutneo y de administracin mensual,
telial (eNOS), la neuronal (nNOS) y la inducible (iNOS). En indicado en el tratamiento del asma extrnseca grave mal
el asma, las clulas inflamatorias y el epitelio presentan un controlada con el tratamiento convencional, y con niveles
aumento de iNOS, que condiciona un aumento de NO en el de IgE en sangre superiores a 100 UI/ml (MIR 13, 51).
aire exhalado. La cuantificacin de FeNO se correlaciona con el
grado de inflamacin traqueobronquial. Es dudosa su utilidad Asma crnica
prctica, aunque podra guiar el tratamiento, conduciendo a El tratamiento del asma debe ser individualizado y se debe
menores dosis de corticoides inhalados. definir un plan teraputico escalonado. Se debe evitar la expo
sicin a los factores desencadenantes y vacunar anualmente
Tratamiento contra la gripe. Asimismo es conveniente realizar una valora
cin peridica de la respuesta al tratamiento mediante el PEF.
Objetivos:
En el caso de coexistir asma con rinitis tambin es importante
- Eliminar la sintomatologa o disminuirla, de manera que no tratarla.
entorpezca la actividad cotidiana del paciente, ni altere su ca
Se puede establecer un tratamiento segn la gravedad del
lidad de vida.
asma (clasificacin til para establecer el tratamiento inicial)
- Mantener una funcin pulmonar normal o cercana a la nor
o segn el grado de control (til en el seguimiento evolutivo,
malidad.
especialmente tras una reagudizacin).
- Prevenir las agudizaciones y, si ocurren, acortar su duracin.
- Evitar al mximo los efectos secundarios de la medicacin. Segn la gravedad del asma (ver tabla 1 en la pgina
siguiente) tenemos asma intermitente, leve persistente, [per
sistente] moderado y [persistente] grave:
A nivel teraputico, los frmacos de uso en el asma se divi
den en controladores (mejoran el grado de control al reducir - Asma intermitente.
la inflamacin subyacente) y aliviadores o sintomticos o de B2-adrenrgicos de accin corta, inhalados o nebulizados, a
rescate (proporcionan un alivio sintomtico). El tratamiento de demanda. En el asma de esfuerzo o profesional pueden usarse
rescate fundamental es el beta-agonista de accin corta. el cromoglicato o nedocromil sdico o antagonistas de los re
ceptores de leucotrienos como el montelukast, va oral, antes
Los frmacos que se utilizan en el tratamiento del asma pue
de la exposicin al posible desencadenante (MIR).
den dividirse fisiolgicamente en:
- Asma persistente leve.
- Broncodilatadores (ver EPOC). B2-adrenrgicos de accin corta a demanda + corticoides in
Agonistas ft2-adrenrgicos. halados a dosis bajas (budesonida, beclometasona y flutica-
Xantinas. sona) (MIR 08, 40; MIR 06, 41). Se asocian B2-adrenrgicos
Anticolinrgicos. de accin larga o teofilina si hay sntomas nocturnos (MIR 11,
- Antiinflamatorios. 233). En nios y jvenes, como alternativa y con la intencin
Corticoides. de ahorrar corticoides, se pueden usar cromoglicato o nedo
Son los frmacos antiinflamatorios por excelencia en el tra cromil.
tamiento del asma bronquial (MIR). Sin embargo, no ejer - Asma persistente moderada.
cen ningn efecto frente a la respuesta broncoconstrictora B2-adrenrgicos de accin corta a demanda + corticoides inha
inmediata al alrgeno o al ejercicio, pero s que inhiben la lados a dosis medias-altas + broncodilatadores de accin pro
respuesta tarda y disminuyen la hiperreactividad bronquial. longada (MIR 12, 62; MIR 08, 187; MIR 05, 41; MIR 03, 43).
Se pueden administrar por va inhalatoria o por va sist- - Asma persistente severa (MIR).
mica. Por va inhalada no inducen supresin suprarrenal ni Similar al del asma persistente moderado pero a dosis ms
efectos sistmicos, siendo los efectos secundarios ms fre altas, probablemente combinando broncodilatadores de ac
cuentes la disfona y la candidiasis orofarngea (MIR). Los cin prolongada y antiinflamatorios, y si no es suficiente, se
preparados inhalados son la budesonida, el dipropionato de aaden corticoides orales (prednisona, prednisolona).
beclometasona y la fluticasona. Por va oral se emplean la
prednisona y prednisolona, cuando el asma no se controla Segn el grado de control se puede definir el asma controlada,
con corticoides inhalados. La va intravenosa se emplea en parcialmente controlada, o incontrolada (ver tabla 2 en la
las exacerbaciones graves. pgina siguiente). Su tratamiento sera:
Cromonas.
- Asma controlada.
El cromoglicato sdico y el nedocromil sdico no tienen
Mantener tratamiento, intentar reduccin progresiva.
un efecto broncodilatador, sino que actan estabilizando
- Asma parcialmente controlada.
la membrana de los mastocitos, impidiendo la degranula
Valorar mantener tratamiento o escalar, segn tolerancia del
cin de stos y la consiguiente liberacin de mediadores
paciente.
(MIR). Se emplean va inhalada. El cromoglicato sdico es
- Asma mal controlada o inestable.
un frmaco muy seguro, por lo que con frecuencia se em
Escalar uno o dos peldaos el tratamiento hasta conseguir
plea en nios con asma leve. Tambin est indicado en el
control.
tratamiento de fondo del asma ocupacional y en el asma de
esfuerzo.
Antagonistas de los receptores de leucotrienos. Los "escalones" de tratamiento del asma segn grado de
Son el montelukast y el zafirlukast. Estn especialmente in control son:
dicados en el tratamiento del asma inducida por el esfuerzo 1. Solo tratamiento de rescate, sin medicacin de control.
y en la trada ASA. Tambin son tiles como tratamiento 2. Corticoides inhalados dosis bajas.
complementario en el asma leve y moderada. No se usan 3. Subir corticoide inhalado a dosis media, O aadir p2 de ac
en monoterapia o como primera eleccin en el tratamiento cin prolongada (mejor opcin), o aadir antileucotrieno, o
del asma (MIR 07, 223). aadir teofilina.
Asma P g . 43
CRISIS VARIABILIDAD
CRISIS PEF BASAL OTROS TRATAMIENTO
NOCTURNAS PEF
- p2-adr accin corta a demanda

INTER
<1/sem <2/mes >80% <20% Asma esfuerzo - Cromoglicato/nedocromil*
MITENTE
- Antagonistas leucotrienos*

PERSISTENTE >1/sem y
>2/mes >80% 20-30% - Corticoides inhalados
LEVE <1/da
- Nios: cromoglicato**

PERSISTENTE Sntomas diarios Limita actividad
>1/sem 60-80% >30% - Corticoides inhalados
MODERADO no continuos fsica y sueo
- p2-adr accin larga

PERSISTENTE Actividad fsica y - Corticoides inhalados
Continuos Diario <60% >30%
SEVERO sueo limitados - p2-adr accin larga
- Corticoides orales*
*Considerar
**Alternativa para ahorrar corticoides
Tabla 1. Clasificacin en estadios clnicos y tratamiento del asma crnico segn gravedad.
CONTROLADA PARCIALMENTE CONTROLADA

INCONTROLADA
(TODOS LOS DATOS) (1 O 2 EN UNA SEMANA)
SNTOMAS DIURNOS Mximo 2/semana >2/semana
LIMITACIN ACTIVIDAD No S
Tres o ms datos de asma
SNTOMAS NOCTURNOS
No S parcialmente controlada en la
O DESPERTAR
misma semana
NECESIDAD RESCATE Mximo 2/semana >2/semana
PEF O FEV1 Normal, >80% <80%
REAGUDIZACIN No en ao previo En ao previo En ltima semana
Tabla 2. Clasificacin y tratamiento del asma crnica segn grados de control.
4. Subir corticoide inhalado a dosis media o alta Y aadir beta- paradjico toracoabdominal, el silencio auscultatorio y la dismi
agonista de accin prolongada (mejor opcin) y/o antileuco- nucin del nivel de conciencia.
trieno y/o teofilina. El frmaco de eleccin para el tratamiento de las crisis asmti
5. Aadir a lo anterior corticoides orales (MIR 10, 54) y/o anti-IgE. cas es un B2-adrenrgico de accin corta por va inhalada, aa
dindose corticoides sistmicos si la crisis es moderada o grave
Crisis asmtica (MIR 03, 38) (incluso en nios) (MIR 12, 60; MIR 07, 187; MIR). Cuando la
Las exacerbaciones (ataques o crisis) de asma son episodios va area es poco permeable se pueden usar B2-adrenrgicos
agudos o subagudos caracterizados por un aumento progresivo por va subcutnea e incluso va intravenosa. Se debe reevaluar
de uno o ms de los sntomas tpicos (disnea, tos, sibilancias y el PEF a los 20-30 min para asegurarse de la evolucin (MIR).
opresin torcica) acompaados de una disminucin del flujo Los anticolinrgicos son tiles en las reagudizaciones graves.
espiratorio (PEF o FEV1). La valoracin de la gravedad de una crisis Los mucolticos pueden empeorar la tos y por va nebulizada
asmtica se realiza mediante datos clnicos, gasomtricos y la provocar broncospasmo, por lo que estn contraindicados.
medicin del PEF, lo que permite clasificar las crisis asmticas en
leves, moderadas y graves (ver tabla 3 en la pgina siguiente). Valorar clnica y PEF
Son signos de gravedad la presencia de disnea en reposo mode

rada, la participacin de msculos accesorios (MIR), sibilancias Crisis asmtica Crisis asmtica Crisis asmtica
intensas, diaforesis, pulso paradjico mayor a 10-25 mmHg, leve PEF >80% moderada PEF 60-80% grave PEF <60%
taquicardia mayor de 120 lpm y taquipnea mayor de 30 rpm. 1
Son signos de extrema gravedad o de riesgo vital inmediato, r n z _____ ___________ 1 ______
r ----------------------------- n
p-agonista inhalado y
y por lo tanto de ingreso en UCI (MIR), la disnea muy intensa, p-agonista inhalado
corticoides intravenosos
Valorar UCI
V _________________________________________
la cianosis, bradicardia, bradipnea, hipotensin, el movimiento
Figura 5. Manejo de la crisis asmtica.
P g . 44 Asma
LEVE MODERADA GRAVE
TRABAJO RESPIRATORIO... Al caminar Al hablar En reposo
AL HABLAR NO TERMINA... Prrafos Frases Palabras
FRECUENCIA RESPIRATORIA Aumentada Aumentada >30/min
USO DE MSCULOS
No es habitual Habitual Fatiga, movimientos paradjicos
ACCESORIOS
Moderadas,
SIBILANCIAS Intensas Silencio auscultatorio
al final de la espiracin
FRECUENCIA CARDIACA <100 100-120 >120
PULSO PARADJICO Ausente o <10 mmHg Posible, 10-25 mmHg Frecuente, >25 mmHg
PEF (% DEL TERICO) >80% 60-80% <60
PEF (VALOR ABSOLUTO) >300 l/min 150-300 l/min <150 l/min
PaCO2 <45 mmHg <45 mmHg >45 mmHg
PaO2 Normal >60 mmHg <60 mmHg
Sat O2 >95% 91-95% <90%
Tabla 3. Clasificacin de la gravedad de la crisis asmtica.
R e c u e r d a ... R e c u e r d a ...
Recuerda que en el diagnstico del asma se debe demostrar: Ante un paciente cuya nica sintomatologa es la tos crnica, se
- Reversibilidad: aumento del FEV1 un 15% tras broncodilatadores debe hacer el diagnstico diferencial entre:
- Hiperreactividad: disminucin del FEV1 un 20% tras el test de - Asma
metacolina o el ejercicio - RGE
- Variabilidad: se demuestra mediante el PEF - Patologa de ORL (goteo nasal posterior)
Con respecto al diagnstico tambin debes saber que una espiro Para ello se sigue el siguiente plan diagnstico de forma
metra normal no descarta el diagnstico de asma pero un test de escalonada, ante la normalidad de las pruebas previas:
metacolina normal s lo descarta. 1. Abandono del tabaco y de los frmacos tusgenos
2. Radiografa de trax (suele ser normal en el asma, RGE y
No confundas las clasificaciones: patologa ORL)
- Del asma crnico (intermitente/persistente leve, moderada, 3. Espirometra con test broncodilatador
severa): segn criterios clnicos y espiromtricos 4. Test de metacolina
- De la crisis asmtica (leve/moderada/severa): segn el PEF 5. pHmetra de 24 horas
6. TAC, broncoscopia
En un caso clnico, sospecha un asma persistente moderada ante
la aparicin de sntomas nocturnos o sntomas que aparecen con
las actividades habituales.
Asma P g . 45
TEMA 6 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
E n f o q u e M IR Diagnstico
Debes conocer los facto res de riesgo, la cln ica y la utilidad de cada
El abordaje diagnstico inicial incluye la anamnesis, explora
una de las tcn icas d iag n sticas. Es im p ortante que ten gas claro
cin fsica, radiografa de trax, gasometra arterial y ECG.
el algoritm o d iag nstico-terapu tico del TEP , pues te ayu dar a
Con estos datos se construye la sospecha clnica de TEP,
ace rta r m uchas preguntas M IR.
que permite iniciar tratamiento si dicha sospecha es muy alta.
El diagnstico definitivo de TEP se consigue mediante la
angioTC, la gammagrafa o la angiografa. Otras pruebas que
Factores de riesgo pueden ser tiles en el diagnstico son la ecografa Doppler
de miembros inferiores y la determinacin de D-dmeros, que
Ms del 95% de los casos de tromboembolismo pulmonar
evalan la existencia de enfermedad tromboemblica pero no
(TEP) se deben a trombosis en el sistema venoso profundo
de TEP en particular.
(TVP) en las extremidades inferiores (sobre todo en el territorio
suprapoplteo) (MIR). Se ve favorecido fundamentalmente por - Radiografa de trax.
el inmovilismo, el estasis venoso y estados procoagulantes. Lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal,
Entre los principales procesos que favorecen el TEP destacan: siendo la anomala ms frecuente la elevacin del hemidia-
fractura de extremidades inferiores, posciruga, posparto, repo fragma; otras son atelectasias laminares o prdida de volu
so prolongado en cama, insuficiencia ventricular, insuficiencia men. Las manifestaciones especficas de TEP son el signo de
venosa profunda crnica, obesidad, carcinomas (el que ms Westermark (hiperclaridad pulmonar debida a oligohemia
frecuentemente se asocia al TEP es el adenocarcinoma de focal), la asimetra de las arterias pulmonares (arteria pulmo
pulmn), hiperestronismo, embarazo, anticonceptivos (MIR), nar descendente derecha de mayor tamao) y la joroba de
niveles elevados de anticuerpos antifosfolpidos, anticoagu Hampton, que es una condensacin pulmonar triangular pe
lante lpico y otros estados de hipercoagulabilidad, como el rifrica con base en la superficie pleural, tpica del TEP con
dficit de antitrombina III, factor V de Leiden (trastorno de infarto pulmonar y que con frecuencia asocia derrame pleural
coagulacin ms frecuente en la poblacin), o el dficit de las serohemtico (infartos perifricos) (MIR).
protenas C o S.
Fisiopatolgicamente, el TEP produce los siguientes efectos:
1. Aumento de la resistencia vascular pulmonar.
Por reduccin del lecho vascular con alteracin de la hemo-
dinmica de cavidades derechas.
2. Hiperventilacin alveolar.
Por estmulo de receptores pulmonares de distensin e irri
tacin, con PCO2 normal o disminuida.
3. Alteracin en la relacin ventilacin/perfusin.
Por el aumento del espacio muerto alveolar, broncoconstric-
cin de pequeas vas areas y colapso alveolar por prdida
de surfactante en zonas hipxicas, con la consiguiente hi
poxemia.
4. Reduccin de la distensibilidad pulmonar.
Por acumulacin de lquido en las zonas afectadas (MIR).
5. Alteracin del intercambio gaseoso.
Debida al aumento del espacio muerto, discordancia V/Q,
aparicin de shunt derecha-izquierda y alteracin de la difu
Figura 1. Anomalas radiolgicas del TEP (elevacin del hemidiafragma derecho
sin (por el descenso de la superficie de intercambio). y joroba de Hampton).
Clnica - Gasometra arterial.

El sntoma ms frecuente es la disnea de aparicin brusca e Suele existir hipoxemia (consecuencia de la prdida de volu
inexplicable, en ocasiones acompaada de taquipnea (signo men e hipoperfusin pulmonares, la insuficiencia ventricular
ms frecuente) y taquicardia. El sncope es raro, revela alte derecha y la disminucin del gasto cardiaco) e hipocapnia.
racin hemodinmica transitoria (MIR 08, 48). Puede ser Asimismo, es frecuente la existencia de un aumento del gra
asintomtico. diente alveoloarterial de oxgeno.
- Electrocardiograma.
En el TEP masivo (obstruccin mayor al 50% de la arteria
Lo ms frecuente es que sea inespecficamente anormal; la
pulmonar u oclusin de al menos dos arterias lobares) puede
alteracin ms comn es la taquicardia sinusal. Si el TEP es
existir adems, dolor retroesternal, galope ventricular derecho
extenso, aparecen signos de sobrecarga derecha: desviacin
o desdoblamiento del segundo tono.
del eje a la derecha, patrn SI-QIM-TIM (es lo ms especfico),
Cuando existe dolor pleurtico, hemoptisis, febrcula y derrame bloqueo de rama derecha y ondas "P pulmonale".
pleural hemtico, hay que sospechar complicacin con infarto - Determinacin de dmero-D mediante ELISA.
pulmonar (normalmente perifrico). Es la primera prueba a realizar cuando la sospecha clnica de
El TEP crnico puede cursar exclusivamente con disnea. Ante TEP es baja. Tiene un elevado valor predictivo negativo (MIR),
una hipoxemia con hipertensin pulmonar, radiografa de de forma que ayuda a excluir el diagnstico de TEP si resulta
trax normal y pruebas funcionales respiratorias normales, negativo (MIR 04, 42). Si es positivo, los D-dmeros pueden
hemos de descartar un TEP crnico (MIR). estar elevados por otras causas que producen tambin fibri-
P g . 46 Tromboembolismo pulmonar
nlisis endgena como el IAM, la ciruga, los carcinomas, o La gammagrafa de perfusin aislada es tan solo test de scree-
casi cualquier enfermedad sistmica. Esta determinacin est ning, muy til para descartar un TEP agudo clnicamente im
disponible en casi todos los servicios de urgencias y se realiza portante. Una gammagrafa de ventilacin/perfusin de baja
rpidamente y con un bajo coste. probabilidad en un paciente con alta sospecha clnica no des
- AngioTC con contraste (MIR 10, 10): prueba de eleccin carta el diagnostico (MIR 03, 47).
ante la sospecha de TEP (MIR 11, 60).
Es til para visualizar TEP centrales (de grandes arterias) pero
tiene dificultades para detectar trombos perifricos. Tiene una
sensibilidad similar a la gammagrafa para descartar TEP (S
80% , E 90% ) pero aporta informacin aadida sobre otras
entidades diagnsticas (p. ej., valorar la presencia de disec
cin de aorta ante un cuadro de dolor torcico con elevacin
de D-dmeros, compatible tanto con TEP como con sndrome
artico agudo).
Est especialmente indicada en pacientes con inestabilidad
hemodinmica o cuando la radiografa de trax ha resultado
patolgica.
Debe evitarse en insuficiencia renal (es relativamente segura
con niveles de creatinina <2 mg/dl), durante el embarazo y en
alrgicos a contrastes yodados.
Figura 4. Gammagrafa de ventilacin/perfusin en una paciente con embolia

pulmonar masiva bilateral. Obsrvense los mltiples defectos de perfusin (P)
en zonas correctamente ventiladas (V).
- Angiografa pulmonar.
Es la prueba de certeza o gold standar, es decir, la ms sensi
ble y especfica (MIR). Permite establecer el diagnstico defi
nitivo de TEP mediante la visualizacin de defectos de llenado
intraluminal en ms de una proyeccin. Su mayor utilidad
aparece cuando la probabilidad clnica de TEP difiere del re
sultado de la gammagrafa pulmonar, o cuando sta tiene una
probabilidad intermedia de TEP. Cuando la sospecha clnica
sigue siendo alta y las pruebas diagnsticas negativas, debe
realizarse una angiografa.
- Tanto la angiografa pulmonar como el angioCT con contraste
estn contraindicados en la insuficiencia renal y en pacientes
Figura 2. AngioTC que muestra un TEP bilateral que afecta a las dos arterias
pulmonares principales (flechas).
con alergia a contrastes yodados, siendo de eleccin en estos
casos para el diagnstico la gammagrafa de ventilacin/ per
fusin (MIR 05, 44).
- Otras.
La ecografa venosa de miembros inferiores es la prueba
ms disponible ante el paciente con sospecha de TEP. No sirve
para hacer el diagnstico de TEP, pero s de TVP, que a su
vez apoya el diagnstico de TEP. La ecografa de miembros
inferiores es de eleccin en mujeres embarazadas con sos
pecha de TEP. La ecocardiografa se emplea ante pacientes
con sospecha de TEP y clnicamente graves. Permite visualizar
trombos importantes (baja sensibilidad) y signos de disfuncin
del ventrculo derecho, lo que permite estratificar el riesgo y
definir el pronstico.
Pronstico
Figura 3. TEP masivo con dilatacin del ventrculo derecho (VD), que comprime
secundariamente al ventrculo izquierdo (VI). Izquierda: proyeccin apical 4 Ante un diagnstico de TEP, el siguiente paso es evaluar la
cmaras. Derecha: proyeccin paraesternal eje corto. gravedad del mismo para determinar si el paciente precisa
solamente tratamiento anticoagulante (heparina), o si se puede
beneficiar de medidas ms agresivas como la fibrinlisis o la
- Gammagrafa de ventilacin/perfusin. trombectoma. La principal causa de mortalidad en estos
Prueba de eleccin cuando la angioTC est contraindicada. pacientes es la disfuncin ventricular derecha secundaria a
Es de alta probabilidad diagnstica la existencia de dos o ms la hipertensin pulmonar producida por el TEP (MIR 11, 12). Es
defectos segmentarios de perfusin moderados o extensos, por ello que debemos evaluar el estado del ventrculo dere
con ventilacin normal (MIR). No es interpretable en pacien cho. En el paciente estable, el primer paso es la determinacin
tes con patologa pulmonar, como EPOC, en los que coinciden de los niveles de troponina y BNP o ProBNP, y en el caso de
defectos de perfusin y ventilacin, siendo necesaria entonces resultar positivos, la realizacin de un ecocardiograma. En el
la realizacin de una angioTC o una arteriografa. paciente inestable se realiza directamente el ecocardiograma.
Tromboembolismo pulmonar P g . 47
^ A b o r d a je d iag n stico in icia l / Sosp echa c ln ic a ^
Baja
c Intermedia Anticoagulacin Alta
Tcnica de imagen
Dm ero-D G am m ag rafa V/Q an gio TAC
Negativo Positivo Baja probabilidad Alta probabilidad Negativo
c Descarta TEP
D
1
Confirma TEP
'
Confirma TEP
ECO-Doppler MMII
Negativo Positivo
^ C o n fir m a TVP
PC baja PC alta
Descarta TEP Arteriografa
Figura 5. Algoritmo diagnstico del tromboembolismo pulmonar. PC (probabilidad clnica) (M IR 1 0 , 5 8 ).
El TEP se clasifica en tres categoras pronsticas: la anticoagulacin con HBPM en vez de con anticoagulantes
- TEP masivo. orales. En el embarazo estn contraindicados los anticoagu
Aquel TEP que se presenta con inestabilidad hemodinmica lantes orales durante el primer trimestre y en las semanas pre
(TAS <90 ms de 15 minutos). vias al parto, pero no la heparina (MIR).
- TEP submasivo.
Estabilidad hemodinmica pero disfuncin ecogrfica de ven La HNF se administra va intravenosa y requiere monitorizacin
trculo derecho o marcadores de dao miocrdico elevados mediante el tiempo de tromboplastina parcial activado (aPTT).
(troponina, BNP). El rango teraputico se consigue prolongando el aPTT de 1,5
- TEP leve. a 2,5 veces el valor del control. Las HBPM se administran va
Estabilidad hemodinmica y no datos ecogrficos de disfun subcutnea y no precisan de controles.
cin de VD ni analticos de sobrecarga miocrdica. El tratamiento con heparina se mantiene durante 5-7 das.
El tratamiento a largo plazo se realiza con anticoagulacin
Tratamiento oral (ACO) con dicumarnicos, manteniendo un INR entre
Si existe una sospecha clnica media o alta (MIR 09, 47), se 2-3 (MIR). No se inicia tratamiento directo con dicumarnicos
debe iniciar antes del diagnstico de certeza (e independien aislados por tener un efecto protrombtico en las primeras
temente del estado del paciente), tratamiento anticoagulante 24 horas y tardar 3-5 das en alcanzar rango teraputico. Los
con heparina. nuevos anticoagulantes dabigatran y rivaroxaban han mos
trado resultados esperanzadores en comparacin con la ACO
convencional, pero an no se encuentran aprobados para el
TEP leve y TEP submasivo sin datos de disfuncin grave tratamiento del TEP.
del VD por ecocardiografa La duracin del tratamiento depende de los factores de riesgo:
El tratamiento va dirigido a la prevencin secundaria (evitar - Primer episodio y causa reversible.
nuevos episodios de TEP) mediante anticoagulacin, inicial 3-6 meses (MIR).
mente con heparina. En el TEP submasivo con disfuncin - Episodios recurrentes o causa intratable.
leve-moderada del VD, debe vigilarse al paciente y considerar La anticoagulacin se mantiene de por vida. En el paciente
fibrinlisis si se inestabiliza o empeora la disfuncin del VD. oncolgico se prefieren las heparinas a la ACO en caso de que
La heparina no fraccionada (HNF) y las heparinas de bajo peso est en tratamiento con QT.
molecular (HBPM) son igual de eficaces y seguras, por lo que
pueden usarse una u otra indistintamente, con dos excepciones: Son contraindicaciones absolutas para la anticoagulacin el
- Pacientes con alto riesgo de sangrado (MIR). sangrado activo (pero no la hemoptisis, que puede formar
Se prefiere el uso de HNF, dado que tiene un efecto rpida parte del cuadro clnico, ni el derrame pleural serohemtico,
mente reversible con sulfato de protamina. propio del TEP que asocia infarto pulmonar perifrico (MIR 06,
- Embarazadas. 47)), la HTA severa, la hemorragia intracraneal, la presencia
Se prefiere utilizar HBPM, ya que posteriormente continuar de aneurisma intracraneal, y la ciruga intracraneal, retiniana o
medular reciente.
P g . 48 Tromboembolismo pulmonar
Figura 6. Algoritmo teraputico del tromboembolismo pulmonar.
TEP masivo y TEP submasivo con signos de disfuncin R e c u e r d a ...

grave del VD por ecocardiografa
A n te la sospecha cln ica alta de TEP debe in iciarse la a n tico a g u
El tratamiento de eleccin son los trombolticos (MIR 12, 65;
lacin in m ed iatam en te con h ep arina, incluso an tes de co n firm ar
MIR 11, 11), siempre que no exista alto riesgo de sangrado.
el d iag nstico. Pero ante un TEP m asivo es n ecesario co n firm ar el
Los trombolticos se inician una vez se llegue al diagnstico
d iag nstico an tes de in stau rar trata m ien to con fib rin o ltico s, dado
de certeza (MIR 13, 95) (si se inicia tratamiento antes debe
el elevad o riesgo de san grado que producen stos.
ser anticoagulacin) y los ms empleados son los derivados
recombinantes del activador tisular del plasmingeno (rete-
plase, alteplase, tenecteplase). Posteriormente se contina
la anticoagulacin con HNF y despus con ACO. En los TEP Prevencin del TEP
masivos que no responden a la tromblisis se debe realizar Est indicada tromboprofilaxis en pacientes con procesos mdi
fragmentacin mecnica con tromboembolectoma (ciruga cos o quirrgicos de alto riesgo para desarrollar enfermedad
muy agresiva mediante una esternotoma y extraccin del tromboemblica venosa. Se debe incentivar la deambulacin
trombo) o una trombectoma endoarterial (lisis del trombo en cuanto sea posible. Segn el perfil de riesgo, basta con
in situ mediante cateterismo arterial). medidas fsicas (compresin neumtica intermitente, medias
de compresin elstica) o puede ser precisa anticoagulacin
profilctica con heparina (tpicamente, enoxaparina 40 mg/
Filtro de vena cava inferior dia), o si hay contraindicacin incluso filtro de VCI. Es precisa la
En los casos de contraindicacin para la anticoagulacin, TEP tromboprofilaxis mientras dure el inmovilismo, pero puede ser
recurrentes a pesar de la anticoagulacin y presencia de gran recomendable hasta 4 semanas tras la ciruga (sobre todo, frac
trombo flotante en la vena cava inferior, se proceder a la tura de cadera). En fracturas de cadera y rodilla se han ensa
colocacin de un filtro en la cava inferior o a la ligadura de yado nuevos anticoagulantes orales, el rivaroxaban (anti-X) y
la misma (MIR). La ligadura de la vena cava inferior tambin se dabigatran (antitrombina), con resultados similares a la HBPM.
realiza en las tromboflebitis spticas de origen plvico. Estas medidas se emplean para evitar la trombosis venosa pro
funda, lo que a su vez previene la aparicin de TEP (MIR), por
lo que se denominan globalmente "prevencion de la ETEV".
Tromboembolismo pulmonar P g . 49
TEMA 7 TRASTORNOS DE LA VENTILACIN
E n f o q u e M IR ga del ventrculo derecho y favorece el desarrollo de insuficien

cia cardiaca. Es frecuente la asociacin con apnea obstructiva
Es im portante conocer bien la cln ica, el d iag nstico y el tratam ien to del sueo (la obesidad favorece el colapso de la via area supe
del sndrom e de ap nea ob stru ctiva del sueo (SA O S), y reconocer la rior), y con hipoventilacin alveolar primaria (favorecida por la
hiperventilacin psicgena. obesidad, y que puede causar apneas centrales del sueo). Su
tratamiento etiolgico es la prdida de peso, puede emplearse
la progesterona como analptico respiratorio, y como soporte
7 .1 . H i p o v e n t il a c i n a l v e o l a r
ventilatorio est indicada la VMNI con BiPAP
Hipoventilacin alveolar primaria (MIR)

La hipoventilacin alveolar produce como trastornos gaso-
Clnica
mtricos hipercapnia e hipoxemia (MIR), salvo que se respire
aire enriquecido en oxgeno en intensidad proporcional a la Se debe a alteracin de la sensibilidad del centro ventilatorio,
hipercapnia concomitante (pues el CO2 desplaza al O2). La con descenso del impulso ventilatorio involuntario. Durante el
diferencia alveoloarterial de oxgeno suele ser normal (MIR), da mantienen ventilacin normal de forma voluntaria, pero
salvo que haya trastorno parenquimatoso acompaante. Sus por la noche presentan hipoventilacin y pueden incluso hacer
repercusiones dependen del exceso de CO2 y de la rapidez con pausas centrales de apnea ("maldicin de Ondina"). Es ms
la que el gas se ha retenido (hipoventilacin alveolar aguda y frecuente en varones de edad media y se ve favorecida por
crnica) (MIR). la obesidad. Generalmente se diagnostica cuando se produ
ce una depresin respiratoria grave tras la administracin de
sedantes (MIR) o anestsicos.
Clnica y diagnstico
La gasometra arterial basal, adems de mostrar la hiper Diagnstico
capnia, sugiere si se trata de un proceso agudo o crnico
Suelen presentar hipercapnia e hipoxemia crnica, pero tienen
(aumento del HCO3) o si se trata de un trastorno mixto del
capacidad para hiperventilar voluntariamente, por lo que pue
equilibrio cido-base.
den no mostrar hipercapnia al realizar una gasometra durante
el da; no obstante, siempre tendrn una alcalosis metablica
Hipercapnia aguda compensadora, con bicarbonato elevado.
Suele deberse a una insuficiencia respiratoria aguda (IRA).
Produce trastornos del SNC (mareo, desorientacin temporoes- Tratamiento
pacial, obnubilacin, coma y muerte) y una respuesta cardio
La mayora requiere ventilacin mecnica de tipo BiPAP. En
vascular mixta: vasoconstriccin (por hiperestimulacin simp
ocasiones se recurre a marcapasos diafragmtico.
tica) y vasodilatacin (por la accin local del CO2). Puede existir
sudoracin, taquicardia y normo, hipo o hipertensin arterial.
7 .2 . H i p e r v e n t ila c i n a l v e o l a r
Hipercapnia crnica
Casi siempre est relacionada con una insuficiencia respira
toria crnica (IRC), por lo que mecanismos de compensacin Clnica
permiten tolerar niveles de PaCO2 de hasta 100 mmHg (que Gasomtricamente produce hipocapnia y, si la situacin de
seran mortales de forma aguda). Suelen existir cefalea (MIR), hiperventilacin es crnica, el bicarbonato estar disminuido
mareo, sensacin de embotamiento, somnolencia, asterixis y como consecuencia de la compensacin renal de la alcalosis
papiledema (por la vasodilatacin cerebral, que puede inducir respiratoria (MIR 09, 39). Las consecuencias clnicas ms rele
a confusin con un tumor cerebral). vantes dependen de la vasoconstriccin cerebral y de la alca
losis respiratoria: debilidad y vrtigo, visin borrosa, opresin
torcica, disnea -sntoma ms frecuente-, ansiedad, pareste
Tratamiento sias periorales y en extremidades, confusin mental e incluso
Se basa en tratamiento etiolgico de la IRA o IRC. Mientras en espasmos musculares y tetania por la hipocalcemia, y sncope
la IRA es frecuente recurrir a la ventilacin mecnica endotra- o incluso parada respiratoria.
queal, en los cuadros de hipoventilacin crnica el tratamiento
es menos agresivo: conservador (EPOC), ventilacin no invasiva
por BiPAP (enfermedades neuromusculares o deformidades Diagnstico
de la caja torcica) o CPAP (en los trastornos ventilatorios del Es fundamental establecer un diagnstico etiolgico, pues la
sueo). causa de una hiperventilacin puede ser grave. Las situaciones
que con mayor frecuencia producen hiperventilacin inexpli
cable son la ansiedad y el TEP recurrente. Para diferenciarlas,
Sndrome de obesidad-hipoventilacion (SOH) podemos calcular la diferencia alveoloarterial de O2, que en
Tambin denominado sndrome de Pickwick. Es una de las el segundo caso se hallar elevada (MIR). Los pacientes que
causas ms frecuentes de hipoventilacin. La obesidad con hiperventilan por enfermedad vascular pulmonar presentan
diciona un trastorno ventilatorio restrictivo, con insuficiencia disnea de esfuerzo y el gradiente alveoloarterial de O2 est
ventilatoria crnica. Suelen presentar insuficiencia respiratoria elevado, mientras que los pacientes con hiperventilacin psi-
crnica hipercpnica, bien tolerada. Puede provocar sobrecar- cgena presentan disnea fundamentalmente en reposo con
P g . 50 Trastornos de la ventilacin
gradiente alveoloarterial de O2 normal, y la hiperventilacin lo que pueden coexistir apneas centrales con las obstructivas.
suele desaparecer con el ejercicio. Por ello, hoy da se tiende a hablar de Sndrome de Apnea-
Hipopnea del Sueo (SAHS).
Tratamiento
Es el etiolgico. En la hiperventilacin psicgena (lo ms fre
cuente son crisis de ansiedad) es til hacer respirar al enfermo
en una bolsa cerrada de plstico (inhalacin de una concentra
cin baja de CO2), porque al mejorar la alcalosis respiratoria
remiten los sntomas y se consigue control de la crisis de
ansiedad.
7 .3 . S n d r o m e d e a p n e a d e l s u e o
La apnea del sueo consiste en la presencia de episodios de

cese del flujo areo nasobucal, de duracin igual o superior a
10 segundos, durante el sueo. La hipopnea consiste en una
reduccin del flujo areo mayor del 30% , junto a una desatu
racin de oxgeno cclica igual o superior al 4% .
En sujetos normales se pueden producir hasta diez apneas-
hipopneas por cada hora de sueo (ndice apnea-hipopnea:
IAH) (MIR 08, 43). Se considera patolgico un IAH >10/hora,
y diagnstico de SAOS >15/hora.
Las apneas pueden ser de tres tipos:
- Centrales.
La interrupcin del flujo areo se produce debido a una pausa
en los movimientos respiratorios toracoabdominales por cese
del estmulo ventilatorio. Clnica (MIR)
- Obstructivas.
Predomina en varones obesos de edad media y en mujeres
Ocurren en las fases de sueo profundo (III-IV) y en el sueo
posmenopusicas. Presenta tanto sntomas nocturnos, como
REM. Son debidas a la atona muscular que ocurre durante
las apneas, ronquidos, movimientos corporales bruscos y
estas fases del sueo, con lo que las estructuras de la faringe
microdespertares o arousal, como diurnos, siendo la manifes
e hipofaringe se relajan y obstruyen la va area superior. Este
tacin ms frecuente la somnolencia excesiva (MIR 03, 44). La
tipo de apnea es la ms frecuente.
valoracin de la somnolencia se realiza mediante la escala de
- Mixtas (MIR).
Epworth, que consiste en un test que evala la probabilidad de
Consisten en episodios centrales seguidos de otro episodio
quedarse dormido en diferentes situaciones. La escala es de 0
obstructivo. Suelen ocurrir en las fases de sueo REM (y al
a 24, donde 0 es no tener ninguna probabilidad de quedarse
principio de las fases no-REM).
dormido y 24 es tener mucha somnolencia diurna. Se conside
ra excesiva somnolencia una puntuacin de 10-15.
Sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS)
Adems, es comn que estos pacientes presenten trastornos
Mecanismo productor y factores de riesgo neuropsiquitricos (como depresin y agresividad), intelectua
Las apneas obstructivas se deben a oclusiones inspiratorias les o reduccin de la libido, mediados por la fragmentacin del
repetitivas de la va area superior (VAS), durante el sueo. La sueo y la falta de sueo profundo. Pueden presentar cefalea
aparicin de apneas est relacionada con la atona muscular matutina, debida a la vasodilatacin cerebral ocasionada por la
que se produce en las fases del sueo profundo (fases III/IV y hipercapnia nocturna.
REM), lo que aumenta la resistencia al paso del aire y colapsa Las posibles complicaciones del sndrome de apnea del sueo
las paredes de la faringe. Pueden contribuir factores anat incluyen: hipertensin arterial, hipertensin pulmonar, polici-
micos: obstruccin nasal, macroglosia, hipertrofia amigdalar, temia secundaria y arritmias cardiacas durante el sueo (posi
micro/retrognatia, trastornos neuromusculares orofarngeos, blemente con aumento del riesgo de muerte sbita nocturna).
obesidad, hipotiroidismo, acromegalia. Aumenta el riesgo cardiovascular, favoreciendo el infarto y la
Las apneas, hipopneas o el aumento de resistencia en las VAS insuficiencia cardiaca.
dan lugar a un breve despertar o arousal (que no debe con
fundirse con el despertar normal del sueo, del que el paciente
Diagnstico
no es consciente y no interrumpe el sueo). Este arousal man
tiene al paciente en fases I y II del sueo en la mayor parte de El diagnstico definitivo del sndrome de apnea del sueo se
la noche (sueo no profundo y no reparador) (MIR 06, 44) y realiza mediante polisomnografa nocturna o poligrafa car-
restablece el tono de los msculos dilatadores de la VAS. El diorrespiratoria nocturna, considerndose como diagnstico
paciente realiza varias respiraciones profundas, la PaO2 y la de SAOS un IAH mayor o igual a 15.
PaCO2 vuelven a sus niveles basales y el paciente se vuelve a Se consideran pruebas de screening la poligrafa o la pulsioxi-
dormir, reinicindose el ciclo. metra domiciliaria.
Es frecuente la asociacin de SAOS con hipoventilacin alveo
lar primaria, dada la asociacin de ambos con la obesidad, por
Trastornos de la ventilacin P g . 51
Tratamiento Sndrome de apnea central del sueo

- Medidas generales. Representa un 10% de los casos con sndrome de apnea del
Reducir el sobrepeso y evitar el consumo de alcohol y sedantes sueo y se produce por un fallo transitorio del estmulo central
(sobre todo antes de dormir) (MIR). dirigido a los msculos respiratorios. Aparece en trastornos de
- Medidas especficas. diversa ndole (metablicos, neurolgicos, farmacolgicos, etc.)
El tratamiento de eleccin del SAOS consiste en la aplicacin cuyo denominador comn es una alteracin en el control de la
nocturna de una presin positiva continua en la va area respiracin: situaciones que desencadenen una respiracin de
(CPAP), mediante una mascarilla nasal u oronasal (MIR). El Cheyne-Stockes, parlisis diafragmtica e incluso presencia de
tratamiento nocturno con CPAP mejora la oxigenacin y re alteraciones de las VAS. Ello explicara por qu en ciertos casos
duce el nmero de eventos ventilatorios, con lo que mejora el la CPAP nasal es til en el tratamiento de las apneas centrales.
sueo y las manifestaciones diurnas (MIR 07, 44).
La CPAP est indicada en casos de IAH >30 apneas/hora, y
Clnica
tambin en casos de IAH >15 apneas/hora que asocien mucha
somnolencia o comorbilidades (HTA mal controlada, antece Depende del trastorno subyacente. Cuando el origen son las
dentes de ictus, IAM, etc.). En los pacientes con IAH <15 o alteraciones metablicas o neuromusculares, predominan los
entre 15-30 sin sntomas se recomiendan slo las medidas sntomas propios de la hipoventilacin alveolar y la hipercap-
higinico-dietticas generales (MIR 13, 53). nia diurna. Por el contrario, los enfermos con inestabilidad en
- Otras medidas, indicadas en casos refractarios, son la uvulo- el control del impulso respiratorio mantienen un buen nivel
palatofaringoplastia y, excepcionalmente, la traqueostoma, de ventilacin durante la vigilia (no tienen hipercapnia) y sus
pero por lo general no dan muy buenos resultados (MIR). sntomas son fundamentalmente consecuencia de las apneas
nocturnas y alteraciones del sueo (y por tanto los sntomas
son similares a los del SAOS).
Diagnstico
Se basa en la polisomnografa.
Tratamiento
- Apnea central del sueo hipercpnica (por alteraciones
metablicas o neuromusculares).
Pueden emplearse los estimulantes respiratorios (medroxipro-
gesterona) y la oxigenoterapia nocturna (con precaucin, ya
que puede prolongar las apneas y empeorar la hipercapnia).
Si fracasan estas medidas mdicas o la causa es enfermedad
neuromuscular, est indicada la VMNI con BiPAP.
- Apnea central del sueo no hipercpnica.
En los pacientes con apnea central por inestabilidad en el
impulso, el tratamiento incluye oxgeno nocturno y tambin
pueden emplearse estimulantes respiratorios del tipo de la
acetazolamida e incluso la CPAP, si con el oxgeno no es sufi
ciente.
Figura 2. CPAP, presin continua en la va area.
P g . 52 Trastornos de la ventilacin
TEMA 8 SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA
E n f o q u e M IR El diagnstico definitivo (MIR 12, 66; MIR 07, 47; MIR 05, 39)
requiere la presencia de insuficiencia respiratoria grave (cociente
Debes conocer las posibles cau sas y su cln ica para poder reconocer PaO2/FiO2 <200; en ocasiones lo han preguntado como PaO2<55
lo en un caso cln ico y d iferenciarlo del edem a pu lm o nar de origen mmHg con FiO2>50%, o bien PaO2 <50 mmHg con FiO2>60%),
card io gn ico. Entiende su fisiopatolog a y a s d edu cirs la cln ica. con descenso de distensibilidad, junto con una causa desencade
Debes e stu d iar tam bin su trata m ie n to au nq ue esto ha sido m enos nante y la existencia de infiltrados pulmonares bilaterales, des
preguntado. pus de descartar la presencia de edema pulmonar cardiognico.
Concepto Clnica
El sndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) o distrs El cuadro clnico se caracteriza primeramente por la aparicin
respiratorio agudo es un sndrome caracterizado por la presen de taquipnea, junto con taquicardia, sudoracin, cianosis,
cia de insuficiencia respiratoria aguda grave, disminucin disnea e insuficiencia respiratoria grave. En un principio, la
de la distensibilidad pulmonar e infiltrados pulmonares hipoxemia mejora con la oxigenoterapia, pero es tpico que,
difusos en la radiografa de trax. segn avanza la enfermedad, se instaure una hipoxemia refrac
taria al tratamiento con oxgeno suplementario (por el efecto
shunt) (MIR 05, 260).
Etiologa
Las causas ms frecuentes de SDRA son:
Estudios complementarios
- SRIS.
- Radiografa de trax.
Sepsis, politraumatismo, politransfusin, gran quemado, pan
Pueden apreciarse en la fase inicial infiltrados intersticiales
creatitis aguda...
bilaterales de predominio basal y, posteriormente, infiltrados
- Inflamacin pulmonar.
alveolares bilaterales y difusos (forma parte del diagnstico
Neumona grave, embolia grasa, aspiracin de contenido gs
diferencial del pulmn blanco bilateral junto con el edema
trico, ahogamiento...
agudo de pulmn) (MIR 08, 51).
- Frmacos que aumentan permeabilidad (opiceos) o inducen
inflamacin pulmonar (nitrofurantona).
Fisiopatologa
El SDRA se produce como consecuencia de una respuesta
inflamatoria anormal, desencadenada por diversos estmulos
exgenos, que llegan al pulmn por va inhalada o sistmica.
En consecuencia, se produce una lesin de la membrana alveo-
locapilar, producindose un aumento de su permeabilidad
(MIR) que provoca la extravasacin de plasma rico en prote
nas hacia el intersticio y los alvolos (se lesionan los neumocitos
tipo II y se altera la sntesis del surfactante). Todo ello causa un
edema intersticial y un colapso alveolar, con las siguientes
consecuencias:
- Alteracin de la relacin ventilacin/perfusin y shunt.
- Disminucin de la distensibilidad pulmonar (es la alteracin
ms precoz y constante en la fase aguda) (MIR), con el con
siguiente aumento del trabajo de los msculos respiratorios,
aparicin de fatiga muscular y disminucin de los volmenes
ventilatorios.
- La hipoxia alveolar determina una vasoconstriccin arteriolar
Figura 1. Caractersticas radiolgicas del SDRA.
pulmonar reactiva que produce un incremento de las resisten
cias vasculares y, por tanto, hipertensin pulmonar.
- Gasometra arterial.
Finalmente, si la lesin del epitelio alveolar es grave, o hay un En la gasometra inicialmente slo se observan hipocapnia y
reparo epitelial insuficiente, se produce fibrosis, pudindose aumento del gradiente alveoloarterial de oxgeno, pero en
demostrar histolgicamente incluso a partir del 5-7 da. La alte fases ms avanzadas hay hipoxemia grave.
racin funcional ms frecuente en los pacientes que sobreviven - Estudio hemodinmico.
a un SDRA es el descenso de la DLCO (MIR 08, 38). Es caracterstico el aumento de la presin en la arteria pulmo
nar, pero con la presin capilar enclavada normal (aspecto que
lo diferencia del edema pulmonar cardiognico).
Diagnstico
El diagnstico del SDRA es clnico pero, en casos de duda,
Pronstico
debe utilizarse un catter de Swan-Ganz para medir la presin
capilar pulmonar enclavada, que ser normal o estar dismi Si no se corrige a tiempo puede aparecer fibrosis a partir de la
nuida (MIR). segunda o tercera semana de su instauracin.
Sndrome de dificultad respiratoria aguda P g . 53

Tratamiento (PEEP) para evitar el colapso de los alvolos (MIR), y volm enes
El de la enferm edad de base, junto con soporte respiratorio: corrientes bajos para evitar el volutraum a (lesin de los alvolos
oxigenoterapia y, si es necesario, ventilacin m ecnica. La ven por distensin excesiva durante la inspiracin).
tilacin m ecnica debe utilizar presin teleespiratoria positiva
ENFERMEDADES INTERSTICIALES 1:
TEMA 9
NEUMONITIS INTERSTICIALES IDIOPTICAS
E n f o q u e M IR (DLCO) suelen ser necesarias para su estudio inicial, y tam bin

son tiles en su seguim iento como pruebas funcionales peri
Es importante conocer el patrn radiolgico tpico de cada enfer dicas. El patrn espirom trico tpico es el restrictivo , aunque
medad as como la zona del pulmn que ms afecta. Recuerda los hay excepciones (ver tabla 1). Independientem ente de su
datos anatomopatolgicos y clnicos tpicos de cada enfermedad patrn espirom trico, todas las enferm edades intersticiales
que te permitan distinguir unas de otras as como su lavado bron- cursan con l DLCO , salvo las hem orragias alveolares.
coalveolar tpico. Por ltimo debes conocer las pruebas ms adecua
Radiolgicam ente se m anifiestan por presentar patrn inters
das para su diagnstico y el tratamiento especfico en cada caso.
ticial, que engloba la presencia de lneas en retcula, nodulillos
y quistes, existiendo num erosos patrones segn la presencia o
no de estos elem entos (ver tabla 2 y tabla 3 en la pgina
Clasificacin de las enfermedades intersticiales
siguiente) . El patrn intersticial suele tener un predominio
Neumonitis intersticiales idiopticas (ver Tema 9. en las bases pulmonares, con algunas excepciones (ver
Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales tabla 4 en la pgina siguiente).
idiopticas)
La radiografa de trax es la prueba de imagen inicial, pero
- Fibrosis pulm onar idioptica.
tanto el diagnstico como el seguimiento se basan en la TC
- Otras neum onitis intersticiales idiopticas.
torcica de alta resolucin .
Para llegar al diagnstico de cada enferm edad intersticial
Neumonitis de causa conocida(ver Tema 10. Enfermedades concreta, en ocasiones es necesaria la realizacin de lavado
intersticiales 2: neumonitis de causa conocida) broncoalveolar y/o de biopsia pulmonar.
- Por inhalacin de polvos inorgnicos: neum oconiosis.
- Por inhalacin de polvos orgnicos.
- Asociadas a enferm edades autoinm unes sistm icas. Linfangioleiomiomatosis
PATRN OBSTRUCTIVO
- Por frm acos. Histiocitosis X
Neumonitis asociadas a otros procesos no bien conocidos Sarcoidosis

(ver Tema 11. Enfermedades intersticiales 3: neumonitis PATRN MIXTO Silicosis
asociadas a procesos no bien conocidos) (PUEDE SER OBSTRUCTIVO Neumonitis eosinoflica crnica
O RESTRICTIVO) Neumonitis por
- Sarcoidosis.
hipersensibilidad crnica
- Linfangioleiom iom atosis e histiocitosis X.
- Eosinofilias pulm onares.
Tabla 1. Enfermedades intersticiales con patrn espiromtrico obstructivo.
- Proteinosis alveolar.
Aspectos comunes de las enfermedades intersticiales

Las enferm edades pulm onares intersticiales son un grupo PATRN RETICULAR
heterogneo de procesos que afectan a estructuras alveoloin-
Los ms frecuentes
tersticiales y que tienen m anifestaciones clnicas, radiolgicas y PATRN
fisiopatolgicas similares. RETICULONODULILLAR
La clnica suele consistir en disnea , tos seca y crepitantes
teleinspiratorios . PATRN NODULILLAR Silicosis, antracosis...
Fisiopatolgicam ente, el dao pulm onar produce inicialm en

PATRN Tpico de la
te una alteracin de la difusin (que se manifiesta como
NODULOQUSTICO histiocitosis X
hipoxemia con el esfuerzo ), y en estadios ms avanzados Derrame
una alteracin del patrn ventilacin/perfusin (f V/Q) pleural y
Tpico de la
(que se m anifiesta como hipoxemia en reposo). A s, la gaso neumotrax
PATRN QUSTICO linfangioleio
metra en reposo es til en su seguim iento (MIR 10, 227) ya
miomatosis
que si estamos en estadios avanzados aparecer hipoxem ia.
La espirometra y la medicin de la capacidad de difusin
Tabla 2. Patrones radiolgicos comunes de las enfermedades intersticiales.
P g . 54 Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopticas

Sarcoidosis 9 .1 . F ib r o s is p u lm o n a r id io p t ic a
ADENOPATAS
Silicosis
PERIHILIARES
Beriliosis Tambin llamada neumonitis intersticial usual o alveolitis fibro-
sante criptogentica.
INFILTRADOS
PERIHILIARES Proteinosis alveolar
Patogenia
(EN ALAS DE MARIPOSA)
Consiste en una respuesta inflamatoria del tejido alveolo-
INFILTRADOS intersticial (alveolitis), de etiologa desconocida, que puede
PERIFRICOS abocar en fibrosis. Aunque se desconoce la causa, se sabe que
Neumonitis eosinoflica crnica
(NEGATIVO DE ALAS DE se produce una fijacin de inmunocomplejos a los macrfagos
MARIPOSA) alveolares. Los macrfagos as activados producen citocinas (LT
B4 e IL-8), que atraen polimorfonucleares (PMN) y eosinfilos
BONO (cuyos productos provocan lesiones locales y aumentan la
Churg-Strauss permeabilidad de los neumocitos tipo I), y sustancias estimu
INFILTRADOS
Neumonas eosinoflicas: lantes de los fibroblastos del intersticio y paredes alveolares.
PARCHEADOS
- Neumonitis eosinoflica aguda Finalmente, la fibrosis afecta a los vasos, oblitera los alvolos
MIGRATORIOS
- Sndrome de Loeffler y retrae las vas areas terminales, formndose reas qusticas
- ABPA recubiertas de epitelio bronquial.
Tabla 3. Patrones radiolgicos especiales de las enfermedades intersticiales. Clnica (MIR 12, 7; MIR 04, 44; MIR)
Suele tratarse de pacientes alrededor de los 50 aos. Adems
de disnea de esfuerzo y tos seca, aparecen sntomas genera
les (astenia, anorexia, prdida de peso, artralgias).
REGLA MNEMOTCNICA La exploracin puede evidenciar crepitantes secos ("en
velcro") bibasales al final de la inspiracin (teleinspiratorios),
FITNESS taquipnea, cianosis, acropaquias (dato frecuente pero tardo)
Fibrosis qustica y, en casos avanzados, cor pulmonale y fallo cardiaco derecho.
Istiocitosis X
T uberculosis
Neumonitis por hipersensibilidad crnica Diagnstico (MIR)
Espondilitis anquilosante Radiografa de trax
Sarcoidosis
Inicialmente, en fase de alveolitis aguda, se observa un patrn
S ilicosis (MIR 07, 45)
en vidrio deslustrado o esmerilado, que traduce un aumen
Tabla 4. Enfermedades intersticiales con predominio radiolgico en campos
to difuso del tejido intersticial. Despus se forman infiltrados
superiores. nodulares y reticulonodulares y, finalmente, en la fase de
fibrosis, aparece un patrn reticular difuso, en panal de
abeja o queso suizo, que constituye el estadio final y est
caracterizado por la presencia de espacios qusticos de paredes
gruesas. Estas alteraciones radiolgicas predominan en lbu
Patrn tpico de las los inferiores y son de predominio perifrico, subpleural (MIR
enfermedades intersticiales 08, 42). No son exclusivos de esta enfermedad, sino que pue
PREDOMINIO
- f CD4/CD8: sarcoidosis den aparecer en otras enfermedades pulmonares intersticiales;
LINFOCTICO
- | CD4/CD8: neumonitis por en la FPI suelen aparecer de forma secuencial, no simultnea
hipersensibilidad crnica, BONO (MIR 05, 43).
Fibrosis pulmonar idioptica

PREDOMINIO
Neumonitis por
PMN
hipersensibilidad aguda
Eosinofilias pulmonares
PREDOMINIO
Neumonitis por frmacos
EOSINFILO
(excepto amiodarona)
PREDOMINIO Proteinosis alveolar (PAS+)

MACRFAGOS Neumonitis por amiodarona
C. LANGERHANS >5% Histiocitosis X
Tabla 5. Lavado broncoalveolar en las enfermedades intersticiales.
Figura 1. Fibrosis pulmonar idioptica en fase avanzada. Patrn en panal de

abeja, constituido por bronquiectasias arrosariadas de predominio perifrico
(subpleural) en campos inferiores.
Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopticas P g . 55

TC de Alta Resolucin (TCAR) durante largos periodos de tiempo sin tratamiento. Se trata de
Detecta alteraciones ms precoces que la radiografa y permite pacientes con poca sintomatologa y alteraciones funcionales
diferenciar las zonas de alveolitis de las ms evolucionadas, respiratorias de carcter leve. En estos casos, y hasta que se
siendo la tcnica ms empleada para valorar la actividad de disponga de frmacos antifibrticos eficaces, puede optarse
la enfermedad. Para esto ltimo, tambin pueden realizarse por no iniciar el tratamiento hasta que se observen cambios cl
estudios isotpicos con galio-67. nicos y funcionales indicativos de progresin de la enfermedad.
Pruebas funcionales respiratorias 9 .2 . O t r a s n e u m o n i t i s i n t e r s t ic ia l e s

El patrn funcional se caracteriza por un trastorno restrictivo
(MIR 03, 39).
Adems, es muy frecuente la disminucin de la capacidad de
difusin del CO (DLCO) (MIR 12, 8), hipoxemia y elevacin del En fumadores
gradiente alveoloarterial de oxgeno durante el ejercicio. NEUMONA BAS con macrfagos hiperpigmentados
INTERSTICIAL Dx biopsia
DESCAMATIVA Tratamiento: no fumar + corticoides
Lavado broncoalveolar Superv. 70% 5 aos
Muestra aumento de PMN y de eosinfilos; los macrfagos
alveolares estn aumentados y activados. El aumento de linfo- NEUMONA Clnica y Rx de SDRA
citos es raro, pero si aparece implica mejor pronstico (MIR). INTERSTICIAL Mal px, mortalidad 50% 2 meses
AGUDA Posible curacin completa o
Toma de biopsias (= PULMN Evolucin a neumonitis intersticial
HAMMAN-RICHS) crnica
El diagnstico definitivo de FPI es histopatolgico, para lo
cual se debern tomar biopsias. La tcnica inicial es la biopsia
transbronquial (broncoscopia), pero no suele ser til, requi- Asocia otros trastornos autoinmunes
rindose entonces la biopsia quirrgica (videotoracoscopia o NEUMONA Clnica insidiosa disnea + mialgias +
toracotoma). INTERSTICIAL cuadro constitucional
LINFOCTICA BAS y biopsia infiltrado linfoctico
Tratamiento corticoides, buena respuesta
Tratamiento
Se trata de una enfermedad de mal pronstico, falleciendo el Clnica subaguda constitucional
50% de los pacientes a los 5 aos. No existe ningn tratamien NEUMONA Rx: infiltrados parcheados migratorios
to que modifique el pronstico de la enfermedad. La estrategia ORGANIZATIVA
Espirometra restrictiva
CRIPTOGENTICA
teraputica ms utilizada consiste en la administracin de glu- AP: fibrosis intraalveolar
(ANTERIORMENTE
cocorticoides asociados a ciclofosfamida o azatioprina, con el LLAMADA BONO) Tratamiento corticoides, buena
objetivo de detener la alveolitis y as evitar la evolucin a fibro- respuesta, frecuentes recadas
sis. Cuando se observa un deterioro progresivo de la enferme
dad a pesar del tratamiento, debe plantearse la posibilidad del
trasplante pulmonar. Algunos pacientes permanecen estables Tabla 6. Diagnstico diferencial de las otras neumonitis intersticiales idiopticas.
P g . 56 Enfermedades intersticiales 1: neumonitis intersticiales idiopticas

Neumologa y Ciruga Torcica IM
0 ENFERMEDADES INTERSTICIALES 2:
TEMA 1
0 NEUMONITIS DE CAUSA CONOCIDA
E n f o q u e M IR Silicosis acelerada.
Exposicin ms corta e intensa que la simple, pero clnica y
De las en ferm ed ad es por in h alaci n de polvos debes sab e r que la
radiogrficamente es muy similar a la anterior. Es frecuente
asb esto sis es la m s preguntada, por lo que su estudio resulta m uy
su asociacin a esclerodermia.
rentable. La neum ona por h ipersensibilidad crnica es un clsico
Silicosis complicada o fibrosis masiva progresiva.
bastante preguntado. Del resto de en ferm ed ad es por in h alaci n de
Ocurre incluso cuando la exposicin al slice ha cesado, los
polvos debes e stu d iar los rasgos d ife re n c iale s (facto r de e xposici n,
ndulos confluyen y forman conglomerados mayores de 1 cm
d atos cln ico s, rad io lg icos y LBA ) que te perm itan d istin g u irlas en
en lbulos superiores.
los caso s c ln ico s.
Clnicamente hay marcadas alteraciones funcionales obstruc
tivas y restrictivas y, en casos avanzados, insuficiencia respira
toria. Pueden presentar infecciones bacterianas recurrentes.
1 0 .1 . N e u m o n it is i n t e r s t ic ia l e s p o r in h a l a c i n d e Silicosis aguda.
p o lv o s in o r g n ic o s : n e u m o c o n io s is Se caracteriza por un patrn miliar. Se asocia a exposiciones a
polvos de slice muy intensas (p. ej., chorros de arena) en cor
tos espacios de tiempo (semanas a meses). Puede ser mortal
Comprende un conjunto de enfermedades pulmonares provo
en menos de dos aos. Radiogrficamente presentan un pa
cadas por la inhalacin y penetracin de polvo inorgnico, que
trn alveolar difuso fundamentalmente en lbulos inferiores
ocasiona una lesin histolgica.
con o sin broncograma areo.
Silicosis Complicaciones
Concepto La exposicin al slice potencia los efectos nocivos del taba
Neumoconiosis producida por la exposicin a SiO2 (slice o co, incrementando en esta poblacin el riesgo de EPOC.
cuarzo cristalino), por lo que tienen riesgo los trabajadores de Asimismo, la silicosis predispone a la tuberculosis (MIR) y a la
minas de carbn, fundiciones, cermica y canteras de granito. infeccin por micobacterias atpicas. Por ltimo, la prevalencia
de neumotrax tambin est aumentada entre los pacientes
silicticos.
Formas clnicas
- Silicosis simple, crnica o clsica.
Diagnstico
Las lesiones aparecen al cabo de 15-20 aos de exposicin.
Consiste en fibrosis pulmonar que, aunque diseminada, est Se basa en la presencia de antecedentes de exposicin y de
focalizada en ndulos silicticos menores de 1 cm, sobre todo radiografas compatibles. Las pruebas funcionales permiten
en lbulos superiores y adenopatas hiliares, a veces con cal valorar el grado de incapacidad. No suele ser necesario realizar
cificacin en cscara de huevo (MIR 05, 48; MIR 04, 45). biopsia pulmonar para llegar al diagnstico.
Puede ser asintomtica o manifestarse con tos, expectoracin
crnica y disnea de esfuerzo, debido a la patologa asociada, Tratamiento
generalmente bronquitis crnica, producida por el frecuente
No existe. Se debe insistir en la prevencin (disminuir los niveles
hbito tabquico en esta poblacin.
de polvo y SiO2 en el ambiente laboral) y diagnstico precoz
(chequeos peridicos).
Dada la asociacin entre silicosis y tuberculosis, est indica
do iniciar tratamiento especfico ante la sospecha clnica de
tuberculosis, y quimioprofilaxis secundaria en caso de Mantoux
positivo.
Antracosis
Concepto
Es la neumoconiosis de los mineros del carbn.
Formas clnicas
- Antracosis simple.
Inicialmente hay un patrn reticular, al que se aaden ndulos
de 1-5 mm de dimetro. Cursa como bronquitis crnica (tam
bin contribuye la asociacin con tabaquismo).
- Antracosis complicada (fibrosis masiva progresiva).
Figura 1. Patrn radiolgico de la silicosis clsica. Ndulos mayores de 1 cm confluentes, sobre todo en campos
superiores.
Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida P g . 57

En la antracosis, al igual que en cualquier otra enfermedad ciado ms frecuentemente al asbesto (ms que el mesotelio
pulmanor intersticial, puede asociarse la presencia de ndulos ma). Aparece al cabo de 15-20 aos de la exposicin. Los tipos
pulmonares reumatoideos, formando lo que se denomina sn histolgicos no difieren de los encontrados en la poblacin
drome de Caplan. general (el epidermoide es el ms frecuente) y est demostrado
el efecto sinrgico entre el asbesto y el tabaco.
Beriliosis El mesotelioma difuso maligno es el cncer que ms carac

tersticamente se asocia al asbesto (MIR). Puede ser pleural o
La exposicin al berilio (cermica, electrnica de alta tecnologa peritoneal. Produce derrame pleural que ocupa ms del 50%
y tubos fluorescentes antiguos) puede producir una neumonitis del hemitrax afecto, lo que dificulta el diagnstico porque
intersticial crnica que se manifiesta radiolgicamente con un enmascara el tumor subyacente. Es independiente del tabaco,
patrn reticulonodular a veces con adenopatas, similar al de aparece tras 25-30 aos de exposicin. No hay tratamiento
la sarcoidosis. En la anatoma patolgica se encuentran granu eficaz. La supervivencia mediana es de 7 meses tras el diagns
lomas idnticos a los de la sarcoidosis, pero centrados en un tico. El tratamiento con ciruga + QT (en enfermedad localiza
cristal de berilio. da) o QT combinada (cisplatino + pemetrexed, en enfermedad
avanzada) eleva la supervivencia mediana a 12-18 meses.
Asbestosis
Concepto
1 0 .2 . N e u m o n it is i n t e r s t ic ia l e s p o r in h a l a c i n d e
La exposicin laboral a asbesto o amianto ocurre en la cons p o lv o s o r g n ic o s
truccin (aislantes trmicos y elctricos, tuberas, calderas,
uralita) (MIR 06, 45) y tambin se usa este compuesto en la
elaboracin de los trajes de neopreno, frenos.
Neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alrgica
extrnseca
Clnica
Concepto
La disnea es el sntoma ms frecuente y que ms precozmente
Es una inflamacin de las vas respiratorias distales mediada
presentan las personas expuestas.
inmunolgicamente, secundaria a la inhalacin repetida de
Las manifestaciones radiolgicas (MIR 09, 45) ms frecuentes sustancias de origen orgnico, como antgenos derivados de
de la exposicin a asbesto son las lesiones pleurales benignas. bacterias, hongos, animales o plantas, o tambin por la inha
Dentro de ellas, la ms frecuente es la presencia de placas lacin de productos qumicos. En la mayora de los casos, los
pleurales en la radiografa de trax, sobre todo en campos antgenos son inhalados en el curso de una exposicin laboral:
inferiores y diafragma (MIR). Sin embargo, las placas pleurales granjeros, cosechadores de caa de azcar (begazosis), criado
slo indican exposicin a asbesto (MIR). Adems, aunque son res de aves, trabajadores de productos de la madera, etc.
tpicas de la asbestosis, no son exclusivas de esta neumoconio
Los dos tipos ms frecuentes son el pulmn del granjero (por
sis. Funcionalmente, se caracteriza por un trastorno restrictivo
actinomicetos termoflicos del heno y otros vegetales) (MIR 06,
con alteracin de la transferencia gaseosa e hipoxemia. La
43) y el pulmn del cuidador de aves (por protenas de los
disminucin de la DLCO es un dato de enfermedad grave.
excrementos, plumas y escamas de determinadas aves) (MIR).
Otras lesiones pleurales benignas causadas por la exposicin al
asbesto son el derrame pleural benigno, las atelectasias redon El tabaco parece ejercer un efecto protector en esta enfermedad.
das y la fibrosis pleural difusa.
Clnica
Podemos distinguir varias formas en funcin del tiempo de
exposicin:
- Forma aguda-subaguda.
Clnicamente cursa con tos seca, disnea, fiebre y malestar ge
neral despus de la exposicin (4-8 horas en la aguda y varias
semanas en la subaguda).
- Forma crnica.
Es una enfermedad pulmonar intersticial de instauracin gra
dual, asociada a la exposicin prolongada a bajas dosis de
antgeno. La clnica es similar a la de un bronqutico crnico,
pero en un paciente no fumador.
Diagnstico
Se basa fundamentalmente en la historia clnica, incidiendo
sobre la exposicin a ciertos polvos orgnicos.
Hay neutrofilia y linfopenia tras la exposicin aguda pero no
hay eosinofilia ni elevacin de IgE (MIR).
La radiografa de trax, en la fase aguda-subaguda, es
Figura 2. Imagen radiogrfica de placas pleurales en un paciente con asbestosis. normal o aparecen infiltrados alveolares mal definidos, foca
les o difusos, de predominio en lbulos inferiores. En la fase
crnica se observa un infiltrado reticulonodular difuso de pre
La exposicin a asbesto puede dar lugar tambin a la aparicin dominio en lbulos superiores que puede producir un pulmn
de cncer de pulmn. El cncer de pulmn es el tumor aso en panal.
P g . 58 Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida

El estudio de la funcin pulmonar indica la existencia de un

- Cuarzo, canteras de piedra, fundiciones, cerm ica
patrn restrictivo con disminucin de la DLCO, en la forma
SILICOSIS - A d en o p atas calcifica d a s en csca ra de huevo
aguda. En la forma crnica tambin predomina un patrn
- A um en to de riesgo de TBC
restrictivo, pero frecuentemente asocia un defecto obstructivo
debido a bronquiolitis asociada. - "N eu m o co n io sis por carb n "
Los estudios serolgicos pueden mostrar precipitinas sricas ANTRACOSIS
- Sndrom e de Caplan
frente al antgeno responsable.
- C erm icas, tubos flu orescen tes
El lavado broncoalveolar demuestra en las fases aguda BERILIOSIS
- Radiologa e histologa sim ilare s a sarcoid osis
y crnica un incremento de linfocitos T, con predominio de
los CD8 (cociente CD4/CD8 disminuido) (MIR 07, 43; MIR) y - A m ian to , freno s, a islan te s
macrfagos espumosos. - P lacas pleurales
ASBESTOSIS
En la fase aguda, puede aparecer neutrofilia acompaada de - C ncer de pulm n f f
una elevacin de linfocitos T CD4. - M esoteliom a m aligno f
La biopsia pulmonar (transbronquial o abierta) est indicada
- G ranjero , criado r de aves
si el resto de los datos son insuficientes para el diagnstico. NEUMONITIS
- No hay eosino filia ni au m ento de IgE
POR HIPER-
- C aracterstica la n eutro filia con linfopenia
SENSIBILIDAD
Anatoma patolgica - A um en to de CD 8 ( 4CD4/CD8)
Anatomopatolgicamente, se pueden observar macrfagos de
- Algodn
citoplasma espumoso, infiltrados intersticiales de linfocitos y BISINOSIS
- "O presin torcica del lu n es"
clulas plasmticas en las formas agudas; granulomas aislados
no necrotizantes en las subagudas y crnicas, y fibrosis pulmo
Tabla 2. Rasgos caractersticos de las enfermedades por inhalacin de polvos.
nar en las crnicas (MIR 05, 45).
1 0 .3 . N e u m o n it is i n t e r s t ic ia l e s a s o c ia d a s a
AGUDA CRNICA
e n f e r m e d a d e s a u t o in m u n e s s is t m ic a s
Exp osicin breve a Exp osicin prolongada a
EXPOSICIN
g rand es dosis de Ag dosis de A g m enores
La presencia sntomas sistmicos en un paciente en estudio de
D isnea, tos seca, Cln ica de EPOC un patrn intersticial en la radiologa del trax debe hacernos
CLNICA
fieb re, M EG en un no fum ad or pensar en una enfermedad intersticial asociada a enfermeda
des del colgeno (MIR 12, 228).
RADIO Infiltrad os alve o lare s en
Fibrosis en LLSS - Esclerodermia.
GRAFA LLII
Es la conectivopata que con mayor frecuencia produce enfer
Patrn restrictivo pero medad intersticial. Predomina en lbulos inferiores.
FUNCIN Patrn restrictivo con
tam bin asocia - Lupus eritematoso sistmico.
PULMONAR d ism inucin de DLCO
patrn ob stru ctivo La afectacin pulmonar ms frecuente es la pleuritis con o sin
derrame. A su vez, la conectivopata que ms frecuentemente
LBA N eutrfilos A um en to de CD8 produce derrame pleural es el LES.
- Artritis reumatoide (MIR).
Inflam acin a lve o la r e intersticial Las manifestaciones pleuropulmonares en la AR son ms fre
BIOPSIA G ranu lo m as cuentes en varones. La afectacin pulmonar ms frecuente es
Fibrosis intensa tambin la pleural, pero tambin puede haber afectacin pul
monar intersticial por los frmacos usados como tratamiento
TRATA de esta enfermedad. La presencia de ndulos pulmonares en
E vitar la exposici n al ag ente y corticoides
MIENTO pacientes afectos de artritis reumatoide y neumoconiosis se
denomina sndrome de Caplan.
Tabla 1. Caractersticas principales de la neumonitis por hipersensibilidad.
- Sndrome de Sjogren.
La afectacin pulmonar es ms frecuente en el Sjogren prima
rio. Se caracteriza por una infiltracin linfoctica intersticial, que
Tratamiento puede llegar a comportarse como un linfoma de bajo grado.
Debe evitarse el contacto con el antgeno responsable. - Dermatomiositis.
La enfermedad intersticial aparece fundamentalmente en pa
Los corticoides parecen tiles en formas agudas y subagudas,
cientes con anticuerpos anti-JO1 positivos.
mientras que en las formas crnicas probablemente no modi
- Espondilitis anquilosante.
fiquen la evolucin.
El paciente suele estar asintomtico y, en fases avanzadas,
puede aparecer fibrosis bilateral de lbulos superiores, que
Bisinosis adopta un patrn qustico.
Provocada por la inhalacin de polvo de algodn, que ocurre
sobre todo durante el proceso de cardado.
1 0 .4 . N e u m o n it is i n t e r s t ic ia l e s p o r f r m a c o s
Se manifiesta por un cuadro clnico de disnea y opresin tor
cica junto con reduccin del FEV1 el primer da de la semana
laboral (opresin torcica de los lunes), aunque luego se Los frmacos que ms frecuentemente pueden ocasionar
puede hacer persistente. Se trata evitando el contacto con el enfermedad pulmonar intersticial son la amiodarona, el meto-
polvo de algodn y con broncodilatadores y antihistamnicos. trexate, la nitrofurantona, el busulfn y la bleomicina.
Enfermedades intersticiales 2: neumonitis de causa conocida P g . 59

Amiodarona Metotrexate
Puede ocasionar una neumonitis intersticial generalmente La clnica es idntica a la producida por la amiodarona pero
con afectacin de lbulos superiores; ello ocasiona tos seca, adems, es caracterstica la presencia de granulomas y eosino-
febrcula y disnea. El riesgo es muy bajo con dosis menores de filia. No es dosisdependiente. El proceso es casi siempre reversi
400 mg/da (MIR). En el LBA y AP hay macrfagos espumosos ble, con o sin corticoides. No hay disminucin de la DLCO hasta
y neumocitos con inclusiones lamelares. Mejora suspendiendo que no aparece la clnica.
el frmaco y aadiendo corticoides.
Nitrofurantona
Bleomicina Caractersticamente puede producir neumonitis eosinfila
El antineoplsico con mayor toxicidad pulmonar (20%), dosis- aguda, como consecuencia de la toxicidad aguda, que se
dependiente y edad-dependiente. Se precede de descenso de manifiesta con fiebre, tos y disnea. La toxicidad crnica por
la DLCO. Revierte o mejora con suspensin y corticoides. nitrofurantona produce una neumonitis intersticial por fibrosis
que se manifiesta con tos seca y disnea (MIR).
ENFERMEDADES INTERSTICIALES 3: NEUMONITIS

TEMA 11
1 ASOCIADAS A PROCESOS NO BIEN CONOCIDOS
E n f o q u e M IR de esfuerzo y tos seca (aunque los pacientes pueden estar

asintomticos).
La sarcoidosis es m uy preguntada en el M IR; lo m s im portante
Las manifestaciones torcicas se suelen clasificar en funcin de
es sab e r reconocerla en un caso cln ico y su s asp ecto s d iag n s
la afectacin ganglionar y/o pulmonar segn su forma de pre
ticos. La linfangioleiomiomatosis e histiocitosis X, pese a su
sentacin en la radiografa de trax del siguiente modo (MIR):
escasa p re valen cia, tam bin son m uy pregu ntad as; acu rdate de
su s c a ra cte rsticas tp icas, d iferentes del resto de enferm ed ad es
in tersticiale s, y de las d iferencias entre e lla s . El resto de tem as son
poco pregu ntad os. ESTADIOS
I A d en o p atas h iliares b ila terales sin afecci n parenq uim atosa
1 1 .1 . S a r c o id o s is A d en o p atas h iliares b ila terales con afecci n p arenq uim ato

II
sa reticulon odu lar
Epidemiologa III A feccin parenq uim atosa sin ad en o p atas h iliares

Suele afectar a individuos entre los 20 y los 40 aos, con pre
dominio en el sexo femenino y raza negra. Parece ser que el IV Fibrosis pulm o nar
tabaco ejerce un papel protector.
Tabla 1 Clasificacin radiolgica de la sarcoidosis.
Anatoma patolgica
El granuloma sarcoideo, aunque es tpico, no es patognom- La afectacin ganglionar se localiza, por orden de frecuen
nico (MIR 05, 83). Se trata de un granuloma no caseificante cia, en ganglios hiliares bilaterales (80-90% de los casos), para
(MIR 12, 214) formado por un acmulo de macrfagos, clu traqueales derechos, ventana aortopulmonar y subcarinales.
las epitelioides y clulas gigantes multinucleadas tipo Langhans Suele ser asintomtica (a no ser que compriman estructuras
rodeadas por linfocitos T CD4+ y, en menor medida, linfocitos vecinas). Tambin es comn la afectacin de ganglios linfticos
B. El conjunto de linfocitos T, monocitos y granulomas repre supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales.
senta la enfermedad activa. Las adenopatas son indoloras y mviles. La afectacin del
Las clulas gigantes pueden contener inclusiones inespec parnquima pulmonar se suele tolerar bastante bien hasta
ficas como corpsculos asteroides, cuerpos concoides o de que se alcanzan formas muy evolucionadas. Adems pueden
Schaumann y cuerpos de Hamasaki-Weisenberg. En el centro aparecer granulomas en el tracto respiratorio superior, que
hay, a veces, necrosis fibrinoide (no caseosa). pueden producir rinorrea u obstruccin nasal junto a plipos
nasales, y en la trquea y bronquios, provocando estenosis.
Tambin pueden aparecer granulomas larngeos, que se aso
Clnica cian con lupus pernio.
Manifestaciones torcicas
Aparecen en ms del 90% de los casos y constituyen la mayor
causa de morbimortalidad. Se caracterizan por una afecta
cin intersticial que produce como sntomas tpicos disnea
Pg. 60 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

- Cardiovasculares.
Cardiopata (20-30% en necropsias) con poca repercusin cl
nica, pero son frecuentes las arritmias.
- Renales.
Hipercalciuria (60%), hipercalcemia (10-20%) y nefropata
clcica (nefrocalcinosis, litiasis renal, uropata obstructiva).
Glomerulopatas (membranosa, proliferativa, membrano-
proliferativa, focal).
Nefritis intersticiales agudas y crnicas.
- Endocrinolgicas.
Las ms frecuentes son las lesiones hipotalamohipofisarias
(diabetes inspida, hipopituitarismo).
- Osteoarticulares.
Osteopata (5%).
Falanges de manos y pies (ostetis cistoide de Jngling),
metacarpianas, metatarsianas, cuerpos vertebrales, calota
y pelvis.
Artritis aguda o crnica (artritis granulomatosa, de evolu
cin trpida hacia la destruccin articular), ambas general
mente de grandes articulaciones y migratorias.
Figura 1. Adenopatas hiliares bilaterales en la sarcoidosis.
Miopata sarcoidea (la biopsia muscular es rentable).
- Glndulas exocrinas.
Es tpico el aumento bilateral de las partidas, pero slo dan
clnica en el 10% de los casos. Puede haber afectacin de las
glndulas salivales, apareciendo xerostoma.
- Aparato reproductor.
En las mujeres, puede haber afectacin del tero pero no
suele afectar el curso del embarazo (pueden mejorar en el em
barazo y recaer tras el parto). En los varones lo ms frecuente
es el agrandamiento testicular asintomtico y la epididimitis.
Formas clnicas especiales

Cabe destacar dos sndromes en la forma aguda de la enfer
medad: el sndrome de Heerfordt-Waldenstrom o fiebre
uveoparotdea (fiebre, uvetis, parotiditis y parlisis facial) y el
sndrome de Lofgren que rene eritema nodoso, adenopa
tas hiliares (generalmente bilateral y simtrica), fiebre y artral-
gias (MIR 13, 105). Este ltimo es muy frecuente en nuestro
Figura 2. Afectacin parenquimatosa en la sarcoidosis. pas (30- 40% de todos los casos).
Manifestaciones extratorcicas de la sarcoidosis REGLA MNEMOTCNICA
- Cutneas (35%). El sndrom e de Lofgren es una FAENA :

La ms frecuente es el eritema nodoso, sobre todo en las for Fiebre
mas agudas, pero la lesin ms caracterstica es el lupus per A rtralg ias
nio (MIR 06, 84). E ritem a Nodoso
- Oculares (25%). A d eno p atas h iliares
Lo ms frecuente es la uvetis anterior y tambin, aunque
menos frecuente, puede presentar coroiditis. Autor: Vctor M anuel Gonzlez Cosano
- Hgado.
Pese a que la expresin clnica es rara, la afectacin histolgica
es frecuente, apareciendo en un 60-90% de los pacientes, (Ver figura 3 en la pgina siguiente)
lo que hace que la biopsia heptica sea muy rentable para el
diagnstico. El sntoma ms comn de la sarcoidosis heptica Diagnstico (MIR 10, 17; MIR 10, 18)
es la fiebre prolongada.
Radiografa de trax
- Mdula sea (20-40%).
El 90% de los pacientes presenta anomalas en la radiografa
Leve anemia, neutropenia y/o trombopenia.
de trax en algn momento de la evolucin de la enfermedad
- Bazo (5-10%). (MIR). Lo ms caracterstico es la presencia de adenopatas
Esplenomegalia e hiperesplenismo. hiliares bilaterales y simtricas (MIR 09, 84) que, en ocasiones
- Neurolgicas (5%). aparecen calcificadas en "cscara de huevo". Cuando hay
Parlisis de pares craneales (especialmente del VII, produ afectacin pulmonar aparecen infiltrados intersticiales bila
ciendo una parlisis facial unilateral que suele ser brusca y terales, especialmente en campos superiores, y, en formas
transitoria). Meningitis linfocitaria. terminales, fibrosis pulmonar. La clasificacin de la sarcoidosis,
Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos... P g . 61

Diabetes inspida
Uvetis anterior
Parlisis facial
Hipertrofia parotdea
Congestin y plipos nasales
Adenopatas no dolorosas
Fibrosis pulmonar
Adenopatas hiliares
Cardiopata subclnica
Afectacin histolgica Esplenomegalia
Artralgia/artritis migratoria de Hipercalciuria

grandes articulaciones
Eritema nodoso
Figura 3. rganos afectados en la sarcoidosis.
segn su forma de presentacin en la radiografa de trax, est Prueba de Kwein

muy extendida, pero no tiene valor predictivo de la actividad Consiste en la inyeccin intradrmica de un extracto de bazo
ni valor pronstico. con sarcoidosis y posterior biopsia. Ha perdido valor por la
dificultad para obtener antgeno homologado, por una estan
Pruebas de funcin respiratoria darizacin deficiente y por ser potencial transmisor de enfer
medades. La respuesta a las pruebas cutneas de hiper-
Demuestran las alteraciones tpicas de las enfermedades inters
sensibilidad retardada puede estar disminuida durante los
ticiales: disminucin de la DCLO con patrn restrictivo (dismi
periodos de actividad de la enfermedad (anergia cutnea).
nucin de la CPT y la CV). La CV es el indicador ms sensible
en el curso de la enfermedad. En ocasiones puede haber una
limitacin al flujo areo en fases avanzadas, dando un patrn LBA
obstructivo. Muestra un aumento de linfocitos (fundamentalmente lin
focitos T helper, CD4), por lo que el cociente CD4/CD8 est
Estudios de laboratorio aumentado (los valores normales del ndice CD4/CD8 son de
0,4-1,8, y se considera muy sugestivo de sarcoidosis los niveles
Muestran linfopenia, a veces eosinofilia, hipergammaglobu-
superiores a 3,5) (MIR 11, 59).
linemia y aumento de la VSG. Hay tambin elevacin de los
niveles sricos del enzima de conversin de la angiotensina
(ECA) (MIR). No obstante, la elevacin de la ECA no es tan Confirmacin histopatolgica
fiable para valorar la actividad de la sarcoidosis como se
Para el diagnstico de sarcoidosis resulta imprescindible la
pensaba hace unos aos. Hoy en da se utilizan la progresin
demostracin de granulomas sarcoideos en muestras histol
clnica, radiolgica y funcional para valorar la actividad de la
gicas dentro de un contexto clnico y radiolgico compatible.
enfermedad.
La biopsia transbronquial es la ms til para la demostracin
de los granulomas, por su alta sensibilidad (MIR). La eleccin
Gammagrafa con galio-67 de otros rganos para la prctica de biopsias depender de su
Suele estar alterada, mostrando un patrn de captacin difusa. afectacin.
P g . 62 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

Tratamiento sarcoidosis
No indicado
- Estadio I o II asintomticos
y con pruebas funcionales
respiratorias normales o
levemente alteradas
Corticoides (8-12 meses)

- (0,5 mg/kg/da), reduciendo
progresivamente
- 1 mg/kg/da:
Afectacin cardiaca
Afectacin SNC
Corticoides tpicos
CEp = ncleo central de clulas epitelioides, sin necrosis. L = corona linfocitaria - Sarcoidosis cutnea
perifrica. - Iritis
- Uvetis
Figura 4. Biopsia ganglionar de un paciente con sarcoidosis que muestra - Afectacin va area
un granuloma no necrotizante. Tomada de DTM, D iagnstico y Tratam iento Recurrencias postrasplante
M dico. M arbn.
R e c u e r d a ... Figura 5. Manejo de la sarcoidosis.
El LBA en la sarco id o sis se cara cte riza por

un cociente CD 4/CD8 aum entad o.
R e c u e r d a ...
El d iag nstico de sarco id o sis requiere siem pre: En la m ayora de los caso s, la evolucin de la sarco id o sis es
1. M an ife stacio n e s clin ico rrad io l g icas com p atib les benigna a u to lim ita d a, por lo que generalm ente no se tra ta . Slo
2. Demostracin de granulom as sarcoideos en m uestras histolgicas se in stau ra trata m ien to a p artir del estad io II en la afectacin
pu lm o nar y cuando e xiste afectaci n extrap u lm o n ar g rave.
Tratamiento
Pronstico
El tratamiento de la sarcoidosis es controvertido, debido a que
Es una enfermedad granulomatosa sistmica de causa desco
la enfermedad puede remitir espontneamente, y a la varia
nocida, con tendencia a la resolucin (ya sea espontnea o con
bilidad de las manifestaciones clnicas iniciales, su gravedad y
tratamiento esteroideo).
evolucin.
En un tercio de los casos se produce remisin espontnea en
El tratamiento inicial consiste en la administracin de gluco-
1-2 aos; otro tercio muestra progresin y el resto permanecen
corticoides. No existe consenso respecto al inicio, duracin,
estables.
dosis e indicaciones. No obstante, como resultado de estudios
controlados y de otros estudios abiertos, se deducen pautas La mortalidad atribuible a la sarcoidosis es de un 10%.
ms o menos uniformes. Su indicacin est bien definida en
la sarcoidosis extrapulmonar grave, principalmente en las
afecciones cardiaca, neurolgica, ocular, heptica, muscular y 1 1 .2 . L in f a n g i o le i o m io m a t o s is e h is t o c it o s is X
cutnea, y en la hipercalcemia.
En la sarcoidosis pulmonar, los glucocorticoides son efica
ces a corto y a medio plazo, pero no est demostrado que R e c u e r d a ...
modifiquen el curso de la enfermedad. En el estadio I no La linfan g io leio m io m ato sis y la h istio cito sis X son enferm edades
est indicado el tratamiento debido a la elevada frecuencia " ra r a s " con ca ra cte rsticas propias, d istin ta s del resto de
de resolucin espontnea (MIR). En los estadios II y III, se en ferm ed ad es in tersticiales:
instaurar tratamiento si existe sintomatologa y/o alteraciones - Debutan com o neumotrax o derrame pleural en lug ar de con
funcionales respiratorias; cuando no hay sintomatologa o d isnea de esfuerzo .
alteraciones funcionales, el tratamiento debe iniciarse a los 6 - El patrn radiolgico es qustico o noduloqustico.
meses del diagnstico si persisten los infiltrados intersticiales - El patrn esp irom trico puede ser restrictivo u obstructivo.
o cuando existan signos de progresin de la enfermedad. En - No responden a los corticoides.
el estadio IV, deben tratarse todos los pacientes, aunque en - No se hace trasp la n te pulm onar, porque recidivan.
general responden mal a los glucocorticoides.
La dosis inicial es de 40 mg/da de prednisona, o dosis equiva
lente de otro glucocorticoide por va oral durante un mes, que
se disminuye de forma paulatina. Linfangioleiomiomatosis
El tiempo de tratamiento debe ser como mnimo de 1 ao para La linfangioleiomiomatosis es una rara enfermedad multisist-
la forma pulmonar y de 2 aos para la extratorcica. mica de causa desconocida, que afecta casi exclusivamente a
mujeres en edad frtil, por lo que es probable que intervengan
Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos... P g . 63

factores hormonales en su patogenia. Se caracteriza por la pro Histiocitosis X o granulomatosis de clulas de Langerhans
liferacin anormal de clulas musculares lisas en localizacin o granuloma eosinfilo
peribronquiolar, perivascular, perilinftica y en el intersticio
La histiocitosis X se caracteriza por una infiltracin bronco-
pulmonar.
vascular por clulas del sistema monoctico-macrofgico que
ocasiona progresivos cambios estructurales en el pulmn, y
Clnica termina produciendo una fibrosis, que determina una insufi
Aparte de los sntomas propios de las EPI, la linfangioleiomio ciencia respiratoria.
matosis se caracteriza por presentar neumotrax recidivante En la patogenia de la histiocitosis X se ha implicado el taba
(69%), quilotrax (23%), hemoptisis (20%) (MIR 04, 43). quismo, debido a que la enfermedad es rara en no fumadores
La presencia de quilotrax, aunque es muy infrecuente, es y a que el pulmn de los fumadores contiene ms clulas de
muy caracterstica de esta enfermedad. Existe una frecuente Langerhans que el de los no fumadores.
asociacin (60% de los casos) con angiomiolipomas renales.
En las fases ms evolucionadas de la enfermedad, la radio Clnica (MIR 10, 56)
grafa de trax y la TACAR muestran imgenes qusticas de
La enfermedad afecta a adultos jvenes, fumadores, y se
pared fina, sin predominio zonal (MIR 09, 42). En un con
manifiesta con tos y disnea de esfuerzo progresiva. Un 25% de
texto clnico apropiado, las imgenes de la TACAR son muy
los casos debuta en forma de neumotrax espontneo. En
indicativas del diagnstico. El patrn espiromtrico muestra
ocasiones se asocia a quistes seos solitarios en el crneo,
generalmente un trastorno obstructivo, junto con un aumento
huesos largos, costillas y pelvis. Tambin puede asociarse a
de volmenes pulmonares. Es caracterstica la disminucin de
diabetes inspida en un 15% de los casos, teniendo en estos
la DLCO.
casos un peor pronstico.
Figura 6. Linfangioleiomiomatosis: patrn qustico con imgenes qusticas

mltiples y difusas de pared fina. Tomada de DTM, D iagnstico y Tratam iento
M dico. M arbn.
Diagnstico
El diagnstico definitivo se establece mediante estudio histo
lgico por biopsia transbronquial o biopsia pulmonar abierta.
El anticuerpo monoclonal HMB-45 tie de forma selectiva la
proliferacin muscular de la linfagioleiomiomatosis.
Tratamiento
Dada la posible intervencin de factores hormonales en la
patogenia, se han empleado diversas terapias hormonales, con
resultados variables. Los mejores resultados se han obtenido
con la administracin de acetato de medroxiprogesterona.
Si no se produce respuesta, se recomienda la realizacin de
ooforectoma.
Pronstico
Se trata de una enfermedad de mal pronstico. La mayora de
los casos evoluciona hacia la destruccin microqustica difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 aos del diagnstico. Figura 6. Quistes seos en fmur en paciente con histiocitosis X (flechas).
Pg. 64 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales con Recuerda...

pequeos espacios qusticos de predominio en campos supe
riores ( M I R 1 3 , 1 1 ; M I R ) . En fases avanzadas aparecen zonas Penicilamina en el MIR
"L a pen icilam in a H A C E 3 efectos ad versos:
con patrn en panal de abeja. En la TACAR se observan con
g astro in testin ales (m s frecuen tes), leucopenia (m s grave) y
claridad los quistes areos, con paredes bien definidas, y
sndrom e nefrtico (m s tp ico )"
sus hallazgos orientan al diagnstico. El patrn ventilatorio
Enferm ed ades que se tratan con pen icilam in a:
tambin muestra aumento de los volmenes pulmonares y
H istio cito sis X
disminucin de la DLCO. Aunque puede mostrar un patrn
A rtritis reum atoide
obstructivo, segn progresa la enfermedad predomina la alte
C istin a (litia sis por cistin a)
racin ventilatoria restrictiva ( M I R 1 3 , 1 2 ) .
E scleroderm ia
g ^ W ilson
D ia g n s t ic o
Se establece por los hallazgos de la TACAR, la biopsia trans

bronquial y el LBA, en el que las c l u l a s d e L a n g e r h a n s supo
nen ms del 5% de las clulas ( M I R 0 3 , 2 3 7 ) . En caso de duda, 11.3. Eo sino filias pulm onares
debe recurrirse a la biopsia transbronquial o pulmonar abierta.
Las clulas de Langerhans de la histiocitosis X tienen antge- Las eosinofilias pulmonares son un grupo heterogneo de
nos en su superficie que pueden ser identificados mediante neumonitis intersticiales caracterizadas por la presencia de
anticuerpos monoclonales, como el CD1 o la protena S-100 y i n f i l t r a d o s p u l m o n a r e s e o s i n o f l i c o s y de e o s i n o f i l i a e n
por la presencia de inclusiones citoplasmticas, denominadas s a n g r e p e r if r ic a .
grnulos de Birbeck, visibles con microscopia electrnica.
Sndrome de Loeffler
T r a t a m ie n t o
Puede ser tanto idioptica como debida a frmacos o a hiper-
El pronstico es variable, ya que la enfermedad puede resol sensibilidad al Ascaris lumbricoides, en cuyo caso el tratamien
verse espontneamente, permanecer estable o evolucionar to ser el mebendazol. Tiene un curso benigno y cursa con
a la fibrosis pulmonar. La sintomatologa y las alteraciones infiltrados pulmonares intersticiales y/o alveolares m i g r a t o r i o s
funcionales y radiogrficas pueden mejorar con el abandono y mnimas manifestaciones clnicas.
del hbito tabquico. Se han empleado la penicilamina y los
corticoides, con resultados variables.
Neumona eosinfila aguda
Debuta con una clnica similar a la de una neumona infecciosa,
LINFANGIOLEIO
HISTIOCITOSIS X con fiebre alta, tos, disnea, mialgias, crepitantes auscultatorios
MIOMATOSIS
e hipoxemia grave. La radiografa de trax muestra infiltrados
pulmonares alveolointersticiales bilaterales (similares al sndro
EPIDEMIO
Varn jo ven fum ad or M ujer en edad frtil me de dificultad respiratoria del adulto) y ausencia de historia
LOGA
de asma. Existe eosinofilia objetivable en el LBA, pero no es
FACTORES constante en sangre perifrica. Suele evolucionar bien, con
Tabaco Estrgenos buena respuesta a los corticoides sistmicos y no recidiva.
IMPLICADOS
N eum otrax recurrentes

Neumona eosinfila crnica
CLNICA N eum otrax recurrentes Quilotrax (derrame pleural)
H em optisis Suele afectar a mujeres de edad avanzada y tiene una evolu
cin subaguda, con importantes sntomas generales (fiebre,
ASOCIACIN sudoracin nocturna, tos, anorexia, prdida de peso) de sema
Q uiste seo solitario
EXTRA A ng io m io lip o m as ren ales nas o meses de duracin ( M I R ) . Suele asociarse a una historia
D iabetes inspida
PULMONAR de asma en la mitad de los casos. Tpicamente la radiografa
de trax muestra infiltrados bilaterales perifricos (imagen en
Rx: negativo del edema agudo de pulmn) ( M I R ) . Es caracterstica
- Patrn reticulon odu lar TA C A R : de esta enfermedad la presencia de una eosinofilia del 30-50%
PRUEBA DE
y q u iste s en LLSS - Q uistes de pared fina en el lavado broncoalveolar y es muy frecuente la eosinofilia
IMAGEN
- Patrn en panal de sin predom inio zonal perifrica. Tiene una respuesta espectacular a los corticoides,
ab eja con rpida mejora de la clnica, radiologa y disminucin de la
eosinofilia sangunea. Sin embargo, son tpicas las recadas tras
LBA : > 5 % de c lu las B iop sia:
ESTUDIO la suspensin del tratamiento, lo que obliga a la administracin
de Lan gerhan s, CD1 + C lu las de m sculo liso
CITOLGICO de una dosis de mantenimiento de corticoides a largo plazo.
M E: grnu los de Birbeck H M B-45+
A bad on o del tab aco Progesterona ( V e r t a b l a 3 e n la p g i n a s i g u i e n t e )

TRATA
P e nicilam in a O variectom a
MIENTO
T rasp lan te . Recidiva T rasp lan te . Recidiva
Tabla 2. Caractersticas diferenciales de la histiocitosis X y la linfangioleiomio

matosis (M IR 1 0 , 5 6 ).
Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos... P g .65

La eosinofilia pulmonar por frmacos suele cursar con tos,

disnea, fiebre y escalofros. Radiogrficamente presentan un
patrn reticulonodular en las bases y su tratamiento consiste
en la retirada del frmaco y si no responde se puede probar
con corticoides.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

La aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) es debida a
una reaccin inmunolgica de hipersensibilidad, fundamental
mente de tipo I o III, frente a la colonizacin crnica de la va
area por Aspergillus fumigatus.
La ABPA suele afectar a pacientes de cualquier edad, con
historia previa de asma bronquial, sobre todo si han sido
tratados con corticoides, pues stos favorecen el crecimiento
intrabronquial del hongo. Se manifiesta tpicamente por clnica
de asma (tos, disnea y sibilancias), junto con febrcula, malestar
y expectoracin de autnticos tapones mucosos marronceos.
La radiografa de trax muestra infiltrados pulmonares recu
rrentes junto a bronquiectasias centrales en dedo de guante
(MIR 07, 46).
Existen unos criterios mayores y otros menores para el diagns
tico de la enfermedad.
El tratamiento de la ABPA son los corticoides por va sistmica.
Figura 8. Imagen radiolgica caracterstica de la neumona eosinfila crnica,

con infiltrados bilaterales perifricos.
NEA NEC
EPIDEMIO Cualquier edad,

Mujeres adultas
LOGA cualquier sexo
Similar a una tbc o tumor

Similar a una neumona (fiebre y sudoracin
infecciosa (fiebre, tos, nocturnas, astenia y
CLNICA
disnea, crepitantes, prdida de peso, tos,
hipoxemia) disnea) con asma
Infiltrados bilaterales
RADIO Infiltrados bilaterales,
perifricos
LOGA perihiliares, migratorios
(negativo del EAP)
Eosinfilos en LBA pero

LABO Eosinfilos en LBA y
no siempre en sangre
RATORIO sangre perifrica
perifrica Figura 9. Bronquiectasias centrales en el TAC de un paciente con ABPA.
RECIDIVA No S
- Asma bronquial crnica
TRATA - Infiltrados pulmonares transitorios
Corticoides
MIENTO - Prueba cutnea de hipersensibiliadad inmediata
positiva a A sperg illus
Tabla 3. Principales caractersticas de la neumona eosinfila aguda (NEA) y - Precipitinas sricas IgG frente a Asperg illus
neumona eosinfila crnica (NEC). MAYORES
- Aumento de IgE total srica
- Bronquiectasias centrales o proximales
- Eosinofilia sangunea (>1.000/^l)
Sndrome hipereosinoflico
- Aumento de IgG e IgE especficas positiva a
Es ms frecuente en varones de edad media. Se caracteriza por Asperg illus
eosinofilia perifrica (>1.500/pl) durante 6 o ms meses (en
ausencia de una causa objetivable) y disfuncin de mltiples - Cultivo de Asperg illus en esputo
MENORES
rganos y sistemas por infiltracin difusa por eosinfilos (cora - Tapones mucosos en esputo
(O SECUNDARIOS)
zn, pulmn, hgado, piel, sistema nervioso). El corazn es el - Reaccin cutnea retardada a Asperg illus
rgano ms afectado y la principal causa de morbimortalidad.
Se trata con corticoides y/o hidroxiurea. El diagns tico de ABPA requiere cinco criterios mayores
Las eosinofilias pulmonares pueden ser tambin debidas a o mayores mayores y dos menores
infestaciones parasitarias o reacciones a frmacos como
sulfamidas, hidralacina, nitrofurantona o clorpropamida. Tabla 4. Criterios diagnsticos de la ABPA (M IR ).
P g .66 Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos...

11.4. Proteinosis alveo lar Diagnstico

Radiografa de trax
Se trata de una rara enfermedad caracterizada por la acumu La radiografa de trax muestra infiltrados alveolares bilaterales
lacin anormal en los alvolos de los constituyentes normales y simtricos ms marcados en las regiones perihiliares (en alas
del surfactante. de mariposa), que recuerdan al edema pulmonar.
Clnica LBA
Se corresponde con la clnica general de cualquier enfermedad El diagnstico suele establecerse por los hallazgos del LBA. El
intersticial, con tos seca y disnea. Estos pacientes tienen un lquido obtenido con el LBA tiene un aspecto lechoso y est
riesgo aumentado de padecer infecciones oportunistas por P. formado por macrfagos cargados de lpidos y material PAS
jiroveci, M. avium y Nocardia. positivo (MIR).
Anatoma patolgica
En ocasiones es necesario recurrir a la biopsia transbronquial
o incluso abierta, que muestra macrfagos alveolares cargados
de inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes alveo
lares tpicamente respetadas.
Tratamiento
Se trata con LBA repetidos.
Figura 10. Infiltrados radiolgicos en la proteinosis alveolar.
Enfermedades intersticiales 3: neumonitis asociadas a procesos... P g .67

NM| Manual AMIR w w w .acad em iam ir.co m
TEMA 12 ENFERMEDADES DEL MEDIASTINO

En fo q u e MIR Masas del mediastino medio
Debes e stu d iar los tum ores de los d istinto s com p artim en tos del
Quistes congnitos
m ed iastino , a s com o la etologa m s frecuen te de la m ed istinitis Son la causa ms frecuente de masa en el mediastino medio:
ag ud a. pericrdicos, broncognicos (son los ms frecuentes) o ent
ricos.
12.1. M asas m ediastnicas Otros

Las masas vasculares, hernias diafragmticas como la de
Los tumores mediastnicos ms frecuentes, considerando su Morgagni y tumores de clulas germinales (MIR) (muy malig
frecuencia global (adultos y nios) son los neurognicos nos y de mal pronstico), son tambin ms frecuentes en el
(MIR). Para el diagnstico suele realizarse una radiografa de mediastino medio.
trax, que aporta informacin muy valiosa, pero la prueba de
imagen de eleccin es la TC de trax. El diagnstico definitivo
Masas del mediastino posterior
es histolgico y para ello suelen emplearse tcnicas invasivas,
puesto que la obtencin de muestras por puncin-aspiracin Tumores neurognicos
con aguja fina slo da una aproximacin citolgica (MIR). As, (Schwannomas, neurofibroma, neuroblastoma, paraganglio-
para obtener tejido para estudio histolgico, suele realizarse ma, feocromocitoma). Son los ms frecuentes de este com
una mediastinotoma anterior, mediastinoscopia o videotora- partimento.
coscopia, segn la masa se site en mediastino anterior, medio
o posterior, respectivamente.
Otros
Hematopoyesis extramedular, hernia de Bochdaleck y pseudo-
Masas del mediastino anterior quiste pancretico.
Timoma
Masa ms frecuente en este compartimento. Puede asociarse
a miastenia gravis (10-50%) (MIR 09, 50), aplasia pura de Recuerda...
la serie roja (MIR), hipo/agammaglobulinemia, sndrome de
M asas en m ad istino an terio r: " 4 T"
Cushing, megaesfago y colagenosis (MIR 06, 260).
T imo
T iroides
T eratom a
T errible linfom a
12.2. M ediastinitis
Mediastinitis aguda
Las causas ms frecuentes son la perforacin esofgica, sobre
todo la iatrognica tras realizacin de una panendoscopia oral
(MIR), y la infeccin postoperatoria precoz tras una esterno-
toma media.
Diagnstico
El paciente con mediastinitis aguda presenta un dolor torcico
retroesternal, intenso y transfixiante, clnica infecciosa (fiebre,
escalofros) y disnea. La auscultacin puede evidenciar el signo
de Hamman, aunque ste no es especfico, que consiste en la
percepcin de un crujido retroesternal sincrnico con el latido
Figura 1. Timoma. Masa bien delimitada y de bordes ntidos en mediastino
anterior (la flecha seala su lmite posterior).
cardiaco. Las radiografas en bipedestacin pueden mostrar
aire en el mediastino (neumomediastino), neumotrax o hidro-
neumotrax.
Masas tiroideas
- Linfoma. Tratamiento
Son radiosensibles y pueden asociar hipercalcemia.
Se trata mediante desbridamiento, drenaje quirrgico y anti
- Teratoma.
biticos de forma precoz.
Puede asociar tirotoxicosis, ginecomastia e hipoglucemia. Ra
diogrficamente se caracteriza por la presencia de calcificacio
nes (MIR).
Pg. 68 Enfermedades del mediastino

Pronstico
En el caso de la rotura de esfago, el pronstico depende de la
precocidad en el tratamiento quirrgico.
Mediastinitis crnica
Diagnstico
El cuadro clnico es subagudo y se sospecha ante la presencia
de antecedentes compatibles como son inflamaciones crnicas
tuberculosas pleurales o pericrdicas, histoplasmosis, silicosis,
ciertos frmacos (como la metisergida), etc.
Clnica
Puede ser desde asintomtica hasta manifestarse con pulso
paradjico y edema en esclavina. Figura 2. Mediastinitis necrotizante con neumomediastino (flecha).
Tratamiento
El tratamiento incluye toracotoma y exresis de la fibrosis
existente.
TEMA 13 HIPERTENSIN PULMONAR
En fo q u e MIR - Hemangiomatosis capilar pulmonar.

- Arteriolar.
Debes conocer sobre todo la e tiolog a, los m todos d iag nsticos y Hipertrofia de la media.
su trata m ie n to . Arteriopata plexognica.
Existe hipertrofia de la media, proliferacin concntrica de
la ntima y lesiones plexiformes, con necrosis y trombosis
Concepto
localizadas.
La hipertensin pulmonar (HTP) se define como la presencia de Arteriopata trombtica.
una presin media en la arteria pulmonar (PAP) mayor de 25 Adems de hipertrofia de la media y fibrosis excntrica de la
mmHg en reposo o superior a 30 mmHg durante el ejercicio. ntima, aparecen placas fibroelsticas en arterias y arteriolas
Se puede clasificar la HTP segn su origen sea precapilar o pos y recanalizacin de trombos antiguos. Afecta por igual a
capilar, o segn tenga una causa desconocida (HTP primaria) o varones y mujeres.
conocida (HTP secundaria).
Clnica
El cuadro clnico tpico es la presencia de disnea creciente en
13.1. HTP prim aria (HPP) una mujer joven. Posteriormente, puede aparecer dolor tor
cico y sncope. En la exploracin se observa un aumento de la
presin venosa yugular e incremento del 2. tono.
Suele afectar a mujeres entre 30-40 aos y es de etiologa
desconocida.
Diagnstico
El diagnstico es de exclusin tras descartar posibles causas de
Anatoma patolgica hipertensin pulmonar secundaria, fundamentalmente EPOC y
La anatoma patolgica de la HTP primaria es inespecfica y cardiopata. Suele establecerse tardamente (2-3 aos) desde
heterognea. La alteracin patolgica ms precoz es la hiper el inicio de los sntomas y, por lo general, requiere de muchas
trofia medial, pero tambin suele aparecer fibrosis de la ntima exploraciones para su diagnstico:
y trombos recanalizados. - Gasometra arterial basal.
Casi siempre existe hipoxemia e hipocapnia.
- Radiografa de trax.
Variantes
Aparecen unas arterias pulmonares centrales prominentes con
Hay varias formas diferenciadas: disminucin de la vascularizacin perifrica, junto con creci
- Enfermedad venooclusiva. miento de aurcula y ventrculo derechos.
Es caracterstica de nios. Se caracteriza por una proliferacin - Electrocardiograma.
de la ntima y fibrosis de las venas y vnulas intrapulmonares, Signos de hipertrofia del ventrculo derecho, con eje desviado
ocasionalmente extendidas al lecho arteriolar. a la derecha.
Hipertensin pulmonar Pg.69

- Ecocardiograma. Otras medidas

Aumento del tamao del ventrculo derecho, anormalidad del En los casos avanzados, est indicado el trasplante cardiobi-
tabique por sobrecarga derecha y llenado del ventrculo iz pulmonar (actualmente, sin evidencia de recidiva de la HPP).
quierdo anormal.
- Pruebas funcionales respiratorias.
Patrn restrictivo o normal y disminucin de la capacidad de SIEMPRE: Anticoagulacin oraQ
difusin del CO (DLCO).
- Gammagrafa de perfusin. Test vasorreactividad pulmonar
En la HTP primaria la gammagrafa es normal o muestra defec (NO inhalado, adenosina i.v., prostaciclina i.v.)
tos de perfusin subsegmentarios, a diferencia del TEP, donde
aparecen mltiples y grandes defectos segmentarios.
- Arteriografa pulmonar. Test positivo Test negativo
Se realiza si persiste la sospecha de TEP y la gammagrafa de O t significativo PAP) (no f significativo PAP)
perfusin no es concluyente.
- Cateterismo cardiaco. Tratamiento oral
El diagnstico definitivo de HTP es hemodinmico, mediante Ca2+ antagonistas
la realizacin de un cateterismo del hemicardio derecho que
demuestra un aumento en la presin de la arteria pulmonar, 1 , i , Clase

siendo la presin de enclavamiento capilar pulmonar normal Respuesta No respuesta Clase
sostenida sostenida funcional II-IN funcional III-IV
(MIR), a diferencia de lo que ocurre en la HTP secundaria a
enfermedad cardiaca como la estenosis mitral. En los casos
en los que la presin capilar pulmonar est elevada, se debe
I
Tto. crnico:
nr
Vasodilatadores
ACO + (Bosentan,
realizar un cateterismo del corazn izquierdo.
Ca-antag. Teprostinil sc,
Sildenafilo)
Tratamiento
Vasodilatadores
Responde No responde^
La razn para el uso de vasodilatadores se basa en que la
vasoconstriccin es un factor importante en la patogenia de \ :
Tto. crnico:
la enfermedad. La respuesta al tratamiento vasodilatador en ACO + VD
un determinado paciente es impredecible, por lo que se debe
valorar la reactividad vasodilatadora pulmonar mediante la (----- ------ \
No respuesta
realizacin de un test agudo con vasodilatadores de corta sostenida
duracin antes de iniciar el tratamiento a largo plazo. Los fr
macos empleados para el test agudo son la prostaciclina intra Epoprostenol i.v.
venosa, la adenosina intravenosa o el xido ntrico inhalado.
Los calcioantagonistas (nifedipino, diltiazem) slo estn reco
Trasplante cardiopulmonar
mendados en pacientes que responden al test agudo, sin que
se haya demostrado su utilidad en el resto de pacientes. Se ha
Figura 1. Manejo teraputico de la hipertensin pulmonar primaria (HPP) (M IR ).
comprobado que la prostaciclina en perfusin intravenosa
contina la mejora en la hemodinmica y aumenta la tole
rancia al ejercicio, alargando la supervivencia en la HPP grave
(clase funcional III-IV de la NYHA), de los pacientes que no han 13.2. HTP secu n darias
respondido al test vasodilatador agudo, por lo que se usa como
tratamiento en dichos pacientes, en los pacientes que pierden
la respuesta a calcioantagonistas y como puente al trasplante. La HTP secundaria es aquella que aparece en el contexto de
Otros vasodilatadores se utilizan en clases funcionales II-III enfermedades respiratorias crnicas que cursan con hipoxemia
y mejoran la tolerancia al ejercicio sin conseguir mejora de o enfermedades cardiacas. La ms frecuente, con mucho, es
supervivencia. Se utilizan antagonistas de endotelina (bosen la que aparece en los pacientes afectos de EPOC. Otras enfer
tan), anlogos de prostaglandinas (teprostinil sc) o inhibidores medades capaces de ocasionar HTP secundaria son enferme
de la fosfodiesterasa (sildenafilo). dades cardiovasculares como valvulopatas, miocardiopatas y
otras cardiopatas, embolismo pulmonar crnico, colagenosis,
parasitosis pulmonares, frmacos anorexgenos, inhalacin
Anticoagulantes de cocana, aceite de colza, VIH, etc. Se denomina cor pul-
Estaran indicados en todos los pacientes, ya que existe eviden monale a la situacin de sobrecarga de cavidades cardiacas
cia suficiente de que producen un aumento de la supervivencia derechas, consecutiva a una HTP, cuya etiopatogenia obedece
en todos los grupos de pacientes con HPP, especialmente en a una patologa primariamente respiratoria (MIR).
aquellos que no responden al test vasodilatador agudo.
Pg. 70 Hipertensin pulmonar

TEMA 14 BRONQUIECTASIAS
En fo q u e MIR Sndrome de uas amarillas.

Cursa con bronquiectasias, sinusitis crnica, neumona re
Es un tem a poco preguntado, recuerda fun d am en talm ente su e tio
currente, linfedema, derrame pleural y uas amarillas.
loga y d iag nstico.
- Sndrome de Mounier-Kuhn.
Junto con las bronquiectasias produce traqueobronquiomegalia.
Concepto
Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles (Recuerda que cuando se asocien bronquiectasias + esterilidad
de los bronquios grandes (mayores a 2 mm) debidas a una deberemos pensar en Kartagener, Young o fibrosis qustica).
destruccin del tejido elstico, muscular y cartilaginoso de la
pared bronquial. Bronquiectasias localizadas
- Infecciones.
Generalmente virus (influenza y adenovirus) y bacterias (S. au-
reus, Klebsiella y anaerobios, y micobacterias).
- Obstruccin endobronquial.
Tumores endobronquiales, cuerpo extrao, compresin ex
trnseca, tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas,
enfisema, etc.
- Otras causas.
Sndrome de Swyers-James-Macleod o sndrome del pulmn
hipertransparente unilateral, que asocia bronquiectasias loca
lizadas e hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral.
Clnica
La clnica es similar a la de un paciente EPOC pero ms grave.
Se caracteriza por la presencia de tos crnica productiva con
expectoracin purulenta de ms de 150 ml/da (la secrecin
Figura 1. Bronquiectasias. bronquial de un sujeto sano es de unos 100 ml/da) (MIR).
Tambin puede manifestarse como hemoptisis y, si la enferme
dad es grave, aparecen acropaquias.
Etiologa
Bronquiectasias diseminadas
Diagnstico
- Causa infecciosa.
Los adenovirus y el virus de la gripe son los principales virus La radiografa de trax es poco sensible y puede mostrar infil
que producen bronquiectasias. Las infecciones por bacterias trado y prdida de volumen (lo ms frecuente), lesiones qus-
necrotizantes, como Staphylococcus aureus, Klebsiella, anae ticas agrupadas, a veces con niveles hidroareos, imgenes en
robios y tuberculosis son tambin causa de bronquiectasias "nido de golondrina", "en ral de va" o "en anillo de sello".
difusas. Asimismo, stas pueden encontrarse en la infeccin Aunque la broncografa ofrece una excelente visualizacin de
por VIH.
La alteracin en los mecanismos de defensa del hospedador
predispone a las infecciones recurrentes y, por tanto, a la apa
ricin de bronquiectasias difusas. Es el caso de las siguientes
enfermedades:
Fibrosis qustica (MIR).
Discinesia ciliar primaria.
El subgrupo ms importante es el sndrome de Kartage-
ner, en el que se asocian bronquiectasias, esterilidad, sinu
sitis y situs inversus.
Inmunodeficiencias congnitas o adquiridas.
Dficit selectivo de IgG, panhipogammaglobulinemia, aga-
mmaglobulinemia de Bruton.
- Causa no infecciosa.
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA).
Exposicin a sustancias txicas, como inhalacin de amo
naco o aspiracin del contenido cido gstrico.
Dficit de a ,-antitripsina.
Sndrome de Williams-Campbell.
Consiste en una deficiencia del cartlago bronquial.
Sndrome de Young.
Rene bronquiectasias, azoospermia obstructiva y sinusitis. Figura 2. Bronquiectasias bilaterales en TC de alta resolucin.
Bronquiectasias Pg.71
las vas respiratorias bronquiectsicas, hoy en da ha sido susti Quirrgico

tuida por la TAC de alta resolucin, que adems permite plani Ante clnica severa en un paciente con bronquiectasias loca
ficar la intervencin quirrgica (MIR). Las pruebas funcionales lizadas y que lleva ms de un ao con tratamiento mdico
suelen demostrar un patrn obstructivo. sin obtener resultado se debe practicar segmentectoma o
lobectoma. Ante un paciente con bronquiectasias y hemopti
Tratamiento sis masiva resistente al taponamiento broncoscpico, se debe
realizar ciruga o embolizacin arterial bronquial.
Mdico
Hidratacin, fisioterapia respiratoria, drenaje postural, bron-
codilatadores y antibioterapia de amplio espectro de forma
precoz ante infecciones respiratorias.
TEMA 15 BRONQUIOLITIS
En fo q u e MIR Neumona organizativa criptogentica y bronquiolitis

obliterante idioptica
Es un tem a poco im portante de cara al M IR. Debes sab e r recono
Los casos idiopticos de neumona organizativa criptoge-
cerlo en un caso cln ico y sab e r qu en ferm ed ad es pueden estar
ntica (NOC) tienen una clnica progresiva de disnea, tos,
aso ciad as a la bronq uiolitis.
expectoracin, fiebre, malestar general y prdida de peso.
Radiolgicamente, muestran reas de consolidacin bilaterales
Concepto perifricas y las pruebas de funcin pulmonar muestran un
patrn restrictivo (hoy da, se la considera un tipo de neumo-
La bronquiolitis es una inflamacin de los bronquiolos respi
nitis intersticial) y deterioro del intercambio de gases. El LBA
ratorios.
suele mostrar un aumento de linfocitos CD8 (disminucin de
la relacin CD4/CD8). El tratamiento se basa en los corticoides,
Variantes histolgicas generalmente con buena respuesta.
- Bronquiolitis simple. A diferencia de la NOC, los pacientes con bronquiolitis obli
Inflamacin de la pared del bronquiolo. terante idioptica presentan una clnica de tos seca y disnea.
- Bronquiolitis obliterante (MIR). La radiografa de trax suele ser normal o mostrar signos de
Inflamacin de la pared del bronquiolo, a la que se aaden hiperinsuflacin. Las pruebas de funcin pulmonar muestran
tapones fibrosos en la luz. un patrn obstructivo desproporcionado al consumo de tabaco
Constrictiva. del paciente y no es frecuente que tengan alterado el inter
Inflamacin de la pared del bronquiolo con tapones fibrosos cambio de gases. En el LBA puede haber un aumento de PMN.
en la luz y tejido fibroso alrededor del bronquiolo, que lo Por ltimo, el tratamiento con corticoides sistmicos en estos
comprime. pacientes no suele tener buenos resultados.
Neumona organizativa criptogentica (NOC).
El tejido fibroso ocupa, aparte de los bronquiolos, los alvo Recuerda...
los adyacentes. Anteriormente se llamaba a esta entidad
La b ronq uiolitis o b lite RA nte se asocia a A rtritis Reum atoide
bronquiolitis obliterante con neumona organizada (BONO).
Variantes clnicas
NOC BO IDIOPTICA
Bronquiolitis aguda infecciosa
re a s de co n so lid a
(Ver manual de Pediatra) Norm al o
RX TRAX cin b ila terales
h iperin suflacin
perifricas
Bronquiolitis asociada a conectivopatas
A lteraci n o b structiva
La bronquiolitis obliterante puede asociarse en el adulto a la FUNCIN
R estrictivo desproporcionada al
artritis reumatoide (MIR). PULMONAR
consum o de tabaco
Bronquiolitis obliterante postrasplante DLCO Dism inuido Normal
Es una complicacin que puede aparecer meses o incluso aos

despus de un trasplante pulmonar, cardiopulmonar o de LBA t CD8 t PMN
mdula sea, como expresin de reaccin crnica de injerto RESPUESTA Buena (pero cortico-
contra husped. M ala
CORTICOIDES d ependiente)
Tabla 1. Tabla comparativa de la NOC y BO idioptica.
P g .72 Bronquiolitis
TEMA 16 SNDROME DE HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
En fo q u e MIR Diagnstico
Es un diagnstico de exclusin. Es fundamental descartar un
Es un tem a m uy poco preguntado en las ltim as con vocato rias.
Goodpasture.
Debes conocer sobre todo su s posibles cau sas y su s pruebas d iag
nsticas.
Tratamiento
Concepto En la fase aguda se utilizan corticoides, aunque no han demos
trado alterar el curso de la enfermedad a largo plazo.
La hemorragia alveolar difusa es una extravasacin sangunea
que tiene su origen en el territorio alveolar (generalmente por
afectacin de los pequeos vasos). Suele cursar con hemoptisis
(aunque puede faltar), disnea y anemia.
Etiologa
Incluye entidades que afectan al pulmn y al rin (como
la enfermedad de Goodpasture (MIR)) y otras que son
exclusivamente pulmonares (caractersticamente la hemosi-
derosis pulmonar idioptica). Pueden cursar con hemorragia
alveolar, adems de los citados anteriormente, las vasculitis,
conectivopatas, estenosis mitral, tromboembolismo pulmonar
(sobre todo, embolia grasa), secundaria a frmacos como la
D-penicilamina, linfografa, linfangioleiomiomatosis, etc.
16.1. H em osiderosis Pulm onar Idioptica (HPI)
Patogenia
La patogenia es desconocida, aunque se sospecha la participa
cin de fenmenos autoinmunes (un 50% tiene elevacin de
Figura 1. Imagen radiolgica de la hemorragia alveolar difusa.
IgA y se asocia a la enfermedad celaca y la intolerancia a las
protenas de leche de vaca).
Recuerda...
Clnica Para d iferen ciar la h em osid erosis pu lm o nar id ioptica (H PI) del
Se caracteriza por hemorragia pulmonar recurrente que afecta sndrom e de G oo dp asture, recuerda que la HPI:
a nios y a adultos jvenes sin afectacin de otros rganos. - Es m s frecuente en nios
Cursa con hemoptisis y disnea. Puede haber sndrome an - No afecta al rin
mico pero no hay afectacin renal ni anticuerpos anti-MBG. - No presenta an ticu erpo s an ti MB
En la radiografa de trax, se observan infiltrados pul
monares alveolares bilaterales difusos. Generalmente el
patrn alveolar evoluciona a un patrn reticular a los 2-3 das
del episodio agudo y, en ausencia de sangrado repetido, la 16.2. Enferm edad de G o o d p astu re
radiologa vuelve a la normalidad. Sin embargo, en caso de
hemorragia persistente o recidivante, el cuadro radiolgico
evoluciona a un patrn reticulonodular persistente. Cuando (Ver manual de Nefrologa)
hay sangrado activo, es caracterstico el aumento de la DLCO.
Se identifican macrfagos alveolares cargados de hemosiderina
(siderfagos) en el LBA, lo que constituye un dato diagnstico
relevante.
Sndrome de hemorragia alveolar difnsa P g .73

TEMA 17 ENFERMEDAD DEL DIAFRAGMA

W
En fo q u e MIR etiolgico. Otra causa posible es la lesin del frnico durante

la ciruga cardiaca.
Es un tem a m uy poco im p ortante. Conoce las c a ra cte rsticas de las
d istin ta s h e rnias y de la p a rlisis del d iafrag m a.
Parlisis bilateral
Se caracteriza por disnea de esfuerzo, ortopnea y respiracin
17.1. Parlisis del diafragm a toracoabdominal paradjica. La causa ms frecuente son
los traumatismos cervicales, por lesin directa de los nervios
frnicos, y los traumatismos torcicos. El tratamiento es la
Parlisis unilateral ventilacin positiva por va nasal e incluso marcapasos frnico,
Es frecuente, pero poco sintomtica, por lo que suele ser un si el nervio frnico est intacto.
hallazgo casual al realizar una radiografa de trax (eleva
cin de un hemidiafragma). El diagnstico se confirma con
radioscopia dinmica (MIR), que muestra cmo durante 17.2. H ernias diafrag m ticas
la inspiracin el diafragma no se mueve o asciende ("movi
miento paradjico"). La causa ms frecuente es la infiltracin
del nervio frnico por cncer de pulmn y el tratamiento es (Ver manual de Pediatra)
TEMA 18 TRASPLANTE PULMONAR
En fo q u e MIR Rechazo agudo (es difcil distinguirlo de una infeccin, por

lo que suele requerirse una biopsia, generalmente transbron
A un q ue no es un tem a m uy preguntado, con viene que estu d ies las quial). El tratamiento son corticoides intravenosos a altas
in d icacion es y co n train d icacio n e s del trasp lan te pulm onar, a s com o dosis.
su s co m p licacion es. En relacin con la ciruga (dehiscencia de anastomosis, etc).
Tardas
18.1. Indicaciones del trasp lan te de pulm n
- Rechazo crnico.
Suele aparecer entre 8-12 meses y consiste en una bronquioli
Fundamentalmente se realiza trasplante de pulmn en enfer tis obliterante. Debe sospecharse por sntomas insidiosos que
medades como el enfisema (es la indicacin ms frecuente), la simulan una infeccin respiratoria. El tratamiento consiste en
fibrosis qustica, la hipertensin pulmonar primaria y las enfer incrementar la inmunosupresin con corticoides, y si no hay
medades intersticiales. respuesta puede emplearse globulina antitimoctica.
Adems de una repercusin funcional respiratoria, se deben - Complicaciones por la inmunodepresin.
cumplir tambin otros requisitos como: Como infecciones por citomegalovirus (la neumona por CMV
debuta entre el segundo y sexto mes postrasplante), seguido
- Ausencia de coronariopata o disfuncin de ventrculo iz
por Aspergillus, y procesos linfoproliferativos.
quierdo.
- Buen estado nutricional.
- Integracin social. La incidencia de neumona por Pneumocystis carinii es baja,
- Edad (<50-55 aos para el trasplante de pulmn bipulmonar debido al empleo sistemtico de profilaxis.
y <60-65 aos para el trasplante de pulmn unipulmonar).
- Ausencia de enfermedad sistmica que afecte a otro rgano Regla m nem otcnica (MIR 04, 50)
principal. Ind icaciones de trasp lan te de pulm n
1 pulm on (u nipu lm on ar) - 1 palab ra:
Las distintas modalidades de trasplante incluyen: unilateral, Enfisem a
bilateral y cardiopulmonar. 2 pulm o nes (b ip ulm onar) - 2 p alab ras:
Fibrosis qustica
3 rg anos (cardiobipulm onar) - 3 p alab ras:
18.2. Com plicaciones Hipertensin Pulm onar P rim aria
La primera causa de mortalidad actualmente son las infecciones. Recuerda...

Recuerda que las infecciones son actu alm en te
la prim era cau sa de m uerte por trasp la n te pulm onar:
Precoces
Prim eros m eses: grm enes n osocom iales (b acterias)
- Infecciones bacterianas nosocomiales (gramnegativos y estafi
2 .-6 . m es: C M V
lococos) (MIR).
Pg. 74 Hnfermedad del diafragma / Trasplante pulmonar

TEMA 19 MALFORMACIONES
En fo q u e MIR Secuestros intralobares

Son los ms frecuentes (generalmente en segmentos poste
Estudia los tipos de secu estro bronco pulm onar y que su aporte
riores de lbulos inferiores) y tienen mayor repercusin clnica
san g u n eo proviene de una arteria sist m ica.
(neumonas de repeticin).
El tratamiento de eleccin es la lobectoma.
19.1. D eform idades de la pared torcica
Las principales son el pectus excavatum (la ms frecuente) y

el pectus carinatum (o trax en quilla).
Otra anomala es el sndrome de Poland: consiste en la
ausencia congnita del msculo pectoral mayor y puede acom
paarse de hipoplasia unilateral de la mama, tejido subcutneo
e hipoplasia del pulmn ipsilateral.
19.2. A n o m alas traq u eo b ro n q u iales

Figura 1. Secuestro pulmonar intralobar en segmentos posteriores de lbulo
inferior izquierdo (asterisco), con irrigacin arterial procedente de aorta des
Agenesia pulmonar cendente.
Consiste en la ausencia completa del pulmn, sin que exista

vestigio de irrigacin vascular, rbol bronquial o parnquima Secuestros extralobares
pulmonar. La agenesia ms frecuente es la agenesia unilateral
A diferencia de los anteriores, estn rodeados por una pleura
del pulmn izquierdo. La bilateral es incompatible con la vida.
visceral propia y tiene un drenaje venoso hacia la circulacin
sistmica.
Aplasia pulmonar
Consiste en la existencia de un bronquio rudimentario que
termina en fondo de saco, sin que existan vasos ni parnquima INTRALOBAR EXTRALOBAR
pulmonar.
PLEURA PROPIA No S
Hipoplasia pulmonar DRENAJE VENOSO Normal A no rm al
El bronquio est totalmente formado pero su tamao es redu

APORTE
cido y tiene escasas ramificaciones, generalmente de aspecto A rteria sistm ica
SANGUNEO
qustico, y rodeadas de parnquima rudimentario con peque
os vasos. COMUNICACIN
No
El ms frecuente es el complejo malformativo de Potter: VA AREA
hipoplasia pulmonar, agenesia renal, anomalas en los miem
bros y facies tpica.
Tabla 1. Diferencias entre el secuestro pulmonar intra y extralobar.
Secuestro pulmonar
Consiste en una exclusin de un segmento del parnquima Quistes bronquiales congnitos
pulmonar que presenta aporte sanguneo propio procedente Pueden ser pulmonares (20%) y mediastnicos (80%).
de la circulacin sistmica (de la aorta torcica o abdominal, La complicacin ms frecuente es la infeccin recidivante.
y no de las arterias pulmonares) y que no presenta comunica
El tratamiento, cuando son sintomticos, es la reseccin qui
cin con la va area (MIR 03, 50). Este tipo de malformacin
rrgica.
sucede, en la mayora de los casos, en el lado izquierdo, siendo
su localizacin ms frecuente el ngulo costofrnico posterior
izquierdo (MIR). Malformacin adenoide qustica
Clnicamente, el secuestro pulmonar suele ser asintomtico Grandes quistes dando la imagen de un queso de gruyer que,
pero puede manifestarse tambin como procesos infecciosos en ocasiones, es una urgencia vital por atrapamiento areo en
frecuentes. alguno de los quistes.
El mtodo diagnstico de eleccin es la arteriografa. Previo a
la ciruga, debe realizarse tambin un esofagograma para des
cartar que exista una comunicacin con el esfago.
Existen dos tipos de secuestros broncopulmonares:
Malformaciones Pg.75
NM 1 Manual AMIR w w w .acad em iam ir.co m
TEMA 20 ANATOMA
En fo q u e MIR Zona respiratoria
Es un tem a poco preguntado; recuerda alg u no s conceptos com o el

Constituida por los conductos y sacos alveolares y los alveolos.
de acino y las c a ra cte rsticas h istolg icas de cada zona.
El epitelio alveolar es de tipo escamoso. Consiste en una nica
capa celular sobre tejido conectivo (membrana basal) formada
por neumocitos tipo I (aplanados, ocupan el 95% de la super
ficie alveolar) y tipo II (cuboideos), siendo estos ltimos los que
20.1. H istologa sintetizan y liberan el surfactante pulmonar, una sustancia rica
en fosfolpidos y protenas que disminuye la tensin superficial
Zona de conduccin en el interior del alveolo pulmonar y con el ello el esfuerzo
necesario para distenderlos.
Incluye la zona comprendida desde la trquea hasta los bron-
quiolos terminales, es decir, las 16 primeras generaciones. Se El surfactante se puede detectar en lquido amnitico a partir
denomina tambin espacio muerto anatmico porque no inter de la 34 semana de gestacin, y su dficit est implicado en la
viene en el intercambio gaseoso. Est constituida por: patogenia del sndrome de distrs respiratorio y en la aparicin
de atelectasias. El mecanismo responsable de la disminucin en
- Esqueleto fibrocartilaginoso. la sntesis de surfactante puede ser un defecto de perfusin del
- Mucosa de epitelio respiratorio (pseudoestratificado). parnquima pulmonar, una alteracin de los neumocitos tipo II
Clulas ciliadas (mayoritarias), clulas mucosas y basales (entre o una hipoxemia mantenida.
ellas las clulas neuroendocrinas, o clulas Kultschitsky).
El acino respiratorio es la unidad funcional pulmonar distal al
bronquiolo terminal. Comprende bronquiolo respiratorio, con
A partir de los bronquiolos, la estructura de la va respirato ductos alveolares, sacos alveolares y alveolos.
ria cambia, siendo caracterstica la desaparicin de cartlago,
glndulas submucosas y clulas caliciformes. El epitelio de los
bronquiolos se aplana progresivamente hasta un epitelio pris
mtico simple, constituido al 50% por clulas ciliadas y clulas
de Clara. Estas ltimas producen una sustancia tensoactiva que
evita el colapso bronquiolar.
^Cavidad nasal
Trquea
Laringe
Carina
Lbulo superior Lbulo superior

derecho izquierdo
V___________ _____________ /
^Lbulo medio Mediastino

/ > / '<
Lbulo inferior Lbulo inferior
derecho izquierdo
V_______ v
Figura 2. Anatoma del aparato respiratorio.
20.2. R adiografa d e t rax
Las proyecciones bsicas utilizadas en la radiologa simple de

trax son la postero-anterior (PA) y la lateral, ambas en inspira
cin (MIR 03, 42). Existen otras proyecciones como la lordtica
o la de parrilla costal. Tambin pueden realizarse radiografas
en espiracin (tiles para valorar neumotrax o cuerpos extra
Figura 1. Mucosa del epitelio respiratorio. os). Los patrones radiolgicos bsicos son el alveolar (edema
pulmonar, neumona, distrs respiratorio o broncoaspiracin) y
el intersticial (TBC miliar, EPID, etc.) (MIR 08, 46).
El signo de la silueta de Felson consiste en que cuando dos
Zona de transicin estructuras anatmicas (p. ej., masa) contactan, desaparece
Est formada por los bronquiolos respiratorios (generaciones el borde de ambas estructuras, mientras que si contacta una
17 a 19). Los bronquiolos respiratorios ya no presentan epitelio estructura no anatmica (infiltrado) desdibuja el contorno
pseudoestratificado, porque ste se transforma en cuboideo. anatmico. Si la estructura no contacta, sino que se superpone
No tiene clulas caliciformes pero s clulas de Clara. al hacer la proyeccin bidimensional, el contorno se respeta.
P g .76 Anatoma
Cuando la silueta cardiomediastnica est borrada, permite - Si borra el hemidiafragma, es lbulo inferior.
localizar una lesin: - Si borra la aorta ascendente es LSD, segmento anterior.
- Si borra el contorno cardiaco, es anterior y corresponde al - Si borra aorta ascendente y aurcula derecha es el segmento
segmento medial del lbulo medio (en el hemitrax derecho) apical del LID (segmento 6).
(MIR 09, 46) o a la lngula (MIR 09, 44) (en el hemitrax - Si borra la aorta descendente posterior (segmento apical de LII
izquierdo). o segmento posterior de LSI).
- Si no borra el contorno cardiaco, es posterior (segmentos me
dial o posterior).
TEMA 21 VENTILACIN MECNICA
En fo q u e MIR En caso de insuficiencia respiratoria hipercpnica la ventilacin

mecnica debe incluir IPAP. La IPAP se aplica casi siempre
Debes te n e r c laras las in d icaciones. sobre una EPAP basal, y proporciona una embolada de aire ins
piratoria que ayuda a mejorar la ventilacin alveolar, por tanto
lavando carbnico. Se puede aplicar IPAP en VMNI mediante
21.1. Fundam entos BiPAP (bilevel positive airway pressure), y en ventilacin inva
siva mediante presin de soporte. La aplicacin de IPAP trata
la hipercapnia, por lo que un SAOS con SOH asociada se debe
La ventilacin mecnica consiste en suplementar o suplir la tratar con BiPAP, no CPAP. En VMNI el paciente est conscien
mecnica ventilatoria mediante dispositivos que aportan pre te y respira por s mismo, ayudado por las presiones positivas
siones positivas en la va area en diferentes momentos del aplicadas. Algunas BiPAP disponen de la opcin de sensar
ciclo respiratorio (durante la respiracin espontanea se pro el volumen/minuto, y en caso de hipoventilacin administrar
ducen presiones negativas en la va area en la inspiracin, y emboladas extras de aire para asegurar una ventilacin mni
positivas en la espiracin). ma: son los llamados ventiladores volumtricos, especialmente
Puede aplicarse de forma no invasiva (VMNI, aplicando presio tiles en situaciones agudizadas.
nes positivas a travs de una mascarilla nasal o nasobucal, con
el paciente consciente) o de forma invasiva (mediante intuba
cin orotraqueal, generalmente con el paciente sedado y por 21.2. Indicaciones gen erales
tanto supliendo completamente la mecnica ventilatoria). En
ambos casos, la presin positiva puede ser espiratoria (EPAP,
expiratory positive airway pressure) o inspiratoria (IPAP, inspi- - Insuficiencia respiratoria aguda.
ratory positive airway pressure). Disminucin del nivel de conciencia.
La aplicacin de una EPAP mantiene abierta la pequea va Inestabilidad hemodinmica.
area impidiendo el colapso alveolar durante la espiracin, Agotamiento muscular u origen neuromuscular.
por lo que su efecto fundamental es mantener el intercambio Hipoxemia grave (PaO2 <40 mmHg), que no se corrige con
gaseoso durante todo el ciclo respiratorio, mejorando la oxi oxgeno.
genacin sangunea. Tambin permite la apertura de alveolos Insuficiencia respiratoria hipercpnica aguda.
semicolapsados, aumenta el volumen residual pulmonar y - Insuficiencia respiratoria crnica reagudizada.
disminuye el shunt intrapulmonar (MIR). Se puede aplicar Deterioro del nivel de conciencia (MIR 09, 41).
EPAP mediante CPAP (continuous positive airway pressure) en Inestabilidad hemodinmica.
la VMNI, y mediante PEEP (positive end-espiratory pressure) Agotamiento muscular.
en la ventilacin invasiva. La CPAP o la PEEP no mejoran la Acidosis mixta (respiratoria y metablica).
hipercapnia, excepto en el SAOS, donde la CPAP al impedir Retencin progresiva de CO2 que no se corrige con dismi
el colapso de las VAS impide la aparicin de hipoventilacin. nucin de la FiO2.
21.3. Indicacin d e las d istin tas m o dalidades
La VMNI se usa de forma domiciliaria para manejar patolo

gas crnicas:
- La CPAP es el tratamiento de eleccin del sndrome de apneas
del sueo (MIR).
- La Bi-PAP es el tratamiento de la insuficiencia respiratoria hi-
percpnica crnica.
Hipoventilacin alveolar primaria refractaria a tratamiento
mdico.
Sndrome de obesidad-hipoventilacin.
Enfermedades neuromusculares y otros trastornos restrictivos.
Figura 1. Ventilacin mecnica no invasiva.
VentMacin mecnica Pg.77

Manual AMIR w w w .acad em iam ir.co m
La VMNI tambin se usa de forma aguda en urgencias ante - La presin positiva al final de la espiracin (PEEP) se usa en insu
enfermedades crnicas agudizadas: ficiencias respiratorias hipoxmicas, principalmente en el distrs
- La CPAP puede ser parte del tratamiento de un EAP. respiratorio del adulto, insuficiencia cardiaca y en atelectasias.
- La Bi-PAP puede ser til en ICC o EPOC agudizado con insufi - La presin de soporte se usa para tratar insuficiencias respi
ciencia respiratoria hipercpnica. ratorias hipercpnicas (EPOC, asma, neumona grave, distrs,
ICC...).
La ventilacin invasiva se usa ante patologas agudas o cr
nicas agudizadas que requieran intubacin orotraqueal.
TEMA 22 SEMIOLOGA RESPIRATORIA
Estertores (crepitantes):
- Producidos por el paso del aire a travs de bronquios o alvolos ocupados
por lquido
- Ruidos hmedos, cortos, burbujeantes e inspiratorios
- Ejemplos: neumona, edema agudo de pulmn
- El tono depende del tamao de la cavidad afectada:
Baja tonalidad :
- Tercio inicial inspiracin
- Exudado en bronquios de grande y mediano tamao
Tonalidad media :
- Tercio medio inspiracin
- Afectacin bronquios ms perifricos
Alta tonalidad o finos :
- Tercio final inspiracin
- Afectacin parnquima pulmonar
^r
Roncus:
- Ruidos similares a ronquidos
- Producidos por el paso del aire a travs de las grandes vas areas
ocupadas por secreciones
- Ejemplos: infecciones respiratorias, broncoaspiracin
Soplo anfrico (MIR 10, 11):

- Ruido sim ilar al producido al soplar por la boquilla de una botella vaca
- Producido por el paso del aire por cavernas o cavidades
- Ejemplos: cavernas tuberculosas grandes, algunos casos de neumotrax
Figura 1. Semiologa respiratoria.
Pg. 78 Semiologa respiratoria

VALORES NORMALES EN NM
CONCEPTO VALORES NORMALES
PaO 2 > 80 mmHg
SpO 2 97-1 0 0 %
G rad iente A-a Hasta 15-20 mmHg
FEV.,/FVC > 80
FEV 1 > 80%
CV > 80%
CV F > 80%
CPT 8 0 -1 2 0 %
PEF > 80%
PEF 25-75 > 60%
DLCO 8 0 -1 2 0 %
Shunt V/Q = 0
Espacio m uerto V/Q = in fin ito
Unidad silente V/Q = 1
Com plianza 6 0 m l/cm H2O
PaFI (P aO 2/FiO 2) > 300
Ca pulmn no microctico
T1a <2 cm
T1b 2- 3 cm
T2a 3- 5 cm
T2b 5-7 cm
T3 >7 cm
T4 C u alq u ier tam a o
N0 No hay g ang lios
N1 G an g lio s p ulm o nares ip silatera les
N2 G an g lio s m ed iastnico s ip silate ra les
N3 G an g lio s co n tralaterales
EPOC
GO LD I (F E V 1/FVC < 70) + ^ FEV 1 > 8 0 %
GO LD II (FEV ^ F V C < 70) + ^ F E V 1150-8 0 %
GO LD III (F EV ^ F V C < 70) + ^ F E V 1 3 0 -5 0 %
GO LD IV (F EV ^ F V C < 70) + ^ FEV 1 < 3 0 %
SAHS
ndice de A pnea-H ipop nea (IAH) <5 apneas/h
SAHS G rave > 30 apneas/h
Hipertensin pulmonar
PAP m edia (Presin arte ria Pulm onar) < 25 mmHg
PAP ejercicio < 30 mmHg
PCP (presin c a p lia r pulm onar) < 18 mmHg
HTP grave > 50 mmHg
Tabla 1. Valores normales en Neumologa y Ciruga Torcica.
Valores normales en Neumologa y Ciruga Torcica P g .79

BIBLIOGRAFIA
- Harrison's: Principles of Internal Medicine, 18.a Edicin. DL Longo, AS Fauci, DL Kasper, SL Hauser, JL Jameson, E Braunwald.
McGraw Hill, 2011.
- Farreras-Rozman: Medicina Interna, 16.a Edicin. C Rozman, F Cardellach, JM Ribera, A de la Sierra, S Serrano. Elsevier, 2009.
- OncoGuia de Pulm. Actualitzaci 2008. Pla Director d'Oncologia, Agncia d'Avaluaci de Tecnologia i Recerca Mdiques, CatSalut.
Generalitat de Catalunya, 2008.
- Rivas de Andrs JJ, Jimnez Lpez MF, Molins Lpez-Rod L, Prez Trulln A, Torres Lanzas J. Normativa SEPAR: Normativa sobre
el diagnstico y tratamiento del neumotrax espontneo. Arch Bronconeumol 2008;44(8):437-48.
- Plaza V, Fernndez M, Gmez F, Lpez A, Molina J, Navarro D, et al. Gua Espaola para el manejo del asma 2009. Arch Bronco
neumol 2009;45(supl.7): 2-35.
- Guas de prctica clnica de la American Cancer Society (www.cancer.org).
Pg. 80
NOTAS
Pg. 81
Pg. 82
www.rinconmedico.me
Sedes AMIR
AMIR
academ iam ir.com

Manual Amir de Neumología

Enviado por

Dados do documento

Direitos autorais

Formatos disponíveis

Compartilhar este documento

Compartilhar ou incorporar documento

Opções de compartilhamento

Você considera este documento útil?

Este conteúdo é inapropriado?

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Manual Amir de Neumología

Enviado por

Direitos autorais:

Formatos disponíveis

Ma n u a l NEUMOLOG A

AMIR Y CIRUGA TORCICA

MANUAL AMIR NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA

ISBN DE LA OBRA COMPLETA

ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

DISEO, MAQUETACIN E ILUSTRACIONES

La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redac-

Relacin general de autores

Eficiencia MIR de la asignatura

Tendencia general 2003-2013 Importancia de la asignatura dentro del MIR

2,7%P ^ [ IM^ DG| P tE 9,06%

3,45% (PD> (NR) 6,09%

3,88% I NF) H V g C 5,80%

Distribucin por temas

Tema 2 . Neoplasias pulmonares 3 4 2 2 1 3 3 4 5 2 31

Tema 3 . Enfermedades de la pleura 2 2 3 3 1 1 2 1 22 22

Tema 4 . Enfermedad pulmonar

Tema 11 . Enfermedades intersticiales 3:

Tema 1 . Fisiologa y fisiopatologa 1 2 1 3 2 1 1 1 14

Tema 6 . Tromboembolismo pulmonar 1 1 1 1 1 1 2 31 13

Tema 9 . Enfermedades intersticiales 1:

Tema 7 . Trastornos de la ventilacin 1 1 1 1 1 1 6

Tema 8 . Sndrome de dificultad

Tema 22 . Semiologa respiratoria

Orientacin MIR Pg. 7

Distribucin por temas

Tema 12 . Enfermedades del mediastino

Tema 18. Trasplante pulmonar 1 1

Tema 19. Malformaciones 1 1

Tema 21 . Ventilacin mecnica 1 1

Pg. 8 Orientacin MIR

TEMA 1 FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA.................................................................................................................. 11

VALORES NORMALES EN NEUMOLOGA Y CIRUGA TORCICA....................................................................................79

NEUMOLOGA El a s b e s t o s e h a u t iliz a d o d u r a n t e m ile s d e a o s p o r su s e x c e le n t e s

TEMA 1 FISIOLOGA Y FISIOPATOLOGA

(Ver figura 3 en la pgina siguiente)

Figura 2. Volumen espirado en el primer segundo (FEV1).

- Sarcoidosis Es importante recordar, respecto a las enfermedades que cur

- Adecuacin ventilacin/perfusin. PaCO2(MIR).

D (A-a) O2 = PAO2 - PaO2

El intercambio gaseoso depende de la ventilacin, de la perfu

N orm alm ente, la gasom etra tam bin proporciona el pH, el

Curva de disociacin de la hemoglobina Efecto Haldane

CORRIGE CON HIPOXEMIA DE

HIPOXIA Normal Normal S S

EFECTO SHUNT Normal / T T No S

ALTERACIN V/Q Normal / T T S S

Tabla 6. Resumen de los mecanismos causales de hipoxemia.

La causa es un efecto shunt.

PCO2? Mecanismos de correccin de hipoxemia

A medio plazo aparece un aumento de la eritropoyesis, que

TEMA 2 NEOPLASIAS PULMONARES

Enfoque MIR PET.

Si rene criterios de benignidad el manejo es conservador:

Pg. 20 Neoplasias pulmonares

La afectacin linftica regional consiste en adenopatas y, Carcinoma epidermoide o escamoso

Figura 5. Metstasis hepticas de cncer de pulmn.

Figura 7. Sndrome de Horner provocado por un tumor de Pancoast.

Perifrico Centrales proximales

N = zona de necrosis. Mi = mitosis en clula escamosa atpica. Ma: actividad

A continuacin se exponen las caractersticas ms importantes Adenocarcinoma

(MIR 11, 30), y cuando as ocurre se llama "scar cancer". Es

LOCALIZACIN DATOS CARACTERSTICOS

Tabla 1. Caractersticas principales de los tumores pulmonares.