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DOENA DE DUPUYTREN

Milton Bernardes Pignataro1

A doena de Dupuytren , foi inicialmente A patofisiologia da doena de Dupuytren

descrita por Plater h cerca de 400 anos. envolve uma herana gentica, tem maior

Aps os trabalhos do cirurgio Frances, Baro prevalncia em homens, descendentes do

Guillaume Dupuytren, em 1830, esta patolo- norte da Europa, McFarlane(1) mostra em seu

gia recebeu seu nome. trabalho que a origem vem de tribos germ-

nicas entre 1200 e 200 AC, foi disseminada

por Vickings, sendo rara nos pases orientais e

africanos. A hereditariedade parece ser autos-

smica dominante com penetrao varivel,

irmos de pacientes com doena de Dupuyt-

ren apresentam uma tendncia 3 vezes maior

de desenvolver a doena do que a populao

em geral.(2)

A doena se apresenta em forma nodular e


Fig.1 - Baro Guillaume Dupuytren em forma de cordas. Os ndulos so localiza-

dos na palma da mo, sendo firmes, podendo

1 Santa Casa de porto Alegre, Clnica da Mo de Porto Alegre

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ter pontos de retrao. As cordas so uma pro- de 2:1at 10:1, tendendo-se a equalizar com a
gresso destes ndulos , estendendo-se proxi- idade avanada. Esta claro em todos os estu-
mal ou distal e podem levar uma flexo dos dos que a prevalncia da doena de Dupuytren
dedos. As cordas so estruturas de colgeno maior em pessoas descendentes do norte da
altamente organizados arranjados em paralelo Europa.(4)
e matriz hipocelular. As cordas so compostas A doena de Dupuytren esta associada
por colgeno tipo III, a fascia palmar normal com diabetes, alcoolismo, epilepsia, fumantes,
composta predominantemente por colgeno AIDS, e doenas vasculares. Estas associaes
tipo I. O principal elemento de contrao na no tem relao de causa e efeito, mas sim
doena de Dupuytren o miofibroblasto. Is- so sub-populaes que esto mais frequen-
quemia e trauma so fatores desencadeantes, temente afetadas pela doena de Dupuytren.
associados predisposio gentica, idade e Provavelmente estas doenas causem alteraes
sexo masculino.(3) teciduais e em nvel molecular que deixam seus

fibroblastos sucetiveis ao desencadiamento da

EPIDEMIOLOGIA diferenciao de fibroblastos em miofibrobas-

tos, comeando o desequillibrio na renovao


A doena de Dupuytren mais comum
do colgeno. A atividade profissional no causa
entre homens aps os 40 anos de idade a sua
a doena de Dupuytren, mas um trauma pode
incidncia apresenta variaes geogrficas, es-
iniciar a doena clnica em uma pessoa geneti-
tudos Noruegueses e Britnicos mostram uma
camente predisposta.
incidncia de 16% a 28% em homens com

mais de 65 anos. Estudo entre quase dez mil


DITESE DE DUPUYTREN
veteranos americanos mostra que 91% eram

brancos, 4 % pretos, 2% hispnicos e o restante Ditese de Dupuytren um termo cunha-


entre ndios, asiticos e outros. A incidncia do por Hueston, que se caracteriza por uma
maior em homens do que e mulheres, variando
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forma mais severa da doena de Dupuytren,

que se caracteriza por incio em uma idade

mais precoce, envolvimento bilateral, histria

familiar importante e uma evoluo rpida.

Estes pacientes so conhecidos por terem

ndulos ectpicos, incluindo fibromatose

plantar (doena de Lederhosen), deformidade

no pnis (doena de Peyronie) e ndulos no Fig.2 - Fascia palmar normal e suas divises

dorso nas interfalangeanas proximais (IFP)


A poro longitudinal da aponeurose central
(ndulos de Garrod). Hueston descreveu uma
uma estrutura triangular que se expande dis-
alta incidncia de recorrncia e de extenso talmente em estruturas individuais chamadas de
desta doena. bandas prtendinosas, estas tem trs camadas de
insero distalmente, superficial, que se insere na
pele, a profunda no mecanismo flexor e exten-
ANATOMIA
sor, a camada mdia forma a banda espiral, que
A fascia palmar normal se divide em trs continua dorsal banda neurovascular e emerge

zonas, fascia palmar, fascia palmodigital e fas- distalmente como fascia digital lateral, ficando

cia digital. A fascia palmar se divide em apo- lateral ao feixe neurovascular.(3)(Figura3)

neurose palmar, aponeurose radial e aponeu-

rose ulnar. A aponeurose palmar, ou central,

(Figura 2) que mais envolvida na doena

de Dupuytren, pode ser dividida em trs ca-

madas com diferentes orientaes, longitudi-

nal, vertical e transversa.


Fig.3 - As trs camadas da banda pr-tendinosa

3
A poro vertical , constituda pelas A poro transversa das fibras centrais da

fibras verticais de Grapow e pelo septo de aponeurose palmar inclui o ligamento super-

Legueu e Juvara As fibras de Grapow so su- ficial transverso proximal e o ligamento nata-

perficiais e pequenas, elas fixam a derme na trio distal.

aponeurose palmar. Oito septos de Lugueu e Distalmente, a fascia digital lateral esta loca-

lizada em cada lado do dedo e a continuao


Juvara formam sete compartimentos osteo-
da banda espiral e do ligamento natatrio. O
fibrosos, profundos fascia palmar. Quatro
feixe neurovascular circundado por quatro
destes compartimentos contem canais para os
estruturas principais, o ligamento de Grayson,
para os tendes flexores superficiais e profun-
no lado palmar, o ligamento de Clealand, dor-
dos de cada dedo, os outros trs contm os
salmente, a fascia digital lateral lateralamente
feixes neurovasculares e o tendo do msculo
e a fascia retrovascular de Thomine medial-
lumbrical. (Figura 4)
mente. (Figura 5)

Fig.4 - Camada vertical cria compartimentos na mo,


separados pelo septo de Lugueu e Juvara

Fig.5 - Fascias normais nos dedos e ligamentos de


Clealand e de Grayson

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ANATOMIA PATOLGICA que normalmente tem uma forma de U no

espao interdigital, adquire uma forma em V


Na doena de Dupuytren as fascia, as ban-
na corda natatria, levando uma contratura
das e ligamentos normais so transformados
dos segundo ao quarto espaos interdigitais.
em tecidos patolgicos contraturados, cha-

mados de cordas, esta transformao acarreta

contraturas articulares, rigidez, diminuio da

mobilidade da pele, a contratura das fascias e

bandas notadamente alteram a anatomia das

estruturas ao seu redor.

O espessamento da pele observado na doen-

a de Dupuytren causado pela transformao

das fibras superficiais de Grapow em pequenas


Fig.6A - Corda Pr-Tendinosa e corda central. 6B:
Corda espiral deslocando o feixe neuro-vascular
microcordas.

A banda pr-tendinosa a estrutura mais


A corda espiral formada a partir de quatro
comumente envolvida e resulta em contratura
estruturas: a camada media da banda prten-
das articulaes metacarpo-falngicas (MF).
dinosa, a banda espiral, a fascia digital lateral
A camada superficial da corda pr-tendinosa
e o ligamento de Grayson.(fig 6B) Na mo a
se insere na pele e causa o aprofundamento
acorda superficial ao feixe neurovacular at o
da pele (fig 6 A). As bandas verticais se trans-
nvel da articulao MF, onde passa profunda-
formam em cordas verticais, sendo um septo
mente ao feixe, a corda espiral ento passa a ser
de Legueu e Juvara patolgico, podendo levar
lateral ao feixe, onde passa envolver a fascia
em casos severos uma tenossinovite esteno-
digital lateral. Distalmente a corda superficial
sante dolorosa. O ligamento superficial trans-
ao feixe neurovascular e se funde com o liga-
verso da aponeurose palmar no afetado na
mento de Grayson. O ligamento de Clealand
doena de Dupuytren. O ligamento natatrio

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no acometido pela doena de Dupuytren. QUADRO CLNICO
Na fase inicial a corda espiral se enrola de for-
Na fase inicial a fibrose das fibras de Gra-
ma espiral no fiexe neurovascular, mas com a
pow leva um espessamento da pele palmar,
evuluo da contratura, a corda fica reta e se
com formao de ndulo indolor, evoluindo
desloca em direo a linha mdia, assim deslo-
para a formao de corda atravs da contrao
cando o feixe neurovascular que fica exposto
das miofibrilas e converso de componentes
um risco maior de leso iatrognica durante
celulares em matriz de colgeno relativamente
a cirurgia. No quinto dedo a corda pode estar
acelular, as cordas que ficam fixas a pele podem
isolada e se originar da juno msculo ten-
parecer tendes flexores. Pacientes que apre-
dinosa do msculo abdutor do quinto dedo,
sentam flexo da MF maior do que 300 , ge-
esta chamada de corda do abdutor do quin-
ralmente no conseguem colocar a mo espal-
to dedo, que geralmente superficial ao feixe
mada na mesa.
neurovascular e no desloca o mesmo.
No so todos os ndulos que se transfor-
A corda central uma estrutura na linha me-
mam em cordas que evoluem para contratura
dia do dedo que comea como uma extenso da
em flexo, estudos mostram que somente 50%
corda pr-tendinosa palmar e se insere na base
dos pacientes com ndulos palpveis desen-
da falange mdia e na bainha tendinosa. Esta
volvero cordas e apenas uma pequena poro
corda tipicamente no desloca o feixe neurovas-
destes necessitaro cirurgia.
cular , mas causa flexo da IFP e tambm da
O quarto raio o mais afetado, seguido pelo
articulao interfalangeana distal. (IFD).
quinto, quarto, segundo e o polegar. A contra-
A corda retro-vascular que sai da fascia digi-
tura em flexo da MF geralmente comea antes
tal dorsal ao feixe neurovasacular, pode se asso-
da IFP, a contratura comea na palma e se es-
ciar com a corda lateral e causar contratura em
tende distalmente para os dedos
hiperextenso da IFD.

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TRATAMENTO CONSERVADOR consultrio sem o uso de anestesia, no dia

seguinte feita manipulao para ruptura das


As modalidades de tratamentos no cirr-
cordas.(5) Estudos mostram um bom ganho da
gicos tem aumentado nos ltimos anos. Os
extenso de contraturas, tanto da MF, quanto
ndulos devem ser observados, uma vez que
das IFP, porm necessitam de at trs aplica-
somente alguns desenvolvero cordas e nem
es em intervalo de trinta dias. Esto descrito
todas evoluiro para contratura.
complicaes tais como necrose de pele, dor e
Nos casos em que existe contratura esto
edema, rupturas tendinosas tambm j forma
descritos tcnicas de tratamento no cirrgi-
descritas, mas estas so mais raras (menos de
cos tais como fasciotomia percutnea e o uso
1%). Apresenta um alto custo e ainda no esta
de colagenase.
disponvel em todos os pases.
A fasciotomia percutnea, com uso de

agulhas como descrita por reumatologistas


TRATAMENTO CIRRGICO
franceses ou por mini incises, usada para

seco da corda contraturada em mltiplos O tratamento cirrgico est indicado para


nveis com mobilidade precoce ativa e passiva os casos em que existe contratura da MF maior
e uso de rtese noturna para extenso nos casos do que 300 ou quando ocorre flexo da IFP, na
mais contraturados, contudo apresenta um alto pratica de consultrio orientamos o paciente
grau de recidiva, sendo uma de suas indicaes de quando no for mais possvel colocar a mo
a realizao em pacientes que no apresentam espalmada sobre uma superfcie plana que
condies clinicas para serem submetidos um o momento para tratamento cirrgico. O trata-
procedimento anestsico ou cirrgico maior. mento cirrgico feito atravs de fasciotomias,

O uso de colagenase, que so duas enzimas fasciectomias,que podem ser locais, segmentares

derivadas do Clostridium histolyticum que e as limitadas, ou mesmo dermofasciectomias.(3)

provocam uma lise das cordas de colgeno A fasciotomia uma seco da corda sem
relativamente novo e pode ser realizado no reseco da mesma, podendo ser realizada com
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o uso de agulhas ou de pequenas incises. hematoma, que pode levar complicaes.

A fasciectomias a reseco da fascia pa- Na dermofasciectomia retirada a pele

tolgica, que pode ser de um s local atravs que cobre a rea contraturada e coberto com

de uma pequena inciso ou como Moermans enxerto de pele.

descreveu a fasciectomia segmentar, atravs A fasciectomia radical no mais usada


de mltiplas pequenas incises, so procedi- porque retirava toda a fascia, patologia e nor-
mentos menos invasivos, mas com um maior mal, apresentando ndice de complicaes
percentual de recorrncia. como edema e rigidez no ps operatrio.

A faciectomia limitada aquela em que Os casos que apresentam contratura acen-


dissecado o tecido patolgico e retirado, pre- tuada da MF ou contratura da IFP ao invs
servando a fascia no patolgica (figura 7), da MF apresentam um pior prognstico. A
sendo esta a tcnica mais usada. Consiste em recorrncia do flexo nas IFP maior do que
disseco entre a fascia e a gordura ou a pele, nas MF. Os pacientes que apresentam uma
quando aderncia for mais superficial. O teci- grande contratura e flexo da IFP maior que
do patolgico dissecado e elevado, de proxi- 600 e que no so comprometidos com a
mal para distal, corrigindo gradualmente fisioterapia, apresentam um maior grau de
a contratura e tornando a disseco distal recorrncia. Sendo portanto indicado o tra-
mais fcil . Deve-se ter um cuidado especial tamento cirrgico quando comear haver
na disseco do feixe neurovascular que deve flexo da MF, quando necessita manipulao
ser identificado e protegido, tendo em mente e extenso de articulaes com muita flexo
que o mesmo pode estar fora de sua anato- pode ocorrer espasmo arterial e isquemia dos
mia normal, deslocado para a linha media. A dedos, devendo nestes casos limitar a exten-
hemostasia cuidadosa previne a formao de so dos dedos.

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O fechamento pode ocorrer por fechamento

direto, avano de retalhos, enxerto de pele ou

por segunda inteno quando deixados aberto

tcnica da palma aberta, descrita por McCash,

quando devem ser feitos curativos dirios, fa-

zendo banhos de imerso da mo com exer-

ccios ativos de flexo extenso, apresentando

um melhor resultado funcional do que em


Fig.7A - Contratura em flexo to 4 QDD. B - Plane-
jamento da abordagem cirrgica. C - Disseco e
pacientes com enxerto de pele que necessitam
exposio da fascia patologia. D - REseco da fas-
cia patolgica maior tempo de imobilizao. (Figura 9)

ABORDAGENS CIRRGICAS

Foram descritas diferentes tipos de abor-

dagens cirrgicas, tais como inciso longitu-

dinal e fechamento com zetaplastia, inciso de

Brunner com fechamento primrio, inciso em

Z com fechamento em V-Y com avanos dos

flaps, inciso transversa na prega palmar distal

e prolongamento em Z proximais e distais(5-6-7)


(Figura 8). importante na disseco pro-

curar manter uma espessura adequada de pele


Fig.8A -Abordagem transversa na prega palmar dis-
para evitar necrose dos flaps. Nenhuma inciso tal e prolongamento distal conforme Bruner.
8B- Inciso longitudinal e fechamento em Zetaplastia.
de estar cruzando uma prega de flexo perpen- 8C - Fechamento em V-Y com avanamento dos flaps.
8D - tcnica da palma aberta descrita por McCash
dicularmente no momento do fechamento.

9
Todo tratamento cirrgico da contratura deformidades maiores e em fumantes.
de Dupuytren deve ser realizado com o uso

de garrote pneumtico, para uma visualiza-


RECORRNCIA
o adequada das estruturas, mas este deve ser

solto antes do fechamento para uma adequada Apesar dos resultados cirrgicos serem sa-
hemostasia, com cautrio bipolar. tisfatrios os pacientes devem ser informados

da possibilidade de recorrncia da doena ou

de desenvolver contraturas em outras reas da

mo, existindo uma complexa relao entre

predisposio gentica, fatores ambientais e

patofisiologia da doena. O tratamento cirr-

gico no totalmente curativo, o objetivo

liberar as contraturas articulares e melhorar a

funo da mo.
Fig.9A - Retrao da cordaa com flexo do 4 QDD.
9B - Fechamento pela tcnica de McCash A recorrncia da doena aumenta com o
9C e 9D - Cicatrizao e mobilidade obtida pela tc-
nica de McCasch tempo e maior em pacientes com a ditase de

Dupuytren, especialmente aqueles que apre-

sentam flexo acentuada da IFP.

COMPLICAES O procedimento cirrgico na recorrncia

apresenta um maior ndice de complicaes


Esto descritas complicaes relativas a
porque a anatomia esta muito alterada, diver-
cicatrizao e cobertura em torno de 20%,
sos autores preferem dermofasciectomia nestes
as leses de artria e nervos so relatadas em
casos porque a pele esta geralmente compro-
aproximadamente 2% dos casos, infeco em
metida e contraturada. Deve ser ter em mente
2,5%, distrofia simptico reflexa em 6%. As
que procedimentos mais agressivos tais como
complicaes so maiores em paciente com
10
capsulotomia, artrodese IFP ou at mesmo

amputaes podem ser necessrios.(5)

PS OPERATRIO

O paciente mantido imobilizado em cura-

tivo acolchoado em extenso das articulaes

em torno de 3 dias, 10 dias em pacientes com

enxerto, posteriormente encaminhado para

fisioterapia, mesmo nos casos de palma aberta,

devendo ser cuidado as cicatrizaes, adern-

cias e nfase na mobilidade das articulaes,

comumente so usadas rteses para diminuir

edema e para manter a extenso articular. As

suturas so removidas com 14 dias de ps ope-

ratrio. O uso prolongado de rteses estticas

deve ser evitado porque este pode levar um

aumento da resposta fibroblastica que dimi-

nuiria a mobilidade final. Podendo ser usados

rteses dinmicas durante o dias e estticas

noite. Os exerccios para mobilidade articular

devem persistir at a maturao da cicatriz (at

um ano de ps operatrio).

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