CURSO: SEMIOLOGIA GENERAL Y CIRUGIA BUCAL

DOCTOR: ADELMO
ALUMNA: MORILLO LOPEZ CAROLINA

2017
 Indice

1. Introduccion
2. Concepto
3. Clasificacion de las enfermedades autoinmunes
Enfermedades endocrinas autoinmunitarias
Enfermedades neurolgicas autoinmunitarias
Enfermedades oculares autoinmunitarias
Enfermedades reproductivas autoinmunitarias
Anemia hemoltica autoinmunitaria
Nefritis autoinmunitarias
Enfermedades autoinmunitarias de los musculos
Sndrome de sjgren
Poliartritis autoinmunitarias
I. Lupus
Concepto
Caractersticas clnicas
Etiologa
Fisiopatologa
Diagnostico
Tratamiento
II. Pnfigo
Concepto
Caractersticas clnicas
Etiologa
Fisiopatologa
Diagnostico
Tratamiento
4. Bibliografa
Introduccion :

Una enfermedad autoinmune, tambin enfermedad autoinmunitaria, es

una enfermedad causada por el sistema inmunitario, que ataca las clulas del
propio organismo. En este caso, el sistema inmunitario se convierte en el agresor
y ataca y destruye a los propios rganos y tejidos corporales sanos, en vez de
protegerlas. Existe una respuesta inmunitaria exagerada contra sustancias
y tejidos que normalmente estn presentes en el cuerpo.1
Concepto:

El sistema inmunitario del cuerpo lo protege contra las enfermedades y las

infecciones. Pero, si tiene una enfermedad autoinmune, su sistema inmunitario
ataca las clulas sanas de su cuerpo por error. Las enfermedades autoinmunes
pueden afectar muchas partes del organismo.
No se conocen las causas. Estas enfermedades tienden a ser hereditarias. Las
mujeres, particularmente las afroamericanas, las hispanoamericanas y las indias
norteamericanas, presentan un mayor riesgo de sufrir enfermedades autoinmunes.

Existen ms de 80 tipos de estas enfermedades y algunas tienen sntomas

similares. Esto dificulta que su mdico sepa si usted realmente padece de uno de
estos trastornos y, en caso de padecerlo, de cul de ellos se trata. Obtener un
diagnstico puede resultar frustrante y estresante. En muchos casos, los primeros
sntomas son fatiga, dolores musculares y fiebre ms bien baja. Pero el sntoma
clsico de una enfermedad autoinmune es la inflamacin, que puede causar
enrojecimiento, acaloramiento, dolor e hinchazn.

Las enfermedades tambin pueden hacerse ms agudas, o sea que tiene

momentos en las que empeoran pero pueden tambin tener remisiones que es
cuando los sntomas mejoran o desaparecen. El tratamiento depende de la
enfermedad, pero en la mayora de los casos, lo importante es reducir la
inflamacin. A veces, el doctor puede recetar corticoides (esteroides) u otro tipo de
medicamento que reduzca la respuesta de su sistema inmunitario.
Clasificacion de las enfermedades autoinmunes

1. enfermedades endocrinas autoinmunitarias

- hipotiroidismo
- hipertiroidismo
- diabetes
- adrenalitis
Enfermedades endocrinas autoinmunitaria
2. Enfermedades neurolgicas autoinmunitarias
-polineuriris equina
-parlisis del mapache o polineuritis canina
-meningitis con respuesta a esteroides
-mielopata degenerativa
-esclerosis mltiple
3. Enfermedades oculares autoinmunitarias
-uveitis recurrentes equina
-sindrome de vorgt- koyanagui-harada.
4. Enfermedades reproductivas autoinmunitarias

Enfermedades cutneas autoinmunitarias

-complejo perfingo
-perfingoide flictenular
-dermatosis lineales x ig a
-alipesia areata
5. anemia hemoltica autoinmunitaria
-anemia autoinmunitaria de clase i (aiha)
- anemia autoinmunitaria de clase ii (aiha)
- anemia autoinmunitaria de clase iii(aiha)
- anemia autoinmunitaria de clase iv (aiha)
- anemia autoinmunitaria de clase v (aiha)
6. Nefritis autoinmunitarias
Trombocitopenia autoinmunitaria
 7. Enfermedades autoinmunitarias de los musculos
-miastenia grave
-polimiositis
-miasitis masticatoria autoinmunitaria
enfermedeades autoinmunitarias sistemicas
1.- lupus eritematoso sistmico
2.- lupus eritematoso discoide
3.-sindrome de desjgren
4.- poliartritis erosiva
5.- poliartritis no erosiva
6.- dermatomiositis
7.- vasculitis inmunitaria
Lupus eritematoso sistmico
-lupus equino
-lupus canino
-lupus felino
Lupues eritematoso sistmico
Lupus eritematoso discoide
8. Sndrome de sjgren
-queraconjuntivitis seca.
-queratitis superficial crnica
9. poliartritis autoinmunitarias
-artritis reumatoidea
Poliartritis no erosiva
-poliartritis equina
-poliartritis canina
-poliartritis felina
poliartritis no erosiva
Dermatomiositis
Vasculitis inmunitaria
 LUPUS

El lupus es una enfermedad autoinmune, es decir, el propio sistema inmunitario

ataca las clulas y tejidos sanos por error. Esto puede daar muchas partes del
cuerpo, incluyendo las articulaciones, piel, riones, corazn, pulmones, vasos
sanguneos y el cerebro.
Hay varios tipos de lupus:

Lupus eritematoso sistmico: es el ms comn. Puede ser leve o grave, y puede

afectar a muchas partes del cuerpo

Lupus discoide: provoca una erupcin en la piel que no desaparece

Lupus cutneo subagudo: provoca ampollas despus de estar al sol

Lupus inducido por medicamentos: es causado por ciertas medicinas. Por lo

general, desaparece cuando se deja de tomar el medicamento

Lupus neonatal: no es comn y afecta a los recin nacidos. Es probable que sea
causado por ciertos anticuerpos de la madre

Caractersticas clnicas

El les comienza con una etapa preclnica, en la cual no hay sntomas pero existen
autoanticuerpos comunes al les y a otras enfermedades inmunolgicas. Luego
comienzan a manifestarse distintos signos y sntomas, en forma muy variable
tanto en rganos afectados como en intensidad; adems el hecho de que su etapa
clnica alterne perodos de remisin y recidivas, hacen que su diagnstico sea
especialmente difcil. En cualquier caso, el patrn clnico con que la enfermedad
se presenta durante los primeros aos tiende a prevalecer posteriormente

Fiebre, compromiso general, eritema malar, alopecia, artritis, lceras mucosas,

serositis, sndrome nefrtico, convulsiones, psicosis, fenmeno de raynaud,
trombosis, abortos repetidos, otros
Frecuencia de sntomas en el les50

Sntoma Inicio Evolucin

sntomas constitucionales 73% 84-86%

artralgias 77% 84-86%

artritis 56% 63-92%

Miositis 7% 5%

Lesiones cutneas 57% 72-81%

Lesiones mucosas 18% 9-54%

fenmeno de raynaud 33% 18-58%

pleuritis 23% 37-45%

Afectacin pulmonar 9% 17%

pericarditis 20% 29-31%

miocarditis 1% 4-8%

Afectacin renal 44% 46-77%

sndrome nefrtico 5% 11-23%

Alteraciones del sistema

24% 26-54%
nervioso central

Afectacin gastrointestinal 22% 47-49%

pancreatitis 1% 4%

adenopatas 25% 32-59%

Etiologa :

La causa exacta del lupus eritematoso sistmico es desconocida, aunque parece

claramente multifactorial. Diversas observaciones sugieren la intervencin de
factores genticos, hormonales y ambientales, que pueden influir en el sistema
inmunitario y provocar el cuadro clnico del les. En los pacientes con lupus hay
numerosos defectos inmunes. Sin embargo, la etiologa de estas anomalas no
est clara, no conocindose qu defectos son primarios y cules son inducidos
secundariamente.

Fisiopatologa :

El lupus eritematoso sistmico (systemic lupus erythematosus, les) es una

enfermedad autoinmunitaria en la que los rganos, tejidos y clulas se daan por
adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. La radiacin
ultravioleta es el factor ambiental ms ligado a lupus; y provoca exacerbacin en el
70% de los pacientes al incrementar la apoptosis de los queratinocitos y otras
clulas o al alterar el dna y las protenas intracelulares de manera que se tornen
antignicas. El factor gentico es importante pero no suficiente para causar la
enfermedad, la tasa de coincidencia en gemelos monocigotos es de 25%
aproximadamente y 2% en gemelos dicigotos, se han identificado diversos genes
en familias que tienen mltiples miembros con lupus, principalmente en el locus 8.
Lupus es ms frecuentes (hasta 10 veces) en los familiares de los pacientes con
les que en la poblacin general, genes del complejo mayor de histocompatibilidad
(cmh) particularmente hla-a1, b8 y dr3 se han ligado a lupus. Se han identificado
locus que promueven lupus en ratones, se designan sle1, sle2 y sle3. Los
anticuerpos anti-dna de doble cadena son los anticuerpos ms extensamente
estudiados en lupus, los anticuerpos anti-dna constituyen un subgrupo e
anticuerpos antinucleares que pueden unirse al dna de una cadena, al dna de
doble cadena o a ambos y suelen ser anticuerpos igm o igg. Las clulas
apoptticas fueron inicialmente vinculadas con el les, cuando se demostr que los
autoantgenos del les se concentraban dentro y en la superficie de los grnulos de
las clulas apoptticas, implicando a la clula apopttica como una fuente de
antgenos. Dentro de los autoanticuerpos que se unen a las clulas apoptticas se
encuentran: anticromatina y antifosfolpidos. Por otra parte, los antgenos en los
cuerpos apoptticos sufren modificaciones post traduccionales, que podran
resultar en la produccin de antgenos de importancia. Existe bastante evidencia
para afirmar que las clulas apoptticas no son inmunolgicamente neutras, sino
que, dependiendo del microambiente en el que el proceso se lleve a cabo, del tipo
de clula presentadora y adems de la presencia o ausencia de seales de
peligro, stas son tolerognicas, o bien, inmunognicas. El sistema inmunolgico
utiliza la apoptosis para eliminar los clones autorreactivos de clulas b y t, por lo
que los defectos de este sistema contribuiran a la persistencia de estos clones y
podran provocar enfermedades autoinmunes. El gen scl-3 que tiene un rol en el
control de la apoptosis, acelera el les, y adems activa las clulas dendrticas, con
aumento de la secrecin de citocinas proinflamatorias. En pacientes con les se
observa una cantidad aumentada de clulas apoptticas. Se ha demostrado que el
balance del tnf-alfa y su inhibidor soluble es alterado a favor de este ltimo en
lupus activo, esto apoya la idea de que la actividad disminuida del tnf-alfa es
asociada con un incremento en la actividad lpica. Los niveles sricos de il-10 se
encuentran elevados en pacientes con lupus y se correlacionan con actividad; los
niveles sricos de interfern alfa tambin se encuentran elevados en pacientes
lpicos

Tratamiento :

Los pacientes con les tienen una gran variabilidad clnica, siendo diferente
el tratamiento segn la afectacin de rganos y sistemas que presenten y la
gravedad de estas manifestaciones.

Los sntomas de la enfermedad suelen tratarse con antiinflamatorios no

esteroideos (aines), corticoides, antipaldicos de sntesis, inmunosupresores y, en
los ltimos aos, con frmacos biolgicos.45

Medidas generales
Proteccin solar
 Los pacientes con les deben evitar la exposicin solar, as como a otras
fuentes de luz ultravioleta. Deben usar cremas de proteccin solar,
preferiblemente las que bloquean tanto los uv-a, como los uv-b, con un
elevado factor de proteccin (>50+).7679
Dieta y nutricin
Existen pocos datos en relacin a la utilidad de modificaciones dietticas en
los pacientes con les. Se recomienda una dietaequilibrada, restriccin de
la sal si existe hipertensin y/o nefritis y adelgazar si existe sobrepeso. Es
posible que los niveles de vitamina d sean bajos en los pacientes con lupus,
debido en parte a la baja exposicin solar, siendo necesario en estos casos
suplementos de vitamina d.79
Ejercicio
La inactividad producida por la enfermedad activa origina una prdida
de masa muscular, desmineralizacin sea y prdida de fortaleza fsica,
originando sensacin de cansancio. Esto puede ser evitado con ejercicios
graduales, adaptados a las posibilidades del paciente.79
No fumar
fumar cigarrillos puede aumentar el riesgo de les y de enfermedad ms
activa. Es aconsejable tambin dejar de fumar para evitar comorbilidades
como arteriosclerosis acelerada, trombosis, osteoporosis y cncer.79

Tratamientos especficos

Estructura qumica de la hidroxicloroquina. Frmaco bsico en el

tratamiento del les.

El patrn y la severidad de la afectacin orgnica determinar el tipo

especfico de frmacos utilizados para su tratamiento.
Aine
Los antiinflamatorios no esteroideos (aine) generalmente son eficaces para
las quejas musculoesquelticas artralgias, artritis, la fiebre y
las serositis pleuritis, pericarditis leves.45
Antipaldicos
Los antipaldicos de sntesis, como la hidroxicloroquina, son usados
principalmente para las manifestaciones cutneas y articulares, as como
para el control general de la enfermedad.76
Corticoides
Los corticoides tpicos son usados con frecuencia en las manifestaciones
cutneas del les. Los corticoides sistmicos en dosis altas (1-2 mg/kg/da
de prednisona) son utilizados solos o en combinacin
con inmunosupresores para los pacientes con afectacin orgnica
importante, particularmente la afectacin renal y del sistema nervioso
central, aunque tambin en casos de trombopeniasevera, anemia
hemoltica o afectacin cardiopulmonar. Dosis ms bajas (hasta 15 mg/da
de prednisona) se utilizan a veces para sntomas
constitucionales, cutneos y articulares hasta que hagan su efecto los
antipaldicos u otros frmacos ahorradores de corticoides.45
Inmunosupresores
Los inmunosupresores como metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida o mic
ofenolato, se reservan para aquellos pacientes con afectacin importante
de algn rgano, o aquellos que no responden adecuadamente a
los corticoides. La ciclofosfamida, el micofenolato o la azatioprina se
administran junto con corticoides en los paciente con nefritis lpica. La
ciclofosfamida tambin se administra a los pacientes con afectacin
del sistema nervioso central, as como en caso de vasculitis sistmica
y hemorragiaalveolar.76
Frmacos biolgicos
El belimumab anticuerpo monoclonal que inhibe la forma soluble del
estimulador de linfocitos b o blys es el primer frmaco biolgico aprobado
 para el les. Se usa para el tratamiento de los pacientes con les activo pese
a estar recibiendo terapia estndar
con aines, corticoides, antipaldicos o inmunosupresores; sin embargo, no
ha sido evaluado en pacientes con nefritis lpica activa severa ni en los
pacientes con enfermedad activa del sistema nervioso central.80
el rituximab anticuerpo monoclonal contra linfocitos b puede ser
beneficioso para pacientes con manifestaciones de la enfermedad
resistentes a otras terapias.

PENFIGO

Es un trastorno autoinmunitario de la piel. Consiste en la formacin de ampollas y

lceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.
Caracteristicas clinicas :

1. Ampollas dolorosas y lceras en mucosa oral

2. Ampollas en la piel drenan, supuran, forman costra y se pelan. Al romperse

dejan erosiones dolorosas.

3. Afectacin ungueal.

4. Signo de nikolski positivo.

5. Afecta generalmente a varones 40-50 aos.

Etiologa

Su causa es desconocida pero se sospecha que es autoinmune pues los

pacientes presentan autoanticuerpos igg circulantes en sangre perifrica dirigidos
contra diferentes protenas de los desmosomas, la unin del autoanticuerpo al
antgeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos.
A este tipo de despegamiento se le denomina acantolisis.
Fisiopatologia :

Tratamiento:

Medidas generales

Se toman cuidados tpicos de las lesiones mediante fomentos con sustancias

astringentes. Se efecta el manejo de los pacientes con lesiones extensas como si
fuesen quemados, vigilando las sobreinfecciones y controlando los desequilibrios
hidroelectrolticos.

Medidas farmacolgicas

Corticoides

Hoy en da los corticoides son el tratamiento de primera eleccin, siempre que no

exista una contraindicacin absoluta. La dosis inicial se incrementa un 50% cada
4-7 das hasta que se consigue detener la aparicin de nuevas lesiones. A partir
de este momento la dosis se reduce de forma paulatina, hasta conseguir la dosis
mnima suficiente de mantenimiento. Se aconseja dejar una dosis de
mantenimiento durante varios aos para evitar recidivas. Las dosis de corticoides
que se utilizan en el pnfigo suelen causar mltiples efectos secundarios, entre los
que destacamos osteoporosis, sangrado digestivo, hiperglucemia, hipertensin y
favorecer el desarrollo de una sepsis. La combinacin de algunos de ellos suele
ser responsable de la mortalidad de algunos pacientes con pnfigo, en especial al
inicio del tratamiento.
Si el paciente no responde a los corticoides orales o con el fin de reducir la dosis
total de los mismos en muchos casos es preciso aadir inmunosupresores al cabo
de 2 o 3 semanas, aunque debe tererse en cuenta que empiezan a ser efectivos al
cabo de 4-6 semanas.

Antes de la existencia de los corticoides la mortalidad por pnfigo era muy

elevada, superior al 90%, despus de un curso tormentoso caracterizado por
debilidad progresiva, caquexia y sepsis.