Diretrizes Brasileiras para o Diagnostico, Tratamento e Prevencao da Febre Reumatica Reauizacdo Sociedade Brasileira de Cardiologia « Sociedade Brasileira de Pediatria » Sociedade Brasileira de Reumatologia CooRDENADORES Paulo José Bastos Barbosa Regina Elizabeth Mille Coorbenapor be Normatizacées € Diretrizes pA SBC Jadelson Pinheiro de Andrade PARTICIPANTES Adriana Lopes Latado Braga (S80), Aloyzio Cechella Achutti (SBC), Aurstela isabel de Oliveira Ramos (SBC), Clara Weksler (SBC/INC), Cleonice de Carvalho Coelho Mota (SBP/SBC), Cleusa Cavalcanti Lapa dos Santos (SBC), Deuzeny Tendrio Marques de Sa (SBC), Dice Léa Magno da Silva (SRC), Edmundo José Nassri Camara (SBC), Fatima Maria da Silva Borges (SBC), Helenice Alves Teixeira Goncalves (SBR), Geodete Batista Costa (SBC), Joice Cunha Bertolet (SBC), Jorge Yusef Afiune (SBP), Luiza Guilherme (INCOR), Lurildo Cleano Ribeiro Saraiva (SBC), Marcia de Melo Barbosa (SBC), Maria Cristina Caetano Kuschnir (SBPANC), Maria Odete Esteves Hilrio (SBR), Maria Helena Bittencourt Kiss (SBR), Marta Silva Menezes (SBC), Patrcia Guedes de Souza (SBP), Renato Pedro dde Almeida Torres (SBC), Rui Femando Ramos (SC), Sheila Knupp Feitosa de Olivera (SBP/SBR), Grupos DE TRABALHO Grupo 1 - Apresentacdo, introducéo e epidemiologia: Acriana Lopes Latado Braga — Relatora, Maria Cristina Caetano Kuschnir, Paulo José Bastos Barbosa Grupo 2 - Etiopatogeniat Luiza Guilherme — Relatora, Helenice Alves Teixeira Goncalves, Renato Pedro de Almeida Torres Grupo 3 - Diagnéstico: Maria Odete Esteves Hilirio — Relatora, Cleonice de Carvalho Coelho Mota; Dilce Léa Magno da Silva; Lurildo Cleano Ribeiro Saraiva; Marcia de Melo Barbosa; Patricia Guedes de Souza; Sheila Knupp Feitosa de Oliveira Grupo 4- Tratamento: Deuzeny Tenério Marau Bittencourt Kiss Grupo 5 - Prevengao: Cleusa Cavalcanti Lapa dos Santos — Relatora, Geodete Batista Costa, Aloyzio Cechella Achuti, Joice Cunha Bertoletti, Marta Sita Menezes; Regina Elizabeth Miller Rui Fernando Ramos, Grupo 6 - Perspectivas futuras - Vacina - Liza Guilherme — Relatora Jorge Yusef Afiune — Relator, Auristela Isabel de Oliveira Ramos, Clara Weksler, de Sa; Edmundo José Nassri Camara, Fétima Maria da Silva Borges, Maria Helena Esta dirtriz deverd ser citada como: Barbosa PIB, Miller RE, Latado AL, Achutti AC, Ramas AIO, WekserG, et al. Diretrizes Brasiletas para Diegnéstico, Tetamento e Prevencio da Febre Reumstica ds Sociedade Brasileira de Cardiologia, da Sociedade Brasileira de Pediatriae da Scciedade Brasileirs de Reumatologia, ‘Arq Bras Cardiol 2009,93(3 supl.4):1-18 Cortesponcléncia: Paulo J.B. Barbosa. Rua Amazonas, Loteamento Pituba Ville, Resudenctal Paul Gauguim, 1°29, Apto 302M, Pituba, CEP 41830380 Salvador-BahiaFINANCIAMENTO A clsboratao destas Diretnzes fo) spotade pels Secretaria de Saude do Estado de Bahia (SES) Métopos Este documento ¢ cirecionado aos profissionas e gestores da satide e visa a aula aelaboragso de politicas e planos de 0 para o enfrentamento da febre reumatica (FR) no Brasil. NBO sero abordadas as recomendacoes sobre o manejo das sequelas cinitas da FR. ‘A elaboregdo destas Dietrizes ocorreu mediante um processo amplo de dscussdo, S80 descntas, abanxo, de manetra ssstematizada, as principals etapas de execucdo deste trabalho: |. Identificacao de protssionais envolvdas com a atencdo 8 febre reumdtica © com s pesquisa sobre febre reumnatica no pals 2. Indicagio dos partcipantes por parte da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC), da Sociedade Brasileira de Pediatia (SBP) da Sociedade Brasieira ce Reumatologia (SBR), 3. Definigao dos coordenadires; 4, Divsdo dos partcipantes conforme os diferentes topicos das Diretrzes e escolna de um relator por 109\Co; 5. Discussio via web e elaboractio de um documento preliminar; 6. Reunio presendal dos patiopantes para aprimoramento do documento, com a apreciagBo e votacSo da proposta final Por uma plenana geral 7. Redacéo do documento final Foram utiizadas as sequintes definigaes para grau de recomendacao e nivel de evidéncia GRAU DE RECOMENDACAO ‘Condigbes para as quals ha evidencias conclusivas ou, na falta destas, consenso geral de que o procedimento ¢ sequro e tleficaz, I: Condigdes gate as quais ha evicéncis confltanies sou diveraéncis de opines sobre = segutangs = utlidade/eficacis do procedimento. INA: Peso ou exicénaafopinigo a favor do procecimento, aprevado pela maioria dos profssionas. iB: Sequranca e utlidadereficacia menos bem estabelecida, ndo havendo predominio de opinides @ favor do procedimento, I: Condicdes para as quais hd evidércias eu consenso de qué o procedimento na é utiVeficaz e de que, em alguns casos, pode ser arejudicial Nive be EvipeNciA Nivel A: daos obiides = partir de miltiolos estudos rendomizados, de bom porte, concordantes e/ou de metanslse robusta de estudos cinicos randomizados. Nivel B: dados obtidos a partir de metandlse menos robusta de um Unico estuc randomizado ou de estudos nao randomizados (cbservaciona’s). Nivel C: dados obtidos a partir de opinides consensuais de especialistas ‘Vale salentar que niveis de evidenca classificados como B ou C no poder ser interpretados coro recomendagtes fracas stem multas fecomendacdes consensus, portanto com grau de recomendacao |, com nivel de evdncia C (opinibes de ‘experts. Por outro lado, algumas indicagbes Consideradas controversas (grau de recomendago I) podergo estar alcercadas ‘em ensaioscinicos randomizados (nivel de evidencia A).Digna eatin peayods ieee Diretrizes, Declaragao obrigatéria de conflito de interesses en ica nn omit it evocinnee FORA Fi meno Psion Scevecancos’ Sinvein eso) race cs om sua “emecoreiee Smcncene Pani Ss Sores mune See, Sep “COM carom unease fast oes gupnit iretrz om questa NOMS Fa a ata ae = mI = = a ora abe ar ae wa we 1 wa 16> Ne Pia Lopes Lat aa Ne rae va te m7 I eyo Cobol A Ne i Ne Ni Nie 12 Para bee oa Te m oa 1 m 1 Claas Ne Ne Ne Mo Ne Mo Ne Chic vas Coa a Me We we 1 ae Mo Cina Cav Lip do Sros Ne Xe Xe Me we oN Crs Tero lis 8 ie te Ne Me ve —— Dis a oda ha Ne ie Xe io Ne a Vee is srs Gon No we we Sy m7 oe ge et ne rs Me We Mo No Mo No Hc det ane te te = 1 io MeN Unies ers Ne 1 ve 1 = a era ae reds oes rs Me we Mo Ne Mo Ne Eau. Ne Can io we ve te we tes a ci Ne wa a = Ne 19 Lona ine Ne vs te = os 1 ar rin Caro Kcie Me we Me Mo ie Mtoe at ha rez 1 m m 1 ne oe Fu Fenn ance Ne Wa va 1 we ‘oe ii do Sa Bs | ie va 1 No 169 ie Cnt Bet Ne Ne Ne Ne ma Mo Ne Lae Ore Rhee aa m m mI = m 1 aa cs Es io Ne a we 1 ro ‘soe Faves Got de Sia Ne we we ve a ‘se _Shaia Knupp Feitoss de Otveira Nao No Ni, Noo, Nao Nao NSO qs Cro 2008; S20 ph: 8 aapne: peso da febre ree Diretrizes Introducao A febre reumatica (FR) ¢ a cardiopatiareumstica cronica (CRC) sto complicagées nao supuratvas da faringoamigdalit causada pelo estreptococo beta-hemolitico do grupo A fe decorrem de resposta imune tardia a esta infecgio em populagies geneticamente predispostas™.Fssa€ uma doenca ‘que esta frequentemente associada a pobreza e as mis ccondigdes de vida. Assim, apesar da reconhecida redugéo da Inedéncia da FRnasitimas décadas nos paises desemolvidos, ‘com consequente tedugao na prevalencia da CRC, a FR ppermanece como um grande problema de sade paiblica principalmente nos paises em desenvolimento AFR afeta especialmente criangasadhitosjovens. A mais temivel manifestao é a cadite que responde pelas sequelas ‘ronlcas, muitas vezesIncapactantes, em fase precoces da vida, gerando elevado custo social e econdmico®. Os gastos _geradospela asistencia aos pacientes com FR e CRC no Brasil Sao signicatvos: em 2007, foram gastos pelo Sistema Unico de Saide (SUS) cerca de RS 157.578.000,00 em intemacbes decortentes de FR ou CRC, de origem clinica ou cisrgica, sendo que, das cirurjascarcacaseaizadasnesteperiodo, 31% abordaram pacientes com sequelas de febre reumaticat. ‘Apesar da reconhecida importincia do problema ¢ da ‘existncia de estrategias comprovadamente eficazes de prevencao e tatamento da faringoamigdalte esteptocécica, as agées de sade desenvolvidas até hoje tem se mostrado insuficientes para o adequado contiole da FR no Bras [esse conteto, as sociedades brasiliras de Cardiologia, de Pediatria e de Reumatologia tomaram a inciatva de discutir €elaborar estas Diretuizes, com objetivo principal de oferecer recomendacies sobre as estiatégias dlagndsticas,terapeuticas « preventivas para afebre reumatica,bascadas nas melhores ‘evidénciascientias dsponives na atualidade ‘A despeito de iniciatvas regionals de programas visando 4 prevengio da FR nas dtimas decadas, a inexsténcia de tum programa de ambito nacional contrbui para que a FR mantivesse taxas de prevalencia ainda bastante elevadas” =, Um programa desse tipo certamente devera envolver agées multssetorais, tas como: atividades educativas para (05 profisionais e para a comunidade; treinamento dos ptofsionaisnosseus campos de atuacio; melhoriasno acesso ‘08 se1igos de sate no émbito do SUS; investimentes em recursos materiis que visem ao diagnésticoe ao tratamento adequado da doenca reumatica: além de investimentos fem atividades de pesquisa relacionadas ao tema". Estas Diretizes recomendam a criago de um Programa Nacional de Prevengia e Contiole da Febre Reumatica'®™ (-B) Epidemiologia Em paises desenvolvidos ou em desenvolvimento, 1 faringcamigdalite © o impetigo sao as infecgdes mais frequentemente causadas pelo estreptococo beta-hemolitco cdo grupo A (EBGA). No entanto, somente a faringoamigdalte ‘esta assaciada ao surgimento da FR. O EBCA € 0 esponsivel por 15%-20% das faringoamigdalites e pela quase totalidade ‘daguelas de origem bacteriana, As vitoses sao responsiveis por aproximadamente 80% dos casos**. A faringoamigdalite rg Carl 2008 90 4p 4 8 ‘etreptocécica acamete preferencialmenteindividuos de 3 a 18 anos. Sua incidéncia vara conforme os pafses ¢, dentro do mesmo pais, varia de acordo com as diferentes regioes, ‘scilando, basicamente, em funcde da idade do individuo, ‘das condigSes socioecondmicas, dos fatores ambientais e da ‘qualidade dos servigos de sae. No Brasil, € muito diffe determinar a incidéncia de faringoamigdalites bacterianas causadas pelo EBGA. Para tanto, seriam necessitios profsionals weinadas e testes para a detecdo da presenca da bacteria, bem como um sistema de informacao efciente. Nao obstant, seguindo a projecéo do madelo epidemiologico da Organizacio Mundial de Saude (OMI de acordo como titimo censo do Instituto Brasileiro de Geogiaia © Estatistica (IBGE), esima-se que anualmente ra firnel oraream cezen le 10 milhies de fanngnamgsaites ‘eareptocécicas, perfazendo 0 total de 30.000 novos casos de FR, dos quais aproximadamente 15.000 podesiam evoluit cam acometimenta cardiaca? AFR possui uma distribuigio universal, mas com marcada dliferenca nas taxas de incidencia e prevaléncia entre os dliversos paises, constituindo a principal causa de cardiopatia adquirida em criangas e adultos jovens nos paises em desenvolvimento*. Estimativas da OMS registraram no ano cde 2005 cerca de 15,6 milhdes de pottaderes de CRC; cerca de 300.000 novos casos/ano:; e 233,000 mortes diretamente atribuivels @ CRC a cada ano no mundo". Na india, a Prevalencia da FR/CRC varia de 0,5 2 11/1000". (Osdados diponfveisno Braslla parti do sistema DATASUS informam basicamente sabre internaces hospitalares € Imervencdes, no cortespondendo a totalidade dos casos dagnosticados no pais. Estudos realizadas na populagac de escolates em algumas capitais brasileiras estimaram 2 prevaléncia de CRC em 1-7 casos/1.000, 0 que € signiicatiamente maior do que a prevaléncia da doenga em palses desenvolvidos, como os Estados Unidos, ande varia entre 0,1-0,4 casos'.000 escolares™. A frequéncia da FR aguda no Brasil difere de acorde cam a regio geogratica, porem em todas as regides observa-se uma redugio progressiva do total de intemagées por esta daencat A taxa de mortalidade por CRC em pacientes intemados pelo SUS foi de 6,0% em 2005 e de 7,5% em 2007, com {gasto aproximado no tatamento clinico de 52 milhées de Feais em 2005 e de 55 milhdes em 2007, Gastos de cerca de 94 milhes de reais em 2005 e de 100 milhdes em 2007 ‘em procedimentos intervencionisas,cirurgas e valvotomias| percutdneas também foram ditecionades ao tatamenta das sequelas cardiacas da FR 'Na analise de morbidade, 0 calculo do indice DALYs ~dlsabity-adjusted ite years (anos potenciais de vida perdidos| ajustados para incapacidade) - demonstrau 0 total de 35 mil anos de vida perdidos em decorrencia da FR, ou seja, 26 anos por paciente anualmente no Brasil, baseaclo em dados do ano 2000 Esses dados fornecem algumas informacées importantes sobre a FR, mas so insuficientes para o conhecimento dda teal magnitude dos danos causadas por esta doenca. TTorna-se premente, portanto, a construgdo de um banco de registro nacional de febre reumatica, envalvenda aDiretrizes patticipagdo da rede basica e das redes de média © alta ‘complenidade. Etiopatogenia da febre reumatica © desenvolvimento da FR ests associado 2 infeccdo de orofaringe pelo EBCA, principalmente em criangas fe adolescentes Fatores amblentals e sacioeconémicos contuibuem pata 0 aparecimento da doenga, uma vez que alimentacio inadequada, abtacioem aglomeradose ausécia ‘ou caréncia de atendimento médico constituem fatores importantes para o desenvahimenta da faringoamigdalite estreptococica’s, Paralelamente, fatores genéticos de suscetibldade a doenga estaadiretamente relacionadas 30 desenvolvimento da FR e de suas sequelas™ \Vios sistemas com palimorfisma genetico foram e estao sendo esudados com ointuito de elucdarodesencadeamento da FR e,talvez, futuramente, auxiiar sua prevencéo em familias com casos da doenca" Desde o inicio do século XX, os grupos sanguineos eta- do secretor no secretor eos alelos do sistema principal de histocompatblidade HLA de classe | foram estudados e no mostaram correlagio com a doen. Em 1979, identiicou- se o antigeno denominado 883, presente em lnfcitos B de pacientes com FR, que consituse no primeiro marcader de susctibldade descrito para febre reumtica. partir desses dados, foram produzidos anticorpos monoclonals conta 0 antigeno 883 ¢ o aticorpo manoclonal denominado D8/17 passou a ser considerado marcador genético. No entanto, ‘esse marcadr nao foi evidenciado em pacientes de vatios paises, Posteriormente & descoberta do antigeno 883, na ‘écada de 1980, foram descritos os antigenos HLA de classe ile pastourse a pesquisar a astociagaa destes antigens com FR, Osantigenos HLA de classe Il também estdo presentes nos liniécitosB, como o antigeno 883. Esse fato pode indicar que ‘.antigeno 883, na ealidade, seria uma molécula de class (HLA-DR), até entdo nao identicada Hoje se sabe, por estudos populactonas, que hé uma associacio da doenca com os atigenos de clase Ile que cada populacéo tem seu proprio marcador (HLA-DR) para suscetblidade a FR. € interessante notar que 0 allo ‘encontrado com mais frequéncia, independentemente da cotigem étnica, € 0 HLA-DR. Esse achado, de diferentes mafeadores para cada populaedo,€ cotroborado pela ob- senagio de que a inckéneia de FR apds faringoamigdalte ‘esteplocécica é pralicamente a mesma em todo o mundo lentre 1%5%), nao variando em populacées clferentes. possvel que diferentes cepas de estreptococosestejam envohi- dase que as diversas moleculas HLA de clase Il econhegam peptideosantiginicos diferentes, Outros marcadoresgenéticos {ssociados a0. desenvolvimento da FR e relacionados com 2 respostainlamatéria foram identiicados, recentemente, por metodologias de biologia molecular, como alelos que Codiicam para a produlo de protenas psinflamatstias, camo TNF-a € 0 alelo responsivel pela deficiéncia na prdugio da lecitinaIigadora da manose (MBL), que tem a fungi deeliminar a bacteria pea atvacio do complemento na fase inicial da infecgio” ‘A resposta imune na doenga reumatica A evlstncia de processo autoimune na FR foi postulada apés 2 obsenvasio de que as lesdes no coragio estavam as- sociadas a anticorpos que reconheciam tecido cardiaco por rmimetismo molecular, cujos dads foram experimentalmente confirmadlos por Kaplan’®". Assim, anticorpose linfcitos T do hospedero drigidos contra antigenos estreptocdcicas também reconhecem estruturas do hospedeiro,iniciando processo deautolmunidade. a resposta mediada por linfcitosT parece scr especialmente importante em pacientes que desenvahvem cardite gave. Os anticorpos na FR sto importantes durante sua fase inicial €, provavelmente, pelas manifestaces de poliatrite e coteia de Sydenham Na cardite reumstica, anticorpos reatives a0 tecido car- daca, por reagso eruada com antigencs do sstreptococe, se ixam A parede do endotéio valar e aumentam a expres. slo da molécula de adesio VCAM |, que atrai determinadas {quimiocinas e favorecem a infitracio celular por neutrlos, ‘macrétagos e, principalmente, linfScitosT, gerando inflamagao local, destruicia tecidual e necrase'*”. Estudos histol6gicos de pacientes com cardite € CRC rmostraam célulasplasmaticas cercadas por linfscitos T CD4" pt6ximos a ibroblastos, sugerindointeracao ente acéulaplas- miatica(linfécito B) e 0 linfcito T. Os nédullos de Ascheff”, considerados patognoménicos da doenca e compostos por agregados de células semelhantes a macrofagos e mondcitos, exercem a funcao de celulas apresentadoras de antigeno para as células T. Vriascitocinas pré-inflamatérias sio pro- duzidas nas diversas fases evalutivas das nédulos de Aschaft essa fotma, além da reagao cruzadsa inicia, hi apresentagio continuada de antigenas no sitio da lesio, o que ampliica 4 resposta imune e a ativagio de grande niimeto de clones autorreativos de linfécitos T™", A presenga de linfécitos T CD4~ no tecido cardtaco fol ‘demonstrada em grande quantidade em pacientes com CRC ce sugere papel direto destascelulas na patolagia da doenga. © papel funcional desses linfcitas foi demonstrado a part do isolamenta de clones delinfécitos T iniltrantes do tecido ‘ardiaco (miocdrdio e valvas), provenientes de pacientes submetidas a ciruigia para correcio valvar e capazes de reconhecer tanto antigenos da proizina M do esveptococo ‘quanto antigens cardiacos, evidenciando pela primeira vez ‘© mimetisma molecular que acorte entre 0 tecido cardiaco e ‘esteptocaco, com ativagio de linfécitos T CD4~ levandoa processo de autoagressia™ AA predlugdo de citocinas influencia de forma decisiva a resposta imune nos pacientes com FR. O nimero aumenta- do de linfocitos T CD4™ na sangue perierica de pacientes ‘com cardite est ligado ao aumento de IL-1, TNF-a e IL2 no soro, No tecido cardiaco de pacientes com cardiopatia reumatica grave ha predominio de células mononucleares secretoras de TNF-a. e IFN-y (padrao Tht), enquanto raras células mononuclearesinftrantes das valvulas produzem I 44 e citocina reguladora da resposta inflamatoria, Portanto, a baixa produgéa de IL-+ estacorrelacionada com a progressio das lesbesvalvaresna CRC, enquanto no miocérdio, onde hi grancle numero de elulas pradutoras de IL-4, ocorre cura da mioeardite apes algumas semanas". 2g rs cariol 208, S535): 18apne: peso da febre ree Diretrizes (Com base nesses dados, postula-se que a produgio de ci- tocinas direciona para uma resposta celular (Th), causando ‘quads de cardite grave e sequela vahare, provavelmente para uma resposta predominantemente humoral (Th2), que ‘causaria quadro clinico com coreia e arte. Essa diferenca cde resposta é vista também na apresentacao clinica, pois se ‘observou que apenas 5% dos pacientes com carte gave cur saram com coteia, enquanta a incidéncia entre os pacientes ‘com cartite leve foi de 65%", Diagnéstico © diagnostico da febre reumatica€ clinica, ndo exstindo sinal patognoménico ou exame espectfico. Os exames laboratrias apesar de inespecticos, sustentam odiagnostico do processo inlamatorio e da inteccdo estreptococica (0s Gitetios de Jones, estabelecidas em 1944", breram a sua titima modifcagio em 1992" e continuam sendo onsideradoso“padrao ouro” para dagnestica do primeira surto da FR (abela 1) A divisto dos eieros em maiores € menores € baseada na especficidade e nao na tequéncia da manifestagio, Outros snas sintomas, como epistaxe, dor abdominal, anorexia, fadiga, perda de peso e palidez podem estar presentes, masnao eso includosenre as manfestacoes menotes dos cittios de Jones. A probabildade ce FR € alta quando ha evidéncia de infecgao estreptococica anterior, determinada pela elevacao dos titulo da antiestreptolsina © (ASLO), além da presenca de pelo menos dois cteias maiores ou um criteria maiore dois menotes. Com as sucessvas modiicagbes, 05 criterias melhoraram em especiticidadlee perderam em sensbidade devido a obrigatoriedade de comprovacio da inteccdo estreptocécica, Os ciittios de Jones modicades pela American Heart Association (AHA) em 1992 devem ser utlizados para o siagnostico do primera surta da doenca, enquantooscrtéis -deonesrevists pela OMS epublicados em 2004 destinam. se tambem ao diagnostic das recoréncias da FR em pacientes ‘com CRC estabelecida (labela 2). Uma vez que outs dagnésicos seam exclidos, cota fa cardite indolent e as reconéneias sio ues excegdes em {que 0s cittos de Jones nao tm que set rigorosamente respeitados: 1) Considerando-seararidade de outa etilogas para a eine inerdo extsoocioes rere nes ccton dev au eons cara “ete reuntea pos? ofeiccs 2 eal plas secure, sono sues @ Gvalapce canines porsooar fEnbewsie neecoss cove Ser orice ¢ Agra pattas com reise nso prcrarem see crs, $Corbot corer coe se onus Forts OWS 20601 ‘space ce WHO Tera Rope Saree 92, hear Fevers ‘vat eat oss, Genre 200"Digna eatin peayods ieee Diretrizes ‘dessas infecgdes pelo EBGA so de maniestagbes subclinicas” se ato pode resutar na nao procura deatendlimenta médice por parte dos pacientes, assim como no subclagnéstico da ddoenga por parte des médicos. © diagnéstico da fasingoamigdalite estreptocécica permite 0 adequado tratamento antimicrobiano e, consequentemente, a prevencdo primaria da FR. © diagnostico diferencial da infeccao estreptococica de orofaringe, responsavel por aproximadamente 30% dos casos de faringoamigdalites** deve ser feito, particularmente, cam as inteccbes vitals. As manifestagdes clinicas podem ausiliar nessa diferenciagio. O diagndstico de faringoamigdalite esreptocdcica pode ser sugerida pela presena dos citerios clinicos validados pela OMS, os quais incluem: mal-estar geral. vomits. bre elevada. hiperemia edema de orofaringe, bem como petéquias e exsudato purulento, alem de ganglios cervicais palpaveis« dolorosos. Por outro lado, presenca de coriza, tosse, rouquidao e cconjuntivite sugerem infeccao viral. Recomenda-se a comprovacio laboratorial da infeccdo pelo EBGA. A cultura de orofaringe € 0 “padrao ouro” para o dlagnostico da faringoamigdalite estreptococica tem sensibilidade entre 90%95%. Quando comparado a cultura, 0 teste rapido para a deteccéo de antigeno tem a vantagem da rapidez do resultado e, tambem, aprecenta sensibilidacle de 80% © especificidade de 95%. Diante de {quadro clinico sugestivo de fatingoamigdalite estreptocscica «teste rapido negativo, recomenda-se a ealizagao de cultura de orotatinge Exames sorolégicos traduzem uma infecgio pregressa nao tem valor para 0 diagnéstico do quadro agudo da ‘aringoamigdalteestreptocécica. Os testes mais comumente utiizadas $80 a antiestreptolisina © (ASLO) e a anti- cdesoxyribonuclease 8 lanti-DNase}™. A dosagem ds titulos de [ASLO confirma apenas a presenca de infecgao estreptocscica anterior. 4 elevacéo dos titulos se iniia por volta do 7® dia apts a infecgao & alinge o pico entre a 4 © a 6* semana, mantendo-se elevada por meses, 8s vezes até por um ano apos «a infecgao. Recomenda-se a realizagao de duas dosagens de ‘ASLO com intervalo de 15 dias (1B). Tem sido observado que aproximadamente 20% dos pacientes com FR nd cursam com elevacio da ASLO*, Recomenda-se a utiizacao dos limites- padrdo de cada laboratério para a analise dos resultados. Critérios Maiores atte A.atite €a manifestacao mals comum da FR, presente em dos casos, com evolucto autolimitada e sem sequelas. Muitas vezes€ 0 Gnicocritztio maior present, principalmente fem adolescentes e adultos. Nos casos de associagao com carcite tem sido descita correlagdo inversa entiea gavidade das duas manifestagoes? A diferenciacio entre artrite (crtério maior) e artralgia (crtério menor) ¢ feita em bases clinicas.Artalgia significa ‘apenas dor articular, enquanto a artrite é definida como a presenga de edema na articulacio ou, na falta deste, pela associagao da dor com a limitagéo de movimentos. A artrite tipica da FR evolui de forma assimétrica migratéia, ou sea, quando os sintomas melhoram em uma artculacdo, aparecem em outia. © quadro articular afeta prefetencialmente as gandes articulagées, paticularmente dos membros infeviores. A duragto do process intlamatério fem cada artculacao raramente ultrapassa uma semana ¢ 0 {quadio total cessa em menos de um mes. Aatttiteé, em gera ‘muito doloresa, apesar de nio mostar sinais inflamatorios intensos a0 exame fisio. A resposta aos antl-inlamatétios no hormonais € rapida e frequentemente a dor desaparece fem 24 horas, enquanto 0s outros sinaisinflamatorios cessam de dois a tes dias Embora o padtio tipico seja observado em cerca de 80% doscasos, exstem apresentagéesatpicas que requerem outras Feeileinghey ae Angiendiee Perna, apis hie artite aditiva (envolvimento progressive e simultaneo de varias artculagSes, sem cessar a inlamacio nas anteriores monoattite © acometimento de pequenas articulagies © da coluna vertebral. © uso precoce de ant-iflamatérios nao hormanais pode ser responsavel pela auséncia da caracteristica migratia da arte, ja que a excelente resposta impede a ‘pragressio dos sinais esintomas, podendo resultar no quadro monoarticular. Nesiescasos,asuspensdo dosant-inflamatsrios pode fazer retornar o quadro de arte e permitir uma melhor avaliagio do diagnsstico. As pequenas articulagdes, como as interfalangeanas e as metacarpofalangeanas, podem estar envolvidas, mas sempre deve haver o acometimento concomitante de grandes artculacées. Artrite da coluna, principalmente cervical, pode ser revelada pela presenca de dor limitagéo de movimentos. Artrte reativa pésestreptocécica ‘A artrite reativa pos-estreptocécica (ARPE) afeta todas as faixas etivias, especialmente adultos, com envolvimento de mais de uma articulacao, mas ndo preenche os crtérios de Jones para diagnostica de FR. O intervalo de tempo entre a infecgao de oroaringe o inicio do quacto articular € de cerca dle 10 dias, portanto mais curto do que na arrite reumstica. ‘Alguns autotes consideram a ARPE como parte do especto da FR, enquanto outros a consideram uma entidade distin, Habitualmente a ARPE tem carter cumulativo ¢ persistente, envalvenda grandes e/ou pequenas articulacdes fe no apresenta resposta satifatéia ao uso de salicllatos ou de outros agentes ant-iflamatorios nao hormonais™ (© gau de envolimento cardiaco concomitante € incerto e, provavelmente, incomum. Diante das dificuldades na dlferenciagao da ARPE e da arbite teumatica, os pacientes ‘com ARPE devem ser considerados portadores de FR quando preencherem os critérios de Jones**, (-C) cardito A cardlite & a manifestacao mats rave da FR, pois €tnica que pode deixar sequelas e acarretar bito, A manifestagao ‘corte entre 40%-70% dos primeiros surtos, embora séries mais recentes, em que a ecocardiografa foi utilizada para avaliagao, demonstrem prevalencias mais elevadas'? = 2, A cardite tende a aparecer em fase precoce e, mais ‘equentemente,¢ diagnosticada nas tes primeiras semanas 2g rs cariol 208, S535): 18apne: peso da febre ree Diretrizes da fase agua. O acometimento cardiaco € caracteizedo pela pancardit, entietanto sto a lesdes valvares as responsdvels pelo quadroclinico € pelo progndstico, (© acometimento pericatdico nao € comum, no ocore isoladamente © nao resulta em canstrigio. A pericardite ‘std sempre associada & lesio valvar e € diagnosticada pela presenca de atrto e/ou derrame pericardico, abafamento ide bulhas, dor au desconfarta precordial. Nos casos leves, ‘© acometimento pericirdico € um achado exclusive do ‘estudo ecocardiagrafico, Grandes derrames pericardicos © tamponamento cardiaco sio ros. A miocardite tem sido diagnasticada com base no ‘abafamento da primeira bulha, no galope protodiastéico, na ‘cardiomegalia e na insuiciencia cardiaca congestva. Apesar ‘das evidencias hstologicase imunologicas do envoltmento do ‘miocartio, a insuficiencia cardiaca € causada pea lesio valvar (vabite) endo pelo acometimento miocardico"*, Os indices de funio sistalica do ventriculo esquerdo estao geralmente preservados nos surtosiniclais. © acometimento do endocisdio (endocaidite/vahite) ‘constitui a marca diagnéstica da cardite, envolvendo com ‘maior frequéncia as valvas mitral e a6rtica, Na fase aguda, a lesdo mais frequente ¢ a regurgitagio mitral, seguida pela regurgitagio adrtica. Por outro lado, as estenoses valvares ‘ocorrem mais tardiamente, na fase crénica. Vale ressaltar ‘que a regurgitagao cle valva mitral tem maior tendencia para regressio total au parcial do que a regurgltaglo aértica, Tiés sopros sio caractersticos do primeiro episédio & podem nao representar disiuncao valvar definitiva: sopro sistolico de regurgitacio mitral, sopro diastdlico de Carey Coombs © sopro diastsica de regurgitagao astica, Aauséncia de sopro nao afasta a possblidade de comprometimenta ‘eardiaco, Cardites discretas nao acompanhadas de outros sintomas da deenca podem passar despercebidas, «2 lesao vvalar pode somente ser evdenciada em eames médias de fotina ou por ocaside de surtos subsequentes. A cardite subclinica é encontrada em pacientes com artrite Ikolada e/ou corela pura, sem achadlos auscultatrios de lesio vvahat, mas com um padrio patologico de reguigtacio a0 dopplerecocardiagrama. E importante utilzatcitérios ida pata diferenciar a regurgitagio patologica da fisiolégica, A cardite recarrente € suspeitada por meio da detecsio ‘de um nova sopro ou pelo aumento da intensidade de Sopros previamente existentes,avito ou dertame pericardic, aumento de area cardiaca ou insufciénciacardiaca associada Alevidéncia de infeccio esteptocseica anteriot Nacardite indolent as maniiestagies clinicas io discretas ‘© quadla clinico tem evalugao prolongada. ‘A gravidade da cardite, na dependéncia do grau de ‘envohimento cardiaco, varia desde a forma subclinica até a fulminante, De acordo com as achadosclinicos, radiologicos, 2S taportat t oem comenerséo> ton pacraoen moseane ‘Sirens nina sma aoe foregut Psst pro vice Regeplaco ates’ squad am eect de pa» 25min ‘Sorenson minima amo aoe “Alapa d Ves LG (105 "Enpessarato de ele verse erent epee cos aha 10 srqpescori! 20: 586-9: 18 nao ocorrem nos episédios iniciais da FR. Espessamento vahar €frequente, e tem sido observados nédulos valvares| facais que desaparecem durante a evalugio™. Q diagnéstico dda vahite ndo deve ser baseada em lesdes ioladas do lado diteto do coracio. A fungio venbicular esquerda é notmal no episodio inicial ‘2, mesmo nas ecorrEncias, a maiotia dos pacientes mantém funcao preservada. Detrame pericirdico, em geral pequeno, ‘carte com frequénela, mas nem sempre se relaciona com presenga de auto pericrdico. Outros exames diagnésticos ‘A baixa sensibilidade da bidpsla endomiocdrdiea para © diagnostico da cardite limita o uso desta técnica na investigacao clinica. A cintlografia com galio-67 mostra melhores resultados quando comparada & cintilogratia antimiosina, mas a experiénecia com ambos os métodos para se obter imagem da inflamagao miocardica limitada*. Diagnéstico diferencial © diagndstco diferencial da FR deve ser feito com um grande numero de doencas Tabela 4). Tratamento da febre reumatica aguda Introdugio © objetivo do tratamento da FR aguda € suprimir 0 processo infamatorio, minimizando as repercussdesclinicas sobre o coracdo, articulagdes sistema nervaso cental, alem de erradicar 0 EBGA da orofaringe e promover o alivio dos principas sintomas, Medidas gerais, Hospitalizagio: lla-C) dante de pacientes com suspeita de FR, primeiro surto ou recorréncia, a necessidade dde hospitalizacdo varia de acordo com a gravidade da apresentagio clinica. Indica-se intemacéo hespitalar para ‘0 casos de cardite moderada ou grave, artrite incapactiante coreia grave". A hospitalizagao pode também ter como objetivo abreviar o tempo entre a suspeita clinica e 0 dliagnéstico, bem como iniciar rapidamente © tratamento. Além disso, deve ser uma oportunidade para promover a ‘educagio do paciente e de sua familia, no que se refere as informagies sobre a doenga © & necessidade de adesao & profilaxia secundaria. © tempo de hospitalizacio dependers do controle dos sintomas, prineipalmente do quadto de cardi Repouso: (lla-C) durante muitos anos, especialmente antes do surgimento da penicilina, alguns estudos mostraram {que © repouso no leitoestava associado a uma reducao na cduragao e na intensdade da cardite*, bem como na redugd0 do tempo do surto agudo™. Entietanto, até o momento, nao ha evidencias decorrentes de estudo randomizado que comprovem os beneficios dessa conduta, ‘Nao ha mais tecomendacao de repouse absoluto no leito para a maior parte dos pacientes com FR. Os pacientes comDiretrizes “Tobe | Diagnostic eferancil des principle manfestagées de febrereumatica ‘te ene Corie Nl euboutnece Entema marginedo Intacionae lnacionts Infaeiose Dosopae ums: lnfeiose: ae abla canta, rae prin svoalion ves aie, sepicenae tena Ipasereraesosstca Doengas rounds ius Reapten sarogon Bacto: gno0095 eomasesestnice, Outros: nde ibis reergreouss rdocrle ergroe Deena eure acters eo: sso aot \aepstco eaten pis aniascu Outro: ‘eral bein, Plsidesses ues Seperate, spo arco, fats espe, proapsode Doonashenstolopes: Tavera srenatoctome Newpasas Iesome incre gies, Doongasrumatae ies ete semen a> ‘depos ji voc. FR aguda deverdo, entretanto, ficar em repouso relativo (domiciliar ou hospitalar) por um periodo inicial de duas semanas. Nos casos de cardite moderada ou grave, deve- se recomendar repouso relativo no leito por um periodo de 4 semanas. © retorna as atividades habituais dever ser gradual", dependendo da melhora das sintomas e da normalizagao ou reducao acentuada das provas de aividade Inflamatéria (VHS e PCR). Controle da temperatura: quando a febre for baixa, nao ha necessidade de acminisracdo de medicamentos antitermicos. J nos casos de febre mais alta (igual ou superior a 37,8 9C), recomenda-se utilizar 0 paracetamel, como primeira opgio, ‘ou dipirona, como segunda opcao. Nao € recomendivel 0 uso de ant-inlamatérios nao esteroies, inclusive o acido acetibaliclica, até que se confirme a diagndstico de FR. Erradicacio do estreptococo O tratamento da faringoamigdalte e a erradicagao do ‘estreptococo da orofaringe devem ser feltos na vigencia da suspeita clinica da FR, independentemente do resultado dda cultura de orofaringe. © abjetivo € redualt a exposigie antigénica do paciente ao estreptococo e impedit a propagasao de cepas reumatogénicas na comunidade, Nos ‘casos de primeirosurta,o watamento insiuido corresponde ao inicio da proflasia secundaria’. Os exquemas terapéuticos para a erradicacio da estreptocaco estao discriminados no subtitulo Profilaa Tratamento da artrite De mode geral, o uso dos antinflamatérios nao esteroides (AINE) apresenta bons resultados no controle da artite, levando a0 desaparecimento dos sinais e sintomas entre 24-48 horas. O acido acetibalictlica (AA5) se mantém como ' primeira opcao para o tratamento da comprometimento articular ha mais de 50 anos. Em criancas, a dose utiizada inicialmente ¢ de 80-100 mgkg/dia, diviida em 4 tomadas dlrs, Tl dose deveréserreduzida para 60 me/kg/dia apés dluas semanas de tatamento, caso tena ocorido melhora dos snas¢ sintamas, devendo ser mantida por um periodo fem torno de 4 semanas, de modo a cobrir 0 period de atvidade iflametiria da doenga. (A) Em adultos, a dose recomendada é de 6-8 gia ‘Na presenca de algum process vralagudo, sugere-se que © AAS sejasuzpenso pelo ico de sndrome de Reye™ (© naproxeno éconsierado uma boa altemativa a0 AAS, com a mesma eficicia, maior fcilidade posoldgica e melhor tolerancia, A dose utlizada € de 10-20 mgkg/da, em duas tomadas ditias, com duragio de tratamento similar a9 AAS ALA) As artites reativas pés-estreptocécicas podem ndo apresentar boa resposta clinica ao tratamento com AAS © naproxeno. Nesses casos, esté indicado o uso da inclometacin’* Navigtncla de quadros anticulresagudossem dlagnéstico definido, analgésicos deverao ser utilzados como primeira ‘opGio, tas como 0 acetaminafeno ou a codeina, de modo 2 permit uma melhor caracterizacio do quad articular ©, consequentemente, um diagndstico e tratamento mais adequades Cscoticoldes no esto indicados habiualmente nos casos de aititeisolada, Quando howerindicagio para o uso de coticosteroide, como no caso da carte associada, no ha necessidade de se manter ou inttoduzi 0 AINE ‘Tatamento da cardite © tratamento da cardite é baseado no controle do processoinilamatorio, dos sinais ce insuticiéncia cardiaca e das aritmias, Controle do processo inflamatério: © uso de corticoide © de outros anti-inflamatérios na cardite reumatica foi avaliado em uma metandlise recente, que néo mostrou 2g rs cariol 208, S535): 18 1"2 apne: peso da febre ree Diretrizes haver redugae na incidéncia de daenca valvarcardiaca apés tum ano de tratamento com corticoides au imunogiabulinas, ‘quando compatados com placebo ou dcido acetialiclico™ ‘Os autores chamam a atengio para 0 fato da maloria das ‘estudas setem antigos e nao postibiltarem analise estatstiea adequada, ¢ orientam para a tealizagao de novos estudes ‘contioladas e randomizados para a avallagio do uso de ccoticoide oral ou endovenoso na cardite aguda. |Apesar de nao haver evidencia de melhora da lesio-valvar ‘que justiique o uso de corticoide na cardite com perspectiva cde melhora da prognéstico da lesdo cardiaca, seu uso na cardite moderada e grave, assim como naqueles que cursam ‘com pericardite, tem por objetivo a reducao da tempo de evolucio do quadro de cardi, bem como uma melhora do Faroe inmate. Da farms, intranets da cardite com cortcaide nos casos de cardite moderada © ‘gave. (8) No caso da cardite lave, considerando que © paciente € assintomatico, a evidencia. em favor do tratamento ant inflamatorio € insuficiente e o uso dos salicilatos ndo estaria recomendado, uma vez que estudos relizados demonstraram ro haver tedugio na incidéncia de CRY". Na prética clinica rao ha consenso, obsenvando-s trs tipos de orientacio: a) rio utilizar nenhum tipo de anti-inflamat6rio™ b) utilizar ant inflamatorio nao hormonal (AAS)"*; ou o) utilizar coticoide ‘oral em doses e duragao de tratamento menores. © esquema de corticoterapla na cardite que tem sida preconizado é com prednisona, 1-2 mg/Kajdia, via oral (ou ‘o equivalente por via endovenoia, na impossbilidade de via coral), sendo a dose maxima de 60 mgidia'**". Tees aspectos importantes precisam ser considerados no tratamento da carte: a) Tempo de uso do corticide: dose plena durante 0 periodo de 2.3 semanas, dependendo do contiole clinica & laboratoral (PCR e VHS, reduzindo-se a dose gradativamente aa cada semana (20%-25% da dose), sendo indicado um tempo total de tatamento em torno de 12 semanasna cardite moderada e gave e de 4-8 semanas na cardite leve, quando for feta a opgio do emprego de cortcoide nesta categoria by Puoterapia: a pulsoterapia com metilprednisolona ‘endovenosa (20 mg/Kg/dia) em ciclos semanais intercalados pode ser utilzaca como terapia ant-inflamatéria em casos de cardite reumatica grave, refrataria ao tratamento inicial*** ‘ou naqueles pacientes cue necessitam de cirurgia cardiaca ‘em carater emergencial. (-C) O uso da pulsoterapia como primeira opgéa terapéutica pode ser indicada nos pacientes ‘com quadio clinico muito grave e insuficiéncia cardiaca de dificil controle®*, ou ainda em pacientes que nao tenham ccondigSes clnicas de receber coticoide por via oral; (lb-B) © Controle da insuticiéncia cardiaca (IC): nos easos de IC leve ou maderada, 0 tratamento deve ser feito com uso de diuréticos e restrigdo hidrica. Indica-se o uso de furosemida na dose de 1-6 mg/kgidia e espironolactona na dase de 1-3 malkgidia. Estao indicados 0s inibidores de enzima cconversora de angiotensina (IEC), principalmente nas situacées de insuficiencia aortica importante, podendo-se utiizar 0 captopril 1-2 mg/kg/dia, ou enalapril 0,5-1 mglkg/ dia, A digoxina também pode ser utilizada, principalmente rg Carl 2008 90 4p 4 8 ha presenga de disfungio ventricular confirmada pelo ‘ecocatdiograma ou de fibrilagio atta, sendo recomendada a dose de 7,5-10 megikgidia em criancas e de 0,125-0,25 mgdia em adultes”. Nos casos de fbrilacao abial, a prescricao ide anticoagulagio deve ser considerada, Girurgia cardiaca na FR aguda: em algumas sitvagdes de cardite refratétia ao tratamenta clinico padrae, com lesio vahar grave, pode ser necesséria a realizagio de um tratamenta cirrgicana fase aguda, Iss. ocorte principalmente nas lesdes de valva mital com ruptura de cordas tendineas ou perfuracao das cdspides valvares. Embora o rsco da cirurgla ‘cardiaca na vigencia de processo inflamatsrio aguda seja mais elevado, essa pode ser a Gnica medida para o contiole do processo*, (-C) Tratamento da corela A corela € uma manifestacdo tardia da FR, de evolucao benigna e autolimitada na maior parte dos casos. Na coreia levee moderada, esti indicados repouso ea permanéncia do ppaciente em ambiente calmo, evitanda-se estimulos externos. Os benzodiazepinicos e fenobarbital também podem ser ublizados tratamento espectfico esta indicado apenas nas formas graves da coreia, quando os movimentos incoordenados ‘stiverem interesindo na atividade habitual do individuo. Nos ‘casos gaves, a hospitalizagio podera ser necessaria, (0s farmacos mais utlzadas no controle dos sintomas dda coreia sio: a) haloperidel 1 mg/dia em duas tomadas, aumentando 0,5 mg a cada tés dias, até atingir a dose maxima de 5 mg ao dia: (I-B) b) acido valproico 10 mg) kgidia, aumentando 10 mgikg a cada semana ate dose maxima de 30 mg/Kg/dia: (-B) e c) caramazepina 7-20 mglkg/diat®*. (-B) ‘Alguns estudos mais recentes tem mastrado a eficécia do uso de corticosteroides no tratamento sintomatica da ‘coveia" llb-B) Nao existem ainda evidéncias suficientes para 2 indicaglo de outrasterapias, tals como a plasmaferese © a adiministagdo de gamaglobulina endovenosa* Monitorizacdo da resposta terapéutica Para avaliara respostaterapéutica¢ fundamental observar se houve o desaparecimento da febre © das principais manifestagBes clinicas. Deve-se estar atento ainda a normalizacao das provas inflamatsrias ~ PCR e/ou VHS -, ‘que devem ser monitorizadas a cada 15 dias. Nos pacientes com comprometimento cardiaco, recomenda-se arealizagio de ecocardiograma, radiografia, de torax e eletiocaidiogiama apos 4 semanas do inicio do quad Profilaxia ‘A lneidéncia de FR tem apresentado reducio progressiva ‘em todo o mundo, principalmente em paises com melhores Indices de desenvolvimento humana, onde tem chegado a niveis de controle quase pleno. Essa tendéncia foi observada mesmo antes da existencia da penicilina e de certos agentes