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patologa fundamental
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Objetivo docente
En el cavum de Meckel las tres divisiones se unen para formar el ganglio semilunar o
de Gasser, donde se encuentran las neuronas sensitivas de primer orden (a excepcin
de fibras propioceptivas de V3, cuya primera neurona se encuentra en el propio ncleo
mesenceflico.
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Del ganglio de Gasser parten mltiples raicillas que atraviesan la cisterna prepontina
para entrar en el tronco del encfalo.
En el tronco del encfalo las fibras se distribuyen hacia tres ncleos sensitivos (1,2): Fig.
1 on page 13 Fig. 2 on page 14
Las neuronas de segundo orden se proyectan desde estos ncleos hacia el ncleo
posteromedial ventral del tlamo. Desde el tlamo las neuronas de tercer orden se
proyectarn hacia la corteza cerebral sensitiva.
Con el fin de sistematizar mejor la patologa que puede afectar al trigmino o sus ramas,
se puede dividir el trigmino en varios segmentos:
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medial al pex petroso y entra en la fosa cerebral media perforando la
duramadre a nivel del poro trigeminal. Fig. 3 on page 16
Segmento interdural-cavum de Meckel Fig. 4 on page 17 : el cavum de
Meckel es un espacio en forma de hendidura que se forma al no fusionarse
completamente las dos hojas de la duramadre (peristica y menngea).
Est ocupado por lquido cefalorraqudeo y contiene el ganglio de Gasser.
El ganglio tiene forma semilunar con una parte anterior cncava de la que
parten las tres divisiones del V y una parte posteromedial cncava o seno
del ganglio, donde se ven las raicillas que se dirigen hacia el tronco del
encfalo distribuidas en abanico ("zona triangular").(6) La rama motora del
V atraviesa el cavum por debajo del ganglio, se dirige en sentido inferior y
sale del crneo junto con la raz sensitiva V3 a travs del agujero oval. Se
dirige al espacio masticador nasofarngeo.
Segmento cavernoso Fig. 5 on page 17 : V1 y V2 se dirigen en sentido
anterior por la pared lateral del seno cavernoso junto con los nervios
oculomotores (III, IV y VI)
Segmentos perifricos (3) Fig. 6 on page 18 :
3- Sntomas clnicos
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Como la principal funcin es sensitiva los pacientes pueden presentar dolor,
ardor o anestesia en la regin facial correspondiente.
Los sntomas motores tienen relacin generalmente con debilidad de los
msculos de la masticacin y del suelo de la boca
La afectacin del tensor del velo del paladar altera el funcionamiento de la
trompa de Eustaquio y puede causar otitis serosa media
La afectacin de V1 puede alterar el reflejo corneal (prdida de la funcin
aferente a travs de la rama nasociliar de V1)
Prdida del reflejo de atenuacin del sonido por alteracin de la funcin
eferente del arco reflejo (msculo tensor del tmpano inervado por V3)
La neuralgia del trigmino es un sndrome doloroso especfico caracterizado
por episodios paroxsticos de dolor en el territorio de ramas del trigmino de
segundos a minutos de duracin, en ausencia de dficits neurolgicos, con
naturaleza estereotipada de los ataques de cada paciente y tras la exclusin
de otras causas de dolor facial mediante la historia clnica, la exploracin
fsica y pruebas diagnsticas especiales cuando sean necesarias. Las
pruebas electrofisiolgicas como el electromiograma y los estudios de
conduccin nerviosa deben ser normales
El dolor por desaferentacin trigeminal o "anestesia dolorosa" hace
referencia al dolor producido por la destruccin intencionada del circuito
trigeminal (habitualmente por va neuroquirrgica) para el tratamiento de la
neuralgia trigeminal
Hay tambin algunos casos donde la patologa trigeminal es un hallazgo
incidental en estudios de imagen realizados por otra causa
4- Estudios en imagen
El segmento del tronco del encfalo se puede valorar mediante protocolos estndar para
el parnquima enceflico.
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utilizar contraste intravenoso para delimitar mejor, por ejemplo, el ganglio de Gasser.
(6,7) Se utilizan tambin secuencias angiogrficas (3D TOF) sin o con contraste en caso
de compresiones vasculares y recientemente se ha utilizado el tensor de difusin para
evaluar la integridad del trigmino en su porcin cisternal (prdida de la anisotropa
fraccional en casos de patologa).
En el tronco del encfalo resulta poco frecuente la afectacin aislada de los ncleos
trigeminales, dada la compacta distribucin de las estructuras nerviosas en esta zona.
Fig. 7 on page 19
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Enfermedad cerebrovascular isqumica
Los gliomas del tronco pueden afectar a los ncleos trigeminales, pero la clnica suele
incluir adems sntomas por la alteracin de otros tractos y ncleos. Los gliomas son
ms frecuentemente expansivos y difusos y de bajo grado, y realzan de forma variable
con el contraste iv. Suelen aparecer en la protuberancia desde donde se diseminan en
cualquier direccin.
Las MAV son menos frecuentes que los angiomas cavernosos y pueden tener
localizacin exclusivamente pial o tener componente intraparenquimatoso, impidiendo
esto ltimo su reseccin completa.
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Enfermedades inflamatorias e infecciosas diversas
Cualquier patologa que afecte a los cordones medulares dorsales en bulbo raqudeo o
columna cervical alta
Compresin vascular
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pero tambin puede haber compresin venosa o por estructuras anmalas (aneurismas,
MAV). En este segmento del trigmino se produce la transicin entre mielina central
(oligodendrocitos) y perifrica (clulas de Schwann) y la capa de mielina es ms fina y
susceptible a la compresin extrnseca. El segmento de transicin, conocido como zona
de entrada de la raz, se encuentra a unos 5-7 mm de la protuberancia y tiene unos 2 mm
de longitud. La compresin repetida produce una desmielinizacin focal lo que genera
impulsos nervios sensitivos anmalos ectpicos que se transmiten a fibras nerviosas
adyacentes, aumentando la actividad nerviosa. Se cree que con el tiempo esta mayor
actividad produce hiperactividad en los ncleos trigeminales y la clnica dolorosa.
Schwanomas vestibulares
Meningiomas Fig. 15 on page 27
Quistes aracnoideos
Quistes epidermoides Fig. 16 on page 28
Lipomas
Tumores de la base craneal segn su patrn de crecimiento
Diseminacin leptomenngea tumoral (carcinomatosis, linfoma) o
inflamatoria (sarcoidosis, meningitis)
Extensin perineural de tumores
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manifiesta como rpido crecimiento o destruccin sea. Fig. 17 on page 29 Fig. 18
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Apicitis petrosa
Lesiones vasculares
Los aneurismas gigantes pueden producir clnica de varios nervios craneales. Hasta un
tercio de los pacientes con aneurismas no rotos pueden presentar clnica trigeminal.
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Las lesiones inflamatorias del seno cavernoso son infrecuentes e incluyen enfermedades
granulomatosas (enfermedad de Wegener, sarcoidosis) Fig. 20 on page 32 y
entidades idiopticas como el sndrome de Tolosa-Hunt. El sndrome de Tolosa Hunt
se caracteriza por una infiltracin linfocitaria de la duramadre de etiologa desconocida.
Clnicamente se presenta con la trada de oftalmoparesia, disfuncin pupilar y
parestesias en la frente. Est relacionado histopatolgicamente con el pseudotumor
orbitario y presenta sus mismas caractersticas en imagen: masa o abultamiento del seno
cavernoso iso-hipointenso en imgenes en T1 y T2 y realce intenso con el contraste.
Puede estenosar la cartida interna y suele resolverse con corticoides en unas 8
semanas
Pueden presentar clnica trigeminal por invasin del seno cavernoso. Se incluyen
entidades como adenomas hipofisarios, tumores osteocartilaginosos, linfoma, cordomas
y metstasis. Fig. 21 on page 33
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La afectacin a lo largo de V1 se produce en tumores de la glndula lacrimal y cutneos
de la regin orbitaria-frontal.
La diseminacin perineural se puede producir en las dos direcciones del nervio, lo que
obliga a analizar todo el trayecto nervioso durante el estadiaje tumoral.
Los meningiomas tambin pueden externderse a lo largo de las ramas nerviosas y ser
confundidos con schwanomas Fig. 28 on page 40
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de Wegener puede afectar al seno maxilar y la rbita y puede tener repercusin sobre
ramas de V2.
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Fig. 1: Imagen axial con secuencia CISS a la altura del IV ventrculo. El ncleo trigeminal
principal (en amarillo) es sensitivo y se encuentra lateral al ncleo motor (en rojo)
inmediatamente por delante del IV ventrculo en la zona media de la protuberancia
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Fig. 2: Superpuesto a la imagen sagital en T1 se puede apreciar la situacin de los
ncleos sensitivos del trigmino. El principal se localiza en la protuberancia y tiene
continuidad con los ncleos mesenceflico y espinal. Este ltimo puede extenderse hasta
incluso el nivel de C3 (lnea roja) y se fusiona con las astas posteriores de la sustancia
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gris de la mdula cervical. El nervio tiene su salida aparente del tronco a la altura de
la protuberancia
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Fig. 3: Reconstrucciones sagital (superior), coronal (centro) y sagital (inferior) obtenidas
a partir de secuencia CISS. En las dos imgenes superiores se puede ver el trayecto
cisternal del trigmino y cmo su salida muestra dos races, una sensitiva principal
(flecha azul) y otra motora menor (flecha naranja). En la imagen inferior se pueden
observar las fibrillas de las neuronas del ganglio de Gasser (flechas amarillas)
convergiendo hacia la raz sensitiva que entra en la protuberancia
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Fig. 5: Imagen coronal de RM ponderada en T2 a la altura de los senos cavernosos.
En el derecho se pueden identificar los nervios III (flecha amarilla), IV (flecha verde), VI
(flecha naranja) y V1 (flecha azul), rodeando el recorrido de la carotida interna
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Fig. 6: Distirbucin perifrica de las ramas oftlmica, maxilar y mandibular y territorios
sensitivos de la regin facial
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Fig. 7: Diagnstico diferencial de las lesiones que pueden afectar al nervio trigmino en
el segmento correspondiente al tronco del encfalo
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Fig. 8: Fila superior: imagen axial con secuencia Flair e imagen coronal con secuencia
Stir de un paciente con esclerosis mltiple en las que se puede ver una lesin localizada
en el rea de los ncleos trigeminales. En la fila inferior imgenes axial y coronal con
secuencia Stir de otro paciente con idntica patologa. En este caso se pueden ver
lesiones adicionales en situacin subcortical as como atrofia difusa
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Fig. 9: Imgenes axiales de TC y de RM potenciadas en T2, difusin y T1 con
contraste iv. Se puede apreciar una lesin hiperintensa en T2 en la mitad izquierda de la
protuberancia con afectacin de los ncleos trigeminales. Se trata de un infarto agudo. La
secuencia de difusin resulta particularmente adecuada para la valoracin de la isquemia
aguda cuando la imagen de la TC no demuestra la patologa. El realce con el contraste
correspondera a perfusin de lujo en el territorio infartado
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Fig. 10: A la izquierda, imgenes axiales de TC sin contraste a la altura de la
protuberancia. En la columna central, imgenes a la misma altura con contraste iv.
A la derecha se puede ver una reconstruccin sagital de la TC y un corte coronal
de RM con secuencia Stir. Se aprecian mltiples lesiones hiperintensas en la TC sin
contraste, las cuales presentan focos internos de realce con el contraste. Se trataba de
un paciente con carcinoma microctico de pulmn que presentaba lesiones metastticas
con hemorragia asociada.. Las lesiones del tronco afectaban sobre todo al recorrido de
las fibras trigeminales desde los ncleos hasta su origen aparente en la protuberancia.
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Fig. 11: Imgenes axiales con secuencias Flair, FSE en T2 y GRE en T2 e imagen
coronal con secuencia Stir centradas en el tronco del encfalo. Se puede ver una
lesin lobulada con una zona perifrica hipointensa en T2 y un centro relativamente
hiperintenso en secuencias Flair y FSE en T2 compatible con un angioma cavernoso.
Los angiomas cavernosos son una causa de hemorragia en el tronco que puede afectar
al V. La hemorragia se aprecia como zonas irregulares de artefacto de susceptibilidad
en secuencia GRE. La imagen coronal demuestra la localizacin de las alteraciones en
la zona de los ncleos trigeminales.
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Fig. 12: Tres imgenes axiales evolutivas de TC con contraste en un paciente con
tuberculosis que presentaba numerosas lesiones intraaxiales. Las lesiones mostraban
realce intenso en ocasiones nodular y en otras ms slido. Una de las lesiones
presentaba afectacin de los ncleos trigeminales. Tras el tratamiento se puede observar
la desaparicin progresiva de las lesiones y del edema asociado a las mismas
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Fig. 13: Principales diagnsticos diferenciales de las lesiones que afectan al trigmino
en el segmento cisternal o en el cavum de Meckel
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Fig. 14: Imgenes coronales consecutivas ponderadas en T2 e imgenes axiales
con secuencia CISS obtenidas a la altura de la protuberancia. Se puede apreciar un
recorrido muy elongado y tortuoso de la arteria vertebral izquierda (flecha roja), la
cual contacta con la salida del V de la protuberancia (flecha azul) y lo desplaza. Los
contactos neurovasculares son hallazgos frecuentes en imagen. Para que se consideren
relevantes deben tener lugar perpendicularmente al recorrido del nervio, aparecer en
la zona de transicin entre mielina central y perifrica (zona de entrada de la raz),
desplazar o improntar al nervio y tener concordancia con la sintomatologa clnica.
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Fig. 15: En la columna izquierda se pueden ver dos imgenes axiales obtenidas con
secuencia CISS sin (imagen superior) y con contraste iv (inferior).. A la derecha se
puede ver una reconstruccin coronal de la secuencia CISS con contraste (superior),
una imagen coronal en T1 con contraste (centro) y una reconstruccin sagital de la
secuencia CISS con contraste (inferior). Una lesin localizada en el APC impronta el
recorrido cisternal del nervio (flecha amarilla), pero en la secuencia sin contraste resulta
difcil determinar si corresponde a un tumor del propio nervio o se encuentra adyacente
al mismo. El realce con el contraste de la lesin permite diferenciarla del nervio, el cual
se encuentra comprimido. La lesin presenta caractersticas tpicas de meningioma.
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Fig. 16: Imgenes sagitales en T1 sin contraste y en difusin, axiales en T1 con
contraste y en T2, cortes consecutivos coronales con secuencia Stir e imagen axial en
difusin. Ocupando la cisterna prepontina se ve una lesin lobulada que se amolda a
las estructuras adyacentes y tiene una intensidad de seal heterognea similar, aunque
con comportamiento algo diferente, al del LCR en todas las secuencias. La lesin no
realza con el contraste y muestra una marcada restriccin de la difusin, hallazgos todos
ellos compatibles con un quiste epidermoide. Est comprimiendo el recorrido cisternal
del trigmino (flechas amarillas), lo que causaba la clnica del paciente
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Fig. 17: Imgenes coronales en T1 con contraste iv presentadas de posterior a anterior,
imgenes axiales en T2 e imagen coronal con secuencia Stir a la altura del seno
cavernoso. Se puede ver una lesin fusiforme que sigue el recorrido del nervio V en el
recorrido en los segmentos correspondientes al cavum de Meckel e intracavernoso, La
lesin realza con el contraste, pero es ligeramente heterognea y presenta pequeas
reas qusticas en su parte anterior. Se trata de un neurinoma del V que se insinuaba a
travs de los agujeros oval (V3) y redondo mayor (V2).
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Fig. 18: Imgenes coronales con secuencia Stir (superior izquierda y central ) y
ponderada en T1 con contraste (superior derecha) e imgenes axiales en T1 sin y con
contraste iv (inferiores izquierda y centro) y en T2 (inferior derecha) del mismo paciente
de la Fig 18 tras la extirpacin parcial del neurinoma. Se puede identificar el nervio en
la zona del cavum de Meckel (flecha azul) asi como su insinuacin hacia el agujero oval
(flecha amarilla) y la persistencia de tumor en el seno cavernoso. El recorrido cisternal
del nervio se encuentra adelgazado (flecha roja).
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Fig. 19: Principales diagnsticos diferenciales de las lesiones que afectan al trigmino
en el seno cavernoso
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Fig. 20: Las enfermedades granulomatosas como la enfermedad de Wegener tambin
pueden infiltrar los senos cavernosos atravesando la duramadre. En la columna izquierda
se muestran imgenes axiales en T1, de TC y T1 con contraste y saturacin grasa. En
la parte derecha se ven imgenes coronales sin contraste (superiores) y con contraste
iv (inferiores). Las imgenes en T1 sin saturacin grasa son esenciales a la hora de
demostrar borramiento de planos grasos en la base craneal en relacin con infiltracin.
En este caso se puede apreciar la afectacin de la fosa pterigopalatina (flecha azul) y
del nervio vidiano (flecha amarilla) comparando con la fosa contralateral (flecha roja).
La saturacin grasa en las imgenes con contraste ayuda a definir la extensin de la
inflamacin en el seno cavernoso (flecha morada).
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Fig. 21: Imgenes coronales, axial y sagital en T1 con contraste iv. Se puede ver una
lesin dural extensa que invade el seno cavernoso, alcanza anteriormente la hendidura
orbitaria superior (V1) y en sentido posterior muestra amplia infiltracin de la tienda
cerebelosa. Corresponde a una metstasis dural en un paciente con carcinoma de colon.
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Fig. 22: Principales diagnsticos diferenciales de las lesiones que afectan a las ramas
perifricas del trigmino
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Fig. 23: En la fila superior, imgenes sagital, coronal y axial en T1 sin contraste. En la fila
inferior se ven imgenes axiales en T1 con contraste iv y saturacin grasa consecutivas.
Se trata de una paciente a quien se le haba extirpado un melanoma en el surco
nasolabial derecho. Se puede ver una extensa lesin que sigue el recorrido de los nervios
infraorbitario y maxilar hasta alcanzar el tronco principal del trigmino (flechas azules).
La tumoracin est formada por zonas nodulares y presenta reas hiperintensas en T1
en relacin con presencia de melanina por recidiva tumoral.
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Fig. 24: Del mismo caso de la Fig. 21, en la fila superior imgenes sagital y coronales en
T1 con contraste y en la fila inferior, imagen axial ponderada en T2 y reconstrucciones
oblicua y en 3D del estudio de TC. Las imgenes demuestran el crecimiento en ndulos
del tumor a lo largo del nervio con afectacin clara a nivel del agujero redondo mayor
(flecha azul) y compresin e infiltracin del origen aparente del V en la protuberancia
(flecha amarilla). La lesin es muy hipointensa en T2. Las reconstrucciones demuestran
el recorrido de la extensin perineural (flechas rojas) y el ensanchamiento producido en
el agujero redondo mayor.
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Fig. 25: Imgenes sagitales en T1, T1 con contraste iv, T2 y TC con contraste
iv (fila superior) y cortes coronales en T1 sin contraste iv y axiales en T1 con
contraste en dos niveles diferentes (fila inferior). Paciente de 15 aos con una extensa
tumoracin centrada en la regin posterosuperior de la fosa nasal derecha, relativamente
homognea e isointensa con el parnquima cerebral en T1, heterognea en T2 y con
intenso realce con el contraste. Invade y ensancha la fosa pterigomaxilar (lo que sugiere
larga evolucin) y se extiende desde la fosa pterigopalatina a la infratemporal adems de
afectar a V1 en el vrtice orbitario. Los angiofibromas juveniles como el que se presenta
son lesiones con una propensin a afectar a V1 y V2 por ser la zona posterior del techo
nasal su lugar habitual de aparicin.
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Fig. 26: Imgenes coronales en T1 sin (fila superior) y con contraste iv (fila inferior) e
imagen coronal con secuencia Stir (derecha) de un paciente con un carcinoma labial
que presentaba clnica relacionada con V3. Se puede apreciar en las imgenes sin
contraste el borramiento de la entrada del nervio alveolar en la mandbula, as como
la hipointensidad de seal que presenta la rama vertical izquierda de la mandbula en
comparacin con la derecha. El contraste demuestra la afectacin de la rama mandibular
y del recorrido de V3 (flechas azules) hasta al menos el agujero oval.
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Fig. 27: Reconstruccin 3D de la mandbula e imgenes axial y coronal de TC sin
contraste del mismo paciente de la Fig. 24. Se puede apreciar el aspecto permeado
de la rama mandibular izquierda as como el ensanchamiento del orificio alveolar y el
borramiento de la grasa en la entrada del conducto alveolar izquierdo, datos en relacin
con invasin perineural del tumor a travs de V3. A los dos meses el progreso de la
destruccin mandibular es evidente.
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Fig. 28: Imgenes axiales de TC con contraste iv. Gran tumoracin relativamente
homognea en su realce. Corresponde a un meningioma agresivo que se ha extendido
fundamentalmente a travs de ramas de V1 y en menor medida de V2. Se puede ver
el nervio ptico relativamente desplazado (flecha azul) Hay destruccin de estructuras
seas en la zona e invasin evidente del seno cavernoso izquierdo.
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Fig. 29: Otitis externa maligna. Imgenes axial en T1 sin contraste (izquierda superior),
coronal en T1 con contraste iv (izquierda inferior) y axiales en T1 con saturacin grasa
(derecha). Se puede apreciar borramiento de planos grasos en espacio masticador
derecho y realce con el contraste siguiendo el recorrido de V3 (flecha azul) hacia la base
del crneo, hallazgos en relacin con extensin perineural del proceso inflamatorio.
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Conclusiones
Bibliografa
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Neuroimaging Clin N Am. 2014 Feb;24(1):17-34
8. Woolfall P y Coulthard A. Pictorial review: Trigeminal nerve: anatomy and
pathology. Br J Radiol 2001;74(881):458-67.
9. Joo W, Yoshioka F, Funaki T et al. Microsurgical anatomy of the trigeminal
nerve. Clinical Anatomy 2014;27(1):61-88.
10. Leblanc A. The cranial nerves. Springer-Verlag. Berln 1995
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