Malformaes torcicas e abdominais em crianas

Atresia de esfago
Deriva do intestino anterior
Salivao excessiva
Impossibilidade de passar sonda nasogstrica
Sem fistula 7,7%
Com fistula
o Proximal
o Distal (mais comum) 86%
o Proximal e distal
o Em H sintomas desde o nascimento; aspirao e tosse com a alimentao; pneumonia de repetio;
melhora com alimentao com gavagem
Condies associadas
-Refluxo gastroesofgico
Tratamento cirrgico
Quando no h esfago pega-se um pedao de intestino grosso interposio aproxima o esfago distal e o
proximal

Desenvolvimento pulmonar
Embrionrio
Pseudoglandular
Canalicular
Sacular
Alveolar
Fatores importantes: liquido amintico, cavidade, lquido pulmonar.

Malformaes Pulmonares
Hrnia diafragmtica
Hrnia de bochdalek
Maioria do lado esquerdo fechamento tardio do canal pleuroperitonial
Consequncias: deficincia de surfactante, hipoplasia pulmonar, muscularizao das artrias(aumenta a
resistncia)
Que leva hipertenso pulmonar (no h fechamento do forame oval e do ducto arterial)
Sintomatologia: dispinia e cianose
Exame fsico: abdmen escavado
Hipertenso pulmonar o que mais leva bito

Malformao adenomatide cstica

Proliferao de estruturas brnquicas sem alvolos
Pulmo cheio de cistos

Enfisema pulmonar congnito

Todas as fases embriolgicas normais, s que o pulmo no murcha
Superexpanso do lobo
Retira-se o lobo
Desafio: diferenciar do pneumotrax

Parede Abdominal
Onfalocele
Vsceras cobertas por peritnio e membrana amnitica
Defeito na formao da parede abdominal antes da 3 semana
Ocorre na cicatriz umbilical
Esquerda

Gastrosquise
Geralmente direita
Defeito em localizao extra-umbilical
Ausncia de saco membranoso
Nunca contm o fgado
Reaes inflamatrias nas alas

Extrofia de bexiga (curiosidade)

Desordem de desenvolvimento embriolgico
Defeito no fechamento da parede inferior
Bexiga est fora

Regio Adominal
Atresia obstruo total
Estenose- obstruo parcial

Atresia
Obstruo geralmente na 2 poro do duodeno
Vmitos biliosos
Distenso abdominal pequena nas obstrues do duodeno
Dupla bolha Atresia de duodeno
Tripla bolha Atresia de jejuno ou leo

2
Pncreas anular
Persistncia do broto ventral m rotao
Rotao normal 270o no sentido anti-horrio
Correo da m rotao: apendicectomia

nus imperfurado
Distenso abdominal e de alas
Estudo radiolgico
Presena de mecnio indica bom prognstico