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Qu es La Enfermedad de Paget
GENERALIDADES: CMO ES Y CMO FUNCIONA EL HUESO?
CUL ES EL SUSTRATO DE LA LESIN EN LA ENFERMEDAD DE PAGET?
Los huesos largos estn compuestos por dos extremos
o epifisis y una caa o difisis (figura 1). El esqueleto
adulto contiene dos tipos de hueso: cortical (compacto) y
trabecular. La cortical forma la pared del hueso y predo-
epfisis mina en la difisis de los huesos largos, mientras que el
hueso trabecular se concentra en las epifisis de los hue-
sos largos y preponderantemente en las vrtebras y hue-
sos planos. El hueso cortical comprende el 80% de la
masa sea esqueltica, mientras que el hueso trabecular
difisis
constituye el 20% restante. Sin embargo la mayor activi-
dad metablica es desarrollada en el hueso trabecular.
El hueso es la estructura del sistema esqueltico que
sirve de sostn del aparato muscular, rganos y sistemas.
Adems de las funciones de proteccin y soporte, el hue-
so acta como un banco de reserva mineral y es donde
epfisis el organismo almacena el calcio y el fsforo. De tal forma
que el hueso nunca est en reposo metablico sino que
constantemente remodela y redistribuye sus reservas
minerales. La formacin y la destruccin (resorcin) de
hueso en el esqueleto adulto estn equilibradas por un
Figura 1. proceso denominado acoplamiento, de manera que la
formacin neta de hueso es equivalente a la resorcin
neta. En la enfermedad de Paget hay una alteracin de
los mecanismos de formacin y resorcin de hueso, de manera que operan a un rit-
mo que no es el adecuado. Dependiendo en cada momento del predominio de uno
u otro, la consecuencia puede ser aumento de la resorcin o de la formacin sea.
Esta alteracin acontece de forma focal o extensa, en uno o en muchos huesos a la
vez.
QU ES LA ENFERMEDAD DE PAGET?
La EP debe su nombre a Sir James Paget quin en 1876 describi la enferme-
dad por primera vez. Esta enfermedad es tambin conocida con el nombre de
ostetis deformante, denominacin que hace referencia a la inflamacin que acon-
tece en el hueso y la deformacin secundaria que en el mismo se produce con
esta enfermedad.
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Despus de la osteoporosis, es el trastorno seo ms frecuente en los pases de
nuestro entorno. Ocurre en un 3%-4% de pacientes de mediana edad. La inciden-
cia de la enfermedad aumenta con la edad, llegando a un 10% en la novena dca-
da de la vida. La enfermedad rara vez ocurre antes de los 40 aos.
Su distribucin en los distintos pases es irregular. Es ms frecuente en los pases
nrdicos como Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda. En
cambio es infrecuente en Sudmerica y frica. Se considera que Espaa tiene una
prevalencia media-baja con respecto a otros pases europeos, pudindose situar en
torno al 1,5%-3% de la poblacin mayor de 65 aos.
A QU SE DEBE
El padecimiento de esta enfermedad se ha asociado al contacto con perros,
ingesta de carnes de ganado vacuno no higienizada, y con los virus del sarampin
y de la rubeola. Concomitantemente con estas posibles causas, se ha informado de
una fuerte tendencia a la agregacin familiar. La presencia de la enfermedad en los
familiares de primer grado de los pacientes con EP (padres) oscila entre un 12.3%
y el 40%. Existen evidencias cientficas que relacionan a determinados cromosomas
y antgenos de material gentico con la EP. Todo ello, hace sospechar la transmisin
por un mecanismo gentico. No obstante, la o las causas que provocan la enfer-
medad no son concluyentes, por lo que se precisan un mayor nmero de estudios
epidemiolgicos, genticos y microbiolgicos que estimen el verdadero valor de las
causas anteriormente enunciadas.
QU SNTOMAS ORIGINA
Es frecuente que la enfermedad sea asintomtica y sea descubierta casualmente.
Una elevacin no justificada de las fosfatasas alcalinas en un anlisis rutinario o el
hallazgo fortuito en una radiografa solicitada por otros motivos, son las circunstan-
cias ms frecuentes por las que se llega a su diagnstico. La enfermedad puede
afectar a un solo hueso (monosttico) o varios (poliosttico). En este ltimo caso, es
habitual que la afectacin sea por la enfermedad sea asimtrica. Los huesos ms
frecuentemente afectados se suelen localizar en el eje axial (crneo, columna y pel-
vis), aunque puede afectarse cualquier hueso: fmur, tibia, humero, calcneo, etc.
Clnicamente los casos sintomticos ocasionan dolor, deformidad, sntomas arti-
culares y un aumento de la vascularizacin.
El dolor es motivado por el agrandamiento del hueso y la produccin de micro-
fracturas debido a que el hueso que se forma es de mala calidad. Estos dos moti-
vos originan la distensin de la membrana que recubre el hueso (periostio) que se
encuentra ricamente inervada y como consecuencia se produce el dolor. Es un
dolor seo profundo que se agrava con las cargas de la bipedestacin y deambu-
lacin.
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 La deformidad es producida nos huesos predisponen al desarrollo de fisuras y fracturas patolgicas. Las
por el remodelado y el aumento fisuras aparecen en la cortical del hueso, en la parte convexa del hueso defor-
del hueso. Es frecuente que cuan- mado. Las fracturas, se localizan en las zonas de mayor sobrecarga y en los
do se afecte la tibia se encorve en huesos que deben de soportar un mayor peso, como el fmur y la tibia. La repa-
sentido anterior originando una racin de estas fracturas es a menudo complicada, y son frecuentes los retra-
deformidad en sable (figura 2). sos en la consolidacin de la fractura y la formacin de falsas articulaciones
Otros huesos como fmur y hume- (pseudoartrosis).
ro se encorvan en sentido lateral.
O cuando se afecta el crneo, Las complicaciones cardiovasculares vienen dadas por el aumento del flujo san-
este se agrande originando dolor guneo hacia el hueso pagtico. Esta circunstancia priva de circulacin a otros terri-
de cabeza o que el sombrero se torios como el sistema nervioso y puede originar sndromes de robo, de sangre pro-
quede pequeo. Si afecta a varias vocando mareo, vrtigo, hormigueos, prdida de fuerza, etc. Igualmente la
vrtebras provoca una joroba o sobrecarga que supone para el corazn movilizar un mayor volumen sanguneo
cifosis. puede ocasionar, una insuficiencia cardiaca congestiva. Existe en los pacientes con
Figura 2. EP una mayor facilidad para presentar hemorragias durante las intervenciones qui-
Los sntomas articulares son la rrgicas sobre huesos afectados.
segunda manifestacin clnica
ms frecuente y estn en relacin con la aparicin de una artrosis. Cuando la defor- Otras complicaciones: Cuando la enfermedad afecta a los maxilares es frecuen-
midad sea afecta a regiones prximas a la articulacin se produce una incon- te que se presenten trastornos bucodentales como maloclusin, deformidad facial y
gruencia articular, modificndose los puntos de presin y lneas de fuerza propias dolor al abrir la boca. Una complicacin muy rara, pero grave, es la degeneracin
de cada articulacin. Esto acarrea un mayor desgaste del cartlago articular, que del hueso pagtico en un osteosarcoma.
determinar la aparicin de artrosis. Las articulaciones ms frecuentemente afecta-
das son la cadera y la rodilla.
CMO SE DIAGNSTICA
El aumento de la vascularizacin del hueso provoca una vasodilatacin cutnea
y consecuentemente un aumento de la temperatura local adyacente al hueso afec-
La presencia de los sntomas anteriores en una persona mayor de 40 aos,
tado (tibia, humero, crneo o fmur).
junto con una elevacin de las cifras normales de fosfatasa alcalina hacen sos-
pechar la enfermedad. Se confirmar con mtodos de imagen: La primera explo-
racin que debe realizarse es una gammagrafa sea, que nos proporcionar un
QU COMPLICACIONES PUEDEN APARECER
mapa de afectacin de la enfermedad y a continuacin la radiografa de las
zonas afectadas. El escner y la resonancia magntica se reservan para el estu-
La enfermedad ocasiona complicaciones neurolgicas, ortopdicas y cardio-
dio de posibles complicaciones o cuando se requiere planificar una intervencin
vasculares.
quirrgica.
Las complicaciones neurolgicas estn provocadas por el crecimiento y la expan-
sin del hueso pagtico, que provoca la compresin y el atrapamiento de las estruc-
turas neurolgicas (nervios, masa enceflica). Los sntomas van a depender de la EXISTE ALGN SNTOMA CUYA APARICIN SEA IMPORTANTE COMUNICAR
localizacin de la enfermedad. Cuando la enfermedad afecta al crneo, el nervio AL MDICO DE FAMILIA AL O AL REUMATLOGO?
ms frecuentemente afectado es el nervio auditivo, lo que puede ocasionar sordera
(figura 2) En menor medida, pero dependiendo del hueso craneal afectado, pueden Un aumento pronunciado y constante del dolor en un paciente anciano, en
daarse los nervios olfatorio, ptico y facial. Si son las vrtebras las afectadas pue- un rea sea con EP de larga duracin debe ser comunicado al reumatlogo
de originar radiculopatas espinales (citica) y sndromes de compresin medular. El al objeto de descartar la complicacin del sarcoma seo. Este tipo de dolor
engrosamiento y la afectacin de los extremos de los huesos del crneo pueden persiste incluso durante el descanso nocturno y el reposo, no suele responder
bloquear el flujo del lquido cefalorraquideo, causando lo que se llama hidrocefalia. al tratamiento propio de la enfermedad y puede acompaarse de un aumento
de partes blandas adyacentes a la lesin. Si el dolor es de reciente aparicin
Las complicaciones ortopdicas pueden ser: fisuras, fracturas, o un desgas- y su presentacin fue aguda y calma con el reposo es necesario descartar una
te precoz del cartilago articular (artrosis). La fragilidad y la deformidad de algu- fractura.
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TRATAMIENTO es bueno, mxime si usted ha sido diagnosticado en los estados iniciales de la
enfermedad, ya que el tratamiento antiresortivo actual es eficaz y seguro. Este tipo
El tratamiento pretende aliviar el dolor a corto plazo y evitar la progresin de la de tratamiento permite un control rpido de los sntomas y de la actividad de la
enfermedad y sus complicaciones a largo plazo. No todos los pacientes deben enfermedad, previniendo de esta manera, la aparicin de deformidades y compli-
ser tratados. La decisin para que usted reciba el tratamiento y el tipo de frma- caciones.
co que deber usar la toma su reumatlogo basndose en la evaluacin clnica
(los sntomas que usted presente, el nmero de huesos afectados y de cules son
los huesos afectados (gammagrafa), as como en el resultado de los anlisis soli- SON NECESARIOS CONTROLES PERIDICOS CON SU REUMATLOGO?
citados).
Son convenientes, al objeto de evaluar peridicamente su situacin clnica (pre-
1. Medidas generales: No es necesario que usted guarde una dieta especial sencia de dolor, sntomas articulares o neurolgicos), los efectos secundarios que
si padece esta enfermedad, sin embargo, es aconsejable evitar el sobre- pudieran acontecer con la medicacin, la actividad biolgica de la enfermedad y la
peso, por lo que en caso necesario debe guardar una dieta hipocalrica. respuesta al tratamiento.
Es conveniente que consense con su reumatlogo la dieta, el programa
de ejercicios, la actividad y el reposo que le convienen en funcin de sus
circunstancias personales. Al objeto de aliviar el dolor local en las articula-
ciones afectadas, la aplicacin de calor en cualquiera de sus formas (man-
ta elctrica, duchas de agua caliente, infrarrojos, etc.) ayudar a evitar
contracturas musculares asociadas al proceso artrsico. En caso de inter-
vencin quirrgica, es conveniente prevenir las complicaciones hemorrgi-
cas con el tratamiento previo que disminuya la actividad de la enfermedad,
as como evitar el aumento de calcio en sangre y orina por la inmovilizacin
prolongada despus de la operacin o tras una fractura. Existen ayudas
para la vida diaria, que sin duda su reumatlogo podr recomendarle
segn su necesidad: Audfonos, bastones, suplementos para el calzado
etc.

2. Tratamientos farmacolgicos habituales: Su mdico puede prescribirle dos

tipos de medicamentos: a) Analgesicos y/o b) Antiresortivos (Calcitonina o
Bisfosfonatos: etidronato, alendronato, clodronato, pamidronato, tiludrona-
to, risedronato etc.). En el momento actual el tratamiento con antiresortivos
permite restaurar y mantener dentro de los lmites normales el excesivo y
desordenado remodelado que se produce en la enfermedad.

3. Posibilidades quirrgicas: Se tendrn en cuenta en aquellos casos en los

que es necesario: 1. Una liberacin quirrgica por compresin radicular. 2.
La necesidad de una prtesis total de cadera o rodilla en los casos en los
que la enfermedad provoque una impotencia funcional grave. 3. El corte
quirrgico de algn hueso muy deformado (generalmente la tibia) median-
te una osteotoma que permita disminuir el dolor y una mejor deambula-
cin.

CAL ES EL PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD Y SU EVOLUCIN?

La gravedad de la EP ha disminuido en el ltimo siglo.En lneas generales, suele Sociedad Espaola

ser ms agresiva y extensa en los casos familiares. El pronstico de la enfermedad de Reumatologa

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