1.

Apa makna klinis keluhan terkait kasus A mother brought her 10 days old boy to the
outpatient clinic. She noticed that both of her boys foot looks excessively turned inward
since he was born. There is no abnormality at other part of his body ?
Sekitar 15% penderita penyakit Talipes Equino Varus juga memiliki anomali bagian
tubuh lain. Anomali yang paling sering adalah displasia pinggul. Tidak adanya
abnormalitas menandakan jika anak ini tidak masuk ke dalam kelompok ini. Selain
itu, tidak adanya abnormalitas pada bagian tubuh lain juga menandakan jika Talipes
Equino Varus yang diderita tidak sekunder disebakan oleh penyakit lain seperti
poliomielitis, penyakit Carchot-Marie Tooth, dan cerebral palsy infantil. Kelainan ini
sudah ada sejak lahir adalah etiologinya genetic. Etiologinya sesungguhnya tidak
diketahui, kebanyakan dari bayi yang memiliki CTEV tidak memiliki faktor genetic,
sindromal dan ekstrinsik yang jelas.

2. Apa saja kelainan deformasi pada kaki pada neonatus?

Congenital talipes equinovarus
Congenital talipes equinovarus adalah fiksasi kaki pada posisi adduksi, supinasi dan
varus. Tulang kalkaneus, navikular, dan kuboid terotasi ke arah medial terhadap talus,
dan tertahan dalam posisi adduksi serta inversi oleh ligamen dan tendon. Sebagai
tambahan, tulang metatarsal pertama lebih fl eksi terhadap daerah plantar.
Etiologi CTEV tidak diketahui pasti; beberapa teori tentang etiologi CTEV antara
lain:
a. Faktor mekanik intrauteri
Teori tertua oleh Hipokrates. Dikatakan bahwa kaki bayi ditahan pada posisi
equinovarus karena kompresi eksterna uterus. Parker (1824) dan Browne (1939)
mengatakan bahwa oligohidramnion mempermudah terjadinya penekanan dari
luar karena keterbatasan gerak fetus.
b. Defek neuromuscular
Beberapa peneliti percaya bahwa CTEV selalu karena adanya defek
neuromuskular, tetapi banyak penelitian tidak menemukan adanya kelainan
histologis dan elektromiografik.
c. Defek sel plasma primer
 Setelah melakukan pembedahan pada 11 kaki CTEV dan 14 kaki normal; Irani &
Sherman menemukan bahwa pada kasus CTEV, leher talus selalu pendek, diikuti
rotasi bagian anterior ke arah medial dan plantar; diduga karena defek sel plasma
primer.
d. Perkembangan fetus terhambat
e. Herediter
Adanya faktor poligenik mempermudah fetus terpapar faktor-faktor eksternal,
seperi infeksi Rubella dan pajanan talidomid.
f. Vaskular
Atlas dkk. (1980) menemukan abnormalitas vaskulatur berupa hambatan vaskular
setinggi sinus tarsalis pada kasus CTEV. Pada bayi dengan CTEV didapatkan
muscle wasting di bagian ipsilateral, mungkin karena berkurangnya perfusi arteri
tibialis anterior selama masa perkembangan.

Gambar 2.1.a. CTEV

Osteogenesis Imperfekta (Fragilitas Osseum)

Kelainan jaringan ikat dan tulang yang bersifat herediter dengan gangguan maturitas
kolagen, sehingga osteoblas tidak mampu untuk berdiferensiasi
Kerapuhan tulang
Kelemahan persendian
Kerapuhan pembuluh darah
Sklera biru
Gangguan kulit
 Gambar 2.1.b. Osteogenesis Imperfekta

Metatarsus primus varus

Terjadi varus/adduksi pada metatarsus satu terhadap metatarsus lainnya. Bagian
medial dari ibu jari menjauh terhadap metatarsus kedua sehingga terdapat ruangan
diantaranya.

Gambar 2.1.c. Metatarsus primus varus

Metatarsus verus
Terjadi varus dan adduksi dari kelima metatarsal. Seluruh kaki bagiandepan tidak saja
mengalami adduksi,juga supinasi. Keadaan ini biasadisertai dengan torsi tibial
interna.
 Gambar 2.1.d. Metatarsus verus

3. Apa makna klinis dari tidak sembuh setelah dibawa ke tukang urut tradisional?
Kelainan ini terjadi akibat dysplasia pada tulang, otot, bahkan fascia, serta kemungkinan
faktor neurogenik, pijat tidak akan berpengaruh. Pengobatan tradisional dengan cara
pijat, umumnya berpengaruh pada kelelahan yang dialami otot, atau sebagian dalam
menangani dislokasi yang terjadi pada persendian. Tidak membantu untuk memperbaiki
letak tulang.

4. Bagaimana gambaran kaki pada kasus?

Fore foot adduction : kaki depan mengalami adduksi dan supinasi
Hind foot varus : tumit terinversi
Equinus ankle : pergelangan kaki dalam keadaan equinus (dalam keadaan plantar fleksi)
Gambar 2.4.a. Club foot

Gambar 2.4.b. Club foot Bilateral

5. Klasifikasi
Beberapa jenis klasifikasi yang dapat ditemukan antara lain :
1. Typical Clubfoot
Ini merupakan jenis Clubfoot yang klasik hanya menderita kaki pengkor saja
yang sering ditemukan. Umumnya dapat dikoreksi dengan lima casting dan
manajemen dari Ponseti mengatakan hasil jangka panjangnya baik dan sempurna.
Yang dimasukkan jenis clubfoot ini diantaranya:
a. Positional Clubfoot Sangat jarang ditemukan, sangat fleksibel dan diduga
akibat jepitan intrauterin. Pada umumnya koreksi dapat dicapai dengan satu
atau dua kali pengegipan.
b. Delayed treated clubfoot ditemukan pada anak berusia 6 bulan atau lebih.
c. Recurrent typical clubfoot dapat terjadi baik pada kasus yang awalnya
ditangani dengan metode Ponseti maupun dengan metode lain. Relaps lebih
jarang terjadi dengan metode Ponseti dan umumnya diakibatkan pelepasan
brace yang terlalu dini. Rekurensi supinasi dan equinus paling sering terjadi.
Awalnya bersifat dinamik namun dengan berjalannya waktu menjadi fixed.
d. Alternatively treated typical clubfoot termasuk kaki pengkor yang ditangani
secara operatif atau pengegipan dengan metode non-Ponseti.
 2. Atypical Clubfoot
Clubfoot jenis ini biasanya diartikan sebagai penyakit lain. Dengan ponsenti
manajemen maslah yang timbul biasanya sulit dikoreksi. Yang dimasukkan dalam
kategori ini antara lain:
a. Rigid atau Resistant atypical clubfoot dapat kurus atau gemuk. Kasus dengan
kaki yang gemuk lebih sulit ditangani. Kaki tersebut umumnya kaku, pendek,
gemuk dengan lekukan kulit yang dalam pada telapak kaki dan dibagian
belakang pergelangan kaki, terdapat pemendekan metatarsal pertama dengan
hiperekstensi sendi metatarsophalangeal. Deformitas ini terjadi pada bayi
yang menderita kaki pengkor saja tanpa disertai kelainan yang lain.
b. Syndromic clubfoot Selain kaki pengkor ditemukan juga kelainan kongenital
lain. Jadi kaki pengkor merupakan bagian dari suatu sindroma. Metode
Ponseti tetap merupakan standar penanganan, tetapi mungkin lebih sulit
dengan hasil kurang dapat diramalkan. Hasil akhir penanganan lebih
ditentukan oleh kondisi yang mendasarinya daripada kaki pengkor nya sendiri.
c. Tetralogic clubfoot -- seperti pada congenital tarsal synchondrosis.
d. Neurogenic clubfoot -- berhubungan dengan kelainan neurologi seperti
meningomyelocele.
e. Acquired clubfoot -- seperti pada Streeter dysplasia.

6. Epidemiologi
Angka kejadiannya bervariasi terhadap ras dan jenis kelamin. Pada Caucasian
frekuensinya 1,2/1000 kelahiran, dengan perbandingan laki-laki : perempuan = 2:1.
Stewart, pada tahun 1951, pada penelitiannya mendapatkan insiden pada Hawaiians
4,9/1000 kelahiran. Tingginya angka pada hawaiians ini didukung oleh Ching yang
melaporkan insidensi CTEV 6,81/1000 kelahiran.
Angka kejadian yang tinggi pada Maori (grup Polynesia) juga dilaporkan oleh Elliot,
Alldred, dan Veale. Beals melaporkan pada Maori frekwensinya 6,5 7 per seribu
kelahiran. Di Cina 0,39/1000, Jepang 0,53/1000, Malaysia 0,68/1000, Filipina 0,76/1000,
Caucasians 1,12/1000, Puerto Rican 1,36/1000, Indian 1,51/1000, Afrika Selatan (hitam)
3,50/1000, dan Pilynesia 6,81/1000 kelahiran. Kejadian terkena bilateral sekitar 50% dari
kasus. Sisi kanan sedikit lebih banyak dari kiri.

7. Patofisiologi
Jaringan Lunak
1. Otot gastroknemius mengecil
2. Tendon Achiles memendek dengan arah mediokaudal dan menyebabkan
varus; begitu pula tendon halucis longus dan digitorum komunis
3. Tendon tibialis anterior dan posterior memendek, sehingga kaki bagian depan
(forefoot) menjadi aduksi
4. Ligament antara talus, kalkaneus, naviculare menebal dan memendek. Fasia
plantaris menebal dan memendek, yang dengan kuat menahan kaki pada
 posisi equines dan membuat navicular dan calcaneus dalam posisi adduksi
dan inversi
Tulang
Sebagian besar deformitas terjadi di tarsus. Pada saat lahir, tulang tarsal, yang
hampir seluruhnya masih berupa tulang rawan, berada dalam posisi fleksi,
adduksi, dan inversi yang berlebihan. Talus dalam posisi plantar fleksi hebat,
collumnya melengkung ke medial dan plantar, dan kaputnya berbentuk baji.
Navicular bergeser jauh ke medial, mendekati malleolus medialis, dan
berartikulasi dengan permukaan medial caput talus. Calcaneus adduksi dan inversi
dibawah talus. Bentuk sendi-sendi tarsal relatif berubah karena perubahan posisi
tulang tarsal. Forefoot yang pronasi, menyebabkan arcus plantaris menjadi lebih
konkaf (cavus). Tulang-tulang metatarsal tampak fleksi dan makin kemedial
makin bertambah fleksi.

Gambar 2.5.b CTEV secara anatomis

Secara histology dibawah mikroskop, berkas serabut kolagen menunjukkan

gambaran bergelombang yang dikenal sebagai crimp (kerutan). Kerutan ini
menyebabkan ligament mudah diregangkan. Peregangan ligamen pada bayi, yang
dilakukan dengan gentle, tidak membahayakan. Kerutan akan muncul lagi
beberapa hari berikutnya, yang memungkinkan dilakukan peregangan lebih lanjut.
Inilah sebabnya mengapa koreksi deformitas secara manual mudah dilakukan.
Clubfoot merupakan defromitas kompleks dari kaki dan tungkai bawah yang
melibatkan struktur anatomi yang luas. Beberapa hipotesis yang diajukan
mengenai pathogenesis dari clubfoot:
- Defek neuromuscular
Adanya asumsi tekanan intrauterine pada nervus peroneal yang mencetuskan
clubfoot. Adanya potensial somatosensoris dan/atau motor yang abnormal
yang telah diobservasi pada hampir sebagian dari pasien clubfoot. Terdapat
juga abnormalitas dari histokimia pada grup otot posteromedial dan peroneal
pada clubfoot. Hal ini disebabkan karena adanya perubahan inervasi
intrauterine yang sekunder dari adanya peristiwa neurologis, seperti stroke
yang menyebabkan hemiparesis atau paraparesis ringan. Hal ini didukung
 dengan adanya insidensi deformitas varus dan equinovarus sebesar 35% pada
pasien spina bifida.
- Anomaly arteri
Investigasi arteriografi pada clubfoot menunjukkan adanya hipoplastik dari
arteri tibialis anterior atau hilangnya arteri dorsalis pedis atau tibialis
posterior pada sebagain besar kasus.
- Pemendekan ligament lateral antara fibula dan talus atau calcaneus
Ligament ini (fibulocalcaneal dan talocalcaneal) mencegah migrasi ke depan
dari fibula dengan hubunganny dengan talus pada ekstensi dorsal,
menyebabkan peningkatan posisi equinus.
- Deviasi medial pada talar neck
Adanya deviasi medial dari talar neck merupakan deformitas primer, selain
itu merupakan deformitas sekunder.
- Pemendekan ligament medial
Investigasi pada 16 fetus ditemukan fibromatosis pada area ligament medial
pada sendi pergelangan kaki (deltoid ligament)
- Myofibrosis
Adanya myofibrosis mungkin terjadi secara sekunder karena peningkatan
jaringan fibrosa pada otot dan ligament. Ditemukan juga bahwa kolagen pada
struktur ligament dan tendon (kecuali tendon Achilles) sangat longgar dan
berkerut dan bisa diregangkan. Sedangkan pada tendon Achilles, tendonnya
terbuat dari kolagen yang ketat dan resisten terhadap regangan.
- Anomaly pada insersi tendon
Clubfoot mungkin disebabkan karena anomaly insersi tendon, tetapi hipotesis
ini belum mendukung sepenuhnya karena kemungkinan adanya anatomi
clubfoot yang terdistorsi sehingga seperti menunjukkan adanya anomaly ada
insersi tendon.
- Poliomyelitis
Adanya studi yang menunjukkan bahwa clubfoot merupakan sequel dari
kondisi prenatal poliolike. Teori tersebut didukung dengan adanya perubahan
motor neuro pada radix anterior medulla spinalis pada bayi tersebut.
Gambar 2.5.c. Organogenesis Ekstremitas Bawah