Forrs: http://www.doksi.

hu

Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja

Perthes-kr

Ksztette: Az Ortopdiai Szakmai Kollgium

Szinonimk: Osteochondritis capitis femoris juvenilis

Legg-Calv-Perthes betegsg
BNO: M9120

I. Alapvet megfontolsok

1. A protokoll alkalmazsi/rvnyessgi terlete

Gyermekortopdiai ellts.

2. A protokollok bevezetsnek alapfelttele

Rgionlis gyermekortopdiai klinikumok, klinikai centrumok.

3. Definci
A proximalis femur epiphysis elhalsa gyermekkorban, mely a combfej
deformldshoz vezethet.

3.1. Kivlt tnyezk:

A combcsont proximlis epiphysisnek vrelltst gtl tnyezk (trauma, felslgti
hurutot vagy egyb gyermekkori lzas betegsget kvet kvetkezmnyes immun-
Synovitis). Herediter thrombophilik szerepe mindmig ellentmondsos. (C tpus
evidencia, 4)

3.2. Kockzati tnyezk:

A gyermekkorban lezajl, tbbnyire egyoldali, felslgti hurutot kvet transitoricus
coxitis. A transitoricus coxitis gygyulsa utn is 3 hnapig observatio szksges,
mivel a Perthes betegsg kb. 15 %-ban a korbban lezajlott transitoricus coxitis, mint
kroki tnyez szerepel.

4. Panaszok (tnetek), ltalnos jellemzk

Legjellemzbb a hetek vagy hnapok ta fennll, intermittl furcsa jrs vagy
sntts. Az esetek egy rszben a gyermek nem is panaszkodik fjdalomrl. A sntts
s a furcsa jrs a kezdeti idszakban pihensre tmenetileg megsznik. Emiatt nha
hetek, vagy hnapok telnek el, amg a gyermekorvoshoz kerl. Jellemz, hogy a
gyermek nem a cspizletben, hanem a combban, ill. a trdben jelzi a fjdalmat
(nervus obtoratorius miatt). Ezrt ltalnos szably, hogy gyermekkori trdfjdalom
esetn a cspizleteket is gondosan meg kell vizsglni. Ritkbban akut cspizleti
fjdalommal hozzk a gyermeket, esetleg nem is tud rlpni az als vgtagra. Ezen
esetekben a primr vagy secunder synovitis uralja a klinikai kpet. A panaszoknak
akkor is jelentsget kell tulajdontani, ha a vizsglat sorn semmi rtkelhet klinikai
eltrst nem tallunk, mivel az intermittl jelleg miatt a vizsglat trtnhet
panaszmentes idszakban. Negatv status esetn is ezrt clszer pr ht mlva
kontroll vizsglatra visszakrni a gyermeket.

1
Forrs: http://www.doksi.hu

5. A betegsg lersa

5.1. rintett szervrendszer:

A gyermekkori, mg fejldsben lv femur proximlis epiphyise.

5.2. Genetikai httr:

Genetikai ok nem mutathat ki.

5.3. Incidencia/prevalencia/Morbidits/Mortalits Magyarorszgon:

A mrskelt gv betegsge, mind az szaki, mind a dli fltekn. A
kiegyenslyozottabb ghajlattal rendelkez hideg gvben, valamint a meleg gvben
nem fordul el. Hazai gyakorisga 1%-ra tehet, a msodik leggyakoribb gyermekkori
cspizleti betegsg.

5.4. Jellemz letkor:

3-13 ves kor kztt fordul el.

5.5. Jellemz nem:

Fiknl 3-szor gyakoribb, mint lnyoknl.

II. Diagnzis

1. Diagnosztikai algoritmusok
- anamnzis,
- fiziklis vizsglat,
- radiolgiai vizsglat: ap. s Lauenstein sszehasonlt cspizleti felvtel,
- bizonytalan esetben cspizleti csontizleti csontscintigraphia jn szba.

2. Anamnzis
A szl elmondsa szerint a gyermek sntt, nha csak intermittl jelleggel; azonban
az esetek egy rszben a sntts mellett cspizleti, comb- s trdfjdalmakrl
panaszkodik.

3. Fiziklis vizsglatok
Jrsvizsglatkor a gyermek kisfok kml jelleg snttsa lthat az rintett,
panaszolt oldalon. Hanyatt fekv helyzetben a cspzletek sszehasonlt
mozgsvizsglatt vgezzk el. Nyjtott cspk s trdek mellett a lbakat megfogva,
cspizleti sszehasonlt berotatit prblunk elidzni, melynek sorn az rintett
oldalon kevsb rotlhat befel irnyba a cspzlet. Ilyenkor a lbak befel
fordulst, ill. a trdizletek, trdkalcs befel fordulst vizsgljuk, sszehasonlt
formban. Jellemz lehet mg a kisfok extensis s abductis mozgskorltozottsg.
Az extensio kiesst (flexios contractura) az ellenoldali cspizlet teljes flexioja sorn
figyeljk, ilyenkor az rintett, azaz ellenoldali comb a vizsglasztaltl kiss
elemelkedik. Az abductio vizsglata trtnhet nyjtott cspk s trdek mellett,
sszehasonltva; vagy 90 fokig hajltott csphelyzetben vgezve az abductiot, szintn
sszehasonltva (Lorenz abductio). Elrehaladott, ill. elhanyagolt esetben a comb
izomzata atrophis lehet, tovbb kisfok vgtagrvidls mrhet. A
vgtagrvidlsnl a spina iliaca anterior superior s belbokk kztti sszehasonlt
tvolsgot mrjk le centimterrel.

2
Forrs: http://www.doksi.hu

4. Ktelez (minimlisan elvgzend) diagnosztikai vizsglatok: (B tpus evidencia, 5-

10)
4.1. Laboratriumi vizsglatok:
Megelzen, 1-2 hten bell lezajlott felslgti hurut vagy torokgyullads
okozhat kiss emelkedett vrsvrsejt-sllyedst s a vrkp balratoldst. A
Perthes betegsgnl nem jellemz a laboratriumi elrs.

4.2. Kpalkot vizsglatok:

Perthes betegsg gyanja esetn ap. sszehasonlt s Lauenstein sszehasonlt
cspfelvtel ksztse szksges. Gyakran az ap. felvtelen nem tallunk rdemi
eltrst. Kezdd esetekben a proximlis epiphysis magassga cskkenhet,
scleroticuss, esetleg fragmentltt vlhat. Mindez sokkal jobban lthat a
Lauenstein felvtelen, mivel partialis Perthes betegsg esetben a proximlis
epiphysis ells rszt rint folyamat esetn Lauenstein felvtelen jobban
vizualizlhat az epiphysis strukturlis zavara, mivel a mgtte elhelyezked
posterior p rsz ilyenkor klnllan vetl. A rntgenfelvtelen lthat
elvltozsok dnten meghatrozzk a betegsg vgeredmnyt, mivel szmos
rizikfaktor jelenlte dokumentlhat: - a combfej rintettsgnek nagysga: 25,
50, 75 s 100 %-os rintettsg a progresszv esetek fokozatait mutatjk,
- az epiphysis acetabulumbl trtn lateralis kiboltosulsa,
- nemcsak az epiphysisre, hanem a metaphysisre is terjed folyamat rosszabb
kezelsi vgeredmnyeket jelent.

4.3. Egyb vizsglatok kzl

ktsges esetekben a csontizleti scintigraphia lehet mrvad, a Perthes betegsg
korai stdiumban radiolgiailag mg nem ltunk eltrst, ugyanakkor a combfej
keringsnek rszleges vagy teljes megsznse nagyon jl lthat perfzis zavar
formjban a csontizleti scintigraphin.

5. Kiegszt diagnosztikai vizsglatok: (B tpus evidencia, 10)

MRI vagy CT felvtel nem szksges, mivel az emltett diagnosztikai sor biztostja
szmunkra a diagnzist, felesleges s kltsges vizsglatokat jelentenek, tovbb a
gyermekkorban az MR vgzshez narkzis szksges, mely nll kockzati
tnyezt jelent. Arthrographia nem ad tbbletinformcit, emellett invazv
vizsglatot jelent.
CT vizsglat hasznos lehet a ritka ksi szvdmnyknt jelentkez combfej
osteochondritis dissecans diagnzisban.

6. Differencil diagnosztika:

- Dyspslasia epiphysealis capitis femoris:

A gyermekkorban szlelhet, nem leplsi, hanem fej-felplsi zavar.
Lnyege, hogy egyik oldali cspizletben a proximalis femurepiphyis nem
egy, hanem 2 vagy 3 csontmagbl fejldik. Intermittl synovitist s
intermittl snttst okozhat. A rntgenfelvtelen nagyon hasonl elvltozs
lthat, mint Perthes betegsg esetben (Perthes like syndroma). A Lauenstein
felvtelen azonban nagy biztonsggal megllapthat, hogy 2 vagy 3 krlrt
csontmag alkotja a proximalis epiphysist. Jellemz tovbb a differencil

3
Forrs: http://www.doksi.hu

diagnzis sorn, hogy ltalban rdemi mozgskorltozottsgot nem tallunk a

cspizletben. Elklntse azrt szksges, mivel ezen krkp kizrlag
konzervatv kezelst, esetleg csak megfigyelst ignyel.
- multiplex epiphysealis dysostosis:
Ktoldali folyamat, szintn intermittl panaszokat okozhat, s a radiolgiai
kp ugyanaz, mint az elz krformnl, csak ktoldali az elvltozs. Jellemz
ezen esetekben a kisfok coxa vara. Szintn jellemz, hogy rdemi
mozgskorltozottsgot nem tallunk. A diagnzis a test egyb epiphysiseirl
ksztett rntgenfelvtel segtsgvel megersthet. Szintn csak megfigyelst
ignyel.

III. Terpia

III/1. Nem gygyszeres kezels

1. A megfelel egszsggyi ellts szintje:

Rgionlis gyermekortopdiai centrum.

2. ltalnos intzkedsek:
Azonnali fekvs elrendelse s rgionlis centrumba val irnyts.

3. Specilis polsi teendk:

Nincsenek.

4. Fizikai aktivits:
A fizikai aktivits korltozst a fekvs biztostja.

5. Specilis dita nem szksges.

6. Betegoktats:
Szlknek elmondjuk, hogy a combfej elhalsos betegsgrl van sz, mely azonnali
pihenst ignyel, tovbbi teendket a regionlis centrumban hatrozzk meg.

III./2. Gygyszeres kezels

1. A megfelel egszsggyi ellts szintje:

Regionlis gyermekortopdiai centrum.

2. Gygyszeres terpija a betegsgnek nem ismeretes. Kifejezett fjdalom esetn a

gyermek kornak megfelel dzisban non-steroid gyulladscskkent adhat.

III/3. Mtt: (B tpus evidencia, 1,6-13)

1. Megfelel egszsggyi ellts szintje:

Regionlis gyermekortopdiai centrum.

2. ltalnos intzkedsek:
Fektets.

4
Forrs: http://www.doksi.hu

3. Specilis polsi teendk:

Nincsenek.

4. Sebszeti kezels:

4.1. Mtti indikci:

A proximlis femur epiphysis centralisatijt biztost varisal-derotal
intertrochantericus femur osteotomia indiklt, 6-10 ves kor kztt, amennyiben a
combfej teljes egsze necroticus (100 %), vagy legalbb 50 %-ban rintett. 25 %-
os rintettsg esetn csak megfigyels s iskolai torna alli rszleges felments
javasolt, s csak a combfej ellapulsa esetn javasolt mtt. 3 s 6 ves kor kztt
az 50 %-nl kisebb combfej necrosisok esetben az observatio s a sebszeti
kezels azonos vgeredmnyt mutat. Ezrt 50 %-osnl kisebb combfejrintettsg
esetn megfigyels javasolt, mg nagyobb combfejnecrosis esetn mrlegelend a
varisal-derotal osteotomia elvgzse, a fennll panaszok s a cspizleti
mozgskorltozottsggal egytt. 10 ves kor feletti Perthes betegsg esetn
csaknem minden ltez kezelsi formnl kedveztlen klinikai vgeredmnyeket
tallunk. Ezrt minden Pertheses eset egyni mrlegelst ignyel. Amennyiben
funkcionlis-abductis s berotatis rntgenfelvtelen a combfej centralizcija
biztosthat, a varisal-derotal osteotomia szbajn. Amennyiben a combfej
lateralis kiboltosulsa jelents, s a combfej centralizlsa nem biztosthat, a
medenceosteotomik valamely formja (Salter vagy Chiari) mrlegelend.
Alternatv megoldsi lehetsg, hogy a fennll necrosis ellenre mtti
beavatkozst nem vgznk, hanem csak megfigyelst s a fiziklis aktivts
korltozst (iskolai torna alli felments), s csak a kialakult vgllapot utn
prbljuk a combfej befedst biztostani mtti ton.

4.2. Mtti elkszts:

Mtti elksztsknt negatv vrkp, negatv EKG, s gyermekgygyszati
vagy anaesthesiolgus szakvlemny szksges az altathatsgrl.

4.3. Mtti rzstelents:

A mttet narkzisban kell vgezni.

4.4. Mtt:
A trochanter cscstl distal fel indul tengelyirny brmetszs ejtnk. Ezutn a
fascia lata hossz-, esetleg harnt irny behastst vgezzk. A vastus lateralis
rostjai kztt tengelyirnyba behatolva, azokat kt irnyba elkampzva a
periosteumot a trochantertl distal fel hosszirnyban behastjuk, majd
hvelyszeren, kampk vdelme mellett oldalra letoljuk. Kperst kontrollja
melllett intertrochantericusan harnt osteotomit vgznk, majd
intertrochantericusan a funkcionlis felvtel ltal ignyelt, medil fel nz
csontket tvoltunk el. A proximlis femurvget 10-15 fokkal befel rotljuk, s
ebben a helyzetben a csontvgeket stabil osteosynthesissel rgztjk (szglemez
vagy egyb stabil lemez). Kperst kontrollja utn centralizls megtlse
cljbl rteges rekonstrukcit vgznk, majd steril fedktst. Gyermekkorban a
br zrsi technikjtl fggetlenl nagy a keloid-kpzs hajlama, az esetek 90 %-
ban a csptjkon kialakul.

5
Forrs: http://www.doksi.hu

4.5. Posztopercis teendk:

Stabil bels rgzts esetn kls rgzts gipszkts nem szksges.
Amennyiben nem stabil a rgzts, 4-6 htre medencegipsz szksges. A mtt
utn csak fjdalomcsillapts szksges, s a fjdalom megsznse utn (1-3 nap)
terhels nlkli mankzs engedlyezhet, a csp gygytornztatsa mellett. A
terhels nlkli mankzs az osteotomia csontos tplsig szksges.
Gyermekkorban ez 6-12 htig tart.

5. Fizikai aktivits:
A radiolgiailag igazolt csontos tplsig csak fekv helyzetben vgzett csptorna,
valamint mankval, terhels nlkli jrs engedlyezhet.

6. Dita:
Nem szksges.

7. Betegoktats:
A fent emltettek betartsa szksges.

III/4. Egyb terpia: (B tpus evidencia 1, 6, 9, 10, 17)

Alternatv kezelsknt a betegsg lezajlsnak ideje alatt a cspizletet

tehermentest, abdukciot s berotatiot (centralizcit) biztost jrgp viselse jn
szba. Ebben az esetben a mtti beavatkozs elkerlhet. Tekintettel arra, hogy a
betegsg lezajlsa (3-5 v) hosszadalmas, a jrgp ilyen hossz fenntartsa
mrlegelend, fleg akkor, amikor a mtti kezels varisalo-derotalo osteotomia 8-
12 httel a mtt utn szabad jrst s terhelst biztost. Emellett rendszeres
cspizleti torna szksges.

IV. Rehabilitci

Rehabilitci csak abban az esetben szksges, amikor a vlasztott kezelstl

fggetlenl jelents cspizleti mozgskorltozottsg maradt vissza. Ez ltalban 10
ves kora felett jelentkez Perthes betegsgnl vrhat. Ilyen esetekben gyermek-
rehabilitcis intzetbe val beutals javasolt.

V. Gondozs

1. Rendszeres ellenrzs:
A Perthes betegsg lezajlsa utn a gyermekkor vgig (14-16 v) venknti,
rendszeres ortopdiai ellenrzs szksges. Konzervatv kezels jrgp esetben a
jrgp elkszltekor szksges orvosi ellenrzs, majd ezt kveten 3 havonknt.
Rntgenfelvtel ksztse legkorbban flvenknt szksges, kivve, ha vratlan
panasz jelentkezik. A mtti kezels utn kontroll vizsglat vrhat csontosods
bekvetkeztekor (6-12 ht kztt), majd utna fl v mlva, azt kveten venknt
szksges. A mtt utn ltalban fl-egy vvel a fmlemez mtti eltvoltsa
szksges, melyet kveten szabad jrs engedlyezhet.

6
Forrs: http://www.doksi.hu

2. Megelzs:
A Perthes betegsget ltalban megelzni nem lehet. Korbban lezajlott s gygyult
transitoricus coxitis esetben azonban a gygyulst kveten 3 hnap mlva vissza
kell rendelni, s cspizleti sszehasonlt rntgenfelvtel ksztse szksges.

3. Lehetsges szvdmnyek:

3.1.Szvdmnyek kezelse:
Konzervatv kezels esetben a lehetsges szvdmnyek a combfej ellapulsa s
cspizleti mozgskorltozottsg kialakulsa. Mtti kezelsnl (varisalo-derotalo
osteotomia) a mtt utn az operlt als vgtag 0,5-1 cm-rel megrvidl.
Ez a rvidls az esetek tbbsgben a gyermekben a gyermekkor alatt
megsznik, vagy jelentsen cskken. A leggondosabb kezels ellenre is a
combfej ellapulsa, kiboltosulsa s a cspizlet mozgskorltozottsga
visszamaradhat. Ennek kezelse a rendszeres gygytorna, tovbb az iskolai torna
alli rszleges felments (felsvgtag tornt vgezhet).

4. A kezels vrhat idtartama/prognzis: (B tpus evidencia 6, 7, 10)

Konzervatv kezels esetn a kezels vrhat idtartama 3-5 v. Mtti kezels

esetben 1,5-2 v. Ugyanakkor a nvekeds befejezdsig folyamatos ellenrzs
szksges. A prognzis attl fgg, hogy a combfej epiphysise a felpls utn
milyen remodellcira kpes az acetabulumban. Ennek megtlse ma mg
objektv mdszerekkel nem lehetsges. Korbban meglv riziktnyezk esetn
nagyobb a patholgis inkongruencia kialakulsnak eslye, ami ellapult s
egyenetlen felszn combfejet jelent. J kezelsi eredmnynek tekintjk, amikor a
combfej ugyan ellapult valamilyen mrtkben, de jra plve az acetabulum
alakjra negatv krkrs remodellcit mutat, mely jl mozg cspt s j
funkcit biztost (fiziolgis inkongruencia). Ezen esetekben a felnttkorban
coxarthrosis kialakulsa ltalban nem vrhat. Patholgis inkongruencia
esetben azonban a felnttkorban secunder coxarthrosis kialakulsa valszn.

5. Az ellts megfelelssgnek indiktorai:

A szakmai munka eredmnyessgnek mutati a cspizleti panaszok

megsznse, a cspizlet mozgsainak teljes helyrellsa vagy kisfok
mozgskorltozottsg visszamaradsa (abductio s berotatio kisfok
korltozottsga), valamint rntgenfelvtelen a centrlisan elhelyezked, kiss
ellapult, de krkrs combfej kialakulsnak mrtke a mutat.

6. Dokumentci, bizonylat:

- Els jelentkezskor ambulns vizsglati lelet,

- AP s Lauenstein sszehasonlt cspizleti rntgenfelvtel,
- Ahol szksges volt, cspizleti scintigraphia,
- Mtt utn az osteotomia csontos tpls dokumentl rntgenfelvtel,
- A combfej tplse utn ksztett cspizleti rntgenfelvtel,
- A nvekeds befejezdsekor (15-16 v) ksztett zr rntgenfelvtel.

7
Forrs: http://www.doksi.hu

7. Egyb megjegyzsek:
1. Izollt betegsgrl van sz.
2. rintett trsszakmk:
Specilis gyermekortopdiai megbetegeds.

VI. Irodalomjegyzk

1. Bellyei ., Mike Gy.: Weight bearing in Perthes disease, Orthopedics, 1991, 14:19-22
2. H. Kitoh, T. Kitakoji, M. Katoh, and Y. Takamine Delayed ossification of the
proximal capital femoral epiphysis in Legg-Calv-Perthes disease J Bone Joint Surg
Br, Jan 2003; 85-B: 121 - 124.
3. F. Lecuire The long-term outcome of primary osteochondritis of the hip (Legg-
Calv-Perthes disease) J Bone Joint Surg Br, Jul 2002; 84-B: 636 - 640.
4. S. Hayek, G. Kenet, A. Lubetsky, N. Rosenberg, S. Gitel, and S. Wientroub Does
thrombophilia play an aetiological role in Legg-Calv-Perthes disease? J Bone Joint
Surg Br, Jul 1999; 81-B: 686 - 690.
5. John A. Herring, Hui Taek Kim, and Richard Browne Legg-Calv-Perthes Disease.
Part I: Classification of Radiographs with Use of the Modified Lateral Pillar and
Stulberg Classifications J. Bone Joint Surg. Am., Oct 2004; 86: 2103 - 2120.
6. John A. Herring, Hui Taek Kim, and Richard Browne Legg-Calv-Perthes Disease.
Part II: Prospective Multicenter Study of the Effect of Treatment on Outcome J.
Bone Joint Surg. Am., Oct 2004; 86: 2121 - 2134.
7. J.T.Guille, G.E. Lipton, G. Szke et al. Legg-Calv-Perthes Disease in Girls. A
Comparison of the Results with Those Seen in Boys J. Bone Joint Surg. Am., Sep
1998; 80: 1256 - 1263.
8. Jeroen G. Neyt, S.L. Weinstein, et al. Stulberg Classification System for Evaluation
of Legg-Calv-Perthes Disease: Intra-Rater and Inter-Rater Reliability J. Bone
Joint Surg. Am., Sep 1999; 81: 1209 - 16.
9. JA Herring The treatment of Legg-Calve-Perthes disease. A critical review of the
literature J. Bone Joint Surg. Am., Mar 1994; 76: 448 - 458.
10. DR Wenger, WT Ward, and JA Herring Legg-Calve-Perthes disease J. Bone Joint
Surg. Am., Jun 1991; 73: 778 - 788.
11. M Clancy and HH Steel The effect of an incomplete interochanteric osteotomy on
Legg-Calve-Perthes disease J. Bone Joint Surg. Am., Feb 1985; 67: 213 - 216.
12. RB Salter and GH Thompson Legg-Calve-Perthes disease. The prognostic
significance of the subchondral fracture and a two-group classification of the
femoral head involvement J. Bone Joint Surg. Am., Apr 1984; 66: 479 - 489.
13. PD Sponseller, SS Desai, and MB Millis Comparison of femoral and innominate
osteotomies for the treatment of Legg-Calve-Perthes disease J. Bone Joint Surg.
Am., Sep 1988; 70: 1131 - 1139.
14. MP McAndrew and SL Weinstein A long-term follow-up of Legg-Calve-Perthes
disease J. Bone Joint Surg. Am., Jul 1984; 66: 860 - 869.
15. SD Stulberg, DR Cooperman, and R Wallensten The natural history of Legg-Calve-
Perthes disease J. Bone Joint Surg. Am., Sep 1981; 63: 1095 - 1108.
16. BE Van Dam, RJ Crider, JD Noyes, and LJ Larsen Determination of the Catterall
classification in Legg-Calve-Perthes disease J. Bone Joint Surg. Am., Jul 1981; 63:
906 - 914.

8
Forrs: http://www.doksi.hu

17. FB Kelly, ST Canale, and RR Jones Legg-Calve-Perthes disease. Long-term

evaluation of non-containment treatment J. Bone Joint Surg. Am., Apr 1980; 62: 400
- 407.

Kapcsold internetes oldalak:

http://www.ortopedtarsasag.hu

A szakmai protokoll rvnyessge: 2008. december 31.