RESUMEN

La Enfermedad Pulmonar Instersticial Difusa (EPIDs) se clasifica dentro de un

grupo de enfermedades con o sin causa conocida, tanto en trminos de morbilidad
como mortalidad, requiriendo utilizar recursos significativos para precisar el
diagnstico especfico, que puede evolucionar con formas agudas que en algunos
casos requieren soporte vital avanzado en unidades de cuidados intensivos (UCI),
y en la mayora de los casos se puede pronosticar el deceso de estos pacientes.
El concepto de enfermedades pulmonares difusas, es un concepto radiolgico de
aplicacin clnica que engloba a una serie de enfermedades caracterizadas en la
radiologa por opacidades bilaterales que comprometen los campos pulmonares
en forma extensa. Tambin se las denomina enfermedades intersticiales, aunque
no siempre hay slo compromiso intersticial, pues tambin puede existir dao
alveolar, bronquiolar y vascular. Tambin se nombran como las alteraciones del
parnquima pulmonar, que han sido clasificadas en conjunto por presentar
caractersticas clnicas similares.
Dentro de este conjunto de patologas encontramos la ms comn, que es la
Fibrosis Pulmonar Instersticial (FPI), que es una enfermedad pulmonar crnica
progresiva que se manifiesta en la disnea y la desaturacin durante el esfuerzo
fsico, la intolerancia al ejercicio y la pobre calidad de vida.
El termino enfermedad difusa del parnquima pulmonar denota un amplio conjunto
de procesos pulmonares cuya caracterstica comn es la infiltracin de clulas
inflamatorias y acumulacin de lquido y formacin de tejido cicatrizal en el
parnquima pulmonar, lo que resulta con un retroceso elstico pulmonar y una
pobre adaptabilidad pulmonar que se conoce como enfermedad pulmonar
restrictiva.
La enfermedad difusa del parnquima pulmonar suele denominarse enfermedad
pulmonar intersticial pero el modificador intersticial es una caracterizacin
inadecuada del proceso fisiopatolgico. Las enfermedades pulmonares
intersticiales no se restringen tpicamente al intersticio anatmico sino que tambin
comprenden inflamacin del epitelio alveolar y de la mucosa de las vas
respiratorias de conduccin. La fibrosis resultante por lo general se observa en
todo el parnquima pulmonar, con efectos globales sobre la estructura y la funcin
de los pulmones. Este proceso no solo ocasiona un defecto restrictivo, con
ventilacin alterada e incremento del trabajo de la respiracin, sino lesin vascular
destructiva y obliterante que puede alterar gravemente la perfusin pulmonar y el
intercambio de gases normales. Esta patologa se presenta con inicio insidioso de
disnea progresiva, y se acompaa por una tos seca y persistente. Por lo general
no hay fiebre ni dolor torcico. Con la progresin de la enfermedad, la disnea a
menudo empeora y sucede incluso en reposo.
En etapas mas tardas de la enfermedad, la hipertensin pulmonar creciente
puede llevar a insuficiencia del hemicardio derecho y edema perifrico.
En la exploracin del examen fsico muestra estertores crepitantes en el 90% a la
ispiracin, disnea, taquipnea, regurguitacin yugular y acropaquia el 50%. La
fibrosis pulmonar familiar el cuadro clnico es similar aunque suelen diagnosticarse
en edades ms tempranas. No hay factores de riesgo ni biomarcadores
especficos que permitan identificarla de manera puntual. En pruebas de funcin
pulmonar, generalmente va a producir un modelo ventilatorio restrictivo con:
Reducciones de la TLC, el FEV, y la FVC.
Mantiene una relacin FEV1% preservada o incrementada.
Tambin se presenta hipoxemia, que aumenta el gasto cardiaco durante el
ejercicio, aumentando la limitacin de la carga de oxigeno de la hemoglobina.
Tambin se da el incremento de la Paco2 consecuentemente a un incremento de
la ventilacin provocando hipercapnia.

Se presenta en el transcurso del quinto a sptimo decenios de la vida, con un

predominio ligero en varones. No hay un agente causal conocido. Muchas
exposiciones ambientales y enfermedades sistmicas especficas pueden producir
un modelo clnico similar a la fibrosis pulmonar idioptica. Cuando se evala a un
paciente que tiene enfermedad difusa del parnquima pulmonar es importante
considerar causas alternativas, porque esto puede alterar las opciones para
evaluacin o de tratamiento.
Dentro de ella hay una serie comn de eventos celulares que median y regulan el
proceso inflamatorio y la respuesta fibrotica, as como en otras enfermedades
difusas del parnquima pulmonar. 1) lesin tisular inicial; 2) lesin y activacin
vasculares, con aumento de la permeabilidad, exudacin de protenas plasmticas
hacia el espacio extravascular, y trombosis variables; 3) lesin y activacin
epitelial, con prdida de la integridad de barrera y lesin y liberacin de
mediadores qumicos proinflamatorios; 4) incremento de la adherencia de
leucocitos al endotelio, con trnsito de leucocitos activados hacia el intersticio y 5)
lesin y procesos de reparacin continuos que se caracterizan por alteraciones de
la poblaciones celulares , sobretodo en la matriz celular alterando la produccin de
colgeno involucrado en la fibrosis. Este modelo de lesiones pulmonares origina
una fisiologa alterada que induce retroceso elstico incrementado y poca
adaptabilidad pulmonar, intercambio de gases alterados, y anomalias vasculares
pulmonares como fue referido anteriormente.
Los tratamientos deben ir encaminados a mejorar la calidad de vida de los
pacientes y sus familias frente a los problemas inherentes a esta enfermedad
progresiva e incurable. De esta manera, es importante la identificacin, valoracin
y tratamiento precoz de sntomas como el dolor, la disnea y la tos incoercible, as
como cualquier otro sntoma relacionado con la progresin de la enfermedad,
tanto en la esfera fsica como psicosocial.
Entre otras enfermedades pulmonares crnicas, hay una fuerte evidencia para
estas enfermedades de mejora tras las intervenciones de ejercicio y
entrenamiento de las capacidades funcionales, el nivel de disnea y la CVRS.
A pesar del hecho de que la FPI y la EPOC tienen una fisiopatologa diferente,
comparten limitaciones funcionales y de ejercicio similares en las actividades
diarias, disnea y calidad de vida pobre . Adems, se recomienda que el ejercicio y
la actividad fsica son estrategias eficaces basadas en la evidencia para limitar la
progresin de las enfermedades crnicas y la discapacidad en estos pacientes.
Se han visto intervenciones de entrenamiento con ejercicios y son un tratamiento
seguro y efectivo para pacientes con EPI y FPI. Es recomendable programas de
ejercicios durante 4 a 12 semanas con 2-3 sesiones de ejercicio semanales de 30-
60 minutos. Todos los programas de entrenamiento deberan incluir la modalidad
de resistencia aerbica, como caminar y andar en bicicleta, mientras que algunos
programas tambin combinaron entrenamiento de resistencia y flexibilidad,
entrenamiento de los msculos respiratorios y ejercicios de respiracin.
Los resultados de esta revisin mostraron que los pacientes con FPI tienen una
CVRS significativamente reducida con una repercusin ms pronunciada en los
dominios fsicos. Los pacientes con IPF sufren ms dificultad para respirar y
tienden a ser menos activos fsicamente para evitar tales episodios, lo que a su
vez influye en su movilidad e independencia.
Por lo general, necesitan ms perodos de descanso y un tiempo de recuperacin
ms prolongado despus del ejercicio. Adems, los pacientes con IPF tambin
reportan mayores grados de fatiga, agotamiento, ansiedad, depresin y miedo.
El alivio de la disnea es, por lo tanto, uno de los objetivos importantes del
tratamiento de la IPF. Las intervenciones de entrenamiento con ejercicios en FPI
han demostrado una reduccin significativa en la sensacin de disnea,
determinado por la escala de Borg con disnea moderada a leve.
Como respuesta al ejercicio se pudo demostrar e informar que hubo una mayor
mejora en la enfermedad leve EPI basados en capacidad vital forzada, nivel de
desaturacin y presin sistlica del ventrculo derecho.

Aunque existe una gran variabilidad en las modalidades del programa de

ejercicios, y tipos de entrenamiento en estudios de IPF, como lo son TM6M, la
cinta rodante, la caminata supervisada con parmetros controlados, se pueden
usar para aumentar los efectos beneficiosos del ejercicio en los pacientes. Y
posteriormente utilizar implementos tales como la silla de cudriceps, bandas
elsticas, para lograr como objetivo y por la tolerancia este tipo de entrenamiento
combinar programas de ejercicios de resistencia aerbica y fortalecimiento
muscular.

La mediana de supervivencia de estos pacientes es de 3 a 5 aos tras el

diagnostico. Los pacientes que tienen enfisema, hipertensin pulmonar o
episodios de agudizacin tienen tiempos de supervivencia an menores, pero los
pacientes que sobreviven ms tiempo generalmente tienen menos fibrosis, menos
deterioro funcional, ausencia de hipertensin pulmonar y no presentan
desaturacines de oxigeno significativos durante las pruebas fsicas funcionales.