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Actualizacin
Pubertad
adelantada
Nuria Sanz Marcosa, Mara Victoria Marcos Salasb y Lourdes Ibez Todaa
a
Servicio de Endocrinologa Peditrica. Hospital Sant Joan de Du. Barcelona. Espaa.
b
Servicio de Endocrinologa Peditrica. Hospital de Terrassa. Terrassa. Barcelona. Espaa.
Puntos clave
El adelanto en la
maduracin puberal
se produce en todas las Introduccin La pubertad precoz (PP) se define como la
aparicin de caracteres sexuales secundarios en
sociedades desarrolladas
La pubertad es un proceso fisiolgico al que el la nia antes de los 8 aos y en el nio antes
con especial avance en
Estados Unidos, lo cual ha ser humano se enfrenta al final de la infancia. de los 9. Actualmente se est produciendo un
motivado una reduccin Depende de la activacin del eje hipotlamo- adelanto de la maduracin puberal en todas las
de las edades que definen hipofisario-gonadal (fig. 1) que permanece sociedades desarrolladas4. Entre pubertad nor-
la pubertad precoz en inhibido los primeros aos de vida. Por meca- mal y pubertad precoz, se encuentra una pobla-
dicho pas. En Europa
nismos neuroendocrinos, hasta la fecha no bien cin con riesgo intermedio que correspondera
se mantienen los lmites
recogidos en el texto. conocidos, la pubertad se inicia con la aparicin al concepto de pubertad adelantada (PA).
de caracteres sexuales secundarios como prime-
A pesar del avance ros signos clnicos de la maduracin gonadal1,2.
en la edad de inicio
del desarrollo mamario,
Es preciso conocer las edades en las cuales se Epidemiologa
desarrollan los caracteres sexuales secundarios
la edad de la menarquia
se mantiene en la edad en la pubertad normal para evitar diagnsticos La edad que determina la presencia de una PP
habitual. errneos y alarmas innecesarias (figs. 2 y 3). y una PA se basa en los trabajos publicados por
Pero no se trata tan slo de un proceso fisiol- Marshall y Tanner en la dcada de los aos
El adelanto en el inicio gico como tal, sino que se aaden cambios ps- 1970, en los cuales se establece un inicio pube-
puberal se relaciona
quicos y emocionales que irn formando parte ral promedio a los 10,5 aos en las mujeres y a
con numerosos factores
(alimentacin, higiene, del desarrollo del patrn adulto3. los 11,5 aos en hombres, a lo que se aplican
estimulacin la precoz, 2 desviaciones estndar (DE) (2,5 aos) para
etc.) y se valora de forma establecer el lmite inferior.
especial la sensibilizacin CENTROS CEREBRALES SUPERIORES Los estudios realizados recientemente estiman
precoz de los receptores
la prevalencia de la PP en 0,2% en las nias
estrognicos a
contaminantes ambientales y 0,05% en los nios. Al menos en el 50% de
con actividad hormonal HIPOTLAMO los casos de PP los cambios clnicos regresan
(disruptores endocrinos). o dejan de progresar y no es necesario un tra-
Asa ultracorta
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Lectura rpida
Telarquia
En Europa la pubertad
precoz se define la Pubarquia
aparicin de dichos
caracteres antes de los 8
aos en las nias y antes
de los 9 aos en los nios.
Volumen
testicular 2% 14% 68% 14% 2%
(4 ml)
8 9 10 11 12 13 14 15 16 17
Edad (aos)
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ron 100 casos de stos, de manera aleatoria, de edad o existe un aumento progresivo debe
96% diagnosticados correctamente; de stos, derivarse al especialista. Lectura rpida
45 son verdaderas PP centrales, 37 casos de La ginecomastia se define como un aumento
adrenarquia o telarquia prematura y 14 casos transitorio o permanente del tejido glandular
de PA10,11. Por ello, puede considerarse que al mamario en el varn y puede afectar hasta el
incluir variantes de la normalidad, sin utilizar 70% de los adolescentes. Por otro lado, existe
criterios bioqumicos, no podemos extrapolar la ginecomastia aislada del neonato/lactante
los resultados de este estudio a nuestra pobla- como consecuencia del paso de hormonas
cin, pero hasta la fecha no existe ningn otro fetoplacentarias, que desaparece a las pocas
La tendencia actual de las
estudio fiable. semanas de vida. sociedades occidentales
Si consideramos que el seguimiento del desa- La menarquia precoz se define como la apari- es el desarrollo
rrollo puberal es el segundo motivo de con- cin de sangrado vaginal aislado o cclico sin puberal temprano con
sulta, despus de la talla baja, en una unidad signos acompaantes de desarrollo puberal. mantenimiento de la
de endocrinologa peditrica, se entender Es una indicacin de derivacin hospitalaria y edad de aparicin de la
menarquia.
la importancia de esclarecer los lmites de la el diagnstico diferencial es amplio, teniendo
pubertad normal en la poblacin en estudio, en cuenta traumatismos, cuerpos extraos, La pubertad adelantada
lo cual actualmente se considera un reto para abusos sexuales y vulvovaginitis, entre otras es una variante de la
el pediatra. entidades. normalidad, se define
como la aparicin de los
caracteres sexuales antes
La pubarquia prematura se define por la apa- La pubertad adelantada se manifiesta con los La pubarquia prematura
se define por la aparicin
ricin de vello pbico antes de los 8 aos en mismos signos y sntomas que una pubertad exclusiva de vello pbico
nias y antes de los 9 aos en nios, sin te- normal, pero a una edad temprana, en las antes de los 8 aos en
larquia ni aumento del tamao testicular. Su nias entre los 8 y 9 aos y en los nios entre nias y antes de los
causa es un aumento de andrgenos suprarre- los 9 y 10 aos. Es una variante de la norma- 9 aos en nios, sin
nales y se puede acompaar de otros signos de lidad por lo que de entrada no hay que con- telarquia ni aumento del
tamao testicular. Es
androgenizacin como acn, axilarquia, vello siderarla patolgica; en la tabla 1 se recogen ms frecuente en nias
en labios menores y aumento de olor corporal. los criterios de progresin puberales. En la y se debe al aumento
Es ms frecuente en nias y se debe a la ma- mayora de casos no se altera la talla adulta y de los andrgenos
duracin temprana de la glndula suprarrenal. no provoca alteraciones psicoemocionales im- suprarrenales.
No suele requerir tratamiento y el diagnstico portantes, por lo cual la indicacin de estudio
diferencial debe realizarse con la PP verdade- y tratamiento debe ser individualizada.
ra, las formas tardas de la hiperplasia supra- Existen 3 poblaciones de alto riesgo de afec-
rrenal congnita y con tumores virilizantes. Se tacin de la talla adulta:
ha demostrado que las nias con adrenarquia
prematura tienen ms riesgo de hiperandro- Pubertad adelantada y talla baja al inicio
genismo y sndrome de ovario poliqustico de la pubertad.
en la vida adulta12. En caso de acompaarse Pubertad adelantada con antecedentes de
de una edad sea acelerada de ms de un ao retraso de crecimiento intrauterino.
o de una velocidad de crecimiento acelerada Pubertad adelantada en nias adoptadas.
deben derivarse al especialista.
La telarquia prematura se define como el Pubertad adelantada y talla baja al inicio de
aumento unilateral o bilateral de la glndula la pubertad
mamaria en nias menores de 8 aos. No se En la primera valoracin de un paciente con
acompaa de otros signos de desarrollo pu- sospecha de pubertad adelantada, debemos
beral ni de pigmentacin areolar. La etiologa tener en cuenta la talla del momento, la ve-
sera un incremento temporal de la produc- locidad de crecimiento si tenemos tallas pre-
cin de estrgenos ovrica o una sensibili- vias, la talla diana y la edad sea. Con esta
zacin precoz de los receptores estrognicos informacin podremos hacer un pronstico
a contaminantes ambientales con actividad de talla si se confirma el inicio de la pubertad.
hormonal (disruptores endocrinos)13. Debe Si el nio o la nia inicia el desarrollo sexual
realizarse una ecografa plvica y valoracin de (telarquia/pubarquia/aumento del volumen
la edad sea. En caso de no existir aceleracin testicular) a una edad en la que su talla est en
sea y demostrarse tero y ovarios prepubera- los percentiles ms bajos de la normalidad su
les, se debe seguir un control peridico. Si la talla diana se ver afectada. Se considera que
edad sea est avanzada ms de un ao, la te- la talla final est comprometida cuando en la
larquia neonatal persiste ms de los 18 meses mujer se alcanzar una talla < 150 cm y en el
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Existen 3 poblaciones de hombre < 165 cm o, por otro lado, la talla fi- con antecedentes de RCIU suele adelantarse
riesgo con compromiso nal est a 1 DE de la talla diana familiar. en 8-10 meses y la talla final se sita como
de talla adulta en caso promedio 1 DE de la esperada14,16.
de presentar pubertad Pubertad adelantada con antecedentes
adelantada: talla baja
al inicio de la pubertad,
de retraso de crecimiento intrauterino Pubertad adelantada en nias adoptadas
antecedentes de retraso Estudios realizados recientemente han per- En las ltimas dcadas en Espaa se han in-
de crecimiento intrauterino mitido demostrar la asociacin entre retra- crementado las adopciones internacionales.
y nias adoptadas que so de crecimiento intrauterino (RCIU) y Este proceso conlleva la aparicin de una
provienen de pases en adelantos puberales14. Cuando se realiza la poblacin de riesgo en cuanto al estudio y
vas de desarrollo.
anamnesis siempre debemos hacer constar seguimiento tanto del crecimiento infantil
los antecedentes obsttricos y perinatales de como del desarrollo puberal17. En muchas
los sujetos a valorar. As pues, el peso y la ocasiones los antecedentes personales (obst-
talla al nacimiento son herramientas de gran tricos, perinatales, del desarrollo psicomotor)
valor en una historia clnica en endocrinolo- y familiares en los nios y nias adoptados
ga peditrica. Se define como pacientes con son inciertos. Incluso la edad cronolgica a
antecedentes de RCIU aquellos con peso y/o veces es dudosa y plantea al pediatra dudas en
talla < 2,5 DE. Se ha demostrado que la re- cuanto a definir los lmites normales.
cuperacin posnatal rpida de peso y/o talla El grupo ms susceptible son las nias adop-
puede provocar un dficit de captacin de tadas en pases asiticos o de Europa del Este
glucosa en el msculo esqueltico acompaa- con edades comprendidas entre 3 y 5 aos.
do de un aumento del nmero de adipocitos, Estas nias en su nueva familia experimen-
favoreciendo la acumulacin de masa grasa, tarn una alimentacin diferente y con canti-
de predominio central e hiperinsulinismo. A dades muy superiores a las que estaban acos-
medida que estos nios crecen se incrementa tumbradas en sus pases de origen con una
est relacin de masa grasa/masa magra y consecuente ganancia de peso rpida. Estos
la aparicin de resistencia a la insulina. La cambios corporales alteran seales neuroen-
adrenarquia fisiolgica (entre los 6-8 aos docrinas, como la secrecin de leptina, que
de edad) es ms exagerada en nios con an- incrementan los picos de hormona liberado-
tecedentes de RCIU y con ganancia excesiva ra de gonadotropina (GnRH) llevando a la
y rpida de peso los primeros aos de vida. aparicin temprana de caracteres sexuales se-
Cuando se presenta una pubarquia prema- cundarios por activacin del eje hipotlamo-
tura, se debe considerar como un factor de hipofisario-gonadal18. Estas nias presentan
riesgo de desarrollar un hiperandrogenismo pubertades rpidamente progresivas que no
y un sndrome del ovario poliqustico en la tienen por qu ser precoces (antes de los 8
edad adulta. La menarquia en estas nias aos) pero que obligan al pediatra/endocrin-
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fundamental para un correcto seguimiento y hace intuir que es una situacin cada vez ms
adherencia a la terapia. En caso de indicarse prevalente por lo que debemos contar con las Bibliografa
tratamiento, las PA con un compromiso de
talla final reciben el mismo tratamiento que
herramientas diagnstico-teraputicas ms ti-
les y actualizadas para nuestra poblacin.
recomendada
las pubertades precoces. El tratamiento m-
dico son los anlogos de GnRH. La tripto- Martin Ritzen E. Early puberty:
relina es el ms utilizado en nuestro medio: Bibliografa what is normal and when is
treatment indicated? Horm
es un preparado depot, que se administra Re. 2003;60 (Suppl 3):31-4.
mensualmente, por va intramuscular. La Los nios y las nias
dosis vara entre 70-120 g/kg/mes. Acta que inician la pubertad
por interaccin con el receptor de la gonado- antes de los 9 aos y 8,
respectivamente, deberan ser
tropinas evitando su unin al receptor y por enviados al endocrinlogo.
lo tanto disminuye o detiene los caracteres La pubarquia aislada o la
sexuales secundarios, disminuye la veloci- Importante Muy importante telarquia aislada son signos
de pubertad adelantada
dad de crecimiento y reduce el avance de la n Epidemiologa pero no siempre de pubertad
maduracin sea. Como efectos secundarios central. La indicacin
pueden aparecer reacciones locales en la zo- n Ensayo clnico controlado principal de tratamiento
na de inyeccin y ganancia de peso, ya que, 1. Cruz M. Pubertad normal. En: Marcos MV, Ferrer A, Ib-
en la pubertad precoz/
aunque se consigue frenar la velocidad de ez L, editores. Manual de Pediatra. Madrid: Ergn; 2006. adelantada es garantizar
p. 929-35. una talla final adecuada
crecimiento longitudinal, no se frena la velo- 2. Ferrndez Longs A, editor. Estudio longitudinal de nios y concordante con la talla
cidad de crecimiento del adipocito30. espaoles normales desde el nacimiento hasta la edad adulta: esperada. Pero en muchas
datos antropomtricos, puberales, radiolgicos e intelectuales.
Para monitorizar el tratamiento, la valora- En: Patrones de crecimiento y desarrollo en Espaa. Atlas de
ocasiones no se valoran los
problemas psicoemocionales
cin clnica es la herramienta ms til, te- grficas y tablas. Zaragoza: Centro Andrea Prader. Zaragoza
que acompaan a una
1980-2002. Madrid: Ergn; 2004. p. 61-115.
niendo en cuenta la progresin/regresin de 3. Mericq V. Criterios diagnsticos de pubertad precoz. Revista pubertad precoz, tanto a corto
los caracteres sexuales, la estabilizacin de Mdica, rea acadmica, Clnica Las Condes, Santiago de como a largo plazo. As pues,
Chile. 2002;13:4. la indicacin del tratamiento
la velocidad de crecimiento y la ausencia de n4. Gaete VX, Unanue MN, Alejandra vila A, Fernando Cas-
debe acompaarse de un
aceleracin de la edad sea31. El tratamien- sorla G. Cambios en la edad de inicio de la pubertad en nias
estudio de la situacin social y
de la comuna de Santiago: implicaciones para el diagnstico
to es eficaz cuando al menos se mantiene de la pubertad precoz. Rev Chil Pediatr. 2002;73:363-68. psicolgica de los pacientes.
2 aos aunque el momento de la suspensin 5. Carel J-C, Lger J. Precocious Puberty. N Engl J Med.
2008;358:2366-77.
es controvertido 5. Sabemos que cuando la n6. Koplowitz PB, Oberfield SE. Reexamination of the age limit
Midyett LK, Moore WV,
edad sea se sita en los 11 aos y medio, for defining when puberty is precocious in girls in the United
Jacobson JD. Are pubertal
States: implications for evaluation and treatment. Pediatrics.
en las nias, el tratamiento puede estar 1999;194:936-41. changes in girls before
deteniendo el brote de mximo crecimiento n7. Parent A-S, Teilmann G, Juul A, Skakkebaek NE, Toppari
J, et al. The timing of normal puberty and the age limits of
age 8 benign? Pediatrics.
2003;111:47-51.
longitudinal o estirn puberal y sera el sexual precocity: variations around the world, secular trends,
La Sociedad de
momento adecuado para suspender el tra- and changes after migration. Endocrine Rev. 2003;24:668-93.
tamiento.
8. Martin Ritzen E. Early puberty: what is normal and
when is treatment indicated? Horm Res. 2003;60 (Suppl
Endocrinologa Peditrica
Lawson Wilkings
3):31-34. recientemente public
9. Midyett LK, Moore WV, Jacobson JD. Are pu-
bertal changes in girls before age 8 benign? Pediatrics.
un estudio en el que
Consideraciones 10.
2003;111;47-51.
Sorinao Guilln L, Argente J. Fundamentos clnicos
se demostraba la baja
prevalencia de enfermedad en
finales y diagnsticos-teraputicos de la pubertad precoz central y
perifrica. Rev Esp Pediatr. 2009;65:445-60.
pubertades precoces.
De 1.570 visitas en la
El objetivo principal de este captulo es que n
11. Teilmann G, Carsten BP, Jensen TK, Skakkebaek NE, Juul
A. Prevalence and incidende of precocious pubertal develop-
unidad de endocrinologa
ment in Denmark: an epidemiological study based on natio-
peditrica de nias entre 7
el pediatra general cuente con una aproxima- nal registries. Pediatrics. 2005;116:1323-8. y 8 aos de raza blanca y
cin bsica al tema de PA. En una minora n
12. Ibez L, Dimartino-Nardi J, Potau N, Saenger P. Prematu- entre 6 y 8 de raza negra,
de casos nos enfrentamos a un paciente con re adrenarche: normal variant or forerunner of adult disease? 223 eran remitidas por
Endocr Rev. 2000;21:671-96. inicio de desarrollo puberal,
anamnesis y exploracin fsica concluyentes. n
13. Euling SY, Selevan SG, Pescovitz OH, Skakkebaek NE. Role del total 47,1% tenan 2
La mayora nos plantean dudas diagnsticas of environmental factors in the timing of puberty. Pediatrics.
2008;121;S167-71. signos de pubertad. Entre
y de seguimiento. Por ello se debe tener n
14. Ibez L, Ferrer A, Marcos MV, Rodrguez Hierro F, de este porcentaje, en el 12,3%
claro cules son los criterios de derivacin Zegher F. Early puberty: rapid progression and reduced final se diagnostic patologa
height in girls with lowbirthweight. Pediatrics. 2000;106:e72. endocrina: hiperplasia
al especialista y cules las poblaciones de n
15. Ibez L, Jimnez R, de Zegher F. Early puberty-menarque suprarrenal congnita,
riesgo. La epidemia de obesidad infantil a la after premature pubarque: relation to precocious growth. Pe-
diatrics. 2006;117:117-21. sndrome de McCune-
cual nuestra sociedad se enfrenta est condu- n
16. Veening MA, van Weissenbruch MM, Roord JJ, de De- Albright, hipotiroidismo,
ciendo a un desarrollo puberal precoz, con lemarre-van Waal HA. Pubertal development in children hiperinsulinismo, adenoma
born small for gestational age. J Pediatr Endocrinol Metab. hipofisario, neurofibromatosis
las consecuencias que ello conlleva, no slo 2004;17:1497-505. y dficit de hormona de
fsicas sino tambin sociales y psicoemocio- n
17. Teilman G, Pedersen CB, Skakkeabaek NE, Jensen
TK. Increased risk of precocious puberty in internationally
crecimiento. Por ello, si
nales. adopted children in Denmark. Pediatrics. 2006;118:391-9. consideramos que los cambios
Los estudios epidemiolgicos realizados hasta n
18. Teilmann G, Petersen JH, Gormsen M, Damgaard K, Skakke- puberales antes de los 8 aos
baek NE, Jensen TK. Early puberty in internationally adopted son benignos se puede no
la fecha no son concluyentes, por lo que no girls: hormonal and clinical markers of puberty in 276 girls exa- diagnosticar enfermedad
mined biannually over two years. Horm Res. 2009;72:236-46.
contamos con una prevalencia e incidencia real. que se beneficiara de una
Pero por otro lado, la prctica clnica diaria nos
n
19. De Monleon JV. Foreign adopted children growth follow-up.
Ann Endorcinol (Paris). 2001;62:458-60. intervencin precoz.
Actualizacin
Pubertad adelantada
N. Sanz Marcos, M. V. Marcos Salas y L. Ibez Toda
20. Whshak G, Frish RE. Evidence for a secular trend in the age growth and puberty. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab.
of menarque. N Engl J Med. 1982;306:1033-35. 2005;19:375-90.
Bibliografa n
21. He Q, Karlberg J. BMI gain in childhood and its association
with height gain, timing of puberty and final height. Pediatr
27. Castellano JM, Roa J, Luque RM, Diguez C, Aguilar E,
Pinilla L, et al. KisSS-1/kisspeptins and the metabolic control
recomendada n
22.
Res. 2001;49:244-51.
Hassink SG, Sheslow DV, de Lancey E, Opentanova
of reproduction: physiologc roles and putative physiopatholo-
gical implications. Peptides. 2009;30:139-45.
I, Considine RV, Caro JF. Serum leptin in children with
obesity: relationship to gender and devolopment. Pedia-
n
28. Badouraki M, Christoforidis A, Economou I, Dimitriadis
AS, Katzos G. Evaluation of pelvic ultrasonography in the
Parent AS, Teilmann G, Juul A, trics. 1996;98:201-3. diagnosis and differentiation of various forms of sexual preco-
Skakkebaek NE, Toppari J, n
23. Vizmanos B, Marti-Henneberg C. Puberty begins with a city in grils. Ultrasound Obstet Gynecol. 2008;32:819-27.
Bourguignon J-P. The timing characteristic subcutaneous body fat mass in each sex. Eur J
Clin Nutr. 2000;54:203-8.
n
29. Ng SM, Kumar Y, Cody D, Smith CS, Didi M. Cranial
MRI scans are indicated in all girls with central precocious
of normal puberty and the
age limits of sexual precocity: n
24. Kaplowitz PB, Slora EJ, Wasserman RC, Pedlow SE, Her- puberty. Arch Dis Child. 2003;88:414-8.
variations around the World,
man-Giddens ME. Earlier onset of puberty in girls: re-
lation to increased body mass index and race. Pediatrics.
n
30. Hernan Garca B, Ronald Youlton R, Raquel Burrows A, An-
drena Catanni O. Consenso sobre el diagnstico y tratamiento
secular trends, and changes
2001;108:347-53. de la pubertad precoz cebtral. Rev Med Chile. 2003;131:95-110.
after migration. Endocrine
25. Kaplowitz PB. Link between fat and the timing of puberty. 31. Argente Oliver J, Soriano Guilln L, editores. Pubertad
Rev. 2003;24:668-93.
Pediatrics. 2008;121:S208-17. precoz y pubertad retrasada. En: Manual de endocrinologa
El inicio de la pubertad es n
26. Dunger DB, Ahmed ML, Ong KK. Effects of obesity on peditrica. Madrid: Ergn; 2010. p. 49-57.
un proceso neuroendocrino
complejo y hasta la fecha
no del todo conocido. Se
ha demostrado en las
ltimas dcadas un inicio
del desarrollo puberal ms
temprano. Una poblacin
de riesgo son las nias
adoptadas, procedentes de
pases asiticos. Este hecho se
demostr por primera vez en
Suecia con nias adoptadas
en India.
La pubertad que se inicia
precozmente es ms lenta
que la que se inicia a edades
posteriores, por lo que en
muchos casos hay que realizar
un seguimiento y no es
necesaria una intervencin
precoz.