c
 

Se define como la proliferación neoplásica de células hematopoyéticas en una estirpe

celular con posterior proliferación y expansión, cuya acumulación se acompaña de una
disminución del tejido hematopoyético normal en médula ósea y posterior invasión de
sangre periférica y otros tejidos. En las leucemias agudas la población celular
predominante esta formada por células inmaduras (blastos), y en las crónicas la
celularidad presenta un mayor estadio madurativo
Su diagnóstico se realiza mediante el examen de sangre periférica y de médula ósea.
En cuanto a la etiopatogenia sean descrito ciertas cromosomopatías, radiaciones
ionizantes, fármacos mielotóxicos (fenilbutazona, cloranfenicol y citostáticos), virus y
ciertos
factores genéticos (inactivación de genes supresores, activación de oncogenes).
--
Clasificación de las leucemias agudas propuestas por la OMS.
I.1. Leucemias mieloides agudas.
-. Leucemias mieloides agudas con anomalías citogéneticas recurrentes.
-. Leucemias mieloides agudas con rasgos mielodisplásicos severos multilínea previos a
toda terapéutica.
-. Leucemias mieloides agudas relacionadas con la terapéutica.
-. Leucemias mieloides agudas referidas en la clasificación FAB ( M0 a M7) incluyendo
la
leucemia aguda a basófilos, la panmielosis con mielofibrosis y las leucemias agudas
bifenotípicas.
I.2. Leucemias linfoides agudas.
-. Leucemia linfoblástica aguda de precursores de célula B.
-. Leucemia linfoblástica aguda de precursores de célula T.
-. Leucemia de Burkitt.
5
--Como leucemias crónicas estudiaremos las:
I.3. Leucemia mieloide crónica.
La leucemia mieloide crónica (LMC) es una proliferación clonal con origen en una
célula madre pluripotencial común a las tres series hematopoyéticas, ello viene apoyado
por
la presencia del cromosoma Ph considerándose como marcador citogenético de esta
enfermedad, el cual se halla en células de la serie granulocítica, eritroide y
megacariocítica.
Tres son los rasgos que la caracterizan:
-.Intensa proliferación de la serie granulocítica, que se manifiesta en sangre, médula y
órganos
hematopoyéticos (fundamentalmente en el bazo).
-.Evolución típicamente bifásica, con una fase crónica prolongada de duración
aproximada de
3 años y de fácil control y una fase final (aceleración y crisis blástica) de curso agresivo
y
resistente a tratamiento, de duración media de 2-4 meses.
-.Presencia de un marcador cromosómico (cromosoma Filadelfia) y/o un oncogén
específico
(bcr/abl).
I.4.Leucemia linfática crónica.
La leucemia linfática crónica (LLC) es una enfermedad que se caracteriza por la
proliferación clonal maligna de linfocitos B maduros.
Es la leucemia más frecuente en pacientes adultos en los países occidentales. Es una
enfermedad propia del anciano, con cierto predominio del varón sobre la mujer.

Las leucemias son cánceres de las células sanguíneas.

Las leucemias habitualmente afectan a los glóbulos blancos. La causa de la mayoría de
los tipos de leucemia aún se desconoce. Los virus causan algunas leucemias en
animales, como los gatos. Se sospecha que el virus HTLV-I (virus linfotrópico de la
célula T humana tipo I), que es similar al virus que provoca el SIDA, puede ser la causa
de un tipo raro de leucemia en humanos, llamada leucemia de célula T del adulto. La
exposición a la radiación y a ciertas sustancias químicas, como el benceno, y el uso de
algunos fármacos anticancerosos incrementan el riesgo de padecer leucemia. Además,
quienes presentan ciertos trastornos genéticos, como el síndrome de Down y el
síndrome de Fanconi, son más propensos a padecer leucemia. Los glóbulos blancos se
originan a partir de las células madre en la médula ósea. La leucemia se presenta cuando
el proceso de maduración de la célula madre a glóbulo blanco se distorsiona y produce
un cambio canceroso. El cambio a menudo supone una alteración en el orden de ciertas
partes de algunos cromosomas (el complejo material genético de la célula) llamado
reordenación. Debido a que las reordenaciones cromosómicas (o translocación de
cromosomas) perturba elcontrol normal de la división celular, las células afectadas se
multiplican sin cesar, volviéndose cancerosas. Finalmente ocupan toda la médula ósea y
reemplazan a las células que producen las
células sanguíneas normales. Estas células leucémicas (cancerosas) también pueden
invadir otros órganos, como el hígado, el bazo, los ganglios linfáticos, los riñones y el
cerebro. Existen cuatro tipos principales de leucemia, denominados en función de la
velocidad de progresión y del tipo de glóbulo blanco al que afectan. Las leucemias
agudas progresan rápidamente; las leucemias crónicas se desarrollan de forma lenta. Las
leucemias linfáticas afectan a los linfocitos; las leucemias mieloides (mielocíticas)
afectan a los mielocitos. Los mielocitos se transforman en granulocitos, otra manera de
denominar a los neutrófilos

La leucemia o leucosis es un grupo de enfermedades malignas de la médula ósea

(cáncerhematológico1 ) que provoca un aumento incontrolado de leucocitos (glóbulos
blancos) clonales en la médula ósea, que suelen pasar a la
sangre periférica aunque en ocasiones no lo hacen (leucemias aleucémicas). Ciertas
proliferaciones malignas de glóbulos rojos se incluyen entre las
leucemias (eritroleucemia).

CLASIFICACIÓN
[Existen distintos tipos, de acuerdo con la población leucocitaria que afecten:
Leucemia mieloide crónica (LMC) incluida dentro de los síndromes
mieloproliferativos crónicos.
Leucemia linfoide crónica (LLC) incluida dentro de los síndromes linfoproliferativos
y equiparable al linfoma linfocítico.
Leucemia linfoide aguda o Leucemia Linfoblástica (LLA)
Leucemia mieloide aguda o Leucemia Mieloblástica (LMA)
Leucemia mielógena (LM)

CARACTERÍSTICAS
La principal característica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese
madurativo" de las células de línea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis en
médula ósea (superior de 20% de celularidad no eritroide según la OMS). Dado que
todavía queda hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre periférica la
existencia de un "hiato leucémico", es decir, presencia de formas inmaduras en sangre
periférica y formas maduras pero con
ausencia de elementos intermedios.

En las leucemias crónicas, la principal característica morfológica es la no existencia

de dicho hiato leucémico, ya que no existe stop madurativo, permitiendo secretar a la
sangre células maduras, y su curso clínico suele ser indolente.
Suelen sufrirse desmayos con frecuencia.

LOS SÍNTOMAS DE LA LEUCEMIA

Ciertas leucemias tienen carácter fulminante, mientras que otras Leucemias tienden a
ser enfermedades silenciosas, ya que no existe ningún síntoma que, a simple vista, sirva
para diagnosticar la enfermedad. Sin embargo, debido a la
alteración que se presenta en la sangre, se pueden observar los siguientes
comportamientos en personas que padezcan esta enfermedad. Lamentablemente, se
pueden confundir con otros cuadros de otras enfermedades. El método más seguro para
conocer la causa de estos síntomas es un hemograma (examen de sangre) y/o una
biopsia de médula. Sus síntomas
pueden ser:
Hemorragias frecuentes sin motivo aparente
Tendencia a las infecciones
Debilitamiento general del cuerpo
Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos Pérdida de peso
Sudoración nocturna
Escalofrío
Mareos
Dolores de cabeza
Palidez
Pérdida del color rosado en las uñas
Desmayos
Hematomas externos sin haber tenido algun golpe.
 Ojeras
Pérdida de memoria
Dolor o sensibilidad ósea (puede ser nocturna)
Calambres en el cuerpo, pero en el área de las pantorrillas es lo más común debido a
la falta de hemoglobina, esto ultimo es cada vez mas recurrente en pacientes con
Leucemia Linfoblástica Aguda

¿Qué es la leucemia?
La leucemia es un cáncer de los glóbulos blancos que se origina en la médula ósea, pero
puede propagarse a la sangre, los ganglios linfáticos, el bazo, el hígado, el sistema
nerviosocentral y otros órganos. En contraste, otros tipos de cáncer pueden originarse en
estos órganos, y luego se propagan a la médula ósea (o a otras partes). Estos tumores
cancerosos no son leucemia. La leucemia puede desarrollarse tanto en niños como en
adultos.La leucemia es una enfermedad compleja que tiene muchos tipos y subtipos
diferentes. La clase de tratamiento administrado y el pronóstico del paciente leucémico
varían grandemente, de acuerdo con el tipo exacto de leucemia y otros factores
individuales. El objetivo de este artículo consiste en ofrecer un resumen de los
diferentes tipos de leucemia:
de cómo se desarrollan, a quiénes afectan y la manera en que se tratan. La Sociedad
Americana del Cáncer (American Cancer Society) dispone de información más
detallada acerca de cada uno de estos tipos.

La sangre y el sistema linfático

Para poder entender los diferentes tipos de leucemia, resulta útil disponer de algunos
datos básicos acerca de la sangre y del sistema linfático. A continuación presentamos
una explicación de algunos de los componentes de estos sistemas. La médula ósea es la
parte interna, blanda y esponjosa, de los huesos. Todos los tipos diferentes de células
sanguíneas se forman en la médula ósea. En los bebés, la médula ósea se encuentra en
casi todos los huesos del cuerpo; pero durante la adolescencia, se encuentra
principalmente en los huesos planos, tales como los del cráneo, los omóplatos, las
costillas, la
pelvis y los huesos de la columna vertebral. La médula ósea está compuesta de células
formadoras de sangre, células grasas y tejidos que contribuyen al crecimiento de las
células sanguíneas. Las células sanguíneas originales (primitivas) se llaman células
madres. Estas células crecen (maduran) ordenadamente para producir los glóbulos rojos,
los glóbulos blancos y las plaquetas. Los glóbulos rojos transportan el oxígeno de los
pulmones a todos los demás tejidos del cuerpo, y también eliminan el dióxido de
carbono, un producto de desecho de la actividad celular. La escasez de glóbulos rojos
(anemia) causa debilidad, falta de aire y cansancio. Los glóbulos blancos (leucocitos)
protegen el organismo contra los gérmenes (los virus y las bacterias). Existen
numerosos tipos (y subtipos) de glóbulos blancos, desempeñando cada uno de éstos un
papel especial en la protección del organismo contra las infecciones. Los tres tipos
principales de glóbulos blancos son los granulocitos, los monocitos y los linfocitos. El
sufijo cito significa célula.
En realidad, las plaquetas son fragmentos que se desprenden de ciertas células de la
médula ósea. Se les llama plaquetas porque, en el microscopio, parecen pequeñas
placas. Las plaquetas ayudan a evitar las hemorragias al obstruir las áreas de vasos
sanguíneos dañados por cortaduras o contusiones.
El sistema linfático consta de vasos linfáticos, ganglios linfáticos y linfa. Los vasos
linfáticos son como venas, salvo que transportan un líquido claro, la linfa, en lugar de
sangre. La linfa está compuesta del exceso de líquido procedente de los tejidos,
productos de desecho y células del sistema inmunológico.
Los ganglios linfáticos (a veces llamados glándulas linfáticas) son órganos del tamaño
de frijoles, situados a lo largo de los vasos linfáticos, que contienen las células del
sistema inmunológico. Estos ganglios aumentan de tamaño cuando combaten alguna
infección. Por lo general, la inflamación de los ganglios linfáticos no es nada serio,
especialmente en los niños, pero, en raros casos, pueden ser señal de leucemia, cuando
el cáncer se ha propagado fuera de la médula ósea.

Existen cuatro tipos principales de leucemia:

aguda ersus crónica
linfocítica ersus mielógena o mieloide

El término aguda significa "de rápido desarrollo". Aunque las células crecen
rápidamente, no pueden madurar de forma adecuada. El término crónica se refiere a una
condición en la que las células parecen ser maduras, pero no son completamente
normales. Éstas viven demasiado tiempo y causan una acumulación de ciertos tipos de
glóbulos blancos.

Los términos linfocítica y mielógena (o mieloide) se refieren a dos tipos de células

diferentes, a partir de las cuales se originan las leucemias. Las leucemias linfocíticas se
desarrollan a partir de los linfocitos de la médula ósea. La leucemia mielógena (a veces
llamada mielocítica) se desarrolla a partir de uno de los dos tipos de glóbulos blancos:
los granulocitos o los monocitos. Al analizar si una leucemia es aguda o crónica y
mielógena o linfocítica, la mayoría de los casos de leucemia pueden ser clasificados
dentro de uno de los cuatro tipos principales señalados en la tabla que aparece a
continuación. Y, aunque tanto niños como adultos pueden desarrollar leucemia, ciertos
tipos son más frecuentes en un grupo de edades que en otro. Por ejemplo, la gran
mayoría de los casos de leucemia infantil son del tipo agudo. El único tipo de leucemia
crónica detectado en niños es la leucemia mielógena crónica, y es muy poco frecuente.

La tabla siguiente muestra los cuatro tipos principales de leucemia, así como la
distribución de los mismos entre niños y adultos.

causas de la leucemia
Se desconoce la causa exacta de la mayoría de los casos de leucemia. Sin embargo,
durante los últimos años, los científicos han hecho considerables avances en la
comprensión de cómo ciertos cambios en el ADN (conocido en inglés como DNA)
pueden hacer que las células madres de la médula ósea se conviertan en leucemia. El
DNA es la estructura química portadora de las instrucciones para casi todo lo que
nuestras células hacen. Por lo general, nos parecemos a nuestros padres porque ellos son
el origen de nuestro DNA. Sin embargo, el DNA afecta más que nuestra apariencia
externa. Algunos genes (que forman parte de nuestro DNA) contienen instrucciones
para controlar el momento en que nuestras células crecen y se dividen. Ciertos genes
que promueven la división celular reciben el nombre de oncogenes. Otros, llamados
genes supresores de tumores, hacen más lenta la división celular, o bien que las células
mueran en el momento adecuado. El cáncer puede ser causado por cambios
(mutaciones) en el DNA que activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de
tumores. Los cambios en el DNA relacionados con la leucemia suelen presentarse
después del nacimiento, en lugar de ser heredados. Estos cambios pueden ser causados
por exposición a radiación o a productos químicos cancerígenos (que causan cáncer),
pero, por lo general, ocurren sin motivo aparente. Cada vez que una célula se prepara
para dividirse en dos nuevas células, debe hacer una copia de su DNA. Este proceso, sin
embargo, no es perfecto, y a veces se producen errores al copiar. Afortunadamente, las
células tienen enzimas reparadoras que corrigen el DNA. No obstante, es posible que se
escapen algunos errores, especialmente si las células crecen con rapidez. Las
translocaciones son otro tipo de problema del DNA que puede provocar el desarrollo de
una leucemia. El DNA humano está contenido en 23 pares de cromosomas. Si el DNA
de un cromosoma se une a un cromosoma equivocado, el error puede activar los
oncogenes. Con frecuencia, diferentes tipos de leucemia experimentan translocaciones
que afectan diferentes cromosomas. En ocasiones, las pruebas destinadas a detectar
estas translocaciones resultan muy útiles para diagnosticar la leucemia, pronosticar el
desenlace y determinar si la enfermedad ha recurrido (regresa) después del tratamiento.

Como se puede prevenir la leucemia

Actualmente, no se conoce ninguna forma de prevenir la mayoría de los casos de
leucemia. A diferencia de otros tipos de cáncer, la mayor parte de las leucemias no están
vinculadas a factores de riesgo relativos al estilo de vida. Una excepción, no obstante, es
el hábito de fumar. Se estima que hasta un 20% de los casos de leucemia mielógena
aguda en adultos están relacionados con este hábito. La mayoría de los expertos están de
acuerdo en que la exposición a radiación o a productos químicos en el lugar de trabajo o
en el medio ambiente es responsable de sólo un pequeño número de casos de leucemia,
principalmente de leucemia aguda. Algunos niños que padecen de una enfermedad
llamada síndrome de Li-Fraumeni, resultante de mutaciones heredadas del gen supresor
de tumores llamado p53, tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia. Además, en
algunas personas, el tratamiento de otros tumores cancerosos anteriores con
quimioterapia o radiación puede causar leucemias secundarias (posteriores al
tratamiento). Repetimos que se desconoce la causa de la mayoría de los casos de
leucemia. Los padres de niños que padecen de leucemia deben recordar que no hay nada
que pudieran haber hecho para prevenir esta enfermedad.

Síntomas de la leucemia
La leucemia puede causar muchos signos y síntomas, algunos de éstos de carácter muy
general. Tenga en cuenta que los síntomas que se mencionan a continuación también
pudieran ser causados por otras enfermedades. Los síntomas generales de la leucemia
pueden incluir cansancio, debilidad, pérdida de peso, fiebre y pérdida del apetito. La
mayoría de los síntomas de la leucemia aguda se deben a la escasez de células
sanguíneas normales, debido a que las células leucémicas desplazan a la médula ósea
formadora de células sanguíneas normales. Por consiguiente, la persona no cuenta con
suficientes glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas que funcionen adecuadamente.
La anemia es el resultado de una escasez de glóbulos rojos, y puede causar falta de aire,
cansancio y palidez. Una cantidad insuficiente de glóbulos blancos normales puede
aumentar el riesgo de infección. Aunque las personas que padecen de leucemia pueden
tener niveles muy altos de glóbulos blancos, las células no son normales y no ofrecen
una buena protección contra las infecciones. Una cantidad insuficiente de plaquetas
puede dar lugar a moretones, pérdida de sangre, hemorragias nasales frecuentes o graves
y encías sangrantes.
La propagación de la leucemia fuera de la médula ósea a otros órganos o al sistema
nervioso central puede causar diversos síntomas, tales como dolores de cabeza,
debilidad, convulsiones, vómitos, dificultad para mantener el equilibrio y visión
borrosa. Algunas personas sienten dolores en los huesos o en las articulaciones debido a
la propagación de las células cancerosas a la superficie del hueso o al interior de la
articulación. La leucemia también puede causar inflamación del hígado y del bazo. Si la
enfermedad se ha propagado a los ganglios linfáticos, éstos pueden inflamarse. Un tipo
de leucemia mielógena aguda tiende a propagarse a las encías, haciendo que éstas se
inflamen, duelan y sangren. La propagación a la piel puede ocasionar pequeñas manchas
coloreadas que parecen erupciones comunes. Cierto tipo de leucemia linfocítica aguda
(de linfocitos tipo T) a menudo afecta el timo. Una gran vena, la vena cava superior, que
transporta la sangre de la cabeza y los brazos de regreso al corazón, pasa cerca del timo.
Un timo agrandado puede comprimir la tráquea contigua, causando tos, falta de aire o
incluso asfixia. Si las células leucémicas comprimen la vena cava superior, pueden
inflamarse los brazos y la cabeza (síndrome de la vena cava superior). Esta condición
puede afectar el cerebro y pone en peligro la vida del paciente. Las personas que
presentan este síndrome necesitan tratamiento inmediato.

Pruebas para diagnosticar y clasificar la leucemia

El simple hecho de que una persona manifieste algunos de los síntomas antes
mencionados no significa que tenga leucemia. El médico deberá llevar a cabo ciertas
pruebas para determinar si la enfermedad está presente y, de ser así, el tipo de leucemia
de que se trata. Niveles de células sanguíneas y examen de células sanguíneas Los
cambios en las cantidades de diferentes tipos de células sanguíneas y el aspecto de éstas
en el microscopio pueden sugerir la presencia de una leucemia. Por ejemplo, la mayoría
de las personas que padecen de leucemia aguda (mielógena o linfocítica) tendrán
demasiados glóbulos blancos, insuficientes glóbulos rojos e insuficientes plaquetas.
Además, muchos de los glóbulos blancos serán =lastos, un tipo de célula inmadura que
no se encuentra normalmente en la sangre circulante. Estas células no funcionan de la
forma en que debieran hacerlo.

Pruebas de médula ósea

En el procedimiento de aspiración de médula ósea, se utiliza una aguja fina para extraer
una pequeña cantidad de médula ósea líquida. Durante una =iopsia de médula ósea, se
extrae un pequeño cilindro de hueso y de médula (de aproximadamente 1/2 pulgada de
largo) con una aguja ligeramente mayor.
Por lo general, ambas muestras se toman al mismo tiempo de la parte posterior del
hueso de la cadera. Estas pruebas se utilizan para determinar la presencia de una
leucemia, y también, si la persona está recibiendo tratamiento, cómo responde la
enfermedad al mismo.

Biopsia escisional de ganglios linfáticos

En este procedimiento, se extirpa el ganglio linfático completo. Si el ganglio se
encuentra cerca de la superficie de la piel, ésta es una operación sencilla que puede
llevarse a cabo insensibilizando solamente el área circundante; pero si éste se encuentra
dentro del tórax o del abdomen, será necesario administrar anestesia general al paciente.
Este procedimiento sólo se utiliza en contadas ocasiones para las personas con
leucemia.

Punción lumbar
En este procedimiento, se introduce una pequeña aguja en la cavidad vertebral de la
región lumbar para extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo, el cual se
examina para ver si contiene células leucémicas. La punción lumbar también puede
emplearse para administrar medicamentos quimioterapéuticos directamente al líquido
cefalorraquídeo.

Pruebas de química sanguínea

Estas pruebas miden la cantidad de ciertas sustancias químicas presentes en la sangre.
No se utilizan para diagnosticar una leucemia, sino más bien para ayudar a detectar
problemas del hígado o de los riñones causados por esta enfermedad, o por ciertos
medicamentos quimioterapéuticos.

Pruebas de laboratorio
Los médicos utilizan una serie de pruebas de laboratorio muy precisas para diagnosticar
y clasificar la leucemia. Es importante saber el tipo exacto de leucemia que padece la
persona para seleccionar el mejor tratamiento. Todas las muestras de biopsia (médula
ósea, tejido de ganglios linfáticos, sangre y líquido cefalorraquídeo) son examinadas en
el microscopio por un médico especializado en enfermedades de la sangre y del tejido
linfoide. El médico analiza el tamaño y la forma de las células, así como otras
características, para
clasificarlas en tipos específicos. Un objetivo importante de este proceso es ver si las
células parecen ser maduras o no. Las células más inmaduras se denominan =lastos.
Estos blastos son ineficaces para combatir las infecciones, pero pueden reproducirse y
desplazar a las células maduras normales.
El porcentaje de blastos ayuda al médico a determinar la presencia de una leucemia
aguda. Por lo general, un 30% de blastos en la médula indica una leucemia aguda. Para
que una persona se considere en remisión (cuando el cáncer no es detectado por cierto
período de tiempo), el porcentaje de blastos no deberá ser mayor del 5%.

Los médicos europeos del siglo XIX fueron los primeros observadores de pacientes que
presentaban un marcado aumento en los conteos de glóbulos blancos. La expresión
³Weisses Blut´ o ³sangre blanca´ surgió como una designación para el trastorno. Luego
el término ³leucemia´ (que proviene de las palabras griegas ³leukos´, que significa
³blanco´, y ³haima´, que significa ³sangre´) se utilizó para darle nombre a la
enfermedad. Las principales formas de leucemia se dividen en cuatro categorías. Los
términos ³mielógena´ y ³linfocítica´ denotan el tipo de célula implicada. Existe una
forma aguda y una crónica de la leucemia mielógena y de la linfocítica. Por lo tanto, los
cuatro tipos principales de leucemia son: leucemia mielógena aguda o crónica (CML
por sus siglas en inglés), y leucemia linfocítica aguda o crónica. La leucemia aguda es
una enfermedad que avanza rápidamente y que afecta principalmente las células que no
están totalmente desarrolladas o diferenciadas. Estas células inmaduras no pueden
desempeñar sus funciones normales. La leucemia crónica avanza lentamente y permite
la proliferación de mayores cantidades de células desarrolladas. En general, estas
células maduras pueden desempeñar algunas de sus funciones normales. La capacidad
de medir las características específicas de las células (que incluyen el aspecto, las
anomalías cromosómicas y genéticas y las características inmunitarias) ha llevado a una
posterior subclasificación de las principales categorías de la leucemia. Las categorías y
subgrupos permiten a los médicos determinar con qué rapidez puede avanzar la
enfermedad y decidir qué tratamiento funciona mejor para una forma determinada de la
enfermedad.
En la leucemia mielógena aguda (AML) y en la leucemia linfocítica aguda (ALL), la
célula leucémica aguda original continúa formando aproximadamente un billón de
células leucémicas más. A estas células se las describe como ³no funcionales´ porque
no funcionan como las células normales. También desplazan a las células normales en la
médula ósea; a su vez, esto produce una disminución en la cantidad de células nuevas
normales producidas en la médula, lo cual además conlleva una disminución en los
conteos de glóbulos rojos(anemia).

En la leucemia mielógena crónica (CML), la célula leucémica que da comienzo a la

enfermedad produce células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas)
que funcionan casi como las células normales. La cantidad de glóbulos rojos es
generalmente inferior a la normal, lo que resulta en anemia. Pero aún se producen
muchos glóbulos blancos y a veces muchas plaquetas. Si bien los glóbulos blancos son
casi normales en su funcionamiento, los conteos son altos y continúan en aumento. Esto
puede ocasionar problemas graves si el paciente no recibe tratamiento. Si no se trata, los
conteos de glóbulos blancos pueden aumentar tanto que el flujo sanguíneo se desacelera
y la anemia se agrava.

En la leucemia linfocítica crónica (CLL), la célula leucémica que da comienzo a la

enfermedad produce una cantidad exagerada de linfocitos que no funcionan. Estas
células reemplazan a las células normales en la médula y nódulos linfáticos. Interfieren
con el trabajo de los linfocitos normales, lo cual debilita la respuesta inmunitaria del
paciente. La alta cantidad de células leucémicas en la médula puede desplazar a las
células productoras de sangre normales y resultar en una caída de los conteos de
glóbulos rojos (anemia). La formación de una alta cantidad de células linfocíticas en la
médula ósea también puede resultar en la disminución de los conteos de glóbulos
blancos (neutrófilos) y plaquetas. A diferencia de los otros tres tipos de leucemia,
algunos pacientes con CLL pueden tener una enfermedad que no empeora durante un
período de tiempo prolongado. Algunas personas con CLL presentan cambios tan
sutiles que mantienen su buena salud y no necesitan tratamiento durante períodos
prolongados de tiempo. La mayoría de los pacientes requiere tratamiento en el momento
del diagnóstico o poco después.

SINDROMES MIELO DISPLASICOS

Los SMD se originan a partir de mutaciones de una célula madre normal (una célula
hematopoyética multipotencial) en la médula ósea (vea la Figura 1 en la página 4). En
los MDS, la producción de células sanguíneas en la médula ósea suele aumentar, y la
médula ósea se llena de una cantidad de células sanguíneas en desarrollo mayor a la
normal. La sangre suele ser deficiente en cuanto a las células, porque las células en
desarrollo que están en la médula ósea mueren cuando se acercan a la madurez, antes
del momento en el cual normalmente serían liberadas en la sangre. Esto conduce a una
reducción de la cantidad de glóbulos rojos (anemia), neutrófilos (neutropenia) y
plaquetas (trombocitopenia) que hay en circulación.
No obstante, los trastornos celulares en la médula ósea de los pacientes con MDS
pueden ser desde leves a muy graves. En ciertos pacientes, las células mielodisplásicas
siguen funcionando y entran en la sangre. Los glóbulos rojos que se producen
transportan oxígeno, los glóbulos blancos (neutrófilos y monocitos) pueden ingerir y
matar bacterias, y las plaquetas pueden tapar las lesiones de los vasos sanguíneos. En
casos más graves de MDS, la formación de células sanguíneas es más desordenada y se
acumulan células blásticas anormales en la médula ósea y en la sangre. Estas células no
maduran para convertirse en células funcionales. En particular, las células son mucho
menos capaces que sus contrapartes normales de madurar para convertirse en glóbulos
rojos, neutrófilos y plaquetas.
Normalmente, las células inmaduras conocidas como ³blastos´ constituyen menos del
5% del total de células en la médula ósea. En pacientes con MDS, los blastos a menudo
constituyen más del 5% de las células. La cantidad de células blásticas (de casos con
menores proporciones de células blásticas a casos con mayores proporciones de este
tipo de células) es uno de los principales factores determinantes de la gravedad de la
enfermedad. Un paciente con más de 20% de blastos en la médula ósea tendrá un
diagnóstico de leucemia mielógena (o mieloide) aguda (AML por sus siglas en inglés),
Puede que los MDS sean crónicos o latentes (que no evolucionan o que lo hacen muy
lentamente), y que sean evidentes en primer lugar por una anemia de leve a moderada.
O puede que los MDS se caractericen por graves disminuciones de
‡ Glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas
‡ Glóbulos rojos y la presencia de células blásticas leucémicas en la médula ósea y en la
sangre.
Los MDS pueden evolucionar de tal modo que las células blásticas anormales invadan
la médula ósea y la enfermedad se ³transforme´ en AML. (Para obtener más
información sobre la AML, consulte el librito gratuito de LLS titulado ceucemia
mielógena aguda).
Los MDS se han conocido como ³leucemia latente´, ³preleucemia´ u ³oligoleucemia´.
Es posible que estos términos resulten confusos, al implicar que un MDS sólo es
problemático y potencialmente fatal una vez que se transforma en AML. Muchos
pacientes preguntan si los MDS son ³cáncer´. Los MDS son un diagnóstico de cáncer.
Cáncer significa que una mutación de una célula normal lleva al desarrollo de células
que ya no se comportan de manera normal. No obstante, el efecto de una enfermedad en
la vida de un paciente es más importante que el término empleado para describir la
enfermedad. Es importante saber que la evolución de los MDS puede ser más lenta e
interferir menos con la calidad de vida que la evolución de enfermedades que no se
consideren ³cáncer´, como la insuficiencia cardíaca congestiva, el enfisema o la
enfermedad de Parkinson.

La leucemia linfoide crónica (LLC) es un síndrome linfoproliferativo crónico que se

caracteriza por la acumulación de linfocitos en sangre periférica, médula ósea, ganglios
linfáticos, bazo y otros tejidos.
La LLC es el tipo de leucemia más frecuente en los individuos caucásicos y resulta raro
en los asiáticos. En los países occidentales su incidencia es de alrededor de 3 casos
nuevos por 100 000 habitantes y
por año. En Europa y en Estados Unidos de América representa el 0,8 % de todas las
neoplasias y cerca del 30 % de la totalidad de las leucemias. Su incidencia tiene una
gran variación de acuerdo con el área
geográfica, pues varía desde el 2,5 % de todas las leucemias en Japón hasta el 38 % en
Dinamarca. Se presenta generalmente enpersonas de edad avanzada y es la más común
después de los 50 años. Se ha señalado que sólo el 10 % de los enfermos tiene menos de
esa edad en el momento del diagnóstico.Su incidencia depende de la edad, pues
aumenta de 5,2 a 30,4 casos por 100 000 personas por encima de las edades de 50 y 80
años, respectivamente. La variedad más frecuente es la de linfocitos B, que es a la que
nos referimos en el presente trabajo. La etiología es desconocida. La LLC es la única
leucemia del adulto en la que no se ha encontrado asociación entre factores de
exposición, radiaciones ionizantes, agentes químicos o virus, y la aparición de la
enfermedad. A favor de este criterio está el hecho de que no existen evidencias de que
los japoneses supervivientes a las radiaciones producidas por la bomba atómica lanzada
en su país hayan contraído un mayor riesgo de padecer LLC. Por otra parte, se han
comunicado algunos casos en Jamaica de infección por HTLV-1 en pacientes con LLC,
pero en ellos las células leucémicas no estaban infectadas por el virus, aunque sí
sintetizaban anticuerpos contra la proteína p24 de la envoltura viral, lo que sugirió la
hipótesis de que la LLC en estos casos podía resultar más bien como consecuencia de
una posible respuesta inmune frente a la infección por este retrovirus que de una
infección viral. Se ha
señalado que aunque las células de la LLC pueden estar infectadas con el virus de
Epstein-Barr no existen evidencias directas de que sea un agente causal. Sin embargo,
existen ciertos factores relacionados con
esta entidad: la epidemiología sugiere que el género y las características raciales
influyen en el desarrollo de esta leucemia. Así, se conoce que la LLC es de 2 a 3 veces
más frecuente en los hombres y su incidencia es menor en los países asiáticos y en
México, pues se ha señalado que en este país latinoamericano su frecuencia es 6 veces
menor que en las poblaciones caucásicas. La incidencia anual de LLC en Corea es sólo
el 1,5 % de la que tiene los EE.UU. Un dato importante en este sentido es que entre los
japoneses y chinos que emigran a América la incidencia de LLC se mantiene baja.1-4
Por otro lado, se han comunicado algunas familias con varios miembros afectados por
LLC, por lo que se ha planteado la existencia de una base hereditaria, aspecto que no ha
sidocomprobado.6 Los estudios realizados en gemelos univitelinos con LLC sugieren la
naturaleza adquirida de la enfermedad

Leucemia Mieloide Crónica (LMC)

¿Qué es la Leucemia Mieloide Crónica (LMC)?
La leucemia mieloide crónica (LMC), también conocida como leucemia mielógena
crónica, es uno de los cuatro tipos más comunes de leucemia. Mundialmente, la LMC
tiene una incidencia que va de uno a dos casos por cada 100.000 personas por año y es
responsable del 15% de los casos de leucemia en pacientes adultos1. La LMC suele
afectar a la Población de edad media y la aparición de la enfermedad se da, en
promedio, entre los 45 y 55 años1. Cerca del 2% de los casos diagnosticados se produce
en la infancia. La LMC es una enfermedad hematológica maligna en la que los glóbulos
blancos no alcanzan la madurez y se acumulan en grandes cantidades. La enfermedad se
caracteriza por la presencia de una anomalía denominada cromosoma Filadelfia (Ph). El
cromosoma Filadelfia se crea por un intercambio de material genético entre los
cromosomas 9 y 22. Una porción pequeña del cromosoma 9 pasa al cromosoma 22, y
una parte del cromosoma 22 pasa al cromosoma 9 en un fenómeno conocido con el
nombre de µtranslocación¶. El cromosoma que queda con menor tamaño, el número 22,
se conoce con el nombre de cromosoma Filadelfia El cromosoma Ph produce una
enzima anormal, conocida como Bcr-Abl tirosina -quinasa, agente responsable de
bloquear la señal normal que le avisa al organismo que debe dejar de elaborar glóbulos
blancos.
Diagnóstico El cromosoma Ph se detecta en la médula de, aproximadamente, el 95% de
los
pacientes que padecen LMC y es la característica distintiva de la enfermedad. En el
momento del diagnóstico, los pacientes con LMC muestran un conteo
considerablemente elevado de glóbulos blancos. La LMC suele avanzar
progresivamente a través del tiempo y en estadios tempranos los pacientes no tienen
síntomas. Es posible que el paciente experimente sintomatología no-específica típica de
la leucemia, como cansancio prolongado, falta de energía, fiebre, falta de apetito,
sudoraciones nocturnas y bazo agrandado.
Estadios Una vez que la LMC ha sido diagnosticada, otros estudios definen el estadio o
alcance de la enfermedad y ayuda a desarrollar un plan terapéutico. Los estadios de la
LMC
incluyen:

Fase crónica: muestra poca cantidad de células inmaduras (blastos) en la sangre y en la

médula y puede o no estar acompañada de síntomas. Este estadio puede durar desde
varios meses a algunos años. La gran mayoría de los pacientes consultan al médico en
este estadio.

Fase acelerada: hay más blastos en la sangre y la médula con menor cantidad de células
normales. Es común la presencia de síntomas.

Fase blástica: importante número de blastos en la sangre y en la médula y puede

registrarse la formación de tumores fuera de la médula en los huesos ó nódulos
linfáticos. Se la conoce como ³crisis blástica´ (una situación en la que el número
excesivo de blastos produce infecciones que pueden poner en riesgo la vida del
paciente, episodios de sangrado o riesgo de stroke).