HEMATOLOGIA

Virgilio Alberto Salinas Rodrguez

CMP 19796 RNE 23324
 Grupo CTO
1ERA CLASE 2DA CLASE
CIENCIAS BASICAS HEMATOLOGIA 2
TEJIDO SANGUINEO Y LINFOMA DE HODGKIN
HEMATOPOYETICO
LINFOMA NO HODGKIN
FARMACOLOGIA EN
HEMATOLOGIA MIELOMA MULTIPLE
HEMATOLOGIA 1 ALTERACIONES PLAQUETARIAS
ANEMIAS ALTERACION DE LA
APLASIA DE MDULA OSEA COAGULACION SANGUINEA
SNDROMES TERAPIA ANTICOAGULANTE
MIELOPROLIFERATIVOS TRANSFUSION SANGUINEA
CRNICOS
TRANSPLANTE DE
LEUCEMIA LINFTICA CRNICA
PROGENITORES
LEUCEMIAS AGUDAS HEMOPOYTICOS

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 2
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Conclusiones
Tema 2011 2012 2013 Total
Anemia ferropenica 1 1 1 3
Hematofisiologa - 2 . 2
Terapia anticoagulante 1 1
Alteracin plaquetaria 1 1
Anemia hemolticas 1 1
Trasfusin sangunea 1 1
Alteracin de coagulacin 1 1
Anemia. Concepto y definicin 1 1
Linfoma 1 1
TOTAL 3 5 4 4

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 3
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 4
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 5
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 6
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Plaquetas

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 7
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 8
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 9
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 10
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 11
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 12
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 13
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 14
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 15
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 17
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 18
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 19
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 20
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 21
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 22
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 23
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 24
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 25
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 26
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Evaluacin Diagnstica

Volumen corpuscular medio (VCM):

Expresin del tamao promedio de eritrocitos
Contadores celulares automatizados
Valor normal: 80-100fL
Clasificacin:
Normocticas, microcticas y macrocticas

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 27
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Clasificacin Morfolgica
Anemias Macrocticas
Hematolgicas Anemias microcticas
Anemia megalobls- Anemia ferropnica
tica Talasemias
Anemias hemolticas Anemias normocticas
Sndrome mielodis- Anemia aplsica
plsico
Infiltracin medular
No hematolgicas
Anemia por enfermedad
Alcoholismo
crnica
Hepatopata crnica
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 28
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Evaluacin Diagnstica
Hb corpuscular media (HCM)
Valor promedio de la Hb contenida en cada hemate
Valor normal: 28 a 32 pg
Clasificacin: normocrmica o hipocrmica

Concentracin de Hb corpuscular media

(CHCM)
Concentracin de Hb promedio/mL de eritrocitos
Valor normal: 32 a 36%
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 29
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 RDW
Red blood cell distribution width (RDW)
Variacin en tamao celular de la poblacin
de hemates
Elevado:
Anemias hemolticas
Anemias carenciales
Mielodisplasia

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 30
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Aplsica
Pancitopenia crnica
Disminucin de stem cells en MO
No evidencia de malignidad
Causa identificable: 50%
Ocurre a cualquier edad,
No predominio de gnero
Hgado, bazo y ganglios no estn
Laboratorio: reticulocitos
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 31
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Falla Medular

Primaria: anemia aplsica

Reemplazo medular: leucemia, linfoma,
mieloma, carcinoma
Infiltracin: mielofibrosis, amiloidosis
Hematopoyesis inefectiva:
mielodisplasia, anemia megaloblstica

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 32
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Causas de Anemia Aplsica

Congnita
Fanconi
Diskeratosis congnita

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 33
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Causas de Anemia Aplsica
Adquirida
Idioptica
Citotxicos, radiacin
CAF, sulfas, oro, clorpromazina
Benzeno
Hepatitis viral
Asociado a HPN
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 34
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Etiologa
Produccin medular disminuida
Aplasia medular
Infiltracin medular

1. Aplasia medular:
Anemia de Fanconi
Anemia aplsica:
- Idioptica - Asociada con HPN
- Frmacos, benzeno, radiacin
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 35
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Aplsica
Inmunosupresin: GAL o GAT
Andrgenos
Transplante de MO
Soporte transfusional
Factores de crecimiento hematopoy-
ticos

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 36
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia ferropnica

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 37
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 38
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Ferropnica
Causas:
Carencial: nios, gestantes
Prdida sangunea
Malabsorcin

Clnica:
Koiloniquia Glositis Pica
Adelgazamiento del cabello
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 39
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Ferropnica
Factores de Riesgo:
Edad: infantes, adolescentes, ancianos
Sexo: mujeres
Menorragia
Hematuria
Cambios en peso o apetito, sangrado, ciruga
gstrica o intestinal
Drogas: AAS y AINES
Dietas, vegetarianos
Fisiolgicas: embarazo, crecimiento, lactancia
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 40
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Perfil ferropnico
Hemoglobina reducida: Hombre < 13.5 gr/dl,
Mujer < 11.5 gr/dl
MCV reducido: < 76 fL
HCM reducido: 29.5 +/- 2.5 pg.
CMHC reducido: 32.5 +/- 2.5 g/dl
Lmina: microctico, hipocrmico,
clulas en cirro y clulas en diana.-
Ferritina reducida. Hombre < 10 ug/dl,
Mujer < 5 ug/dl
Elevado % de hemates hipocrmicos. (> 2%)
Elevada capacidad de trasporte de hierro.
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 41
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Deficiencia de Enfermedades Anemia
Talasemia
hierro crnicas sideroblstica

Anemia variable Raro < 9 gr/dl mnimo variable

Normal,
Normal o
VCM reducido Muy reducido reducido o
reducido
aumentado

Normal o
Ferritina Reducido Normal Aumentado
Reducido

TIBC aumentado normal aumentado normal

Hierro medular ausente presente presente sideroblastos

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 42
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Islote eritroblstico

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 43
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 44
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 45
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Megaloblstica
Causas:
B12 Inadecuada ingesta
Malabsorcin: anemia perniciosa
gastrectoma
reseccin ileal
Folato Carencial: embarazo o hemlisis
Malabsorcin:
Enteropata x gluten
Anticonvulsivantes

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 46
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Megaloblstica

Clnica:
Asintomtico
Ictericia leve
Glositis y queilosis angular
Neuropata simtrica (cordones posteriores)

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 47
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Megaloblstica
Hallazgos:
Macrovalocitos y neutrfilos hipersegmentados
de leucocitos y plaquetas
Bilirrubina y DHL

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 48
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Megaloblstica

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 49
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Hemoltica

Hb normal o
Reticulocitos
Policromatofilia
Lmina perifrica alterada
Bilirrubina indirecta
Haptoglobina o ausente
Hemoglobina en orina
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 50
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Evaluacin Diagnstica
Recuento de GR, Hto y Hb

ndices eritrocitarias

Recuento reticulocitario e ndice de produccin

reticulocitaria
IPR menor de 2: anemias arregenerativa
IPR mayor de 2-3: anemias regenerativas
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 51
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Dos senderos diferentes

Reticulocitos Reticulocitos
> 90,000 /mm3 < 90,000 /mm3

Mayor destruccin Menor produccin

de hemate en sangre. de hemate en
Vida media acortada Mdula sea

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 52
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia + Ictericia

Destruccin perifrica (o secuestro)

Reticulocitos altos
Hiperesplenismo
Esplenomegalia, signos de HP
Destruccin medular Reticulocitos bajos
Anemia megaloblstica
Sndrome mielodisplsico
Sndrome hemofagoctico
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 53
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Clasificacin Fisiopatolgica
Anemia regenerativa
Hemorragias
Respuesta al suplemento nutricional
Anemias hemolticas
Hemoglobinopatas
Hemlisis inmune
Anormalidades de membrana
Hemlisis mecnica
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 54
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia Hemoltica
Hereditarias:
Membrana: esferocitosis, eliptocitosis
Metabolismo: dficit de G6PD
Hemoglobina: HbS
Adquiridas:
Inmunes
Mecnico: valvular, PTT/SUH, CID
Infecciones (malaria, clostridios), quemaduras,
drogas

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 55
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anemia hemoltica autoinmune
Ac. Caliente Ac. Fro
Inmunoglobulina G Inmunoglobulina M
Hemolisis extravascular Hemolisis intravascular
Esplenomegalia. Dolor al fro en partes distales
del cuerpo
Tratamiento:
Tratamiento:
Esteroides
Inmunosupresores.
Esplenectoma
No esplenectoma
Causas: Ac. Bi-fsico
Inmunodeficiencias Inmunoglobulina G, A, M
congnitas. Hemolisis intravascular
Procesos linfoproliferativos
Tratamiento:
crnicos.
Inmunosupresores.
Drogas.
No esplenectoma
Colagenopatas.
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 56
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Urobilingeno urinario y bilirrubina
indirecta srica

RES extrae Metabolismo Hgado:

hemates del Heme: Bilirrubina
deteriorados Bilirrubina conjugada

Hemolisis extravascular
Excrecin renal Absorcin de Intestino:
De Urobilingeno Urobilingeno Metabolismo a
Urobilingeno

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 57
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Haptoglobina y hemopexina

Hemolisis intravascular
Hemoglobina
Haptoglobina Hemoglobina libre
en orina

Complejo
Hemoglobina-Haptoglobina Metabolismo

Heme

Hemopexina Albmina
Metheme

Complejo Complejo
Metheme-Hemopexina
HEMATOLOGA 1 RP Metheme-Albmina
DR. VIRGILIO SALINAS 58
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Hemosiderina en Orina
Hemoglobina filtrado
Por Glomrulo renal

Resorcin tubular
Metabolismo del Heme Hemoglobina
Depsito de Hierro libre en orina

Recambio celular
7 a 10 das

Hemosiderina en orina

HEMATOLOGA 1 RP
PRESENCIAL 1RA VUELTA Hemolisis intravascular
DR. VIRGILIO SALINAS 59
 Utilidad Clnica

Hemoglobina Hemosiderina
Ejemplo
en orina en orina

Hemlisis
aguda
Presente Ausente Fabismo

Hemlisis Hemoglobinuria

crnica
Presente Presente Paroxstica
Nocturna

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 60
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Leucemia linftica crnica
Criterios diagnsticos:
Recuento absoluto de linfocitos B mayor a 5,000 por
mm3.
Demostracin clonal de los linfocitos B circulante por
citometra de flujo.
Estadio: Binet, Rai y otros.
Acompaantes: pico monoclonal, vasculitis, AHAI,
PTI
Diagnstico diferencial:
Linfoma de manto en fase leucmica.
Linfocitosis monoclonal de clulas B.
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 61
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Leucemia linftica crnica o Linfoma de manto en fase leucmica?

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 62
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 63
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 64
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 65
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Leucemia linftica aguda.
Factores pronsticos.
Edad
Cuenta leucocitaria al debut > 30,000 por mm3
Fenotipo B con cariotipo desfavorable t(9:22), gen
MLL, t(1:19), hipodiploidia.
Fenotipo T
Compromiso de SNC.
Respuesta lenta a terapia de induccin. EMR.

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 66
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Mtodos de ERM en LLA.
Mtodo Ventajas Desventajas
Inmunofenotipo Ampliamente usado, rpido, Depende del operador, la falta de
Citometra de Flujo preciso para cuantificar EMR formacin puede dar falsos
positivos o falsos negativos.
Necesita estandarizacin.
Cambios fenotpicos requiere uso
de mltiples marcadores.
Genes de fusin Rpida y directa Cuantificacin incierta de EMR.
identificacin de clon Degradacin de ARN puede dar
falsos negativos. Contaminacin
puede dar falsos positivos.
Reordenamiento de Ampliamente aplicable, Laborioso y costoso. (reactivos
Genes de receptores altamente sensible. son especficos para paciente)
Cuantificacin precisa EMR. Requiere personal entrenado y
estandarizacin.
Evolucin clonal puede dar falsos
negativos.

HEMATOLOGA 1 RPCazzaniga G et al BritishDR.Journal of Hematology 2011; 155: 45-52

VIRGILIO SALINAS 67
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Complicaciones de terapia.
Hiperuricemia. Requiere preparacin.

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 68
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 ndice Pronstico Internacional

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 69
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Linfoma de Manto

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 70
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Factores Pronsticos

Hoster E et al Blood 2008; 111: 558-565 Determann O et al Blood 2008; 111:2385-2387

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 71
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Linfoma difuso a clula B grande

Staudt LM Adv Inmunol 2005; 87: 163-208

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 72
PRESENCIAL Wilson WH et al J Clin Oncol 2008; 16: 2717-2724
1RA VUELTA
Phan RT et al Nature Immunol 2007; 8: 1132-1139
Dunleavy K et al Blood 2007: 109: 834-844

HEMATOLOGA 1 RP
Wilson WH et al Blood 2002; 99: 2685-2693
DR. VIRGILIO SALINAS 73
PRESENCIAL 1RA VUELTA Dunleavy K et al Blood 2010; 115: 3017-3024
 Linfoma Burkitt
Los factores pronsticos adversos
identificados en el estudio internacional son:
Edad 40 a 59 aos o raza negra 1 punto
Edad 60 a 79 aos o estadio III/IV 2 puntos
Edad > 80 aos 4 puntos
Score: Puntaje Riesgo relativo
Bajo riesgo 0o1 71%
Intermedio/bajo 2 55%
Intermedio/Alto 3 41%
Alto
HEMATOLOGA 1 RP
>4
DR. VIRGILIO SALINAS
29% 74
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Linfoma Hodgkin
Los factores pronsticos adversos
identificados en el estudio internacional son:

Edad 45 aos
Enfermedad en estadio IV
Hemoglobina <10,5 g / dl
Conteo de linfocitos <600/l o <8%
Sexo masculino
Albmina <4,0 g / dl
Conteo de glbulos blancos 15.000 / l
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 75
PRESENCIAL 1RA VUELTA
Otros estudios han informado de que los siguientes son
los factores pronsticos adversos ms importantes:
de celularidad mixta o con deplecin de linfocitos
el sexo masculino,
el gran nmero de sitios involucrados nodales,
estadio avanzado,
edad de 40 aos o ms,
presencia de sntomas B,
alta tasa de sedimentacin de eritrocitos,
enfermedad voluminosa (ensanchamiento del
mediastino en ms de un tercio, o la presencia de una
masa ganglionar medir ms de 10 cm en cualquier
dimensin.)

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 76
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Clasificacin

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 77
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Working Group Formulation
Linfomas de bajo grado:
linfocitico de clulas pequeas,
folicular de clulas pequeas hendidas
folicular mixto de clulas pequeas y grandes.
Linfomas de grado intermedio:
folicular de clulas grandes,
difuso de clulas pequeas hendidas,
Difuso mixto de clulas pequeas y grandes
difuso de clulas grandes.
Linfomas de alto grado:
linfoma immunoblstico,
Linfoma linfoblstico
linfoma de clulas pequeas no hendidas (Burkitt y no Burkitt).
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 78
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Dependencia de Clula estroma IL6 Incremento de Divisin Celular

Agresivo Crecimiento
Inmortalizacin de Transformacin independiente de estroma Proliferacin
clula no maligna Maligna in vitro

Mieloma Leucemia de Lnea

Normal MGUS
Mltiple C. Plasmtica Celular

Inestabilidad de cariotipo
Translocaciones Primarias Translocaciones Secundarias:
C-MYC
Trisomas del 13/p16
11q13
6p21
16q23
20q11
4p16 Mutaciones de N, K-RAS,
Mutaciones de N, K-RAS, FGFR3
FGFR3
Mutaciones de p53

HEMATOLOGA 1 RP
PRESENCIAL 1RA VUELTA Biologa Molecular DR. VIRGILIO SALINAS 79
 Pronstico.
Estadiaje de During Salmon (Clnico)
International Staging System (ISS)
(Bioqumico)
Estratificacin Mayo Clinic (Gentico)
Riesgo estndar Alto riesgo
Delecin 17
t(4:14)
Hiperploidia
t(14:16)
t(11:14)
t(14:20)
t(6:14)
Hipodiploidia
Delecin 13

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 80
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 International Staging System (ISS)

Estadio Criterio Sobrevida media

B2M < 3.5 mg. /L.
I 62
Albmina > . / dL.
II Ni I ni III 44
III
HEMATOLOGA 1 RP
B2M > 5.5 mg. / L. 29
DR. VIRGILIO SALINAS 81
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Investigacin inicial en pacientes con mieloma

Deterioro de Pruebas
Screening Diagnstico Pronstico
rganos especiales
Inmunofijacin
CBC Aspirado de
FISH CBC de cadenas
Viscosidad mdula sea
ligeras
Inmunofijaci Cuantificacin Urea y
Urea, creatinina,
n de suero y Componente M creatinina
calcio , albumina
orina srico y urinario srica
Albmina y
Electroforesis Depuracin de
beta2micro-
srica y urinaria creatinina
globulina
Calcio
Inmunoglobulinas albmina

Radiografas de
Biopsia para
reas Survey seo Survey seo RMN
amiloide
sintomticas
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 82
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Mieloma mltiple doliente

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 83
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Resumen
MGUS IgA o IgG Mieloma indolente Mieloma doliente
Pico monoclonal < 3gr/dl >3 gr/dl > 3gr/dl
% de clulas
<10% > 10% >10%
plasmticas
Dao orgnico ausente ausente presente

Macroglobulinemia Macroglobulinemia
MGUS - IgM
indolente doliente
Pico monoclonal < 3gr/dl >3 gr/dl > 3gr/dl
% de clulas
<10% > 10% >10%
plasmticas
Dao orgnico ausente ausente presente

MGUS cadena Ratio K/L <10% de clulas

Sin dao orgnico
ligera <0.26 o >1.65 plasmticas
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 84
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 85
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 86
PRESENCIAL 1RA VUELTA
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 87
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Destruccin Inmune
Anticuerpos antiplaquetarios
Nios:
Inicio agudo
Tras infeccin viral
70% recupera en 4 a 6 semanas
Adultos:
Crnico
Relacionado a drogas
Inicio ms gradual
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 88
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Destruccin No Inmune
Depsito de agregados plaquetarios en la micro
circulacin.
Manifestaciones clnicas heterogneas.
Alteraciones de laboratorio:
Anemia hemoltica intravascular mecnica con
fragmentacin (esquistocitos) con Coombs
NEGATIVO.
Trombocitopenia de intensidad variable.

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 89
PRESENCIAL 1RA VUELTA
Anemias hemolticas microangiopticas
Prpura trombocitopenica trombtica y
sndrome urmico-hemoltico.
Trombocitopenias del embarazo: sndrome
HELLP, pre eclampsia y eclampsia.
Otros procesos: CID, sepsis, neoplasias
diseminadas, HTA maligna, enfermedades
autoinmunes.

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 90
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Tipos de PTT
Idioptico.
Congnito. Sndrome de Upshaw - Schulman.
Recadas cada 3-4 semanas.
Nivel de ADAMTS13 < 5%
Adquirido. Adultos.
En un 45-75% episodio nico;
Recadas mltiples en el 25-35%.
Nivel de ADAMTS13 reducidos durante el episodio agudo.

Secundario.
Infecciones. Diarrea
Otras causas:
Frmacos
Neoplasias (estmago, mama),
Enfermedades del tejido conectivo (lupus, esclerodermia),
TPH.
Con frecuencia niveles de ADAMTS13 en lmites normales, mala respuesta al
tratamiento con plasma.

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 91
PRESENCIAL 1RA VUELTA
Criterios diagnsticos
Primarios
Trombocitopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Secundarios
Alteraciones renales
Alteraciones neurolgicas
Fiebre
Sntomas abdominales.

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 92
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Hemofilia A
Deficiencia factor VIII
Forma ms comn
Sangrado severo (articulaciones y
msculos) sntomas leves
Enfermedad articular crnica
TTPA, TP
Tiempo de sangra N
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 93
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Hemofilia B

Deficiencia factor IX
Similares caractersticas
Ms leve
4 veces menos comn

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 94
PRESENCIAL 1RA VUELTA
Artropata de acuerdo a nivel de factor
ARTROPATAS

24
22
20
18
16
14
12

10
8
6
4
2

1 2 3 4 5 6 7 8 9 Nivel de Factor

HEMATOLOGA 1 RP Ahlberg et al - Acta Orthop Scand 1965: 77, 5-99

DR. VIRGILIO SALINAS 95
PRESENCIAL 1RA VUELTA
Unidades de Factor
Dosis de factor relacionado
30,000
con el inicio de sangrado
Trombofilia reduce sangrado en
Hemofilia severa y las artropatas.
(Escuriola-Ettingshausen et al, 2001
20,000 Kurnik et al, 2007)
Mutaciones en coagulacin global
modifica sangrado en Hemofilia severa.
(Santagostino et al 2010)
Fibrinolisis aumentada aumenta
10,000
Primer episodio de sangrado: sangrado en Hemofilia severa.
Temprano (van Dijk et al, 2007,
Tardo Grunewald et al 2002)
Mutaciones en plaquetas modifica
sangrado en Hemofilia severa.
Edad (Wartiovaara-Kautto et al 2011)

5 10 15 20 25
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS
PRESENCIAL 1RA VUELTA Fisher et al. Haematologica962011
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 97
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Pregunta
12. Respecto a antiagregantes plaquetarios,
correlacione:
1. bloqueador del receptor del ADP
2. bloqueador del receptor IIb/IIIa
3. bloquea la va del cido Araquidnico
4. bloquea la va del segundo mensajero (AMPc)
( ) cido acetilsaliclico (ASA)
( ) ticlopidina, clopidogrel, prasugrel
( ) dipiridamol
( ) tirofiban, abciximab
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 98
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Plasma fresco, Vitamina K
Hepatopata Concentrado complejo
protrombnico

TP y TPT Deficiencia vitamina K Vitamina K

prolongados Deficiencia de factor II, V, X Plasma fresco
Tratar causa, plaquetas, plasma
CID
fresco, crioprecipitado
Efecto farmacolgico Plasma fresco, revertir droga
TP prolongado Plasma fresco
Deficiencia de factor VII
(TPT normal) Factor VII recombinante
Crioprecipitado, factor von
E. Von Willebrand
Willebrand
TPT prolongado Deficiencia factor VIII Crioprecipitado, factor VIII
(TP normal)
Deficiencia de factor IX Plasma fresco, factor IX
Deficiencia de factor XI Plasma fresco
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 99
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Produccin inadecuada
Trasfusin de plaquetas
Recuento Secuestro esplnico
plaquetario Trombocitopenia inmune Inmunoglobulinas endovenosas
< 100,000 por mm3
Tratar causa, plaquetas, plasma
CID
fresco, crioprecipitado
Plaquetas bajas Trasfusin de plaquetas
Crioprecipitado, factor von
Tiempo de sangra E. Von Willebrand
Willebrand
prolongado
Disfuncin plaquetaria Trasfusin de plaquetas
Uremia Dilisis, crioprecipitado, hemates

HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 100
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Anestesia en Hemofilias
Evitar ciruga no indispensable
En ningn caso administrar INTRAMUSCULAR.
En Hemofilia A
Ciruga mayor: iniciar tratamiento 4 das antes.
Ciruga menor: iniciar tratamiento 2 das antes.
Ciruga de urgencia: 40 Unidades por kilo cada 8 horas
o en infusin continua.
En Hemofilia B
Plasma fresco 10-20 ml/kilo o factor IX 20-30 unidades
por kilo cada da.
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 101
PRESENCIAL 1RA VUELTA
Recomendaciones postoperatorias.
En caso de hemofilia A
Mantener actividad de factor VIII > 35%.
Ciruga menor 2 das
Ciruga mayor 4 das
Ciruga ocular o SNC 10 das
En caso de Hemofilia B
Mantener actividad de factor IX > 20%
Ciruga menor 2 das
Ciruga mayor 4 das
Ciruga ocular y SNC 10 das.
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 102
PRESENCIAL 1RA VUELTA
 Gracias
HEMATOLOGA 1 RP
DR. VIRGILIO SALINAS 103
PRESENCIAL 1RA VUELTA