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Actualizacin

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Neumologa/
Neurologa
SNDROME DE APNEA-HIPOAPNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEO EN EL NIO pg. 113

Puntos clave
Las enfermedades
Abordaje respiratorio
neuromusculares
ms frecuentes en la edad
del paciente neuromuscular
peditrica son la distrofia
muscular de Duchenne y la Isabel Piqueras, Maria Cols y Mart Pons
atrofia muscular espinal. Servicio de Neumologa. Hospital Sant Joan de Du. Esplugues de Llobregat. Barcelona. Espaa.
ipiqueras@hsjdbcn.org; mcols@hsjdbcn.org; mpons@hsjdbcn.org
Requieren un manejo
multidisciplinario
especializado con
participacin del neumlogo. Introduccin una incidencia de 1/3.500 varones recin na-
cidos (RN). Se debe a una mutacin en el gen
La afectacin respiratoria
es la principal causa de Las enfermedades neuromusculares se produ- de la distrofina, con herencia ligada al cro-
morbimortalidad. cen por alteracin en algn componente de la mosoma X. Es progresiva y se caracteriza por
unidad motora1. Cursan con hipotona, debi- un patrn miognico en el electromiograma
La debilidad de la
musculatura respiratoria
lidad, atrofia muscular, alteracin de los refle- y una elevacin de las cifras de creatincinasa.
produce enfermedad jos osteotendinosos, y asocian contracturas y Por lo general, la sintomatologa se inicia an-
pulmonar restrictiva con deformidades. Algunas presentan afectacin tes de los 5 aos con debilidad proximal, difi-
hipoventilacin, inicialmente sensitiva, autonmica, de sistema nervioso cultad para la marcha y maniobra de Gowers
nocturna. El tratamiento central y/o cardiopata. Son frecuentes los positiva. Progresivamente se presenta prdida
precoz mejora la calidad de
vida, el intercambio de gases
trastornos nutricionales y psicolgicos. de la deambulacin y disfagia. Se asocia car-
diurno y la supervivencia. Los problemas respiratorios son la principal diopata, con riesgo de insuficiencia cardaca
causa de morbimortalidad, de especial rele- y arritmias, y un porcentaje de estos pacientes
La debilidad tusgena vancia en las enfermedades neuromusculares tiene retraso cognitivo. El 90% desarrollan
repercute en un que afectan a la musculatura proximal y la escoliosis, especialmente tras la prdida de la
aumento de infecciones,
atelectasias y problemas
funcin bulbar. El deterioro de la funcin marcha. La afectacin respiratoria suele ma-
aspirativos. La asistencia pulmonar suele ser inicialmente subclnico y nifestarse en la infancia tarda o adolescencia.
de la tos es fundamental progresivo. La ventilacin no invasiva (VNI) El sndrome de apnea-hipoapnea obstructiva
en caso de infeccin y nuevas tcnicas fisioterpicas han mejorado del sueo (SAHOS) se inicia en la primera
respiratoria. la calidad de vida y la supervivencia en estos dcada de la vida y precede en aos a la hipo-
Los pacientes con
pacientes. ventilacin2. Los corticoides (0,75 mg/kg/da
enfermedades Las enfermedades neuromusculares requieren de prednisolona durante perodos de 6 meses
neuromusculares desarrollan un tratamiento multidisciplinario bajo la tutela a 2 aos) han demostrado mejorar la fuerza y
trastornos respiratorios de coordinador, cuya labor debe optimizar la funcin muscular, el flujo pico durante la tos
durante el sueo por salud del paciente, previniendo y detectando (PCF) y la capacidad vital forzada (FVC), y
sndrome de apnea-
hipoapnea obstructiva
las complicaciones y comorbilidades posibles. reducir la progresin de la escoliosis3,4.
del sueo (SAHOS) y/o Distrofia muscular de Becker: es menos
hipoventilacin alveolar, a frecuente y grave, con un inicio ms tardo de
menudo de forma subclnica.
Se debe realizar anamnesis
Clasificacin los sntomas y menos repercusin respiratoria.
Distrofia miotnica de Steinert: es de he-
dirigida en cada consulta de las enfermedades rencia autosmica dominante, y suele ser de
mdica.
neuromusculares transmisin materna. Las manifestaciones cl-
La oxigenoterapia
aislada en pacientes
en la edad peditrica nicas se suelen iniciar en la adolescencia o en
la edad adulta, aunque hay formas neonatales.
con hipoventilacin puede Distrofias musculares La afectacin ms importante es la cardaca.
aumentar la hipercapnia y
el riesgo de insuficiencia
Son miopatas hereditarias que se caracterizan
respiratoria aguda. Es por una degeneracin muscular progresiva. Atrofia muscular espinal
preciso aadir soporte Son un grupo de enfermedades hereditarias
con ventilacin no invasiva Distrofia muscular de Duchenne: es la debido a una mutacin en el gen de supervi-
bifsica. enfermedad neuromuscular ms frecuente con vencia de la motoneurona (gen SNM) situado

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en el cromosoma 5, de transmisin gene- clnicas, anatomofisiologa y genotipo. Las


ralmente autosmica recesiva. Produce una congnitas no autoinmunes son progresivas. Lectura rpida
degeneracin de las neuronas del asta anterior En la poca neonatal se pueden presentar di-
de la mdula, con atrofia y dficit funcional ficultades para la alimentacin, ptosis, apneas,
de los msculos correspondientes, as como dificultad respiratoria y estridor. Ms tarde,
hipo/arreflexia. En la raza caucsica, es la durante el crecimiento, los pacientes pueden
segunda causa de muerte por enfermedad re- desarrollar hipoventilacin, apneas y sndro-
cesiva despus de la fibrosis qustica. me aspirativo.
Hay varias formas clnicas en funcin de la Afecta de manera preferente a los msculos
Introduccin
gravedad y momento de aparicin de los pri- que tienen mayor proporcin de placas mo- Las enfermedades
meros sntomas: toras por nmero de fibra muscular, como el neuromusculares se
diafragma y la musculatura bulbar. producen por alteracin
Tipo I o forma aguda de la enfermedad de en cualquiera de los
componentes de la
Werdnig-Hoffmann (comienza antes de los 6 Miopatas congnitas y metablicas
unidad motora. Las
meses de vida). Dentro de este grupo encontramos miopatas ms frecuentes en
Tipo II o forma intermedia de Werdnig- no filiadas, mitocondriales, lipidosis y gluco- pediatra son la distrofia
Hoffmann (sintomticos entre los 6 meses y genosis. muscular de Duchenne
los 2 aos de vida). y la atrofia muscular
espinal. La respiratoria
Tipo III o Kugelberg-Welander (se mani-
es la principal causa de
fiesta despus de los 2 aos). Fisiopatologa morbimortalidad.
Tipo IV (inicio en la vida adulta).
respiratoria
A pesar de que la incidencia es de 1/6.000 en el paciente
RN (inferior a la de la distrofia de Duchen-
ne) el inicio es ms temprano, por lo que
neuromuscular
se generan ms consultas durante la edad Los nios con enfermedades neuromuscu-
peditrica. lares tienen riesgo de desarrollar una im-
Pueden presentar disautonoma y afectacin portante morbilidad respiratoria, desde
de pares craneales y musculatura bulbar 5. infecciones recurrentes hasta insuficiencia
Los pacientes con atrofia muscular espinal ventilatoria, siendo sta la causa ms frecuen-
tipos I y II presentan disfuncin respirato- te de mortalidad8,9.
ria temprana, con trax acampanado, por La insuficiencia respiratoria puede ser hi-
afectacin de la musculatura proximal y poxmica debido a enfermedades del pa-
debilidad de los msculos intercostales con rnquima, como las infecciones recurrentes
relativa preservacin de la funcin diafrag- o la neumopata aspirativa, o hipercpnica,
mtica. debido a una disfuncin de la mecnica ven-
tilatoria, siendo esta ltima la ms frecuente.
Neuropatas perifricas En ella intervienen alteraciones de la caja
Este grupo engloba la enfermedad de Char- torcica, musculatura respiratoria y centro
cot-Marie-Tooth y la de Dejerine-Sottas respiratorio.
y Refsum, entre otras. La enfermedad de La progresin de la debilidad muscular no
Charcot-Marie-Tooth es la neuropata sen- tiene una correlacin lineal con la prdida de
sitivomotora hereditaria ms frecuente. Est fuerza de la musculatura respiratoria, espe-
causada por mutaciones en genes que codifi- cialmente en aquellos pacientes con debilidad
can la mielina u otras protenas encargadas de muscular de predominio distal.
la integridad y funcin axonal. La afectacin En la figura 1 se muestra un esquema de la
muscular es de predominio distal con relativa evolucin natural de la enfermedad respi-
preservacin de la musculatura respiratoria. ratoria en estos pacientes. La progresin y
Sin embargo, en una minora de los pacientes, la afectacin de la musculatura proximal y
con subtipos especficos como el 2C y el de- bulbar son fundamentales para establecer el
bido a mutaciones en el gen GDAP16,7 se ha pronstico.
descrito una afectacin de los nervios frnicos Cabe destacar que la sintomatologa de la
y larngeos, con paresia diafragmtica y de insuficiencia respiratoria empieza siendo ini-
cuerdas vocales. cialmente nocturna y poco sintomtica por
la atona muscular que se produce durante
Sndromes miasteniformes la fase del sueo REM, especialmente en
Son enfermedades genticas que afectan a la aquellos pacientes con debilidad diafrag-
unin neuromuscular. Tienen en comn la mtica. La alteracin gasomtrica en forma
fatigabilidad en el electromiograma pero son de hipercapnia diurna suele ser tarda, por
diferentes en cuanto a sus manifestaciones lo que el objetivo debe ser la deteccin y

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Enfermedad neuromuscular
Lectura rpida
Afectacin de los Afectacin de los
msculos inspiratorios msculos espiratorios

CV
Distensibilidad Tos ineficaz
Fisiopatologa respiratoria pulmonar
La disfuncin respiratoria
Atelectasias
es ms frecuente en
las enfermedades
neuromusculares Hipoventilacin alveolar* Desequilibrio ventilacin-perfusin
progresivas y con
debilidad muscular de
predominio proximal y/o
afectacin bulbar. Cuatro
PaCO2 PaO2
factores determinan el
deterioro respiratorio:
la debilidad de la
musculatura inspiratoria
y espiratoria, la patologa
Insuficiencia respiratoria
del sueo que incluye
apneas e hipoventilacin
nocturna y la debilidad *La hipoventilacin es inicialmente nocturna, por la atona muscular que se produce en la fase REM.
de la musculatura CV: capacidad vital; PaCO2: presin de dixido de carbono en sangre arterial; PaO2: presin de oxgeno en sangre arterial.
orofarngea.
Figura 1. Fisiopatologa y evolucin natural de la enfermedad respiratoria en la enfermedad
neuromuscular.

el tratamiento precoz de la sintomatologa Debilidad de la musculatura espiratoria


nocturna. La espiracin es un proceso pasivo, sin embar-
Hay 5 factores fisiopatolgicos que predispo- go en determinadas circunstancias participa la
nen a la insuficiencia respiratoria. musculatura accesoria, intercostales internos
y musculatura abdominal. La afectacin de
Debilidad de la musculatura inspiratoria estos grupos musculares, junto con la dismi-
La debilidad de los msculos intercostales ex- nucin de la CV condiciona una tos ineficaz y
ternos y accesorios, as como del diafragma, una dificultad para el drenaje de secreciones.
ocasionan una disminucin progresiva de la Aumenta el riesgo de infeccin respiratoria
capacidad vital (CV), enfermedad pulmonar y disminuye la efectividad del mecanismo de
restrictiva e hipoventilacin. Como se ha se- proteccin frente a aspiraciones.
alado previamente, la disfuncin ventilatoria
empieza siendo nocturna y se asocia a valores Patologa del sueo
de FVC < 60% del terico10. Con frecuencia Ms del 80% de los pacientes con enferme-
es subclnica y pasa desapercibida a menos que dades neuromusculares presentan anoma-
se realice una anamnesis y un estudio dirigido. las ventilatorias de intercambio de gases
Los pacientes con hipoventilacin nocturna no o de arquitectura del sueo (SAHOS y/o
tratada tienen riesgo de insuficiencia respira- hipoventilacin)11,12. Esto puede deberse a 2
toria diurna en los 12-24 meses posteriores. mecanismos:
En este caso el inicio de soporte ventilatorio
nocturno adecuado durante un tiempo mnimo Los pacientes con enfermedades neuro-
de 4 h suele corregir el trastorno. musculares presentan una incidencia 10 veces
La taquipnea compensatoria del bajo volumen mayor a la de la poblacin general de en-
corriente (Vc) es un signo precoz de hipoven- fermedad respiratoria durante el sueo13 en
tilacin. forma de hipoapneas y apneas, obstructivas y
La disminucin de la CV produce tambin centrales. El principal responsable de la apnea
una tos dbil con retencin de secreciones y obstructiva es la debilidad de los msculos
formacin de microatelectasias con disminu- dilatadores farngeos con tendencia al colap-
cin de la complianza pulmonar. Finalmente so de la va area superior. Se presenta con
los tapones mucosos alteran el cociente venti- frecuencia en la primera dcada de la vida y
lacin/perfusin (V/Q) produciendo hipoxe- suele preceder en aos a la hipoventilacin
mia, siendo este un signo tardo. nocturna14.

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La hipertrofia adenoamigdalar, la obesidad y Tratamiento


las alteraciones anatmicas como la retrog-
natia o macroglosia pueden empeorar los
ambulatorio de la Lectura rpida
episodios. patologa respiratoria
Existe una pobre correlacin entre la sintoma-
tologa de los trastornos respiratorios durante
en el paciente
el sueo y los hallazgos polisomnogrficos, neuromuscular
siendo coincidentes slo en el 30-56% de los
casos15. Estudio y control de la funcin pulmonar
La afectacin de la
La debilidad muscular inspiratoria se En el seguimiento de pacientes con enferme- musculatura inspiratoria
agrava en la fase REM. Inicialmente la dades neuromusculares debe realizarse anam- produce una disminucin
hipoxemia produce arousals que permiten nesis y exploracin fsica dirigida. En la ta- de la capacidad vital y
acortar estos perodos, pero con el paso del bla 1 se recogen los signos y sntomas que se por lo tanto un patrn
tiempo se produce una desensibilizacin de asocian a la disfuncin respiratoria. respiratorio restrictivo.
Junto con la disminucin
los quimioceptores y una incapacidad de res- Estn indicadas diversas exploraciones para de la fuerza espiratoria
puesta muscular responsable del agravamien- la determinacin de la funcin pulmonar en contribuye a una tos dbil
to de los sntomas. estos pacientes: e ineficaz que predispone
Una manera sencilla de evaluar la funcin a la formacin de
Tanto la hipoventilacin nocturna como el respiratoria y estudiar su evolucin es la espi- atelectasias y neumonas
recurrentes. La debilidad
SAHOS condicionan un aumento de morbi- muscular se hace ms
lidad y mortalidad en estos pacientes, cam- evidente durante la
bios de comportamiento, alteraciones del cre- Tabla 1. Signos y sntomas de disfuncin fase de sueo REM
cimiento somtico y desarrollo neurolgico, (rapid eyes movement),
respiratoria en las enfermedades neuromusculares
as como disminucin de la calidad de vida. debido a la atona
muscular asociada, por
A largo plazo pueden desencadenar hiperten- Respiracin superficial lo que estos pacientes
sin pulmonar8,16. Todas estas complicaciones Taquicardia y taquipnea presentan hipoventilacin,
pueden prevenirse y la mayora de ellas revier- inicialmente nocturna.
Tos dbil
ten con tratamiento. La debilidad de la
Habla entrecortada musculatura orofarngea
y la alteracin de los
Afectacin bulbar y de la musculatura Uso de musculatura accesoria
quimioceptores centrales
orofarngea Ortopnea se asocian al sndrome
Adems de su relacin con el SAHOS, pro- Disnea de reposo
de apnea-hipoapnea
duce disfagia, incoordinacin deglutoria y obstructiva del sueo
Prdida de apetito (SAHOS), que suele
aspiraciones. La disfagia es inicialmente a
Sntomas de trastornos del sueo preceder en aos a la
lquidos, con manifestaciones clnicas como hipoventilacin. Con
tos y atragantamiento. En algunos casos Sudoracin nocturna frecuencia estos cambios
sin embargo, y teniendo en cuenta la debi- Despertares frecuentes son progresivos y
lidad del reflejo tusgeno, las aspiraciones subclnicos y se debe
son silentes y habr que tenerlas en cuenta Pesadillas indagar sobre ello en
cada visita.
en pacientes con infecciones respiratorias de Ronquido nocturno
repeticin.
Cefalea/irritabilidad matutina

Deformidad torcica Somnolencia diurna


Inicialmente los pacientes con enfermedad
Dificultad para el aprendizaje
neuromuscular tienen una elevada complian-
za torcica con tendencia a la respiracin Disminucin de la atencin
paradjica toracoabdominal y aumento del Pruebas funcionales
trabajo respiratorio. En la edad adulta, por el
FVC < 30 ml/kg
contrario, la respiracin superficial asociada a
la debilidad muscular produce anquilosis de PIM < 30 cmH2O
las articulaciones costovertebrales y fibrosis PEM < 40 cmH2O
de msculos, ligamentos y tendones con una
menor complianza torcica, y por tanto me- Signos indicativos de afectacin diafragmtica

nos tendencia al colapso del trax14. Desaturacin nocturna


La cifosis, la escoliosis y las formas mixtas Disminucin FVC > 25% en decbito
contribuyen al deterioro de la funcin res- supino
piratoria con descenso de la CV. La ciruga
Movimiento abdominal paradjico
correctiva enlentece la prdida de funcin,
mejora la calidad de vida y el cuidado de los FVC: capacidad vital forzada; PEM: presin espiratoria
pacientes17,18. mxima; PIM: presin inspiratoria mxima.

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rometra. En ella veremos una disminucin sustituirlo por la medicin del PCF, que es
Lectura rpida de la FVC < 80%. El volumen espiratorio en menos dependiente del esfuerzo del paciente.
el primer segundo (FEV1) disminuye de for- Su valor est relacionado con la edad, el peso
ma proporcional al descenso de la FVC por lo y la talla del individuo y se correlaciona con
que el cociente de ambos (FEV1/FVC) estar su capacidad de eliminacin de secreciones.
normal o aumentado. En adultos, valores de PCF < 160 l/min se
En adultos, una FVC < 1 l o < 50% respecto asocian a infecciones recurrentes y aumento
al terico es un factor predictivo de mortali- de la mortalidad, por lo que precisan asisten-
dad en pacientes sin asistencia respiratoria19. cia de la tos diaria. Valores entre 160-270 l/
Tratamiento ambulatorio
La taquipnea es un Mediante pletismografa se objetiva que los min se relacionan con complicaciones en caso
signo clnico precoz de enfermos neuromusculares presentan un pa- de agudizacin respiratoria, por lo que se in-
enfermedad restrictiva trn respiratorio restrictivo con disminucin dicar tos asistida en los episodios agudos21.
mientras que la hipoxemia de la capacidad pulmonar total (CPT) < 80% Se ha demostrado que un reconocimiento e
suele aparecer de forma
y de la CV. El volumen residual puede es- intervencin temprana reduce el riesgo de
ms tarda relacionada con
atelectasias y enfermedad tar elevado a expensas de la debilidad de la atelectasias y neumona, as como la tasa de
restrictiva grave. musculatura espiratoria a diferencia de lo que hospitalizacin22,23.
Las principales sucede con la enfermedad restrictiva de origen Se dispone de varias modalidades de asisten-
herramientas de intraparenquimatoso. cia de tos:
evaluacin funcional son
Otras pruebas funcionales de utilidad son
la espirometra forzada,
que mostrar una curva la presin inspiratoria mxima (PIM) y la Asistencia manual con compresin abdo-
pequea con disminucin presin espiratoria mxima (PEM). Son ms minal y/o torcica.
de la capacidad vital sensibles para detectar la debilidad muscular Tos asistida manual con bolsa autohincha-
forzada (FVC) e ndice pero tienen el inconveniente de que son ms ble (fig. 2) o VNI: se administra un flujo de
volumen espiratorio en
difciles de realizar en la edad peditrica, poco aire coordinado con la inspiracin del pacien-
el primer segundo/FVC
(FEV1/FVC) normal o reproducibles y muy dependientes del esfuer- te para incrementar su CV antes del esfuerzo
aumentado. El pico flujo zo del paciente y del entrenamiento del perso- espiratorio.
durante la tos (PCF) y la nal de laboratorio. En adultos, una PIM < 30 Mechanical in-exsufflation (MIE) (fig. 3):
medicin de la presin cmH2O o una PEM < 40 cmH2O se asocian simula la tos generando una presin positiva
espiratoria mxima (PEM)
a hipoventilacin y riesgo de fracaso respi- en la va area seguida de una presin nega-
y presin inspiratoria
mxima (PIM) son ratorio. De hecho, una PIM < 60 cmH2O tiva espiratoria24. Su uso parece ms efectivo
herramientas de apoyo. se considera criterio de apoyo para inicio de que las tcnicas manuales, sobre todo en pa-
VNI nocturna. cientes con escoliosis en los que resulta dif-
La mayora de estudios con pruebas funciona- cil la asistencia manual. Incluso en pacientes
les se han aplicado en pacientes adolescentes con traqueostoma, el MIE parece ofrecer
afectados de enfermedad de Duchenne, y son ventajas frente a la aspiracin convencional
escasos los estudios en otros grupos de enfer- ya que permite eliminar tapones mucosos
mos y en edades escolares. de vas areas distales, evita el trauma de las
La funcin diafragmtica presenta una afecta- mucosas respiratorias y mejora el bienestar
cin variable en estos pacientes. Se manifiesta del paciente25,26.
como respiracin abdominal paradjica, que
empeora en decbito supino con tendencia En casos en los que aparezcan atelectasias
a la desaturacin nocturna. Para su estudio persistentes sin respuesta al resto de tcnicas
es til comparar la espirometra en decbito no invasivas, se puede realizar lavado bron-
supino y en sedestacin. Una disminucin > quial mediante fibrobroncoscopia.
7% de la FVC en decbito es indicativa de
debilidad diafragmtica proporcionalmente Cundo derivar al neumlogo?
superior a la del resto de grupos musculares Los criterios de derivacin publicados en
respiratorios20. diferentes artculos y consensos se recogen
La gasometra, la capnografa y la oximetra en la tabla 227. En general se propone una
de pulso se utilizan con frecuencia como he- derivacin temprana para obtener un fun-
rramientas de apoyo. cionalismo basal y seguimiento puesto que
el deterioro suele ser progresivo y subcl-
Efectividad de la tos nico.
Depende de una capacidad inspiratoria ade-
cuada (mnimo 60% de la CV terica), cierre Infeccin respiratoria aguda
gltico competente y de una fuerza espiratoria La infeccin respiratoria en el paciente neuro-
efectiva. El flujo normal durante la tos oscila muscular, tanto de origen viral como bacteria-
entre los 6 y 16 l/s. Para su evaluacin un m- no, es la principal causa de insuficiencia respi-
todo fcil y asequible es la realizacin del pico ratoria aguda. Ello se debe a que la infeccin
flujo espiratorio (PEF), aunque se aconseja de vas superiores produce una disminucin

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Lectura rpida

Los valores de FVC


< 60% y de PCF
< 160 l/min se asocian a
infecciones recurrentes,
trastornos del sueo y
aumento de la mortalidad.
En la gasometra, las
cifras de bicarbonato
Figura 2. Asistencia de tos con bolsa elevadas aun en
ausencia de hipercapnia
autohinchable. son indicativas de
disfuncin ventilatoria.
La polisomnografa
de la fuerza respiratoria en pacientes con ba- (PSG) es la prueba
ja reserva muscular28. Adems, la dificultad ms sensible para el
para el drenaje y eliminacin de secreciones Figura 3. Aparataje para asistencia mecnica de estudio de los trastornos
aumenta el riesgo de formacin de atelectasias la tos (modelo Cough Assist de Emerson). del sueo, pero de
y neumonas. no estar disponible
se puede sustituir por
Para la correcta valoracin del paciente deben determinacin continua
considerarse los siguientes puntos: Antecedentes: edad del paciente y gra- de oximetra de pulso y
do de evolucin de su enfermedad, apneas capnografa.
Anamnesis y exploracin fsica general. nocturnas, uso de VNI previo al episodio, La desaturacin en
Exploracin respiratoria: excursin torci- neumonas, ingresos hospitalarios de causa ausencia de enfermedad
parenquimatosa es un
ca, frecuencia respiratoria, uso de musculatura respiratoria, ingresos en unidad de cuida- signo de hipoventilacin.
accesoria, movimiento abdominal paradjico dos intensivos, disfagia, ciruga de esco- La administracin de
y hallazgos auscultatorios. liosis en los ltimos 3 meses, capacidad oxigenoterapia aislada
Saturacin de hemoglobina (SatHb). Fre- de deambulacin y pruebas funcionales en a estos pacientes inhibe
cuencias respiratoria y cardaca. estado basal. el centro respiratorio y
aumenta la hipercapnia.
Valores de FVC < 1 l, FVC < 50% o PCF
< 160 l/min constituyen un alto riesgo de in-
Tabla 2. Criterios de derivacin al neumlogo feccin respiratoria grave29.

Criterios de la ATS en la distrofia muscular de La realizacin de pruebas complementarias


Duchenne27:
depender de cada paciente concreto:
No deambulantes

FVC < 80% del terico Analtica sangunea: si hay afectacin del
estado general que oriente a etiologa bac-
Mayores de 12 aos
teriana grave y/o para obtener el equilibrio
Revisin Sharma en Pediatrics20: acidobsico para el estudio de una posible aci-
Evaluacin inicial en todos los pacientes dosis respiratoria. El hallazgo de una cifra alta
entre los 4 y 6 aos de bicarbonatos, an con presin de dixi-
do de carbono en sangre venosa perifrica
Visita trimestral o semestral para los que
precisen soporte ventilatorio o de tos (PvCO2) normal es un signo de hipoventila-
cin crnica30.
En nuestro centro se remiten bajo los criterios Gasometra arterial: en determinados pa-
ATS y/o:
cientes hipoxmicos, con insuficiencia res-
Infecciones recurrentes piratoria crnica moderada o grave y en caso
Sospecha de sndrome aspirativo de duda ante la muestra de gases venosos o
capilares.
Sntomas SAHOS o hipoventilacin
Radiografa de trax: si se observan asime-
Previsin de ciruga torcica tras auscultatorias, hipoxemia y/o deterioro
brusco de la funcin pulmonar.
ATS: American Thoracic Society; FVC: capacidad vital
forzada; SAHOS: sndrome de apnea-hipoapnea obstructiva
Cultivo de esputo o aspirado traqueal (en
del sueo. pacientes traqueostomizados).

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Valoracin de las distintas medidas terapu- En pacientes en silla de ruedas es necesa-


Lectura rpida ticas: rio un estudio anual de polisomnografa con
determinacin continua del CO2, siempre que
Hidratacin abundante para mantener las est disponible; si no lo est, se puede susti-
secreciones fluidas. tuir por oximetra de pulso y determinacin
No hay recomendaciones especficas en la continua de CO2 durante el sueo.
literatura mdica acerca de la antibioticotera-
pia. El uso de tratamiento antibitico de rutina Generalmente los trastornos respiratorios del
es controvertido y debe valorarse en cada pa- sueo son evidentes cuando la FVC < 60%,
La asistencia ventilatoria
es la base del tratamiento
ciente de forma individual21. La amoxicilina- por lo que muchos especialistas recomiendan
en el paciente con cido clavulnico cubre las principales bacterias el estudio del sueo anual a partir de ese mo-
hipoventilacin o responsables de las infecciones respiratorias co- mento.
insuficiencia respiratoria munitarias, as como las bacterias anaerobias, Hay varios trabajos que intentan establecer
crnica. Se debe importantes en caso de aspiracin. factores predictivos de enfermedad respirato-
realizar derivacin
precoz al neumlogo
Los mucolticos orales no tienen evidencia ria durante el sueo y son los siguientes38,39:
porque la deteccin y el cientfica sobre la eficacia en el manejo de se-
tratamiento temprano de creciones en pacientes con neumona o infec- Hipercapnia diurna (tardo).
la hipoventilacin nocturna cin respiratoria aguda31. Su uso se ve limitado FEV1 < 40%.
y su tratamiento, con al empleo compasivo de DNasa (Pulmozyme) Capacidad vital forzada inspiratoria
ventilacin no invasiva,
mejora la calidad de vida
intratraqueal o nebulizada en pacientes con (FIVC) < 60% del terico se asocia a trastor-
y la supervivencia. La atelectasias debidas a tapones mucosos32-34. no en fase de sueo REM y < 25% a hipoven-
modalidad empleada es Los antitusivos estn contraindica- tilacin diurna.
la bifsica, que permite dos, debido a que aumentan el riesgo de PIM < 45 cmH2O.
mejorar el intercambio de atelectasia35,36.
gases y retrasar el inicio
de la hipoventilacin
Es importante sealar que en el paciente Como en el resto de pacientes peditricos, es-
diurna. Los procesos neuromuscular es mucho ms frecuente la t indicada una revisin por el otorrinolarin-
infecciosos recurrentes disnea por un mal manejo de las secreciones glogo por si el paciente puede beneficiarse
pueden ser indicativos y tos ineficaz que por sibilancias relacionadas de una adenoamigdalotoma.
de tos ineficaz y/o con procesos broncoobstructivos de tipo as-
sndrome aspirativo.
Son importantes la
mtico o por hiperreactividad bronquial. Soporte ventilatorio
fisioterapia respiratoria Se debe incrementar la frecuencia de la tos El soporte ventilatorio, inicialmente noctur-
y especialmente la asistida en caso de mal manejo de secrecio- no, mejora el intercambio de gases, favorece
asistencia de la tos y los nes por tos ineficaz, y en especial cuando la el reposo de la musculatura inspiratoria, res-
cuidados nutricionales SatHb sea inferior al 94%37. tablece la sensibilidad de los quimioceptores
y ortopdicos. La
enfermedad restrictiva
Tratar de forma adecuada el dolor y la fie- centrales, mejora la complianza pulmonar y
grave no contraindica bre para disminuir el trabajo respiratorio y el reduce la hipercapnia y la somnolencia diur-
la ciruga torcica. gasto energtico. na enlenteciendo el deterioro de la funcin
Los pacientes deben Ofrecer soporte nutricional precoz. pulmonar40,41. Con todo ello mejora la calidad
recibir vacunacin El soporte ventilatorio deber iniciarse por de vida y disminuye la morbilidad y mortali-
antineumoccica y
antigripal estacional.
indicacin clnica y/o hallazgos gasomtricos. dad en los pacientes tratados42,43. Por lo tanto,
se debe realizar un diagnstico y un trata-
Est indicado el ingreso hospitalario en caso miento precoz.
de afectacin del estado general, signos cl- Habitualmente se utiliza la VNI con 2 niveles
nicos o gasomtricos de fracaso ventilatorio, de presin y modalidad spontaneous/timed
SatHb < 95%, infeccin grave y pacientes con (S/T) y, con menor frecuencia, modalidad
enfermedad respiratoria restrictiva severa en presin soporte (PS). El uso de la presin
los que sea preciso intensificar las medidas area positiva continua (CPAP) est limitado
fisioteraputicas o el soporte ventilatorio. en estos pacientes, puesto que el SAHOS
suele acompaarse tambin de hipoventila-
Trastornos del sueo cin nocturna, con fatiga muscular y riesgo de
Se pueden clasificar en 2 grandes grupos: apneas prolongadas. Es muy importante tener
SAHOS e hipoventilacin nocturna. en consideracin que la desaturacin nocturna
Las recomendaciones de la American Thoracic es una manifestacin de hipoventilacin, por
Society (ATS) para el estudio del sueo en lo que nunca debe tratarse con oxigenoterapia
pacientes con enfermedad de Duchenne son aislada, ya que puede alterar el mecanismo de
las siguientes11: arousal dependiente de hipoxemia y empeorar
la hipercapnia de forma rpida y progresiva.
En cada visita revisar la calidad del sueo y De no tratarse la hipercapnia nocturna se
los sntomas relacionados con hipoventilacin sigue, inevitablemente, de hipercapnia diur-
nocturna. na44. Por otro lado, el hallazgo de hipercapnia

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Neumologa/Neurologa
Abordaje respiratorio del paciente neuromuscular
I. Piqueras, M. Cols y M. Pons

diurna es un buen predictor del trastorno Descartar neumopata aspirativa: aparte de


respiratorio durante el sueo y requiere ser la disfagia, algunos pacientes presentan alte- Bibliografa
evaluado siempre.
Est indicado iniciar soporte ventilatorio noc-
raciones autonmicas, gastroparesia y reflujo
gastroesofgico.
recomendada
turno en aquellos pacientes que tengan sin- Medidas ortopdicas y rehabilitadoras.
tomatologa de SAHOS (no solventable con Apoyo psicolgico. ATS Consensus Statement.
Respiratory care of the patient
ciruga adenoamigdalar) o hipoventilacin y/o Educacin del paciente y de la familia: de- with Duchenne muscular
uno o ms de los siguientes45: be explicarse de forma progresiva el pronsti- dystrophy. Am J Respir Crit
Care Med. 2004;170:456-65.
co y la evolucin esperable de la enfermedad,
Presin de dixido de carbono en sangre ensear el reconocimiento de los sntomas Documento de consenso de la
American Thoracic Society
arterial (PaCO2) > 45 mmHg y/o elevacin respiratorios de alarma y medidas de actua- que establece recomendaciones
de bicarbonatos. cin. En determinados pacientes puede ser de estudio, seguimiento y
SatHb b 88% con duracin mnima de de utilidad la oximetra de pulso domiciliaria manejo de los pacientes con
5 min durante el sueo. para identificar el riesgo de hospitalizacin enfermedad de Duchenne
en diversos mbitos, desde
PIM b 60 cmH2O. durante las infecciones intercurrentes. En el el nutricional hasta el
FVC b 50% del predicho. caso de pacientes graves, debe abordarse de ortopdico, tratamiento
forma programada y serena, con la familia y corticoide, medidas de
Si a pesar de un soporte de tos y VNI noctur- el propio paciente segn su edad, la posibili- fisioterapia, ventilacin y tos
asistida.
na correctos persiste hipercapnia, desatura- dad de complicaciones respiratorias fatales y
cin, disnea diurna y/o infecciones respirato- pactar con ellos medidas teraputicas al final
rias recurrentes est indicado aadir soporte de la vida. Benditt JO. Initiating
noninvasive management
ventilatorio diurno46. of respiratory insufficiency
Para el caso del soporte diurno se recomienda in neuromuscular disease.
Pediatrics. 2009;123;S236-8.
el uso de ventiladores convencionales ciclados
por volumen, aplicados de forma intermiten-
Bibliografa Documento de consenso del
International Standard
te, con una pieza bucal. of Care Committee for
Se debe considerar la traqueostoma en caso de Spinal Muscular Atrophy
enfermos con intubacin prolongada, procesos que pretende establecer una
obstructivos de va area superior, afectacin gua clnica de cuidados de
los pacientes en 5 reas:
bulbar importante y/o con otras contraindi- intervenciones diagnsticas,
caciones de uso de la VNI. La traqueostoma s Importante ss Muy importante
manejo respiratorio, abordaje
tiene la ventaja de que es posible establecer 1. Antelo C, Martnez C, Barrio MI. Manifestaciones respira- gastrointestinal y de
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