Encyclopédie Médico-Chirurgicale 42-784

42-784

Retours veineux pulmonaires anormaux

totaux
D Tamisier
P Vouhé

Résumé. – Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux représentent une anomalie rare, aux formes
anatomiques variées, classées selon leur mode de drainage. L’obstruction du retour veineux pulmonaire
augmente les difficultés chirurgicales et aggrave le pronostic, malgré les progrès constants de la chirurgie
cardiaque pédiatrique. Le diagnostic précoce, une prise en charge médicale rapide, la réparation chirurgicale
en urgence et une réanimation postopératoire optimale sont les meilleurs garants d’une issue favorable.
La technique chirurgicale, adaptée à la forme anatomique, est aujourd’hui assez bien réglée, en dépit des
nombreuses techniques proposées dans le passé.
La sténose secondaire des veines pulmonaires reste une complication sévère souvent mortelle. Seule une
reconstruction chirurgicale rigoureuse peut prévenir sa survenue. En l’absence de cette redoutable
complication, le pronostic à long terme est excellent, les pressions pulmonaires reviennent à la normale et la
croissance de l’oreillette gauche et des veines pulmonaires restitue une anatomie normale.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Mots-clés : pathologie cardiaque congénitale, anomalie cardiaque, retours veineux pulmonaires anormaux
totaux, sténose des veines pulmonaires.

Introduction malformation. Le collecteur des RVPAT supracardiaques se draine

Le retour veineux pulmonaire anormal total (RVPAT) est une
malformation cardiaque congénitale dans laquelle il n’y a pas de
communication anatomique entre les veines pulmonaires et
l’oreillette gauche. Le sang veineux pulmonaire retourne au cœur,
soit directement dans l’oreillette droite, soit par les veines caves. Les
différentes modalités de drainage du sang veineux pulmonaire sont
à l’origine de formes anatomiques variées.
C’est une malformation rare, rencontrée dans moins de 2 % de
l’ensemble des cardiopathies congénitales. Le traitement est toujours
chirurgical. Dans les formes avec obstruction du retour veineux
pulmonaire (dites bloquées), le traitement chirurgical doit être
réalisé en extrême urgence et le risque opératoire reste élevé. Passé
le cap de l’intervention, la sténose secondaire des veines
pulmonaires est la complication redoutée.
Anatomie
ANATOMIE DES VEINES PULMONAIRES
Habituellement les veines pulmonaires confluent dans un sinus
veineux pulmonaire unique (95 % des cas) que l’on appelle le
collecteur. Il est situé en arrière du cœur sous le sac péricardique.
Son trajet pour rejoindre le cœur est l’élément de classification de la
Daniel Tamisier : Chirurgien des Hôpitaux.
Pascal Vouhé : Chirurgien des Hôpitaux, professeur des Universités.
Groupe hospitalier Necker-Enfants Malades, service de chirurgie cardiaque pédiatrique, 149, rue de Sèvres,
75743 Paris cedex 15, France.
dans le territoire cave supérieur, celui des RVPAT infracardiaques
dans le territoire cave inférieur. Par opposition à ces formes dites
« extracardiaques », les RVPAT intracardiaques se drainent
directement dans l’oreillette droite.
¶ RVPAT supracardiaque (fig 1)
C’est la forme anatomique la plus fréquente (45 % des cas). Les
quatre veines pulmonaires donnent un collecteur à trajet vertical
ascendant. L’abouchement se fait en général dans le tronc veineux
innominé ; il peut alors passer en avant ou en arrière de l’artère
pulmonaire gauche. Plus rarement, le collecteur atteint la veine cave
supérieure à un niveau variable ou la veine azygos.
¶ RVPAT intracardiaque (fig 2)
On le voit dans 25 % des cas. Le collecteur veineux pulmonaire se
draine, soit dans le sinus coronaire, soit plus rarement directement
dans l’oreillette droite. L’abouchement se fait par un orifice unique
mais parfois par plusieurs orifices séparés.
¶ RVPAT infracardiaque (fig 3)
On le voit dans 25 % des RVPAT. Les quatre veines pulmonaires
donnent un collecteur à trajet vertical descendant, s’abouchant dans
le territoire cave inférieur ou le territoire porte. La veine de drainage
pénètre dans l’abdomen, en arrière près de l’œsophage.
L’abouchement peut se faire directement dans la veine porte ou ses
racines (splénique, mésentérique), dans une veine sus-hépatique,
dans la veine cave inférieure proche de son abouchement au cœur,
et plus rarement dans le canal d’Arantius.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Tamisier D et Vouhé P. Retours veineux pulmonaires anormaux totaux. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Techniques
chirurgicales - Thorax, 42-784, 2001, 11 p.

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*
A *
A *
B
*
B
1 Les divers types de RVPAT supracar-
diaques.
A. Dans le tronc veineux innominé.
B. Dans la veine cave supérieure.
C. Dans la veine azygos.

*
C *
D

2 Les divers types de RVPAT intracardiaques.

A. Dans le sinus coronaire.
*
C B, C, D. Dans l’oreillette droite par un nombre variable d’orifices.

*
A *
B *
C

3 Les divers types de RVPAT infracardiaques.

A. Dans la veine porte. B. Dans le canal d’Arantius.
Rarement (5 % des cas), le drainage veineux pulmonaire se fait par
deux ou plusieurs collecteurs. Ces formes mixtes (fig 4) peuvent
associer toutes les formes d’anomalies déjà décrites, associant un
drainage supracardiaque pour un poumon ou un lobe, et un
drainage intra- ou infracardiaque pour le reste. La plus fréquente de
ces formes exceptionnelles associe un drainage supracardiaque pour
le lobe supérieur du poumon gauche et un drainage infracardiaque
pour le lobe inférieur gauche et le poumon droit.
C. Dans les veines sus-hépatiques.
Des sténoses natives des veines pulmonaires par opposition aux
sténoses acquises après chirurgie peuvent s’observer touchant une
ou plusieurs veines.
CAVITÉS CARDIAQUES
L’oreillette gauche est anormalement petite en raison de l’absence
du composant veineux pulmonaire dans sa morphogenèse. Elle
communique avec l’oreillette droite par une communication

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4 Quelques types de RV-
PAT mixtes.
interauriculaire indispensable à la survie. Cette communication
interauriculaire est habituellement un large foramen ovale non
restrictif. Le ventricule gauche, plutôt petit, est exceptionnellement
hypoplasique. L’oreillette et le ventricule droits sont dilatés et
hypertrophiés ce qui s’explique par l’existence du shunt
gauche-droite.
MALFORMATIONS CARDIAQUES ASSOCIÉES
Dans la majorité des cas, le RVPAT est une malformation cardiaque
isolée, mais un RVPAT peut s’observer associé à une autre
malformation : notamment communication interventriculaire,
tétralogie de Fallot, cœur univentriculaire, isomérisme cardiaque [3].
Un canal artériel persistant est fréquent, particulièrement chez le
nouveau-né.
Physiopathologie
Le retentissement physiopathologique dépend de l’existence ou non
d’une obstruction au retour du sang veineux pulmonaire au cœur [5].
L’obstruction au retour du sang veineux pulmonaire dans la
circulation a des conséquences dramatiques, rapidement létales. On
parle de RVPAT bloqué. Ce blocage s’observe dans les formes
supracardiaques et surtout infracardiaques. L’obstacle siège
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habituellement à distance des veines pulmonaires par compression
du collecteur sur son trajet, ou par sténose à son abouchement.
Lorsqu’il s’agit d’un RVPAT supracardiaque, le blocage peut
s’expliquer par une sténose située à l’abouchement du collecteur
dans la veine cave supérieure (ou dans la veine azygos) ou par une
compression de ce collecteur par l’artère pulmonaire gauche lorsque
celui-ci passe en arrière. Lorsqu’il s’agit d’un RVPAT infracardiaque,
l’obstruction peut s’expliquer par le trajet long et contourné du
collecteur dans sa traversée diaphragmatique, par son abouchement
dans le parenchyme hépatique ou par l’involution du canal
d’Arantius. Le blocage est en revanche exceptionnel dans les RVPAT
intracardiaques dont le collecteur a un trajet court et direct au cœur.
On peut cependant observer des sténoses à l’abouchement du
collecteur dans le sinus coronaire.
L’obstruction du retour veineux pulmonaire et le shunt gauche-
droite sont responsables d’une hypertension artérielle pulmonaire
(HTAP) sévère. L’œdème pulmonaire et les altérations rapides du lit
vasculaire pulmonaire expliquent l’hypoxie, le bas débit circulatoire.
Dans de rares cas, la communication interauriculaire est restrictive,
contribuant à aggraver l’état hémodynamique de l’enfant.
Si le retour veineux pulmonaire n’est pas bloqué, le tableau clinique
est celui d’une communication interauriculaire à gros débit. Le plus
souvent, il s’agit d’un RVPAT intracardiaque, parfois d’un RVPAT
supracardiaque.
Diagnostic et indications opératoires
Le diagnostic anténatal est en théorie possible mais exceptionnel, en
raison du caractère rare et sporadique de la malformation et de la
difficulté à en faire le diagnostic in utero par le dépistage obstétrical
de routine. Seules les exceptionnelles formes familiales ou les formes
associées à une autre cardiopathie pourraient en bénéficier.
Dans le premier mois de vie, le blocage du RVPAT est responsable
d’une grande détresse cardiorespiratoire associant tachycardie,
polypnée et cyanose [5]. La situation est rapidement dramatique avec
hypoxémie sévère et acidose. La radiographie de thorax montre un
cœur de volume normal et une surcharge vasculaire pulmonaire
majeure. L’échocardiographie fait le diagnostic montrant la solution
de continuité entre veines pulmonaires et valve mitrale (absence de
flux doppler), un ventricule gauche petit et le shunt par la
communication interauriculaire. Le collecteur anormal est
habituellement visible (dans les formes mixtes, le diagnostic en est
rarement fait avant l’intervention). Le canal artériel, encore
perméable chez le nouveau-né, shunte de droite à gauche, témoin
de l’HTAP. Le cathétérisme cardiaque n’est pas nécessaire, en dehors
d’une forte hésitation diagnostique à l’échocardiographie (suspicion
de forme mixte) ; il est même dangereux compte tenu de l’HTAP et
de l’état de l’enfant. L’atrioseptotomie ne se justifie pas, la
communication interauriculaire étant large et l’indication opératoire
rapide formelle. L’urgence est d’autant plus grande que l’hypoxie
est sévère et l’acidose métabolique présente.
Passé le premier mois, c’est un tableau de communication
interauriculaire à gros shunt qui amène à consulter. Le RVPAT n’est
pas bloqué, c’est habituellement une forme intracardiaque à large
communication interauriculaire. L’échocardiographie fait le
diagnostic. L’intervention chirurgicale est impérative mais sans
urgence, en raison du retentissement cardiaque droit et des
altérations vasculaires pulmonaires progressives.
Traitement
RÉANIMATION PRÉOPÉRATOIRE
Les formes de RVPAT non bloqués du grand enfant ne posent pas
de problème particulier, ne nécessitant que le conditionnement
habituel avant chirurgie cardiaque.
La qualité et la rapidité de mise en œuvre de la réanimation
préopératoire sont en revanche essentielles dans les formes bloquées
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du tout-petit. Une fois le diagnostic fait, l’enfant doit être transféré

sans délai en chirurgie cardiaque pédiatrique. La réanimation a pour
but de corriger l’acidose, lutter contre l’hypoxie, maintenir la
diurèse. La mise sous prostaglandine, permettant de maintenir le
canal artériel largement ouvert, peut être utile.

CIRCULATION EXTRACORPORELLE (CEC)

Les formes de RVPAT non bloqué du grand enfant sont corrigées
sous CEC et protection myocardique conventionnelles. Elles ne
posent pas de problème particulier.
Les RVPAT bloqués doivent être corrigés sous CEC et arrêt
circulatoire en hypothermie profonde. Le petit poids habituel des
enfants et la nécessité d’assécher les cavités cardiaques pour exposer
les éléments très postérieurs que sont l’oreillette gauche et le
collecteur, rendent l’arrêt circulatoire nécessaire. La durée d’arrêt
circulatoire est habituellement courte, de 20 à 30 minutes.
Une fois la sternotomie faite, la CEC est rapidement mise en route
entre l’aorte et l’oreillette droite. Le canal artériel est immédiatement
lié. La température centrale et surtout cérébrale (capteur de
température nasopharyngé) est abaissée à 18 °C. Des poches de glace
sont placées sur le crâne. Les deux plèvres sont largement ouvertes,
montrant des poumons congestifs.
Pendant le refroidissement, les veines pulmonaires droites sont
*
A
disséquées.
Arrivée à la température d’arrêt circulatoire, la CEC est arrêtée, le
patient est exsanguiné par pression manuelle sur le foie et
ventilation manuelle des poumons. L’aorte est clampée et la solution
de cardioplégie froide est instillée par l’orifice de canulation
aortique.
Après la réparation, la solution de reperfusion chaude est instillée
dans l’aorte, puis la CEC est reprise jusqu’à réchauffement complet.
Pendant ce réchauffement, les drains pleuraux et péricardiques sont
placés. Un cathéter artériel pulmonaire muni d’une sonde
d’oxymétrie est introduit dans l’infundibulum pulmonaire et sert à
la surveillance de la pression artérielle pulmonaire et de la saturation
du sang veineux en oxygène (SvO2) tant au moment de l’arrêt de la
CEC que pour toute la période de réanimation postopératoire. Une
ultrafiltration (de 200 à 300 mL/kg de poids) par la CEC permet de
lutter contre la surcharge interstitielle, en particulier pulmonaire et
cardiaque. On ne place pas de cathéter de prise de pression dans
l’oreillette gauche. La communication interauriculaire ayant été
laissée ouverte, le cathéter veineux central permet d’apprécier les
pressions de remplissage, tant droites que gauches.
En raison de l’HTAP habituelle, l’arrêt de la CEC se fait sous
inotropes (adrénaline) et bombonne de monoxyde d’azote prête en
salle d’opération. Toute pression pulmonaire élevée, même en
l’absence de retentissement sur la pression artérielle systémique,
*
B
nécessite la mise en route du traitement par le monoxyde d’azote 5 Correction du RVPAT supracardiaque. Abord chirurgical par la fente inter-
inhalé. aorticocave.
A. Aorte et veine cave supérieure sont écartées.
L’œdème interstitiel cardiaque et surtout pulmonaire et les nécessités B. Anastomose entre collecteur et oreillette gauche.
de la ventilation mécanique rendent habituellement la fermeture
sternale primaire impossible. Aussi le sternum est-il temporairement
laissé ouvert, l’étanchéité des téguments étant assurée par une – Reconnaître parfaitement l’anatomie par une dissection de
plaque prothétique. l’origine des quatre veines pulmonaires et du collecteur.
Une situation hémodynamique préopératoire précaire et/ou une – Réaliser une anastomose large entre le collecteur et la face
absence de diurèse en fin d’intervention sont une indication à la adjacente de l’oreillette gauche, sans atteindre les ostia des veines
pose de principe d’un cathéter de dialyse péritonéale dès le bloc pulmonaires (à l’origine de sténoses postopératoires) et sans traction
opératoire. sur celles-ci pour éviter toute distorsion. La réalisation de cette
En raison de l’instabilité habituelle et du risque délétère de poussée anastomose est délicate, nécessitant une bonne exposition, un champ
d’HTAP, le patient n’est transféré en réanimation qu’une fois la opératoire exsangue et une suture microchirurgicale au fil monobrin
situation hémodynamique parfaitement stable, et l’HTAP contrôlée. résorbable (8/0). La suture doit être étanche d’emblée compte tenu
de l’inaccessibilité une fois le cœur remis en charge. L’encollage à la
colle biologique de la ligne d’anastomose et des zones de dissection
TECHNIQUE CHIRURGICALE aide à parfaire l’étanchéité.

¶ RVPAT extracardiaques RVPAT supracardiaque (fig 5)

Deux points techniques sont très importants. L’abord chirurgical électif se fait par la fente interaorticocave [5, 8].

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*
A

*
B

6 Correction du RVPAT infracardiaque. Abord chirurgical par voie extracardiaque inférieure.

A. Luxation du massif cardiaque vers la droite.
B, C. Anastomose avec section du collecteur.

*
C

Dès la sternotomie faite, la CEC est mise en route, le canal artériel
est lié. La dissection est faite pendant le refroidissement par la CEC.
Les éléments sont abordés par la fente interaorticocave. La veine
cave supérieure est disséquée depuis la veine azygos jusqu’à son
abouchement dans l’oreillette. L’aorte est refoulée du côté gauche à
l’aide d’un fil de traction tandis que l’on récline la veine cave vers la
droite. L’artère pulmonaire droite est disséquée sur son trajet
rétroaortique jusqu’à la veine cave supérieure, puis refoulée vers le
haut. Par l’orifice ainsi dégagé, on accède aisément au collecteur
situé sous le péricarde pariétal (c’est le toit du sinus transverse de
Theile) et aux quatre veines pulmonaires. Habituellement, le
collecteur est transversal, recevant les veines pulmonaires à ses
extrémités droite et gauche. L’ensemble est mobilisé pour pouvoir
atteindre sans traction la face postérieure de l’oreillette gauche.
Celle-ci est habituellement petite. Le sillon auriculoventriculaire où
chemine la circonflexe et la racine de l’auricule gauche est le repère
important. La dissection de la crosse aortique aide à mieux s’exposer,
sa section n’est pas nécessaire.
Une fois la température cérébrale d’arrêt circulatoire atteinte, les
canules sont enlevées.
Le collecteur est incisé transversalement selon son plus grand axe.
Une incision parallèle est faite sur l’oreillette gauche en regard. La
suture est assurée par un surjet continu, suivie d’un encollage de la
zone anastomotique et du médiastin postérieur disséqué. Après
instillation de la solution de cardioplégie chaude, la CEC est reprise
jusqu’à réchauffement complet.
RVPAT infracardiaque (fig 6)
L’abord électif est la voie extracardiaque inférieure [5].
Dès la sternotomie faite, la CEC est mise en route, le canal artériel
est lié. Les veines pulmonaires droites sont disséquées pendant le
refroidissement par la CEC, le reste des éléments anatomiques est
inaccessible car nécessitant la luxation du cœur. Une fois la CEC
arrêtée et les canules retirées, un fil de suspension appuyé sur une
pièce de feutre de Téflont permet de récliner fortement la pointe du
cœur vers le haut et la droite. Le chirurgien se place à gauche du
patient. Le collecteur et les veines pulmonaires gauches sont alors
accessibles. Le collecteur a généralement une orientation verticale,
recevant les veines pulmonaires supérieures droite et gauche en haut
et les veines pulmonaires inférieures en bas.

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Le collecteur est incisé selon son grand axe. L’oreillette gauche est
incisée en regard, proche de la base de l’auricule gauche en restant à
distance du sillon auriculoventriculaire. La bonne géométrie des
incisions et une dissection large des éléments doivent prévenir toute
distorsion de l’anastomose une fois le cœur remis en place. La
section du collecteur à son extrémité inférieure permet une meilleure
mobilisation et agrandit la zone de suture. Ce geste est
particulièrement utile lorsque le collecteur est de petit calibre [8].
La suture est assurée par un surjet continu, suivie d’un encollage de
la zone anastomotique et du médiastin postérieur disséqué. Après
instillation de la solution de cardioplégie chaude, la CEC est reprise
jusqu’à réchauffement complet.
Autres voies d’abord
Plusieurs abords chirurgicaux ont été proposés pour réaliser
l’anastomose entre oreillette gauche et collecteur veineux
pulmonaire [5, 8].
• Voie intracardiaque biauriculaire
Elle consiste à sectionner transversalement le massif atrial jusqu’à sa
face postérieure. Elle permet la correction dans les formes supra- et
infracardiaques. Elle procure un abord large permettant de réaliser
l’anastomose en place, sans luxer les éléments. Elle a pour
inconvénient principal une atriotomie assez délabrante pour
l’oreillette et les voies de conduction.
• Voie intracardiaque transatriale
Elle consiste à réaliser l’intervention au travers de l’oreillette droite.
Après réalisation de l’atriotomie droite verticale, la cloison
interauriculaire est largement réséquée. La face postérieure de
l’oreillette gauche est incisée là où siégera l’anastomose. Au travers
de l’orifice le collecteur est repéré, il est ouvert et l’anastomose est
faite par l’intérieur de l’oreillette. Elle permet de réaliser
l’anastomose en place, mais donne une exposition médiocre sur le
collecteur et les veines pulmonaires.
• Voie extracardiaque latérale droite
Elle consiste à réaliser l’intervention en réclinant le massif atrial vers
la gauche après dissection du pied des deux veines caves. Le
collecteur et l’oreillette sont incisés et l’anastomose réalisée.
L’exposition sur le bord gauche du collecteur est limitée et la forte
traction expose au risque de distorsion de l’anastomose.
Lésions associées
Lorsque le RVPAT est associé à une autre cardiopathie
(communication interventriculaire, tétralogie de Fallot, ventricule
unique, isomérisme cardiaque), deux situations peuvent
schématiquement s’observer :
– si le RVPAT est bloqué, sa correction s’impose d’urgence,
habituellement associée à une chirurgie palliative pour la
malformation principale (cerclage de l’artère pulmonaire,
anastomose systémicopulmonaire, intervention de Norwood…) ;
– si le RVPAT n’est pas bloqué, sa réparation est à planifier dans la
prise en charge chirurgicale de la malformation.
Les cas de figures sont nombreux, les stratégies adaptées à chaque
forme anatomique. L’existence d’un RVPAT est toujours un élément
de gravité dans les lésions congénitales complexes [3].
Controverses
• Doit-on lier la veine de drainage lors de la réparation du RVPAT ?
Il est habituel de lier le collecteur ascendant lorsqu’il s’agit d’un
RVPAT supracardiaque. La ligature est faite à distance de l’ostium
des veines pulmonaires supérieures, en prenant garde de ne pas
blesser le nerf phrénique, rapport immédiat lorsque le collecteur se
draine dans le tronc veineux innominé. Si le collecteur et
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Techniques chirurgicales
l’anastomose avec les veines pulmonaires sont de petite taille, il est
en revanche prudent de respecter ce collecteur qui, encore
perméable, peut servir de décharge pour le drainage des poumons.
Si nécessaire, il sera toujours possible de lier le collecteur plus tard
par une thoracotomie élective pour un risque opératoire minime.
S’il s’agit d’un RVPAT infracardiaque, la section et la ligature de
l’extrémité distale du collecteur peuvent être nécessaires pour élargir
la zone de suture (cf supra), sinon la ligature est inutile. Le petit
calibre de ce collecteur, son trajet contourné, expliquent un drainage
à haute pression et l’absence de shunt par cette voie. Son occlusion
spontanée est habituelle après cure chirurgicale.
• Doit-on fermer la communication interauriculaire ?
Dans les RVPAT extracardiaques, la prudence est de respecter la
communication interauriculaire. Après réparation chirurgicale,
l’incompétence relative du ventricule gauche, liée à sa petite taille,
ou du ventricule droit, liée à des résistances pulmonaires élevées,
peuvent transitoirement bénéficier de cette voie de décharge. La
désaturation artérielle ou, à l’inverse, la surcharge ventriculaire
droite liée à la persistance de la communication interauriculaire, ne
sont jamais de réels problèmes dans les suites opératoires. Si
secondairement, après abaissement des résistances pulmonaires, il
apparaissait un shunt gauche-droite significatif, la fermeture
chirurgicale secondaire de la communication interauriculaire
pourrait s’avérer nécessaire. C’est en pratique une situation
exceptionnelle. Le risque opératoire de cette réintervention serait
assez négligeable en regard du bénéfice d’avoir laissé cette décharge
pendant la période postopératoire. L’égalisation des pressions entre
les oreillettes par la communication interauriculaire permet la
mesure des pressions de remplissage du cœur et évite la mise en
place d’un cathéter atrial gauche.
Dans les exceptionnelles formes où une communication
interauriculaire restrictive participe au blocage du RVPAT, la
prudence lors de la réparation en urgence est probablement
d’agrandir ce foramen ovale.
• Plastie d’agrandissement de l’oreillette gauche
L’oreillette gauche privée de son composant veineux pulmonaire
dans son embryogenèse est toujours de volume réduit. Des
arguments expérimentaux ont montré le rôle de la fonction réservoir
de l’oreillette gauche dans le débit cardiaque, faisant proposer par
certains un élargissement de l’oreillette gauche lors de la réparation
chirurgicale. Si la baisse de compliance atriale gauche peut être un
élément participant à la défaillance cardiaque postopératoire, il n’a
jamais été démontré un quelconque bénéfice à ce geste qui allonge
et complique la réparation. Toujours est-il qu’après la cure du
RVPAT, on assiste à un développement normal de l’oreillette gauche.
¶ RVPAT intracardiaques
La réparation est faite par une atriotomie droite verticale. Une fois
l’oreillette ouverte, il est nécessaire de repérer la position des quatre
veines pulmonaires.
RVPAT dans le sinus coronaire (fig 7)
Les bords du foramen ovale sont largement réséqués, laissant
apparaître le toit du sinus coronaire qui bombe dans l’oreillette
gauche. Le toit du sinus coronaire est incisé puis réséqué, faisant
largement communiquer sa lumière avec l’oreillette gauche. La
cloison interauriculaire est reconstruite à l’aide d’un patch de
péricarde hétérologue tanné ou d’un patch de péricarde autologue
traité au glutaraldéhyde. À son bord inférieur, la suture du patch
descend sur le plancher du sinus coronaire qui est dilaté, passant
ainsi à distance du nœud auriculoventriculaire.
RVPAT dans l’oreillette (fig 8)
Les bords du foramen ovale sont largement réséqués faisant
largement communiquer les deux oreillettes. La cloison
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*
A *
B

*
C *
D

7 Correction du RVPAT intracardiaque dans le sinus coronaire.

A. Ouverture de l’oreillette droite.
B. Agrandissement de la cloison interauriculaire.
C. Résection du toit du sinus coronaire.
D, E. Cloisonnement de l’oreillette droite en passant à distance du nœud auriculoven-
triculaire.

*
E

interauriculaire est reconstruite à l’aide d’un patch (péricarde
hétérologue ou autologue) permettant de dérouter les veines
pulmonaires dans l’oreillette gauche. La suture doit respecter
l’ostium des veines pour éviter une sténose secondaire et rester à
distance des voies de conduction pour éviter la survenue d’un bloc
auriculoventriculaire.
La fermeture de la communication interauriculaire doit-elle être
étanche ?
Le jeune âge, un ventricule gauche petit aux mensurations
échographiques préopératoires, des signes de surcharge ventriculaire
droite marquée sont des arguments qui laissent présager du risque

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*
A *
B

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C *
D
8 Correction du RVPAT intracardiaque dans l’oreillette droite. B. Agrandissement de la cloison interauriculaire.
A. Ouverture de l’oreillette droite. C, D. Cloisonnement de l’oreillette droite.

de poussées d’HTAP postopératoire. Dans ces formes, il est prudent
de ménager un orifice calibré au centre du patch de cloisonnement
(3,5 à 6 mm de calibre selon le poids). Cette décharge peut être
salvatrice dans les suites opératoires, sa fermeture secondaire
spontanée est habituelle.
glutaraldéhyde est préférable à la rigidité d’un matériel prothétique
standard. Les difficultés chirurgicales sont évidentes, exposant à un
risque élevé de sténoses postopératoires.
RÉANIMATION POSTOPÉRATOIRE

¶ RVPAT mixtes ¶ RVPAT intracardiaques

Il s’agit de formes rares, aussi le diagnostic est-il rarement fait avant
l’intervention. C’est la dissection chirurgicale qui permet
habituellement le diagnostic.
La difficulté tient à la petitesse des structures qui expose à un risque
accru de sténose postopératoire de l’anastomose ou d’une veine
pulmonaire.
S’il existe un drainage principal concernant trois des quatre veines
pulmonaires, le drainage accessoire peut ne pas être corrigé, sans
conséquence physiologique. La forme la plus fréquente associe un
drainage séparé de la veine pulmonaire supérieure gauche dans le
tronc veineux innominé, qui est laissé en place, et un collecteur pour
les trois autres veines pulmonaires, qui lui est réimplanté dans
l’oreillette gauche.
Dans tous les autres cas, la réparation doit s’adapter à l’anatomie
des veines (réimplantations séparées, abouchement en « canon de
fusil ») [7]. Pour la reconstruction, il peut être nécessaire d’apporter
du tissu supplémentaire. Le péricarde autologue traité au
C’est une réanimation cardiaque standard, bien évidemment adaptée
à l’âge et surtout au poids de l’enfant. Le risque de poussée d’HTAP
justifie le monitorage de la pression artérielle pulmonaire par un
cathéter. L’HTAP est habituellement facile à maîtriser dans ces
formes anatomiques non bloquées.
¶ RVPAT extracardiaques bloqués
La période postopératoire précoce est d’une particulière difficulté
expliquant la plupart des échecs. Plusieurs éléments expliquent la
particulière gravité de ces patients.
Les conséquences métaboliques du blocage et du bas débit
circulatoire avec l’acidose, l’hyperkaliémie et l’insuffisance rénale
sont un facteur de risque prouvé. Un rapide conditionnement
préopératoire et la correction optimale des anomalies métaboliques
par la CEC (rôle de l’ultrafiltration) au cours de l’intervention
doivent permettre un retour en réanimation dans les meilleures
conditions. Si la fonction rénale s’altère, la mise en route rapide
d’une dialyse péritonéale est nécessaire.

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 Techniques chirurgicales Retours veineux pulmonaires anormaux totaux
Les lésions pulmonaires sont toujours sévères. Le blocage veineux
pulmonaire, les lésions pulmonaires engendrées par la CEC, des
résistances pulmonaires encore élevées chez le nouveau-né, l’acidose
et l’hypoxie sont autant de causes d’élévation des résistances
artérielles pulmonaires. L’HTAP en est la conséquence directe [2]. Elle
peut être isosystémique, voire suprasystémique. Les progrès dans le
traitement de l’HTAP postopératoire expliquent l’amélioration du
pronostic des RVPAT bloqués opérés. Le monitorage de la pression
artérielle pulmonaire et de la SvO2 est indispensable.
Plusieurs mesures luttent contre l’élévation des résistances
pulmonaires : la ventilation adaptée (lutte contre l’hypoxie,
hyperventilation pour abaisser la capnie) aidée par la fermeture
retardée du sternum, l’ultrafiltration par la CEC pour limiter
l’inflation hydrique, la sédation totale, les vasodilatateurs artériels
pulmonaires. Le monoxyde d’azote inhalé débuté dès la fin de la
CEC permet habituellement d’éviter le recours à la prostacycline,
source d’effets secondaires.
La radiographie pulmonaire postopératoire immédiate montre des
lésions pulmonaires identiques, voire majorées, comparées aux
images préopératoires. L’amélioration demande de plusieurs heures
à quelques jours.
Le contrôle échocardiographique postopératoire dès le retour du
bloc opératoire permet de vérifier le bon fonctionnement de
l’anastomose, à la recherche d’une sténose résiduelle. Il sera répété
pour évaluer quotidiennement l’anastomose et la fonction
ventriculaire.
Chez le prématuré, l’immaturité pulmonaire peut aggraver les
lésions. L’administration trachéale de surfactant peut se discuter.
Résultats
RÉSULTATS PRÉCOCES
La mortalité opératoire des grandes séries publiées varie de 5 à 20 %,
mais des séries récentes rapportent une mortalité très faible (2 %)
dans des centres spécialisés de référence [1, 2, 4]. Le jeune âge et un
état cardiopulmonaire altéré, conséquence de l’obstruction vasculaire
pulmonaire, sont les facteurs de risque de mortalité opératoire mis
en évidence dans les analyses multivariées. En revanche, la forme
anatomique ne semble jouer aucun rôle. Si les RVPAT
infracardiaques sont de plus mauvais pronostic, c’est uniquement
que le blocage veineux pulmonaire est plus fréquent dans cette
forme anatomique. Les formes mixtes sont de pronostic plus sombre,
mais sont exceptionnelles.
RÉSULTATS TARDIFS
Passé le cap de l’intervention, le résultat fonctionnel est
habituellement excellent. La croissance de l’anastomose est
harmonieuse et l’anatomie de l’oreillette gauche est celle d’une
oreillette normale. La pression artérielle pulmonaire revient à la
normale dans les jours ou semaines suivant l’intervention. La
complication redoutée est la survenue d’une sténose sur le retour
veineux pulmonaire observée dans 8 à 15 % des séries de RVPAT
publiées. Elle se traduit par la réapparition de signes de congestion
veineuse pulmonaire. Son apparition est précoce, toujours dans la
première année.
¶ RVPAT intracardiaques
C’est une complication exceptionnelle après chirurgie du RVPAT
intracardiaque. La cause est une malfaçon chirurgicale. L’incision et
la résection du toit du sinus coronaire et le bon positionnement du
patch de cloisonnement atrial à distance de l’ostium des veines
doivent éviter la survenue de cette complication. Le traitement en
est chirurgical par une réfection correcte du montage.
¶ RVPAT extracardiaques
C’est après chirurgie du RVPAT extracardiaque que la complication
est le plus à redouter. On peut individualiser trois formes différentes
de pronostic et de traitement.
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42-784
Il peut s’agir d’une sténose précoce apparaissant dans le
postopératoire. Il s’agit plutôt d’une sténose résiduelle dont la cause
peut être : une anastomose de calibre insuffisant s’expliquant par un
collecteur de petite taille ou un défaut de géométrie de l’anastomose
par mauvais alignement de l’atriotomie gauche et de l’incision du
collecteur. Les signes de stase pulmonaire et la dégradation de l’état
hémodynamique nécessitent de réintervenir. Le dépistage par
l’échocardiographie-doppler postopératoire est essentiel. Le
traitement est la réfection chirurgicale de l’anastomose.
La sténose de l’anastomose apparaît progressivement dans les semaines
ou mois qui suivent l’intervention. La réintervention consiste à élargir
l’anastomose. C’est un geste simple. Par une voie transatriale droite,
l’anastomose est exposée au travers de la communication
interauriculaire. L’anneau de sténose fibreuse est réséqué en restant à
distance des ostia des veines pulmonaires. Un élargissement par un
patch prothétique peut être utile chez les plus grands (fig 9).
La sténose des veines pulmonaires est la forme la plus grave. Elle se
développe dans les semaines et mois qui suivent l’intervention,
prenant souvent en bloc les quatre veines pulmonaires et
l’anastomose. On retrouve à l’intervention une hyperplasie fibreuse
extensive prenant l’anastomose et l’abouchement des veines.
L’HTAP est sévère et l’évolution spontanée est rapidement mortelle.
Si la survenue de cette complication est assez imprévisible, plusieurs
facteurs de risque ont été évoqués. La sténose native préopératoire
des veines pulmonaires peut s’observer dans les formes
extracardiaques et parfois dans les RVPAT dans le sinus coronaire.
Les lésions iatrogènes chirurgicales des veines pulmonaires peuvent
avoir pour cause : une anastomose atteignant l’ostium des veines, ce
qui est absolument à éviter, un traumatisme quelconque, un
étirement excessif par un lacs, une sténose sur clamp. L’utilisation
de clamps vasculaires est absolument interdite sur les veines
pulmonaires. Le fil de suture a été incriminé, aussi l’utilisation de
fils fins à résorption lente est préférable.
Procédés chirurgicaux utilisés
L’élargissement de l’anastomose et des ostia des veines par des
patchs prothétiques et l’« endartériectomie » ostiale des veines
pulmonaires ont été proposés [4] . Ces techniques donnent des
résultats décevants, la récidive est fréquente.
La plastie des veines pulmonaires in situ avec le propre péricarde
du patient est une technique plus séduisante [6, 9]. Elle est plus
particulièrement utilisable pour les veines pulmonaires droites, car
difficile à réaliser sur les veines pulmonaires gauches (fig 10).Le tissu
fibreux est conservé, l’incision des veines pulmonaires est prolongée
jusqu’en zone saine. Un lambeau de péricarde est décroché sur son
bord antérieur et vient circonscrire l’orifice ainsi créé. Son intérêt est
d’utiliser un lambeau autologue pédiculé donc vascularisé. Des
résultats intéressants ont été rapportés chez quelques patients.
Le traitement de ces formes est difficile et la mortalité à court terme,
toutes techniques confondues, atteint les 50 %, habituellement
expliquée par la récidive rapide de la sténose. L’angioplastie
percutanée associée à la mise en place d’un stent, isolée ou associée
à la chirurgie, est souvent proposée en désespoir de cause ; les
résultats sont tout aussi décevants.
La transplantation pulmonaire est l’indication théorique ultime. Le très
jeune âge, les réinterventions itératives, l’évolution rapide, expliquent
qu’elle n’est pour ainsi dire jamais réalisée dans cette indication.
Conclusion
C’est une malformation congénitale rare mais grave, dont les résultats
sont en constante amélioration tant par les progrès de la chirurgie que
par ceux de la réanimation cardiaque postopératoire. Passé le cap de
l’intervention, le résultat est habituellement excellent, l’intervention
rétablissant une anatomie cardiaque normale. Les sténoses secondaires
des veines pulmonaires sont redoutables car il n’existe pas de traitement
satisfaisant. Leur seul traitement est préventif, par une technique
chirurgicale rigoureuse.
 42-784 Retours veineux pulmonaires anormaux totaux Techniques chirurgicales

*
A *
B

9 Correction de la sténose anastomotique.

A. Ouverture de l’oreillette droite.
B. Agrandissement de la cloison interauriculaire.
C. Résection de l’anneau de sténose fibreuse.

*
C

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 Techniques chirurgicales Retours veineux pulmonaires anormaux totaux 42-784

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A *
B

10 Chirurgie des sténoses secondaires des veines pulmonaires.

A, B. Incision de la sténose ostiale des veines.
C. Plastie d’élargissement par un lambeau de péricarde autologue.

*
C

Références
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Sekine Y et al. Surgical management of total anomalous
pulmonary venous connection. Thirty-year trends. Circula-
tion 1996 ; 94 (suppl 9) : 12-16
[2] Bando K, Turrentine MW, Sharp TG, Sekine Y, Aufiero TX,
Sun K et al. Pulmonary hypertension after operations for
congenital heart disease: analysis of risk factors and man-
agement. J Thorac Cardiovasc Surg 1996 ; 112 : 1600-1609
[3] Caldarone CA, Najm HK, Kadletz M, Smallhorn JF, Freedom
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anomalous pulmonary venous drainage: impact of coex-
isting cardiac anomalies. Ann Thorac Surg 1998 ; 66 :
1521-1526
[4] Hyde JA, Stumper O, Barth MJ, Wright JG, Silove ED, De
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nection: outcome of surgical correction and management
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Churchill Livingstone, 1993 : 645-673
[6] Lacour-Gayet F, Zoghbi J, Serraf AE, Belli E, Piot D, Rey C et
al . Surgical management of progressive pulmonary venous
obstruction after repair of total anomalous pulmonary
venous connection. J Thorac Cardiovasc Surg 1999 ; 117 :
679-687
[7] Lobdell KW, Walters HL 3rd, Joshi V, Ross RD, Hakimi M.
Repair of an unusual type of total anomalous pulmonary
venous connection. Ann Thorac Surg 1996 ; 62 : 1517-1519
[8] Lupinetti FM, Kulik TJ, Beekman RH 3rd, Crowley DC, Bove
EL. Correction of total anomalous pulmonary venous con-
nection in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1993 ; 106 :
880-885
[9] Van Son JA, Danielson GK, Puga FJ, Edwards WD, Driscoll
DJ. Repair of congenital and acquired pulmonary vein
stenosis. Ann Thorac Surg 1995 ; 60 : 144-150

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