ESPINA BIFIDA

Defecto del tubo neural producido por el cierre defectuoso del mismo durante la embriogénesis

CLASIFICACION

 Espina bífida abierta: malformaciones precoces en el desarrollo embrionario de las

estructuras medulares y raquídeas, las estructuras nerviosas o meníngeas pueden estar
contenidas en un saco que según su contenido reciben el nombre de meningocele si
contienen solo meninges, mielocele si contiene solo medula espinal y mielomeningocele si
contiene ambas estructuras

 Mielosquisis
 Mieomeningocele
 Meningocele
 Lipomielomeningocele

 Espina bífida cerrada: típicamente se encuentran en el área lumbosacra

 Seno dérmico congénito

 Medula anclada
 Medula espinal hendida
 Lipoma lumbosacro
 Quiste neuroenterico

PREVENCION

Embarazo: acido fólico 0.4mg, con antecedente de alteración de tubo neural aumentar la dosis a
4mg

DIAGNOSTICO PRENATAL

- Alfafetoproteina, en suero materno y liquido amniótico aumentada en alteraciones del tubo

neural abiertos
- Determinación de triol inhibina
- Factor invasor de trofoblasto

NO SON ESPECIFICAS

USG

En el primer trimestre reporta 44%

En el segundo trimestre mejora la detección de espina bífida 92-95%

Signos craneales reconocibles en alteraciones del tubo neural abierto SIGNO DEL “LIMON” SIGNO
DEL “PLATANO”

FACTORES DE RIESGO PARA ESPINA BIFIDA

- Deficiencia de acido fólico

- Antecedente de espina bífida en el primer embarazo
 - Diabetes gestacional y diabetes mellitus tipo i
- Obesidad materna durante el embarazo
- Uso de anticomiciales
o Acido valproico
o Carbamazepina
o Gabapentina
o Felbamato
o Fenitoina
- Uso de anticonceptivos
- Tratamiento con
o Harfarina
o Acido retinoio
o Haloperidol
o Trimetadiona
o Dextrometorfan
o Acetaminofén
o Acid acetilsalicílico
- Deficiencia de zinc
- Hipertermia materna
- Alcoholismo y tabaquismo maternos
- Enfermedades infecciosas como la rubeola
- Exposición a solventes y plaguicidas
- Edad materna de mayor de 40 y menor de 18
- Radiación
- Multiparidad
- Hipertensión crónica

La espina bífida puede ser asintomática y sospecharse por manifestaciones como

- cifoescoliosis
- lumbociatica
- pie equino varo
- asimetría de las extremidades inferiores
- signo de babinski
- perdida parcial de la sensibilidad
- ulceras troficas
- trastornos de los esfínteres

EXPLORACION FISICA

1.- Espina bífida abierta:

El diagnostico se realiza al nacimiento

Abultamiento en la espalda sobre la columna de localización diversa:

 lumbar
 dorsal
  cervical
 combinaciones de estas

2.- Espina bífida oculta

Presencia de marcas en la piel como

 aumento de volumen en la región lumbar cubierta por piel

 hemangiomas
 manchas aisladas color vino oporto
 hoyuelo
 pediculo
 en algunos casos existen datos clínicos de hidrocefalia desde el nacimiento
 otros sistemas que presentan alteraciones son el gastrointestinal, musculoesqueletico y
genitourinario

AUXILIARES DIAGNOSTICOS

Para establecer la magnitud de la lesión y a diseñar el procedimiento quirurgico

 radiografías simples
 potenciales somatosensoriales
 usg abdominal
 tomografía de cráneo
 resonancia magnética dorsolumbar
 pruebas urodinamicas

TRATAMIENTO

Atencion especifica después del nacimiento

El recién nacido con espina bífida cerrada:

- no requiere cuidados especiales

- generalmente son egresados junto con la madre
- interconsulta al servicio de neurocirugía

El recién nacido con espina bífida abierta

- colocarlo en incubadora o cuna radiante

- posición prono o decúbito lateral
- curación de la lesión en forma esteril con solución fisiológica dos veces por dia
- si el saco esta roto tomar muestra para cultivo
- valorar inicio de tx antimicrobiano
- medir perímetro cefálico diario
 - vigilar signos vitales
- manejo estricto de liquidos y electrolitos
- colocar catéter intravenoso y sonda vesical
- prevenir hipotermia hipoglucemia hipocalcemia e infección del SNC

TRATAMIENTO QUIRURGICO

ESPINA BIFIDA ABIERTA

Puede realizarse cierre del defecto de la espina bífida abierta dentro de la 48 a 72 horas
posteriores al nacimiento siempre cuando no exista fuga de liquido cefalorraquídeo y la placoda
este expuesta

En presencia de fuga de LCR se valora la colocación de derivación ventrículo peritoneal como

primera cirugía siempre y cuando no exista proceso infeccioso

En presencia de proceso infeccioso debe colocarse derivación al exterior e iniciar tx con

antibióticos intravenosos

El abordaje ideal es por medio de microcirugía

ESPINA BIFIDA OCULTA

La corrección quirúrgica esta indicada en pacientes con dx confirmado y presencia de secuelas

urológicas y ortopédicas asi como neurofisiologico y exámenes preoperatorios normales

Rehabilitacion

Aspecto físico funcional, psíquico y social. Evitar efecto nocivo por paralisis o paresia, favorecer la
existencia de musculos sanos.

POLIOMIELITIS

Es una enfermedad infecciosa aguda que en su forma mas grave afecta el sistema nervioso central.
Se caracteriza por estrucción de motoneuronas en la médula espinal y parálisis Flácida

ETIOLOGIA

POLIOMAVIRUS

- Enterovirus.
- Forma icosaedrica.
- 28 a 39 nm.
- 60 subunidades.
- 30% RNA y 70% proteínas.
- Tres serotipos (1, 2, 3).
- Replicación citoplasmática.
FISIOPATOLOGIA

El virus dentro del SNC puede recorrer vías neurales afectando a varios sitios

1.Inflamacion perineural una reacción inflamatoria mixta participan leucocitos polimorfonucleares

y linfocitos asociado a destrucción neuronal extensa.
2.Hemorragias petequiales

3. Edema inflamatorio en areas de infeccion.

Estos virus infectan sobre todo las motoneuronas de la medula espinal (células del asta anterior) y
del bulbo raquídeo (núcleos de los nn craneales).

Los signos clínicos de parálisis en los miembros aparecen cuando ya se han destruido mas del 50%
de las moto neuronas.

En el bulbo:

Parálisis y afectación de la formación reticular (cv de circulación y respiración)

ASINTOMATICA
ABORTIVA • Sindrome inespecifico tipo seudogripal 1-2 semanas despues de la
infeccion.
• Fiebre
• Malestar general
• Anorexia
• Cefalea
• Faringitis inespecifica
• Dolor abdominal o muscular
NO PARALITICA • Cefalea + intensa
• Nauseas
• Vomitos
• Dolor
• Rigidez de los mm del tronco, cuello y miembros
• Paralisis transitoria de la vejiga
• Estreñimiento
PARALITICA  Distribución de la parálisis es desigual.
 En 1-2 días aparece parálisis o paresia flácida asimétrica.
 La afectación mas frecuente: la de 1 pierna seguida por la de 1 brazo.
 Suelen afectarse mas las zonas proximales que distales.
 Rigidez de nuca
 Hipersensibilidad muscular
 Reflejos tendinosos profundos hiperactivos
 Paresia o parálisis flácida
 Debilidad de algunos mm del cuello, abdomen, tronco, diafragma, tórax
y extremidades.
 Sensibilidad se conserva intacta
BULBAR • Tono nasal de la voz o el llanto.
• Incapacidad para deglutir con suavidad
• Acumulacion de secreciones faringeas
• Ausencia de tos efectiva
• Regurgitacion de saliva y liquidos.
• Desviacion del paladar, uvula o lengua.
• Afectacion de centros vitales del bulbo
DIAGNOSTICO

 Síntomas y Signos poco específicos.

 Etapa subclínica.

 Dato más importante para descartar.

 Niño está vacunado, riesgo de contraerla es nulo.

 Anamnesis, antecedentes, inmunización y examen Físico.

 Fiebre, cefalea, dolor de cuello y espalda, parálisis flácida asimétrica sin pérdida
sensitiva y pleocitosis 20-300 cels/mm3.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

1.- Síndrome de Guillain-Barré:

 Parálisis suele simétrica.

 Alteraciones sensitivas.

 Signos piramidales.

LCR concentración elevada de proteína

2.- Mielitis transversa

TRATAMIENTO

Poliomielitis no paralítica.

 Alivio de molestias por tensión y espasmo de músculos de cuello, tronco y

extremidades.

 Analgésicos + compresas calientes

15-30 minutos cada 2- 4 horas.

 Usar una férula.

 Mantener los pies en ángulo recto con las piernas.

Poliomielitis paralítica.

 Hospitalización.

 Alineación corporal.

 Posición neutra.

 Pies en ángulo recto respecto a las piernas.

 Rodillas ligeramente flexionadas.

Pelvis y la columna rectas

Poliomielitis bulbar pura:

 Mantener vía aérea.

 Evitar bronco aspiración.

 Posición lateral o en semiprono.

 Pueden requerir traqueostomía.

 Con frecuencia se precisa la ventilación mecánica.

PREVENCION

Vacuna.

 Se aplica a niñas o niños de 6 meses hasta 5 años de edad.

VACUNA INACTIVADA SALK

• Vía intramuscular
 • Protección por 18 años

• Sin inmunidad intestinal local.

VACUNA ANTIPOLIOMIELITICA ORAL

 Virus Atenuados Vivos.

Albert Bruce Sabin.

• Vía oral.

• Inmunización Humoral (IgG e IgM).

• Inmunización intestinal local (IgA).

AMEBIASIS INTESTINAL
ETIOPATOGENIA

Tras la ingestión de quistes contenidos en alimentos y aguas contaminadas o por déficit de higiene
en manos, los trofozoítos eclosionan en la luz intestinal y colónica, y pueden permanecer en ese
lugar o invadir la pared intestinal para formar nuevos quistes tras bipartición, que son eliminados
al exterior por la materia fecal y volver a contaminar agua, tierra y alimentos.

En el proceso de invasión de la mucosa y submucosa intestinal, producen ulceraciones

responsables de parte de la sintomatología de la amebiasis, así como la posibilidad de
diseminación a distancia y afectación de otros órganos diana (absceso hepático).

CLÍNICA

Muy variada, desde formas asintomáticas hasta cuadros fulminantes:

a. Amebiasis asintomática: representa el 90% del total.

b. Amebiasis intestinal invasora aguda o colitis amebiana disentérica: gran número de

deposiciones con contenido mucoso y hemático, tenesmo franco, con volumen de la deposición
muy abundante en un principio y casi inexistente posteriormente, dolor abdominal importante,
tipo cólico.

En casos de pacientes desnutridos o inmunodeprimidos pueden presentarse casos de colitis

amebiana fulminante, perforación y formación de amebomas con cuadros de obstrucción
intestinal asociados.

c. Amebiasis intestinal invasora crónica o colitis amebiana no disentérica: dolor abdominal tipo
cólico con cambio del ritmo intestinal, intercalando periodos de estreñimiento con deposiciones
diarreicas, tenesmo leve, sensación de plenitud posprandial, náuseas, distensión abdominal,
meteorismo y borborigmos.

DIAGNÓSTICO

Mediante visualización de quistes en materia fecal o de trofozoítos en cuadro agudo con

deposiciones acuosas.

Para diferenciar E. histolytica, ameba patógena, de E. dispar, ameba no patógena que Parasitosis
intestinales no precisa tratamiento, es necesario una PCR-RT, prueba que solo puede realizarse en
algunos en centros especializados.

TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN

El portador asintomático tiene un papel fundamental en la perpetuación de la endemia; la

amebiasis intestinal tiene, además, tendencia familiar y predominio en grupos hacinados, por lo
que resulta fundamental extremar las medidas de higiene personal y comunitarias.

PANCREATITIS
Pancreatitis aguda . Enfermedad inflamatoria del páncreas originada por activación liberación
intersticial y auto digestión de la glándula por sus enzimas, puede ser edematosa (leve) o
necrotizante (severa)

Pancreatitis crónica. Es una enfermedad que se caracteriza por la inflamación del tejido
pancreático con pérdida de sus funciones, debido a la destrucción progresiva e irreversible de las
células y su sustitución por tejido fibroso.
SX NIÑO MALTRATADO
LITIASIS VESICULAR

• Mecanismos

• Reflujo de bilis a los canales pancreáticos por obstrucción distal de la vía biliar.

• Hipertensión retrograda a nivel de los conductos pancreáticos por una obstrucción

persistente del ámpula.

• La entrada de bilis al interior del sistema pancreático genera la activación de la

tripsina con la consecuente lesión tisular por los efectos proteolíticos de la misma.

ALCOHOL

• Mecanismos

• Espasmo del esfínter de Oddi

• Activación inadecuada de enzimas proteolíticas al interior de la glándula.

• Sobre estimulación pancreática por aumento en la secreción de CCK

CUADRO CLINICO

En la mayor parte de los casos el paciente describe un dolor de inicio súbito o rápido en epigastrio
irradiado a ambos hipocondrios y espalda “en cinturón”, continuo y de intensidad relevante. En
otras ocasiones el dolor es generalizado en el abdomen. Con el paso de las horas, el dolor puede
localizarse en zonas donde se están formando colecciones agudas como la fosa renal

La exploración del abdomen muestra dolor e hipersensibilidad a la palpación predominantemente

en el hemiabdomen superior y mesogastrio. Algunos pacientes presentan un marcado síndrome
de respuesta inflamatoria sistémica ya desde etapas precoces de la enfermedad, con fiebre,
taquicardia y taquipnea. Un subgrupo de estos pacientes puede tener fallo orgánico desde su
primera evaluación en urgencias (anuria, shock, insuficiencia respiratoria), asociándose a una
mortalidad elevada. En ocasiones, tras una mejoría inicial del síndrome de respuesta inflamatoria
sistémica, éste se presenta de nuevo a partir de la 2.ª semana de evolución de la enfermedad, lo
que sugiere infección nosocomial o de la necrosis pancreática. Es frecuente el íleo paralítico, que
puede prolongarse varios días. En tales casos, el abdomen aparece distendido y sin evidencia de
peristaltismo

En pancreatitis necrotizantes, en raras ocasiones el exudado hemorrágico diseca planos

anatómicos hasta alcanzar el tejido subcutáneo, produciendo un tinte violáceo de la piel de flancos
(signo de Grey-Turner, o en la región periumbilical (signo de Cullen

DIAGNOSTICO

Para Dx de pancreatitis debe tener al menos 2 de los siguientes criterios:

1.- CC sugerente

2.- Alteraciones bioquímicas (amilasa o lipasa 3 veces mayor al valor normal)

3.- Alteraciones estructurales del páncreas vistas en estudios de imagen

 BH completa

 Lipasa (90-100%)

 Amilasa

 Glucosa en ayuno

 Urea

 Creatinina sérica

 Nitrógeno ureico

 Gasometría arterial y venosa

 Deshidrogenasa láctica

Colagiopancreatografia retrograda endoscópica:

 Ayuda a diagnosticar una pancreatitis de origen biliar permite la visualización de los

conductos pancreáticos.
  Para ver dilatación, estenosis, pseudoquistes, cálculos, moco o lodo biliar así como
malformaciones

Para identificar cálculos

Ultrasonido biliares o dilatación de la vía
biliar debido a coledocolitiasis

Aunque su sensibilidad y
Radiografía especificidad son bajas, son
útiles, ya que permiten
establecer un diagnóstico
diferencia

Para confirmar el diagnóstico,

TAC excluir diagnósticos alternativos,
determinar la severidad, e
identificar complicaciones
TRATAMIENTO

• Analgesia de forma escalonada y de forma parenteral.

 Diclofenaco.

 Ketoprofeno.

 Meperidina en dosis de 1 a 2 mg/kg IV.

La morfina y la codeína

• Inhibición de la Secreción:

 Suspensión de la vía oral

 La descompresión gástrica con el empleo de sonda nasogástrica.

 Aspiración.

 Fármacos

 Somatostatina

 Octreotide

 5- fluoracilo

Necrosis pancreática:

• Imipenem (0.5 g c/6 h) o meropenem (0.5 g c/8 h) durante 14 días.

• Fluoroquinolona (ej, ciprofloxacino 400 mg i.v. cada 12 horas)

• Metronidazol (500 mg i.v. cada 8 horas

Drenaje percutâneo

Drenaje externo

Drenaje endoscópico

Control de la presion intra-abdominal

SINDROME DEL NIÑO MALTRATADO

FACTORES DE RIESGO

• Toxicomanías

• Numero de hijos por familia

• Antecedentes de abusos

• Desempleo

EPIDEMIOLOGIA
MALTRATO FISICO

Se entiende como maltrato físico toda agresión infligida por un adulto, producida por el uso de la
fuerza física no accidental que produzca una lesión que supere el enrojecimiento de la piel. Se
considera maltrato físico, también el uso de cualquier instrumento para golpear a un niño.

El golpe directo como lesión personal es la causa más frecuente de consulta por maltrato en las
salas de urgencias y suele ocurrir por ira, castigo o asalto deliberado que puede llegar a asesinato.
Los instrumentos y medios utilizados son variados y dependen del “ingenio” del autor.

Las lesiones pueden ser causadas por:

Elementos de los usados comúnmente en los hogares

Armas mecánicas como las de fuego, contundentes y cortopunzantes

Elementos físicos como el frío, el calor y la inmersión en líquidos

Elementos químicos y farmacológicos, que incluyen sobredosificación de medicamentos y tóxicos

Elementos biológicos como virus, bacterias y animales, que causan enfermedades

infectocontagiosas o heridas por mordeduras

• Síntomas de lesión neurológica : cambio del comportamiento/ Irritabilidad/ Letargo y

adormecimiento/ Convulsiones

• Oftálmicas : luxación del cristalino / hemorragias vitreas / hemorragias retianianas

ABUSO SEXUAL

Se define como cualquier actividad sexual que involucra a un niño, el cual es incapaz de dar su
consentimiento

ABUSO PSICOLOGICO O EMOCIONAL

• Amenazar con el abandono o daño

• Falta de disponibilidad de los padres

 • Exigirle un papel de adulto

• Conductas de abandono

• No mostrar afecto ni reconocimiento

MALTRATO SOCIAL

Conductas de los padres y de las instituciones que interfieren con el bienestar infantil y su
desarrollo armónico

Obligarlos a trabajar para ayudar a la subsistencia de la familia

Pobreza extrema, que no reciben la educación básica gratuita

Excesos disciplinarios de los maestros

SÍNDROME DE MUNCHAUSEN POR PODERES

• Caracterizado por un progenitor , generalmente la madre , que induce enfermedades en

sus hijos intencionada y deliberadamente