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Manuel
de neuropsychologie
Francis Eustache,
Sylvane Faure et Béatrice Desgranges
AVANT-PROPOS À LA 4E ÉDITION IX
1. Cognition 309
1.1 Mémoire épisodique 309
1.2 Mémoire de travail 317
1.3 Mémoire sémantique 318
1.4 Mémoire perceptive 319
1.5 Mémoire procédurale 319
1.6 Liens entre émotions et mémoire 321
1.7 Langage 324
1.8 Fonctions exécutives et attention 326
2. Modèles explicatifs du déclin des performances
cognitives dans le vieillissement normal 327
2.1 L’approche globale 327
2.2 L’approche neuropsychologique 329
Table des matières VII
BIBLIOGRAPHIE 437
HIS TOIRE
ET DOMAINES DE LA
NEURO PSY CHO LOGIE
aire
m
So m
2. La période préscientifique
Encadré 1
Pour ne pas se perdre dans les hémisphères cérébraux
(8 coupes coronales d’avant en arrière) (Bernard Lechevalier)
Cortex
F1
⎧
⎨F2 : circonvolutions frontales
⎩F3
SY : scissure de Sylvius
I : insula
PT : pôles temporaux
T1
⎧
⎨T2 : circonvolutions temporales
⎩T3
PA : pariétale ascendante
GC : gyrus cingulaire
U : uncus de l’hippocampe
Structures sous-corticales
CC : corps calleux
CB : commissure blanche antérieure
CO : centre ovale
CF : cornes frontales (ventricules)
FA : frontale ascendante
PU : putamen
NC : noyau caudé (tête)
CI : capsule interne
T : thalamus
TM : tubercule mamillaire
AM : noyau amygdalien
Pa : pallidum
II : nerfs optiques
À
Histoire et domaines de la neuropsychologie 9
Cortex
SY : scissure de Sylvius
I : insula
T1
⎧
⎨ T2 : circonvolutions
⎩ T3 temporales
T4
H : hippocampe (T5)
FA : frontale ascendante
PA : pariétale ascendante
GC : gyrus cingulaire
P1 : pariétale supérieure
P2 et inférieure
FU : gyrus fusiforme
LG : lobe lingual
Structures
sous-corticales
CC : corps calleux
T : thalamus
NR : noyau rouge
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
PU : putamen
NC : noyau caudé (corps)
SN : substance noire
VL : ventricules latéraux
10 Manuel de neuropsychologie
Encadré 2
De la morphologie à la fonction (Bernard Lechevalier)
PS
F1 PA
FA
GSM
F2
GA
F2 S
F3 POp
PT T1
Or T2
T3
Sur la face interne de l’hémisphère droit, on voit le corps calleux (CC) qui le
relie à l’hémisphère gauche et le tronc cérébral coupé sagitalement. (AMS :
aire motrice supplémentaire ; LP : lobule paracentral [face interne de FA et
de PA] ; PC : précunéus [ou lobe quadrilatère] ; C : cunéus ; CV : cervelet ; PR :
protubérance ; B : bulbe ; voir encadré 1 pour le reste de la légende).
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4. Localisationnisme et associationnisme
Les travaux sur les localisations cérébrales prennent une ampleur consi-
dérable dès la fin du XIXe siècle, en particulier chez certains auteurs fran-
cophones et germanophones. Ceux-ci s’appuient sur la psychologie
associationniste de l’époque. Bien que s’étant sensiblement modifiée et
nuancée, cette conception reste, explicitement ou non, l’une des plus
constantes tout au long de l’histoire de la neuropsychologie.
L’avènement d’un modèle localisationniste et associationniste du
fonctionnement cérébral est dû à Wernicke (1848-1905) et à Lichtheim
(1845-1928). En 1874, Wernicke décrit le cas d’un patient présentant
principalement des troubles de la compréhension du langage et por-
teur d’une lésion du tiers postérieur de la circonvolution temporale
gauche. Wernicke postule un lien de cause à effet entre cette lésion et
les troubles de la compréhension du langage. Il oppose l’« aphasie sen-
sorielle » (qui deviendra l’aphasie de Wernicke) à l’« aphasie motrice »
(ou aphasie de Broca). Il rapporte plusieurs observations d’aphasie sen-
sorielle et vérifie la localisation présumée de la lésion. S’il existe deux
centres du langage, l’un de la réception et l’autre de l’émission, reliés
entre eux par des fibres cortico-corticales, il s’avère logique de postuler
l’existence d’une troisième variété d’aphasie, due à l’interruption de ces
connexions, que Wernicke nomme « aphasie de conduction ». Dans un
article phare publié dans Brain en 1885, Lichtheim fournit la version la
plus achevée de ce type de modélisation appliqué à la classification des
aphasies et au fonctionnement du langage en considérant à la fois les
centres du langage et les voies d’association qui les relient (voir enca-
dré 3, p. 13, et chapitre 3, section 2).
Pour élaborer leurs théories, les auteurs de l’époque se réfèrent beau-
coup plus à des études de cas uniques ou de petits groupes de patients
présentant des ressemblances sémiologiques qu’à des études portant sur
de grands échantillons. Ils sont en cela très proches du courant ulté-
rieur de la neuropsychologie cognitive (voir infra). D’ailleurs, plusieurs
traductions des articles clés des cliniciens de la fin du XIXe siècle ont
été publiées dans la revue Cognitive Neuropsychology. Les auteurs que
l’on peut situer dans ces courants localisationniste et cognitiviste ont
un même attrait pour les schémas, témoins, au-delà des descriptions
cliniques, d’une volonté d’élaborer des modèles du fonctionnement
normal. La thèse de F. Moutier, soutenue en 1908 et consacrée à l’apha-
sie de Broca, répertorie ainsi vingt-huit schémas de cette période de
l’« âge d’or » des localisations cérébrales. Par cette expression, Hécaen
Histoire et domaines de la neuropsychologie 13
Encadré 3
La « petite maison » de Lichtheim (1885)
4 6
1 2
M A
5 7
m a
5. Le courant globaliste
ou « anti-localisationniste »
tex et des aspects du langage, mais entre des lésions circonscrites et des
syndromes, associant ainsi à une pratique localisationniste une théori-
sation globaliste.
En psychologie, la théorie de la forme (ou Gestalttheorie) conforte ce
courant globaliste. Les recherches de K. Goldstein sont les plus démons-
tratives à cet égard. Pour cet auteur, initialement associationniste,
l’aphasie est la manifestation, dans le comportement linguistique, d’une
réaction globale de l’organisme destinée à rétablir un équilibre trou-
blé par la présence d’une lésion cérébrale. Cette lésion est à l’origine
d’une désorganisation fonctionnelle particulière ; de plus, le tableau
clinique observé témoigne de la réaction d’ensemble du cerveau. Pour
Goldstein, la caractéristique primordiale du comportement linguistique
de l’aphasique est le concrétisme : l’activité propositionnelle abstraite,
forme la plus parfaite du langage, n’étant plus possible, il y a régres-
sion à un niveau de comportement plus concret et la production lin-
guistique efficace n’est plus possible qu’en étroit rapport avec les objets
et les événements de situations actuelles et/ou avec les états émotion-
nels du malade. Goldstein estimait que l’« orientation abstraite » (ou
« comportement catégoriel ») se voit perturbée dans toute atteinte céré-
brale. Reprenant l’opposition entre les aires de projection et les aires
d’association, il admet que la destruction circonscrite des aires de pro-
jection entraîne un déficit limité ; les lésions des aires d’association
déterminent une altération totale de l’« être-au-monde », quelle qu’en
soit la localisation.
Ces positions globalistes se retrouvent dans l’œuvre de K. Lashley.
Cet auteur introduit les méthodes quantitatives en expérimentation
animale. Il admet des localisations corticales bien définies pour les aires
de projection motrices et sensitivo-sensorielles, mais il estime que les
principes d’équipotentialité et d’action de masse régissent le reste du
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7. La spécialisation hémisphérique
faisceaux de fibres blanches qui relient entre elles les aires du langage
et, de façon nouvelle, sur les asymétries de connectivité. L’asymétrie de
certains faisceaux pourrait constituer un marqueur anatomique de la
latéralisation du langage plus important que celle de telle ou telle aire.
Par exemple, la prévalence d’une asymétrie gauche du faisceau arqué
chez les droitiers est plus forte que celle du planum temporale (Catani
et Mesulam, 2008). La forte variabilité interindividuelle est soulignée :
les individus qui ne se conforment pas à cette règle sont nombreux,
montrant une asymétrie faible ou un profil symétrique, et les profils de
forte latéralisation sont beaucoup plus fréquents chez les hommes que
chez les femmes. En outre, une latéralisation extrême apparaît moins
24 Manuel de neuropsychologie
Encadré 4
Cartes des aires corticales selon Brodmann (1909)
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Ces cartes représentent la face interne (en haut) et externe (en bas) des
hémisphères cérébraux. La description de Brodmann (1909) ne tient compte
que de l’histologie du cortex (type de neurones et nombre de couches). Elle
fait totalement abstraction de l’anatomie macroscopique (par exemple,
l’aire 19 s’étend sur les lobes occipital, pariétal et temporal).
28 Manuel de neuropsychologie
leur (le « quoi ») alors qu’un second, la voie dorsale, traite les données
spatiales et le mouvement (le « où »). Enfin, le système extra-géniculo-
strié sous-tend la vision inconsciente (ou blindsight) mise en évidence
chez des patients atteints de lésions du cortex strié.
Le courant néolocalisationniste perdure avec un renouveau de ses
théories et de ses méthodologies. Son expansion a été favorisée, depuis
les années 1970, par le développement des moyens d’exploration neuro-
radiologique permettant une visualisation morphologique précise des
structures cérébrales (voir encadré 5, p. 31). Au XIXe siècle et dans la pre-
mière partie du XXe siècle, les « corrélations anatomo-cliniques » s’effec-
tuaient avec l’examen de patients autopsiés. Aujourd’hui, la relation
entre la perturbation d’un comportement et le siège de la lésion cérébrale
s’effectue in vivo, la visualisation des lésions étant d’emblée possible. Le
neuropsychologue suit ainsi l’évolution du patient « en connaissance
de cause ». Ces données neuroradiologiques permettent également la
confrontation de nombreux cas, décisive pour l’évolution des connais-
sances. D’ailleurs, des études de groupe consistent à superposer les sites
des lésions visualisées au moyen de l’imagerie anatomique, chez des
patients présentant un symptôme particulier, pour en déduire la locali-
sation lésionnelle la plus fréquente ou même spécifique.
Les corrélations anatomo-cliniques, effectuées sur des bases neuro-
radiologiques, comportent cependant un certain nombre de limites et
de contraintes. Tout d’abord, la résolution spatiale des images radiolo-
giques reste imparfaite, même si des progrès majeurs ont été réalisés avec
l’imagerie par résonance magnétique (IRM). De plus, seules certaines
techniques permettent de visualiser de façon optimale certaines lésions.
Ainsi, dans la maladie d’Alzheimer, l’atrophie de la région hippocampique
est difficile à mettre en évidence au niveau individuel au stade précoce
de la maladie, et les dégénérescences neurofibrillaires qui sont respon-
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9. La neuropsychologie cognitive
Ayant pris ses racines en Angleterre dans les années 1960, puis rapidement
relayé dans de nombreux pays, ce courant est caractérisé par le même
élan que celui manifesté cent ans auparavant dans cette fameuse période
de l’« âge d’or ». Il ne s’agit plus de localiser des fonctions dans le cerveau,
mais d’identifier et de caractériser des modules fonctionnels et des opé-
rations de traitement dans une architecture hypothétique de l’esprit. Cet
objectif correspond en grande partie au programme de la psychologie
cognitive. Celle-ci s’était posée en alternative au courant théorique qui
avait institutionnalisé la psychologie scientifique : le béhaviorisme, dont
l’objet était l’observation et la quantification des réponses comporte-
mentales face à différentes situations contrôlées. Dans ce cadre, la science
psychologique devait faire l’économie des reconstructions conceptuelles
et des inférences qui auraient pu expliquer le lien entre le stimulus et la
réponse. La révolution cognitive a fait voler en éclats ces principes en
inversant les priorités : l’objectif principal de la psychologie cognitive est
d’élaborer des modèles du traitement de l’information chez le sujet nor-
mal. Par rapport à cette dernière, la neuropsychologie cognitive trouve sa
spécificité dans l’étude de patients atteints de lésions cérébrales ainsi que
dans certains postulats et paradigmes. Dans un premier temps tout du
moins, la neuropsychologie cognitive avait comme objectif de dévelop-
per des modèles théoriques, en s’affranchissant des contraintes liées à la
structure et au fonctionnement du cerveau. Ce niveau d’analyse « stric-
tement cognitif » était même ostensiblement revendiqué par nombre
d’auteurs se réclamant de ce courant.
La neuropsychologie cognitive comme axe de recherche était cen-
trée sur le traitement de l’information et consistait en une application
des modèles cognitivistes (ou computo-symboliques) aux perturbations
présentées par des patients atteints de lésions cérébrales. Les caracté-
ristiques de ces troubles constituent une source d’inférences puissante
pour mettre à l’épreuve ces modèles, les affiner ou les complexifier. For-
tement influencée par des disciplines telles que l’intelligence artificielle
et la linguistique, la neuropsychologie cognitive s’est développée en
prenant d’abord pour cadre les études sur la mémoire et le langage écrit.
Histoire et domaines de la neuropsychologie 31
Encadré 5
Imagerie radiologique et morphologie cérébrale (Vincent de La Sayette)
Le scanner est une technique radiologique conventionnelle basée sur la
densité des tissus qui détermine leur capacité à absorber les rayons X. Les
faisceaux parallèles de rayons X tournent autour de l’objet à explorer (le
crâne et le cerveau) et un programme de calculs informatiques permet une
reconstruction et une restitution en image des différentes « coupes » du cer-
veau. La densité des structures traversées par les rayons X détermine la tona-
lité de l’image selon une gamme de gris étendue du blanc (ce qu’il y a de plus
dense – calcium, os) au noir (ce qu’il y a de moins dense – air et graisse). Le
gradient de densité est le suivant : calcium, sang, substance grise du cortex
et des noyaux gris centraux, substance blanche, liquide céphalo-rachidien,
graisse, air. Un examen standard comporte de 7 à 10 coupes « axiales », c’est-
à-dire horizontales d’une épaisseur de 5 à 10 mm, habituellement effectuées
dans le plan parallèle à la ligne « orbito-méatale » (de la commissure externe
de l’œil au conduit auditif externe) qui constitue le repère le plus simple.
L’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) s’affranchit de la densité
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Â
Cette réponse dépend de trois paramètres :
– densité de protons : le signal émis est d’autant plus riche que les protons
sont nombreux ;
– facteur de flux : les protons ne sont interrogeables que s’ils sont immo-
biles ;
– temps de relaxation : ce facteur essentiel dépend de l’environnement des
protons (temps T1) et de sa capacité à absorber l’énergie restituée par les
protons (temps T2) ; il détermine la qualité du signal émis.
L’examinateur peut faire varier l’interrogation des protons (modification
de la fréquence ou du temps qui sépare deux impulsions d’onde radio), ce
qui détermine la pondération respective des temps T1 et T2. Lorsque l’on
choisit une forte pondération T1, le rapport signal/bruit est excellent et les
images obtenues permettent une « étude anatomique » de bonne qualité
(figures 1 à 4). En revanche, les images fortement pondérées en T2 sont par-
ticulièrement sensibles pour détecter les lésions cérébrales notamment de
la substance blanche. Ces deux pondérations sont complémentaires l’une
de l’autre. L’IRM autorise tous les plans de coupe et permet de se référer
aux atlas d’anatomie afin de repérer avec précision les structures et les aires
corticales. L’IRM permet d’autres applications techniques qui ne sont pas
décrites dans cet encadré (angiographie IRM, spectroscopie IRM). La quan-
tification automatique de l’atrophie cérébrale à partir de l’IRM anatomique,
ainsi que les principes et les applications de l’IRM fonctionnelle sont traités
respectivement dans les encadrés 43, p. 362 et 18, p. 112.
FS
FM cing
ya
u ANT
No udé FI VLCF corps calleux
ca (rostrum)
noyau
caudé
C
IB
cES
en
xt
IN
Put INS
An
ci Btamen
am
t
t
Pos
3eme
us
ventricule
Pu
lam
Tha
corps nium
sple
Lobe temporal calleux
VLCo
cing
post
CO CO
CO int ext
ext CO
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an ng
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dé
ventricule
ca
lle c
ux orp
sp s
st
lé
po
ni
um
g
cin
cip ex
l
ita
oc ort
c
Par convention, tant en scanner qu’en IRM, en clinique, l’hémisphère droit est
représenté à gauche et l’hémisphère gauche à droite. Les séquences sont pondérées
en T1 permettant un bon repérage des structures anatomiques.
FS : cortex frontal, gyrus frontal supérieur
FM : cortex frontal, gyrus frontal moyen
FI : cortex frontal, gyrus frontal inférieur
Cing ant : cortex cingulaire antérieur
VL CF : ventricule latéral, corne frontale
VL CO : ventricule latéral, corne occipitale
CI B ant : capsule interne, bras antérieur
Ins : insula
C ext : capsule externe
Cing post : cortex cingulaire postérieur
CO int : cortex occipital interne
CO ext : cortex occipital externe
34 Manuel de neuropsychologie
l’écart entre les deux réponses. Une des limites des modèles cognitivistes
« en boîtes et flèches » réside justement dans leur difficulté à appréhender
l’acquisition des connaissances : seul l’état du système mature et stable y
est appréhendé. Les propriétés dynamiques des réseaux connexionnistes –
hautement interactifs, dotés de mécanismes d’apprentissage – autorisent
une certaine flexibilité de comportement et en feraient de meilleures
approximations du comportement du sujet humain. Ainsi, le dévelop-
pement des modélisations connexionnistes pourrait jouer un rôle impor-
tant pour proposer des modèles détaillés du système cognitif sur lesquels
toute théorie de la rééducation devrait pouvoir s’appuyer, notamment en
permettant l’étude de l’apprentissage (Plaut, 1996).
40 Manuel de neuropsychologie
Encadré 6
Simulation connexionniste de certains mécanismes de lecture
Hinton et Shallice (1991) ont élaboré un réseau connexionniste pour tenter
de reproduire le fonctionnement des mécanismes sémantiques de la lecture.
Le réseau traite un vocabulaire simplifié (40 mots courts) et comprend trois
types d’unités : unités « graphèmes » (entrée), représentant chacune une
lettre particulière à une position déterminée dans un mot ; unités « sémèmes »
(sortie), représentant des traits sémantiques des mots ; unités intermédiaires
(couche cachée), permettant l’apprentissage des associations complexes.
••• •••
Unités de nettoyage Unités sémèmes
(n = 60) (n = 68)
•••
Unités intermédiaires
(n = 40)
•••
Unités graphèmes
(n = 28)
La première couche réagit aux lettres de chaque mot. Les connexions entre
les unités graphèmes et intermédiaires, puis entre celles-ci et les unités
sémèmes, convertissent la forme du mot en une représentation caractérisée
par des propriétés sémantiques de l’objet en question : aspect (« couleurs
variées »...), fonction (« pour boire »...), etc.
À cette structure initiale a été ajoutée une couche « de nettoyage » : quand
le premier ensemble de connexions ne produit pas de réponse nette, les
unités de nettoyage modifient la réponse jusqu’à ce que le réseau produise
pour chaque mot présenté en entrée le profil correct de ses caractéristiques
sémantiques. Cette « boucle » permet la procédure d’apprentissage.
Des « lésions » (modification ou destruction sélective de connexions entre
les unités) ont été réalisées au sein du réseau. Les sorties du réseau endom-
magé, ou ses « comportements » selon les auteurs, reproduisent certains
symptômes des patients souffrant de dyslexie profonde :
– erreurs de lecture de type sémantique (lire « lion » pour tigre) ;
– erreurs dites « visuelles » (lire « boule » pour foule) ;
– erreurs dites « visuelles puis sémantiques » (lire « orchestre » pour sympa-
thie, vraisemblablement parce qu’une erreur visuelle a d’abord confondu
symphonie et sympathie, d’où la confusion sémantique).
Histoire et domaines de la neuropsychologie 41
section 5 et encadré 24, p. 179). Leur modèle hybride allie une architec-
ture générale en termes de processeurs et de relations entre ces « boîtes »
à des propriétés se situant à un niveau de description qui vise la micro-
structure du système, notamment le fonctionnement « à l’intérieur des
boîtes ». Les modélisations en réseau connexionniste et les architec-
tures fonctionnelles de type cognitif pourraient être « réconciliées » à
terme, notamment dans le domaine du langage.
Ce courant de recherche, qui a surtout pris son essor depuis les années
1990, a pour objectif de mettre en relation un comportement (et plus
précisément une activité cognitive) et une activité cérébrale. Le fonc-
tionnement du cerveau est mesuré au moyen de différents indices : élec-
triques, magnétiques ou physico-chimiques. Cet axe de recherche, dont
les retombées cliniques sont de plus en plus importantes, est étroite-
ment lié à l’évolution de diverses techniques et s’appuie sur des modèles
physiques et mathématiques qui permettent la fabrication d’images de
l’activité fonctionnelle cérébrale.
Les principes méthodologiques et différents exemples de paradigmes
et de résultats seront rapportés dans le chapitre 2 (section 4). Ce domaine
implique l’utilisation de technologies sophistiquées et contraignantes,
mais la construction de paradigmes cognitifs pertinents comme l’impor-
tance numérique et théorique des résultats obtenus en font un domaine
incontournable pour qui s’intéresse aux relations entre le fonctionne-
ment cognitif et le fonctionnement du cerveau. Dans l’évolution des
idées en neuropsychologie, cette approche fonctionnelle constitue,
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LES MÉTHODES
DE LA NEUROPSYCHOLOGIE
aire
m
So m
niques sont largement utilisées dans des études portant sur des groupes
de patients déments. Le score au MMS, qui peut aller de 0 (trouble
majeur) à 30 (absence de troubles) est très couramment utilisé en tant
qu’indicateur global de la sévérité des troubles, une fois le diagnostic
posé. Cette démarche est acceptable, même si le MMS est souvent un
piètre reflet de la sévérité globale de la démence. En revanche, quand un
clinicien l’emploie comme instrument de diagnostic, il s’expose à des
erreurs. En effet, cette technique ne tient pas compte du niveau d’effi-
cience prémorbide qui joue un rôle important dans les performances
actuelles du patient. Une mauvaise utilisation de ces outils conduit à
de faux diagnostics positifs (affirmer par erreur un diagnostic), ou néga-
tifs (méconnaître une pathologie), surtout chez les individus de bon
54 Manuel de neuropsychologie
Dans une tâche de rappel libre d’une liste de mots dépassant l’empan,
les sujets rappellent préférentiellement les mots du début de la liste
(effet de primauté) et de la fin de la liste (effet de récence). Les effets de
primauté et de récence reflètent respectivement le fonctionnement de
la mémoire à long terme et celui de la mémoire à court terme.
Un autre argument puissant en faveur de cette distinction est la dis-
sociation inverse à celle du cas H.M. Il s’agit de l’observation du patient
K.F. (Shallice et Warrington, 1970), chez lequel l’empan auditivo-
verbal est réduit à deux éléments alors que l’apprentissage de listes de
mots dépassant l’empan est normal. Cette observation conforte la dis-
tinction entre mémoire à court terme et mémoire à long terme, mais
remet en cause l’organisation sérielle du modèle d’Atkinson et Shiffrin.
Dans le modèle de Shallice et Warrington, les systèmes de mémoire à
court terme et à long terme sont organisés en parallèle, cette nouvelle
architecture permettant de rendre compte des doubles dissociations.
La conception de l’organisation structurale de la mémoire à court
terme (devenue la mémoire de travail) s’est ensuite complexifiée par
un tel jeu de doubles dissociations chez des patients uniques. Certains
auteurs ont défendu d’autres sources d’inférences comme les dissocia-
tions au sein de groupes de patients (voir Desgranges et al., 1996, pour
une méthodologie originale chez des patients déments), ou les asso-
ciations de symptômes (Caramazza, 1986).
Encadré 7
Modèle cognitif de l’expression écrite
Mot entendu
Voie Voie
phonologique lexico-sémantique
Tampon
graphémique
Système
allographique
Épellation orale
Spécification des
programmes moteurs
graphiques
Code
graphique
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Écriture manuscrite
Encadré 8
Le paradigme des fausses croyances
Le paradigme des fausses croyances est utilisé pour évaluer la théorie de
l’esprit cognitive. Dans le cas d’une fausse croyance de 1er ordre, le sujet
doit déterminer la représentation mentale d’un personnage alors que dans
celui d’une fausse croyance de 2e ordre, il doit inférer la représentation men-
tale qu’un personnage a de celle d’un autre personnage. Afin d’évaluer la
compréhension de l’histoire, des questions se référant à la réalité sont asso-
ciées à ce paradigme (condition contrôle).
Les histoires proposées sous formes de trois images illustrent des situations
qui engendrent pour l’un des personnages une croyance erronée sur l’état
effectif du monde. Elles sont toutes basées sur le même principe :
– la première image décrit une situation impliquant un personnage qui prend
connaissance d’un certain nombre d’informations ;
– à l’insu du personnage, la situation évolue ;
– on questionne alors le sujet sur les réactions attendues du personnage qui
est porteur de croyances erronées sur son environnement.
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À
64 Manuel de neuropsychologie
Encadré 9
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Â
Dans une première expérience, menée en collaboration avec l’université
Paris-Descartes et le Centre Interdisciplinaire de REalité VirtuellE de
l’Université de Caen-Basse-Normandie (CIREVE), les participants étaient
placés en immersion dans une ville virtuelle (Gonneaud et al., 2012). Ils se
déplaçaient en voiture grâce à un volant et à un pédalier, tout en rappe-
lant 9 intentions apprises antérieurement, soit après qu’un certain temps
s’était écoulé (mémoire prospective basée sur le temps, par exemple
prendre de l’essence après quatre minutes), soit lors de l’apparition
d’indices spécifiques (mémoire prospective basée sur un événement).
Dans ce cas, l’indice était soit en lien avec l’action à réaliser (par exemple,
acheter un carnet de timbres à la poste), soit sans lien avec elle (ex : ache-
ter un journal à la mairie, voir figure 1). L’épreuve permettait également
de différencier la composante purement prospective (qui traduit le sou-
venir d’une action à effectuer) et la composante rétrospective (qui corres-
pond au souvenir de l’action proprement dite).
Dans une nouvelle étude, une partie du musée Mémorial de Caen a été
modélisée, grâce à une collaboration scientifique de cette institution
avec le CIREVE (figure 3). Dans l’épreuve de mémoire prospective, les sujets
participeront à la visite virtuelle d’une partie du musée et devront y rap-
peler des intentions apprises antérieurement. Par exemple, ils devront se
rendre à la projection d’un film dans l’auditorium à un horaire prédéterminé,
prendre en photo l’avion exposé dans le hall, ou encore emprunter un livre
à la médiathèque. Cet environnement riche au sein duquel les sujets pour-
ront se déplacer librement autorisera la réalisation d’une grande variété
d’intentions. Il permettra également un contrôle accru des déterminants de
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chez qui les erreurs sont rares et doivent être suscitées par des situations
contraignantes, utilisant des stimulations dégradées perceptivement ou
des consignes qui insistent sur la rapidité de la décision.
Les temps de réponse sont analysés dans plusieurs approches
comportementales qui permettent de recueillir chez le sujet normal
des données pertinentes pour l’élaboration des théories sur la spécia-
lisation hémisphérique (Hellige, 2002) : les différents types de stimu-
lations en champ perceptif divisé et la situation de double tâche. Du
point de vue technique, le logiciel et le matériel mis en œuvre pour
l’enregistrement des temps de réponse doivent autoriser une préci-
sion de l’ordre de quelques millisecondes : les « effets expérimen-
taux » sont à cette échelle de temps, qui correspond à la très grande
vitesse de conduction de l’influx nerveux et du transfert d’informa-
tion entre les hémisphères. L’utilisation du clavier pour enregistrer
les réponses du participant ne garantit pas cette précision, puisque sa
marge d’erreur est de l’ordre de 4 ms, et il faut avoir recours à des boî-
tiers de réponse spécifiques. Il faut aussi être attentif aux particularités
de l’affichage des stimuli liées à l’utilisation de tel ou tel type d’écran
et utiliser un écran cathodique dont on connaît le temps de balayage.
Des algorithmes servent à calculer la valeur du temps de présentation
à spécifier dans le script de pilotage de la tâche, en prenant en compte
la durée d’affichage souhaitée et celle du cycle de rafraîchissement
de l’écran (le balayage vertical peut prendre 12 ms). Ces paramètres
doivent être rigoureusement réglés pour des expériences qui utilisent
des temps de présentation très brefs qui s’échelonnent entre 50 et
200 ms.
Encadré 10
Organisation anatomo-fonctionnelle des voies visuelles
La moitié droite du champ visuel projette sur les deux hémirétines gauches
(hémirétine temporale de l’œil gauche et hémirétine nasale de l’œil droit).
Le croisement des voies nerveuses visuelles est tel que les deux hémirétines
gauches projettent sur le cortex visuel de l’hémisphère gauche (traits poin-
tillés). Ainsi toute information apparaissant dans l’hémichamp visuel droit
stimule la moitié gauche de chaque œil et est ensuite transmise à l’hémi-
sphère gauche. L’inverse se produit pour l’information apparaissant dans
l’hémichamp visuel gauche (traits pleins).
Les méthodes de la neuropsychologie 79
pour que les traitements verbaux puissent y être effectués par les
systèmes compétents. Cette situation est dite de « relais calleux ».
– Cette même asymétrie peut refléter la différence entre l’efficience
relative de traitement de chacun des hémisphères : chaque hémi-
sphère traiterait les stimuli qui sont présentés dans le champ visuel
controlatéral et qui sont donc reçus initialement par ses aires
visuelles primaires. Il s’agit alors d’une situation d’« accès direct ».
L’approche et les devis expérimentaux sont illustrés dans l’encadré 13
(p. 88) à partir de performances théoriques et de résultats obtenus chez
l’enfant concernant le développement de la spécialisation hémisphé-
rique pour la lecture.
80 Manuel de neuropsychologie
Encadré 11
Deux hémisphères cérébraux, un seul monde visuel : les spécialisations
hémisphériques pour l’appréhension des informations visuospatiales
(Sara Spotorno)
Lorsque nous regardons une scène, nous ne ressentons pas d’effort par-
ticulier et faisons l’expérience de percevoir le monde visuel dans toute sa
richesse et ses moindres détails. Ceci recouvre en fait des processus cogni-
tifs très complexes : l’exploration par le regard, l’orientation efficace de
l’attention et l’intégration des entrées visuelles avec nos connaissances sur
À
Les méthodes de la neuropsychologie 81
Â
les scènes préalablement rencontrées, les objets et leurs relations. Ces trai-
tements reposent sur un réseau complexe d’aires cérébrales dont l’activité
permet que l’information sélectionnée soit organisée et interprétée. Pour
comprendre comment le monde visuel est ainsi construit, il faut distinguer
représentations spatiales catégorielles et coordonnées, traitements aux
niveaux global et local, et identification des objets à un niveau de base ou
exemplaire spécifique. L’intervention de l’attention est omniprésente et
celle de la mémoire multiforme, de l’encodage à la récupération de repré-
sentations qui permettent de catégoriser et identifier les objets. Les deux
hémisphères jouent un rôle dans la cognition visuospatiale, mais leurs
contributions diffèrent selon le type de processus et de représentation
considéré.
Stimulus visuel
Représentation sensorielle
1ère étape
Sélection des informations pertinentes pour la tâche
Filtrage
2ème étape
Traitement asymétrique selon la fréquence spatiale
• HD : surtout fréquences basses
• HG : surtout fréquences hautes
Résolution spatiale
fréquences spatiales basses fréquences spatiales hautes
spécialisation HD spécialisation HG
Discrimination d’objet
Â
La littérature ne conforte de façon univoque ni l’existence d’une telle hié-
rarchisation des traitements visuospatiaux, ni la spécialisation fonction-
nelle hémisphérique pour une gamme particulière de fréquences spatiales
(cf. Fendrich et Gazzaniga, 1990). Il est, toutefois, de plus en plus évident
qu’il faut éclaircir comment les différentes dimensions sont organisées et
comment les hémisphères cérébraux interagissent pour intégrer les résul-
tats de leurs traitements (voir encadré 26, p. 193). Ceci est un vrai défi pour
la recherche à venir si l’on veut comprendre comment le cerveau construit
notre monde visuel.
Encadré 12
Organisation anatomo-fonctionnelle des voies auditives
Connexion calleuse
HG HD
Voies controlatérales
«PA» «TA»
À
Les méthodes de la neuropsychologie 85
Â
Les voies auditives centrales sont formées d’une voie prédominante, la voie
controlatérale (traits pleins), qui achemine les influx nerveux liés aux mes-
sages présentés à l’oreille droite jusqu’au cortex auditif gauche et les influx
nerveux dus aux messages présentés à l’oreille gauche jusqu’au cortex audi-
tif droit. La voie ipsilatérale, anatomiquement et fonctionnellement moins
importante (traits pointillés), véhicule les messages perçus à chaque oreille
jusqu’au cortex auditif ipsilatéral. Les deux aires auditives corticales tempo-
rales droite et gauche sont connectées par l’intermédiaire du corps calleux
(grisé).
En situation dichotique, un avantage pour les stimuli présentés à l’oreille
droite est souvent constaté (dans la situation schématisée le sujet répon-
drait plus probablement « TA »).
Encadré 13
L’interprétation des asymétries en champ visuel :
accès direct ou relais calleux ?
La tâche de décision lexicale est souvent utilisée pour étudier la spécialisation
hémisphérique pour les traitements verbaux (en particulier ceux impliqués
dans la lecture). Les stimuli – mots et non-mots – sont présentés brièvement
à droite ou à gauche d’un point de fixation centrale. Une des façons d’éva-
luer la contribution respective des hémisphères cérébraux chez des sujets
normaux consiste à coupler les stimulations dans chacun des hémichamps
visuels avec les réponses effectuées de chacune des mains : par exemple
le sujet effectue une réponse OUI/NON en pressant l’une des deux touches
d’un boîtier avec l’index de la main droite ou de la main gauche ; les mouve-
ments des doigts sont sous la commande de l’hémisphère controlatéral. Les
performances commentées ici sont des temps de réponse (TR) mesurés en
millisecondes (ms) et présentés en fonction de l’hémichamp de stimulation :
champ visuel gauche (cvg) et champ visuel droit (cvd). L’hémisphère auquel
est adressée initialement l’entrée visuelle est indiqué entre parenthèses
sous le champ (HD ; HG).
Â
Une interaction significative entre main de réponse et hémichamp de sti-
mulation sur les TR de décision lexicale (figure 1 [a]) signalerait un accès
direct, que l’on ait (comme ici) ou non un effet principal d’avantage d’un
hémichamp sur l’autre.
Un effet principal montrant un avantage d’un hémichamp en même temps
qu’un effet principal montrant un avantage pour la main de réponse
ipsilatérale au champ (figure 1 [b] : avantage de l’hémichamp droit et
réponses plus rapides avec la main droite) signaleraient un relais calleux et
une spécialisation exclusive de l’hémisphère opposé à la main et à l’hémi-
champ qui se montrent supérieurs.
L’interprétation des différences latérales de performances peut être plus
simple si une variable psycholinguistique a été manipulée (figure 1 [c] :
variable Concrétude, mots à référent concret vs abstrait) et si les effets de
cette variable diffèrent selon l’hémichamp de présentation des mots. Cette
interaction signale un « accès direct » : chaque hémisphère traite les stimuli
qui lui sont adressés mais applique ses propres stratégies de traitement de
l’information (cette interprétation tient si l’on écarte l’hypothèse de vitesses
de transfert calleux différentes pour les deux pôles de la dimension psycho-
linguistique : ici concret vs abstrait).
Ainsi, une même asymétrie de performances latérales peut refléter diffé-
rents patrons de compétence et de contribution des hémisphères cérébraux.
L’interprétation des performances latérales et de leurs asymétries fait appel
à des devis expérimentaux complexes et repose sur des comparaisons sta-
tistiques des TR enregistrés selon l’hémichamp de stimulation où des dif-
férences aussi petites que 10 millièmes de secondes sont prises en compte
(l’exactitude doit aussi être analysée mais est moins sensible que les TR).
Elle nécessite donc de grands échantillons, et des instruments de mesure
extrêmement précis, sachant que la marge d’erreur des boitiers de réponse
peut avoisiner quelques millisecondes et que le temps de transfert calleux
est estimé entre 4 et 8 millisecondes selon les tâches, et montre une grande
variabilité interindividuelle !
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
significative entre le facteur Champ visuel (de présentation du stimulus
de la décision lexicale) et le facteur Main (de réponse). Selon les auteurs,
à la fois l’hémisphère gauche et l’hémisphère droit contribuent au trai-
tement des mots dans cette période d’apprentissage de la lecture (les
performances en exactitude, non figurées, ne diffèrent pas entre le cvg
et le cvd) ;
– chez les plus âgés (figure 2 [b]) on a affaire à un patron qui signale un
« relais calleux », avec effet simple du facteur Champ, effet simple du
facteur Main, sans interaction. C’està-dire que, quel que soit le champ
de présentation, c’est la main droite, placée sous le contrôle de l’HG, le
plus efficient, qui répond le plus rapidement. Lorsque la stimulation est
adressée à l’HD (via le cvg), et (1) le sujet répond avec la main droite, il
y aurait un 1er relais calleux pour acheminer l’information de l’HD qui la
reçoit vers l’HG qui traite la tâche (accès lexical et décision) et contrôle
la réponse motrice ; (2) le sujet répond avec la main gauche, il y aurait un
relais additionnel pour transmettre la décision issue des traitements hémi-
sphériques gauches aux centres hémisphériques droits en charge de la
réponse motrice. Ces résultats sont en faveur d’une spécialisation exclu-
sive de l’hémisphère gauche.
Encadré 14
Perception consciente du changement visuel et hémisphères cérébraux
(Sara Spotorno)
La détection du changement (ou change detection, cf. Rensink, 2002) renvoie
à la perception consciente des modifications survenant dans l’environne-
ment. Toutefois, si les signaux transitoires (e.g. les variations de luminosité)
qui sont normalement associés à ces modifications sont perturbés, l’atten-
tion n’est pas « capturée » mais doit être focalisée volontairement sur le
changement. Dans ce cas, les performances sont souvent faibles, même
si les modifications sont attendues, amples et répétées. Cette cécité fonc-
tionnelle au changement, ou change blindness, implique une contribution
insuffisante des représentations visuelles à la perception consciente, que ce
soit dû à un problème d’allocation de l’attention ou aux limites des capaci-
tés mnésiques (cf. Spotorno et Faure, 2011a). Le phénomène peut survenir
pour une grande variété de stimuli, allant d’objets très simples à des scènes
complexes et dynamiques, et de modifications, comme l’ajout, l’élimination,
la substitution, le déplacement d’un objet, ou encore le changement de ses
propriétés physiques (e.g. la couleur). Différentes techniques sont utilisées
pour perturber les signaux transitoires. Le plus fréquemment, le changement
À
Les méthodes de la neuropsychologie 97
Â
est réalisé pendant une saccade oculaire ou l’intervalle temporel entre deux
images, pour interrompre la continuité de la modification. On peut distinguer
(figure 1) les méthodes flicker (plusieurs cycles d’images et de changements
par essai jusqu’à la réponse ou une limite temporelle fixée) et one-shot (un
seul cycle d’image et de changement).
Â
Plusieurs études soulignent une contribution dominante de l’hémisphère
droit à la détection du changement visuel. Les résultats de la neuro-imagerie
et de l’analyse des dysfonctionnements temporaires (e.g. stimulation magné-
tique transcrânienne, cf. chapitre 2, section 5) ou chroniques (lésions céré-
brales unilatérales) montrent l’engagement de plusieurs aires organisées en
réseau et dotées de fonctions spécifiques. Deux régions cruciales ont été
particulièrement étudiées (figure 2). Le recrutement du cortex pariétal pos-
térieur droit serait plutôt lié à l’orientation de l’attention dans l’espace visuel
et à l’encodage de la scène originale. Le cortex dorsolatéral préfrontal droit
sous-tendrait, pour sa part, l’élaboration, le maintien et la mise à jour des
représentations relatives à l’identité des objets et à leurs positions, tout au
long des traitements qui permettent in fine la détection du changement.
Les recherches ont donc mis en évidence une implication pariétale posté-
rieure plus précoce et circonscrite que celle préfrontale. Ces différences de
recrutement selon la dynamique temporelle modulent aussi l’engagement
des hémisphères cérébraux et, par conséquent, le patron de supériorité
fonctionnelle inféré à partir des asymétries de performances latérales dans
les études en champ visuel divisé. En particulier, la manipulation de la durée
de l’intervalle entre les scènes originale et modifiée montre que la domi-
nance fonctionnelle de l’hémisphère droit concerne principalement les inter-
valles courts (jusqu’à 100 ms ; Spotorno et Faure, 2011c). Cela suggère que les
régions ventrales droites, qui contrôlent l’orientation attentionnelle rapide,
plutôt automatique et dépendante des propriétés des stimuli, auraient elles
aussi un rôle important dans la détection du changement visuel. L’allongement
du temps de traitement de la scène originale permettrait, en outre, une
contribution plus efficace de l’hémisphère gauche, grâce à la mise en place
de stratégies de traitement de type verbal.
Â
Tout indique ainsi que les deux hémisphères de notre cerveau contribuent
de façon unique mais complémentaire à la conscience du changement visuel.
L’enjeu des développements à venir de ce domaine récent est de comprendre
comment ces contributions fonctionnelles différentes et complémentaires
sont intégrées dans l’appréhension de l’environnement visuel (encadré 11,
p. 80), une activité au moins aussi omniprésente et fondamentale que la
communication verbale.
Encadré 15
Électroencéphalographie et cognition (Patrice Clochon)
Dans le vieillissement normal, les performances en mémoire épisodique éva-
luées à l’aide de tâches de reconnaissance restent préservées jusqu’à un âge
avancé. Cependant, comme cela a été montré dans certaines études, des
modifications de l’activité cérébrale peuvent apparaître bien avant que les
premières diminutions de performances ne soient observées. Par ailleurs,
plusieurs processus contribuent à la performance en reconnaissance : la
familiarité, la recollection et des processus de contrôle, ayant lieu après la
récupération elle-même. Les études de potentiels évoqués permettent de
mettre en évidence les corrélats électrophysiologiques de ces trois proces-
sus. L’objectif de l’étude réalisée par Guillaume et al. (2009a) était de préciser
l’âge d’apparition des premières modifications cérébrales et comportemen-
tales. L’activité électroencéphalographique (EEG) a été enregistrée chez
13 sujets jeunes (20-30 ans ; m = 24), 13 sujets d’âge intermédiaire (50-64 ans ;
m = 58) et 12 sujets âgés (65-75 ans ; m = 70) pendant qu’ils réalisaient une
tâche de reconnaissance constituée de visages célèbres. Lors de l’encodage,
incident, un traitement sémantique était effectué (dire si la personne est un
acteur ou non). En phase de récupération, le paradigme remember/know/
guess, permettant d’évaluer les processus de recollection et de familiarité,
était proposé.
Frontal tardif Pariétal
Jeunes
Age
intermédiaire
Agés
Old New
À
Les méthodes de la neuropsychologie 103
Â
Alors que la performance n’est pas modifiée avant 65 ans, des changements
de l’activité cérébrale apparaissent dès 50 ans. Les effets old/new pariétal
entre 500 et 800 ms et frontal tardif entre 800 et 1 000 ms (corrélats électro-
physiologiques de la recollection et des processus de contrôles respective-
ment) sont les premiers à être affectés et la réduction de leur amplitude est
corrélée avec l’avancée en âge. En revanche, l’effet frontal précoce (entre
300 et 650 ms, corrélat de la familiarité) n’est pas modifié avant 65 ans.
Ces résultats montrent bien tout l’intérêt de la méthode des potentiels évo-
qués pour la mise en évidence de modifications liées à l’âge qui sont diffi-
ciles à objectiver sur le plan comportemental et leur compréhension : ici, le
contraste entre processus contrôlés sensibles aux effets de l’âge et proces-
sus automatiques, préservés.
Encadré 16
Cerveau, langage et musique (Mireille Besson)
Quels sont les mécanismes neurophysiologiques impliqués dans la compré-
hension du langage ? Dans quelle mesure ces mécanismes sont-ils similaires
à ceux impliqués dans la perception de la musique ? Afin de répondre à ces
questions, nous utilisons la méthode des potentiels évoqués, qui offre une
excellente résolution temporelle et qui permet de déterminer dans quelle
mesure deux processus sont similaires ou différents, en étudiant les caracté-
ristiques de leur signature sur le scalp.
En 1980, Marta Kutas et Steven Hillyard ont démontré que la présentation
d’un mot qui n’est pas attendu dans le contexte d’une phrase, tel le mot
« narines » » dans la phrase « il porte sa fille dans ses narines » suscite l’occur-
rence d’une variation négative (N) du potentiel cortical qui atteint son maxi-
mum d’amplitude 400 millisecondes environ après la présentation du mot
inattendu : la composante N400 (voir figure 1). Les résultats de nombreux
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
travaux (cf. Besson et al., 2004, pour une revue) permettent de penser que
la composante N400 reflèterait les processus d’intégration sémantique :
moins un mot est attendu dans un contexte linguistique particulier, plus
ample est cette composante.
Afin de tester la spécificité linguistique de la composante N400, nous avons
présenté des phrases musicales, extraites d’air familiers (un extrait des
Quatre saisons de Vivaldi), et terminées par la note juste, par une note peu
attendue en fonction de la tonalité de la phrase musicale (diatonique), ou
par une fausse note (non-diatonique), hors de la tonalité (Besson et Faïta,
1995). Les résultats montrent que la présentation d’une fausse note ne sus-
cite pas l’occurrence d’une composante N400, mais d’une composante posi-
tive dont le maximum d’amplitude se situe 600 millisecondes environ après
À
104 Manuel de neuropsychologie
Â
le début de la fausse note, et dénommée P600 (cf. figure 1). Ainsi, la compo-
sante N400 serait spécifique du traitement sémantique. Les mécanismes
impliqués dans la compréhension d’un mot seraient donc qualitativement
différents de ceux impliqués dans la perception d’une fausse note.
Nous avons ensuite approfondi ces résultats en utilisant un matériel qui offre
une combinaison parfaite du langage et de la musique : l’opéra (Besson et al.,
1998). Nous avons répertorié 200 extraits d’opéra français, que nous avons
demandé à une chanteuse de chanter a capella (sans accompagnement
instrumental). Chaque extrait était présenté dans l’une des quatre condi-
tions expérimentales suivantes : 1) le dernier mot était sémantiquement
congruent et chanté juste ; 2) sémantiquement incongru et chanté juste ; 3)
sémantiquement congruent et chanté faux et 4) sémantiquement incongru
et chanté faux. Ces extraits étaient présentés à des musiciens profession-
nels de l’opéra de Marseille (cf. figure 2).
Les résultats montrent que la présentation d’un mot sémantiquement
incongru dans le contexte linguistique suscite l’occurrence d’une compo-
sante N400 (figure 2A). En revanche, un mot sémantiquement congruent
chanté faux est associé à une composante P600 (figure 2B). Le résultat le
plus intéressant est obtenu dans la condition de double incongruité : lorsque
le mot est sémantiquement incongru et chanté faux, on observe succes-
sivement une composante N400 et une composante P600 (figure 2C).
Il est important de noter que l’effet observé dans la condition de double
incongruité est égal à la somme des effets enregistrés dans les deux condi-
tions de simple incongruité (sémantique ou harmonique). Un modèle addi-
tif des traitements sémantique et harmonique rend donc très bien compte
des résultats obtenus, qui permettent ainsi de démontrer que les aspects
sémantiques du langage seraient traités indépendamment des aspects har-
moniques de la musique.
À
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
Les méthodes de la neuropsychologie
105
106 Manuel de neuropsychologie
Encadré 17
La méthode des activations en Tomographie par Émission de Positons
(TEP) : exemple de la perception et de la mémoire musicales (Hervé Platel)
Au moyen de la TEP, Platel et al. (2003) ont étudié les substrats neuronaux
sous-tendant les composantes sémantiques et épisodiques de la musique. Le
paradigme expérimental comprend 3 types de tâches d’activation (une séman-
tique, une épisodique, et une tâche contrôle perceptive), et deux mesures de
repos. Ces tâches ont été réalisées par 9 sujets sains, droitiers, non-musiciens,
possédant une culture généraliste et homogène de la musique.
Dans la tâche sémantique, le sujet doit répondre si chaque extrait présenté
lui paraît familier ou inconnu. La moitié des stimuli correspond à des mélo-
dies familières sélectionnées sur des critères statistiques (voir infra). Les
aspects épisodiques de la mémoire musicale sont étudiés à partir d’une
tâche de reconnaissance, la moitié des items (familier ou non-familier) ayant
déjà été présentée lors de la tâche sémantique. Afin de « gommer » l’activité
cérébrale produite par les traitements perceptifs, moteurs et les aspects
décisionnels liés au traitement des stimuli, deux tâches contrôles percep-
tives ont été proposées durant lesquelles les sujets devaient juger si les deux
dernières notes de mélodies familières ou inconnues étaient différentes.
Le matériel musical créé pour les épreuves présente les caractéristiques
suivantes. Ce sont 128 mélodies courtes sans orchestration, jouées par un
même timbre d’instrument (flûte traversière). Ces mélodies ont été extraites
du répertoire classique ou moderne, en excluant les chansons (de manière à
limiter les associations verbales). Soixante-quatre sont des mélodies « fami-
lières » (F), car « statistiquement » identifiables (ou très familières) avec plus
de 70 % de réussite pour une population témoin (N = 150) appariée avec la
population d’étude. Soixante-quatre sont des mélodies « non-familières »
(NF), car désignées à plus de 80 % comme inconnues par la même popula-
tion témoin. Chaque mélodie dure 5 secondes, avec un intervalle de réponse
inter-items de 3 secondes.
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Les mesures du débit sanguin cérébral régional ont été réalisées avec une
caméra TEP de haute résolution. Après réalignement et normalisation spa-
tiale des images, l’analyse statistique de groupe a été effectuée avec la
méthode SPM.
Comparées aux mesures de repos, les tâches contrôles perceptives suscitent
des activations particulièrement amples dans les régions temporales supé-
rieures (figure 1). Cette activité, nettement plus marquée dans l’hémisphère
droit, est conforme à la littérature montrant une supériorité des régions
temporales droites dans le traitement de la hauteur et de la mélodie.
Pour la mémoire sémantique, l’identification de mélodies familières, parmi
des mélodies inconnues, produit de vastes activations du cortex frontal
médian, ainsi que des activations spécifiques des régions temporales moyennes
À
110 Manuel de neuropsychologie
Â
et supérieures gauches (figure 2). Les activations médianes du cortex fron-
tal semblent signer le travail de catégorisation effectué par les sujets et ont
déjà été montrées dans des tâches sémantiques sur des mots et des visages.
L’activité des régions temporales gauches correspond à l’accès en mémoire
sémantique des mélodies. Pour la mémoire épisodique, la reconnaissance de
mélodies familières ou inconnues parmi des distracteurs entraîne des acti-
vations bilatérales (plus marquées à droite) des régions frontales moyennes
et supérieures, ainsi que du précunéus (figure 3). Ce pattern est conforme
à la littérature d’imagerie fonctionnelle sur la mémoire qui rapporte l’acti-
vité de ces régions lors de tâches de rappel en mémoire épisodique avec du
matériel verbal ou visuo-imagé. Ces résultats sont en accord avec le modèle
HERA proposé par Tulving et collaborateurs (1994), postulant une asymé-
trie fonctionnelle en faveur de l’hémisphère gauche pour la récupération
en mémoire sémantique, et de l’hémisphère droit pour la récupération en
mémoire épisodique (figure 4).
Encadré 18
L’Imagerie par Résonance Magnétique fonctionnelle (IRMf) :
principes et applications (Karine Lebreton)
Le signal BOLD
Le principe des études en IRMf est, sur le fond, identique à celle de l’IRM
classique : le sujet est placé dans un champ magnétique stable puis sont
appliquées, grâce à une antenne de radio-fréquence placée autour de la
tête du sujet, des séquences d’excitation/détection particulières des pro-
tons de l’eau qui permettent de cartographier les variations de signal de
certains paramètres extrinsèques tels que les temps de relaxation T1, T2 ou
T2*. Selon la séquence IRM utilisée et la contribution respective de l’un ou
l’autre de ces paramètres (on parle alors d’image pondérée), différents types
d’informations peuvent être obtenus : anatomique (image pondérée en T1
ou en densité de protons/T2) ou fonctionnelle (image pondérée en T2*).
Les mécanismes à l’origine des variations de l’intensité du signal des images
pondérées en T2* lors d’une activité cérébrale sont connus sous le nom de
contraste BOLD qui reflète principalement des variations de la pression par-
tielle en oxygène et donc des variations de concentrations respectives en
oxy- et désoxyhémoglobine (oxy- et désoxy-Hb) (cf. figure 1A). Lors d’une
tâche cognitive, l’absorption d’oxygène au niveau des capillaires cérébraux
transforme la molécule d’oxy-Hb en désoxy-Hb porteuse de deux électrons
ferreux non appariés qui lui confèrent des propriétés paramagnétiques et
engendrent une modification de champ magnétique local en son voisinage.
À
Les méthodes de la neuropsychologie 113
Â
Il en résulte une différence de susceptibilité magnétique des secteurs intra-
et extra-vasculaires qui est à l’origine du contraste BOLD. Contrairement à
ce qu’on pourrait penser, le niveau d’oxygénation du sang ne diminue pas
mais augmente. Ce phénomène d’hyperémie est dû à une augmentation du
flux sanguin qui excède largement les besoins en oxygène et qui, en consé-
quence, abaisse la concentration relative en désoxy-Hb. Cet effet BOLD se
traduit par des variations d’intensité du signal des images pondérées en T2* ;
ainsi lors d’une activité cérébrale, la concentration en désoxy-Hb diminuant,
la valeur de T2* des protons d’hydrogène des molécules d’eau augmentera
car il y aura moins d’inhomogénéités locales. L’allure temporelle du signal
BOLD (modélisée selon une Fonction de la Réponse Hémodynamique, HRF)
comporte schématiquement trois parties (cf. figure 1B). Après la stimulation
cognitive, apparaît parfois dans un premier temps une brève composante
« négative » (pendant environ 2 secondes) de faible amplitude et de latence
approximativement égale à 1 seconde (phénomène d’initial dip) qui corres-
pondrait à une diminution de la saturation en oxygène et pourrait refléter
une augmentation de la consommation d’oxygène pas encore compensée
par une augmentation du débit sanguin. Survient ensuite une composante
« positive » de longue durée (de 12 à 15 secondes) et de forte amplitude
(Peak) qui est la conséquence directe de l’hyperémie fonctionnelle. Finale-
ment, une nouvelle brève composante « négative » (d’une durée d’environ
4 secondes) et de faible amplitude (phénomène d’undershoot) apparaît,
celle-ci pourrait traduire le fait que le volume sanguin retrouverait sa valeur
basale plus lentement que l’oxygénation sanguine. Ainsi, le niveau de base
d’activité est de nouveau atteint entre 20 et 30 secondes après la stimulation.
La forme de cette réponse BOLD peut varier selon les régions et les individus
et la signification de ces différents événements hémodynamiques est encore
l’objet de débats d’une importance essentielle pour interpréter la source du
signal enregistré. De plus, elle peut s’additionner de manière approximative-
ment linéaire lorsque plusieurs événements (stimulations) se succèdent et
est relativement reproductible et stable pour une région donnée.
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Afin de mesurer les variations du signal T2* dans le temps, un volume céré-
bral complet doit être acquis dans le temps le plus court possible (1,5 à
6 secondes selon les séquences et les imageurs), et ce, grâce à l’utilisation
d’une séquence d’acquisition ultrarapide appelée echo-planar (EPI, pour
Echo Planar Imaging) basée sur la commutation très rapide de gradients
(modifications) de champ magnétique qui permet la production d’échos
multiples d’un même signal. Au cours d’une série ou séquence d’acquisitions
(i.e. RUN), plusieurs volumes cérébraux seront ainsi acquis, chacun divisé
en voxel (i.e. « VOlumetric piXEL ») de taille variable selon les paramètres
d’acquisition. Les données recueillies font ensuite l’objet d’un ensemble de
traitements et d’analyses statistiques (par exemple à l’aide du logiciel SPM
pour Statistical Parametric Mapping) qui doivent être déterminés au préa-
lable et qui conditionnent l’élaboration du protocole.
À
114 Manuel de neuropsychologie
Â
à ces paradigmes est relativement faible (plusieurs dizaines de secondes)
comparée à la vitesse d’exécution des processus cognitifs. Au contraire,
les paradigmes dits « événementiels » (ER-fMRI, pour event-related fMRI)
tendent à se rapprocher de conditions plus écologiques et permettent un
dessin expérimental plus souple. Ils consistent en effet à traiter la réponse
hémodynamique associée à un seul événement (ou stimulus) et offrent
ainsi la possibilité de mélanger plusieurs types d’événements appartenant
à des conditions différentes au sein d’un même RUN. Les événements
peuvent être espacés soit par des intervalles longs et constants (entre
12 et 20 secondes), soit par des intervalles de durée variable et courte en
moyenne (cf. figures 2b et 2c). Quand l’intervalle est long, l’objectif est
la caractérisation de la réponse hémodynamique dans les régions activées,
sa latence, son amplitude et sa largeur. Les paradigmes utilisant des inter-
valles interstimuli réduits reposent sur les postulats de linéarité et de repro-
ductibilité de la réponse BOLD. Ils permettent la présentation d’un nombre
conséquent de stimuli qui améliore ainsi le rapport signal/bruit. Les atouts
majeurs des paradigmes événementiels résident dans la possibilité d’alter-
ner rapidement et aléatoirement des conditions expérimentales, puis de
traiter les réponses de façon indépendante, et donc de dresser une sélec-
tion post-hoc de celles-ci selon des critères comportementaux. L’IRMf de
type événementiel utilise les mêmes séquences que l’IRMf en bloc, mais les
paradigmes et les méthodes de traitements sont très spécifiques.
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Â
Exemple d’un paradigme événementiel
À l’aide d’un paradigme événementiel en IRMf, Gagnepain et al. (2010)
ont exploré le rôle de la mémoire perceptive (i.e. amorçage perceptif) lors
de l’encodage de mots entendus en mémoire épisodique. Le paradigme
comportait 3 phases (voir figure 3) dont seule la seconde était réalisée
pendant les acquisitions fonctionnelles. La 1re phase représentait la tâche
d’encodage en mémoire perceptive et consistait à décider le plus rapide-
ment possible si chaque mot entendu comportait le phonème qui le pré-
cédait ; les mots étaient présentés 3 fois. La 2e phase, proposée 24 heures
après la 1re, représentait à la fois la phase de récupération en mémoire
perceptive et la phase d’encodage en mémoire épisodique ; 240 combi-
naisons de phonèmes associés à un son (ex. bruit d’applaudissement)
étaient entendues par les sujets qui devaient décider le plus rapidement
possible s’ils correspondaient à des mots. La 3e phase représentait la
phase de récupération en mémoire épisodique et consistait en une tâche
de reconnaissance oui/non associée au paradigme Remember/Know/Guess
permettant d’évaluer la qualité subjective du souvenir : les sujets devaient
indiquer s’ils se souvenaient de l’association mot + son avec certitude et
avec un sentiment de reviviscence (réponse R), s’ils se rappelaient du mot
mais n’étaient pas certains du son associé induisant alors un sentiment
de familiarité (réponse K), s’ils doutaient avoir entendu ce mot et/ou ce
son (réponse G) ou enfin, s’ils n’avaient pas du tout entendu cette asso-
ciation. Les réponses des sujets étaient enregistrées à l’aide d’un boîtier
réponse.
Vingt-quatre hommes droitiers, âgés entre 20 et 30 ans, ont participé à
cette expérience. Les modifications du signal BOLD enregistrées pendant
la phase 2 du paradigme ont été obtenues à l’aide d’une séquence d’acqui-
sition ultrarapide echo-planar sur un imageur 3 Tesla Philips. Un seul RUN
a été réalisé au cours duquel 446 volumes fonctionnels ont été acquis (64
x 64 x 34 ; 3.5 x 3.5 x 3.5 mm3 ; champ de vue = 224 mm, temps d’écho = 35
millisecondes et temps de répétition = 2 200 millisecondes). Grâce au logiciel
E-prime et au système IFIS de synchronisation des stimulations avec l’acqui-
sition des données fonctionnelles, les 240 stimuli (mots étudiés en phase 1,
mots nouveaux et pseudo-mots) étaient délivrés dans un ordre aléatoire
avec un ISI (intervalle interstimuli) variant entre 3 600 et 4 400 millisecondes.
Des images structurales pondérées en T1 permettant une localisation pré-
cise des activations ont également été acquises. L’ensemble des données a
été traité et analysé à l’aide du logiciel SPM5. Des analyses individuelles pour
chaque sujet (fixed-effect model) puis sur l’ensemble du groupe (second-level
analysis) ont été conduites.
À
Les méthodes de la neuropsychologie 117
Â
– que l’amplitude de la réponse hémodynamique dans l’hippocampe gauche
diminue pour les items amorcés et reconnus avec un souvenir contextualisé
(réponse R ; voir figure 4).
De plus, des analyses supplémentaires spécifiques révèlent que la
connectivité fonctionnelle effective entre ces deux régions est significative
uniquement pour les items amorcés et donnant lieu à une réponse R. Ainsi,
cette étude montre, grâce à la mise en œuvre d’un paradigme événemen-
tiel et des méthodes d’analyses qu’il offre, que la formation d’une trace
mnésique reposant sur l’association d’une information et de son contexte
de présentation dépend de l’hippocampe mais aussi de régions néocorti-
cales qui peuvent moduler l’activité de cette région clef.
été très bien illustré par des travaux ayant cherché à identifier les struc-
tures essentielles à la mémorisation au sein de l’ensemble des structures
impliquées dans cette fonction. Ainsi, les paradigmes dits de mémoire
subséquente ont montré que le succès du rappel de l’information était
directement lié à l’activité de l’hippocampe : plus cette région est active
lors de l’encodage d’un mot, et plus ce mot a des chances d’être rap-
pelé ensuite. À l’heure actuelle, beaucoup de travaux s’orientent vers
la mise en évidence d’une spécialisation fonctionnelle de plus en plus
fine au sein de la région hippocampique. Des structures différentes au
sein de cette région semblent sous-tendre des mécanismes d’appren-
tissage complémentaires, les plus complexes étant dévolus à l’hippo-
campe proprement dit.
Si le cortex frontal et l’hippocampe sont les principales structures
dont l’activation est observée dans les études portant sur la mémoire
épisodique, elles appartiennent en réalité à un réseau neuronal rela-
tivement étendu comportant d’autres structures cérébrales, comme
celles du circuit de Papez (autres que l’hippocampe) ou le cortex asso-
ciatif pariétal. Ces différentes structures sont connectées entre elles
et interagissent différemment selon la tâche à accomplir. Ainsi, la
mémoire épisodique est sous-tendue par un vaste réseau cérébral dont
une partie correspond aux structures clés, celles dont les lésions pro-
voquent un syndrome amnésique véritable, d’autres parties étant plus
spécifiques du type de traitement effectué ou du type d’information à
mémoriser.
Ainsi, les résultats et les interprétations qui en découlent montrent
bien que l’imagerie fonctionnelle cérébrale ne constitue qu’une source
de connaissances parmi d’autres. Les données obtenues ne prennent
sens qu’en confrontation avec les autres domaines de la neuropsycho-
logie et des neurosciences où les connaissances issues de la pathologie
humaine tiennent une place irremplaçable.
L’analyse de la variance peut être utilisée dans une étude de cas unique
où l’on teste l’effet de facteurs expérimentaux sur les performances du
patient : c’est la statistique F « par items » et non « par sujets » qui est
appliquée (voir, par exemple, Faure et Blanc-Garin, 1994a). L’analyse de
la variance est appropriée aussi pour les expériences factorielles où un
cas unique et un échantillon contrôle sont testés sous différentes condi-
tions expérimentales (Corballis, 2009) ou dans différentes tâches (dans
ce cas il convient de faire une transformation en score z pour rendre
les mesures comparables). Dans le cas le plus simple, on a un plan avec
un facteur intersujets et un facteur intrasujet. Le facteur intersujets
« groupe » prend deux modalités : patient versus groupe contrôle. Le
facteur intrasujet « condition expérimentale » prend deux modalités :
Les méthodes de la neuropsychologie 137
x y
sibles à partir des pages Internet des auteurs). Son utilisation maintient
dans des limites acceptables l’erreur de type I à la différence de ce qui se
passe avec les approches conventionnelles, aux critères plus laxistes.
Encadré 19
« Fausses » dissociations
De fausses dissociations (simples et doubles) peuvent trouver leur origine
dans des différences de validité interne des mesures. Bates et al. (1991)
basent leur démonstration sur des données fictives, deux profils de perfor-
mances de patients qui évoquent une double dissociation :
Tâche A Tâche B
Smith 80 % 45 %
Jones 20 % 55 %
Performances (% de réussite)
Cela peut indiquer que les tâches A et B font appel à des mécanismes qui
peuvent être doublement dissociés, mais d’autres explications peuvent en
rendre compte. Les auteurs comparent alors les performances des deux
patients à celles qui seraient observées dans une population normale.
100 –
80 – • Smith
Pourcentage
de rÈu ssite
60 – • Jones
• Smith
40 –
20 – • Jones
Dispersion
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(moyenne ± 1 écart-type)
0–
A B
Les moyennes aux tâches A et B sont proches, mais les dispersions (expri-
mées en écart-type autour des moyennes) sont très différentes, suggé-
rant une fidélité interne très différente. Dans la tâche A il y a beaucoup de
« bruit », l’écart-type est énorme (va de 20 à 80 % de réussite), tandis que
la tâche B est beaucoup plus fidèle, avec un écart-type plus serré (45-55 %).
Ainsi l’apparente double dissociation entre les patients Smith et Jones peut
être obtenue au hasard : dans chaque cas, les patients sont situés à l’inté-
rieur d’un écart-type autour de la moyenne « normale ».
À
140 Manuel de neuropsychologie
Â
Plusieurs statistiques dérivées du t de Student ou de l’analyse de la variance
peuvent être utilisées dans une étude de cas unique (ou multiples) pour
tester de façon appropriée la significavité d’une différence entre les scores
d’un patient et ceux d’un échantillon, l’effet de facteurs expérimentaux sur
les performances du patient ou les différences de performances entre les
tâches qui ont été proposées. Ces méthodes sont présentées au chapitre 2,
section 6 (pour revue, Atzeni, 2009).
Un autre point délicat de l’étude de cas unique réside dans le fait que
le nombre de données prélevées est souvent insuffisant : une épreuve
doit comporter un nombre d’items conséquent, particulièrement si
l’on veut montrer que les compétences pour deux tâches sont iden-
tiques ou seulement marginalement différentes. La nécessité de collec-
ter une quantité suffisante de données amène à tester un patient sur
une période étendue. Pour que les mesures effectuées chez le même
patient à différents moments puissent être valablement « moyennées »,
il faut d’une part que l’épreuve présente des qualités de constance (un
aspect de la fidélité, la corrélation entre deux applications successives
du même test à la même personne), et d’autre part que les perfor-
mances puissent être considérées comme homogènes. Or les patients
changent, au fur et à mesure qu’ils récupèrent après l’atteinte cérébrale
ou bien avec l’évolution de la maladie neurodégénérative. Ils peuvent
mettre en place des stratégies particulières pour surmonter leur déficit
et les atteintes fonctionnelles peuvent évoluer (voir chapitre 7 pour le
problème particulier de l’évaluation des effets d’une rééducation).
le cadre d’une étude de groupe est souvent insuffisante pour réaliser une
évaluation statistique au niveau d’un patient particulier. Néanmoins,
des inférences importantes peuvent être faites à partir de comparaisons
de groupes de patients. Une illustration intéressante est donnée par
l’étude des systèmes mnésiques non déclaratifs au travers de l’analyse
de groupes de patients atteints de la maladie d’Alzheimer et de patients
atteints de la chorée de Huntington (appariés quant à la sévérité de
l’atteinte cognitive) qui a permis de mettre en évidence une double
dissociation entre les effets d’amorçage et les performances d’acquisi-
tion d’habiletés (Heindel et al., 1989). Les premiers sont perturbés dans
la maladie d’Alzheimer, contrastant avec un respect des acquisitions
142 Manuel de neuropsychologie
tive est effectuée à l’aide d’un ensemble de tâches d’intérêt, puis les
auteurs cherchent à décrire des profils : « déviants », « majoritaires »
et « minoritaires », ou des profils de performances cognitives répon-
dant à des hypothèses préalables (Faure et Blanc-Garin, 1995). C’est
ensuite seulement que la répartition des types de lésions, des variables
sociodémographiques d’intérêt, de l’âge, etc., dans les différents profils
est examinée.
Réaliser une étude de cas ou une étude de groupe dépend de l’objectif
recherché, mais peut aussi être contraint tout simplement par l’impos-
sibilité de constituer un groupe de patients suffisamment grand (une
étude de cas uniques multiples peut être un bon compromis) ou, de
façon plus positive, relever de l’opportunité d’analyser un profil neuro-
psychologique exceptionnel chez un patient particulier. Les analyses en
cluster, qui nécessitent un nombre conséquent de sujets, sont tout à fait
adaptées pour identifier des sous-groupes relativement homogènes du
point de vue de leur profil cognitif. La variabilité au sein d’un groupe
de patients ayant reçu le même diagnostic peut être utilisée pour mettre
en évidence les relations structure-fonction comme par exemple avec la
méthode des corrélations cognitivo-métaboliques (encadré 44, p. 369,
chapitre 6). L’étude de cas, bien que limitée dans les possibilités de
généralisation des conclusions à une population, permet d’identifier
une dissociation, de démontrer qu’un phénomène est « autorisé » par
l’architecture fonctionnelle. Elle constitue en outre l’abord privilégié à
la fois pour mettre en œuvre une rééducation et en tester les effets spé-
cifiques (voir chapitre 7). L’essentiel nous semble être que la conception
générale de l’étude et le plan d’expérience, y compris les techniques
statistiques, n’évacuent pas le problème des différences individuelles
(inter et intra-individuelles).
3
Cha
pi
t
re
2. Les aphasies
Encadré 20
Le système lexical (Jany Lambert)
La modélisation du système lexical postule que le langage procéderait de
deux types de traitements : un traitement lexical avec activation des repré-
sentations lexicales quand il s’agit de mots connus et un traitement qui pro-
cède par analyse et mise en correspondance d’unités sous-lexicales pour des
non-mots ou des mots nouveaux.
Le système lexical comporte plusieurs composants autonomes impliqués
dans la production et la reconnaissance des mots isolés :
– des représentations de différentes natures (sémantique, phonologique,
orthographique) assimilées à des connaissances stockées à long terme
et regroupées schématiquement en systèmes (ou lexiques). Le système
sémantique y occupe une place centrale. Une représentation sémantique
est assimilée à un ensemble de propriétés sémantiques pouvant être en
partie communes à plusieurs entités conceptuelles. Ces propriétés peuvent
être de niveau catégoriel (cerise : fruit), fonctionnelles (se mange cru…) ou
perceptives (rond, rouge, sucré). L’organisation du système sémantique
lexical et de la mémoire sémantique en général reste encore mal connue
(cf. Samson, in Meulemans et al., 2003 une pour revue de la question). Une
représentation lexicale phonologique correspond à une « image sonore »
abstraite d’un mot spécifiant des informations segmentales (identité
et nombre des phonèmes le composant) et des informations métriques
(structure syllabique, place de l’accent). Une représentation lexicale ortho-
graphique correspond à la forme orthographique spécifique d’un mot
(identité des graphèmes, nombre de lettres, structure graphotactique).
Une représentation lexicale ou unité lexicale aurait un seuil d’activation de
base déterminé par des caractéristiques psycholinguistiques telles que la
fréquence d’usage ou encore l’âge d’acquisition d’un mot. Ainsi le mot pho-
nologique « pain » serait-il accessible plus facilement que le mot « guêtre »
par exemple. Une notion importante est que ce seuil peut être modifié par
des stimulations répétées : un mot, même peu fréquent, va être plus
rapidement récupéré s’il a déjà été produit quelque temps auparavant (prin-
cipe d’amorçage général ou de répétition). La plupart des modèles différen-
cient les lexiques d’entrée, recrutés dans la reconnaissance, des lexiques de
À
Les grands syndromes neuropsychologiques 151
Â
sortie, impliqués dans la production, mais cette thèse est parfois controver-
sée (voir Valdois et de Partz, 2000 pour une revue). Les lexiques d’entrée
– lexique phonologique d’entrée pour les mots entendus et lexique ortho-
graphique d’entrée pour les mots vus – assurent la reconnaissance d’une
forme linguistique indépendamment de sa signification. Leur activation lors
d’une stimulation perceptive (auditive ou visuelle) suffit à distinguer les mots
connus (déjà inscrits dans le lexique) de non-mots (situation par exemple
d’une tâche de décision lexicale). Les lexiques de sortie représentent les
formes des mots activées en vue de la production : lexique phonologique de
sortie pour la modalité orale (évocation spontanée, dénomination d’images,
lecture à haute voix, répétition) et lexique orthographique pour la modalité
écrite (évocation spontanée, dénomination écrite, épellation orale) ;
– des mémoires tampons (buffers) assurent le maintien à court terme d’infor-
mations phonologiques – mémoire tampon phonologique – ou d’informa-
tions graphémiques – mémoire tampon graphémique ;
– des mécanismes de conversion transforment des informations acoustico-
phonologiques en informations phonologiques (conversion phonème-
phonème en répétition), des informations acoustico-phonologiques en
informations graphémiques (correspondance phonème-graphème en
écriture sous dictée), des informations visuographémiques en informa-
tions phonologiques (correspondance graphème-phonème en lecture à
haute voix) ou encore des informations visuographémiques en informa-
tions graphémiques (correspondance graphème-graphème en copie).
L’appellation usuelle est restrictive (conversion phonème-phonème par
exemple) alors qu’il est admis que ces mécanismes opèrent sur des unités
sous-lexicales plus souvent de la taille de la syllabe que de l’unité phonème
ou graphème (voir Segui et Ferrand, 2000, pour des données expérimen-
tales) ;
– des composants « plus périphériques » sont également décrits : méca-
nismes perceptifs visuels (analyse visuelle) et auditifs (analyse phono-
logique), mécanismes impliqués dans la production orale (activation
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Conversion Conversion
acoustico- Système graphème-
phonologique sémantique phonème
Lexique Lexique
phonologique orthographique
de sortie de sortie
Expression
Écriture
orale
Encadré 21
Manque du mot et interprétation cognitive (Jany Lambert)
Le manque du mot est fréquent en pathologie du langage. S’il constitue le
signe prédominant de l’aphasie anomique, il est aussi observé dans la plu-
part des syndromes aphasiologiques. Ses manifestations sont cependant
variables : absence de réponse, pause, emploi de mots « valises » (truc,
machin, chose), utilisation par défaut d’un mot générique (légume au lieu
de poireau) ou encore circonlocution fournissant des informations sur le
référent qui montrent un déficit dans la recherche lexicale. Ce déficit peut
éventuellement donner lieu à la production non contrôlée de substitutions
lexicales : erreurs ayant un lien sémantique (tomate) ou formel (barreau)
avec le mot cible.
L’interprétation cognitive fait l’hypothèse que ce signe clinique peut résulter
de dysfonctionnements localisés à différents niveaux : traitement perceptif
visuel et système des représentations perceptives, suspectés si le patient
peut dénommer des stimuli dans d’autres canaux sensoriels, traitement
sémantique (système sémantique) ou récupération de la forme phonolo-
gique (déficit d’accès au lexique phonologique de sortie).
Une perturbation du système sémantique est assimilée à une dégradation
des représentations sémantiques, plus exactement à une perte plus ou
moins étendue des traits sémantiques qui constituent un concept. En raison
de la position centrale de cette composante, cette dégradation perturbe
le traitement d’informations perçues (auditives, visuelles, olfactives, etc.) :
difficultés ou erreurs lors de la compréhension verbale (mots entendus ou
écrits), lors de tâches non verbales (difficultés à donner la signification d’un
dessin ou d’une image et à réaliser des tâches de catégorisation sémantique
à partir d’images). Le déficit se ressent également dans les tâches de pro-
duction verbale orale et écrite : manque du mot ne cédant pas à une aide
par la clef (ou aide) phonémique, définition lacunaire, erreur sémantique par
activation d’un mot partageant une partie des traits de l’item cible (poire-
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Â
anormale des seuils d’activation des unités lexicales. Théoriquement, la
dénomination écrite est préservée (hypothèse d’une activation à partir du
système sémantique indépendante et distincte pour les représentations
phonologiques et les représentations orthographiques de sortie). En pra-
tique, elle est souvent altérée (déficits associés ou force d’activation à partir
du système sémantique insuffisante pour activer les représentations lexi-
cales, phonologiques et orthographiques).
Des perturbations post-lexicales se manifestent par des erreurs phono-
logiques (encodage phonologique/mémoire tampon phonologique) ou
articulatoires (mécanismes de programmation et d’exécution des gestes
articulatoires) dans toutes les tâches de production orale.
Encadré 22
Une observation d’aphasie sous-corticale (Jany Lambert)
Mme L.Y., 74 ans, droitière, institutrice à la retraite, est hospitalisée pour
un déficit moteur modéré de l’hémicorps droit et une aphasie. L’examen
neurologique a rapporté de plus une hypoesthésie de l’ensemble de l’hémi-
corps droit et une hémianopsie latérale homonyme droite. Un scanner céré-
bral a montré une lésion intéressant le territoire cérébral postérieur gauche
remontant jusque dans le thalamus ipsilatéral. Le bilan étiologique a conclu à
un accident vasculaire cérébral ischémique résultant d’un probable embole
d’origine cardiaque.
L’examen du langage effectué quelques jours après le début des troubles a
révélé un tableau sémiologique évoquant une aphasie transcorticale senso-
rielle. L’expression orale spontanée était très pauvre avec de nombreuses
persévérations et des paraphasies phonémiques :
– Quel âge avez-vous ? 23 ans.
– Êtes-vous mariée ? Moi ? 33-43.
– Habitez-vous à Caen ? 3 ans-4 ans.
– Avez-vous des enfants ? Jean-Marie et/ãtR watRo tRwatã…/ trente trois
trois.
Des persévérations et des paraphasies verbales étaient observées en déno-
mination d’images :
– Lampe : chapeau.
– Parapluie : c’est un chapeau.
– Hache : faut que je le mette par ici.
– Berceau : un mouton.
– Thermomètre : un collant.
– Crocodile : ça, c’est un chapeau.
En revanche, la répétition de mots mono- ou plurisyllabiques, de non-mots et
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Â
L’écriture était impossible et les productions, même lors de la copie, consis-
taient en une itération de jambages non signifiants.
L’évolution des troubles du langage oral a conduit à une expression orale
plus fluente mais comportant encore de nombreuses déviations. Il s’agissait
de néologismes :
– Un garçon lit un livre : il lit un/savoKna/.
– Une carotte : un/bu loKatœr/.
– Une femme âgée qui tricote : c’est une grand-mère qui/aseñ/les boutiques.
– Une bougie : un/mozes/.
Quelquefois la patiente produisait des pseudo-mots résultant de l’utilisation
de morphèmes grammaticaux non appropriés :
– Le deuxième a un service de raisonnerie d’italien (en parlant de son fils
professeur d’italien).
– Elle s’est mise en routière.
– Elle doit verser un onzière.
Son langage était surtout caractérisé par des substitutions de mots appar-
tenant au lexique. Ces paraphasies verbales n’avaient le plus souvent pas de
lien sémantique avec le mot attendu :
– J’ai pas mes silex (lunettes).
– Elle baisse le rideau : elle attache ses fuseaux.
– Clés : un petit roulant avec 3 baigneurs.
– Échelle : un morceau de marelle.
– Brouette : c’est une église italienne.
– Téléphone : le compte rendu qui appelle le fil… je ne suis pas pédagogue…
ce n’est pas marqué le pedigree.
Parfois ces paraphasies avaient un lien avec l’item cible : champ sémantique,
catégorie, ou traits sémantiques communs :
– Il est à vélo : il est à cheval.
– Parapluie : un chapeau de bébé de parapluie.
– Sifflet : une sucette d’école.
– Livre : deux marges de correction.
– Loup : c’est un chien, mais il est un peu plus sévère, non, c’est un Mathieu
sevré d’un vol, qu’est tiré d’un vol.
– Hirondelle : c’est un berger légendaire qui représente une buse, quelque
chose comme ça.
La patiente corrigeait rarement ses erreurs, elle exprimait cependant une
certaine conscience de son trouble linguistique : « un mot est venu se loger
en désarroi, à défaut de sa présence », « je mets quand même les accents
À
Les grands syndromes neuropsychologiques 163
Â
polis comme je sais que j’étais à court de vocabulaire ». De même, lors de tâches
d’évocation lexicale dans un champ sémantique délimité, elle respectait diffici-
lement la contrainte mais semblait avoir conscience de ses digressions.
Exemple : évocation de noms d’animaux
1) tourterelle – merisier – oiseau – avion – Ce ne sont pas des oiseaux
construits par les mains des hommes… chat… la ridelle… c’est pas
vrai… c’est pas un oiseau… c’est un mot que j’ai construit.
2) chien… chat… cerveau… l’Aquitaine… la fourmi… le sirop… je crois
que je m’en vais vers les animaux… la ficelle… la truelle… l’oiseau
rare… la truelle.
Lors de la phase initiale, l’altération de l’expression orale spontanée, de la
description et de la dénomination d’images, les troubles sévères de compré-
hension mais la préservation de la répétition correspondaient au syndrome
d’aphasie transcorticale sensorielle. Au cours de l’évolution, la richesse et la
diversité des paraphasies verbales ou sémantiques incluant des mots peu
fréquents et abstraits ainsi que les digressions rapprochaient ce tableau
sémiologique de ceux décrits lors des aphasies sous-corticales, ce qui est
compatible avec la lésion présentée par cette patiente.
3. Les acalculies
Encadré 23
Modèle cognitif du traitement des nombres et du calcul de Dehaene
(d’après Dehaene et al., 2004)
L’imagerie cérébrale fonctionnelle chez le sujet normal montre que le cal-
cul exact et l’approximation activent des zones cérébrales distinctes : fron-
tales inférieures gauches pour le calcul, et pariétales, bilatéralement, pour
l’approximation. Les dissociations et doubles dissociations observées chez
les patients souffrant d’une acalculie indiquent elles aussi que certains
aspects du calcul et du traitement des nombres seraient sous la dépendance
d’un système cognitif particulier et relativement indépendant d’autres sys-
tèmes de traitement verbaux, et reposeraient sur des régions distinctes de
celles qui sous-tendent le langage.
Dehaene et ses collaborateurs ont développé un modèle général du traite-
ment des nombres qui vise à rendre compte de la nature, du fonctionne-
ment et de la localisation cérébrale des différents types de représentations
mentales impliquées. Il existerait trois types de représentations mentales
possibles pour les chiffres : une représentation analogique des quantités,
une représentation verbale des quantités (par exemple, les tables de multi-
plication seraient mémorisées sous la forme d’associations verbales) et une
représentation visuelle en chiffres arabes. La partie du modèle qui concerne
spécifiquement le traitement des chiffres arabes est schématisée ci-dessous
(d’après Dehaene et al., 2004).
entrée visuelle
par exemple 6 - 4
forme visuelle
forme visuelle des nombres
des nombres faits comparaisons,
arithmétiques soustractions
sortie phonologique
Â
– pour la représentation quantitative des nombres et la comparaison numé-
rique, la région pariétale inférieure bilatéralement ;
– et pour la représentation verbale des nombres, les aires périsylviennes
exclusivement dans l’hémisphère gauche.
4. Les apraxies
d’allumettes). Selon les auteurs, elle est interprétée comme une pertur-
bation du plan général de l’action à réaliser ou comme un trouble de
l’organisation séquentielle de l’action. L’apraxie idéatoire est d’autant
plus marquée que la complexité du geste est grande mais les compo-
santes élémentaires des mouvements sont correctement exécutées.
L’apraxie idéatoire témoigne donc d’un trouble moteur de niveau supé-
rieur en rapport avec une perturbation de la conceptualisation de la
séquence d’actions (l’idée du geste). Elle gêne la vie quotidienne du
patient. L’apraxie idéatoire s’observe lors de lésions étendues de l’hémi-
sphère gauche ou des deux hémisphères cérébraux, le plus souvent
d’origine vasculaire ou tumorale. Elle est fréquente également dans la
maladie d’Alzheimer.
que l’exécution spontanée. L’aide par le modèle est moins nette chez
les patients porteurs de lésions droites chez qui dominent les troubles
visuospatiaux et les phénomènes de négligence (chapitre 3, section 6).
Les lésions responsables de l’apraxie constructive peuvent être parié-
tales mais aussi frontales. Ces perturbations sont également fréquentes
dans la maladie de Parkinson et la maladie d’Alzheimer. Dans ce der-
nier cas, l’apraxie constructive se manifeste parfois par un phénomène
d’accolement au modèle (le patient dessine directement sur le modèle
ou en continuité avec celui-ci ; voir encadré 42, p. 363, chapitre 6).
5.
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Les agnosies
L’agnosie (terme créé par Freud en 1891) est la perte, liée à une atteinte
cérébrale, de la capacité à identifier les stimuli de l’environnement à travers
une modalité perceptive donnée, en l’absence de trouble sensoriel ou de
détérioration intellectuelle notable. Ainsi, un patient agnosique visuel ne
reconnaît pas un stimulus qu’il a pourtant bien vu, un patient qui souffre
d’agnosie auditive ne reconnaît pas un stimulus pourtant entendu.
Des agnosies multisensorielles ont été décrites, mais nous étudierons
séparément dans ce chapitre les agnosies spécifiques à ces deux modalités
sensorielles, les agnosies concernant les autres modalités étant rares.
176 Manuel de neuropsychologie
chez le singe provoque des effets qui peuvent être assimilables à une
agnosie d’objets. Les animaux opérés ne peuvent plus discriminer les
objets (le « quoi ») alors qu’ils restent capables de localiser un objet dans
l’espace (le « où »).
Encadré 24
Une observation d’agnosie sémantique de spécificité catégorielle
(Marie-Noëlle Magnié et Michel Poncet)
Le patient J.M.C. a présenté à 58 ans, dans les suites d’un coma post-anoxique,
une amnésie bihippocampique et une agnosie sémantique des objets. L’ima-
gerie mentale du patient est sévèrement atteinte, comme en atteste la pro-
duction graphique de mémoire de J.M.C. (figure 1). Il est prosopagnosique et
présente une agnosie sévère des monuments ainsi qu’une agnosie modérée
des couleurs. Le patient n’est ni aphasique, ni apraxique. Son niveau général
de performance cognitive est inférieur au niveau antérieur présumé, étant
donné son niveau culturel.
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
L’effet caté go riel est observé quel que soit le mode de pré sen ta tion des
objets, et que la pré sen ta tion soit réa li sée sous forme d’objets réels,
d’images d’objets ou du nom de l’objet. Le patron de performances de J.M.C.
n’est pas compatible avec une dichotomie stricte entre objets biologiques
et objets manufacturés. En effet, la reconnaissance d’une catégorie d’objets
manufacturés est sévèrement atteinte : celle des instruments de musique.
En revanche, la reconnaissance d’une catégorie biologique est étonnam-
ment préservée : celle des parties du corps. L’analyse des résultats réfute le
caractère artéfactuel de l’effet catégoriel observé dans le cas J.M.C. De plus,
l’étude des performances du sujet contrôle, normal de mêmes âges et quo-
tient intellectuel, confirme que l’effet catégoriel observé dans le cas J.M.C.
ne peut être mis sur le compte du niveau général de performance cognitive
du patient.
J.M.C. présente des capacités remarquables de reconnaissance des actions,
qu’elles impliquent ou non l’utilisation d’un objet. La reconnaissance des
actions qu’elles soient représentées sous forme d’images ou de mimes ne
lui pose aucun problème. Le patron de performances montre un meilleur
respect de la reconnaissance des actions n’impliquant pas l’utilisation
d’un objet. Ceci semble suggérer la possibilité d’une interférence entre
la reconnaissance de l’objet et celle de l’action proprement dite. J.M.C. est
capable d’évoquer un geste adapté de manipulation en présence d’un objet,
parfois alors même qu’il ne l’a pas reconnu.
Les capacités de J.M.C. à identifier les actions et à évoquer des gestes adap-
tés aux objets joueraient un rôle non négligeable dans la préservation de la
reconnaissance de certains objets chez ce patient. L’évocation de la mani-
pulation d’un objet permettrait d’accéder à un certain type de savoir sur
l’objet. Lorsque la manipulation est spécifique, elle permettrait dans certains
cas de reconnaître l’objet. Les objets reconnus seraient ceux pour lesquels
l’action jouerait un rôle critique comme le suggère la classification des caté-
gories selon la méthode des nuées dynamiques et l’analyse des normes de
manipulabilité proposées pour les objets présentés à J.M.C. (Magnié et al.,
2003). L’action paraît être un élément important de connaissance de cer-
tains objets, parmi lesquels les outils de menuisier. À ce titre, il est impor-
tant de noter que les performances de J.M.C. pour cette catégorie sont
relativement préservées. À l’opposé, le patient n’a reconnu aucun animal,
or la plupart des animaux n’évoquent que peu de gestes. La reconnaissance
d’une autre catégorie est sévèrement atteinte : celle constituée par les
végétaux. L’action ne semble pas constituer un facteur déterminant pour
la reconnaissance des végétaux, qui n’évoquent pour la plupart qu’un geste
similaire de préhension. Le respect relatif de la reconnaissance des parties du
corps ne paraît pas étonnant si l’on considère l’importance des actions faites
sur elles ou avec elles. Une catégorie pose problème, celle des instruments
de musique. Cette catégorie, bien que constituée d’objets manufacturés
À
Les grands syndromes neuropsychologiques 181
Â
évoquant des actions, donne lieu à de mauvaises performances lors de
l’épreuve de reconnaissance des objets. Le patient est capable de réaliser
des gestes adaptés aux éléments constitutifs de ces objets, mais il ne produit
pas la manipulation spécifique qui constitue le geste d’utilisation de l’instru-
ment. Les performances que J.M.C. réalise pour cette catégorie soulignent
un élément important. Plus que la notion de manipulation, c’est la notion
d’expériences sensori-motrices qui semble pertinente. En effet, J.M.C. n’a
pas vécu d’expériences sensori-motrices avec les instruments de musique.
Notre étude suggère que la préservation des expériences sensori-motrices
pourrait jouer un rôle déterminant dans les capacités de reconnaissance des
objets dans le cadre de l’agnosie sémantique de spécificité catégorielle.
Les travaux d’expérimentation animale (Ungerleider et Mishkin, 1982) réa-
lisés chez le singe ont permis d’individualiser deux voies de projections
cortico-corticales jouant un rôle dans les processus visuels complexes : un
système ventral de projection du cortex strié au cortex inféro-temporal, qui
serait impliqué dans l’identification des objets, et un système dorsal de pro-
jection du cortex strié aux régions pariétales postérieures, qui serait impli-
qué dans la perception spatiale et la localisation des objets. Les données de
la pathologie humaine (Goodale et Milner, 1992) suggèrent que le système
dorsal pourrait sous-tendre les transformations sensori-motrices néces-
saires aux actions visuellement guidées dirigées, par exemple, vers un objet.
Le système dorsal pourrait jouer, selon ces auteurs, un rôle dans le traite-
ment de l’information pertinente pour l’action, information concernant les
caractéristiques physiques des objets et leur orientation. Les capacités pré-
servées chez des patients tels que J.M.C. pourraient être le fait du respect
du système dorsal de traitement visuel ou système occipito-pariétal.
Le système dorsal de traitement visuel jouerait, selon nous, un rôle critique
dans le traitement visuel impliqué dans l’évocation des expériences sensori-
motrices liées aux objets. Jeannerod et al. (1995) distinguent l’analyse prag-
matique d’un objet, qui permet d’extraire les attributs pertinents pour l’action
et de générer la réponse motrice correspondante, de l’analyse sémantique
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
de l’objet, réalisée dans le lobe temporal. Les auteurs considèrent que le sys-
tème sémantique peut influencer le système pragmatique. Notre étude sug-
gère que la reconnaissance d’un objet pourrait survenir grâce au transfert
d’informations du système pragmatique vers le système sémantique. Ce tra-
vail souligne l’importance de prendre en compte la manipulabilité des objets
dans les études portant sur le traitement cognitif des objets, facteur essentiel
comme en attestent de récentes données recueillies en neuro-imagerie fonc-
tionnelle mettant en évidence l’implication de différents réseaux de neurones
dans la connaissance et la reconnaissance des objets manipulables et non
manipulables.
182 Manuel de neuropsychologie
Encadré 25
La reconnaissance des visages
Le modèle du système de reconnaissance des visages élaboré par Bruce
(figure 1) suppose d’abord une analyse perceptive du visage, effectuée en
deux étapes :
– traitement des caractéristiques physiques du visage, pour extraire une
configuration d’ensemble et diverses propriétés personnelles « inscrites »
sur le visage (âge, sexe, émotion…) ;
À
Les grands syndromes neuropsychologiques 183
Â
– analyse des traits faciaux, afin de dégager les caractéristiques physio-
nomiques distinctives et de constituer une représentation unique, indé-
pendante de l’angle de vue, de l’éclairage, et des changements liés aux
émotions, au vieillissement, à un changement de lunettes…
Cette représentation est mise en relation avec les représentations des
visages connus stockées en mémoire à long terme, les « unités de reconnais-
sance faciale ». Si la ressemblance entre le percept actuel et une unité de
reconnaissance faciale particulière est suffisante, celle-ci est activée : c’est
ce qui suscite le sentiment de familiarité et permet au sujet de déterminer
s’il a déjà rencontré ce visage.
Intervient enfin un traitement sémantique. C’est seulement après cet accès
aux informations biographiques sur la personne que le visage est per-
çu comme étant celui d’un individu particulier, avec son histoire, qu’il est
reconnu, et que la personne à qui il appartient peut être nommée.
Âge, émotion…
Encodage structural
Invariants physionomiques
Visage particulier
Unités
Visage familier
de reconnaissance faciale
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Personne identifiée
Informations biographiques :
sémantiques et Visage identifié
épisodiques
Voix, démarche…
Nom
Ces traitements complexes reposent sur l’activité d’un réseau d’aires distri-
buées principalement dans l’hémisphère droit.
À
184 Manuel de neuropsychologie
que celle recueillie pour des visages inconnus. Ces performances et ces
variations électrophysiologiques témoignent d’une reconnaissance
implicite, toutefois insuffisante pour donner le sentiment de familiarité
et accéder au nom.
Les données anatomo-pathologiques et l’imagerie morphologique
montrent que la prosopagnosie est causée par des lésions occipito-
temporales inférieures souvent bilatérales, mais parfois unilatérales
droites. Ces résultats et ceux de la neuro-imagerie fonctionnelle chez
le sujet sain sont très cohérents. L’intégrité du réseau formé principale-
ment par deux aires postérieures de l’hémisphère cérébral droit, l’aire
fusiforme des visages (FFA pour fusiform face area, dans le gyrus fusi-
forme moyen) et l’aire occipitale des visages (OFA pour occipital face
area, dans le cortex occipital inférieur) est indispensable au traitement
normal des visages, sans que l’on puisse ramener celui-ci à la seule acti-
vité de ces deux aires (pour une revue, voir Rossion, 2008).
Les analyses fines menées auprès de cas relativement rares mais
complétées maintenant par l’apport de la neuro-imagerie ont permis
d’affiner les modèles neurocognitifs de la perception visuelle et ont mis
en évidence aussi la spécialisation hémisphérique. Le cortex occipito-
temporal gauche jouerait un rôle prépondérant pour la reconnais-
sance des objets, l’identification des couleurs et la lecture, alors que les
mêmes structures du côté droit seraient impliquées dans la reconnais-
sance des « entités uniques », dont les visages sont l’exemple le plus
représentatif.
6. L’héminégligence
Encadré 26
Une observation d’héminégligence gauche
(Fausto Viader et Catherine Lalevée)
Un homme de 57 ans, traité pour une hypertension artérielle et une hyper-
cholestérolémie, est hospitalisé pour une hémiplégie gauche. Le matin au
réveil, le patient tombe en essayant de se lever du lit. Son épouse constate
alors une déviation de la bouche et une paralysie des membres gauches,
dont le patient lui-même ne paraît pas avoir conscience puisqu’il continue
à tenter de se relever sans comprendre pourquoi il n’y parvient pas. Le
médecin appelé constate l’hémiplégie, et fait hospitaliser le patient. Dans
le service de neurologie, l’examen clinique montre une légère tendance à la
somnolence, facilement réversible, une hémiplégie gauche totale, une dimi-
nution de la sensibilité au tact et à la piqûre sur l’hémicorps gauche, et une
absence apparente de réaction à toutes les stimulations visuelles portées
sur le côté gauche du champ visuel. Le scanner montre un infarctus cérébral
droit dans le territoire de l’artère cérébrale moyenne. Le Doppler met en évi-
dence une occlusion de l’artère carotide interne droite.
Dès le début de l’hospitalisation, l’attitude du patient retient l’attention. À
la moindre stimulation, dès qu’il ouvre les yeux, il oriente son regard, puis sa
tête, vers la droite. Prié de regarder vers la gauche, il ébauche un mouvement
du regard mais celui-ci ne franchit pas la ligne médiane, comme si son atten-
tion était attirée irrésistiblement vers la droite. Il ne paraît pas voir les objets
ou les personnes placés à sa gauche, mais même si l’on place deux objets
dans son champ visuel droit, il tourne les yeux vers celui qui est situé le plus
à droite. Devant une image, il n’en décrit que les détails situés à l’extrême
droite. Dans une tâche de lecture, il ne lit que les derniers mots de chaque
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
et des omissions dans la partie gauche des figures géométriques simples ou
du dessin de la maison ou de la marguerite, ainsi que dans les tests de bar-
rage. L’écriture est inégalement répartie sur la feuille, occupant préférentiel-
lement la partie droite de celle-ci. Seuls les mots figurant à l’extrémité droite
d’un texte sont lus.
En une dizaine de jours, l’héminégligence s’atténue progressivement. Le
patient prend peu à peu conscience de la partie gauche de son environne-
ment, ainsi que de son hémiplégie gauche. Les tests confirment cette amé-
lioration. En revanche, le déficit sensitivo-moteur reste important, avec un
début d’amélioration du membre inférieur mais une persistance de la paraly-
sie totale du membre supérieur et de l’hémianopsie.
l’hémisphère lésé (droit) ont les mêmes effets positifs sur l’exploration
visuospatiale (pour une revue, voir Kandel et al., 2012).
L’attention n’est pas une fonction unitaire, elle renvoie à diffé-
rents processus attentionnels. Pour agir de façon adaptée dans un
environnement continuellement changeant, nous avons besoin de
deux mécanismes qui permettent à la fois le maintien d’un compor-
tement dirigé vers un but en dépit d’événements distracteurs et le
traitement d’événements nouveaux et/ou inattendus, qui peuvent se
révéler avantageux ou dangereux, afin de répondre de façon appro-
priée par des comportements d’approche ou d’évitement respective-
ment (pour une revue, voir Bartoloméo et Chokron, 2002). Le modèle
neurocognitif aujourd’hui le mieux à même de rendre compte du
fonctionnement normal et pathologique de l’orientation de l’atten-
tion a été élaboré par Corbetta et Shulman (2002) à partir des données
de la pathologie de l’attention et de la neuro-imagerie fonctionnelle.
Selon ce modèle l’orientation de l’attention est contrôlée par deux
systèmes en interaction. Le premier est sous-tendu par un réseau
fronto-pariétal dorsal bilatéral et impliqué dans l’orientation endo-
gène de l’attention (dirigée par les buts). Un second système, ventral,
fortement latéralisé dans l’hémisphère droit et centré sur les cortex
temporopariétal et frontal, est impliqué dans l’orientation exogène
(automatique et capturée par les stimuli) ; précisément, ce second
système détecte les stimuli pertinents pour le comportement et agit
comme un système d’alerte ou « coupe-circuit » pour le premier sys-
tème lorsque ces stimuli sont détectés hors du focus du traitement
en cours. Concernant l’héminégligence, les auteurs avancent que
les données lésionnelles, cliniques et expérimentales sont en faveur
d’une atteinte du système attentionnel ventral. D’une part, les lésions
qui causent l’héminégligence sont localisées plus ventralement que
les « épicentres » du réseau dorsal, et impliquent très fréquemment
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
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Encadré 27
Les réseaux cérébraux de l’attention
Le modèle élaboré par Posner distingue trois réseaux de régions corticales
et sous-corticales qui sous-tendent différentes opérations attentionnelles :
– le réseau postérieur est responsable de l’orientation de l’attention
visuospatiale et comprend notamment des aires du cortex pariétal ;
– le réseau antérieur sous-tend les aspects exécutifs de l’attention (volon-
tairement et consciemment orientée, et non simplement capturée par des
événements saillants) ; il est localisé dans le cortex préfrontal et exerce un
contrôle sur le réseau postérieur ;
– le réseau de la vigilance permet de maintenir un état suffisant et soutenu
d’éveil et comprend des aires frontales et pariétales dans l’hémisphère
droit (HD).
(a) +
(b)
alerter
indiçage périphérique
interrompre
loca liser +
déseng ager
déplacer
engag er
+ +
* *
Â
TR msec
1 000
9 00
cible
800
controlatérale
700
c ible
600 ipsilatérale
5 00
lésion HG lésion HD
400
correct incorrect correct incorrect
indice
Â
Les auteurs insistent sur la distinction entre les « sources » de l’attention, c’est-
à-dire les systèmes neuronaux spécialisés dans le contrôle du flux de l’infor-
mation, et les « sites » où l’attention module les entrées sensorielles (dont le
cortex visuel). Le modèle suppose deux réseaux frontopariétaux sources de
l’attention (figure 3) :
– dorsal, bilatéral, qui sous-tend la sélection stimulus-réponse dirigée par les
buts du sujet et le traitement des cibles attendues ; c’est la source princi-
pale d’influence descendante sur le cortex visuel ;
– ventral, latéralisé dans l’HD et qui sous-tend la détection de stimuli, parti-
culièrement lorsque ceux-ci sont inattendus et/ou physiquement saillants ;
sa mise en jeu peut interrompre le set attentionnel en cours, en « court-
circuitant » l’activité du réseau dorsal, ce qui permet de réorienter l’atten-
tion vers une cible nouvelle et inattendue.
jonction temporopariétale
- gyrus supramarginal
- gyrus temporal supérieur
une autre personne que l’on aurait placée dans son lit, ou bien à l’exa-
minateur.
Parmi les troubles cognitifs parfois associés, il faut encore mention-
ner le délire spatial, au cours duquel le patient affirme se trouver dans
un lieu différent, pouvant varier d’un moment à l’autre. Il se représente
parfois ce lieu, voire les personnes qui s’y trouvent (médecins, person-
nel soignant) comme des répliques du lieu et des personnes véritables
(reduplication). Enfin, on peut observer une impersistance motrice :
c’est l’impossibilité de maintenir une attitude imposée pendant l’exécu-
tion d’une activité mentale (garder les yeux fermés pendant la conver-
sation) ; ce trouble est considéré comme la traduction d’une défaillance
de l’attention soutenue.
Encadré 28
Élaboration des données perceptives dans un cas de disconnexion inter-
hémisphérique (Jeanine Blanc-Garin)
La patiente, Liliane, présente une disconnexion inter-hémisphérique en lien
avec une lésion calleuse par accident vasculaire cérébral.
Son comportement dans les tâches que nous lui avons proposées montre
les caractéristiques décrites classiquement chez les patients split-brain, en
particulier les faits de dissymétrie hémisphérique : chaque hémisphère uti-
lise son mode de traitement spécifique pour capter des données sensorielles
et élaborer des représentations. Cependant cette jeune fille (17 ans) étant
gauchère, on peut présumer une organisation cérébrale des capacités lan-
gagières différente de celle que l’on décrit comme normale chez les droi-
tiers. Nous savons que plusieurs aspects des fonctions d’expression orale
peuvent, chez les gauchers, être régis par l’hémisphère droit, mais l’activité
de dénomination est le plus souvent contrôlée par le gauche (Hécaen, 1984).
C’est cette organisation que Poncet et al. (1978) supposent chez Liliane.
Pour la plupart des split-brain droitiers, la sollicitation d’un système sensoriel
du côté gauche, lié à l’hémisphère droit, ne permet pas une expression orale
alors que les gestes de pointage parmi plusieurs objets montrent que le trai-
tement perceptif aboutit à une identification correcte. En revanche, dans
une telle situation, Liliane peut parler, mais ne parvient pas à dénommer.
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
Dans la situation d’exploration unimanuelle, des comportements très diffé-
rents sont constatés selon la main en action et l’hémisphère ainsi sollicité.
La main gauche explore rapidement et, après quelques secondes, Liliane
sourit en disant : « je sais ce que c’est, je vais vous le dire », mais elle ne par-
vient pas à énoncer le nom. Elle répond sans erreur aux questions sur les
caractéristiques de matière ou de forme ; si nous lui proposons un terme
inadéquat, elle le refuse violemment, avec une mimique de contrariété. Elle
cherche du regard un objet semblable (pointant par exemple vers une lampe
pour indiquer une ampoule électrique). Parfois elle mime le geste et énonce
l’utilisation : « c’est pour servir le thé » (pour une théière). Elle distingue clai-
rement des flacons de taille semblable mais de forme différente et énonce
leur usage : « c’est pour le parfum » ou « on peut mettre de l’éther ». Ces
identifications descriptives, par le geste ou la parole, sont toujours exactes,
rapidement exprimées et avec une mimique de satisfaction. Les substantifs,
quoique peu nombreux, ne sont pas absents des verbalisations, mais ils ne
sont pas immédiatement fournis et ne correspondent pas à une dénomi-
nation de l’objet. Liliane indique souvent sa certitude et la présence d’une
image visuelle (« je sais, je le vois »), seul manque le nom.
Le même exercice avec la main droite déclenche un comportement bien
différent. Le plus souvent, la prise en main sans vraie exploration est
accompagnée d’une mimique maussade. Aucune indication n’est fournie
spontanément ; aux questions concernant des caractéristiques sensorielles
(dur/mou, lourd/léger), les réponses sont bonnes, mais concernant la forme
ou l’utilisation, elle répète « je ne vois pas, je ne sais pas ». Parfois au début,
et de plus en plus fréquemment au long de l’entraînement, elle énonce très
rapidement le nom ; celui-ci est toujours correct, mais correspond souvent
à une catégorie assez large, peu précise (pour les divers flacons elle dit tou-
jours « une bouteille »). Le traitement perceptif est donc adéquat puisque
l’étiquette verbale est juste, mais il semble « flou » et insuffisant, l’objet n’est
pas individualisé et, comme y insiste Liliane, l’image visuelle ne peut être
construite ; surtout il est accompagné de perplexité. Plusieurs fois même,
un sentiment d’incertitude est suivi d’une vraie dénégation du nom (correct)
qui vient d’être prononcé : palpant une pile de lampe de poche, elle énonce
immédiatement « une pile » puis, se ravisant, « est-ce une pile ? non, ce n’est
pas une pile ; je ne sais pas ce que c’est ». Ce type de comportement est aussi
observé chez Liliane dans des épreuves auditives (écoute dichotique) et il
est classique dans les cas de callosotomie. Il est interprété comme un effet
d’inhibition exercé par un hémisphère qui empêche le fonctionnement de
l’autre et « prend le dessus ».
Ces quelques faits, avec ceux présentés et discutés ailleurs (Blanc-Garin,
1983), nous autorisent à inférer un schéma d’organisation cérébrale qui
constitue une réalisation individuelle, propre à Liliane. Ce schéma ne peut
être généralisé aux gauchers, mais il obéit à des lois générales ; et l’analyse
À
Les grands syndromes neuropsychologiques 207
Â
des données comportementales permet de nourrir le contenu de quelques
notions classiques en neuropsychologie :
– l’organisation cérébrale du langage : moins focalisée dans l’hémisphère
gauche, plus « distribuée », chez les gauchers que chez les droitiers ;
– la dissymétrie hémisphérique : ici, l’accès lexical est réalisé à partir de l’hémi-
sphère gauche, l’élaboration de l’image visuelle à partir du droit. Chez le
normal, les constructions imagées sont plus probablement régies par des
contrôles complexes des deux hémisphères ;
– l’intégration inter-hémisphérique : elle est défectueuse en l’absence de
corps calleux. Chaque hémisphère traite alors les données indépendam-
ment et les informations élaborées sont ignorées par l’autre ; le conflit
peut être résolu par la dominance momentanée de l’un qui inhibe l’autre.
« au hasard » d’un examen médical, alors que ces enfants ont connu
un développement normal (pour une revue, voir Bayard et Lassonde,
in Poncelet et al., 2009).
Le rôle considérable du corps calleux dans la cognition, bien au-delà
du transfert d’information entre les hémisphères (notamment dans
l’attention ; voir infra), est maintenant largement pris en considéra-
tion dans les recherches fondamentales. Il n’en va pas tout à fait de
même dans la clinique neuropsychologique : or, selon Mayer (2002),
l’exploration du transfert inter-hémisphérique devrait, beaucoup plus
que ça n’est le cas de nos jours, faire partie intégrante du bilan neuro-
psychologique. C’est le cas particulièrement pour la sclérose en plaques
où des troubles sont fréquents, mais aussi dans les traumatismes
212 Manuel de neuropsychologie
possible que certaines fonctions qui n’ont pas pu être prises en charge
dans l’hémisphère où siège le foyer épileptogène se soient déplacées vers
l’autre hémisphère dans le cours du développement. Enfin, même si le
cerveau d’un patient split-brain peut être considéré comme normal « au
départ » (comme ce peut être le cas dans des syndromes de déconnexion
d’origine lésionnelle spontanée), il ne l’est évidemment plus après
l’interruption chirurgicale des commissures inter-hémisphériques.
Le corps calleux a tour à tour été considéré comme quantité négli-
geable – il aurait servi à maintenir les deux parties du cerveau –, ou
bien comme « siège de l’âme » en vertu de son caractère unique et de
sa position médiane. Les neuropsychologues attribuent actuellement à
cet énorme faisceau de fibres non seulement une fonction de transmis-
sion d’information entre les hémisphères, mais aussi un rôle dans la
régulation de l’activité du cerveau (voir Mayer, 2002, pour une revue).
Levy (1985) souligne aussi le rôle crucial du corps calleux dans l’orga-
nisation développementale du cerveau, notamment dans la mise en
place de la spécialisation hémisphérique, et dans la régulation des fonc-
tions d’éveil et d’attention par le jeu d’influences excitatrices et inhi-
bitrices d’un hémisphère sur l’autre. L’auteur a développé le concept
d’« intégration collaborative ». Le cerveau normal est un système inté-
gré ; lorsque certaines de ses parties se retrouvent isolées, il est possible
qu’elles n’opèrent plus comme elles le faisaient auparavant.
8. Le syndrome frontal
occupé par une tâche interférente, une triade de lettres ou de mots. Une
sensibilité accrue aux interférences a souvent été invoquée pour rendre
compte des troubles mnésiques consécutifs aux lésions frontales. Des
perturbations attentionnelles et de gestion des ressources en mémoire
de travail ont également été avancées.
Concernant la mémoire à long terme et plus précisément la mémoire
épisodique, le fait le plus constant est le déficit dans les tâches de rap-
pel libre et parfois de rappel indicé, contrastant avec des performances
normales dans des tâches de reconnaissance. Ce résultat est générale-
ment attribué à un défaut des stratégies de récupération : le patient
présente des difficultés à mettre en place des indices de récupération de
l’information ainsi qu’à extraire des éléments pertinents du contexte.
Il éprouve aussi des difficultés particulières lorsqu’il doit évaluer l’ordre
et la fréquence d’apparition des stimuli. Ce trouble de l’organisation
temporelle des informations pourrait, dans certains cas, être à l’origine
d’une amnésie de la source : le patient ne peut évoquer où ni quand
une information a été mémorisée alors que celle-ci n’est pas oubliée.
Les troubles de l’organisation temporelle peuvent également apparaître
dans les récits autobiographiques.
Différents auteurs ont souligné une concordance entre la latéralité
des lésions et le profil des perturbations mnésiques en fonction du
matériel utilisé (par exemple, troubles de la mémoire pour les informa-
tions verbales en cas de lésions gauches). Plus récemment, Tulving et
al. (1994) ont proposé le modèle HERA (Hemispheric Encoding/Retrieval
Asymmetry) à partir d’une revue de travaux utilisant l’imagerie fonc-
tionnelle cérébrale (voir chapitre 2, section 4). Selon ce modèle, le cor-
tex préfrontal gauche jouerait un rôle préférentiel dans la récupération
d’informations sémantiques et dans l’encodage en mémoire épisodique
alors que le cortex préfrontal droit interviendrait surtout dans la récu-
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Encadré 29
L’amnésie rétrograde isolée : trouble de mémoire organique ou
psychogène ? (Pascale Piolino)
La perte d’identité est l’un des phénomènes les plus fascinants d’atteinte de la
mémoire humaine. Depuis quelques années, l’étude de l’amnésie rétrograde
isolée (ARI), c’est-à-dire sans amnésie antérograde, s’est intensifiée, soulevant
plusieurs questions, notamment sur son origine organique ou psychogène.
Â
La littérature souligne l’hétérogénéité des lésions impliquées : l’ARI étendue
peut résulter aussi bien de l’atteinte d’une que de plusieurs des régions clés
dans le réseau cérébral qui sous-tend la récupération des souvenirs du passé
lointain (régions frontotemporale, temporale antérieure, occipitale) que
de leur disconnexion (lésion du faisceau unciné causant une disconnexion
frontotemporale). L’hémisphère droit serait particulièrement impliqué dans
l’ARI épisodique. Cependant, une lésion bilatérale du lobe temporal anté-
rieur et du lobe frontal serait nécessaire pour produire une perte totale
d’identité. La relative préservation du lobe temporal interne expliquerait
l’absence d’amnésie antérograde.
Quelles sont les causes organiques et psychogènes de l’ARI ?
L’amnésie rétrograde isolée peut aussi se manifester en l’absence de lésions
manifestes. On oppose ainsi deux types d’ARI : une forme fonctionnelle,
appelée aussi psychogène, et une forme organique. Toutefois, l’attribution
de la causalité est une question complexe car il existe une concomitance
fréquente entre des facteurs organiques et psychogènes. Les formes orga-
niques et psychogènes de l’ARI partagent certaines caractéristiques, telles
qu’une attitude détachée eu égard aux troubles de mémoire, ou une indiffé-
rence affective, ce qui explique qu’il soit parfois bien difficile de faire la part de
l’organique et du psychogène. D’autant plus que dans les formes manifeste-
ment organiques, les facteurs psychologiques sont souvent sous-estimés. De
même, lorsque l’ARI est manifestement psychogène, des études montrent
des dysfonctionnements cérébraux, notamment un hypométabolisme
frontotemporal droit, qui correspond donc aux régions cérébrales impli-
quées dans l’ARI organique. Certains auteurs développent actuellement
l’idée qu’une situation stressante puisse affecter les systèmes cérébraux
via deux mécanismes : en générant par exemple des décharges massives
de glucocorticoïdes qui créent un dysfonctionnement cérébral à l’origine
des blocages mnésiques ou bien en interférant avec les systèmes exécutifs
frontaux, inhibant ainsi la récupération des souvenirs et parfois des connais-
sances sémantiques personnelles. Ainsi, on peut distinguer trois types d’ARI
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
C.L. est un homme de 42 ans dont la vie familiale et professionnelle est « sans
problème ». Lors d’une fête, il est victime d’un traumatisme crânien sans
gravité mais qui le laisse assez déprimé. Huit mois plus tard, un traitement
antidépresseur lui est prescrit avec une hospitalisation d’une semaine. Tout
se passe normalement au retour de C.L. dans sa famille. Mais le lendemain
matin, on le retrouve en pleurs devant le pas de sa porte ne reconnaissant
personne et ne sachant plus qui il est.
Un premier examen révèle une amnésie d’identité totale en l’absence de
lésion cérébrale manifeste (IRM normale). C.L. présente aussi une amnésie
sémantique (atteinte du sens des mots, connaissances didactiques), une
amnésie procédurale (habillage, rasage…), des modifications du compor-
tement et une indifférence affective envers ses proches. En revanche, les
capacités d’apprentissage sont relativement préservées. Très rapidement, le
patient C.L. s’est adapté à sa nouvelle vie sans passé et a réacquis les habile-
tés procédurales et réappris des connaissances sémantiques.
Une deuxième évaluation neuropsychologique, réalisée 18 mois après la perte
d’identité, montre que la mémoire de travail, le système de représentations
perceptives la mémoire procédurale et les capacités d’apprentissage épi-
sodique sont préservés. L’étude comparative des composantes rétrograde
et antérograde indique que la mémoire sémantique (générale et person-
nelle) et la mémoire épisodique autobiographique sont massivement per-
turbées dans l’aspect rétrograde. En revanche, dans l’aspect antérograde,
la mémoire sémantique est préservée ainsi que la mémoire épisodique, bien
que la reviviscence des détails épisodiques (réponses « se souvenir ») asso-
ciée au rappel en fonction des périodes testées de la plus récente à la plus
ancienne diminue anormalement avec l’intervalle de rétention.
En résumé, C.L. présente, 18 mois après sa perte d’identité, une amnésie
rétrograde épisodique et sémantique massive, disproportionnée vis-à-vis de
l’amnésie antérograde. Le profil de l’ARI de C.L. ne semble pas résulter de
la mise en œuvre de processus psychologiques conscients de simulation :
en effet, les éléments évoqués dans la littérature comme manifestation
d’une exagération de perte de mémoire ne sont pas présents (par exemple,
performances en reconnaissance inférieures au rappel libre, effet d’amor-
çage anormal, inconstance des performances…). Par ailleurs, les bénéfices
secondaires sont difficiles à établir chez ce patient, qui a perdu son travail et
n’a reçu aucune indemnisation ou prise en charge.
L’IRM ne révèle aucune anomalie anatomique alors que la TEP au repos
indique un hypométabolisme ([18F] fluoro-2-deoxy-D-glucose ; figure 1) loca-
lisé dans la région frontale inférieure (BA 11) de l’hémisphère droit. Cette
région cérébrale coïncide avec l’une des régions citées dans la littérature
sur les ARI organiques et impliquées dans l’établissement et le maintien de
la mémoire épisodique dans un mode de récupération lié à la reviviscence
du contexte d’encodage (conscience autonoétique). De plus, cette région
À
Les grands syndromes neuropsychologiques 223
Â
frontale inférieure est impliquée dans les processus émotionnels, la régula-
tion comportementale et la prise de décision. En référence au modèle HERA
selon lequel il existe une asymétrie hémisphérique des processus de récu-
pération, le cortex frontal droit étant impliqué dans la mémoire épisodique
et le cortex frontal gauche dans la mémoire sémantique, le dysfonctionne-
ment frontal droit est compatible avec le profil d’amnésie épisodique auto-
biographique, mais ne permet pas d’expliquer l’importance de l’amnésie
rétrograde sémantique. Ainsi, nous proposons que le patient C.L. présente
un profil particulier d’atteinte mnésique, d’origine mixte, à la fois orga-
nique et psychogène. En effet, certains éléments sont en faveur de facteurs
psychogènes contribuant au moins partiellement à l’ARI de C.L. :
– le délai de 8 mois entre le traumatisme crânien et la perte d’identité ;
– une perte de mémoire qui semble disproportionnée par rapport au dys-
fonctionnement cérébral observé ;
– la présence d’une dépression et d’événements potentiellement stressants
tels que l’hospitalisation ;
– le réapprentissage sélectif des informations.
En somme, des processus psychologiques inconscients ont pu participer à
l’installation et au maintien de la perte d’identité ou à l’intensification de la
perte de mémoire après le traumatisme crânien.
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Le Wisconsin Card Sorting Test est le plus connu d’entre eux. Il est sen-
sible car il explore de façon globale les fonctions exécutives. Le patient
doit trouver successivement trois critères de classement de figures géo-
métriques dessinées sur une série de cartes (forme, couleur, nombre).
Lorsqu’il découvre un critère, le patient doit le maintenir durant six
réponses consécutives, puis en trouver un autre et le maintenir à nou-
veau six fois. Les patients atteints d’un syndrome frontal ont des dif-
ficultés à trouver un critère et surtout à en changer : ils ont tendance
à persévérer sur le même critère. Ce test a cependant été critiqué pour
sa nature multidéterminée, et s’il reste intéressant pour mettre en évi-
dence un dysfonctionnement de type frontal, il ne peut renseigner sur
la cause de ce dysfonctionnement.
D’autres tests lui sont alors préférés, qui ciblent des fonctions plus
spécifiques. Ainsi, différents tests se présentant sous forme de laby-
rinthes, de puzzles ou de « casse-tête » (la « tour de Londres ») sont plus
particulièrement destinés à la mesure des capacités d’anticipation et de
planification.
Le test de Stroop évalue la possibilité d’inhiber des interférences. Il
s’agit d’une épreuve constituée de trois séquences. Dans la première
(word), le patient doit lire des noms de couleur le plus rapidement pos-
sible. Dans la seconde séquence (color), il doit dire la couleur de l’encre
avec laquelle des croix sont imprimées. Enfin, dans le dernier sub-
test (word, color), le patient doit dénommer la couleur de l’encre avec
laquelle le nom d’une autre couleur est écrit, sans se préoccuper du
contenu sémantique. Le patient doit alors inhiber la tendance automa-
tique à lire le mot écrit (qui est aussi un nom de couleur).
Le test de Hayling, adapté de Burgess et Shallice, vise également à
évaluer les processus d’inhibition, le sujet devant compléter des phrases
telles que « Le fermier doit traire les… » par un mot aussi inattendu que
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possible.
Le Trail Making Test est volontiers utilisé pour évaluer la flexibilité
mentale, le sujet devant relier des lettres et des chiffres dans l’ordre,
mais en alternant les deux (1-A-2-B-3-C, etc.).
Le test « plus-minus » (Miyake et al., 2000) permet aussi une mesure
de la flexibilité mentale. Dans un premier temps, le sujet est entraîné
à faire une série d’additions sur des nombres à deux chiffres, puis il est
entraîné à faire une série de soustractions, et enfin, il doit alterner les
additions et les soustractions.
Enfin, la troisième fonction exécutive répertoriée par Miyake, celle de
mise à jour, peut être évaluée à l’aide de la tâche de running span proposée
230 Manuel de neuropsychologie
par Morris et Jones en 1990 dans laquelle le sujet entend des séquences
de consonnes de longueur différente (4, 6, 8 ou 10), de manière aléa-
toire, et doit rappeler dans l’ordre les 4 (ou 3, selon les populations de
sujets testées) dernières consonnes de chaque séquence. Le n-back éva-
lue aussi cette capacité de mise à jour : on présente oralement au sujet
une suite d’items (chiffres ou lettres) et il doit détecter si le dernier item
entendu est identique à celui qui a été présenté dans la position spéci-
fiée par le n (si n = 2, en avant-dernière position). Dans ces deux tests, le
sujet doit continuellement « mettre à jour » sa mémoire de travail pour
fournir les bonnes réponses.
Des procédures expérimentales dérivées de travaux chez l’ani-
mal (notamment chez le singe), parfois validées avec des méthodes
d’imagerie fonctionnelle cérébrale, sont censées renseigner sur des per-
turbations sélectives consécutives à des lésions ou à des dysfonction-
nements de régions précises des lobes préfrontaux. Ainsi, l’intégrité du
cortex dorsolatéral peut être évaluée au moyen de tâches d’apprentis-
sage conditionnel associatif. Dans ce type d’épreuve, les patients sont
exposés à des situations où un stimulus particulier doit déclencher une
réponse parmi plusieurs possibles. Au contraire, le test d’alternance
différée est particulièrement sensible aux lésions orbitolatérales. Dans
ce test, deux objets de couleur et de forme différentes sont présentés
devant le patient et une récompense est placée systématiquement sous
l’objet qui n’a pas été choisi lors de l’essai précédent. Le patient atteint
de lésions orbitolatérales ne peut alterner ses réponses et produit des
persévérations.
En fait, de multiples échelles de comportement, batteries générales
d’évaluation ou épreuves plus spécifiques, ont été proposées pour l’exa-
men des syndromes dysexécutifs (voir Godefroy et al., 2008b, pour une
revue). Le Groupe de réflexion sur l’évaluation des fonctions exécu-
tives (GREFEX) a mené, d’une part, un travail théorique sur l’évolu-
tion des concepts et l’adéquation des outils d’exploration existants et,
d’autre part, une validation des épreuves les plus utiles en pratique cli-
nique. Les épreuves retenues par ce groupe sont le test de Stroop, le Trail
Making Test, les fluences verbales, le Wisconsin Card Sorting test modifié,
le test de déduction de règles de Brixton, un test de tâches doubles et
le test des six éléments. Ce dernier fait partie d’une catégorie de tests
qui cherchent à concilier les exigences d’une analyse cognitive avec des
situations d’examen voisines de la vie quotidienne. C’est le domaine
des investigations « écologiques », particulièrement pertinentes pour
l’évaluation des fonctions exécutives. Le test des six éléments a été pro-
posé par Shallice et Burgess (1991) et adapté en France, et demande au
Les grands syndromes neuropsychologiques 231
pathologie, mais il est aussi à la source de travaux qui ont orienté très
sensiblement certains modèles théoriques de la mémoire. Ainsi, la dis-
tinction entre mémoire déclarative et mémoire procédurale (voir infra)
s’appuie largement sur la sémiologie cognitive du patient H.M. Même
si cette distinction s’est révélée d’un grand intérêt et si la « pureté »
du syndrome ne peut être remise en cause, le cas H.M. associait des
troubles de la mémoire épisodique et de la mémoire sémantique (au
moins dans le versant antérograde). Cette association a conduit au
concept de mémoire déclarative et, pour Squire et ses collaborateurs,
à la non-pertinence théorique de la distinction entre mémoire épi-
sodique et mémoire sémantique. Cette opposition était au contraire
défendue ardemment par Tulving à partir de divers arguments expé-
rimentaux et cliniques. Dans le domaine des syndromes amnésiques,
des observations de troubles sélectifs de la mémoire épisodique ont
été décrites. Même si celles-ci sont très rares, elles présentent un inté-
rêt théorique indéniable ; elles complètent et relativisent en la situant
davantage dans une perspective historique la portée du cas H.M. (voir
Tulving, 2004, pour une description et une discussion du patient K.C.,
qui présentait un syndrome amnésique restreint à la composante épi-
sodique, tant dans la dimension rétrograde que dans la dimension
antérograde).
que le patient soit son propre contrôle dans l’ictus amnésique (après
retour à la normale, l’évolution étant favorable) est une situation rare-
ment observée en neuropsychologie et particulièrement précieuse dans
un domaine comme la mémoire, caractérisé par une grande variabilité
interindividuelle.
Encadré 30
Les conceptions multisystèmes de la mémoire
Mémoire
Lobe temporal
interne Striatum Néocortex
diencéphale
Mémoire épisodique
Mémoire de travail
Mémoire sémantique
Système de
représentations
perceptives (PRS)
Mémoire procédurale
Encadré 31
MNESIS
MNESIS pour Modèle NEo-Structural Inter-Systémique de la mémoire
humaine de Eustache et Desgranges (2008). Ce modèle comprend cinq sys-
tèmes de mémoire et intègre notamment les conceptions de Tulving et de
Baddeley. Il insiste sur les relations entre les différents systèmes pour rendre
compte du caractère dynamique et reconstructif de la mémoire humaine en
référence aux thèses proposées par Conway et Schacter.
À
244 Manuel de neuropsychologie
Â
Les grands syndromes neuropsychologiques 245
avec le test de Rivermead, est très sommaire. Ce test, créé par Barbara
Wilson et ses collaborateurs en 1987 et récemment réédité, comporte
quelques items de mémoire prospective, comme de demander au sujet
de confier à l’examinateur un objet personnel au début de la séance et
de penser à le réclamer à la fin de la séance. Des travaux de recherche se
développent dans ce domaine, et ils devront trouver des applications
cliniques.
lisant les trigrammes comme des indices (rappel indicé), les patients
amnésiques obtiennent des performances nettement inférieures à
celles des sujets sains. Le paradigme de complètement de trigrammes
met à la fois en jeu les effets d’amorçage sémantique et perceptif. La
variation des consignes permet d’orienter vers l’un ou l’autre type
d’amorçage. Ainsi, le traitement sémantique lors de la phase d’étude
(générer des phrases à partir de mots-amorces) renforce l’implication
des effets d’amorçage sémantique. Au contraire, un traitement superfi-
ciel (compter les voyelles dans le mot) est plus à même de susciter des
effets d’amorçage de type perceptif (voir Desgranges et al., 1996, pour
des précisions méthodologiques).
254 Manuel de neuropsychologie
Encadré 32
Évaluation de la mémoire procédurale
L’une des épreuves de mémoire procédurale perceptivo-verbale les plus
couramment utilisées est la tâche de lecture en miroir qui consiste à lire,
lors de plusieurs essais répartis en au moins deux sessions, des mots fré-
quents présentés en miroir (voir infra). Le choix de la casse et de la police est
évidemment très important, les lettres majuscules étant par exemple beau-
coup plus faciles à identifier que les lettres minuscules. L’acquisition de la
procédure se traduit par la chute du temps de lecture des mots.
idram
eluob
ebolg
phase
cognitive
phase associative phase autonome
Encadré 33
Amygdale et mémoire des émotions (Bénédicte Giffard)
L’amygdale améliorerait la consolidation des événements émotionnels en
modulant, via l’action des hormones de stress, le stockage des informations
dans d’autres régions cérébrales. Ainsi, lorsqu’il s’agit d’événements émo-
tionnels, le système hormonal interagit avec le complexe amygdalien ; plus
précisément, les hormones de stress activent les récepteurs ß-adrénergiques
contenus dans l’amygdale basolatérale, ce qui permet ainsi à l’amygdale de
moduler la consolidation des informations émotionnelles stockées dans
d’autres régions cérébrales. En revanche, lorsque les informations traitées
sont neutres d’un point de vue émotionnel, elles sont stockées sans qu’il
y ait activation des hormones de stress ou de l’amygdale et des structures
limbiques associées. Ce modèle explique pourquoi, en cas d’administration
d’un ß-bloquant comme le propranolol ou en cas de lésion de l’amygdale,
les performances de mémoire épisodique ne sont pas améliorées pour les
stimuli émotionnels.
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Des avancées considérables ont été réalisées ces dernières années, qui
contribuent ainsi à une connaissance de plus en plus fine du rôle des
hémisphères cérébraux et du système limbique dans les conduites émo-
tionnelles et de la neuropsychologie des émotions en général. Certaines
recherches se développent également en psychopathologie et utilisent
en outre, pour certaines d’entre elles, les méthodes d’imagerie fonction-
nelle cérébrale. Les données recueillies apporteront sans nul doute un
éclairage enrichissant et novateur à la neuropsychologie des conduites
affectives et de ses pathologies.
4
Cha
pi
tre
2.1 Le langage
Les troubles du langage chez l’enfant, qu’ils soient acquis à la suite
d’une lésion cérébrale après une période de développement langagier
normal ou qu’ils apparaissent dans le cours du développement sans que
l’on puisse les relier à une cause organique précise, suscitent beaucoup
de travaux à visée fondamentale et clinique.
La neuropsychologie de l’enfant 273
métrique est utilisée avec précaution car les temps de réponse sont très
longs et montrent une grande variabilité.
Si l’étude du développement normal des asymétries hémisphériques
semble indiquer une latéralisation gauche plus précoce que ce qui appa-
raît à la lumière des conséquences des pathologies acquises chez l’enfant,
les deux approches doivent en fait être vues comme complémentaires.
La première source d’information est en faveur d’une latéralisation
gauche plus précoce que ce qui apparaît à la lumière des conséquences
des pathologies acquises (outre les caractéristiques de l’aphasie par
lésion gauche chez l’enfant, il faut relever que des troubles du langage
par lésion de l’hémisphère droit sont plus fréquents chez l’enfant que
276 Manuel de neuropsychologie
Encadré 34
Remédiation des difficultés dans l’apprentissage de la lecture
(Bruno de Cara et Monique Plaza)
Lire est un processus intermodal qui requiert une prise en compte et un traite-
ment simultanés d’éléments visuo-graphiques et auditivo-verbaux. Nous pré-
sentons ici deux exemples de remédiation visant à améliorer la fluence dans la
lecture. La fluence est définie ici comme la capacité à lire un texte rapidement,
sans effort, sans à-coups, de façon automatisée, en ne portant aucune atten-
tion au décodage. La fluence permet la compréhension, but ultime de la
À
La neuropsychologie de l’enfant 277
Â
lecture. La fluence de lecture naît : (a) du développement en mémoire d’une
représentation phonologique, orthographique, sémantique et syntaxique
de haute qualité ; (b) d’un bon niveau de connexion entre les informations
visuelles et linguistiques ; (c) de la récupération rapide d’informations issues
de chacun des systèmes.
Intéressons-nous, dans un premier temps, à la vitesse de dénomination et
de lecture. Ces mesures correspondent au temps nécessaire pour mettre
en correspondance un stimulus visuel (image ou séquence de lettres) et la
production d’un mot. La vitesse de dénomination est précocement corré-
lée aux capacités de lecture, notamment dans les langues à orthographe
régulière. Néanmoins, il a été constaté dans plusieurs systèmes linguistiques
(anglais, allemand, espagnol, finnois, hébreu, chinois, français) que les capa-
cités phonologiques et la vitesse de dénomination sont des variables corré-
lées de façon indépendante aux capacités de lecture (Wolf et al., 2000). En
effet, la vitesse de dénomination est le produit d’un ensemble de processus
de bas et de haut niveaux (perceptifs, attentionnels, mnésiques, articula-
toires, lexicaux) qui se coordonnent et se chevauchent. Ainsi, en utilisant
la méthode de la double dissociation d’un point de vue clinique, Wolf et al.
(2000) font la distinction entre 3 types d’apprentis-lecteurs en difficulté
selon la nature des troubles : 1/ troubles phonologiques ; 2/ troubles en déno-
mination rapide ; 3/ troubles combinés en conscience phonologique et déno-
mination rapide. Ce dernier groupe atteint, selon les auteurs, « d’un double
déficit » présente un niveau de lecture plus faible que les 2 premiers groupes
atteints d’un seul déficit. Les entraînements envisagés pour ces lecteurs pré-
sentant un double déficit reposent sur un travail simultané à partir de mots
pivots analysés du point de vue phonologique, sémantique, morphologique,
puis retravaillés en contexte de phrases et de textes (Programme RAVE-O :
Retrieval, Automaticity, Vocabulary Elaboration, Orthography ; Wolf et al.,
2009, cf. figure 1).
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À
278 Manuel de neuropsychologie
Â
Changement dans les scores standardisés du Quotient
de lecture à voix haute en fluence et compréhension
(Gray Oral Reading Test 3, Wiederholt & Bryant, 1992)
82
Pré-test
Score Standard
79
Post-test
76
73
70
68
Contrôle Phonique seul RAVE-O
Modèle d’intervention
Â
textes étaient cryptés. Une fenêtre mobile permettait un guidage visuo-
attentionnel de l’enfant lors du défilement du texte (figure 2). Dans une pre-
mière phase («guidage contrôlé»), l’enfant lisait une série de 3 récits à sa
vitesse de lecture habituelle en contrôlant lui-même le déplacement de la
fenêtre mobile. Dans une deuxième phase («guidage accéléré»), une série de
3 autres récits était présentée mais, cette fois-ci, la fenêtre se déplaçait auto-
matiquement selon une accélération de 20 % par rapport à la vitesse de lec-
ture habituelle du sujet. Enfin, dans une dernière phase («sans guidage»), prise
comme condition contrôle, 3 textes étaient présentés, de façon standard, sans
guidage, ni contrainte temporelle. A la fin de chaque récit, une série de ques-
tions à choix multiples (QCM) permettait d’évaluer la compréhension du récit.
Les résultats ont montré, premièrement, une supériorité du guidage visuo-
attentionnel par rapport à l’absence de guidage. Deuxièmement, entre les
2 conditions de guidage, le guidage contrôlé par l’enfant s’est révélé plus effi-
cient que le guidage accéléré, sauf chez les élèves de CM1 où guidage contrôlé
et guidage accéléré ne se sont pas distingués (cf. figure 2).
Encadré 35
Dyslexie de surface et dyslexie phonologique : comparaison
de deux cas (Sylviane Valdois)
De nombreuses recherches ont démontré l’existence de sous-types de dys-
lexies développementales et ont analysé différentes observations de dys-
lexies de surface et de dyslexies phonologiques (Valdois, 1996). Les deux cas
présentés ont été évalués sur la base des mêmes épreuves, ce qui permet
de mettre nettement en évidence les performances très contrastées de ces
sujets.
Présentation des cas
Maxime et Frédéric sont deux adolescents de quinze et seize ans qui ont ren-
contré d’importantes difficultés d’apprentissage de la lecture et de l’ortho-
graphe. Ces difficultés persistantes étaient inattendues compte tenu du
niveau général de ces adolescents (QIG = 110 pour Maxime et QIG = 108 pour
Frédéric) et de leur intérêt pour ces apprentissages. En outre, leurs difficultés
ne relevaient d’aucune cause organique connue puisqu’ils ne présentaient ni
trouble sensoriel primaire (visuel ou auditif), ni trouble neurologique acquis.
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
Maxime Frédéric
80 % 93 %
Mots réguliers
72/90 84/90
38 % 95 %
Mots irréguliers
23/60 57/60
66 % 72 %
Non-mots
60/90 65/90
Tableau 1 – Performances en lecture (pourcentage de réponses correctes)
Les résultats présentés dans le tableau 1 montrent que Maxime obtient les
scores les plus faibles en lecture de mots irréguliers alors que Frédéric ne
rencontre de difficultés qu’en lecture de non-mots.
L’examen des performances obtenues en production écrite de mots iso-
lés (tableau 2) confirme largement la spécificité des difficultés de ces deux
jeunes gens. L’épreuve met en effet en évidence des performances très
faibles en écriture sous dictée de mots irréguliers pour Maxime alors que les
difficultés de Frédéric ne concernent que la production écrite de non-mots.
Maxime Frédéric
85 % 90 %
Mots réguliers
17/20 18/20
20 % 80 %
Mots irréguliers
06/30 12/15
90 % 67 %
Non-mots
18/20 20/30
Â
chacun des sons composant un mot donné. Les résultats (tableau 3)
montrent que Frédéric rencontre des difficultés dans toutes ces épreuves
alors que Maxime les réussit parfaitement.
Maxime Frédéric
Jugement de rimes 48/48 16/48
Omission 1 son
er 10/10 3/10
2.2 La mémoire
Jusqu’à une date récente, les travaux consacrés à la neuropsychologie
de la mémoire chez l’enfant étaient peu nombreux. Ils ont d’abord
concerné le très jeune enfant et les processus mnésiques « de plus bas
niveau ». À quelques exceptions près, et même dans des pathologies
où les déficits de la mémoire sont fréquents et parfois handicapants
286 Manuel de neuropsychologie
Encadré 36
Acquisition de connaissances sémantiques dans l’amnésie
développementale (Bérengère Guillery-Girard)
Un paradigme original a été élaboré pour tester l’acquisition et la rétention
des connaissances ainsi que l’intervention potentielle de la mémoire épi-
sodique. L’apprentissage porte sur 8 concepts nouveaux (voir exemple)
comprenant un nom (macareux), une catégorie superordonnée (oiseau) et
trois caractéristiques spécifiques (l’endroit où vit le macareux, comment il se
reproduit et la couleur de son bec).
À gauche, les courbes montrent que la jeune patiente K.F. est capable
d’acquérir de nouveaux concepts, même si cet apprentissage reste inférieur
à celui d’un groupe contrôle.
La neuropsychologie de l’enfant 289
Les travaux sur les syndromes amnésiques de l’enfant ont ainsi permis de
mieux comprendre les interactions entre mémoire épisodique et mémoire
sémantique. Toutefois, au cours de la prime enfance, des formes moins
élaborées de mémoire se succèdent, en lien avec la maturation cérébrale.
Durant les deux premières années de vie, les compétences mnésiques
sont inférées à partir de certaines réponses comportementales en utili-
sant des paradigmes spécifiques pour les enfants de cet âge. En confor-
mité avec les hypothèses hiérarchiques du modèle SPI, les premières
manifestations mnésiques impliquent la mémoire implicite (terme uti-
lisé ici dans le sens de mémoire perceptive). Dès la naissance, cette forme
de mémoire sous-tendrait les capacités de discrimination de la voix de la
mère et de préférence pour la nouveauté. La tâche la plus fréquemment
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
et dix ans, les enfants rappellent des souvenirs assez riches, mais encore
incomplets. Si les activités et le thème général de l’action sont presque
toujours mentionnés, les autres informations (personnes présentes et
contexte spatio-temporel) le sont beaucoup plus rarement. Plus préci-
sément, la capacité à appréhender le temps implique de nombreuses
habiletés, lentes à atteindre leur niveau de fonctionnement optimal et
opérationnelles seulement à l’adolescence.
Les recherches cognitives sur le développement des capacités
mnésiques ont ainsi permis d’en préciser le décours, révélant la transi-
tion de processus implicites vers des processus explicites, et du rappel
de connaissances à celui de souvenirs. Les travaux récents révèlent que
la mémoire épisodique testée « en laboratoire » et la mémoire autobio-
graphique ne sont pas parfaitement fonctionnelles avant l’adolescence,
en lien vraisemblablement avec la maturation des lobes frontaux. Les
travaux d’imagerie cérébrale structurale apportent une dimension nou-
velle en permettant de préciser les trajectoires développementales de la
substance grise et de la substance blanche. Cette maturation se poursuit
tardivement, pendant l’adolescence et au-delà. Au moins pour la subs-
tance grise, les études s’accordent sur une évolution non linéaire avec
un profil de développement différent selon la région considérée. Ces
travaux, associés à ceux très récents d’imagerie fonctionnelle, devraient
nous aider à comprendre les liens entre développement cérébral et déve-
loppement cognitif. De plus, l’implication de différents paramètres phy-
siologiques, comme les modifications hormonales et neurochimiques,
tout particulièrement au cours de l’adolescence, donne lieu actuelle-
ment à de nombreux travaux. Il s’agit d’un secteur en plein essor qui
devrait connaître de multiples applications.
2.4 Le calcul
La dyscalculie développementale se définit comme un trouble de
l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres ;
voir chapitre 3, section 3 et encadré 23, p. 170) qui apparaît chez un
enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scola-
rité appropriée ainsi que d’un contexte social équilibré, sans trouble
sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition. Environ 5 % des
enfants d’âge scolaire souffriraient d’un tel trouble développemental de
l’apprentissage de l’arithmétique (Pesenti et Seron, 2000).
La neuropsychologie de l’enfant 295
Encadré 37
La dyspraxie développementale
(Orianne Costini, Arnaud Roy et Didier Le Gall)
La dyspraxie est un trouble neurodéveloppemental qui entrave l’exécution
et l’automatisation des gestes volontaires, qui affecterait 2 à 10 % des enfants
âgés de 5 à 12 ans (4 garçons pour 1 fille). La dyspraxie ne possède pas de sta-
tut propre au sein des manuels diagnostiques classiquement utilisés, mais
est référencée comme « handicap » par la Maison départementale des Per-
sonnes handicapées (circulaire interministérielle du 31-1-2002).
À
296 Manuel de neuropsychologie
INCLUSION EXCLUSION
ß Trouble durable de la ß Troubles moteurs ou sensoriels
conceptualisation, de la planification, élémentaires
et de la coordination volontaire ß Déficience intellectuelle
− des séquences de mouvements qui ß Troubles de la relation ou
sont nécessaires pour réaliser une communication
action nouvelle, orientée vers un
ß Affection médicale générale (IMC,
but précis,
lésion cérébrale, ...)
− et qui permettent une interaction
adéquate avec l’environnement. ß Carences pédagogiques
Le Trouble d’Acquisition de la Coordination (ou TAC) est défini selon les cri-
tères diagnostiques du DSM-IV (tableau infra). Une conférence de consensus
internationale en 1994 (Polatajko, Fox et Missiuna, 1995) préconise l’adop-
tion de ce terme pour décrire les enfants avec troubles de la coordination
motrice importants. La conception du TAC demeure toutefois probléma-
tique de par sa dimension athéorique, le manque d’opérationnalisation des
critères diagnostiques, et l’absence de notion de durabilité des troubles.
À
La neuropsychologie de l’enfant 297
Â
A. Les performances dans les activités de la vie quotidienne nécessitant une bonne coordination motrice
sont nettement au-dessous du niveau escompté compte tenu de l’âge chronolog ique du sujet et de son
niveau intellectuel.
B. Interférence significative avec la réussite scolaire ou les activités de vie courante.
C. La perturbation n’est pas due à une affection médicale générale et ne répond pas aux critères de
Trouble Envahissant du Développement.
D. S’il existe un retard mental, les difficultés motrices dépassent celles habituellement associées à celui-ci.
Repose sur les « gestes » = ensemble de mouvements Repose sur le « mouvement » = sous la commande
permettant la réalisation d’un projet moteur finalisé motrice des muscles, pré-câblée génétiquement
(avec ou sans signification)
Apprentissage explicite avec engrammation cérébrale Maturation naturelle des systèmes sensori-moteurs (via
stimulation, entrainement)
= inscription cérébrale d’une pré-organisation de
l’action (spécifiquement humain ; dimension culturelle) Niveau 1 : motricité pré-câblée et capacités
antigravitaires
Maturation dans l’ensemble des activités de la vie Coordination motrice fonctionnelle vers 4 ans
quotidienne et scolaire vers 11 ans
Les syndromes qui représentent les causes les plus fréquentes de troubles
cognitifs chez l’enfant sont en premier lieu l’épilepsie, le trouble défi-
citaire de l’attention avec ou sans hyperactivité, l’autisme et les syn-
dromes génétiques.
3.1 L’épilepsie
L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même
mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions
structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population
de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique
(quelquefois cette décharge épileptique n’est objectivée qu’à l’électro-
encéphalographie sans traduction dans le comportement). Dans la
moitié des cas, l’épilepsie apparaît avant l’âge de 12 ans, avec une inci-
dence qui va en diminuant avec l’âge. On distingue classiquement trois
principales formes d’épilepsie chez l’enfant (voir Poncelet et al., 2009,
pour revue) :
1. l’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions
mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire céré-
bral, tumeur, dysplasie corticale…) ;
2. la forme cryptogénique, où une lésion peut être suspectée sur la
base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations
cliniques mais n’est pas objectivée ;
3. l’épilepsie idiopathique, qui concerne plus d’un tiers des épi-
lepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine
génétique. En fait, cette catégorie d’épilepsie sans cause identi-
fiable renvoie elle-même à plusieurs formes : épilepsie-absence,
partielle-idiopathique, syndrome POCS et syndrome de Landau-
Kleffner.
Les troubles cognitifs les plus fréquents intéressent la mémoire,
comme nous l’avons exposé plus haut dans la section consacrée au
développement mnésique, et le langage. Concernant les troubles du
langage, ils sont au cœur du tableau du syndrome de Landau-Kleffner.
Il s’agit d’une aphasie acquise en lien avec l’épilepsie : les difficultés
sévères de compréhension du langage dans la modalité auditive, qui
vont retentir sur l’ensemble de la communication verbale, contrastent
La neuropsychologie de l’enfant 299
plutôt l’équilibre qui est la règle générale. Les auteurs critiquent aussi la
démarche qui consiste à exclure les comorbidités alors que celles-ci font
partie du syndrome ; elles concernent en effet une personne sur trois.
L’étude conclut que « les troubles du spectre autistique sont rencontrés
aussi bien chez des individus ayant un QI faible qu’élevé, sont associés
avec des profils d’habiletés cognitives très variés, difficiles à caractériser,
et peuvent aussi être associés à un développement langagier retardé »
(p. 13).
Ces publications majeures et récentes mettent en exergue la place
passée, présente et future des outils théoriques et méthodologiques de
la neuropsychologie cognitive, avec ceux de la psychologie du dévelop-
pement. Il s’agit de comprendre ce qu’est l’autisme bien sûr, et aussi de
contribuer à établir les évaluations du fonctionnement cognitif qui per-
mettront de cibler les remédiations les plus appropriées. De plus, l’éva-
luation cognitive détaillée (et pas seulement la mesure de l’efficience
intellectuelle globale) pourrait améliorer la démarche diagnostique. Le
diagnostic repose en effet actuellement sur le recueil d’informations
comportementales et ayant trait au développement de l’individu ; les
mesures cognitives sont moins susceptibles d’être influencées par des
facteurs situationnels – comment l’enfant se sent ce jour-là, et comment
il se comporte dans un scénario social particulier – et sont beaucoup
plus faciles à coter et objectives que l’observation du comportement de
l’enfant (Charman et al., 2011).
L’encadré 38 illustre l’apport de l’étude des anomalies des poten-
tiels évoqués cognitifs pour comprendre la physiopathogénie et les
déficits sous-jacents aux troubles de la cognition sociale du spectre
autistique.
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Encadré 38
Les mécanismes neurofonctionnels de la reconnaissance
des émotions faciales dans les troubles autistiques :
apport des potentiels évoqués cognitifs
(Galina Iakimova, Solange Mardaga, Sylvie Serret)
Â
exploration systématique de ces mécanismes constitue un enjeu
actuel pour la compréhension de la physiopathogénie de ces troubles
neurodéveloppementaux mais aussi pour mieux définir les cibles poten-
tielles et des stratégies psychoéducatives et de remédiation des troubles de
la cognition sociale dans l’autisme.
Les troubles de la compréhension des émotions faciales par les personnes
avec autisme contribuent directement à leurs troubles de la communica-
tion. La réduction de l’attention portée aux visages que l’on observe dès
le plus jeune âge chez les enfants avec autisme (Dawson et al., 2004)
entrave le développement et la spécialisation des circuits neuronaux
dédiés au traitement des visages et des émotions. Au niveau neurocogni-
tif, ces difficultés se traduisent par des anomalies de l’amplitude et de la
modulation des composantes des potentiels évoqués cognitifs sensibles
à l’attention portée à l’exploration du visage humain et aux émotions
faciales.
La composante occipito-temporale, P100 (figure 1a), est enregistrée sur
les régions occipito-temporales et son amplitude est maximale entre 100
et 120 ms après la perception d’un stimulus. L’amplitude de la P100 est
augmentée lorsque les stimuli ont une valence émotionnelle, en parti-
culier négative (ex. expressions faciales de peur). Cette augmentation
de l’amplitude de la P100 enregistrée sur les cortex sensoriels refléterait
l’amplification de l’allocation automatique de l’attention aux stimuli de
valence négative dès les stades les plus précoces du traitement visuel pen-
dant lesquels les cortex sensoriels reçoivent des stimulations de l’amyg-
dale au moyen de leurs relations bidirectionnelles (Vuilleumier et Pourtois,
2007). Les personnes autistes présentent des anomalies de l’amplitude de
cette composante (Batty et al., 2011), en particulier pour les émotions de
peur ainsi que des anomalies de l’activation des générateurs (Wong et al.,
2008).
La composante P100 est suivie d’une seconde composante occipito-
temporale, d’amplitude négative, qui se développe entre 150 et 200 ms
post-stimulus : la N170 (figure 1a) serait spécifiquement associée au trai-
tement des visages humains et résulterait de l’activation des circuits
cérébraux spécialisés dans ce traitement dans le cortex inféro-temporal
(Bentin et al., 1996). En référence au modèle de Bruce et Young (enca-
dré 25, p. 182), l’amplitude de cette composante refléterait l’étape de
catégorisation et d’exploration configurationnelle des visages (pour une
revue, voir Rossion et Jacques, 2011). Plusieurs études ont montré que les
personnes autistes présentaient une perturbation de l’étape de l’explora-
tion configurationnelle des visages et, par conséquent, une réduction de
l’amplitude de la composante N170, en particulier pour les émotions néga-
tives (Akechi et al., 2010 ; figure 1b).
À
La neuropsychologie de l’enfant 303
Â
(a)
Enfants Enfants
typiques avec autisme typiques avec autisme
(b) (c)
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
Certains travaux suggèrent que l’attention portée aux visages, en particu-
lier aux émotions faciales, ainsi que les stratégies d’exploration des visages
pourraient être améliorées par des programmes d’entraînement spécifique
destinés aux personnes avec autisme et que cette amélioration se traduirait
par une normalisation des composantes des potentiels évoqués (Iakimova
et al., 2012). En outre, l’engagement dans des interactions sociales augmente
l’expérience avec la confrontation d’expressions faciales variées dès le plus
jeune âge et permet de mobiliser la maturation de circuits neurocognitifs
nécessaires au développement de la capacité de reconnaissance faciale des
émotions (Dawson et al., 2004). Grâce à leur sensibilité à la plasticité des
mécanismes cérébraux suscités par l’apprentissage (Kujala et Näätänen,
2010), les potentiels évoqués pourraient à terme fournir des marqueurs
fonctionnels de l’amélioration des processus de traitement des émotions
potentiellement provoquée par ces remédiations.
1. Cognition ..........................................................................................309
2. Modèles explicatifs du déclin des performances
cognitives dans le vieillissement normal ...................................... 327
3. Variabilité interindividuelle et réserve cognitive .........................330
4. Les études d’imagerie cérébrale chez le sujet sain âgé ............... 333
La neuropsychologie de l’adulte âgé 311
Pendant des décennies, les travaux portant sur la cognition chez les
sujets âgés ont insisté sur le déclin des capacités cognitives, et surtout
mnésiques, trouvant un écho dans les plaintes spontanées des sujets
âgés et dans les craintes suscitées par la médiatisation de la maladie
d’Alzheimer. Les études plus récentes ont cependant montré que le
vieillissement était caractérisé par une double variabilité : entre les indi-
vidus et selon les diverses fonctions cognitives étudiées. Cette variabi-
lité se manifeste y compris dans le domaine de la mémoire : la mémoire
épisodique est la plus sensible aux effets délétères du vieillissement,
la mémoire de travail l’est à un degré moindre, alors que la mémoire
procédurale, la mémoire sémantique et la mémoire perceptive sont rela-
tivement préservées.
L’objet de ce chapitre est de décrire le fonctionnement des différents
systèmes de mémoire au cours du vieillissement, puis celui d’autres
fonctions cognitives, comme le langage et les fonctions exécutives.
Ensuite, nous détaillerons les deux principales approches qui cherchent
à rendre compte des effets de l’âge sur la cognition : l’approche globale
et l’approche neuropsychologique. Un autre thème, qui donne lieu à
de nombreux débats, concerne les facteurs qui pourraient optimiser le
fonctionnement cognitif au cours du vieillissement. Dans ce cadre, nous
définirons les concepts de réserve cognitive et de vieillissement réussi.
Nous terminerons par les études d’imagerie cérébrale réalisées chez le
sujet âgé et leur apport à la compréhension du vieillissement cognitif.
1. Cognition
sont en accord avec le fait que les premières sont plus coûteuses en res-
sources attentionnelles et en processus auto-initiés que les secondes, où
l’événement déclencheur peut être assimilé à un indice qui facilite la
récupération du souvenir que quelque chose doit être fait, même si ce
qui doit être fait reste à déterminer.
Cependant, de rares études ont montré le résultat inverse, c’est-à-dire
un effet de l’âge plus prononcé sur les tâches event-based (par exemple
Gonneaud et al., 2011). En outre, des dissociations ont été observées au
sein de ces épreuves, selon la complexité de la tâche en cours, les effets
de l’âge étant plus marqués lorsque cette tâche est complexe que lors-
qu’elle est simple. De plus, l’existence ou non d’un lien entre l’indice
316 Manuel de neuropsychologie
Encadré 39
Influence des fonctions exécutives sur le déclin cognitif lié à l’âge
Le vieillissement normal s’accompagne d’un déclin des fonctions exécutives
et le cortex préfrontal, l’une des régions qui sous-tendent ces fonctions, est
sensible aux effets de l’âge. L’hypothèse exécutivo-frontale postule que ces
atteintes ont des répercussions sur le déclin d’autres fonctions cognitives,
telles la mémoire épisodique, la mémoire prospective et la théorie de l’esprit.
Dans l’étude de Gonneaud et al. (2011), la mémoire prospective a été exami-
née chez 72 sujets sains âgés de 18 à 84 ans répartis en 3 groupes (jeunes,
intermédiaires et âgés). Les sujets étaient impliqués dans une tâche de cal-
cul mental (ou tâche en cours) et devaient effectuer en parallèle une action
supplémentaire, soit à l’apparition d’un indice/événement (event-based),
soit en fonction d’une durée (time-based). Plus précisément, pour la condi-
tion basée sur un événement, ils devaient appuyer sur une touche spéci-
fique lorsqu’ils voyaient des nombres supérieurs à 100 et pour la condition
basée sur le temps, ils devaient appuyer sur une touche spécifique toutes
les 3 minutes. Par ailleurs, différentes fonctions cognitives étaient éva-
luées (mémoire épisodique, fonctions exécutives, attention, mémoire de
travail…). Les résultats montrent un effet délétère du vieillissement sur la
mémoire prospective, cet effet étant plus marqué lorsque la récupération
est basée sur un événement que lorsqu’elle est basée sur le temps (figure 1).
En réalité, cet effet semble indirect et s’explique par l’implication de pro-
cessus exécutifs, qui sont distincts en fonction du type de tâche (binding ou
capacité d’association en mémoire de travail dans le premier cas et inhibi-
tion dans le second ; voir figure 2).
À
La neuropsychologie de l’adulte âgé 317
binding
-.727*** .443***
mémoire
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
éspisodique
rétrospective
-.644*** .285*
-.648***
MP basée
âge sur un
événement
-.143
À
318 Manuel de neuropsychologie
inhibition
-.525*** .266t
-.394**
MP basée
âge sur le temps
-.254
Dans le domaine de la théorie de l’esprit, Duval et al. (2011a) ont évalué, chez
70 sujets sains âgés entre 21 et 83 ans, la théorie de l’esprit cognitive, à l’aide
du test d’attribution d’intentions de Brunet et al. (2000), et d’un test original
de fausses-croyances (voir encadré 8, p. 63) et la théorie de l’esprit affective,
avec le test des yeux adapté de Baron-Cohen et al. (1997). Les résultats de
cette étude ont révélé un effet significatif de l’âge sur les deux dimensions
(figure 3), ainsi que sur les autres fonctions cognitives évaluées (les fonc-
tions exécutives et la mémoire épisodique).
Â
fonctions
exécutives
-.67*** .36*
-.36***
fausses
âge croyances
1er ordre
-.09
-.31** fausses
âge croyances
2éme ordre
-.39*
Cependant, l’effet direct de l’âge n’est apparu que sur la théorie de l’esprit
cognitive de 2ème ordre, et un effet indirect, médié par les fonctions exé-
cutives, a été mis en évidence sur la théorie de l’esprit cognitive de 1er ordre
(figure 4). Aucun effet direct de l’âge n’a été observé sur la théorie de l’esprit
affective. Dans l’ensemble, cette étude atteste d’un impact négatif de l’âge
sur la théorie de l’esprit et montre que cet effet s’explique en grande partie
par les effets de l’âge observés sur les fonctions exécutives.
320 Manuel de neuropsychologie
Par exemple, une étude publiée en 2004 (voir Guillaume et al., 2009b)
a proposé le même questionnaire de santé une première fois, puis
14 ans plus tard à 300 religieuses d’âge divers. La deuxième fois, elles
avaient pour consigne d’essayer de se replonger 14 ans en arrière et de
retrouver les réponses concernant leur état de santé de cette époque.
Les reconstructions et les distorsions dans une direction plus positive
ont été plus fréquentes chez les religieuses âgées, qui ont par exemple
rapporté avoir souffert de maux de tête moins souvent que ce qu’elles
avaient évoqué 14 ans plus tôt. Les sujets âgés réévaluent donc leurs
souvenirs négatifs avec un prisme positif.
326 Manuel de neuropsychologie
1.7 Langage
La plupart des études portant sur le déclin du langage dans le vieillisse-
ment normal comparent des sujets d’âges très différents parfois séparés
de plusieurs décennies ; il est donc difficile de déterminer avec précision
le début d’un éventuel déclin. Cependant, il n’existe pas d’altération
majeure du langage liée au vieillissement et le déclin, modeste, affecte
essentiellement les capacités de production alors que les capacités de
compréhension sont plutôt préservées (Abrams et Farell, 2010).
La neuropsychologie de l’adulte âgé 327
performances des sujets âgés sont équivalentes à celles des sujets jeunes
dans des tâches de détection de fautes d’épellation ou d’orthographe.
On retrouve ainsi la dichotomie entre préservation des mécanismes
de perception et atteinte des processus de production. Ces résultats
méritent néanmoins d’être nuancés car des différences entre sujets
jeunes et âgés ne sont mises en évidence que pour les individus de
faible niveau orthographique, les sujets âgés de bon niveau gardant
des performances orthographiques équivalentes à celles des jeunes. Par
ailleurs, l’écriture sous dictée de phrases comportant un homophone
dont l’orthographe est déterminée par le contexte montre que les sujets
âgés commettent moins d’erreurs que les jeunes. Parallèlement, pour
l’écriture spontanée d’un homophone présenté seul, les sujets âgés pri-
vilégient l’écriture du mot le plus couramment employé au détriment
de l’autre moins fréquent mais de forme orthographique canonique et
inversement chez les sujets jeunes, ce qui souligne encore une fois la
solidité et le rôle prépondérant des représentations sémantiques chez
les sujets âgés.
En conclusion, le langage peut être considéré comme une fonction
peu affectée par les effets du vieillissement mais son exploration doit
tenir compte du niveau socioculturel. Au total, en dépit de quelques dif-
ficultés de production, les sujets âgés sont considérés comme meilleurs
narrateurs et meilleurs lecteurs que les sujets jeunes (Abrams et Farell,
2010) : récits plus intéressants, plus vivants, structures narratives plus
complexes, débit moins rapide, prosodie plus marquée. Il faut souligner
la solidité du système lexico-sémantique, stock lexical et connaissances
sémantiques pouvant s’enrichir tout au long de la vie. Les processus
phonologiques et orthographiques sont en revanche plus fragiles, ce
qui explique l’accroissement avec l’âge du manque du mot, des lap-
sus et des fautes d’orthographe. Mais il s’agit davantage de difficultés
d’accès que d’une dégradation des représentations phonologiques et
orthographiques, ce qui peut s’expliquer par le déclin d’autres fonc-
tions cognitives, particulièrement les processus dépendant des fonc-
tions exécutives : vitesse de traitement des informations, mémoire de
travail, processus d’inhibition.
chez les patients amnésiques, et, plus encore, chez les patients atteints
de lésions frontales. Le rapprochement avec les patients amnésiques
a été établi sur la base des dissociations entre les différents systèmes
mnésiques : altération de la mémoire épisodique et de la mémoire de
travail, et préservation des autres systèmes.
Certains auteurs ont également recherché des arguments anato-
miques, s’appuyant notamment sur l’existence de pertes neuronales
dans la région temporale interne chez les sujets âgés, ou de corréla-
tions positives significatives mises en évidence entre la taille de la for-
mation hippocampique et les performances de mémoire épisodique.
Cependant, il existe peu d’arguments à l’appui de cette hypothèse
(voir infra) et l’analyse du fonctionnement de la mémoire épisodique
chez des sujets âgés a plutôt orienté les recherches vers une comparai-
son avec les « patients frontaux ». En effet si ces patients n’ont pas de
véritable syndrome amnésique, ils éprouvent des difficultés de même
nature que celles notées chez les sujets âgés normaux, même s’il existe
des différences quantitatives : difficultés dans l’organisation du maté-
riel, stratégies spontanées d’encodage et de récupération insuffisam-
ment efficaces, difficultés d’inhibition et sensibilité aux interférences,
problèmes de jugement temporel, amnésie de la source et risque accru
de faux souvenirs. Un argument supplémentaire à l’appui de cette
hypothèse est que les différences entre les performances de groupes
de sujets jeunes et de sujets âgés s’expliquent au moins en partie par
les différences de performances aux tests de fonctions exécutives (voir
Isingrini et Taconnat, 2008, pour une revue, et encadré 39, p. 316).
L’examen de l’hypothèse frontale nécessite évidemment de considé-
rer les modifications cérébrales qui surviennent chez les sujets âgés
(voir infra).
des sujets exempts de pathologie pouvant avoir un impact sur les fonc-
tions cognitives, mais ce point essentiel n’est pas toujours strictement
contrôlé.
Plusieurs caractéristiques semblent déterminantes dans l’apparition
de ces différences interindividuelles, parmi lesquelles le niveau d’édu-
cation. L’influence de cette variable sur les systèmes mnésiques n’est
pas homogène, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la
mémoire sémantique y étant plus sensibles que les effets d’amorçage
et la mémoire procédurale. De plus, le niveau d’étude des sujets peut
moduler l’influence de l’âge sur la mémoire. Ainsi, l’effet de l’âge sur
l’apprentissage d’une liste de mots et sur la capacité d’inhiber les mau-
vaises réponses est plus important lorsque le niveau scolaire est faible.
Plusieurs auteurs ont montré que des sujets en bonne santé, de bon
niveau culturel, actifs sur le plan intellectuel et bien intégrés sociale-
ment avaient plus de chances d’échapper à la détérioration intellec-
tuelle et au déclin de la mémoire.
Ceci rejoint le concept de réserve cognitive, proposé par Stern il y a
une quinzaine d’années, dont on s’accorde à reconnaître l’impact sur le
fonctionnement cognitif des sujets âgés, mais qui est difficile à appré-
hender, et plus encore à mesurer (voir Kalpouzos et al., 2008, pour une
revue). La réserve cognitive est définie comme la capacité d’un individu
(âgé dans ce cas) à optimiser ses performances en recrutant le même
réseau cérébral que les sujets jeunes, mais de façon accrue ou bien en
recrutant un réseau différent, reflétant le recours à des stratégies cogni-
tives alternatives. Deux types de réserve ont été distingués : la réserve
statique, ou réserve cérébrale, qui dépend de la quantité de neurones et
connexions disponibles ainsi que de facteurs génétiques, et la réserve
dynamique, que l’individu se constitue lui-même au cours de sa vie,
sous l’influence de son niveau socioculturel, de son insertion sociale
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en général. Les études des facteurs prédictifs d’un tel vieillissement, réa-
lisées à partir de larges échantillons de sujets, ont souligné l’importance
du niveau d’éducation, de la bonne santé, d’une nutrition de bonne
qualité, de l’exercice physique (voir Audiffren et al., 2011) et intellec-
tuel et du maintien des liens sociaux. Les informations collectées dans
le cadre de l’enquête internationale SHARE (Survey on Health, Ageing and
Retirement in Europe) ont montré que le fait de rester en activité, ainsi
que la pratique d’une activité non professionnelle ou d’activités phy-
siques sont favorables à la constitution de la réserve cognitive (Adam
et al., 2007).
admise, en parallèle sans doute avec l’intérêt que suscite le rôle de cette
structure dans le fonctionnement cognitif, en particulier attentionnel
et mnésique.
Encadré 40
Déploiement des mécanismes neurocognitifs adaptatifs
avec l’âge et réorganisation cérébrale (Jennyfer Ansado,
Sylvane Faure et Yves Joanette)
Â
liée au vieillissement, en sollicitant d’autres stratégies cognitives qui reposent
sur le recrutement d’autre(s) région(s) ou réseau(x) plus efficaces pour réa-
liser la tâche. Toutefois, aucune étude n’avait exploré à ce jour au sein d’une
même cohorte les relations entre les modes d’adaptation et la dimension sur
laquelle ces mécanismes pourraient s’illustrer.
Pour remédier à cette absence nous avons élaboré un paradigme d’étude
qui prend en considération conjointement ces 4 facteurs (figure 1) et nous
l’avons appliqué dans le cadre de deux études menées récemment en IRMf
dans notre laboratoire. Conformément à notre paradigme, ces deux études
ont exploré au sein d’une même cohorte de participants âgés les relations
entre les mécanismes neuraux d’adaptation (compensation neurale vs.
réserve neurale) et la dimension hémisphérique (intra-hémisphérique vs.
inter-hémisphérique) sur laquelle ces mécanismes pourraient s’illustrer. Dans
ces deux études, la complexité de la tâche a été manipulée afin de forcer le
cerveau à déployer ses mécanismes adaptatifs lors d’une tâche d’apparie-
ment de lettres impliquant particulièrement le réseau fronto-pariétal.
Réorganisation cérébrale
Intra-hémisphérique Inter-hémisphérique
(PASA) (HAROLD)
Â
niveaux de charge attentionnelle. Le faible niveau comportait un dispositif
de 3 lettres (i.e. 1 lettre cible et 2 lettres distractrices) alors que le niveau
de charge élevé comportait 5 lettres au total (i.e. 1 lettre cible et 4 lettres
distractrices). Les résultats ont montré que les participants âgés recrutent
plus que les jeunes les gyri frontaux supérieurs dès le faible niveau de
charge attentionnelle conformément au phénomène PASA et à l’hypothèse
de la compensation neurale. En condition de charge élevée se déploie alors
le mécanisme de réserve neurale commun aux deux groupes d’âge et qui
s’illustre principalement par le recrutement des régions pariétales. Ainsi,
en engageant le cortex pariétal postérieur connu pour être responsable du
déploiement de l’attention spatiale, l’ensemble des participants montrent
une manière commune de faire face à la difficulté de localiser la lettre corres-
pondant à la lettre cible parmi un nombre élevé de distracteurs.
La deuxième étude (Ansado et al., 2012) examine aussi les mécanismes
neurocognitifs adaptatifs dans le vieillissement normal selon le même pro-
tocole attentionnel (niveau de charge faible et niveau de charge élevé) que
l’étude précédente mais à un niveau plus complexe de l’attention sélective
du fait qu’il implique une opération d’appariement basée sur le nom de la
lettre (i.e. appariement nominatif, a-A). Les résultats confirment aussi la pré-
sence du phénomène PASA et l’hypothèse de la compensation neurale dans
le cas de l’appariement plus complexe. En effet, dès la condition de faible
charge, les participants âgés recrutent les régions frontales bilatérales pour
accomplir la tâche, alors que les jeunes recrutent exclusivement les régions
bilatérales occipitales. Les résultats montrent également une amplification
du phénomène PASA face à l’accroissement de la charge attentionnelle : les
âgés recrutent alors plus les régions frontales et les jeunes recrutent davan-
tage les régions occipitales. Ainsi, dans la situation de charge attentionnelle
élevée, les participants âgés sollicitent exclusivement le mécanisme de
compensation neurale en engageant massivement les régions frontales
pour faire face à l’accroissement de la charge attentionnelle.
Ces deux études confirment ainsi la validité et l’intérêt de notre paradigme
d’étude des mécanismes neurocognitifs adaptatifs avec l’avancée en âge
puisqu’il a permis de relier, pour la première fois dans la littérature, le
phénomène PASA au mécanisme de compensation neurale. Ainsi, l’action
compensatoire qui repose sur l’engagement des régions frontales apparaît
comme le moyen le plus efficace de faire face au vieillissement et à l’accrois-
sement de la demande cognitive. Toutefois, la prépondérance de l’implica-
tion du mécanisme de compensation neurale n’exclut pas le recours à la
réserve neurale puisqu’on observe que ces deux mécanismes peuvent être
impliqués de manière concomitante face à l’accroissement de la demande
cognitive au sein du phénomène PASA. En outre, d’autres travaux doivent
être menés selon ce paradigme pour explorer plus en détail le versant inter-
hémisphérique des mécanismes neurocognitifs adaptatifs.
La neuropsychologie de l’adulte âgé 343
tats. Ainsi, le cortex frontal est la structure la plus sensible aux effets
de l’âge et son altération semble bien sous-tendre le déclin des per-
formances mnésiques lié à l’âge. Cette hypothèse « frontale » permet
également d’expliquer l’affaiblissement des capacités de la mémoire
de travail avec l’âge, tandis que l’intégrité du cortex associatif posté-
rieur, notamment temporal et occipital, est en accord avec la préserva-
tion de la mémoire sémantique et des effets d’amorçage. Cependant,
l’hypothèse frontale est quelque peu réductrice et ne doit pas masquer
le rôle d’autres structures cérébrales, notamment pariétales, ou tem-
porales internes, dont le dysfonctionnement pourrait contribuer au
déclin mnésique, notamment chez les sujets les plus âgés. De plus,
dans la mesure où le cortex frontal représente une vaste région céré-
brale sous-tendant de nombreuses fonctions cognitives et comporte-
mentales, cette hypothèse mérite sûrement d’être affinée. Ainsi, les
fonctions sous-tendues par le cortex frontal dorsolatéral, comme les
fonctions exécutives, sont plus sensibles aux effets de l’âge que celles
qui dépendent du cortex ventrolatéral, comme le traitement des émo-
tions et la cognition sociale. L’hypothèse frontale a été critiquée, peut-
être en réaction à un engouement excessif pour cette « métaphore
frontale ». Cependant, même si elle est à la fois trop imprécise (puis-
qu’elle doit mieux spécifier quelles sont les modifications « locales »
touchant telle ou telle partie du cortex frontal responsable de dimi-
nutions de performances cognitives) et insuffisante (puisqu’elle ne
permet pas de rendre compte de l’ensemble des phénomènes), elle est
à l’heure actuelle cohérente avec de nombreuses données tant cogni-
tives que cérébrales.
L’imagerie cérébrale a également contribué à l’élaboration de plu-
sieurs modèles intégrant les processus préservés et les mécanismes
compensatoires à l’œuvre dans le vieillissement normal. Ces modèles
tentent de rendre compte des capacités plastiques du cerveau à recru-
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réserve cognitive élevée chez les sujets âgés pourrait être à la base des
capacités à engager des processus de compensation neurocognitifs,
mais des études supplémentaires sont nécessaires afin de préciser les
éléments favorisant cette réserve. Il est nécessaire également de dispo-
ser d’un moyen fiable d’évaluer la réserve cognitive. À ce jour, la plu-
part des travaux ont utilisé le niveau d’éducation comme indicateur,
ce qui est insuffisant pour mesurer un phénomène aussi complexe. Des
facteurs comme les activités intellectuelles, de loisir, les interactions
sociales et l’exercice physique semblent avoir un impact dans cette
réserve et devront être considérés systématiquement dans les études
futures (Kalpouzos et al., 2010).
Pour conclure ce chapitre, il nous paraît important de souligner que le
vieillissement normal se démarque du vieillissement pathologique, en
particulier de la maladie d’Alzheimer, par un grand nombre d’éléments.
Le contraste existe sur le plan cognitif, où le déficit de la mémoire épi-
sodique n’est « authentique » que chez les patients Alzheimer. La dif-
férence est nette également sur le plan cérébral, particulièrement au
niveau de l’hippocampe et du cortex cingulaire postérieur (préservés
dans le vieillissement normal, altérés dans la maladie d’Alzheimer, voir
encadré 41). Pourtant, il n’est pas rare de trouver encore l’idée d’un
continuum entre vieillissement normal et pathologique. Bien sûr, l’âge
est le principal facteur de risque de la maladie d’Alzheimer, mais il
s’agit bien d’une maladie, dont les caractéristiques sont de mieux en
mieux connues, à défaut de son étiologie. Enfin, il ne faut pas considé-
rer le vieillissement comme synonyme de déclin, et il est important de
mettre en lumière les capacités cognitives qui résistent bien aux effets
du temps. Dans cette perspective, il faut se garder des stéréotypes néga-
tifs sur le vieillissement, stéréotypes qui peuvent conduire le chercheur
à rechercher plus volontiers des effets délétères que des effets positifs,
et qui peuvent également influencer les performances obtenues par les
sujets âgés lorsqu’ils sont placés dans une situation de comparaison
avec des sujets jeunes.
La neuropsychologie de l’adulte âgé 347
Encadré 41
Contrastes entre vieillissement normal et maladie d’Alzheimer
DÉMENCES
ET SYN DROMES
DÉMEN TIELS
aire
m
So m
1. Introduction à la neuropsychologie
des démences
dans les années 1980, critères qui se sont révélés déterminants pour
mettre en place une recherche pluridisciplinaire cohérente. Celle-
ci s’est organisée après la prise de conscience du problème de santé
publique qu’allaient poser, dans un proche avenir, différentes affec-
tions pouvant conduire à un syndrome démentiel. Les critères de cette
époque tendaient à assimiler, plus ou moins implicitement, le diagnos-
tic clinique d’une maladie (par exemple la maladie d’Alzheimer) et le
processus physiopathologique sous-jacent. De plus, le diagnostic était
effectué au stade de démence.
Les critères de diagnostic ont été reprécisés récemment pour différentes
affections (maladie d’Alzheimer, démences frontotemporales, etc.). Dans
ces nouveaux critères (voir par exemple Jack et al., 2011 pour la maladie
352 Manuel de neuropsychologie
jusqu’à une date récente. À la fin des années 1970, sans lien de cause
à effet entre les deux événements, la prise de conscience du problème
de santé publique posé par les états démentiels a coïncidé avec l’essor
de la neuropsychologie cognitive. Ses conceptions modulaires ont été
appliquées à l’étude d’affections qui semblaient, à l’époque, synonymes
d’affaiblissement intellectuel global. Dans des domaines comme la
mémoire ou le langage, les modèles cognitifs ont permis de décrire les
profils neuropsychologiques de différents états démentiels. Réciproque-
ment, les perturbations particulières (certains troubles de la mémoire
sémantique et implicite) observées dans les affections neurodégéné-
ratives et rarement rencontrées dans des pathologies par lésion focale
ont permis des avancées théoriques. Toutefois, ces approches modulaires
354 Manuel de neuropsychologie
être établi, chez certains d’entre eux, selon les critères actuels. Même si
ce concept fait l’objet de critiques, l’étude de ces patients, notamment
des patients « MCI amnésiques », qui présentent une perte de mémoire
objectivée par des performances déficitaires aux tests de mémoire épiso-
dique, a fait avancer les connaissances sur la MA, en particulier sur les
marqueurs prédictifs de l’évolution vers cette maladie.
sont altérés, quelle que soit la période de vie explorée. Petit à petit, le
passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la
mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobio-
graphique retentissent sur le sentiment d’identité des patients. Pour-
tant et y compris dans les formes sévères, ce sentiment d’identité peut
être en partie préservé et conduit, dans certains cas, à une situation où
le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décen-
nies auparavant.
L’étude de la conscience autonoétique, grâce au paradigme R/K (pour
remember/know, ou « je me souviens/je sais »), est rare dans la MA. Les
quelques études publiées montrent que les patients atteints de MA ont
tendance à fournir moins de réponses « je me souviens », et surtout
qu’ils ont des difficultés à les justifier, c’est-à-dire à rapporter des détails
contextuels permettant de préciser leurs réponses. En quelque sorte,
les patients peuvent avoir l’impression de revivre l’événement initial
sans pour autant pouvoir accéder à l’ensemble des détails contextuels
de l’événement.
Au total, dans la MA, le déficit de mémoire épisodique se manifeste
quelle que soit la tâche employée. Plusieurs études se sont intéressées
à la mémoire épisodique des patients avec MCI, en soulignant l’intérêt
du rappel différé comme prédicteur d’une évolution vers le diagnostic
de MA. La mesure qui s’avère à la fois la plus sensible et la plus spéci-
fique est le rappel différé d’une liste de mots reliés sémantiquement, ce
qui peut s’expliquer par la difficulté des patients à organiser les items à
mémoriser par catégorie sémantique.
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorien-
tation temporospatiale : le patient ne sait plus la date, a des difficultés
pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette
perturbation peut s’étendre à son environnement familier. À ce stade,
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cible avec un stylet sur un écran d’ordinateur). Ces résultats ont été
interprétés comme reflétant une atteinte de l’administrateur central de
la mémoire de travail. Cette perturbation pourrait constituer un déficit
fondamental ayant des répercussions dans un grand nombre de tâches
cognitives. Si les troubles de l’administrateur central sont maintenant
bien documentés et considérés comme au cœur des perturbations de
la mémoire de travail dans la MA, des travaux récents et la réinterpré-
tation de données plus anciennes, portant notamment sur des tâches
de mémoire de récits, soulignent l’existence d’une atteinte du buffer
épisodique.
La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la MA, alors qu’elle
résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument
précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative. Les troubles de
la mémoire sémantique se manifestent dans le langage spontané par
un discours vague et par des circonlocutions. Le manque du mot est
particulièrement net dans les tâches de dénomination, qui révèlent un
trouble parfois compensé dans le langage courant ; dans ces épreuves,
les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et
des paraphasies sémantiques. Le test des fluences verbales constitue
l’une des mesures les plus sensibles des déficits sémantiques. Toute-
fois, il s’agit d’une tâche complexe qui met en jeu non seulement des
connaissances sémantiques, mais aussi d’autres composantes cognitives
comme l’attention et les fonctions exécutives. L’utilisation combinée
d’une tâche de fluence à critère sémantique (noms d’animaux) et d’une
tâche à critère orthographique (mots qui commencent par la lettre P)
permet de mieux comprendre la nature des perturbations. En effet, les
patients atteints de MA présentent des performances déficitaires pour
les deux types de fluence, mais leurs troubles sont plus importants en
fluence sémantique qu’en fluence orthographique. Or, ces deux épreuves
requièrent les mêmes capacités d’attention et de fonctions exécutives et
la première implique davantage la mémoire sémantique, suggérant que
les troubles de la mémoire sémantique expliquent en priorité ce pro-
fil de performances. La fluence sémantique est d’ailleurs perturbée très
tôt dans l’évolution de la MA, puisque des déficits ont été mis en évi-
dence dans des études épidémiologiques plusieurs années avant l’appa-
rition de la démence (Amieva et al., 2005) et sont prédictifs du déclin
cognitif (Chételat et al., 2005). Chez les patients MCI, ceci a été montré
grâce à des analyses de groupes, alors qu’au niveau individuel, même
si leurs performances peuvent être inférieures à la moyenne, elles ne
sont pas pathologiques. L’analyse des types de réponses fournies lors
de ces épreuves renseigne également sur la nature des perturbations :
Démences et syndromes démentiels 359
Encadré 42
L’apraxie constructive dans la maladie d’Alzheimer
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Encadré 43
Méthodes d’analyse en neuro-imagerie morphologique :
application à l’étude de l’atrophie dans la maladie d’Alzheimer
(Gaël Chételat)
La méthode d’analyse SPM (Statistical Parametric Mapping) a été créée il y a
une quinzaine d’années pour l’analyse, voxel par voxel (c’est-à-dire point par
point), sur l’ensemble du cerveau, des données d’activation en tomographie
par émission de positons (TEP). Environ cinq ans plus tard, la méthode a
été adaptée pour les données d’imagerie par résonance magnétique fonc-
tionnelle (IRMf), et la cartographie cérébrale a connu un essor considérable
durant cette période. Parallèlement, les modifications de la taille des struc-
tures cérébrales étaient étudiées via la méthode des régions d’intérêt (ROIs).
Cette méthode consiste à tracer le contour de structures cérébrales choisies
a priori sur toutes les coupes IRM où elles apparaissent afin de connaître leur
taille. Il s’agit d’une méthode précise et directe, mais qui présente les désa-
vantages d’être laborieuse, de nécessiter une expertise anatomique, et de
faire un choix quant aux structures à étudier.
Â
Ce n’est que depuis le tout début du e siècle que les initiateurs de SPM ont
introduit une procédure permettant l’analyse voxel par voxel des données
en IRM anatomique de l’ensemble du cerveau. La figure 1 explique le principe
général de cette méthode appelée VBM (pour Voxel-Based Morphometry).
Cette procédure comprend les mêmes étapes que pour des données TEP
de 1) normalisation spatiale (déplacements et déformations des données
cérébrales individuelles afin de les faire correspondre à un modèle commun,
appelé template, pour permettre des analyses de groupe), et 2) filtrage spa-
tial (permettant d’augmenter le rapport signal sur bruit). Elle implique une
étape supplémentaire de segmentation, qui consiste à séparer les données
de substance grise (SG), de substance blanche (SB), de liquide céphalo-
rachidien (LCR) et du reste du cerveau, permettant d’étudier les modifica-
tions de volume au sein de chaque classe. Il faut noter que de nombreuses
améliorations ont été apportées à VBM depuis cette première version sim-
plifiée, et son évolution se poursuit encore actuellement. La version actuelle,
appelée « VBM optimal », inclut des étapes préalables supplémentaires pour
la création d’un template spécifique à la population étudiée, ainsi que pour
déterminer des paramètres optimaux de normalisation (cf. Good et al.,
2001).
Les études ayant utilisé cette technique VBM pour quantifier l’atrophie de
la substance grise dans la maladie d’Alzheimer (MA) confirment l’existence
d’une atrophie majeure et prédominante de la région temporale interne (ou
région hippocampique, incluant l’hippocampe, l’amygdale, et le gyrus para-
hippocampique), rapportée précédemment de façon systématique avec
l’approche des ROIs. De plus, les auteurs décrivent pour la première fois le
profil d’atrophie dans le reste du cerveau, soulignant notamment l’implica-
tion du néocortex temporal, du cortex cingulaire postérieur et du précunéus
adjacent, des régions temporopariétale et périsylvienne, de l’insula, du noyau
caudé et du thalamus (voir par exemple Baron et al., 2001). Une atrophie
est parfois rapportée, mais de façon moins marquée, au niveau du cortex
préfrontal, du putamen, du cortex cingulaire antérieur, du gyrus fusiforme,
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du thalamus et de l’hypothalamus.
Cette approche VBM a également été utilisée chez des patients MCI (Mild
Cognitive Impairment), qui présentent des déficits isolés de la mémoire
épisodique sans atteinte des autres fonctions cognitives, et dont le risque
de développer la MA est plus important que celui de la population âgée
saine. Même si tous les patients MCI ne développent pas la MA, l’étude
de cette population de patients est un moyen intéressant et actuellement
particulièrement porteur pour étudier le stade pré-démentiel de la MA. Ces
études ont permis de mettre en avant la similitude entre le profil d’atro-
phie observé dans la MA et celui mis en évidence chez des patients MCI
(figure 2).
À
368 Manuel de neuropsychologie
Encadré 44
Neuro-imagerie fonctionnelle dans la maladie d’Alzheimer :
hypométabolisme et corrélations cognitivo-métaboliques
L’utilisation de la tomographie par émission de positons (TEP) au repos dans
la maladie d’Alzheimer (MA) permet de quantifier les modifications fonction-
nelles dues à la perte neuronale ou à des dysfonctionnements synaptiques.
Ces modifications touchent essentiellement le cortex temporopariétal et le
gyrus cingulaire postérieur (voir figure 1).
L’approche des corrélations cognitivo-métaboliques permet de mieux
comprendre les troubles cognitifs et les mécanismes compensatoires qui sur-
viennent dans cette pathologie, en identifiant les régions cérébrales respon-
sables de ces phénomènes. Ainsi, nous avons examiné l’effet de la sévérité
de la démence en ciblant notre travail sur l’évaluation de la mémoire épiso-
dique, qui est le système mnésique le plus perturbé dans la MA. Au total, 40
patients, répartis en deux sous-groupes de 20 patients chacun, établis selon
le score obtenu au MMS, ont été étudiés. Les corrélations entre les scores
recueillis à un test classique de rappel d’histoire et les valeurs métaboliques
ont été calculées à l’aide du logiciel SPM (Statistical Parametric Mapping),
permettant de prendre en compte l’ensemble du cerveau.
Pour le groupe de patients les moins atteints sur le plan cognitif, les corréla-
tions sont limitées à la région hippocampique, région impliquée dans le fonc-
tionnement normal de la mémoire et cible privilégiée des dégénérescences
neurofibrillaires dans la MA débutante (figure 2, haut). Pour le groupe de
patients obtenant les scores les plus bas au MMS (figure 2, bas), les corré-
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Encadré 45
Imagerie multimodale dans la maladie d’Alzheimer
L’utilisation conjointe de différentes techniques d’imagerie (IRM, TEP avec
le FDG ou le Florbetapir) permet de comparer la topographie des différentes
anomalies cérébrales qu’elles révèlent : respectivement atrophie, hypo-
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Encadré 46
Troubles sémantiques (Jany Lambert)
Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évi-
dence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente
n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthopho-
nique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe,
largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de deux
pathologies dégénératives fréquemment associées : sclérose latérale
amyotrophique + démence sémantique.
Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La
répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles
en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en
2 minutes) et en dénomination :
Dénomination (Lexis : De Partz et al., 1999) : 28/64 (m = 58,5 ; DS = 3,21).
Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques
erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.
– Faon : un animal… c’est une petite… c’est pas un petit mouton ?
– Lama : c’est pas une chèvre mais…
– Guitare : un violon.
– Truelle : une pelle… on rassemble du sable.
– Journal : un cahier.
– Tomate : une pomme… une cerise ? Non.
– Hamac : … à mettre ce qu’on cueille.
– Bison : un animal… pas un éléphant ?
La compréhension orale est altérée : désignation du Lexis : 28/64 (m = 61,4 ;
DS = 1,51).
L’évaluation complémentaire du traitement sémantique montre aussi
d’importantes perturbations :
– connaissances sémantiques (Desgranges et al., 1994) : 8 erreurs portant sur
les attributs spécifiques ;
– épreuves d’appariements fonctionnels–modalité verbale : mots entendus
31/4 et mots écrits 31/40 ; modalité non verbale : images : 26/40.
À
Démences et syndromes démentiels 383
Â
La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement
dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit séman-
tique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses
définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau
de la catégorie :
– Faon : peut-être un objet.
– Igloo : je ne vois pas du tout.
– Couette : je ne sais pas.
– Guitare : un instrument de musique… (ne sait pas faire le geste d’utili-
sation). C’est en métal.
– Truelle : oui j’ai connu ça…
– Lama : un objet ?
– Tenailles : c’est pour tenir quelque chose ? Pour ranger ? (matière ?) C’est
en plastique ?
– Glands : une découpe dans les objets.
– Éléphant : un animal… dans les forêts… les champs… (vit en Normandie ?)
Oui.
– Cagoule : ça me dit quelque chose.
– Baleine : un objet pour mesurer peut-être.
– Hibou : un animal… je ne le vois pas.
– Kangourou : c’est un fruit… j’ai peur de me tromper… c’est rond…
de meilleures performances pour les visages que pour les noms, alors
que le profil inverse est observé pour les patients avec une atteinte pré-
dominante du lobe temporal droit.
La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique
est l’objet de débats (voir Desgranges et Eustache, 2011, pour une
revue). Ainsi, l’équipe de Hodges a montré que des patients atteints
de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des perfor-
mances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant
un matériel non verbal. Les performances des patients avec démence
sémantique sont normales quand les stimuli sont strictement identiques
lors de la phase d’étude et lors de la phase de test, que ce soit pour des
384 Manuel de neuropsychologie
items connus ou non connus. Dans le cas contraire, par exemple avec
des photographies d’objets prises sous différents angles, le succès de la
reconnaissance est modulé par le statut sémantique du stimulus : une
bonne reconnaissance pour les items connus, mais une reconnaissance
perturbée pour les stimuli non connus. Selon Hodges et ses collabora-
teurs, la préservation des capacités de reconnaissance chez des patients
ayant des troubles sélectifs de la mémoire sémantique remet en ques-
tion le modèle SPI selon lequel l’acquisition en mémoire épisodique
repose nécessairement sur le système sémantique. Ces auteurs proposent
une hypothèse alternative qu’ils nomment modèle à entrées multiples,
selon laquelle l’information en provenance du système perceptif (ou
de représentations perceptives) peut entrer directement en mémoire
épisodique, ce qui explique les performances de reconnaissance nor-
males chez les patients atteints de démence sémantique. Cependant,
l’épreuve de mémoire utilisée est fort éloignée du concept actuel de
mémoire épisodique et la réussite aux tâches de reconnaissance par
les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus de plus bas
niveau, comme le sentiment de familiarité. Dans des publications ulté-
rieures, Hodges et ses collaborateurs ont utilisé des tâches de mémoire
plus complexes que la reconnaissance d’images et ont montré que des
patients atteints de démence sémantique peuvent acquérir des éléments
d’un souvenir épisodique (la source de l’événement, l’association de
deux stimuli). Dans un article publié en 2009, ils vont encore plus loin
en démontrant des performances normales à des tâches de mémoire qui
s’approchent de plus en plus de la notion de mémoire épisodique : les
patients étaient d’abord examinés à l’aide de tâches de mémoire séman-
tique (par exemple, placement de monuments célèbres sur des cartes
de géographie) et se montraient capables de raconter le lendemain ce
qu’ils avaient vécu avec l’examinateur, ainsi que le moment et le lieu
précis où l’événement s’était produit. Selon les auteurs eux-mêmes, ces
résultats ne sont pas forcément incompatibles avec le modèle SPI (voir
chapitre 3 , section 9), mais ils suggèrent que la formation d’un sou-
venir épisodique ne nécessite pas forcément une mémoire sémantique
normale. Encore une fois,
– les tests employés ne répondent sans doute pas complètement aux
critères de la mémoire épisodique puisque la conscience n’était pas
examinée ;
– la mémoire sémantique des patients n’est certainement pas tota-
lement abolie ;
– cette expérience ne permet pas de savoir si de tels souvenirs sont
durables ou non.
Démences et syndromes démentiels 385
Il n’en reste pas moins que ces données sont très intéressantes pour
mieux comprendre les relations entre mémoire épisodique et mémoire
sémantique, et questionner le modèle de Tulving.
L’étude des changements du comportement a longtemps été négligée
dans la démence sémantique, du fait de la prédominance des troubles
sémantiques. Pourtant les recherches actuelles montrent que ces
patients présentent une tendance au repli sur soi, un manque d’inté-
rêt pour les autres, une réduction significative de l’empathie et des
difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions
sociales. Les conduites égocentriques des patients, qui se manifestent
par leur impossibilité à se décentrer d’eux-mêmes lors des interactions
sociales, ont conduit Serge Belliard à proposer le terme d’égocentrisme
comportemental (voir chapitre 2, section 2). Ces modifications pour-
raient s’expliquer en partie par des troubles de la théorie de l’esprit dont
les patients n’ont pas pleinement conscience (Duval et al., 2012).
Cet examen peut répondre à des objectifs divers qui doivent être claire-
ment précisés car ils déterminent des stratégies et l’utilisation de tech-
niques sensiblement différentes. L’évaluation ne doit pas être menée « à
l’aveugle » mais répondre à des questions posées en fonction de l’ana-
mnèse et des données cliniques et paracliniques déjà recueillies. Dans
tous les cas, un entretien avec le patient et sa famille est indispensable
avant d’entreprendre des investigations plus approfondies utilisant des
épreuves neuropsychologiques (voir Hugonot-Diener et al., 2008, pour
une présentation détaillée de nombreuses épreuves adaptées à la mala-
die d’Alzheimer). Quatre grandes situations peuvent être distinguées.
¼ Le patient est susceptible de présenter les premiers signes d’un
syndrome démentiel
Il convient alors de vérifier si les troubles allégués par le patient et/ou
ses proches correspondent à un syndrome démentiel débutant ou sont
en faveur de modifications cognitives liées à l’âge ou encore à un syn-
drome dépressif. Cette situation exige le recours à un examen psycho-
métrique (chapitre 2, section 1) où les performances du patient seront
confrontées à des normes. La mémoire épisodique est souvent au cœur
du bilan neuropsychologique. L’une des épreuves les plus utilisées pour
l’évaluer (voir chapitre 3, section 9) est le test dérivé d’une procédure
mise au point par Grober et Buschke, intitulé « Le rappel libre – rappel
indicé 16 items » (Van Der Linden et al., 2004). Ce test permet de mettre
en évidence des troubles de l’encodage (les indices sont peu efficaces et
la reconnaissance est déficitaire), du stockage (taux d’oubli accentué) et
de la récupération (amélioration partielle des performances grâce aux
indices). Il a fait les preuves de sa sensibilité et de sa spécificité lors
d’une étude comparative entre sujets témoins et patients atteints de
maladie d’Alzheimer et il apporte des arguments intéressants dans le
diagnostic différentiel avec les autres démences.
Des effets plafonds ont cependant été observés au test de Grober
et Buschke, ce qui nuit à la discrimination entre les groupes. C’est la
raison pour laquelle un nouveau test de mémoire épisodique a été éla-
boré, le Double Memory Test, test de rappel indicé composé de deux
parties comportant chacune 64 mots, répartis en 16 catégories. Ce test
a été adapté en langue française par Stéphane Adam (RI 48 ou rappel
indicé 48 items) ; il présente les mêmes qualités métrologiques que le
Démences et syndromes démentiels 389
déboucher sur une prise en charge du patient et des conseils aux soi-
gnants et aux proches du malade. L’information et le conseil aux
familles constituent l’aspect complémentaire de ces consultations
auprès des patients. Parmi leurs multiples vocations, les associations
de familles comme France-Alzheimer jouent un rôle fondamental dans
cette action de soutien psychologique.
7
Cha
pi
t
re
RÉÉDU CATIONS
NEURO PSY CHO LO GIQUES
ET PRISES EN CHARGE
DES PATIENTS
ET DE LEUR ENTOU RAGE
aire
m
So m
Encadré 47
Rééducation d’une dysorthographie de surface
L’utilisation de stratégies de traitement de l’information disponibles mais
« inhabituelles » est un des moyens de réorganisation ou de restauration de
la fonction défaillante. Une illustration intéressante en est donnée par de
Partz et al. (1992) qui décrivent, pour un cas de dysorthographie de surface,
le réapprentissage des conventions orthographiques au moyen, notamment,
d’une stratégie d’imagerie mentale visuelle.
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
Â
C’est le réapprentissage des représentations orthographiques des mots irré-
guliers et ambigus sur le plan orthographique qui est visé par la rééducation.
Plus précisément, il s’agit :
– de rendre optimale la procédure d’écriture la mieux préservée – c’est-
à-dire la procédure phonologique – en réapprenant au patient un
certain nombre de règles de conversion dépendantes du contexte.
La première étape de la rééducation vise donc le réapprentissage de
règles ;
– de permettre le réapprentissage des conventions orthographiques pour un
ensemble de mots à orthographe ambiguë et irrégulière. Il s’agit donc dans
un deuxième temps du réapprentissage d’items spécifiques, de connais-
sances.
Pour ce qui concerne la première étape de renforcement de la procé-
dure phonologique d’écriture, les auteurs ont réappris à L. P. des règles,
par exemple la règle de conversion des phonèmes /s/ et /z/ en SS et
S comme dans « poisson » vs « poison ». À l’évaluation post-thérapie,
L. P. écrit parfaitement des mots fréquents susceptibles de telles erreurs,
tandis que la ligne de base pour les mots irréguliers et ambigus reste
inchangée.
La deuxième étape vise le réapprentissage des mots irréguliers et ambi-
gus. La procédure choisie s’appuie sur l’imagerie mentale : il s’agit
d’aider L. P. à retrouver une information verbale qu’il va réapprendre
– les conventions orthographiques – à partir d’une information imagée.
L. P. est d’abord entraîné à générer des images mentales (après présen-
tation visuelle de l’objet, puis sans ce support, après que l’expérimenta-
teur a posé des questions sur la forme, la couleur de l’objet...). L’activité
d’imagerie est ensuite utilisée pour le réapprentissage orthographique :
à chaque mot incorrectement orthographié par L. P. est associé un dessin
présentant un lien sémantique direct avec la signification du mot à écrire
et s’adaptant à la forme des lettres ambiguës : c’est la phase d’apprentis-
sage des mots écrits avec dessins incorporés. Sur 120 mots sélectionnés
au départ, 60 sont entraînés par la technique d’imagerie (30 sont ima-
gés par le patient lui-même, 30 autres par le thérapeute), 60 servent de
contrôle.
Lors de chaque séance de rééducation cinq mots environ sont travaillés de
la façon suivante :
– L. P. doit copier le mot écrit avec le dessin intriqué dans celui-ci ;
– L. P. doit reproduire le même mot-dessin après un délai de 10 secondes (s’il
échoue la copie est à nouveau proposée) ;
– L. P. doit écrire le mot-dessin sous dictée.
À
Rééducations neuropsychologiques 403
Encadré 48
La technique de récupération espacée
Dans la prise en charge d’une anomie, la technique de récupération espacée
consiste à allonger progressivement le délai de rétention imposé entre la
présentation d’un item à dénommer et le moment où le patient doit donner
sa réponse.
À
412 Manuel de neuropsychologie
1000
900
800
700
600
Intervalle sec.
500
400
300
200
100
0
1 2 3 4 5 6 7 8
Essais
Rééducations neuropsychologiques 413
sur des bases scientifiques. Ils rompent avec les controverses au sujet
des thérapies orthophoniques dans les années 1980 et indiquent que
la rééducation procure aux patients aphasiques des bénéfices qui
dépassent ceux liés à la récupération fonctionnelle spontanée (pour
une revue, voir Basso, 2003). De plus, l’approche cognitive fournit
un cadre théorique à l’explicitation de ces changements. Pour autant
elle n’exclut pas d’autres démarches, en particulier, l’approche prag-
matique, qui resitue le langage dans sa fonction première de commu-
nication. Dans cette optique, l’objectif rééducatif n’est plus tant
l’amélioration des productions linguistiques que la proposition des
moyens de communication les plus efficaces, qu’ils soient verbaux ou
non verbaux, de façon à réduire le handicap (pour une revue, voir
Lambert, 2004).
Les rééducations cognitives-linguistiques ainsi que des interventions
cognitives spécifiques ciblant par exemple les troubles de la lecture
sont recommandées dès la phase aiguë chez les patients qui souffrent
de troubles du langage après lésion vasculaire de l’hémisphère gauche.
Chez les patients traumatisés crâniens, les capacités de communication
en contexte social sont plus particulièrement ciblées, avec des inter-
ventions sur les aspects pragmatiques et interpersonnels des situations
de conversation, éventuellement en groupe. Quel que soit le contexte,
l’équipe doit considérer l’intensité de la rééducation (nombre, rythme
et durée des séances) comme un facteur central. Les auteurs de la méta-
analyse (Cicerone et al., 2011) n’évoquent pas les troubles de la commu-
nication verbale qui surviennent chez un cérébrolésé droit sur deux.
Ces troubles restent aujourd’hui mal définis, les outils d’évaluation
spécifiques rares, et seule une minorité des patients concernés bénéficie
d’une prise en charge adaptée. Moix et Côté (2004) proposent un « cadre
général d’intervention » qui prend appui sur un des rares outils d’éva-
luation spécifique, le protocole Montréal d’Évaluation de la Commu-
nication (protocole MEC, Côté et al., 2004 ; et MEC de poche, Joanette
et al., 2011). Cette batterie en français comprend un questionnaire por-
tant sur la perception par le patient de ses troubles de communication,
une grille d’observation du discours conversationnel, ainsi que des
évaluations spécifiques de la dimension lexico-sémantique, de la pro-
sodie émotionnelle et linguistique en compréhension et expression, et
des aspects pragmatiques (interprétation d’actes de langage indirects et
de métaphores). Les objectifs généraux de l’intervention sont essentiel-
lement de « maximiser l’efficacité de la communication » et d’« assister
le patient et sa famille dans les ajustements communicationnels ». Sur
ce dernier point, l’équipe souligne la pertinence d’allier approches psy-
Rééducations neuropsychologiques 415
charge ne peut être réalisée que par un personnel spécialisé » (HAS). Des
études, certes peu nombreuses, indiquent que des ré-apprentissages de
connaissances utiles au patient sont possibles dans l’activité clinique.
Une des approches privilégiées est la technique de récupération espa-
cée, appliquée dans le syndrome amnésique par Schacter et ses collabo-
rateurs et dans la maladie d’Alzheimer par Camp et ses collègues (voir
Erkes et al., 2009, pour une revue, et l’encadré 48, p. 411). L’objectif
est d’amener le patient à acquérir des connaissances spécifiques. Par
exemple, en présence d’un manque du mot sévère qui handicape lour-
dement les capacités de communication, la prise en charge peut viser
l’apprentissage du nom ou des prénoms des personnes de l’entourage,
du numéro d’une chambre en institution ou de la localisation d’objets
usuels comme les lunettes. La technique de l’apprentissage sans erreur
est également préconisée dans cette maladie et s’avère efficace, par
exemple pour l’apprentissage de l’utilisation d’un téléphone portable
ou d’un agenda.
Bier et al. (2008) ont proposé à un groupe de 15 patients à un stade
débutant de la maladie cinq méthodes différentes d’apprentissage de
cinq associations noms-visages : la récupération espacée, l’estompage
des indices, l’apprentissage sans erreur, et deux méthodes d’apprentis-
sage par essais et erreurs, l’une avec des instructions explicites et l’autre
avec des instructions implicites de mémorisation. Les cinq méthodes
se sont révélées efficaces de façon équivalente. Cependant l’analyse des
profils individuels a montré que la méthode de récupération espacée
avait permis au plus grand nombre de patients d’obtenir des perfor-
mances identiques à celles des sujets sains contrôles.
La stimulation cognitive est une approche thérapeutique de groupe
qui vise à stimuler les capacités cognitives et les repères spatio-temporels,
et à ralentir la perte d’autonomie des patients. Les activités proposées
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acalculie 167
anarthrie pure 13
accident vasculaire cérébral 147
anomie tactile gauche 208
action dirigée vers un but 224
anosodiaphorie 262
adaptation prismatique 418
anosognosie 149, 202, 235
ADAS 390
anxiété 70
administrateur central 218, 225, 320, 357
apathie 70, 224
adynamisme 159, 218
aphasie 6, 7, 15, 149, 273, 427, 429, 431
âge d’or 12, 30, 35, 233
aphasie acquise chez l’enfant 273
agénésie calleuse 211
aphasie amnésique 160
agnosie 175
aphasie anomique 155, 160
agnosie aperceptive 176, 189
aphasie de Broca 12, 13, 153, 156
agnosie associative 176, 189
aphasie de conduction 12, 13, 154, 158
agnosie auditive 187
aphasie de Wernicke 12, 13, 153, 157
agnosie visuelle 176
aphasie d’expression 156
agrammatisme 156
aphasie dynamique 158
agraphie 60, 126
aphasie globale 158
agraphie apraxique 166
aphasie motrice 12, 156
agraphie lexicale 165
aphasie progressive fluente 378
agraphie périphérique 165
aphasie progressive non fluente 378
agraphie profonde 165
aphasie sensorielle 12, 157
agraphie unilatérale gauche 208
aphasie sous-corticale 160, 161
aidants naturels 4
aphasies transcorticales 154, 158
aide aux aidants 395
aphasie transcorticale motrice 13, 159
aire de Broca 7
aphasie transcorticale sensorielle 13
aire motrice supplémentaire 215
apprentissage 39
alexie 164
apprentissage procédural 245
alexie-agraphie 164
apragmatisme 224
alexie lexicale 165
apraxie 171, 362
alexie phonologique 165
apraxie bucco-faciale 157, 173
alexie pure 164
apraxie constructive 173, 210, 363
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
empan 320
gyrus cingulaire postérieur 368
empathie 60
encéphalopathie aiguë de Gayet-Wernicke
H
234
encéphalopathie de Marchiafava-Bignami hallucinations 70
26, 211 hémianacousie 187
encodage 312 hémianopsie 192
épilepsie 298 hémiasomatognosie 202
épilepsie temporale 286 héminégligence 189
episodic-like 290 hémisphérectomie 273, 299
épreuve de Grober et Buschke 249 hippocampe 119, 245, 260, 336, 343,
épreuve de « barrage » 201 365, 371
erreur de type I 135 hormones de stress 261
erreur de type II 135 hyperactivité 299
464 Manuel de neuropsychologie
Q
O
questionnaire TEMPau 251
œstrogènes 334
© Dunod – Toute reproduction non autorisée est un délit.
orthophonie 398
R
Outil de DÉpistage des DYSlexies 306
rappel libre – rappel indicé 16 items 249,
P 388
réalité virtuelle 64, 65
paradigme de Brown-Peterson 218, 320,
récupération 313
357
récupération fonctionnelle 273
paradigme ESR 250
récupération spontanée 401
paradigme Remember-Know 291
rééducation 122, 137, 248
paragraphies 157
rééducation cognitive 400
paralysie supranucléaire progressive 385
rééducation neuropsychologique 395,
paraphasies 56, 153, 157
430
paraphasies sémantiques 358, 361
réflexe de préhension 214
patient H.M. 57, 235, 239
466 Manuel de neuropsychologie