LA APRAXIA BUCOFACIAL Por Artidoro CACERES* INTRODUCTION El estudio neuropsicolégico de los afdsicos comporta el anélisis de nu- merosas funciones del mas alto nivel estructural cerebral que, arbitraria y di- dacticamente, han tenido que ser separadas por los investigadores en su afan de desentrafiar el fenémeno lingiifstico de los otros componentes praxicos 0 gnésicos. Nos parece ahora remota la afirmacién de LizpMANN de “apraxia de los misculos de la palabra” a propésito de los trastornos verbales de su enfermo, e] Consejero Imperial M. T. (1900). Se sabe de los intentos de este autor por asimilar la afasia al fenémeno que él describié con el nombre de apraxia y su propésite, que seguia las ensefianzas de WeRNICKE, de es- tablecer un nexo entre uno y otro acontecer: “la afasia de expresién serfa una apraxia y la apraxia una afasia de las extremidades". El 7 de mayo de 1908, Gilbert Batter presenta a Ja Sociedad de Neurologia de Paris un enfermo affisico incapaz de hacer el gesto de soplar. EI trastorno de la articulacién verbal asi como fa incapacidad para soplar son. en el concepto de BALLET, de naturaleza apraxica. Pierre Marie emite su opinién en esta ocasién con los siguientes términos: “comparto enteramente la manera de ver de M. BALLET; los fenémenos apraxicos que él describe en su enfermo son los mismos que yo he descrito con el nombre de anartria. No veria ningtin inconveniente si se le llama “apraxia-andstrica” a estos curiosos trastornos de Ja articulacién en los afasicos”. Aunque mucho se discutié este principio, el intento de correlacion no fue del todo aceptado. Sin embargo, cuanto en este mismo terreno habla de aproximaciones funcionales! Es el + Departamento de Patologia del Lenguaje det Hospital Central de las Feerzas Policiales.54 A, CACERES estudio detenido y la critica vevera de los hechos que han logrado definir que si bien las “aproximaciones” estan presentes y numerosas, de ninguna manera se puede confundir trastorno del lenguaje verbal y trastorno de la actividad gestual o direccién intencional de los actos. Aunque, De RENzi. Piczuro y VicNoto en un articulo de marzo de 1968, concluyen gue la la apraxia ideatoria parece estar ligada a un trastorno conceptual particular que es tipico de la afasia, es decir la antigua querella es nuevamente planeada. Desde hace muchos aiios se ha observado que algunos enfermos afa cos, en especial los Hamados de “expresién” tienen, ademas de Ja alteracién verbal, una imposibilidad en ejecutar algunos movimientos que comportan una finalidad consciente a nivel facial. H. Jackson, desde 1866, insistié en la importancia del hecho y avanz6 la idea de que esta alteracién daba un hilo conductor en la comprensién fisiolégica de toda la afasia. Después, todos los investigadores han reconocido la existencia de esta llamada “apraxia bu- cofacial”: el enfermo no puede, baje orden, ejecutar diversos movimientos a nivel facial o con la lengua; su esfuerzo voluntario es estéril, el resultado nulo © distorsionado cuando pretende, voluntariamente, frente a la indicacién del examinador, certar los ojos y abrir la boca, sacar la lengua, morderse el labio. soplar, etc, La presencia de la anormalidad es indiscutible pero siempre, a nuestro entender, se presenté asociada a un trastomo verbal. De alli su in- terés y su trascendencia. Sin embargo, es interesante recordar que algunos autores han descrito fenémenos curiosos y, en cierta forma, préximos al que ahora mantiene nuestra atencién, Nos referimos a la “afagopraxia” de Pousser y Levin o apraxia de la deglucién, en Ia que la deglucion voluntaria es im- posible, mientras gue la refleja o involuntaria se produce sin ninguna difi- cultad. Recordemos igualmente la referencia de LHermiTtz y Auguste Ne- ours de algunos enfermos en los que la formacién del bolo alimenticio era imposible en la cavidad bucal y en la normalidad del tiempo reflejo de la de- glucién (apractofagia) Pero la “apraxia bucofacial” reune otro orden de componentes se- miologicos. ALAJOUANINE, OMDREDANE y Duranp han establecido su inter- vencién en el sindrome de “desintegracién fonetica” y después ALAYOUANINE y Fr. LHerMitre han trazado sus bases semiolégicas: 1) Compromete las actividades bucofaciales independientes de la palabra; 2) No se encuentra asociado a una pardlisis propiamente dicha; y 3) las actividades motrices a nivel facial no estan comprometidas en forma uniforme; Jo son mas y princi- palmente las actividades voluntarias diferenciadas, en menor grado las ace tividades automaticas y reflejas, Los movimientos imposibles a realizar bajo orden e incluso bajo imi- tacién, son ejecutados cuando se insertan en una actividad automatica. HeLA APRAXIA BUCOFACIAL 55 aqui el sello fundamental del trastorno y, nuestro recuerdo, reanima la figura de BAILLARGER y a su critica sever a la interpretacion de la afemia como “incoordinacién de movimientos de la palabra”. Con su sentencia: “el tras- torno esta constituido por la abolicién de las incitaciones motrices voluntarias y la persistencia de las incitaciones motrices esponténeas” creaba el conoci- do hoy como “Principio de Baillargec” sobre el que JACKSON basara su mara- villosa doctsina: “las enfermedades del sistema nervioso deben ser compren- didas como disoluciones que proceden desde las funciones mas fragiles, es decir las mas complejas, las menos organizadas, las mas voluntarias, hacia las funciones mas resistentes, es decir las mas simples, las mas organizadas, las ms automaticas”, CUADRO 1 APRAXIA BUCO-FACIAL Orden Verbal Imitacién — Saque la fengua: .— Abra la boca : 3.— Gierre los ojos : fete - 4.— Arrugue la frente: . wee Pte ee eee Peer re tee ee 5.— Infle las mejillas: : bee [ee a ee ee bee 6.— Ensefie los dientes: 20... 2... vee 7.— Abra la boca y cierte los ojos... foe vee es o> 8.— Ponga fa lengua sobre los labios: 7 9.— Lengua sobre comisura derecha: 10.— Comisura izquierda: - cee 11,— Chasquidos de lengua: 12,— Silbar: we. ee ee 13.— Mover las alas de la nariz: 2. poet ee : 14.— Imitar el ruido de desoprobacién: .. | - coef ee 15.— Morderse el labio: ... ... : coef 16.— Mimica de risa: 17.— Mimica de sorpresa: 18.— Mimica de célera fees 19.— Mimica de Manto: ... : - 20.—- Mimisa de pena: 21.— Comer: .. cee .: -: 2. Tos... - cee vette . 23.— Suspiro: . : . fee 24.— Escupir: . . 25.— Desencadenar la risa natural: DIAGNOSTICO:56 A. CACERES MATERIAL Y METODOS Unilizando el test para la apraxia bucofacial, modificado, del Servicio de Neuropsicologia del Prof. F. Liternurre (cuadro 1) hemos hecho una evaluacion de sus diferentes parametros en 50 enfermos afasicos (de expresin, de comprensién y mixtos), valorando la respuesta a la primera orden verbal, a la segunda y tercera y bajo imitacién e incluyendo el esbozo del gesto como respuesta favorable, en todo caso. Hemos obtenido luego el porcentaje de respuestas positivas en relacién a los 50 enfermos {cuadro 2) lo que nos ha permitido, en cierta forma, reunir a éstos en tres grupos (A, B, C) cuya proximidad funcional de las pruebas esta clara en cierto numero de ellas y posible de interpretacién en otras. (Entre 90 y 100: 70 y 90 y por debajo de 70%). En esta forma hemos encontrado 3 enfermos con “apraxia bucofacial” y 17 en los que mas de tres y menos de once pruebas no fueron realizadas, razon por la cual las encuadramos en la denominacién de “dis praxias bucofaciales” Los tres casos portadores del disturbio son mujeres, diestras, En dos de ellas la comprensién del lenguaje puede ser catalogada de excelente, su afasia era de expresion. La tercera sufria de afasia mixta, con gran predomi- nio expresivo y s6lo con discretas fallas en la comprensién, He aqui las histo- rias clinicas de estos casos: Caro iE. A, 48 aos, instruccién superior. Sin antecedentes de importanci. El 27-NVL66, tetas apopléctico, coma de 8 horas y secucla de hemiplejia derecha y afasia a ‘gran predominio expresive. Una arteriografia realizada 20 dias después setialS signos ar- teriograticos de déficit circulatorio de silviana izguierda. Apraxia bucofacial que mejora notablemente con la reeducacién en el curso de un mes. Las pruebas que se mostraron mas diffciles fueron: toser, mostrar los dientes, silbar, chasquear Ia lengua, suspirar, escupir, ‘comer, imitar el ruido de desaprobacién. Su lenguaje expresivo. con substituciones, adicio- hes, inversiones; repite en forma estercotipada “todavia” parafasias fonémicas; realiza Ja prueba de los tres papeles de Pierre Marie a la segunda orden; la eleccién multiple es normal, 1a correspondencia objeto-imagen, igualmente normal. Construye frases con 2 y 3 palabras, da los contrarios y critica historias absurdas. Disprosodia, concepto del tiempo normal. Bl test de Hellbroner, normal. Gran propensién 2 Ia reaccién catastrofica, cons- traye en forma incompleta el rompecabezas, escritura con la mano izquierda bles integrada, aungue con algunas fallas en la construccién. Audiograma normal. Otros exémenes sin mayor importancia. Caso Tk R. R.. 20 adios, instruccién secundaria completa. El 1? de julio de 1967 ictus apopléctico al incorporarse en su lecho; se instala coma, Ocho horas después vecu- pera la conciencia: se instalan hemiplejia derecha y afasia. Recuperacion progresiva. An- tecedente de cardiopatia reumatica, Diagnéstico clinico: embolia cerebral en territorig de silviana izquierda, A su ingreso a nuestro servicio esté conciente. Hay tres drdenes de signos neurolégicos: 1) hemiparesia derecha a predominio braquial: 2) afasia s gran pre- dominio expresive; 3) apraxia bucofacial,57 LA APRAXIA BUCOFACIAL ace qmmmmmauv0VLUMaAaRymuAA e (%) SOOISVAY SHINGIOVd 0S NA SOdVLINSAa % owayno 0) yemien esis ey seuopeouosagy —¥z ergot 12 9sHepi0Wy —" ST uppeqoidesep 9p opin p> Jet —Ft + muew e] ap see ‘enBiua] 2p opmbseq — epiomber einse> | 2aq0§ —“ OT eypar9p wIMSKIOD =] 21q0g —"6 +» serge] so] 21gos enbuay ey ebuog —"g + ++" gofo sop a1sai9 & e009 ef eIqy —"Z : “+ sayuapp so] ayssog —"g aiuagy ep anBnary —p solo soy axa —¢ wooq 8] EIGN —"Z +++ enBinay e| anbeg "|58 A. CACERES Ademés esbozo de reaccién catastréfica, nasalizacién en la expresién limitada; entona una melodia en forma normal; el resto del examen neuropsicolégico es normal. Tres meses después de reeducacién de su alasia bucofacial ésta ha desaparecido y la expresiéa verbal ha mejorado, aunque discretamente. Caso I I. S., 67 afios, instruccién superior. En julio de 1966 accidente cerebro- vascular de tipo trombotico, Tres meses después muy discreta monoparesia braquial derecha y trastomnos verbales expresivos importantes. Es vista pot nosotros en enero de 1967. No existia, practicamente, ningtin trastorno motor ni sensitive en miembros. Todas Ias érdenes verbales y gréficas eran cumplidas. Ademis de una tipica apraxia bucofacial, existia un trastoro en la expresién verbal caracterizado por los siguientes hechos: estezeotipias sil4- bicas, reduccién del vocablo, sustituciones, transposiciones, muy discreta disociacion au- tomatica voluntaria, gran tendencia a interponer el fonema “ch” ea todas las palabras. gran facilidad en Ia repeticién de frases con més de cuatro palabras, denominacién normal, tendencia a la taguifemia. El resto del examen del lenguaje y de las actividades gnésicas y préxicas fof normal. COMENTARIO Los casos presentados corresponden a tres enfermas diestras que su- frieron un cuadro ictal a consecuencia del cual se instalé una hemiplejia de- recha a predominio braquial. La recuperacién en relacién al tiempo ha sido paralela aunque el caso I. S. tuvo una evolucién mas favorable. En las tres se instalé una afasia a gran predominio expresivo. No se encontré ninguna alteracion en el hemicuerpo izquierdo a excepcién de la facies que estaba comprometida en las pruebas de apraxia bucofacial. Ninguna alteracién lin guo-deglutatoria ni otros problemas de orden neuropsicolégico a excepcién de discutibles y raras fallas en la escritura en la paciente E. A. En las tres hubo “apraxia bucofacial” con disociacién automatico-voluntaria y s6lo en dos esbozo de reaccién catastrifica. La voz era normal y todas tuvieron un solo ictus. E] analisis de la afasia de nuestros enfermos coincidié muy de cerca en los 3 en Ia conclusién de un compromiso expresivo predominante a tal punto que en uno de ellos (Caso III) podriamos aplicar el diagnéstico de anartria, afemia, o afasia motriz pura. En este caso, las fallas verbales eran mas de Ja palabra que del lenguaje. Teniamos la referencia de una expre- sion nula en la primera etapa de la enferma de tal manera que en el momen- to de nuestro examen habia un producto evolutivo favorable. La paresia de miembros derechos casi era inexistente. Sin embargo, la apraxia bucofacial eta indiseutible, ;Cémo aceptar en los dos un mismo fenémeno o un mismo mecanismo? La reeducacién mejoré el trastorno facial pero el verbal qued6 casi et mismo. En el Caso I existia una estereotipia verbal, parafasias fo- némicas y discretas fallas en la escritura. El matiz lingiifstico era neto. DeLA APRAXIA BUCOFACIAL 59 otro lado. la hemiplejia era mas completa y rebelde. Mejoré la apraxia pero jas demas alteraciones se modificaron muy poco. Lo mismo podriamos decir de nuestro Caso Il, en el que la comprensién estaba casi perfectariente nor- mal mientras que la expresién verbal era casi nula. E] paso fundamental es la respuesta a las preguntas: jes la apraxia bucofacial un fenémeno motor puro, simbélico 0 apraxico?; ;depende de la afa- sia, de la apraxia, de la parlisis o de la ataxia? ;O es un fendmeno transicio- nal entre la afemia, afasia motriz pura o anartria y la pardlisis, por un lado y la apraxia por otro?... JACKSON tenfa raz6n; la apraxia bucofacial no es un fenomeno simple, es el hilo conductor en el conocimiento de la afasia. El hecho, creemos, no permite una asimilacién a la paralisis o a la alteracién motora simple. El andlisis de la diplejia linguofaciomasticatoria de origen cortical, descrita en 1926 por Forx, CHAvANy y J. MARIE, ocupa una posicién aclaratoria. Los casos presentados (ALAJOUANINE, WorsTER- Deoucnt, J. Ewue, Caargau; Atayouanine, F. LageMirre, CaMsier, Ronpor, P. Leresver, Fau, GrostaMBerT, Perret, BOUCHARLAT, CHATELIN y otros) si bien reunen algunas de las peculiaridades de la apraxia bucofacial, especialmente Ja disociacién automética voluntaria, son diferentes, mas para- liticas, generalmente a dos o mas ictus y —diriamos— mas pseudobulbares que pseudocorticales, casi nos atreveriamos a decir més periféricas que cen- trales, mas efectoras que elaboradoras. Los caracteres tipicos de compromiso bilateral, mas voluntarios que autométicos y en relacién con fenémenos ver- bales, separa Ja nomenclatura ataxica planteada incluso por Broca. El pro- blema es mas dificil de resolver en relacién a la afemia y a la apraxia, En cuanto a la primera, la atencién se ditige a aclarar el concepto de afemia de Broca, afasia motriz pura de Déjerine, afasia motriz subcortical de Lich- teim y Wernicke y anartria de Pierre Marie. Consideramos que la presencia de la apraxia bucofacial en este o estos sindromes es de asociacién, tal vez de simultaneidad, pero no de identificacién; son dos hechos diferentes aunque probablemente complementarios y el sindrome de desintegracién fonética de un lado y la misma evolucién desigual de la apraxia bucofacial y del fenéme- no lingiiistico por otro, confirman nuestra aficmacién. Ademas, la apraxia bucofacial ha sido encontrada en las afasias sensoriales. En cuanto a la apraxia. repetiremos con F, Lugrmitte: nada autoriza a pensar que los trastornos ar- ticulatorios y bucofaciales de los que aqui nos ocupamos sean la consecuencia de la alteracién de funciones que comprometen la idea conceptual, la direc cién intencional de los actos a ejecutar. Sin embargo, el término “apraxia” tiene ya carta de circulacién y, a decir verdad, consideramos que pese a las numerosas criticas y a lo mucho por aclarar el trastorno que reune elementos motores, lingiiisticos y gestuales, esta mas préximo al polo apraxico que a los otros.60 A. CACERES RESUMEN Después de una revisién aclaratoria sobre la individualidad nosogra- fica de la apraxia bucofacial, se estudié ésta en 50 enfermos afasicos (de expresion, comprensién y mixtos) entre los que se encontré 3 con apraxia bu- cofacial. Se hace una revision fisiopatogénica y se establece sus nexos con otras funciones neuropsicolégicas, en especial con el lenguaje verbal SUMMARY After a clear-cut review of the nosographic individuality of the bucco- facial apraxia, it is studied in 50 aphasic patients (with expression, com- prehension and mixed types of aphasia) among who three cases of bucco- facial apraxia were found. It is made a physiopathogenic review and it is established their connections with some other neuropsychological functions, especialy verbal language. RESUME Aprés un rappel sur T'individualité nosographique de I'apraxie bucco- faciale, on étudie 50 malades aphasiques (d'expréssién, de compréhensién et mixtes) parmi ces cas 3 ont une apraxie bucco-faciale. On fait une révision physiopathogénique et Yon établit des liens avec d'autres fonctions neurop- sychologiques trés spécials comme le langage verbal. ZUSAMMENFASSUNG Nach einer aufklirenden Ubersicht tiber die nosographische Beschaf- fenheit der bukkofacialen Apraxie studierte man diese an 50 Aphasie-Kranken (Aphasie des Ausdrucks und des Verstindnisses und gemischte Faille), unter denen man 3 mit bukkofacialer Apraxie fand. Man gibt einen physiopathoge- gen Uberblick und stellt die Verbindungen zu anderen neuropsychologischen Funktionen her, im Besonderen zur Sprache BIBLIOGRAFIA 1. Ayuriacurrra, J. de et Hecaen, H. 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