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ORREGO
FACULTAD DE MEDICINA
HUMANA
1. DEFINCIONES: .................................................................................................................. 3
2. SISTEMA DE ESTUDIO Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ....................................... 3
3. CLASIFICACIÓN................................................................................................................ 4
4. ANEMIAS NUTRICIONALES........................................................................................... 5
4.1. ANEMIA FERROPÉNICA ......................................................................................... 6
4.1.1. Etiología .............................................................................................................. 6
4.1.2. Cuadro Clínico .................................................................................................. 7
4.1.3. Diagnóstico ........................................................................................................ 8
4.2. ANEMIA MEGALOBÁSTICA ................................................................................... 9
4.2.1. Etiología ............................................................................................................ 10
4.2.2. Cuadro Clínico ................................................................................................ 11
4.2.3. Diagnóstico ...................................................................................................... 12
5. HEMOLISIS Y ANEMIA HEMOLÍTICA ........................................................................ 14
5.1. DIAGNOSTICO DEL SINDROME HEMOLÍTICO ............................................... 14
5.2. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS ...................................... 17
5.2.1. ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS ............................................... 17
5.2.2. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS ................................................... 19
6. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS ............................................................................ 21
6.1. CONCEPTO .............................................................................................................. 21
6.2. EPIDEMIOLOGÍA..................................................................................................... 21
6.3. ETIOLOGIA ............................................................................................................... 22
6.4. NOMENCLATURA Y CLASIFICACION............................................................... 22
6.5. CUADRO CLINICO .................................................................................................. 23
6.6. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS ........................................................ 24
6.7. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ............................................................................. 24
7. TERAPIA TRANSFUSIONAL ........................................................................................ 25
7.1. TRANSFUSION DE HEMOCOMPONENTES ..................................................... 25
1.1.2. TRANSFUSION DE SANGRE COMPLETA: .............................................. 25
1.1.3. TRANSFUSION DE GLOBULOS ROJOS: ................................................. 26
7.1.3. TRANSFUSIÓN DE PRODUCTOS ESPECIALES DE GLOBULOS
ROJOS: ............................................................................................................................ 27
7.1.4. TRANSFUSION DE CONCENTRADOS PLAQUETARIOS: .................... 28
7.1.5. TRASFUSION DE CRIOPRECIPITADO:..................................................... 29
7.1.6. TRANSFUSION DE PLASMA FRESCO CONGELADO: ......................... 30
7.2. REACCIONES ADVERSAS A LA TRANSFUSION: ......................................... 30
1. DEFINCIONES:
Debe tenerse en cuenta que la anemia no constituye una enfermedad per se,
sino que siempre es secundaria o se asocia a otro trastorno que constituye la
enfermedad base.
3. CLASIFICACIÓN
Los valores para considerar anemia han sido relacionados con la aparición de
efectos adversos a la salud en una etapa de la vida y sexo determinado, por
estudios realizados en diversas poblaciones del mundo.
La anemia puede clasificarse de acuerdo con su Gravedad.
MICROCITICAS
MACROCITICAS
NORMOCROMICAS
4. ANEMIAS NUTRICIONALES
Las anemias nutricionales son la causa más importante de anemia en la
población mundial, especialmente la ferropenia, que es el déficit nutricional
específico más prevalente. La mayor prevalencia de ferropenia y anemia
ferropénica se da en los lactantes, seguidos de los adolescentes y mujeres en
edad fértil. Las anemias megaloblásticas producidas por déficit en la ingesta de
vitamina B12 y/o folatos tienen un interés creciente en la práctica clínica, debido
a la repercusión que las carencias subclínicas de estos nutrientes pueden tener
en la etiología de los defectos de cierre del tubo neural y en la etiopatogénesis
de la arteriosclerosis. La falta de inclusión de alimentos ricos en hierro y de
inhibidores de su absorción en la dieta, junto con una ingestión dietética
inadecuada, son algunos de los factores más importantes que subyacen a la
deficiencia de hierro en el organismo humano. Como se ha señalado, la causa
más frecuente de anemia megaloblástica es el déficit de vitamina B12 y/o de
ácido fólico, y dicho déficit se produce principalmente por una ingesta
inadecuada, defectos en la absorción, incremento de los requerimientos y el uso
de fármacos. Las anemias nutricionales pueden ser tratadas y controladas. Su
prevención y tratamiento, desde el punto de vista de la dieta, revisten un gran
interés, ya que la repercusión en el organismo humano puede ser multiorgánica.
El objetivo del tratamiento es la corrección, con nutrientes específicos y con una
dieta adecuada, de la deficiencia de los nutrientes que participan directamente
en la formación de las células sanguíneas. Estos nutrientes son
mayoritariamente el hierro, el ácido fólico y la vitamina B12.
4.1.1. Etiología
La ferropenia es un proceso secundario que se observa tanto en países
subdesarrollados como en los más avanzados. La infección por helmintos es la
principal causa de hemorragia crónica gastrointestinal en todo el mundo. En los
países occidentales las causas de anemia ferropénica son bien distintas y ésta
suele deberse a una absorción inadecuada como consecuencia de un aporte
dietético insuficiente, o bien a una excreción aumentada de hierro orgánico a
través de una amplia serie de potenciales conductos de pérdida.
Estos mecanismos son el reflejo de un aumento de las demandas, como ocurre
en la infancia y en la adolescencia, o de múltiples causas de pérdidas
sanguíneas por la presencia de trastornos digestivos crónicos en el varón,
embarazo y metrorragias en la mujer o en estados críticos. Otra posible causa
es la presencia de la mutación del exón 7 del gen de la transferrina G277S, que
origina una alteración del metabolismo férrico que desencadena deficiencia
férrica8. Los trastornos de absorción suelen estar en relación con síndromes
malabsortivos generalizados como el esprue o la enfermedad celíaca, o tras
gastrectomías totales o parciales. Otras causas menos frecuentes suelen ser
hemorragias genitourinarias crónicas, donde se incluyen la hemoglobinuria
crónica o la hemosiderinuria resultante de enfermedades como la
hemoglobinuria paroxística nocturna o hemólisis crónica intravascular.
4.1.3. Diagnóstico
4.2.3. Diagnóstico
Déficit de B12:
Hemograma: anemia macrocítica, hipersegmentación, leucopenia y
plaquetopenia. Alteraciones de la serie roja: macroovalocitos, inclusiones
intraeritrocitarias: cuerpo de Howeel-Jolly, punteado basófilo, anillos de
Cabot.
Laboratorio:
o Dosaje de B12 sérico (<200 ng/L)
o Test de Schilling: ingesta de B12 radioactiva y estudio de
eliminación por orina. Normalmente se elimina el 10% de la dosis
administrada; en la anemia perniciosa se elimina menos del 5%
o Anticuerpos anti factor intrínseco: positivos en el 70% de los
enfermos con anemia perniciosa
o Bilirrubina Indirecta levemente aumentada por eritropoyesis
inefectiva y hemólisis
o LDH-1 y 2 marcadamente elevadas
o Aumento de homocisteína (VN: 5-15 umol/L)
o Elevación del ácido metilmalónico: es igual de sensible y más
específico que la elevación de homocisteína para el diagnóstico de
deficiencia de cobalamina
Biopsia Gástrica: gastritis atrófica, predisposición al CA gástrico.
Déficit de Folato:
Hemograma: anemia macrocítica, hipersegmentación, leucopenia y
plaquetopenia. Alteraciones de la serie roja: macroovalocitos, inclusiones
intraeritrocitarias: cuerpo de Howeel-Jolly, punteado basófilo, anillos de
Cabot.
Laboratorio:
o Dosaje de folato sérico (<3 ug/L)
Médula Ósea: hipercelular, hiperplasia eritroide con cambios
megaloblásticos.
5. HEMOLISIS Y ANEMIA HEMOLÍTICA
Desde que salen de la medula ósea hasta que son eliminados por el sistema
mononuclear fagocitico (SMF), los eritrocitos viven aproximadamente
120 días y cuando este periodo disminuye existe hemolisis. Una consecuencia
inmediata de la hemolisis es la disminución de la concentración de hemoglobina
(anemia) que tiende a ser contrarrestado por un estímulo de la eritropoyesis
secundario a un aumento de la eritropoyetina. Bajo condiciones de máximo
estimulo, la medula ósea normal es capaz de aumentar entre seis y ocho veces
la producción de eritrocitos, lo que en teoría permite evitar la aparición de anemia
incluso en casos de supervivencia eritrocitaria inferior a 20 días. Por ello
encontramos:
El hemograma.
El recuento de reticulocitos.
El examen morfológico de la sangre.
El análisis de indicadores biológicos de hemolisis.
Membranopatías
Enzimopatías
Hemoglobinopatías
Talasemias
Mecanismo inmune
Anemia hemolítica autoinmune
Mecanismo no inmune
A. MEMBRANOPATÍAS:
B. EZIMOPATÍAS
6. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
6.1. CONCEPTO
6.2. EPIDEMIOLOGÍA
Sangre periférica
La mayoria de los pacientes presenta anemia normo o macrocitica en grado
variable, con cifra de reticulocitos normal o disminuida. La leucopenia con
neutropenia es comun y la plaquetopenia es mas frecuente e intensa en los
casos con exceso de blastos. En los diferentes subtipos pueden verse anomalias
morfologicas de hematies (anisocitosis, poiquilocitosis, esquistocitosis, punteado
basofilo, eritroblastos circulantes), leucocitos (hipogranulacion, vacuolizacion
citoplasmatica, segmentacion nuclear anormal, formas seudo-Pelger) y
plaquetas (anisocitosis, plaquetas gigantes, micromegacariocitos circulantes).
Médula ósea
El aspirado medular muestra generalmente una celularidad normal o aumentada,
aunque a veces puede ser hipocelular. La hiperplasia eritroide con
diseritropoyesis marcada es caracteristica de la anemia refractaria
sideroblastica. El porcentaje medular de blastos puede estar aumentado, y su
correcta evaluacion es importante para establecer el pronostico. La
disgranulopoyesis (desgranulacion, formas seudo-Pelger, imagenes en espejo)
y la distrombopoyesis (micromegacariocitos, megacariocitos hiposegmentados,
megacariocitos con multiples nucleos de pequeno tamano) son mas frecuentes
en los subtipos con exceso de blastos. La presencia de sideroblastos en anillo
(con el hierro dispuesto alrededor del nucleo debido a su situacion
intramitocondrial) es el principal criterio diagnostico de la ARSA, si bien puede
darse en otros subtipos.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
7. TERAPIA TRANSFUSIONAL
Se entiende por terapia transfusional la restitución de sangre o de algunos de
sus componentes por productos similares de origen humano, obtenidos y
conservados mediante procedimientos apropiados. El concepto fundamental es
restablecer la función del componente deficiente y no su alteración cuantitativa.
La trasfusión sanguínea es u n procedimiento esencial para mejorar al paciente
y permitir mantener la vida mientras la terapia de la patología subyacente y que
motiva su indicación se hace efectiva. No está exenta de riesgos y es el criterio
clínico con la ayuda del banco de sangre el minimizarlo para así optimizar los
beneficios.
Existen principalmente tres situaciones clínicas en las que está indicada la
terapia transfusional:
Para mantener o restaurar un volumen adecuado de sangre circulante
con el fin de prevenir o combatir el choque hipovolémico.
Para mantener y restaurar la capacidad de transporte de oxígeno de la
sangre.
Para reponer componentes específicos de la sangre, como proteínas
plasmáticas o elementos formados (glóbulos rojos, plaquetas o
leucocitos) cuyo déficit produce manifestaciones clínicas.
La Terapia transfusional es de responsabilidad compartida entre el Banco de
Sangre (BS) que debe realizar u na selección cuidadosa de los donantes y
estudiar la sangre con las pruebas que correspondan; la Unidad de Medicina
Transfusional (UMT) que efectuará las pruebas pre transfusionales
correspondiente e infundirá al paciente, y el médico tratante que la utilizará
cuando esté plenamente indicada, ya que conoce sus riesgos y avalúa
beneficios y riesgos.
Indicaciones:
Volúmenes a transfundir:
Contraindicaciones:
PURPURA POSTRANSFUSIONAL:
Aparición de trombocitopenia severa, súbita y/ o progresiva, en u n paciente con
antecedentes de transfusión de glóbulos rojos y plaquetas en los últimos 5-12
días. Este fenómeno se observa preferentemente en pacientes con
antecedentes gestacionales o de transfusiones previas.