Mitocondria

Imagen obtenida por microscop�a electr�nica del tejido pulmonar de un mam�fero, se

visualizan dos mitocondrias.
Las mitocondrias son org�nulos celulares encargados de suministrar la mayor parte
de la energ�a necesaria para la actividad celular (respiraci�n celular). Act�an
como centrales energ�ticas de la c�lula y sintetizan ATP a expensas de los
carburantes metab�licos (glucosa, �cidos grasos y amino�cidos). La mitocondria
presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos
polip�ptidos. Eso se debe a que contiene prote�nas que forman poros llamados
porinas o VDAC (canal ani�nico dependiente de voltaje), que permiten el paso de
mol�culas de hasta 10 kDa de masa y un di�metro aproximado de 2 nm.

�ndice
1 Descubrimiento de las mitocondrias
2 Estructura y composici�n
2.1 Membrana externa
2.2 Membrana interna
2.3 Crestas mitocondriales
2.4 Espacio intermembranoso
2.5 Matriz mitocondrial
3 Funci�n
3.1 Captaci�n de prote�nas en las mitocondrias
4 Origen
5 Enfermedades mitocondriales
6 P�rdida de mitocondrias por evoluci�n
7 V�ase tambi�n
8 Referencias
9 Enlaces externos
Descubrimiento de las mitocondrias
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran n�mero de
t�rminos que se refieren a este org�nulo es prueba de ello: Blefaroplasto,
condrioconto, condri�mitos, condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila,
gr�nulos fucsinof�licos, Korner, Fadenk�rper, mitogel, cuerpos parabasales,
verm�culas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios,
bioblastos. Cowdry intent� en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los t�rminos.1?

Probablemente las primeras observaciones se deben al bot�nico suizo Kolliker, quien

en 1880-1888 anot� la presencia de unos gr�nulos en c�lulas musculares de insectos
a los que denomin� sarcosomas. Lleg� incluso a la conclusi�n de que presentaban
membrana.2? En 1882, el alem�n Walther Flemming descubri� una serie de inclusiones
a las que denomin� fila.3? En 1884 tambi�n fueron observados por Richard Altmann,
quien m�s tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe
una serie de corp�sculos que observa mediante una tinci�n especial que incluye
fucsina. Especula que se trata de una suerte de par�sitos independientes, con su
propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un
artefacto de la preparaci�n, y s�lo m�s tarde fue reconocido como mitocondrias por
N.H. Cowdry (EE.UU-1916).4? Tambi�n los �plast�dulos� del protozo�logo italiano
Leopoldo Maggi podr�an tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.5?

Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanz� mayor fortuna, se debe
a Carl Benda, quien en 1889 denomin� as� a unos gr�nulos que aparec�an con gran
brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente hab�an sido
denominados �citomicrosomas� por Velette St. George.4?2? En 1904 F. Meves confirma
su presencia en una planta, concretamente en c�lulas del tapete de la antera de
Nymphaea, y en 1913 Otto Heinrich Warburg descubre la asociaci�n con enzimas de la
cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 hab�a relacionado estos org�nulos
con la respiraci�n celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de
homogeneizados de h�gado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen
definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiraci�n
celular.6?

La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan
Nass en 1963.2?7?

Estructura y composici�n

Estructura de una mitocondria.

La morfolog�a de la mitocondria es dif�cil de describir puesto que son estructuras
muy pl�sticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa
en forma alargada. Su tama�o oscila entre 0,5 y 1 �m de di�metro y hasta 7 �m de
longitud.8? Su n�mero depende de las necesidades energ�ticas de la c�lula. Al
conjunto de las mitocondrias de la c�lula se le denomina condrioma celular.

Las mitocondrias est�n rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus

funciones y actividades enzim�ticas, que separan tres espacios: el citosol (o
matriz citoplasm�tica), el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.

Membrana externa
Es una bicapa lip�dica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos
polip�ptidos. Eso es debido a que contiene prote�nas que forman poros, llamadas
porinas o VDAC (de canal ani�nico dependiente de voltaje), que permiten el paso de
grandes mol�culas de hasta 5.000 dalton y un di�metro aproximado de 20 �. La
membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzim�ticas o de transporte.
Contiene entre un 60 y un 70% de prote�nas.

Membrana interna
La membrana interna contiene m�s prote�nas (80%), carece de poros y es altamente
selectiva; contiene muchos complejos enzim�ticos y sistemas de transporte
transmembrana, que est�n implicados en la translocaci�n de mol�culas.

Crestas mitocondriales
En la mayor�a de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados
perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma
tubular o discoidal. Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas
no se forma por invaginaci�n de la membrana interna sino que conforman un sistema
membranoso a parte de la membrana interna y la externa. Se conectan a la membrana
interna en puntos concretos que facilitar�n el transporte de metabolitos entre los
distintos compartimentos de la mitocondria. En la membrana de las crestas se
llevar�n a cabo funciones relacionadas con el metabolismo oxidativo como la cadena
respiratoria o la fosforilaci�n oxidativa.

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzim�ticos

fijos y dos transportadores de electrones m�viles:
Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucle�tido (FMN).
Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o
ubiquinona.
Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c.
Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos
mol�culas de agua.
Un complejo enzim�tico, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la s�ntesis de ATP
(fosforilaci�n oxidativa).
Prote�nas transportadoras que permiten el paso de iones y mol�culas a su trav�s,
como �cidos grasos, �cido pir�vico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse:
Nucle�tido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz
mitocondrial el ADP citos�lico formado durante las reacciones que consumen energ�a
y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP reci�n sintetizado durante la
fosforilaci�n oxidativa.
Fosfato translocasa. Transloca fosfato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz;
el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
La principal funci�n de las mitocondrias es la oxidaci�n de metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidaci�n de �cidos grasos) y la obtenci�n de ATP mediante la
fosforilaci�n oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de
electrones; el ATP producido en la mitocondria supone un porcentaje muy alto del
ATP sintetizado por la c�lula. Tambi�n sirve de almac�n de sustancias como iones,
agua y algunas part�culas como restos de virus y prote�nas.

Captaci�n de prote�nas en las mitocondrias

Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos en los cuales pueden llegar las
prote�nas:

1. Membrana mitocondrial externa

2. Membrana mitocondrial interna

3. Espacio intermembranoso

4. Matriz

La mayor parte de las prote�nas de

ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para

fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).
Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.
Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n

ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para

fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n
ato citos�lico junto con un hidr�n a la matriz; el fosfato es esencial para
fosforilar el ADP durante la fosforilaci�n oxidativa.
Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est�
compuesto de un l�quido similar al hialoplasma; tienen una alta concentraci�n de
protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzim�ticos de
la cadena respiratoria. En �l se localizan diversas enzimas que intervienen en la
transferencia del enlace de alta energ�a del ATP, como la adenilato kinasa o la
creatina quinasa. Tambi�n se localiza la carnitina, una mol�cula implicada en el
transporte de �cidos grasos desde el citosol hasta la matriz mitocondrial, donde
ser�n oxidados (beta-oxidaci�n).

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos mol�culas que el citosol, aunque
contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de
las bacterias, ribosomas tipo 55S (70S en vegetales), llamados mitorribosomas, que
realizan la s�ntesis de algunas prote�nas mitocondriales, y contiene ARN
mitocondrial; es decir, tienen los org�nulos que tendr�a una c�lula procariota de
vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metab�licas clave
para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidaci�n de los �cidos grasos;
tambi�n se oxidan los amino�cidos y se localizan algunas reacciones de la s�ntesis
de urea y grupos hemo.

Funci�n