República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del poder popular para la Salud

Universidad Nacional Experimental de los llanos Centrales “Rómulo Gallegos”

Escuela de Medicina “Dr. José Francisco Torrealba”.

Cátedra: Anatomía Patológica

PATOLOGÍA DEL APARATO CARDIOVASCULAR

IMPORTANCIA DE LAS ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Y VALVULARES

Bachilleres:

Carrero, Igor C.I: 20174170

García, Alyireth C.I: 20527699

Coordinador docente:
Guerra, Miguel C.I: 19488225
Dra. Yudith Guzmán
Hernandez, Delia C.I: 20877065

Luyano, Jhosana C.I: 21086186

Melo, Luis C.I: 19985342

Rodríguez, Daniela C.I: 21258047

Salas, Yuralba C.I: 20588961

Sanchez, Ronald C.I: 19472965

Velazquez, Quiriam C.I: 24791100

Caracas, Abril del 2016

 FRECUENCIA E IMPORTANCIA DE LAS ENFERMEDADES
CARDIOVASCULARES

La Organización Mundial de la Salud define las enfermedades

cardiovasculares como un conjunto de trastornos del corazón y de los vasos
sanguíneos, que pueden iniciarse como fenómenos agudos (IAM y ECV) producidos
por condiciones de morbilidad crónica (HTA y ateroesclerosis); o pueden aparecer
insidiosamente y persistir prolongadamente como anomalías congénitas, patologías
del normal desarrollo y crecimiento, ó senescencia fisiológica.

Su importancia radica en que son la principal causa de defunción en todo el

mundo, incluso en aquellos países que por su bienestar socioeconómico han
establecido los primeros logros y avances, tanto tecnológicos como científicos, en la
construcción de los patrones de tratamiento médico o prevención de factores de
riesgo de dichas enfermedades.

Para entender la frecuencia con que inciden se puede enfocar el problema

comenzando por el estudio estadístico de determinados datos cuantificables, que
permiten dibujar el panorama de importancia que el conocimiento de estos trastornos
alrededor del mundo amerita.

Datos y Cifras Mundiales

1. Las Enfermedades Cardiovasculares son la principal causa de muerte en todo

el mundo. Cada año mueren más personas por la misma que por cualquier
otra causa.
2. Se calcula que en 2012 murieron por esta causa 17,5 millones de personas, lo
cual representa un 31% de todas las muertes registradas en el mundo. De
estas muertes, 7,4 millones se debieron a la cardiopatía coronaria, y
6,7 millones, a los ECV.
3. Más de tres cuartas partes de las defunciones por Enfermedades
Cardiovasculares se producen en los países de ingresos bajos y medios.
4. De los 16 millones de muertes de personas menores de 70 años atribuibles a
enfermedades no transmisibles, un 82% corresponden a los países de ingresos
bajos y medios y un 37% se deben a las Enfermedades Cardiovasculares.
5. La mayoría de las Enfermedades Cardiovasculares pueden prevenirse
actuando sobre factores de riesgo conductuales, como el tabaquismo, la
 malnutrición y la obesidad, el sedentarismo o el consumo nocivo de alcohol,
utilizando estrategias que abarquen a toda la población.

Contexto Histórico, Social y Económico

Entre 1930 y 1950, las enfermedades cardiovasculares aumentaron en los

países de altos ingresos, pero sus tasas fueron bajas en los países de medianos y
bajos ingresos.

La urbanización, la industrialización y la globalización que acompañan la

transición económica traen consigo cambios en los modos de vida que eran la norma
hace algunos años, fomentando un mayor riesgo de las enfermedades cardíacas.

Desde mediados de la década de 1970, la mortalidad por enfermedades

cardiovasculares disminuyó notablemente en varios países de altos ingresos, debido
a la reducción de los factores de riesgo y el mejor tratamiento de estas enfermedades.
En cambio, la incidencia de enfermedades cardiovasculares aumentó en algunos
países de bajos y medianos ingresos. Se estima que el 80% de la carga global se
origina en estos países.

La esperanza de vida en los países en desarrollo está aumentando de forma

muy pronunciada, y las personas se ven expuestas a factores de riesgo durante
periodos más largos. Los factores de riesgo de enfermedades cardiovasculares
recientemente identificados, como el peso bajo al nacer, la carencia de folatos y las
infecciones, también son más frecuentes en los países de ingresos bajos y medios que
registran un mayor nivel de pobreza.

El Prospective Urban Rural Epidemiologic (PURE), estudio de cohortes de

los factores de riesgo cardíaco y los episodios cardiovasculares adversos en más de
150.000 adultos en 17 países de altos, medios y bajos ingresos tanto de localidades
urbanas y rurales mostró que la incidencia de enfermedad cardiovascular
significativa fue más alta en países de bajos ingresos, a pesar que estos países tenían
la menor carga de factores de riesgo.
 Las tasas de letalidad también fueron mayores en los países de bajos ingresos.
Las localidades rurales tuvieron menor carga de factores de riesgo que las
localidades urbanas, pero mayores tasas de episodios cardiovasculares y mayores
tasas de letalidad.

Estos datos indican que otras influencias además de los factores de riesgo son
importantes para determinar los resultados a nivel país. El acceso a los servicios de
salud y la posibilidad de pagar por ellos y por los medicamentos, los umbrales para
los diagnósticos y tratamientos y el nivel educativo de la población podrían ser
factores contribuyentes

La atención clínica de las enfermedades cardiovasculares es costosa y

prolongada. Estos costos directos desvían los escasos recursos de las familias y las
sociedades hacia la atención médica. Estas enfermedades afectan a las personas en
plena madurez, por lo que desbaratan el futuro de las familias que dependen de ellas
y socavan el desarrollo de las naciones al privarlas de valiosos recursos humanos en
sus años más productivos.

A diferencia de la población de los países de ingresos altos, los habitantes de

los países de ingresos bajos y medios a menudo no se benefician de programas de
atención primaria integrados para la detección precoz y el tratamiento temprano de
personas expuestas a factores de riesgo.

Los más afectados son los más pobres de los países de ingresos bajos y
medios. Se están obteniendo pruebas suficientes para concluir que las enfermedades
cardiovasculares y otras enfermedades no transmisibles contribuyen a la pobreza de
las familias debido a los gastos sanitarios catastróficos y a los elevados gastos por
pagos directos.

A nivel macroeconómico, las enfermedades cardiovasculares suponen una

pesada carga para las economías de los países de ingresos bajos y medios. Se calcula
que, debido a la muerte prematura de muchas personas, las enfermedades no
transmisibles, en particular las ECV y la diabetes, pueden reducir el producto interno
bruto hasta en un 6,77% en los países de ingresos bajos y medios con un crecimiento
económico rápido.

MORTALIDAD Y MORBILIDAD POR ENFERMEDADES

CARDIOVASCULARES EN VENEZUELA

En Venezuela no existe información válida, exhaustiva, confiable y estable sobre

la mortalidad y morbilidad poblacional de las enfermedades cardiovasculares y sobre
sus principales factores de riesgo. Esta carencia de información constituye la principal
barrera para la implementación de estrategias de prevención y control dirigidas a:

 Reducir el impacto de las enfermedades cardiovasculares en la

supervivencia y calidad de vida de la población venezolana;
 Promover la mejora continua de la asistencia cardiovascular en nuestro
país.

No obstante, de acuerdo a las estadísticas gubernamentales sobre defunciones, el

infarto agudo de miocardio es la causa más frecuente de muerte en la población adulta
de nuestro país, tanto en hombres como mujeres.

De acuerdo a los análisis del Estudio de la Carga Mundial de Enfermedad del año
2010, las enfermedades cardiovasculares, y principalmente la cardiopatía isquémica,
representan la principal causa de pérdida de años de vida por muerte prematura y
discapacidad en Venezuela.

Mortalidad por Enfermedades Cardiovasculares en Venezuela

1. De acuerdo a los anuarios de mortalidad del Ministerio del Poder Popular para la
Salud (MPPS), las enfermedades cardiovasculares, principalmente el infarto
agudo de miocardio (IAM), emergen como las principales causas de muerte en
la población adulta venezolana, tanto en hombres como en mujeres.
2. En el año 2010, según las estadísticas del MPPS, el IAM produjo en nuestro
país 18. 752 muertes, es decir, el 13,54 % de la mortalidad total. Esto supone, en
la población de 25-84 años, una tasa cruda de mortalidad anual por IAM de 144
x 100.000 habitantes y se traduce en una muerte por IAM cada 30 minutos a
nivel nacional.
 3. En Venezuela, la tasa de defunciones por IAM, en promedio, se ha mantenido
estable en las últimas cuatro décadas con una tendencia hacia un progresivo
incremento en los últimos años.
4. Durante el período 1960-2008, en nuestro país, el promedio de la tasa de
mortalidad por enfermedad isquémica del corazón, ajustada a la población
mundial estándar de la Organización Mundial de la Salud (OMS), fue de 106,7 x
100. 000 habitantes (130,1 y 83,1x 100.000 habitantes, en hombres y en mujeres
respectivamente.)

Figura 1. Mortalidad por enfermedad isquémica del corazón, tasas por 100 000 habitantes, República
Bolivariana de Venezuela 1968- 2008. Fuente: Anuarios de Estadística Vital República Bolivariana de
Venezuela. B. Mortalidad por enfermedad isquémica del corazón entre personas de 45 a 64 años, tasas
por 100 000 habitantes, República Bolivariana de Venezuela 1968-2008. Fuente: Anuarios de Estadística
Vital República Bolivariana de Venezuela.

5. En nuestro país, durante el período 1960-2008, el promedio de la tasas de

mortalidad por IAM, ajustada a la población mundial estándar de la OMS, fue de
87,6 x 100.000 habitantes, (109,9 y 65,3 x 100.000 habitantes, en hombres y en
mujeres respectivamente).
 6. En el periodo 1970-2000, Venezuela exhibió la tasa estandarizada de mortalidad
por IAM más alta en el grupo de 12 países representativos de las Sub-regiones
del Continente Americano.

Figura 2. Tasas de mortalidad por cardiopatía isquémica estandarizadas por edad en 12 países de las
Américas expresadas por 100.000 habitantes. Fuente: Informe Sobre la Situación de La Salud
Cardiovascular en La República Bolivariana De Venezuela. Plan Estratégico 2014-2015 de La Sociedad
Venezolana De Cardiología.

Morbilidad por Enfermedades Cardiovasculares en Venezuela

1. De acuerdo a las estadísticas gubernamentales (anuarios de morbilidad), durante

el periodo 2007-2010, hubo una reducción constante del número de nuevos
casos anuales de IAM atendidos en los 13.092 establecimientos de salud que
conforman las unidades de notificación del Sistema de Vigilancia
Epidemiológica Nacional, 66 % de las cuales (n=8.717) corresponden a la
Misión Barrio Adentro.
2. La progresiva reducción del número de nuevos casos anuales de IAM
registrados por el Sistema de Vigilancia Epidemiológica Nacional, contrasta con
las estadísticas oficiales de mortalidad que indican un aumento constante del
número de defunciones por IAM. Esta discrepancia puede explicarse por los
siguientes factores: 1.- Subregistro. 2.- Alta letalidad extrahospitalaria por IAM.
3.- Atención selectiva de los casos no registrados de IAM en las clínicas
privadas.
 3. La estimación del número de casos incidentes anuales de infarto agudo de
miocardio en Venezuela, mediante la extrapolación a la población venezolana de
tasas de incidencia anual de comunidades hispanoamericanas con estructura
demográfica y etnográfica similares a la de nuestro país, sugieren un aumento
sostenido en el número de casos nuevos anuales de infarto agudo de miocardio.
4. En Venezuela, el probable aumento sostenido en el número de casos incidentes
anuales de IAM aunado al aumento constante en el número de defunciones y la
reducción dramática en el número de casos de IAM que son atendidos por el
Sistema Nacional de Salud, plantean un panorama epidemiológico caracterizado
por una elevada letalidad extrahospitalaria por IAM.
5. Se estima que en el año 2010, en Venezuela ocurrieron 34. 597 casos incidentes
de IAM y en ese año se registraron 18.752 defunciones por esta patología. Dado
que, en ese mismo año, el número de casos nuevos por IAM registrados por el
Sistema de Vigilancia Epidemiológica Nacional fue de 2.685, se deduce que la
tasa de letalidad extrahospitalaria por IAM puede ser de aproximadamente 55%.

En conclusión, alrededor del 40% de las muertes por cardiopatía isquémica se

producen justo en el momento de mayor productividad de la vida, cuando el impacto
económico y social es más sustantivo, y la tasa de discapacidad resultante representa
una carga demasiado pesada para los individuos, las familias y el sistema de salud.

Los factores metabólicos, conductuales y psicosociales (dieta no saludable,

hipertensión arterial, sobrepeso/obesidad, niveles de glicemia elevados,
hipercolesterolemia e inactividad física) son responsables de la mayor proporción de la
pérdida años de vida saludables debido a muerte prematura y discapacidad, tanto en
hombres como en mujeres.

De acuerdo a las estadísticas oficiales sobre el número de defunciones y

consultas registradas en el Sistema Nacional de Vigilancia Epidemiológica y en base a
la incidencia de infarto agudo de miocardio estimada a través de la extrapolación de
tasas de incidencia poblacional de Infarto agudo de miocardio de comunidades
hispanoamericanas, Venezuela puede estar inmersa en una epidemia de cardiopatía
isquémica de grandes proporciones con altas tasas de letalidad extrahospitalaria.
 TIPOS DE ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES

Entre las Enfermedades Cardiovasculares, más representativas dentro del

grupo de mortalidad y morbilidad se incluyen:
o La cardiopatía coronaria: enfermedad de los vasos sanguíneos que irrigan el
músculo cardiaco;
o Las enfermedades cerebrovasculares: enfermedades de los vasos sanguíneos
que irrigan el cerebro;
o Las arteriopatías periféricas: enfermedades de los vasos sanguíneos que
irrigan los miembros superiores e inferiores;
o La cardiopatía reumática: lesiones del músculo cardiaco y de las válvulas
cardíacas debidas a la fiebre reumática, una enfermedad causada por bacterias
denominadas estreptococos;
o Las cardiopatías congénitas: malformaciones del corazón presentes desde el
nacimiento; y
o Las trombosis venosas profundas y embolias pulmonares: coágulos de sangre
(trombos) en las venas de las piernas, que pueden desprenderse (émbolos) y
alojarse en los vasos del corazón y los pulmones.
o Los ataques al corazón y los accidentes vasculares cerebrales (AVC) suelen
ser fenómenos agudos que se deben sobre todo a obstrucciones que impiden
que la sangre fluya hacia el corazón o el cerebro. La causa más frecuente es
la formación de depósitos de grasa en las paredes de los vasos sanguíneos
que irrigan el corazón o el cerebro. Los AVC también pueden deberse a
hemorragias de los vasos cerebrales o coágulos de sangre.

PRINCIPALES FACTORES DE RIESGO

Las causas más importantes de cardiopatía y AVC son la malnutrición, el

sedentarismo, el tabaquismo y el consumo excesivo de alcohol. Los efectos de
dichos factores de riesgo conductuales pueden manifestarse en las personas en forma
de hipertensión arterial, hiperglucemia, hiperlipidemia y sobrepeso u obesidad.

Estos "factores de riesgo intermediarios", que pueden medirse en los centros

de atención primaria, son indicativos de un aumento del riesgo de sufrir ataques
cardíacos, accidentes cerebrovasculares, insuficiencia cardíaca y otras
complicaciones.

Está demostrado que el cese del consumo de tabaco, la reducción de la sal de

la dieta, el consumo de frutas y hortalizas, la actividad física regular y la disminución
del consumo nocivo de alcohol, reducen el riesgo de Enfermedades
Cardiovasculares. Por otro lado, puede ser necesario prescribir un tratamiento
farmacológico para la diabetes, la hipertensión o la dislipidemia, con el fin de reducir
el riesgo cardiovascular y prevenir ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares.

Las políticas sanitarias que crean entornos propicios para asegurar la

asequibilidad y disponibilidad de opciones saludables son esenciales para motivar a
las personas para que adopten y mantengan comportamientos sanos. La mayoría de
las Enfermedades Cardiovasculares pueden prevenirse actuando sobre factores de
riesgo conductuales.

Para las personas con Enfermedades Cardiovasculares o con alto riesgo

cardiovascular (debido a la presencia de uno o más factores de riesgo, como la
hipertensión arterial, la diabetes, la hiperlipidemia o alguna Enfermedad
Cardiovascular ya confirmada), son fundamentales la detección precoz y el
tratamiento temprano, por medio de servicios de orientación o la administración de
fármacos, según corresponda.

¿Cómo Reducir la Carga de las Enfermedades Cardiovasculares?

En 2013 todos los Estados Miembros (194 países) acordaron, bajo el

liderazgo de la OMS, una serie de mecanismos mundiales para reducir la carga
evitable de Enfermedad No Transmisible, entre ellos el "Plan de acción mundial para
la prevención y el control de las enfermedades no transmisibles 2013-2020". El
citado plan tiene por objeto reducir para 2025 el número de muertes prematuras
asociadas a las ENT en un 25%, y ello a través de nueve metas mundiales de
aplicación voluntaria. Dos de esas metas mundiales se centran directamente en la
prevención y el control de las Enfermedades Cardiovasculares.
 La meta 6 del Plan de acción mundial prevé reducir la prevalencia mundial de
hipertensión en un 25%. La hipertensión es uno de los principales factores de riesgo
de enfermedad cardiovascular. La prevalencia mundial de hipertensión en adultos de
18 años o más se situó en 2014 en alrededor de un 22%.

La meta 8 del Plan de acción mundial prevé prestar tratamiento

farmacológico y asesoramiento (incluido el control de la glucemia) a al menos un
50% de las personas que lo necesitan, con miras a prevenir ataques cardíacos y
accidentes cerebrovasculares.

La OMS ha identificado una serie "inversiones óptimas" o intervenciones

muy costos eficaces para prevenir y controlar las Enfermedades Cardiovasculares,
cuya aplicación es viable incluso en entornos con escasos recursos.

Existen dos tipos de intervenciones: las poblacionales y las individuales; se

recomienda utilizar una combinación de las dos para reducir la mayor parte de la
carga de Enfermedades Cardiovasculares. He aquí algunos ejemplos de
intervenciones poblacionales:

- Políticas integrales de control del tabaco;

- Impuestos para reducir la ingesta de alimentos con alto contenido de grasas,
azúcar y sal;
- Construcción de vías peatonales y carriles para bicicletas con el fin de
promover la actividad física;
- Estrategias para reducir el consumo nocivo de alcohol;
- Suministro de comidas saludables en los comedores escolares.

A nivel individual, las intervenciones sanitarias de prevención de los

primeros ataques cardíacos y accidentes cerebrovasculares, deben centrarse
primordialmente en las personas que, si se tienen en cuenta todos los factores,
presentan un riesgo cardiovascular medio a alto o en los individuos que presentan un
solo factor de riesgo, por ejemplo; diabetes, hipertensión o hipercolesterolemia o con
niveles superiores a los umbrales de tratamiento recomendados.
 Para la prevención secundaria de enfermedades cardiovasculares en pacientes
con diagnóstico definitivo, por ejemplo de diabetes, es necesario administrar
tratamientos con los siguientes fármacos:

-Ácido acetilsalicílico -Betabloqueantes - Estatinas

-Inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina

Los efectos de estas intervenciones son en buena parte independientes,

aunque si se combinan con el cese del consumo de tabaco, se puede prevenir cerca
del 75% de los episodios cardiovasculares recurrentes. Hoy por hoy, la aplicación de
estas intervenciones presenta grandes deficiencias, sobre todo en el nivel de la
atención primaria.

En 2015 los países comenzarán a establecer objetivos nacionales y a medir

los avances logrados con respecto a los valores de referencia para 2010 consignados
en el Informe sobre la situación mundial de las enfermedades no transmisibles 2010.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Definición: Son malformaciones cardiacas que están presentes al momento de

nacimiento como consecuencia de alteraciones producidas durante la organogénesis del
corazón.

Epidemiologia:
 8-10 de 1000 nacidos vivos padecen de este problema.
 Con mayor frecuencia en varones.
 El 10 % mortinatos, del 15-58% en abortos

Causas:
Se desconoce la causa de la mayoría de cardiopatías congénitas pero se está
haciendo grandes progresos para identificar las bases genéticas de muchas de ellas. Se
pensaba que la mayoría de los casos de cardiopatía congénita tenía un origen
multifactorial y se debía a la combinación de la predisposición genética y los estímulos
externos.

Un pequeño porcentaje están relacionados a anomalías cromosómicas en

especial la trisomia de los cromosomas 21, 13, 18 y el síndrome de Turner. Se
encuentran cardiopatías en el 90 % de los pacientes con trisomia 18, en el 50 % e de los
pacientes de trisomia 21, y el el 40% de los pacientes con síndrome de Turner.

 FACTORES GENÉTICOS PRIMARIOS: Tales como anomalías cromosómicas,

anomalía de genes únicos, 10 %.
 FACTORES MEDIOAMBIENTALES: Sustancias químicas, fármacos como
isotretinoina, virus como el de la rubeola, enfermedad materna; estos son del 3-
5%.
 Interacciones Entre Factores Genéticos Y Medioambientales: 85% de los casos.

Etiologias:

• • -Idiopática
• • -Desarrollo embrionario anormal (6 sem)
• • -Infecciones fetales y maternas durante el primer trimestre (rubeola)
• • -Efectos teratógenos de fármacos
• • -Factores genéticos (Suelen acompañarse de otros defectos congénitos)

PREVALENCIA

CARDIOPATIA FRECUENCIA
CIV 25-30%
CIA 10%
DUCTUS PERSISTENTE 10%
TRETRALOGIA DE FALOT 6-7%
ESTENOSIS PULMONAR 6-7%
COARTACION AORTICA 6%
TRASPOSICION DE 5%
GRANDES ARTERIAS
Clasificación

Acianóticas Cianóticas

Con flujo pulmonar Con flujo pulmonar

normal: normal: - Fallot
- Estenosis pulmonar - Ebstein
- Coartación de aorta - Atresia tricuspídea

Con flujo pulmonar Con flujo pulmonar

aumentado: aumentado:
- CIA - TGV
- Drenaje venoso
- CIV pulmonar anómalo
- DAP - Truncus

I. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANOTICAS

1. Comunicación Interauricular (Cia)

La Comunicación Interauricular (CIA) es una deficiencia del septum que resulta en

una libre comunicación entre el lado derecho e izquierdo de las aurículas. Las CIA
ocurren cuando el proceso de división no se produce por completo y queda una abertura
en el tabique auricular.

La mayoría de las CIA ocurre esporádicamente (por casualidad) sin ninguna razón
evidente para que se desarrolle. Puede estar situada en cualquier parte del septum. Se
puede citar tres tipos:

 Ostium secundum: corresponde al 60 % de las CIA, o sea es la más frecuente,

se localiza en parte inferior del tabique interauricular, es un defecto de los
cojines endocárdicos.
 Seno venoso: que puede localizarse cerca de la desembocadura de la vena cava
superior o cerca de la desembocadura de la vena cava inferior, corresponden
alrededor de 5 a 10% de los defectos del complejo septal interauricular.
 Osteum primum o posteroinferior cuyo origen embriológico es diferente: Es el
menos frecuente de los defectos interatriales, constituyendo alrededor del 2%
 Este defecto es más frecuente en el sexo femenino, con una proporción de 2:1,
también se asocia con antecedentes familiares.

Fisiopatología
Normalmente, la sangre pobre en oxígeno regresa a la aurícula derecha desde el
cuerpo, avanza al ventrículo derecho y luego es bombeada a los pulmones donde recibe
oxígeno. La sangre rica en oxígeno regresa a la aurícula izquierda desde los pulmones,
ingresa al ventrículo izquierdo y luego es bombeada al cuerpo a través de la aorta.

Las comunicaciones interauriculares originan un cortocircuito de izquierda a

derecha cuyo establecimiento depende de la capacidad de distensión del ventrículo
derecho en relación con la del izquierdo y, por lo tanto, del grado y velocidad de la
disminución de las resistencias pulmonares. Por ello podemos decir que es un
“cortocircuito dependiente”

Una vez bajan las resistencias pulmonares, y dependiendo de la capacidad de

distensión del ventrículo derecho, comienza a establecerse el cortocircuito, esta es la
razón por la cual la comunicación interatrial no se manifiesta sino después de la
lactancia, y es excepcional que se produzca una insuficiencia cardíaca congestiva en los
dos primeros años de vida, aunque puede ocurrir cuando el defecto es muy grande.

Al establecerse el cortocircuito de izquierda a derecha, dependiendo además del

tamaño del defecto, se originará una sobrecarga de volumen de cavidades derechas y un
aumento del flujo a los pulmones, con la consiguiente dilatación del tronco y las ramas
de la pulmonar. Al estar el tronco de la pulmonar y el ventrículo derecho dilatados,
resultará una estenosis relativa de la válvula pulmonar, donde se producirán turbulencias
sanguíneas, las cuales originan el soplo característico de la CIA, que es un soplo
eyectivo originado en la válvula pulmonar.

Por otra parte, el escape de flujo a través de CIA a las cavidades derechas
disminuye el flujo al ventrículo izquierdo y a la aorta, lo cual puede dar origen a una
ligera disminución del tamaño de estas dos estructuras. La sobrecarga de volumen de las
cavidades derechas da origen a un retraso de la eyección del ventrículo derecho y, por lo
tanto, al cierre retrasado de la válvula pulmonar, lo que se manifiesta en el
desdoblamiento permanente del segundo ruido.

De acuerdo con el tamaño de la CIA y, por lo tanto de la cantidad de flujo que

pase a los pulmones, se instaura un cuadro de hipertensión pulmonar con cambios
vasculares arteriolares, lo cual es mucho más lento que lo que ocurre con la CIV y el
ductus, pues es excepcional verlo antes de la segunda o tercera décadas de vida

Historia Natural

La historia natural de este tipo de CIA es ser asintomática durante la infancia,

apareciendo los síntomas en la adultez. En un 30% de los casos puede ocurrir cierre
espontáneo de CIA, siendo mayor dentro del año de vida y que algunas que inicialmente
originan una importante repercusión hemodinámica pueden llegar a compensarse
posteriormente al disminuir de tamaño.
 Según el estudio de Radzik en niños menores de tres meses, cuando los defectos
medían entre 3 y 5 mm de diámetro, se cerraban en 87% de los pacientes; cuando
estaban entre 5 y 8 mm, se cerraban en 80%, y cuando medían más de 8 mm de
diámetro, no se cerraban.

Cuadro Clínico

Inicialmente cursa asintomático. Algunos niños más grandes pueden presentar

cierta intolerancia al ejercicio que habitualmente no reviste importancia y no es
percibida por la familia.

Un número significativo de ellos permanece asintomático hasta la adolescencia,

edad en que empiezan a tener disnea de esfuerzo, pero ello depende del tamaño de la
CIA. Cuando esta es grande, la sintomatología empieza antes, y los pacientes pueden
presentar problemas pulmonares repetidos. Muchas veces el diagnóstico se hace porque
en la valoración pediátrica se encuentra un soplo y el niño es enviado a estudio
cardiológico.

Esta patología generalmente se descubre después de los dos años de vida por
medio de los siguientes hallazgos.

a) Observación: Como toda cardiopatía con cortocircuito de izquierda a derecha,

inicialmente no hay cianosis; en cambio, estos pacientes tienen como antecedente
importante el padecer problemas pulmonares a repetición; además, se encuentran con
algún grado de hipodesarrollo, de acuerdo con el tamaño de la CIA, tomando un aspecto
grácil.
b) Palpación: Hay hiperactividad del ventrículo derecho tanto en el tercio inferior como
en el superior y excepcionalmente puede encontrarse frémito en el segundo espacio
intercostal izquierdo con línea paraesternal, pero en estos casos debe descartarse una
estenosis pulmonar leve asociada.
c) Auscultación: En el primer año de vida puede auscultarse un soplo al que no se le dé
ninguna importancia, pero si encontramos soplo eyectivo en el segundo espacio
intercostal izquierdo, junto con el desdoblamiento permanente del segundo ruido, puede
pensarse que el paciente padece una CIA.
Diagnóstico

Electrocardiograma
El ECG es uno de los exámenes que ayuda en el diagnóstico clínico,
encontrándose generalmente un eje del QRS normal o desviado hacia la derecha.

La desviación del eje a la derecha es variable de acuerdo con el tamaño de la

CIA y el grado de hipertensión pulmonar existente, y es más derecho cuanta más
hipertensión pulmonar haya. Algo característico en la CIA es la presencia de un bloqueo
incompleto de rama derecha, signo electrocardiográfico que nos indica la presencia de
sobrecarga diastólica o de volumen del ventrículo derecho, aunque este hallazgo es
menos notorio en los primeros años de vida.

Radiología
La comunicación interauricular se caracteriza por un crecimiento variable del
ventrículo derecho y de aurícula derecha dependiente del tamaño del defecto;
abombamiento del tronco de la pulmonar y prominencia de sus ramas, siendo más
notoria la dilatación de la derecha; aorta ascendente y cayado aórtico poco aparentes y
flujo pulmonar aumentado.

Ecocardiografía
El ecocardiograma es el principal método diagnóstico, el cual revela
características anatómicas específicas. El estudio ecocardiográfico de las
comunicaciones interauriculares debe precisar:

1. La localización y el tamaño del defecto.

2. La conexión de las venas pulmonares y sistémicas.
3. Anomalías asociadas.
4. La repercusión hemodinámica.
5. El cálculo de la magnitud del cortocircuito.
6. La presión pulmonar.
 Desde el punto de vista ecocardiográfico, las manifestaciones de repercusión
hemodinámica son la dilatación de cavidades derechas y del tronco de la pulmonar y el
movimiento plano y, principalmente, el movimiento paradójico del tabique
interventricular, sin perder de vista que estos hallazgos no son exclusivos de los
defectos interauriculares.

Estudio con Doppler

El estudio modo-M y el bidimensional son importantes para el detalle de la

anatomía de las estructuras cardíacas, pero tienen limitaciones para detectar las
condiciones del flujo sanguíneo, por lo que el Doppler pulsado y el continuo han
ofrecido una información importante sobre la hemodinámica, incluida la valoración de
la presión pulmonar

Por otra parte, el color ha sido una gran ventaja en el diagnóstico, pues permite
valorar la orientación del cortocircuito, así como la amplitud y el tamaño del defecto.

Cateterismo cardíaco

Un estudio ecocardiográfico completo hace innecesario el cateterismo, el cual

debe hacerse solo cuando persista alguna duda o exista alguna cardiopatía asociada.
El cateterismo, debe hacerse en forma completa con el fin de valorar las presiones y
cuantificar el cortocircuito, debe hacerse por punción de vena femoral derecha, debido a
la facilidad que ofrece de pasar a cavidades izquierdas a través de la CIA. Una vez
hecho el abordaje con el catéter, se toman presiones y oximetrías para realizar los
cálculos correspondientes (resistencias y magnitud del cortocircuito) y posteriormente
se pasa a la aurícula izquierda y de aquí a la vena pulmonar superior derecha donde se
hace una inyección de material de contraste en proyección hepatoclavicular, con el fin
de ver el tipo de defecto y su tamaño

Tratamiento
El cierre de la CIA está indicado cuando hay evidencia de sobrecarga de
volumen del ventrículo derecho.
 En general, la edad aceptada para hacer el cierre de la CIA está entre tres y cinco
años, pero podría hacerse a más temprana edad, teniendo en cuenta los avances actuales.
Los defectos tipo ostium secundum amplios, y tipos seno venoso y seno coronario
tienen muy pocas probabilidades de cerrarse espontáneamente después del primer año
de vida. Retardar la corrección en este grupo de pacientes hasta los tres o cinco años no
ofrece ventajas y por esta razón pueden operarse al final del primer año de vida.

En el momento actual existen dos formas reconocidas de tratamiento de la CIA: el

cierre quirúrgico y el cierre percutáneo con dispositivos.

2. Comunicación Interventricular (CIV)

El conocimiento anatómico de la comunicación interventricular fue realizado

muy tempranamente. Roger describió el primer caso clínico en 1879; Einsenmenger
describió en 1898 el defecto del septum interventricular asociado a cianosis e
hipertensión pulmonar; Abbot en 1933 correlacionó el cuadro clínico con la anomalía
anatómica y Taussig en 1947 atribuyó la presencia o ausencia de síntomas a la
localización de los defectos en el septum. Estudios posteriores relacionan las
alteraciones fisiológicas con el tamaño y la localización del defecto en el septum.

La nomenclatura del defecto interventricular ha cambiado en las dos últimas

décadas, por la habilidad clínica y la facilidad de localizar los defectos por medio de
métodos diagnósticos como la ecocardiografía y la cineangiografía axial. El precisar la
localización del defecto, el tamaño y la relación con las estructuras, así como el
conocimiento de la terminología, facilitan la comunicación entre el cardiólogo pediatra,
el ecocardiografista, el cirujano, el embriólogo y el patólogo.

El septum interventricular es una estructura no planar y muscular en toda su

extensión, exceptuando la parte membranosa de 5 mm y la subarterial (aórtica y
pulmonar) que es fibromuscular. Por ello, se consideraron las cuatro zonas o porciones
que conforman el septum así: porción membranosa, porción de entrada, porción
trabeculada y porción salida.

• La porción de entrada se extiende desde el anillo de las válvulas

atrioventriculares hasta la unión del aparato tensor de las valvas.
• La porción trabeculada está localizada en la porción apical; en el lado derecho
tiene trabéculas gruesas y en el lado izquierdo las trabéculas son finas.
• La porción salida o infundibular se extiende desde el borde anterior de la
trabécula septomarginalis (TSM) hasta el anillo de las válvulas semilunares en el
lado derecho.
Todas estas zonas se irradian hacia el septum membranoso; esta porción
membranosa se localiza en la que es adyacente a la comisura anteroseptal de la válvula
tricúspide en el lado derecho y a la comisura aórtica posterior derecha y a la valva
anterior de la mitral en el lado izquierdo.

El término supracristal (pliegue infundíbulo ventricular) designa a la zona muscular

que separa la válvula pulmonar de la válvula tricúspide; la porción del septum que
separa la válvula pulmonar de la aorta se designa septum infundibular.
 En 1989, la terminología propuesta por el doctor Benigno Soto et al, en la
clasificación de los defectos septales interventriculares se basó en la porción del septum
comprometida y los dividió en cuatro tipos anatómicos: defecto del tracto de salida
(cono ventricular), defecto septal del tracto de entrada y defectos de la porción
trabeculada. Estos tipos fueron modificados con los términos yuxta para indicar las
estructuras adyacentes (yuxtamitral, yuxta-pulmonar, etc.); perimembranosa, cuando
compromete la porción membranosa y otra parte de la porción muscular del septum
(denominándoselas
perimembranosa
extensión entrada,
trabeculada o salida),
y subvalvulares,
cuando informa la
válvula adyacente al
defecto.

Fisiopatología

El defecto del septum interventricular permite la comunicación entre la

circulación sistémica y la pulmonar y puede causar dos efectos adversos: la alteración
hemodinámica por el cortocircuito de izquierda a derecha y la alteración del lecho
vascular pulmonar.

El cortocircuito de izquierda a derecha implica la recirculación de la sangre

oxigenada a través del lecho vascular pulmonar y la magnitud de este dependerá no solo
del tamaño del defecto, sino de la resistencia vascular pulmonar y de la localización del
defecto.

El tamaño del defecto se divide en tres categorías: grande, moderada y pequeña,

basadas no solo en el tamaño físico, sino en la dinámica circulatoria, o en una
correlación entre los dos.

Los defectos pequeños son restrictivos, limitando el flujo del corto circuito y
restringiendo que se igualen las presiones entre los ventrículos; la presión del ventrículo
derecho es normal o ligeramente aumentada
 Los defectos mayores ejercen mínima resistencia al flujo y los ventrículos tienen
presiones iguales; la magnitud del corto circuito dependerá enteramente de la relación
entre la resistencia vascular pulmonar y la sistémica. Anatómicamente, el tamaño es
igual o mayor al área de corte seccional de la raíz aórtica.

Los defectos de tamaño moderado ofrecen resistencia a la presión pero

usualmente poca resistencia al flujo. La presión del ventrículo derecho es menor que la
del ventrículo izquierdo, la magnitud del cortocircuito dependerá del tamaño del defecto
y de la resistencia vascular pulmonar.

La influencia de la localización del defecto se ha discutido y se ha considerado

de importancia su relación con los efectos fisiológicos, en ocasiones no relacionados
con el tamaño, como ocurre en los defectos de las porciones de salida subvalvular
pulmonar y aórtica, en donde la relación entre las resistencias sistémicas y pulmonares
juega un papel importante en las alteraciones hemodinámicas y las manifestaciones
clínicas y radiológicas. Los defectos septales en las porciones perimembranosa y
trabeculada de igual tamaño, tienen diferentes efectos hemodinámicos, con diferencias
clínicas y evolutivas.

Las consecuencias adversas hemodinámicas por el cortocircuito de izquierda a

derecha son:

a) sobrecarga de volumen.

b) hiperflujo pulmonar.

c) compromiso del gasto cardíaco sistémico.

La sobrecarga de volumen en las cavidades ventriculares produce dilatación y

aumenta la presión diastólica final en virtud de la relación longitud tensión; minimiza el
aumento de la tensión de pared, pero altera la distensibilidad miocárdica y agrava el
aumento de la presión diastólica final del ventrículo izquierdo, lo que se refleja en el
aumento de la presión auricular izquierda y de la presión venosa pulmonar.

El hiperflujo pulmonar tiende a aumentar la presión en el lecho vascular

pulmonar, alterando la relación de esta presión con la del espacio intersticial pulmonar.
Así mismo, se establece un equilibrio anormal y se produce un aumento del líquido
intersticial pulmonar, lo que altera la distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso.
En los casos severos, se manifiesta como edema pulmonar y en los menores, como
edema intersticial, lo cual tiene influencia adversa en la función pulmonar.

La recirculación pulmonar se realiza a expensas del flujo del ventrículo

izquierdo o del gasto cardíaco. Los mecanismos compensatorios mantienen la perfusión
de los órganos y la presión sanguínea e incluyen el aumento en la circulación de las
catecolaminas y de la actividad del sistema nervioso simpático; ambos aumentan las
resistencias vasculares sistémicas.

La disminución del flujo renal tiende a retener sodio y agua por la vía del
sistema renina angiotensina. La magnitud de estos efectos depende del tamaño del
defecto y de la resistencia vascular pulmonar.

Manifestaciones Clínicas

Es común en todos los niños después de las 2 a 6 semanas (etapa en la que

disminuyen las resistencias pulmonares) que se ausculte el soplo cardíaco que precede a
las manifestaciones de la falla cardíaca; los signos y síntomas pueden o no estar
presentes.

En cada localización de defecto del septum interventricular, pueden existir los

diferentes tamaños, es decir, tamaño grande, moderado o restrictivo según la zona
analizada; porque hay zonas —como las porciones membranosas, porción de salida
subpulmonar o subaórtica— en donde las lesiones suelen ser menores de 5 mm pero el
compromiso hemodinámico es mayor, debido al aumento de volumen pulmonar y la
transmisión de presión por causa de la proximidad de la aorta; lo que puede llevar a
hipertensión pulmonar más temprana que en otros tipos de lesión, caso que también
puede ocurrir en defectos de la porción perimembranosa con extensión salida o
trabeculada, por la proximidad de la aorta. En defectos de la porción membranosa puede
haber prolapso con lesión de una de las valvas aórticas y causar insuficiencia con mayor
compromiso de la función.

Por todo lo anterior, se debe tener en cuenta la edad del niño, pues en el neonato
a término está presente la hipertensión arterial pulmonar, a diferencia del neonato
prematuro cuyas presiones pulmonares están disminuidas.

Al examen físico se palpa cardiomegalia, se puede o no palpar frémito, presencia

o no de soplo cardíaco (generalmente holosistólico) y el componente pulmonar del
segundo ruido puede estar reforzado o aumentado.

La presencia de sonidos pulmonares como estertores, sibilancias por el

compromiso de los alvéolos o bronquios de pequeño calibre es común en lactantes
debido al aumento del flujo pulmonar, o podemos sospechar procesos pulmonares que
podrían estar asociados. La obstrucción del bronquio izquierdo por la compresión
debido a la dilatación de la arteria pulmonar izquierda, produce atelectasia y suele
asociarse a procesos infecciosos.

Los signos y síntomas de falla cardíaca, como diaforesis, fatiga para alimentarse
en los neonatos y lactantes, así como cansancio con el ejercicio en niños mayores, la
poca ganancia de peso y los procesos pulmonares repetidos, son manifestaciones de
defecto intrerventriculares grandes con repercusión hemodinámica.

El electrocardiograma mostrará en todos los casos crecimiento de las cavidades

izquierdas con sobrecarga de volumen. En aquellos defectos de la porción de entrada
por el aumento de volumen hacia el ventrículo derecho, permite observar el crecimiento
biventricular con sobrecarga de volumen biventricular y es común observar desviación
del eje del QRS hacia la izquierda y arriba, principalmente en aquellos casos de defecto
septal atrioventricular.
 En defectos de la porción de salida subpulmonar, por la cercanía a la aorta y la
transmisión de presión hacia la pulmonar, se puede observar la sobrecarga de presión en
las cavidades derechas.

Diagnóstico

En la radiografía posteroanterior del tórax, el índice cardiotorácico estará

aumentado para la edad a expensas de las cavidades izquierdas o biventricular, si hay
repercusión hemodinámica. El pedículo vascular es angosto, debido al bajo gasto
sistémico, y el abombamiento del tronco pulmonar se observará cuando el cortocircuito
sea importante y más frecuente, si hay transmisión de presión sistémica como en las
lesiones subvalvulares de la porción salida. El flujo pulmonar arterial es aumentado y en
casos de falla importante se observará la congestión venosa pulmonar.

La ecocardiografía modo M, bidimensional y con Doppler color, pulsado y

continuo, confirma el diagnóstico sospechado clínicamente, ya que permite no solo
hacer el diagnóstico anatómico y su clasificación, sino también la evaluación funcional
de si existe o no la repercusión hemodinámica
Tratamiento
Dependerán del tipo de lesión, la localización, el tamaño del defecto
interventricular, la repercusión hemodinámica o el compromiso de la resistencia
vascular pulmonar.

En los defectos del septum interventricular se requiere una evaluación adecuada y

control constante conforme a cada caso en particular, así como la prevención de
endocarditis infecciosa

3. Ductus Arterioso Persistente

El ductus arterioso persistente (DAP) es una estructura vascular que comunica la

porción distal del arco aórtico con la región proximal de la arteria pulmonar izquierda.
Su presencia es necesaria en la vida fetal para desviar la sangre del tronco pulmonar
hacia la aorta descendente; durante este período se denomina ductus arterioso
permeable, se localiza justo entre las arterias pulmonares, tiene morfología tubular y su
diámetro puede ser mayor que el de cada arteria pulmonar, ya que por su luz circula el
70% del gasto cardíaco fetal.

Epidemiología

El DAP tiene una incidencia que varía entre 1/2.500 y 1/5.000 recién nacidos
vivos, siendo su frecuencia inversamente proporcional al peso y a la edad gestacional
del paciente. Se ha observado que afecta con mayor frecuencia el sexo femenino en una
proporción de 2 a 1 hasta 3 a 1. Como factores predisponentes se mencionan:
antecedente de rubéola materna en el primer trimestre, nacimiento por cesárea, o en
ciudades con altitud mayor a 2.500 msnm, la prematurez, la administración de
surfactante y la ventilación mecánica.

Anatomía y Patología

El ductus arterioso se origina a partir del sexto arco aórtico y en la vida fetal es
un vaso corto y ancho situado entre las arterias pulmonares, que permite el paso del
70% del gasto ventricular derecho hacia la aorta descendente. En la gran mayoría de
pacientes se localiza a la izquierda, puede estar localizado a la derecha y,
excepcionalmente, puede ser bilateral.

Después del nacimiento, como respuesta al incremento en la presión arterial de

oxígeno, incremento en la resistencia sistémica y caída en la resistencia pulmonar, este
conducto debe cerrarse funcional y anatómicamente. Cuando esto no sucede se
mantiene un cortocircuito de izquierda a derecha que, según su tamaño, puede inducir o
no un incremento del retorno venoso pulmonar y, consecuentemente, a unas alteraciones
hemodinámicas y clínicas específicas.

Desde su aparición en el embrión hasta su cierre definitivo, el ductus y sus

características histológicas se modifican siguiendo 4 etapas.

Durante los primeros 5 meses de vida intrauterina la estructura de sus paredes es

muy semejante a la de las demás arterias; posteriormente, las células de la lámina
elástica invaden el subendotelio y proliferan formando una especie de cojinetes que
sobresalen en su luz, igualmente, van apareciendo fibras musculares espirales externas
en la capa muscular que facilitarán su constricción.

En la tercera etapa, inducida por el nacimiento, la contracción de las fibras

espirales reduce la luz y la longitud del ductus haciendo que los cojinetes se adosen,
formando lagos de sustancia mucoide y necrosis citolítica.
 Finalmente, en la cuarta etapa se desarrolla fibrosis progresiva que lleva al cierre
anatómico del ductus y en la mayor parte de los individuos se establece como el
ligamento arterioso.

Cuando se presentan inmadurez, alteraciones congénitas en la estructura de sus

paredes o circunstancias perinatales facilitadoras, el proceso natural de cierre
espontáneo del ductus arterioso se interrumpe ocasionando su persistencia.

El DAP se localiza, en la mayor parte de los casos, entre la región distal del arco
aórtico y la región proximal de la arteria pulmonar izquierda, aunque puede localizarse
en el lado derecho o ser bilateral.

Es importante recordar que en la región antero-izquierda se relaciona con el

vago; en la región inferior con el recurrente laríngeo y en la posterior con el bronquio
izquierdo.

Fisiopatología

La presencia del DAP permite un cortocircuito de izquierda a derecha entre la

aorta descendente y la arteria pulmonar izquierda, incrementando el flujo sanguíneo
pulmonar y, por consiguiente, el retorno venoso hacia la aurícula izquierda. Lo anterior
incrementa la precarga del ventrículo izquierdo en grado variable según el tamaño del
ductus y la resistencia vascular pulmonar. La sobrecarga volumétrica induce dilatación
progresiva de la pared ventricular y activa los mecanismos neurohumorales del eje
renina-angiotensina-aldosterona.

El hiperflujo pulmonar crónico induce cambios histológicos sucesivos en el

lecho vascular pulmonar: hipertrofia de la capa media, infiltración celular y posterior
fibrosis de la íntima, lesiones plexiformes, arteritis necrotizante y, finalmente, necrosis
fibrinoide, llevando a hipertensión pulmonar en forma progresiva.

Es necesario realizar el cierre del ductus oportunamente para evitar que dichos
cambios se hagan irreversibles y el paciente desarrolle un síndrome de Eisenmenger.
Presentación Clínica

El cuadro clínico de DAP depende del tamaño y de la resistencia vascular

pulmonar. En los pacientes con ductus pequeños (tamaño inferior a 1,5 mm),
generalmente, no se presentan síntomas y el único hallazgo es la presencia de un soplo
sistólico eyectivo en el foco pulmonar o en la región infraclavicular izquierda que se
irradia a la región paravertebral izquierda.

En los pacientes con ductus de moderado calibre (2 mm en la lactancia hasta 3,5

mm en la edad escolar) se presentan signos de congestión venosa pulmonar como disnea
con actividad física leve, infecciones respiratorias recurrentes y disminución de la
velocidad de crecimiento. En el examen físico se encuentra un soplo sistodiastólico
continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la región infraclavicular
izquierda; el segundo ruido está ligeramente reforzado y los pulsos son hiperdinámicos
en forma difusa.

Los portadores de ductus arterioso persistente grande (mayores de 4 mm), en la

infancia presentan disnea y taquicardia en reposo, a su vez, tienen historia de
infecciones respiratorias recurrentes y complicadas y desnutrición crónica. Al
examinarlos muestran hiperdinamia precordial a expensas del ventrículo izquierdo,
punto de máximo impulso hacia la línea axilar anterior izquierda; soplo sistólico
eyectivo en el foco pulmonar y soplo diastólico en foco mitral con segundo ruido
reforzado.

En los adolescentes y adultos no tratados se puede presentar cianosis con el

ejercicio o, incluso, en reposo y síncope secundario al desarrollo de hipertensión
pulmonar. En un pequeño porcentaje de pacientes con ductus arterioso, se puede
presentar un cuadro febril subagudo secundario a la presencia de endarteritis infecciosa.

Técnicas Diagnósticas
Radiografía de tórax: En los portadores de un defecto de moderado calibre es
evidente el incremento en el flujo sanguíneo pulmonar, con cardiomegalia a expensas
de la aurícula y el ventrículo izquierdo, dilatación del arco pulmonar y el botón
aórtico. Cuando el ductus es grande el incremento del flujo pulmonar es importante y
con frecuencia es posible encontrar edema pulmonar; el bronquio principal izquierdo
se horizontaliza, en ocasiones, se encuentra un arco entre el botón aórtico y el arco
pulmonar que corresponde al infundíbulo aórtico del ductus

Electrocardiograma: Permite establecer la existencia de signos de sobrecarga

volumétrica o presórica en cada caso. Sus alteraciones dependen del tamaño y
repercusión del ductus arterioso persistente.

 En pacientes con ductus pequeños el ECG es generalmente normal.

 En aquellos con ductus de moderado calibre es posible encontrar onda P
bifásica en V1 con componente negativo mayor que el positivo y signos
de sobrecarga volumétrica del VI con eje de qRS izquierdo; y R de gran
voltaje en aVL, V5 y V6.
 Los pacientes con ductus grandes presentan complejos QRS isobifásicos
y de gran voltaje desde V2 a V6 indicando sobrecarga biventricular.

Ecocardiograma: Permite el diagnóstico definitivo del ductus arterioso

persistente mediante su demostración en las proyecciones paraesternal eje corto y
supraesternal.

 Ductus arterioso pequeño: las dimensiones de la aurícula y el ventrículo

izquierdo son normales, siendo el único hallazgo la presencia del conducto
entre la porción proximal de la arteria pulmonar izquierda y la región distal
del arco aórtico con un cortocircuito de izquierda a derecha, flujo
sistodiastólico continuo con gradiente aortopulmonar mayor que el 75% de
la presión sistémica.
 Ductus de moderado calibre: hay dilatación de la aurícula y el ventrículo
izquierdo, signos de hipertensión pulmonar leve a moderada, cortocircuito de
izquierda a derecha en la región ductal y gradiente aortopulmonar
aproximado al 50% de la presión sistémica.
  Ductus grande: la dilatación de la aurícula y el ventrículo izquierdos es
importante; existen signos de hipertensión pulmonar moderada a importante
y el gradiente aortopulmonar es menor al 30% de la presión sistémica.

Cateterismo cardíaco: Aunque la demostración angiográfica es el examen de

mayor sensibilidad y especificidad, hoy en día se restringe su uso para aquellos
pacientes con signos clínicos y ecocardiográficos de hipertensión pulmonar importante
en los que se desea determinar la reactividad del lecho vascular pulmonar para definir la
conducta a seguir.

Tratamiento
El tratamiento del ductus arterioso persistente depende de dos factores
fundamentales: la edad del paciente y el diámetro del ductus.

- Recién nacido pretérmino menor de 28 semanas con ductus mayor o igual a 1,6
mm de diámetro: indometacina 0,2 mg/kg dosis inicial, seguida de 0,1 mg/kg
cada 12 horas hasta completar 3 dosis. Recientemente se ha utilizado el
ibuprofeno a dosis de 10 mg/kg/IV dosis inicial, seguido de dos dosis de 5
mg/kg/IV cada 24 horas. Se debe hacer control ecocardiográfico al terminar el
ciclo; en caso de reapertura se puede repetir y si es fallido el cierre
farmacológico y hay repercusión hemodinámica se debe llevar a cirugía.
- Recién nacido pretérmino entre 29 y 35 semanas con ductus mayor o igual a 2
mm de diámetro: indometacina o ibuprofeno en las dosis antes mencionadas;
también se puede repetir el ciclo si hay reapertura y se lleva a cirugía.
- Recién nacido a término con ductus mayor o igual a 3 mm: medidas
anticongestivas inicialmente y si no hay mejoría cierre quirúrgico.
- Recién nacido a término con ductus menor de 2 mm: observación clínica, si hay
signos clínicos o radiológicos de hiperflujo pulmonar se inician diuréticos e
inhibidor de enzima convertidora de angiotensina; si hay control de los
síntomas, entonces, vigilancia clínica, pues existe tendencia natural al cierre
espontáneo.
- Lactante menor de 6 meses con ductus mayor de 3 mm: cierre quirúrgico.
 - Niños mayores de 6 meses con ductus menores de 3 mm: cierre percutáneo con
dispositivo tipo resorte metálico (coil de Gianturco) y cierre quirúrgico si no hay
esta posibilidad.
- Escolares y adolescentes con ductus mayores de 4 mm: cierre percutáneo con
dispositivos tipo resorte metálico (coil megatornado) o Amplatzer vs. cierre
quirúrgico. En los últimos años se han reportado algunos casos de cierre exitoso
con Amplatzer en ductus gigantes (de 10 mm en niños y hasta 22 mm en
adultos) utilizando dispositivos para cierre de comunicaciones interventriculares
e interauriculares.

Es importante recordar, que el DAP es un defecto considerado de riesgo

intermedio alto para el desarrollo de endocarditis infecciosa, debido a la lesión
endotelial que produce la turbulencia sanguínea en la pared de las arterias pulmonares,
por lo anterior, todo paciente portador del defecto debe recibir profilaxis
antiendocarditis infecciosa mientras exista cortocircuito a través del mismo y posterior
al cierre percutáneo dando tiempo a que se endotelizen las superficies del dispositivo.

II. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICA

1. Tetralogía de Fallot

Es una cardiopatía congénita cianótica que se caracteriza por la combinación de

cuatro defectos cardíacos:

 Comunicación interventricular
 Estenosis de la arteria pulmonar.
 Cabalgamiento o dextraposición de la aorta
 Hipertrofia ventricular derecha.

En la práctica clínica son 2 los elementos anatómicos esenciales del Fallot

clásico: EP y CIV. La CIV es grande y en posición subaórtica y la EP puede localizarse
a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo más frecuente que más de un
nivel esté estenótico.
 Fisiopatología: Consiste en el paso de sangre desaturada del ventrículo derecho
al ventrículo izquierdo y aorta a través de la CIV, causando cianosis. El paso de sangre
desaturada a la circulación sistémica y por tanto la cianosis es mayor y más acusada
cuanto más severa sea la estenosis pulmonar. El grado de estenosis pulmonar es el
factor determinante de la clínica (precocidad e intensidad de la cianosis y crisis
hipoxémicas).

Incidencia: se presente en una frecuencia del 6-7 % de todas las cardiopatías

congénitas cianóticas.

Cuadro Clínico: Hoy en día el diagnostico suele realizarse en el periodo

neonatal, siendo el soplo sistólico rudo precordial el signo que con más frecuencia
motiva la valoración cardiológica. Este soplo es provocado por la EP y
característicamente aparece ya en la en la primera exploración del recién nacido.

Ocasionalmente el cierre del ductus provoca la aparición de cianosis en los

primeros días de vida si la EP es severa; algunos casos de EP cursan sin cianosis. Las
crisis hipoxémicas (aparición o aumento brusco de cianosis o palidez con disnea o
pérdida de conciencia) pueden aparecer en niños con o sin cianosis. Es un signo de
gravedad ya que indica la presencia de una EP severa y dinámica (aparece tras llanto o
maniobra de valsalva). El Fallot con agenesia de la válvula pulmonar puede presentarse
con un cuadro severo de distres respiratorio neonatal con obstrucción bronquial y
necesidad de asistencia mecánica respiratoria.

El examen físico, el ECG y la Rx de tórax AP, son rutinas obligadas. En estos

podemos encontrar:
 Cianosis.
 Frémito y soplo rudo sistólico precordial en base (borde esternal izquierdo
superior), en barra (de intensidad homogénea durante toda la sístole) con
segundo tono único.
 Hipertrofia de ventrículo derecho (ECG)
 Corazón en zueco.
 El ecocardiograma doppler color es el método diagnostico de elección. Se objetiva y
define la CIV, el grado de cabalgamiento aórtico, el grado y localización de la EP y el
tamaño del anillo pulmonar.

Tratamiento
La mayoría no requiere tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de alta
al domicilio con revisiones cardiológicas frecuentes. El uso de prostaglandinas es
obligado en aquellos casos con EP severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus.

El tratamiento de las crisis hipoxémicas consiste en oxigenoterapia, posición

genupectoral, administración de morfina, bicarbonato (si hay acidosis metabólica) y
vasopresores.
Tratamiento quirúrgico: Es el tratamiento de elección, consiste en cerrar la CIV
con un parche y en corregir la EP con diversas técnicas. Se recomienda en cualquier
edad.

2. Transposición de Grandes Vasos

Descripción de la Cardiopatía

La Transposición Completa de las Grandes Arterias (TGA) es una anomalía

cardiaca congénita en la que la AORTA SALE ENTERAMENTE o en su MAYOR
PARTE del ventrículo derecho y la ARTERIA PULMONAR SALE ENTERAMENTE
o en su MAYOR PARTE del ventrículo izquierdo. (Discordancia ventrículo arterial). La
primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su
nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta
anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes fue el resultado de las
observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.

Fisiopatología

La sangre desaturada que llega por las cavas a la aurícula derecha (AD), pasa
al ventrículo derecho (VD) y en vez de salir por la arteria pulmonar (AP) hacia los
pulmones, sale por la aorta otra vez hacia la circulación sistémica y vuelve a regresar
por las venas cavas a la aurícula derecha.
 La sangre oxigenada que llega por las venas pulmonares a la aurícula izquierda
(AI), pasa al ventrículo izquierdo (VI) y en vez de salir por la aorta hacia la circulación
sistémica, sale por la arteria pulmonar otra vez hacia los pulmones, volviendo otra
vez a la aurícula izquierda por las venas pulmonares.

Se establecen así dos circuitos independientes y paralelos, donde la sangre

oxigenada pasa una y otra vez por los pulmones sin llegar nunca a la circulación
sistémica y la no oxigenada pasa una y otra vez por la circulación sistémica sin llegar
nunca a los pulmones. La cianosis es intensa y esta situación es incompatible con la
vida.

Para que el niño sobreviva, es necesario que exista una comunicación (ductus,
CIA y en ocasiones CIV) entre los dos circuitos, de forma que sea posible que cierta
cantidad de sangre oxigenada pase a la circulación sistémica y cierta cantidad de sangre
no oxigenada alcance los pulmones. En la CIA pasa la sangre no oxigenada de la
aurícula derecha a la izquierda y sangre oxigenada desde la aurícula izquierda a la
derecha; en el ductus pasa sangre no oxigenada desde la aorta a la arteria pulmonar y
pulmones. No es infrecuente que sea necesario agrandar la CIA si esta es pequeña
mediante un cateterismo terapéutico urgente (Procedimiento de Rashkind) y mantener el
ductus abierto o agrandarlo si es pequeño mediante la administración de
prostaglandinas.

Por otro lado si no se realiza corrección quirúrgica anatómica, el ventrículo

derecho tiene que soportar la circulación sistémica, que requiere un trabajo 6 veces
mayor que el exigido para soportar la circulación pulmonar. Esta situación podría
desembocar en un cuadro tardío de insuficiencia cardíaca ya que el ventrículo derecho
no fue diseñado para soportar este nivel de trabajo.

En los casos con CIV asociada hay un paso masivo de sangre desaturada del
ventrículo anatómicamente izquierdo hacia los pulmones. Hay poca cianosis, pero hay
hiperflujo pulmonar que puede desembocar en insuficiencia cardiaca precoz e
hipertensión pulmonar posterior. En los casos con estenosis pulmonar (EP) pasa poca
sangre al pulmón pudiendo ser la cianosis severa.

Manifestaciones Clínicas
 Los recién nacidos con TGA presentan cianosis intensa, que puede aparecer en
el momento del nacimiento o a las pocas horas o días, dependiendo del tamaño del
ductus (tiende a cerrarse en las horas o días siguientes al nacimiento) y de la CIA. En
los casos con CIV la cianosis es leve. Frecuentemente la cianosis se hace muy intensa y
se acompaña de saturaciones de O2 cutáneas <60-70% que de persistir conducen a la
muerte del recién nacido. El Rashkind y la administración de prostaglandinas es
obligado y urgente para la supervivencia de estos niños.

Los niños con TGA y CIV grande o ductus grande asociado cursan con escasa
cianosis y un cuadro de insuficiencia cardíaca precoz (aparece a las pocas semanas o
meses). Posteriormente y si no se realiza cirugía precoz presentan hipertensión
pulmonar irreversible a los pocos meses o años de edad.

En los casos con TGA y EP asociada si esta es severa, hay cianosis intensa que
requiere cirugía precoz para aumentar la cantidad de sangre que va al pulmón.

Hay casos de TGA+CIV+EP con flujo pulmonar equilibrado que pueden

mantener una situación hemodinámica muy estable durante años, con cianosis leve y
ausencia de insuficiencia cardiaca. Se debe a que la EP si es moderada, regula el flujo
pulmonar, frenando el paso de sangre desde el ventrículo anatómicamente derecho al
izquierdo a través de la CIV, y de este a los pulmones.

Suele haber disnea y respiraciones superficiales rápidas motivadas por la

cianosis. El peso en el momento de nacer suele ser normal o incluso alto.

Análisis Morfológico

El ventrículo derecho(VD), esta normalmente posicionado, es hipertrófico y grande

y estructuralmente consta de las tres partes de un VD normal en el 90% de los casos
(cámara de llenado, cámara trabeculada y un infundíbulo), del que sale la aorta, situada
a la derecha de la arteria pulmonar.(D-TGA).

El ventrículo izquierdo (VI) tiene continuidad mitro-pulmonar, similar a la

continuidad mitroaórtica de un corazón normal. En la TGA, al nacer el VD es
considerablemente de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que ocurre en un
corazón normal. El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de
su pared a las pocas semanas vida y entre los 2 a 4 meses del nacimiento tiene una pared
relativamente delgada. Esta evolución anatómica será la que condicione en parte el
procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.

Las CIV´s se definen como cono-ventriculares (perimembranosas), yuxtaaórticas

(subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal a-V), y musculares. Se puede asociar
además a obstrucción ventricular izquierda, la cual puede ser dinámica o anatómica. La
obstrucción dinámica se ve en pacientes con TGA con septo íntegro (SI) y es el
resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventricular
secundario a una presión ventricular derecha alta, que junto a un anormal
funcionamiento por movimiento sistólico anterior de la mitral reproduce un mecanismo
similar a la miocardiopatía hipertrófica obstructiva. La obstrucción anatómica por
membrana fibrosa subvalvular, raramente produce obstrucción al VI en pacientes con
TGA y tabique interventricular integro. La estenosis valvular pulmonar y el anillo
valvular hipoplásico son muy raros. Cuando los pacientes presentan TGA con CIV la
estenosis del VI es subvalvular, ya sea del tipo de estenosis subvalvular por anillo
fibroso o una estenosis tipo túnel fibro-muscular o estenosis por protrusión del septo
infundibular en la parte medial y anterior del tracto de salida del VI.

Se evidencia por lo tanto que la TGA se presenta de las siguientes formas:

1. TGA con SI del neonato. Trasposición de los grandes vasos con septo íntegro,
incluyendo las asociadas con CIV mínima y en algunos casos asociados
estenosis subpulmonar dinámica.
2. TGA con SI en niños mayores de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.

Otras anomalías asociadas a esta enfermedad pueden ocurrir en la válvula tricúspide

en un 4%, en la válvula mitral en un 20% sobre todo en los que tienen CIV aunque en la
mayoría de los casos no son funcionalmente significativas. Obstrucción aórtica por
coartación o interrupción del arco aórtico es rara en la TGA con septo íntegro, pero
ocurre en un 7% al 10% de las TGA con CIV.

Incidencia.
 La TGA es una forma común de cardiopatía congénita y supone una incidencia
de 19,3 a 33,8 por 100.000 nacidos vivos y presenta una incidencia del 7% al 8% de las
cardiopatías congénitas. Es más frecuente en varones en la relación 2:1 y no se relaciona
con cromosomopatías.

Tratamiento quirúrgico
Corrección mediante técnica de Rastelli. Es la técnica definitiva de corrección
de este tipo de cardiopatía, tanto para los que tienen una fístula previa, como para la
corrección de neonatos, o niños mayores sin intervención paliativa, ya que al nacer
tenían una anatomía más favorable y no precisaron de paliación previa.

La técnica de Rastelli consiste en que a través de una ventriculotomia derecha se

coloca un amplio parche desde el borde derecho de la CIV hasta el anillo de la aorta,
reconstruyendo la salida desde el VD hasta la arteria pulmonar con un homoinjerto
pulmonar crioconservado.

3. Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Total Y Parcial

El desarrollo anormal de las venas pulmonares puede dar lugar a un drenaje

anómalo parcial o completo en la circulación venosa sistémica. El retorno venoso
anómalo parcial suele constituir una cardiopatía no cianótica. El retorno venoso
pulmonar anómalo completo permite la mezcla completa del retorno venoso sistémico y
pulmonar en el interior del corazón, por lo que se produce cianosis.

Es una cardiopatía poco frecuente, representa el 1 - 2% de todas las cardiopatías

congénitas. La incidencia en general es la misma en ambos sexos o ligeramente más
frecuente en los varones.

Reterno Venoso Pulmonar Anómalo Total

Esta cardiopatía se caracteriza por la ausencia de comunicación directa entre las

venas pulmonares y la aurícula izquierda, es decir todas las venas pulmonares en lugar
de drenar a la aurícula izquierda lo hacen en la aurícula derecha directamente o en venas
sistémicas a través de un tronco colector de venas pulmonares.

Clasificación
 Aunque varios sistemas de clasificación han sido propuestos la mayoría usa
extensamente a la Craig la cual se basa en la localización anatómica de la conexión
anómala. Se divide en 4 categorias:
• Tipo I: supracardíaco
• Tipo II: cardíaco
• Tipo III: infracardíaco
• TipoIV: conexiones anómalas mixtas

 Tipo I (supracardíaco)
La mayoría de los casos corresponden a esta ca-
tegoría. Muy comúnmente, las cuatro venas pulmonares
(dos de cada pulmón) forman una confluencia posterior al
atrio izquierdo. Una vena vertical anómala se origina
desde la parte izquierda de la confluencia y cursa cefálica
y anteriormente al bronquio principal izquierdo y a la
arteria pulmonar izquierda, para unirse a la vena
innominada izquierda, que, sucesivamente, entra en la vena cava superior derecha
(VCS).

La obstrucción es rara con este tipo de conexión supracardíaca; sin embargo,

puede ocurrir cuando la vena vertical izquierda se comprime entre la raíz del bronquio
principal izquierdo y la arteria pulmonar o cuando hay una conexión restrictiva hacia la
VCS.
 Tipo II (cardíaco)
En el tipo cardíaco, las venas
anómalas vacían en el seno coronario
(más común), o en el atrio derecho
posterior directamente (menos común).
Aunque varios estudios han sugerido que
la obstrucción es rara con la conexión
cardíaca directa, algunas series
subsecuentes encontraron obstrucción
hacia el seno coronario en el 22% de los pacientes.
  Tipo III (infracardíaco)
En la infracardíaca, las cuatro venas
pulmonares se unen generalmente para formar una
confluencia posterior al atrio izquierdo. Una vena
descendente anómala se extiende desde la
confluencia hacia abajo, exactamente anterior al
esófago y acompañando al esófago a través del
diafragma por el hiato esofágico. En aproxi-
madamente el 80% de los casos, la vena anómala drena en el sistema venoso portal
(generalmente en la confluencia portal o en la vena esplénica).

La infracardíaca, a diferencia de la supracardíaca, se asocia casi siempre a un

cierto grado de obstrucción. Esta obstrucción al retorno venoso frecuentemente es
severa y puede ocurrir a cualquier nivel, incluyendo el hiato del esófago, la conexión de
la vena portal al vaso anómalo o el conducto venoso (particularmente después de la
obliteración normal de este vaso). En todos los casos, un cierto grado de obstrucción
generalizada ocurre a nivel sinusoidal hepático cuando el gran volumen de sangre
venosa pulmonar que entra al sistema venoso portal es forzado a través del hígado.

 Tipo IV (conexiones anómalas mixtas)

La conexión anómala mixta es el tipo menos
común. Una gran variedad de patrones de drenaje
venoso pulmonar pueden ocurrir en este subgrupo.
Muy comúnmente, las venas pulmonares izquierdas
drenan en la vena innominada izquierda a través de
una vena vertical anómala y las venas pulmonares
derechas drenan en
el seno coronario o
directamente en el
atrio derecho. La obstrucción puede ocurrir en uno o
más niveles.

Fisiopatología
 Antes de llegar a la aurícula derecha o en la propia aurícula (cardiopatía con
mezcla completa) se produce una mezcla entre retorno venoso sistémico y retorno
venoso pulmonar. Se establece un corto circuito obligatorio de derecha a izquierda a
nivel auricular (CIA), para que la sangre pueda acceder al territorio sistémico, la
cantidad de sangre que llega a la aurícula izquierda depende, entonces, de la magnitud
de la obstrucción de las venas pulmonares y del tamaño de la comunicación
interauricular (puede ser pequeña en caso de un foramen oval permeable). La saturación
arterial de oxígeno es variable y depende de la relación entre el flujo pulmonar y el
sistémico, lo que a su vez va a depender del grado de obstrucción de las venas
pulmonares.

En caso de las formas cardiacas y supracardiacas, por lo general la magnitud de

obstrucción venosa pulmonar es leve o incluso puede ser inexistente. Estos pacientes
por lo general tienen hiperflujo pulmonar con resistencia vascular pulmonar baja y muy
poca desaturación arterial de oxígeno. Pueden sobrevivir durante varias semanas o
meses presentando eventualmente evidencias de insuficiencia cardiaca congestiva.

En la forma infracardíaca y mixtas y un tercio de las supracardíacas, hay

obstrucción venosa pulmonar severa, con hipertensión arterial pulmonar severa, bajo
flujo pulmonar y edema pulmonar intersticial. Estos pacientes se presentan precozmente
y en forma muy grave, y de no ser tratados fallecen en la primera semana de vida.

Manifestaciones Clínicas

En ausencia de obstrucción venosa pulmonar hay taquipnea e insuficiencia

cardiaca congestiva, con cianosis mínima. Los pulsos periféricos son normales y el
precordio es activo, por lo general con ritmo de galope. En la auscultación se encuentra
un soplo sistólico eyectivo en la base.

Cuando hay obstrucción venosa pulmonar aparece temprano un síndrome de

distrés respiratorio, con disnea importante, cianosis, edema pulmonar, insuficiencia
cardiaca derecha. En el examen cardiaco se detecta un ritmo de galope, un segundo
ruido prominente y desdoblado.

Diagnóstico
 En cualquiera de las formas de drenaje venoso anómalo pulmonar total el
ecocardiograma con Doppler permite diagnosticar el tipo de lesión, incluso el subtipo
anatómico con un grado muy alto de precisión.

El estudio ecocardiográfico permite evaluar la anatomía intracardiaca (normal en

2/3 de los casos), identificar la confluencia venosa pulmonar y cada una de las venas
pulmonares, la presencia de la obstrucción venosa pulmonar. Tal es el grado de
información obtenida por ecocardiografía y el Doppler que hoy en día no es habitual
tener que realizar cateterismo cardiaco y estudio angiográfico.

En ausencia de obstrucción venosa pulmonar la radiografía de tórax muestra por

lo general cardiomegalia con circulación pulmonar aumentada. En ocasiones y solo
después del periodo neonatal aparece la imagen en “MUÑECO DE NIEVE” que está
dada por las venas verticales, innominada izquierda y la cava superior derecha dilatadas.

Cuando hay obstrucción venosa pulmonar muestra un corazón de tamaño normal

y la imagen de edema pulmonar bilateral con reticulado difuso de tipo intersticial,
similar al aspecto en “vidrio esmerilado” característico de la enfermedad por membrana
hialina.

Tratamiento

La corrección quirúrgica está indicada en la lactancia, antes de la cirugía los

lactantes deben ser estabilizados con prostaglandina E1 para dilatar los conductos
venosos y arteriosos, aunque cuando la obstrucción es significativa esto por lo general
no es eficaz

En el paciente con obstrucción venosa pulmonar se debe optimizar las

condiciones clínicas en forma inmediata y agresiva antes de la cirugía, mediante la
estabilización respiratoria y metabólica, lo que por lo general significa ventilación
mecánica, uso de drogas inotrópicas y corrección de la acidosis metabólica.

La cirugía es correctora y se efectúa con circulación extracorpórea. A través de

esta se reincorpora la vena pulmonar común a la aurícula izquierda. Esto requiere
anastomosis amplia entre la pared posterior de la aurícula y al pared anterior de la vena
pulmonar común, la conexión anormal se liga y divide, puede ser necesario tener que
movilizar el septum interauricular para agrandar la aurícula izquierda.

El manejo post-operatorio de estos pacientes por lo común se complica por

hipertensión pulmonar. Algunos pacientes sobretodo en los que se retrasa el diagnostico
o la obstrucción era importante puede desarrollar una estenosis. Se ha intentado tratar la
estenosis recurrente mediante cirugía, angioplastia con balón, endoprótesis. Hasta la
fecha el pronóstico a largo plazo de estos pacientes es malo y la única opción podría ser
trasplante cardiopulmonar.

4. Atresia Tricúspide

Definición: Se define como la obstrucción completa de la válvula atrioventricular

del ventrículo derecho, lo que previene el flujo de sangre desde la aurícula derecha al
ventrículo derecho, que se asocia a hipoplasia del ventrículo derecho.

Epidemiologia: Su prevalencia se ha calculado entre 1:15.000 nacidos vivos. Su

incidencia está entre el 0,1 – 0,3% de las cardiopatías congénitas.

Embriología: Su resultado es la mala alineación entre el septum interventricular, la

aurícula y el canal atrioventricular. La ausencia del seno del ventrículo derecho permite
la desviación hacia la derecha del septum interventricular con obliteración del orificio
atrioventricular e hipoplasia en la cámara derecha.

Fisiopatología:
La supervivencia depende de la existencia de:
  Un agujero entre las aurículas (comunicación interauricular, CIA) y un
agujero entre los ventrículos (comunicación interventricular, CIV). La
CIA permite que la sangre pase de la aurícula derecha a la aurícula
izquierda. De ahí, puede pasar a través de la válvula mitral hasta llegar al
ventrículo izquierdo. Entonces, la mayor parte de la sangre se bombeará
a la aorta, aunque algo llegará al ventrículo derecho a través del CIV. A
continuación, esta sangre se bombeará a la arteria pulmonar (si no está
obstruida) que la transportará a los pulmones.
 Un ductus arterioso (que forma parte de nuestro sistema circulatorio
antes de nacer). Conecta la aorta con la arteria pulmonar y, por
consiguiente, permite que la sangre llegue a los pulmones. Normalmente,
el ductus se cierra poco después del nacimiento, pero para un bebé que
padece atresia tricúspide esto puede ser letal. Por lo tanto, los médicos
intentarán mantenerlo abierto hasta que se pueda llevar a cabo la
operación.

Alteraciones anatómica secundarias a los cambios hemodinámicos:

 Hipertrofia y dilatación de aurícula derecha.
 Dilatación de aurícula izquierda.
 Hipertrofia excéntrica del ventrículo izquierdo.

Algunos autores clasifican la Atresia tricuspídea en:

 Tipo I Sin transposición de grandes vasos.
 Tipo II Con transposición de grandes vasos.

Ambos tipos se subdividen en dos grupos:

 A: Sin estenosis pulmonar.
 B: Con estenosis pulmonar variable
Diagnostico:
 En hipoflujo pulmonar y conexiones ventriculoarteriales normales:
Cianosis e hipoxemia que empeoran en el periodo neonatal
 En hiperflujo pulmonar: Falla cardiaca congestiva temprana
 EKG: Hipertrofia atrial
 Rx Tórax: Agrandamiento de ventrículo izquierdo
 Cirugía: Será necesaria para aumentar la cantidad de sangre azul que llega a los
pulmones para coger oxígeno. En función del estado dicha operación será:
 Glenn/ Glenn bidireccional, que implica crear un conducto de paso entre
la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha. Esto permitirá que
pase más cantidad de sangre desoxigenada a los pulmones
 Una operación de Fontan, que conecta la vena cava inferior a las arterias
pulmonares.

5. Atresia Pulmonar

Una cardiopatía congénita infrecuente (0,7% del total) que se caracteriza por
anormalidades en el desarrollo de la porción proximal de la arteria pulmonar y el
ventrículo derecho, causando una obstrucción completa en el tracto de salida del
ventrículo derecho debida a una válvula pulmonar atrésica (con la característica fusión
de sus 3 comisuras).

Puede coexistir con CIV o septum integro y dependiendo del grado de desarrollo
del ventrículo derecho pueden derivarse a corrección biventricular o correccion
univentricular en estadios.

El pronóstico es habitualmente malo sin tratamiento, con más de un 50% de

mortalidad al mes. Los excepcionales casos de supervivencia sin intervención después
del período neonatal presentan subdesarrollo físico.

Embriología: Por procesos inflamatorios o infecciosos aun desconocidos se

presentan obstrucción a la arteria pulmonar principal durante la vida embrionaria o fetal,
esto conduce a falla en el flujo anterógrado con prevalencia de flujo de la aurícula
derecha a la izquierda, el hipoflujo conduce a hipoplasia y ausencia de desarrollo del
ventrículo derecho.

Se acompaña de varias anomalías morfológicas:

  El ventrículo derecho puede ser pequeño, de tamaño normal o dilatado
(con paredes adelgazadas y asociado a insuficiencia tricuspídea). Los
casos en los que el ventrículo derecho es pequeño constituyen el
denominado síndrome del ventrículo derecho hipoplásico (SVDH),
caracterizado por APSI y válvula tricúspide hipoplásica, con un anillo y
unos músculos papilares poco desarrollados.
 Cuando el ventrículo derecho es de tamaño normal o está dilatado, la
válvula tricúspide tiene un tamaño prácticamente normal y puede ser
severamente insuficiente.
 La aurícula derecha está dilatada y puede tener un aspecto aneurismático
en el ecocardiograma si existe insuficiencia tricuspídea.
 La sangre procedente de la circulación sistémica sale del corazón
derecho a través de un foramen oval permeable (o comunicación
interauricular).
 La aurícula izquierda está ligera o moderadamente dilatada debido ya
que recibe el retorno venoso sistémico y pulmonar.
 El ventrículo izquierdo está agrandado y se altera la distensibilidad y la
contractilidad.
 Como resultado de la presión elevada en el ventrículo derecho, las
conexiones embrionarias de la cavidad ventricular con la circulación
coronaria persisten, constituyendo los denominados sinusoides, que están
conectados con el lecho capilar miocárdico y, a través de éste, con las
arterias coronarias epicárdicas.
 Se han descrito otras anomalías en la circulación coronaria, como
fístulas, estenosis o atrofia coronarias.

A no ser que el feto desarrolle una insuficiencia tricuspídea severa, no se

produce insuficiencia cardíaca congestiva (con derrame pleural y pericárdico y ascitis) y
la incidencia de muerte fetal es baja. Las manifestaciones clínicas en el recién nacido
son cianosis, hipoxemia, acidosis metabólica e insuficiencia cardíaca derecha e
izquierda.
Diagnostico:
  Ecocardiograma: Nos permite evaluar el grado de desarrollo del
ventrículo derecho, la relación z de la válvula tricúspide para planear tipo
de corrección (si biventricular o univentricular).
 Cateterismo cardiaco: Nos evalua la hemodinamia intracardiaca, el
estado de la circulación coronaria y la presencia de colaterales sistémico
pulmonares
 ECG: se observan fuerzas ventriculares derechas normales (en algunos
casos de SDVH) o aumentadas y crecimiento auricular derecho.
 Radiografía de tórax: muestra una silueta cardíaca normal en el SVDH,
mientras que si el ventrículo derecho es de tamaño normal o está dilatado
se observa una dilatación de cavidades derechas.
Tratamiento:
La supervivencia posnatal depende de la permeabilidad del conducto arterioso;
de ahí que sea necesaria una infusión continua de prostaglandina-E1, ya que el cierre del
conducto conllevaría la muerte. Puede haber casos con atresia infundibular importante
que limitan el éxito de una valvuloplastia pulmonar. Con tratamiento quirúrgico se
puede conseguir una supervivencia elevada.

6. Anomalía de Ebstein

Definición: La anomalía de Ebstein es una cardiopatía congénita infrecuente

caracterizada por la implantación anormalmente baja de las valvas septal y posterior de
la válvula tricúspide.

Fisiopatología: Suelen estar afectadas las valvas de la válvula tricúspide septal y

posterior. Se encuentran alargadas irregularmente y adheridas a la pared del ventrículo
derecho, de manera que la parte superior de la cavidad ventricular derecha (región de
flujo de entrada) funciona de forma separada a la cámara distal. La valva anterior suele
estar menos afectada, e incluso puede ser normal.

El anillo valvular puede estar o no desplazado hacia abajo respecto de su

posición habitual. En cualquier caso, el orificio efectivo de la válvula tricúspide está
desplazado hacia abajo dentro del ventrículo, dividiéndolo en dos partes por separado:
el ventrículo “auriculizado” (ventrículo proximal) y el ventrículo derecho funcional
(ventrículo distal).

En dos tercios de los casos, la importante dilatación del ventrículo funcional

dificulta la capacidad de bombeo eficiente de la sangre a través de las arterias
pulmonares. El grado de insuficiencia de la válvula tricúspide depende de la gravedad y
la configuración del defecto de las valvas.

Defectos asociados:
 CIA tipo foramen oval
 Atresia y/o estenosis pulmonar
 Síndromes de pre excitación tipo WPW
 CIV
 Tetralogía de Fallot ( raro )
 Anomalías de la válvula mitral.

Presentación clínica: Esta enfermedad presenta un amplio espectro de

gravedad. Existen dos cuadros representativos de los extremos de la patología:

 Por un lado tenemos la anomalía de Ebstein de presentación tardía. Se

trata generalmente de un niño mayor, adolescente o adulto sin una
historia importante de síntomas cardíacos, en quien el diagnóstico puede
ser casual durante un chequeo clínico ante la auscultación de un soplo de
insuficiencia tricuspídea.
 En los casos más severos, de presentación precoz o neonatal, el bebé
presentará severos síntomas desde el nacimiento, con cianosis (color
azulado de la piel y las mucosas), insuficiencia cardíaca y shock con alto
riesgo para la vida.

– Tipo A: valva anterior redundante, libre; porción atrializada gruesa y pequeña.

El volumen del Ventrículo Derecho es adecuado.
– Tipo B: valva anterior redundante, libre; porción atrializada grande delgada
no contráctil. El volumen del Ventrículo Derecho es pequeño.
 – Tipo C: valva anterior redundante, con adherencias a la pared libre; porción
atrializada grande delgada no contráctil. El volumen del Ventrículo Derecho es
inadecuado.
– Tipo D: valva anterior redundante, con adherencias a la pared libre; porción
atrializada grande delgada no contráctil. Valva septal y posterior completamente
adheridas. El volumen del ventrículo Derecho es inadecuado. Como patologías
asociadas pueden presentarse la comunicación interauricular o el foramen oval
permeable, la estenosis pulmonar, la comunicación interventricular, la
transposición corregida de los grandes vasos y la endomiocardiofibrosis.

Diagnóstico:
 EKG: Bloqueo de rama derecha es hallazgo consistente
 Ecocardiograma: Evalúa el grado de desplazamiento de las valvas, el
cortocircuito atrial y el desarrollo de las cámaras.
Tratamiento: La conducta inicial dependerá del estado clínico del paciente. En
aquellos niños severamente afectados por la enfermedad, las medidas iniciales serán
tendientes a mejorar el estado general mediante un tratamiento agresivo con diuréticos,
inotrópicos (drogas que mejoran la contractilidad del corazón) y la conexión del
paciente a un respirador.

Si el flujo de sangre a los pulmones se encuentra disminuido por estenosis o

atresia pulmonar, debe iniciarse inmediatamente la administración endovenosa de
prostaglandinas con el fin de mantener el ductus arterioso permeable hasta poder llevar
al paciente a quirófano.

Apenas compensado, debe realizarse una anastomosis sistémico-pulmonar para

que los pulmones reciban adecuada cantidad de sangre. Si el niño está grave pero no
presenta disminución del flujo de sangre a los pulmones no será necesaria la infusión de
prostaglandinas y deberá compensárselo para permitirle llegar a una cirugía correctora.

III POSICIONES ANORMALES DEL CORAZÓN

Eje Cardiaco: Orientación rotacional del corazón en el tórax, es decir si el ápex

es izquierdo o derecho. La alteración del eje es manifestación de enfermedad cardiaca
congénita intrínseca.
Existen 3 tipos de ejes cardiacos: Levocardia, Dextrocardia, Mesocardia

POSICIONES CARDIACAS

Dextroposicion: el
Levoposicion: el Mesoposicion: el
corazón se
corazón se corazón se encuentra
encuentra en el
encuentra en el en el centro del tórax
hemitorax derecho
hemitorax izquierdo

¿QUE ES SITUS?

Relación de posición y organización de órganos toracoabdominales pares o impares

con respecto a la línea media

 SITUS SOLITUS: Disposición normal del corazón hacia la izquierda, hígado a

la derecha y estomago a la izquierda.

 SITUS INVERSUS: Inversión completa del situs solitus, con el corazón hacia la
derecha. • 1 de 10.000 RNV.

 SITUS INVERSUS TOTALIS: (Situs inversus + dextrocardia) • Diagnostico

desde las 18 Sem gestación. Raro con levocardia + Situs Inversus 0,3-0,5%
asociado a CIA, CIV, atresia pulmonar y correcta posición de las grandes
arterias.

 SITUS AMBIGUOUS: Menos común. Consanguinidad.

Origen genético:

• Heterotaxia

• Bilateralidad precoz, suele presentarse con malformaciones cardiovasculares

complejas.

TIPOS DE SITUS AMBIGUOUS

 • Conocido como Isomerismo derecho, Síndrome de asplenia o Síndrome de
Ivemark: Ambas aurículas derechas, Pulmones trilobulares y bronquio
epiarterial. Estomago en línea media o en ambos lados. Hígado en línea media.
Asplenia o hiposplenia. Asociado 99-100% a CIA y CAV, 75% TGA, EP Y AP,
50% ventrículo único.

Levocardia: Apex hacia la izquierda Angulo de 45° +/- 20° con el eje
anteroposterior del tronco > 57° se considera anormal, aumenta el riesgo de defectos
cardiacos concomitantes. Tales: Coartación Aórtica, anomalía de Ebstein, TGA, doble
salida del VD, drenaje pulmonar anómalo.

Mesocardia: Ápex cardiaco en la línea media. Raro. Alta asociación con defectos
cardiacos (AP, ventrículo único y doble salida del VD) secundario a anomalías
extracardiacas como tumores intratorácicos, hernia diafragmática, cromosomopatias y
sindromes genéticos. Puede ocurrir en los 3 tipos de situs: solitus, inversus y
ambiguous.

Dextrocardia: Ápex hacia la derecha 1/29.000 RNV. Se asocia en el 95 % defectos

cardiacos como TGA, CIA, CIV, Coartación Aórtica, Divertículo VI, Anomalía de
Ebstein y doble salida del ventrículo derecho. Situs Solitus: 47% Situs Ambiguous: 30%
Situs Inversus: 23%. Se asocia a malformaciones extracardíacas.

VALVULOPATÍAS

La función de las válvulas cardiacas consiste en permitir el paso de la sangre de

una a otra cavidad cardiaca en el momento adecuado del ciclo cardiaco, con un
rendimiento óptimo y evitando el reflujo, circunstancias que pueden verse alteradas
cuando los aparatos valvulares se alteran como consecuencia de la enfermedad.

FISIOPATOLOGÍA DE LAS VALVULOPATIAS

En forma esquemática los defectos valvulares pueden producir dos tipos de

anomalías fundamentales:

 Una Estenosis Valvular o dificultad para que la válvula pueda abrirse, que
produce una resistencia del paso de la sangre entre dos cavidades.
  Una Insuficiencia Valvular o imposibilidad de que la válvula al cerrase ocluya
completamente el orificio valvular, lo que determinará un reflujo anormal de la
sangre (regurgitación).

Pueden afectar las cuatro válvulas del corazón, siendo en general más frecuentes
y graves los de las válvula mitral y aórtica, que son las elegidas para analizar la
fisiopatología de las valvulopatías. En la práctica, muchos pacientes presentan lesiones
valvulares dobles (estenosis e insuficiencia) o múltiples (2 o más válvulas enfermas).

Una valvulopatía puede producir aumentos sostenidos o exagerados de la pre-

carga o la post carga ("sobrecargas"), dificultar el llenado ventricular y determinar
distintos grados de deterioro de la contractilidad o la distensibilidad.

Cuando las alteraciones son graves y de instalación brusca se produce una

sobrecarga aguda y un cuadro clínico de Insuficiencia Cardíaca Aguda, habitualmente
de curso progresivo y de mal pronóstico.

Lo más frecuente es que la sobrecarga y el deterioro de la función cardíaca sean de

instalación lenta y que se acompañen de cambios adaptativos en el corazón, sistema
circulatorio y sistema neurohormonal, que en la mayoría de los casos producirán un
nuevo equilibrio entre las demandas periféricas y la función cardíaca.

¿QUÉ ES LA CARDIOPATÍA REUMÁTICA?

La cardiopatía reumática está causada por la lesión de las válvulas cardiacas y

el miocardio derivada de la inflamación y la deformación cicatrizante ocasionada por
la fiebre reumática. La fiebre reumática es causada por una respuesta anormal del
organismo ante una infección con bacterias estreptocócicas, que suele manifestarse
en forma de dolor de garganta o amigdalitis en los niños.

La fiebre reumática afecta principalmente a los niños en los países en

desarrollo, especialmente ahí donde la pobreza está generalizada. En todo el mundo,
casi 2% de las defunciones por enfermedades cardiovasculares están relacionadas
con la cardiopatía reumática.
  Los síntomas de la cardiopatía reumática consisten en dificultad para
respirar, fatiga, latidos cardiacos irregulares, dolor torácico y
desmayos.
 Los síntomas de la fiebre reumática consisten en fiebre, dolor y
tumefacción articulares, cólicos abdominales y vómitos.

La consecuencia funcional más importante de la cardiopatía reumática es la

estenosis y regurgitación valvulares, aunque suele predominar la primera. La
afectación es exclusiva de la válvula mitral en el 70% de los casos. La válvula aortica,
que se cierra de golpe con la presión diastólica, es la segunda válvula afectada con
mayor frecuencia en la cardiopatía reumática. Otro 25% se asocia a afectación mitral y
aórtica

La presencia de una menor presión en las válvulas del lado derecho tiene un
papel protector. La válvula tricúspide se suele afectar con menos frecuencia (y de forma
menos intensa), mientras que la válvula pulmonar casi siempre está respetada. Sin
embargo, en caso de FR recurrente, la válvula tricúspide se deforma en prácticamente
todos los casos asociada a lesión mitral y aortica. La válvula pulmonar rara vez está
afectada.

La inflamación aguda de las válvulas cardiacas en la Fiebre Reumática con

frecuencia da como resultado una alteración estructural y funcional a largo plazo.
Durante la fase de cicatrización, las valvas cardiacas desarrollan fibrosis difusa y se
engrosan, se contraen y disminuyen en su distensibilidad.

Al mismo tiempo, la resolución de las lesiones verrugosas a lo largo de las líneas

de cierre con frecuencia produce la formación de “adherencias” fibrosas entre las
valvas, especialmente en las comisuras (fusión de comisura).

El resultado es la estenosis valvular que no permite la apertura libre debido a que

las valvas se tornan rígidas y están parcialmente unidas. El flujo sanguíneo a través de
las válvulas cardiacas se vuelve turbulento, lo cual puede provocar aun más daño y
deformación de las valvas debido al efecto de “desgaste” de la válvula.
 La presencia de un importante proceso cicatricial valvular se desarrolla durante
meses o años después de un solo episodio de FR aguda. Por otro lado, los episodios de
recidiva de la FR aguda son frecuentes y dan como resultado un daño creciente y
progresivo de las válvulas cardiacas.

MORFOLOGÍA

La fiebre reumática aguda se caracteriza por focos inflamatorios definidos en

distintos tejidos. Las lesiones inflamatorias del miocardio (cuerpos de Aschoff) son
patognomónicas de la fiebre reumática, que se identifican como colecciones de
linfocitos (sobre todo T), con células plasmáticas aisladas y macrófagos rechonchos
activados, conocidos como células de Anitschlow y que, en ocasiones, aparecen
salpicados dentro de las zonas de necrosis fibrinoide.

Durante la fiebre reumática aguda, es posible identificar cuerpos de Aschoff en

cualquiera de las tres capas del corazón (pericardio, miocardio o endocardio, incluidas
las válvulas) . Por eso se dice que la fiebre reumática ocasiona una pancarditis, con las
siguientes características destacadas:

 Existe un exudado fibrinoso en el pericardio, que, en general, se resuelve sin

secuelas.
 La afectación del miocardio adopta la forma de cuerpos de Aschoff aislados en
el seno del tejido conjuntivo intersticial.
 La afectación valvular ocasiona necrosis fibrinoide con depósitos de fibrina que
siguen las líneas de cierre y forma vegetaciones de I -2 mm, con escasas
alteraciones de la función cardíaca.

La cardiopatía reumática crónica se caracteriza por la organización de la

inflamación aguda y la consiguiente cicatrización.

Se sustituyen los cuerpos de Aschoff por una cicatriz fibrosa. Clásicamente, las
válvulas mitrales muestran engrosamiento de las valvas, fusión y acortamiento de las
comisuras, engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas.
 La formación de puentes entre las comisuras valvulares y la calcificación da
lugar a una estenosis con forma de «ojal» o «boca de pez». El estudio histológico
muestra neovascularización (evidente macroscópicamente) y fibrosis difusa que oblitera
la arquitectura valvular normal.

La regurgitación crónica produce un “chorro” sanguíneo dirigido contra la cara

posterior de la aurícula izquierda, que daña el endocardio auricular y provoca una
pequeña lesión formada por endocardio rugoso y encogido denominada “placa de
MacCallum”.

ETIOLOGÍA DE LAS VALVULOPATÍAS MÁS FRECUENTES

Enfermedades de la válvula mitral Enfermedades de la válvula aórtica

1. Estenosis Mitral
1.1 Cicatrización postinflamatoria
1. Estenosis Aórtica
1.1 Cicatrización postinflamatoria
(cardiopatía reumática)
1.2 Estenosis calcificante de la válvula
aórtica de origen senil

1.3 Calcificación de válvulas con

malformaciones congénitas

2. Insuficiencia mitral 2. Insuficiencia aórtica

2.1 Alteraciones de las valvas y las 2.1 Valvulopatía Intrínseca

comisuras
2.1.1Cicatrización postinflamatoria 2.1.1 Cicatrización postinflamatoria

2.1.2 Endocarditis infecciosa 2.1.2 Endocarditis infecciosa

(cardiopatía reumática)

2.1.3 Prolapso de la válvula mitral 2.2 Enfermedades aórticas

2.1.4 Fibrosis valvular Inducida por 2.2.1 Dilatación aórtica degenerativa

«Fen-phen»
2.2 Alteraciones del aparato tensor 2.2.2 Aortitis sifilítica

2.2.1 Rotura de los músculos papilares 2.2.3 Espondilitis anquilosante

2.2.2 Disfunción del músculo papilar 2.2.4 Artritis reumatoidea

(fibrosis)
2.2.3 Rotura de las cuerdas tendinosas 2.2.5 Síndrome de Marfan
2.3 Alteraciones de la cavidad
 ventricular izquierda y/o del anillo

2.3.1 Hipertrofia ventricular izquierda

(miocarditis, miocardiopatía
dilatada)

2.3.2 Calcificación del anillo mitral

I VALVULOPATÍA MITRAL

La válvula mitral regula el flujo de sangre de la cavidad superior izquierda del

corazón (la aurícula izquierda) a la cavidad inferior izquierda (el ventrículo izquierdo).

 Estenosis mitral:

Es un estrechamiento u obstrucción de la válvula mitral. El estrechamiento de la

válvula hace que la sangre se acumule en la cavidad superior izquierda del corazón. La
mayoría de los adultos con estenosis mitral sufrieron fiebre reumática cuando eran más
jóvenes.

La estenosis mitral también puede estar relacionada con el proceso de

envejecimiento y una acumulación de calcio en el anillo que rodea la válvula en el
lugar donde se encuentran la valva y el músculo cardíaco.

Fisiopatología de la Estenosis Mitral

En condiciones fisiológicas la válvula mitral se cierra durante la sístole,

impidiendo el reflujo hacia la aurícula y se abre ampliamente durante la diástole,
permitiendo el paso de la sangre hacia el ventrículo sin ofrecer resistencia a este
vaciamiento.

El área valvular mitral normal es de aproximadamente 4 a 6 cm2. Cuando el área

mitral disminuye, se produce una resistencia al vaciamiento de la aurícula izquierda
(A.I.) que se manifiesta como una diferencia de presión diastólica - o gradiente - entre
A.I. y ventrículo izquierdo (V.I.), lo que produce un aumento de la presión auricular.

El gradiente auriculoventricular será mayor cuanto mayor sea el flujo durante la

diástole y menor sea el área mitral. El aumento de la presión de la A.I. tiene varias
consecuencias:
 Aumento de volumen de la aurícula, que facilita la
aparición de arritmias como la fibrilación auricular

Aumento de la salida de agua al intersticio pulmonar,

con aumento de la rigidez pulmonar y del trabajo
respiratorio (disnea).

Disminución de la circulación en las bases pulmonares

y redistribución de la circulación hacia los lóbulos
superiores

Aumento de la resistencia vascular pulmonar, con

eventual aumento de las presiones de Arteria
Pulmonar, Ventrículo Derecho y Aurícula Derecha.

En casos extremos, se puede producir extravasación

sanguínea hacia los alveolos: el edema pulmonar
agudo.

Cuadro Clínico

Se considera que la estenosis mitral es leve cuando el área valvular supera 1,5 cm2 ,
moderada cuando es mayor de 1 cm2 y grave cuando es menor o igual a 1 cm2.

Los síntomas más frecuentes:

 Disnea de esfuerzo puede progresar a edema agudo de pulmón

 Palpitaciones.
 Hemoptisis
 Embolias sistémicas
 Dolor torácico
 La fatiga es más frecuente en los pacientes con hipertensión pulmonar
con aumento de la resistencia vascular.

Se pueden palpar el signo de Dressler y el impulso de la arteria pulmonar. La

auscultación permite identificar un primer ruido aumentado, chasquido de apertura y
soplo mesodiastólico con refuerzo presistólico. En presencia de hipertensión pulmonar
grave puede auscultarse un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar.

Diagnóstico:

 Rx de tórax: Se evidencia el agrandamiento de la aurícula izquierda y

los signos de hipertensión venocapilar. En presencia de hipertensión
 pulmonar hay prominencia del arco medio pulmonar y agrandamiento
del ventrículo derecho.
 Electrocardiograma: se evidencian signos de agrandamiento auricular
izquierdo. Frecuentemente hay fibrilación auricular y a veces signos de
hipertrofia del ventrículo derecho
 Ecocardiograma: Se utiliza para evaluación de las características
morfológicas de la válvula. Los mejores resultados durante la
valvuloplastia se logran con válvulas adecuadas para su tratamiento, un
dato que puede definirse mediante la evaluación de la movilidad y el
grosor de las valvas, su grado de calcificación, el grado de compromiso
del aparato subvalvular y de las comisuras.

Estrategia para manejo de estenosis mitral (freed y grines)

1- Grado ligero a moderado: área valvular mayor de 2 cm2. Asintomática o

Clase funcional II.

– Evaluación periódica con ecocardiograma.

– Si hay disnea al ejercicio físico: utilizar betabloqueantes para control de

frecuencia cardíaca.

2. Grado moderado-severo: área valvular de 1 a 2 cm2. Clase funcional II-III.

Signos de sobrecarga de ventrículo derecho, fatigabilidad.

– Evaluación periódica con ecocardiograma no superior a 12 meses.

– Betabloqueantes y diurético ligero para mejorar síntomas.

– Valvuloplastia o cirugía si los síntomas limitan calidad de vida

3.-Grado severo: área menor de 1 cm2. Clase funcional III. Hipertensión

venocapilar severa. Signos de insuficiencia de ventrículo derecho

. – Estabilizar paciente con diuréticos y digital si tiene fibrilación auricular.

– Indicación de valvuloplastia con balón o cirugía.

 2. Insuficiencia Mitral

Consiste en la incapacidad de la válvula para impedir el retorno venoso desde el

ventrículo, lo que produce la regurgitación de sangre hacia la aurícula izquierda, como
consecuencia de que ha sido afectado algún componente del aparato valvular mitral
(anillo, valvas, cuerdas tendinosas, músculos papilares y/o el miocardio adyacente). La
insuficiencia mitral puede tomar varios años en manifestarse. Pero, si continua durante
mucho tiempo, puede ocasionar un cor pulmonale y cardiomegalia. Con el tiempo, esto
producirá síntomas.

Fisiopatología de la Insuficiencia Mitral

El fenómeno fisiopatológico fundamental consiste en que produce un mayor

llenado del V.I. y un aumento del volumen de eyección ventricular, parte del cual
regurgita nuevamente hacia la AI. Es el típico ejemplo de sobrecarga de volumen. Si la
Insuficiencia valvular se mantiene en el tiempo, la elongación miocárdica produce una
hipertrofia excéntrica.

Debido a que parte del volumen eyectivo vuelve a una cavidad de baja presión,
la resistencia al vaciamiento del VI es baja y durante largos períodos de tiempo hay
disminución de la post-carga. Cuando la dilatación ventricular es muy importante o no
se acompaña de un aumento del grosor de la pared, se produce aumento de la post -
carga.

Debido a que en la regurgitación mitral se producen aumentos de volumen y de

presión de A.I. (con onda "v" prominente), con dos tipos de respuestas extremas:

En el caso de la Insuficiencia Mitral agudas se conjugan dos aspectos

fisiopatológicos:

Una aurícula izquierda pequeña, poco distensible, que explica los

importantes aumentos de la presión en territorio pulmonar y secundariamente,
congestión pulmonar grave

Un VI no capacitado para movilizar grandes volúmenes, por lo que a pesar

del aumento de las presiones de llenado y de su contractilidad, el volumen de
eyección efectivo está disminuido, desencadenando mecanismos de adaptación
simpáticos: taquicardia, vasoconstricción, etc.
Cuadro Clínico

La Insuficiencia Mitral puede clasificarse de acuerdo con su tiempo de evolución

en aguda o crónica.

 Aguda
 Los pacientes al examen físico se presentan, por lo general, gravemente
enfermos con un cuadro clínico de insuficiencia cardíaca, edema agudo de
pulmón y en ocasiones hipotensión arterial que puede llegar al shock
cardiogénico.
 El soplo puede ser suave o inaudible
 El eco-Doppler color permite una rápida aproximación diagnóstica al cuadro
de insuficiencia cardíaca, detecta el grado de reflujo, la etiología, el
mecanismo de producción de la regurgitación y la presencia de sobrecarga
izquierda y derecha.
 En la radiografía de tórax es frecuente observar un corazón de tamaño
normal con signos de congestión pulmonar de diferentes grados.
 El electrocardiograma puede ser normal, aunque pueden aparecer signos de
isquemia o infarto agudo de miocardio.

La Insuficiencia Mitral Aguda es mal tolerada y conlleva un mal pronóstico si no se

realiza un tratamiento adecuado.

 Crónica

La sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo con hipertrofia excéntrica

compensadora con el tiempo genera cambios en la geometría ventricular, con mayor
dilatación e hipertrofia inadecuada

 Síntomas más frecuentes son la disnea de esfuerzo, paroxística nocturna

o de reposo y la fatiga muscular al esfuerzo e incremento del estrés
parietal sistólico que llevan a un deterioro progresivo de la contractilidad
miocárdica.
 En la insuficiencia mitral crónica el electrocardiograma suele mostrar
signos de sobrecarga auricular y ventricular izquierda. La aparición de
 arritmias supraventriculares y fibrilación auricular tiene especial
relevancia clínica.
 La radiografía de tórax, de acuerdo con la gravedad de la valvulopatía,
puede mostrar una silueta cardíaca normal o un agrandamiento de las
cavidades izquierdas.
 La ecocardiografía Doppler color es el principal elemento diagnóstico de
detección de la gravedad de la valvulopatía, sus mecanismos,
consecuencias, las características anatómicas y funcionales de las
diferentes estructuras valvulares.

II VALVULOPATÍA AÓRTICA

La válvula aórtica regula el flujo de sangre de la cavidad inferior izquierda del

corazón (el ventrículo izquierdo) a la aorta. La aorta es el principal vaso sanguíneo que
suministra sangre al resto del organismo. La válvula aórtica normal tiene un área de
entre 3 y 4 cm2 a través de la cual es eyectado el volumen sistólico desde el ventrículo
izquierdo hacia la aorta.

1. Estenosis aortica

La estenosis valvular aórtica es un estrechamiento u obstrucción de la válvula

aórtica. La estenosis valvular aórtica es causada por sedimentos que se depositan sobre
las valvas. La acumulación de sedimentos cambia la forma de las valvas y reduce el
flujo de sangre a través de la válvula. El ventrículo izquierdo debe esforzarse más para
compensar por el flujo reducido de sangre. Con el tiempo, el esfuerzo adicional puede
debilitar el músculo cardíaco.

Fisiopatología de la Estenosis Aortica

Independientemente de la etiología, lo que se produce es un engrosamiento y

fibrosis de los velos, con reducción de su apertura valvular durante la sístole. Es un
proceso lento, de años de evolución, que impone al ventrículo un aumento creciente de
la resistencia a su vaciamiento ("post-carga"), sin aumentos del volumen de eyección, lo
que desencadena una hipertrofia que inicialmente no tiene dilatación de la cavidad:
hipertrofia concéntrica.
 Este tipo de hipertrofia permite al ventrículo aumentar su capacidad de generar
presión y adaptarse adecuadamente al aumento de resistencia a la eyección,
manteniendo un gasto cardíaco normal con volúmenes ventriculares y presiones
diastólicas normales, mientras el área valvular es mayor de 0,8-0,9 cm2. La expresión
hemodinámica del aumento de resistencia al vaciamiento es una diferencia de presión
entre la Aorta y el ventrículo izquierdo durante la sístole o gradiente transaórtico.

Se estima que una estenosis es significativa cuando produce gradientes de más

de 50 mmHg. En casos extremos puede llegar a superar los 150 mmHg. Debido que el
gradiente es función del área valvular y del gasto cardíaco, en los pacientes con falla
ventricular izquierda la disminución del débito se acompaña de una disminución del
gradiente.

Los primeros síntomas se presentan habitualmente cuando el orificio valvular se

ha reducido a menos de 0,6-0,7 cm2. Los siguientes son los más característicos:

Cuadro Clínico

Los síntomas característicos de la Estenosis Aortica grave y moderadamente

grave incluyen

Angina, como manifestación del desbalance entre la hipertrofia y la

irrigación coronaria.

Disnea de esfuerzos, secundaria a una elevación de la presión

diastólica del ventrículo izquierdo, por disminución de la
distensibilidad secundaria a la hipertrofia y por deterioro de la
capacidad contráctil del miocardio. En casos extremos puede haber
insuficiencia cardíaca global.

Síncope de esfuerzos, expresión del desajuste entre la disminución de la

resistencia vascular y la dificultad del ventrículo en aumentar el gasto
en forma instantánea.
 Entre los signos físicos encontramos un pulso periférico con ascenso lento y
disminución de su amplitud y descenso gradual, un soplo sistólico intenso de tipo
romboidal sobre el borde paraesternal izquierdo con irradiación hacia el cuello y un
segundo ruido disminuido y a veces con desdoblamiento paradójico por retardo del
componente A2

La Estenosis Aortica congénita más frecuente es la que se produce cuando la

válvula es bicúspide, en tanto que es menos frecuente por válvulas unicúspides
(unicomisural o acomisural), las cuales se observan generalmente en la infancia. La
Estenosis Aortica reumática se acompaña siempre de compromiso de la válvula mitral y
frecuentemente de insuficiencia aórtica.

Diagnóstico:

 Electrocardiograma: muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda con

mayor amplitud del QRS y alteraciones del segmento ST-T, con ondas S
profundas en precordiales derechas y ondas R altas en las izquierdas, depresión
del segmento ST e inversión de la onda T. Puede haber además bloqueo
auriculoventricular de primer grado o de rama izquierda.
 Rx de tórax: se observan signos de hipertrofia concéntrica ventricular izquierda
y dilatación posestenótica de la aorta ascendente. La dilatación auricular
izquierda puede ser secundaria a la reducción de la distensibilidad ventricular
izquierda. La calcificación valvular aórtica puede verse mejor en la fluoroscopia
o en una radiografía con mayor penetración.

2. Insuficiencia Aórtica

La insuficiencia aórtica consiste en el reflujo de sangre desde la aorta hacia el

ventrículo izquierdo durante la diástole. Los cambios hemodinámicos de esta
valvulopatía es la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo producida por el
volumen de regurgitación.

Fisiopatología de la Insuficiencia Aortica

El fenómeno esencial de la Insuficiencia aórtica es el reflujo hacia el VI de un

porcentaje del volumen eyectado, de tal manera que el llenado ventricular se realiza
tanto desde la AI (retorno venoso) como desde la aorta. Resultado de esta situación es
un incremento del volumen diastólico del VI y de su volumen sistólico de eyección, con
un importante incremento de las pre y post- cargas. El límite de reserva de la precarga
ocurre alrededor de los 22 mmHg. En casos crónicos se producen las mayores
hipertrofias ventriculares izquierdas que se observan en patología.

La compensación ventricular se logra mediante la dilatación y la combinación de

hipertrofias excéntrica y concéntrica, de tal manera que el aumento del volumen
telediastólico se acompaña de aumento del volumen de expulsión sin que se modifique
la presión de fin de diástole.

Desde el punto de vista de la circulación periférica, se observan dos hechos con

traducción semiológica importante:

Un aumento de la presión arterial sistólica, como

consecuencia del aumento del volumen de eyección.

Un marcado descenso de la presión diastólica, como

consecuencia de la regurgitación aórtica hacia el VI y
de una disminución de la resistencia periférica, que se
observa cuando no hay insuficiencia cardíaca.

Cuadro Clínico

La insuficiencia aórtica leve no causa síntomas y puede manifestarse solamente

por un soplo diastólico en el borde paraesternal izquierdo desde la niñez hasta la vida
adulta

La insuficiencia aórtica moderada a grave también es compatible con un período

asintomático de varios años.

Los síntomas típicos son:

 Disnea de esfuerzo o paroxística nocturna.

 Angor.
  Palpitaciones.
 El síndrome de insuficiencia cardíaca izquierda con disnea progresiva
evoluciona hasta la ortopnea y el edema agudo de pulmón.
 La insuficiencia cardíaca derecha se asocia con deterioro grave de la función
de bomba del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar pasiva.

Diagnóstico

 Electrocardiograma: muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda y es

común el patrón de sobrecarga diastólica del Ventrículo Izquierdo con ondas T
positivas, altas, acuminadas en V5-V6. En etapas más avanzadas puede
presentarse un bloqueo incompleto de rama izquierda
 Radiografía de tórax: vamos a evidenciar aumento de la relación
cardiotorácica con signos de agrandamiento ventricular izquierdo y dilatación de
la aorta ascendente. En caso de insuficiencia cardíaca se podrán objetivar signos
de aumento de la presión venocapilar pulmonar.

Criterios de severidad de la insuficiencia aortica

Ancho del jet Doppler color > del 60% del área del tracto de salida del ventrículo
izquierdo.
• Flujo invertido holodiastólico en aorta abdominal.
• Volumen regurgitante mayor de 60 ml
• Fracción regurgitante mayor del 55%
• Orificio regurgitante mayor de 25 mm
• Diámetro diastólico del ventrículo izquierdo mayor de 70 mm y sistólico mayor
de 50 mm

III VALVULOPATÍA TRICUSPÍDEA

La válvula tricúspide regula el flujo de sangre de la cavidad superior derecha del

corazón (la aurícula derecha) a la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho)

1. Estenosis Tricuspídea

Es un estrechamiento u obstrucción de la válvula tricúspide. La estenosis

tricuspídea causa un agrandamiento de la aurícula derecha, mientras que el ventrículo
derecho no recibe suficiente sangre.

Etiopatogenia:
 Se presenta con una frecuencia mucho menor que la insuficiencia, y en su forma
adquirida es patrimonio casi exclusivo de la enfermedad reumática y excepcionalmente
consecuencia de un síndrome carcinoide, un tumor, un trombo de la aurícula derecha.

Es excepcional su presentación aislada, ya que casi siempre acompaña a la

valvulopatía mitral. El porcentaje de afección tricuspídea en pacientes con valvulopatía
mitral reumática oscila entre el 9% y el 24% de los casos, siendo significativamente más
elevado en las series de países en vías de desarrollo.

Fisiopatología

La obstrucción produce una gradiente de presión en la diástole entre la aurícula y

el ventrículo derecho, de menor magnitud que en el caso de la válvula mitral, debido a
que el pequeño circuito maneja presiones menores. El gradiente aumenta con la
taquicardia, la inspiración y la sobrecarga de volumen. La obstrucción, por un lado,
aumenta la presión de la aurícula derecha, transmitiéndose en forma retrograda,
produciendo distensión yugular, hepatomegalia congestión y edema y por otro lado
impide que aumente el volumen mínimo al esfuerzo.

Cuadro Clínico

Los signos clínicos están enmascarados por los relacionados con las lesiones
valvulares asociadas, especialmente la estenosis mitral, pese a lo cual los pacientes con
estenosis Tricuspídea significativa se presentan con franca:

 Ingurgitación yugular (ondas a cañón)

 Hepatomegalia
 Edema de miembros inferiores
 Ascitis
 Ocasionalmente anasarca al tener aumento de la presión venosa
sistémica.

Diagnóstico

Es una estructura compleja que, a diferencia de las válvulas aórtica y mitral, no

es posible visualizar en una sola vista utilizando eco cardiografía bidimensional, ya sea
transtorácica o transesofágica; por ello, distintos autores sugieren que la ecocardiografía
tridimensional permite visualizar más correctamente el aparato valvular tricuspídeo y
así evaluar el área valvular por planimetría.

3. Insuficiencia tricuspídea

Reflujo de sangre de la cavidad inferior derecha (el ventrículo derecho) a la

cavidad superior derecha (la aurícula derecha), que puede deberse a una válvula
tricúspide dañada o un ventrículo derecho agrandado. Este agrandamiento puede ser
causado por cualquier trastorno que cause una insuficiencia ventricular derecha, tal
como un aumento de presión en la arteria pulmonar o por daño de la válvula tricúspide
ocasionado por fiebre reumática.

Fisiopatología:

Produce sobrecarga de volumen de las cavidades derecha cuando la presión de la

arteria pulmonar es normal. Es en general bien tolerada, la presencia de hipertensión
pulmonar intensifica notablemente el volumen regurgitante, produciendo caída del
volumen mínimo anterógrado y congestión venosa sistémica con hepatomegalia
pulsátil, ascitis y edema

Cuadro Clínico

El diagnóstico se realiza con facilidad al efectuarse un examen clínico

completo, ya que los pacientes con Insuficiencia Tricspídea significativas presentan
signos y síntomas claros de la enfermedad:

Astenia por caída del volumen mínimo

Hepatomegalia dolorosa

Distensión abdominal

Edema

Anorexia

“Se ausculta un soplo de tipo regurgitante en el mesocardio”

 Insuficiencia tricuspídea primaria (orgánica)

La Insuficiencia Triscupídea primaria es causada por diferentes patologías

adquiridas, como la valvulopatía reumática, la endocarditis bacteriana, la iatrogénica
(colocación de catéteres, marcapasos y biopsias del Ventrículo Derecho), prolapso
valvar, tumor carcinoide, traumática, endomiocardiofibrosis, secundaria a drogas
(fenfluramina y fentermina) o congénitas como la enfermedad de Ebstein.

Los datos disponibles sobre la evolución natural de la insuficiencia Tricuspidea

primaria o secundaria indican que la IT grave tiene un mal pronóstico aunque pueda
tolerarse bien durante años. Cuando es de grado moderado a grave se asocia con peor
pronóstico a largo plazo independientemente de la edad, función sistólica biventricular,
diámetro del ventrículo derecho, grado de hipertensión pulmonar y dilatación de la vena
cava inferior.

Insuficiencia tricuspídea secundaria (funcional)

La Insuficiencia Triscuspídea funcional se debe a una dilatación anular y es

secundaria a la sobrecarga de volumen y/o presión en el VD. Es responsable de más del
90% de las IT. La sobrecarga de presión suele estar causada por hipertensión pulmonar
debida a enfermedad del corazón izquierdo o, de manera más excepcional, a cor
pulmonale, hipertensión arterial pulmonar idiopática y a sobrecarga de volumen
ventricular derecho, relacionada con defectos septales auriculares, retorno anómalo
venoso pulmonar parcial o total o a insuficiencia pulmonar, denominadas “secundarias”,
dado que implican verdaderos cambios anatómicos del aparato tricuspídeo.

IV VALVULOPATÍA PULMONAR

La válvula pulmonar regula el flujo de sangre entre la cavidad inferior derecha

del corazón (el ventrículo derecho) y la arteria pulmonar; es decir que controla el flujo
de sangre entre el corazón y los pulmones.

1. Estenosis pulmonar

Las obstrucciones a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho y de la

válvula pulmonar pueden presentarse a nivel subinfundibular, infundibular, valvular o
supravalvular. El nivel de obstrucción más frecuente es el valvular. La estenosis
valvular pulmonar se presenta habitualmente como cardiopatía aislada, ocurre entre el
7% y el 12% de todas las cardiopatías congénitas y constituye el 80% al 90% de las
obstrucciones a nivel del Tracto de salida del ventrículo Derecho.

Etiología

Es congénita en la mayoría de los casos; son más raras las causas inflamatoria
(post-fiebre reumática), infecciosa en la endocarditis o el síndrome carcinoide. Es una
cardiopatía frecuente en el Síndrome de Noonan. La asociación de EP con estas otras
obstrucciones se considera un factor de riesgo en las re- intervenciones y se considera
un indicador de gravedad de la enfermedad arterial. La estenosis infundibular es
característica de la tetralogía de Fallot, situación en la que puede asociarse la EP por
presencia de válvula pulmonar bicúspide o anillo pulmonar hipoplásico. La asociación
de estenosis supra-valvular pulmonar es menos frecuente.

Fisiopatología

La Estenosis Pulmonar provoca un aumento de la presión sistólica del

ventrículo derecho. El volumen sistólico del ventrículo derecho se mantiene a expensas
de la hipertrofia compensatoria de sus paredes. Cuando persiste la obstrucción y esta es
grave, lleva a la dilatación posterior, provocando la disfunción sistólica del Ventrículo
Derecho.

La restricción al llenado ventricular derecho en presencia de presiones altas en

su cavidad trae como consecuencia la dilatación de la aurícula derecha, lo que
constituye un sustrato para la presencia de arritmias auriculares. La hipertrofia del
Ventrículo Derecho suele ser sustrato de arritmias ventriculares, la mayoría de las veces
de formas no complejas.

La obstrucción valvular grave se asocia con la dilatación del tronco de la arteria

pulmonar y de la rama pulmonar, sobre todo izquierda. Las válvulas pulmonares
displásicas por excepción no se asocian con dilatación del tronco pulmonar. El grado de
dilatación no siempre es proporcional al nivel de gravedad de la estenosis.

Cuadro Clínico

 Onda “a” prominente en el pulso yugular debido al aumento de la

contracción de la Aurícula Derecha como consecuencia de la presencia
de un Ventrículo Derecho hipertrófico, rígido y poco distensible.
  Puede palparse frémito sistólico para-esternal izquierdo.
 En la auscultación, el primer ruido cardíaco es normal y el segundo se
encuentra desdoblado en forma amplia con el componente pulmonar
retrasado proporcional al grado de estenosis.
 El soplo sistólico es rudo y de carácter creciente-decreciente, se irradia a
dorso y puede aumentar con la inspiración. El aumento de la obstrucción
valvular se asocia con soplo de menor intensidad o este puede aumentar
al final de la sístole y el soplo tener mayor duración.
 La presencia de un cuarto ruido por contracción auricular suele asociarse
con estenosis grave.

Es de utilidad medir la saturación arterial, que suele ser normal en la mayoría de

los pacientes pero en algunos casos puede encontrarse disminuida tanto en reposo como
en el esfuerzo.

Las complicaciones más frecuentes en los pacientes no tratados con Estenosis

Pulmonar moderada y grave son las arritmias. Estas pueden ser auriculares o
ventriculares. La presencia de aleteo auricular o fibrilación auricular requiere
anticoagulación e intento de reversión a ritmo sinusal tanto en las formas recurrentes
como en las crónicas.

La causa más frecuente de muerte en pacientes mayores de 40 años es la

insuficiencia cardíaca derecha. Otra complicación grave es el síncope de causa
arrítmica.

Excepcionalmente se ha referido la muerte súbita en pacientes que presentan

presión sistémica o suprasistémica del Ventriculo Derecho y cuando la Estenosis
Pulmonar está asociada con obstrucción infundibular cuando esta se presenta es de
grado leve y la Insuficiencia Pulmonar es leve a moderada.

2. Insuficiencia pulmonar

Presencia de flujo retrógrado a través de la Válvula Pulmonar, cuando esta se

encuentra cerrada durante la diástole.

La presencia de Insuficiencia Pulmonar adquirida de grado leve a moderado

tiene como causa más frecuente la hipertensión pulmonar con dilatación del tronco de la
arteria pulmonar y del anillo pulmonar. La Insuficiencia Pulmonar grave como lesión
residual puede encontrarse en pacientes adultos posteriormente al tratamiento quirúrgico
de la tetralogía de Fallot, en especial los intervenidos con la técnica de parche
transanular o posterior a la apertura del anillo pulmonar.

Dentro de las causas adquiridas se encuentran la endocarditis, el síndrome

carcinoide y la afección reumática.

Fisiopatología

Los tres mecanismos primarios patológicos que causan insuficiencia de la

válvula pulmonar son la dilatación del anillo de la válvula pulmonar, alteración
adquirida de la morfología de las valvas de la válvula pulmonar, o la ausencia congénita
o malformación de la válvula.

La insuficiencia pulmonar origina un reflujo sanguíneo desde el tronco pulmón

hacia el ventrículo derecho, debido a una anomalía de la válvula que conduce a más
trabajo para el miocardio.

El grado de Insuficiencia Pulmonar depende de diferentes factores, como:

 el área del orificio regurgitante

 de la distensibilidad del ventrículo derecho
 de la presión diastólica diferencial entre el tronco de la Arteria Pulmonar
y el Ventrículo Derecho
 de la capacitancia de las arterias pulmonares
 de la duración de la diástole.

A diferencia de lo que ocurre en la insuficiencia aórtica, la presión diferencial

entre la Arteria Pulmonar y el Ventrículo Derecho es pequeña, por lo cual los factores
previamente enunciados cobran mayor preponderancia. Otros datos que influyen pero
con menos importancia en el grado de la Insuficiencia Pulmonar son la resistencia
vascular pulmonar y la función del ventrículo izquierdo.
 Cuadro Clínico

Los pacientes derivan a complicaciones como la insuficiencia cardíaca,

taquicardia ventricular, agrandamiento grave del Ventrículo Derecho, insuficiencia
tricuspidea y disfunción del ventrículo Derecho.

Tratamiento

Las indicaciones del tratamiento quirúrgico continúan siendo un tema de

controversia. No existe información suficiente sobre la evolución natural de la
Insuficiencia Pulmonar grave y sus indicaciones de tratamiento, ni sobre el seguimiento
a largo plazo posterior a su realización. La mayoría de los resultados que existen de la
Insuficiencia Pulmonar y sus complicaciones se han extrapolado de resultados en
pacientes operados de tetralogía de Fallot.

Se debe alcanzar un delicado equilibrio entre posponer el reemplazo de la

Válvula Pulmonar, ya que no existe la válvula ideal, y evitar el daño miocárdico
irreversible si la indicación quirúrgica se realiza en forma tardía. El método
complementario de elección en pacientes aun asintomáticos para detectar en forma
precoz la disfunción ventricular es la resonancia magnética. Existen publicaciones que
en forma retrospectiva permiten evaluar los volúmenes de corte diastólicos y sistólicos
y del Ventrículo Derecho a partir de los cuales el daño a pesar del reemplazo se torna
irreversible.
 BIBLIOGRAFÍA

• EDITOR JEFE Dr. Fernando Arribas Insaurriaga. Órgano Oficial de la

Sociedad Castellana De Cardiología • 2.ª ÉPOCA: Vol. II • NÚMERO
4/Lesiones valvulares Director: C. Almería Valera Servicio de Cardiología.
Instituto Cardiovascular. Hospital Clínico de San Carlos. Madrid.
• KUMAR, V. Robbins Patología Humana. (2013) 9na edición. Editorial
Elsevier. Barcelona, España.

• KREUTZER, E. Tratado de Pediatría Cardiopatías de La Infancia.

• MEDINA, T.; FINILOZA, B.; D’EMPAIRE, G.; GARCÍA, E. y MENDOZA, I.

Informe Sobre la Situación de La Salud Cardiovascular en La República
Bolivariana De Venezuela. Plan Estratégico 2014-2015 de la Sociedad
Venezolana de Cardiología. Fuerza de Tareas Ad Hoc sobre Epidemiología de
las Enfermedades Cardiovasculares en Venezuela.
• Centro de prensa de la Organización Mundial de la Salud (2015)

• MENEGHELLO, Julio, Tratado de Pediatria. 6º Edicion. Editorial Medica

Panamericana, Buenos Aires, 2006

• NELSON. Tratado de Pediatría. 17va. Edición. Año 2008. Harcourt, USA

• Organización Mundial de la Salud. Enfermedades cardiovasculares. Nota

descriptiva. Enero de 2015.

• RUBIN, R. Rubin Patología Fundamentos Clinicopatológicos en

Medicina (2012). 6ta Edición. Editorial Wolters Kluwer. Barcelona.

• VILLACORTA, M. “COMUNICACION INTERAURICULAR EN NIÑOS”.

Documento en Línea. Disponible en:
http://med.unne.edu.ar/revista/revista146/1_146.pdf

• VILLAGRÁ, F. “Cadiopatías Congénitas para Estudiantes”. Documento en

Línea.Disponible en: http://www.cardiopatiascongenitas.net/index.php?p=pinta_
htmlbd&arg=ccest_tga
• Yusuf S. y Col. Cardiovascular Risk and Events in 17 Low-, Middle-, and
High-Income Countries. The New England Journal of Medicine (2014)
371:818-27