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Medicina Atual Pediatria Ginecologia Oncologia ISSN 1519­521X ­ Volume 16 ­ Nº 6

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Caso clínico
1 ­ Qual é a definição clássica da sarcoidose?
Cursos
Sarcoidose foi definida de maneira descritiva como uma doença multissistêmica de causa(s) desconhecida(s),
meu Pneumo Atual
geralmente afetando adultos de qualquer idade e de ambos os sexos, frequentemente se apresentando com
  linfadenopatia hilar, infiltração pulmonar, lesões de pele e linfadenopatia periférica. O diagnóstico é estabelecido com
maior segurança quando os achados clínicos e radiológicos são suportados por evidência histológica de granulomas
BR Medicamentos
epitelióides não­caseosos nos órgãos envolvidos e quando outras causas de inflamação tecidual granulomatosa são
Links excluídas pela clínica, por exames complementares e por colorações específicas de lesões granulomatosas.

CID 10 2 ­ Qual a etiologia da sarcoidose?

Tabela AMB
A etiologia da sarcoidose é desconhecida. Diferentes fatores têm sido implicados em sua etiologia ao longo dos anos,
Central de certificados mas nenhum com comprovação definitiva:

  Microrganismos:
M. tuberculosis, bactérias (ex. Propionibacterium spp), vírus (ex. human herpes vírus).
Profissões:
Profissionais de saúde, professores, bombeiros, agricultores.
Exposições:
Mofo, pássaros, inseticidas, metais (alumínio, zircônio). É notável a semelhança com a exposição a
antígenos que resultam em pneumonia de hipersensibilidade. Embora as duas doenças possam ser
confundidas, critérios diagnósticos claros foram aplicados nestes estudos para separação das duas
entidades. É, portanto, possível que uma mesma exposição antigênica resulte em diferentes doenças, a
depender da resposta imunológica.
Fármacos:
O interferon­alfa (IFNa), medicamento usado para diversas condições, especialmente para portadores de
hepatite crônica pelo vírus C, tem resultado em muitos casos de sarcoidose. O quadro geralmente surge
durante o uso do medicamento, mas pode surgir meses após sua interrupção. O uso concomitante de
ribavirina pode aumentar o risco de sarcoidose. O papel do IFNa na indução da sarcoidose está
provavelmente relacionado à sua capacidade para induzir uma respostas imune predominantemente TH1,
que é considerada o evento imunológico principal na formação do granuloma. A sarcoidose durante a
terapia antiviral pode se apresentar como doença pulmonar ou cutânea. A maioria dos casos regridem com
a suspensão do IFNa. Se corticoides forem usados deve­se avaliar cuidadosamente o possível
agravamento da hepatite.
Genética: a interação entre fatores genéticos e ambientais deve ser responsável pela patogênese da sarcoidose.

3 ­ Que papel tem a genética na sarcoidose?
Nitidamente a genética tem papel relevante na sarcoidose, visto que parentes de primeiro e segundo graus de pacientes
com sarcoidose têm risco significativamente maior de desenvolver a doença quando comparados com parentes de
indivíduos sem esta enfermidade, e que gêmeos monozigóticos têm maior concordância para a doença do que gêmeos
dizigóticos

Sarcoidose é uma doença poligenética. Estudos recentes demonstraram fatores de risco genéticos (genes de
suscetibilidade) para o desenvolvimento da sarcoidose e identificaram genes modificadores associados com fenótipos
específicos de sarcoidose, como a sarcoidose em estágio I auto­remitente ou a sarcoidose progressiva crônica. Em uma
análise do complexo de histocompatibilidade classe II situado no braço certo do cromossomo 6, vários alelos foram
associados a maior suscetibilidade (HLA DR 11, 12, 14, 15, 17) e outros a efeito protetor para a sarcoidose (HLA DRI,
DR4, DQ*0202).

4 ­ Qual a epidemiologia da sarcoidose?

A sarcoidose ocorre em todas as regiões do planeta, sendo mais comum em negros (nos EUA a prevalência é de
35,5/100.000 habitantes entre negros e 10,9/100.000 entre brancos) e no sexo feminino (2:1). A prevalência média
varia entre 10 a 20/100.000 habitantes, com incidência desconhecida. No Brasil os dados epidemiológicos são incertos.

5 ­ Existem avanços na patogenia da sarcoidose?

Nos últimos anos, avanços importantes ocorreram no entendimento dos aspectos imunológicos e moleculares que
resultam na formação dos granulomas na sarcoidose. O acúmulo de macrófagos e, particularmente, de linfócitos CD­4
positivos ocorre nos locais de atividade da doença, mais tarde se conglomerando para formação dos granulomas. O
processo parece se iniciar com a apresentação de um antígeno desconhecido aos linfócitos T, pelos genes da classe II do
MHC. Os mecanismos que contribuem para o acúmulo celular incluem migração ativa das células T CD4­positivas e
monócitos do sangue sob a influência de fatores quimiotáticos potentes, incluindo quimiocinas e respectivos receptores,
MIP­1, MCP­1, RANTES e interleucinas 2 e 18.

Doença crônica tem sido associada com TNF­alfa, IL­8 e ECA. Por outro lado, 1L­10, IL­12 e IL­18 parecem ter um papel
na resolução da doença. Contudo, o mecanismo que leva ao acúmulo persistente de células inflamatórias não é
plenamente entendido. Se a apoptose reduzida está ou não envolvida na patogenia da doença, permanece incerto.

6 ­ Como a sarcoidose habitualmente se apresenta clinicamente?

A apresentação clínica é variável e depende de fatores como idade de surgimento, raça e sexo. Muitas vezes (até 50%
dos casos) a sarcoidose é detectada antes da ocorrência de sintomas, por achados em uma radiografia de tórax feita por
outra razão (ex. adenomegalias hilares bilaterais, opacidades intersticiais).

Como os pulmões e os gânglios intratorácicos são frequentemente acometidos, os sintomas mais comuns tendem a ser
respiratórios, como tosse, dispneia, dor torácica. Manifestações extra­pulmonares ocorrem em mais de 30% dos casos e
podem compreender qualquer órgão, com destaque para pele e olhos. Sintomas gerais, como adinamia, fraqueza
muscular, febre, sudorese noturna e perda de peso, também são comuns.

7 ­ Como se apresentam os envolvimentos pulmonares e dos linfonodos intratorácicos na sarcoidose?

O envolvimento pulmonar e/ou dos linfonodos intratorácicos ocorrem em mais de 90% dos casos e são classificados
pelos critérios de Scadding (tabela 1).

Pacientes com estágio I geralmente não apresentam sintomas respiratórios. Nos estágios 2 e 3 os sintomas respiratórios
mais comuns são tosse seca e dispneia, geralmente leves. A doença pode progredir e, sobretudo no estágio IV, a
dispneia pode tornar­se intensa e até mesmo incapacitante.

Hipertensão pulmonar (HP) pode ocorrer na sarcoidose, mais frequentemente no estágio IV, mas também nos demais,
sempre determinando um quadro de maior morbidade e maior mortalidade. O envolvimento vascular é muito comum na
sarcoidose pulmonar e consiste de lesões oclusivas ou destrutivas devido à invasão da parede dos vasos por granulomas
ou pela fibrose perivascular. Estas alterações podem ser observadas em todos os níveis, desde grandes ramos das
artérias pulmonares até pequenas veias, mas são predominantes no lado venoso. Apesar disso, HP não é comum, tendo
sido descrita em 6% dos pacientes em uma grande série recente.

8 ­ Quais os achados mais comuns da sarcoidose na radiografia de tórax?

Os achados pulmonares mais comuns são opacidades reticulares, retículo­nodulares e alveolares focais, bilaterais e
simétricas, preferencialmente nos terços superiores e médios. Outros achados são: consolidações confluentes, nódulos,
perda de volume pulmonar, bandas parenquimatosas, retrações e distorções, bronquiectasias, faveolamento, bolhas. As
adenopatias geralmente são hilares bilaterais e paratraqueais à direita.

9 ­ Quais os achados mais comuns da sarcoidose na tomografia computadorizada de tórax?

Os achados mais comuns são:

Adenomegalia hilar e mediastinal;
Opacidades nodulares/micronodulares de distribuição perilinfática, nas regiões axiais e subpleurais, mais comuns
nas porções superiores e médias;
Aprisionamento aéreo a expiração;
Linhas septais;
Opacidades nodulares confluentes com broncograma aéreo.

Outros achados, como áreas de vidro fosco, micronódulos e nódulos simulando metástases, são descritos. Em fases
avançadas observam­se retrações e distorções do parênquima, bandas parenquimatosas, bronquiectasias, cistos e
bolhas.
10 ­ Como se comportam os exames de função pulmonar na sarcoidose?

A espirometria pode ser normal ou mostrar distúrbio restritivo (pelo acometimento intersticial e/ou alveolar) e/ou
obstrutivo (por acometimento e distorção das vias aéreas). Medidas de volumes pulmonares, idealmente por
pletismografia, devem ser obtidas em paciente com obstrução ao fluxo aéreo e capacidade vital reduzida para
diagnóstico de distúrbio obstrutivo isolado ou misto.

A difusão do monóxido de carbono (DLCO) encontra­se reduzida, enquanto as trocas gasosas mantém­se preservadas
exceto em quadros muitos avançados. Nos pacientes com difusão do CO reduzida, um teste de caminhada de 6 minutos
ou um teste de degrau, feito em consultório, deve ser realizado para detecção de queda da saturação de oxigênio com
exercício.

Dentre estes exames, a CVF parece ser o melhor parâmetro funcional de acompanhamento da sarcoidose pulmonar.

11 ­ Pacientes com sarcoidose apresentam não raramente dispneia com função pulmonar preservada. Como
avaliar estes casos?

Intolerância ao exercício e dispneia de esforço são queixas comuns em pacientes com sarcoidose. Em muitos casos
estas queixas podem ser atribuídas a distúrbios ventilatórios, obstrutivos ou restritivos, que ocorrem na metade dos
casos, ou à ineficiência da troca gasosa, que pode ser aparente apenas ao esforço. Hipoxemia de exercício é, entretanto,
rara se a difusão de monóxido de carbono (DCO) é preservada. Muitas vezes os distúrbios funcionais respiratórios,
quando presentes, são leves.

Sendo a sarcoidose uma doença sistêmica, diversas anormalidades na cadeia de transporte de oxigênio podem resultar
em dispneia e intolerância ao esforço ­ hipertensão pulmonar, comprometimento miocárdico e envolvimento muscular
periférico. Fraqueza muscular periférica é comum em pacientes com sarcoidose e decorre de diversos fatores, como
discutido antes, e também do uso de corticoides.

Um teste cardiopulmonar de exercício é extremamente útil nestes casos, ao sugerir o mecanismo principal de limitação
ao esforço.

12 ­ Quais são as outras apresentações mais comuns na sarcoidose?

Pele (10­25% dos casos)
O eritema nodoso é a lesão cutânea mais comum da sarcoidose, mas ela é inespecífica e sua biópsia não mostra
granulomas, não sendo pois indicada para diagnóstico. As lesões cutâneas encontradas são: máculas, pápulas, placas,
áreas de despigmentação ou hiperpigmentação, nódulos subcutâneos, eritrodermia, alopécia, lúpus pérnio (altamente
sugestivo de sarcoidose), infiltrações em cicatrizes ou tatuagens.

Olhos (10­20% dos casos)
A uveíte anterior é a manifestação mais comum e pode preceder os demais sintomas em anos.

Vias aéreas superiores e inferiores
Pode haver acometimento nasal (polipose, pequenos nódulos, com sintomas que incluem obstrução, epistaxe e
anosmia), seios da face, faringe, laringe, traqueia e brônquios.

Sistema linfático
Adenomegalias geralmente pequenas e indolores, acometendo mais frequentemente as cadeias cervicais, axilares,
epitrocleares e inguinais. Pode haver esplenomegalia, geralmente pequena.

Coração
Discutida mais detalhadamente adiante.

Fígado
Geralmente acometimento assintomático, com elevação de fosfatase alcalina. Hepatomegalia pode ocorrer em 5­10%
dos pacientes, sendo que tomografia computadorizada ou ressonância magnética são os exames usados para a
avaliação.

Rins e metabolismo do cálcio
Hipercalcemia e hipercalciúria ocorrem em 5­10% dos casos e podem associar­se a nefrolitíase e nefrocalcinose. Nefrite
granulomatosa é rara.

Sangue
Alterações hematológicas são comuns, mas discretas, melhorando com o controle da doença. As mais comuns são:
linfopenia, leucopenia e anemia.

Outros
Qualquer órgão pode ser acometido pelos granulomas da sarcoidose.

13 ­ Como se deve suspeitar de sarcoidose miocárdica?

Embora o consenso internacional tenha indicado apenas o ECG como teste de rastreamento para a sarcoidose
miocárdica, muitos centros estendem esta investigação. A sarcoidose miocárdica é frequente em japoneses. Em nossa
série, sarcoidose cardíaca foi detectada clinicamente em 15% dos casos. A sarcoidose miocárdica, além de grave, indica
curso crônico da doença, de modo que haverá sempre a necessidade de monitoração após tratamento para detecção de
eventuais recaídas.

O estudo ACCESS sugeriu os seguintes critérios para o diagnóstico de sarcoidose miocárdica (todos os pacientes devem
ter lesões granulomatosas demonstradas em pelo menos um órgão, além do coração):

Definitivos:
Miocardiopatia responsiva ao tratamento;
ECG mostrando distúrbio de condução intraventricular ou bloqueio nodal;
Mapeamento positivo com gálio;
Biópsia positiva (entre 11% e 30% dos casos).

Prováveis:
Nenhuma outra causa para problema cardíaco e:
Arritmias ventriculares;
Miocardiopatia;
Mapeamento com tálio positivo na ausência de doença coronariana.

A sarcoidose cardíaca pode surgir simultaneamente com outras manifestações da doença, ou no decorrer do seu curso,
especialmente por ocasião da redução da prednisona. Há frequentemente adenomegalias mediastinais associadas.
Biópsia do endocárdio, embora diagnóstica de sarcoidose miocárdica, ao revelar granulomas na presença de sarcoidose
já diagnosticada, raramente é positiva.

Na maioria dos casos o diagnóstico é levantado pela presença de expressão clínica e alterações ao ECG. A dispneia é
inespecífica. Insuficiência cardíaca é geralmente expressão de miocardiopatia restritiva, que decorre de infiltração
ventricular granulomatosa ou de fibrose. Arritmias e distúrbios de condução são manifestações frequentes. Palpitações,
lipotímia e síncope podem decorrer de arritmia ou condução anormal. Taquicardia sinusal pode indicar sarcoidose
cardíaca e fibrilação atrial é rara. Em geral ocorrem batimentos ectópicos ventriculares, às vezes levando à taquicardia
sustentada, daí a importância de análise do Holter de 24 horas. Bloqueio cardíaco representa uma das expressões mais
características da sarcoidose cardíaca.

Dissociações são frequentes entre as diferentes investigações sobre atividade elétrica, morfologia, função ventricular e
microvascularização. Assim, ECG normal não exclui o envolvimento cardíaco que pode ser expresso apenas por uma
alteração ecocardiográfica (como hipocinesia localizada, relaxamento anormal) ou um defeito na cintilografia.
Inversamente, um ECG ou Holter anormal, especialmente demonstrando distúrbio de condução ou arritmia, pode ser a
única expressão da sarcoidose cardíaca.

14 ­ Qual o papel do ecocardiograma no diagnóstico da sarcoidose miocárdica?

O ecocardiograma pode revelar alterações predominantemente septais ou de VE: dilatação e/ou discinesia da parede
ventricular esquerda. Segmentos do miocárdio discinéticos ou acinéticos, devido à distribuição irregular das lesões,
sugerem sarcoidose cardíaca. Disfunção diastólica, de mecanismo incerto, pode ser indicativa da doença. Estes achados
ecocardiográficos anormais têm maior valor quando observados em pacientes jovens, sem outras causas potenciais de
doença cardíaca.

15 ­ Que outros exames podem ser empregados no diagnóstico da sarcoidose miocárdica?

Cintilografia com Tálio­201 ou MIBI­Tc SPECT
Redução de captação do radioisótopo ocorre na sarcoidose e na doença coronariana, embora nesta a distribuição seja
característica. Além disso, na sarcoidose os defeitos de perfusão reduzem com o exercício, padrão contrário ao da
doença coronariana. A combinação com mapeamento com Gálio mostrando maior captação nas mesmas áreas aumenta
a probabilidade diagnóstica. Os exames cintilográficos são boa opção para acompanhamento da evolução e do
tratamento.

Ressonância nuclear magnética (RNM)
A RNM é mais sensível do que o mapeamento com tálio e do que a ecocardiografia para diagnóstico de sarcoidose
miocárdica. Diversos autores a recomendam para investigação, detecção precoce e acompanhamento do envolvimento
cardíaco em pacientes com sarcoidose miocárdica. Os principais achados são áreas de intensidade do sinal em T2,
padrão de realce após injeção de gadolíneo em T1 e realce tardio do gadolíneo. O tratamento bem sucedido com
corticoide pode resultar em desaparecimento das lesões.

PET
Alterações na atividade metabólica cardíaca nas imagens obtidas por PET após injeção de 18­FDG (fluordesoxiglicose)
indicam inflamação precoce na sarcoidose. As experiências clínicas são, entretanto, limitadas.

16 ­ O que causa fadiga na sarcoidose?

Algumas tentativas foram feitas para examinar as causas subjacentes da fadiga na sarcoidose. Uma possível causa seria
a liberação do fator de necrose tumoral (TNF) e de citoquinas semelhantes. Estas citoquinas têm conhecidos efeitos
sistêmicos, incluindo febre, mal estar, perda de peso e artralgias.

Outros fatores que podem contribuir para a fadiga na sarcoidose são a miopatia e os distúrbios respiratórios do sono,
tais como a apneia obstrutiva do sono, os quais são frequentes nesta condição, especialmente naqueles com lesões
nasais.

Na sarcoidose, a dor também parece ser relacionada à fadiga, havendo quadro semelhante à fibromialgia. Uma
sensação geral de fraqueza é comum. É também possível que a falta de exercício contribua para a fadiga na sarcoidose.
A depressão, condição na qual um dos sintomas maior é a fadiga, também é comum na sarcoidose.

Recentemente, foi demonstrado que neuropatia de pequenas fibras é comum na sarcoidose. Pacientes com neuropatia
de pequenas fibras referem diversos sintomas inespecíficos, tais como fadiga. Portanto, a fadiga pode ser causada, pelos
menos em parte, por disfunção autonômica.

Conclui­se que a fadiga, frequente na sarcoidose, tem provável base multifatorial.

17 ­ Como é feito o diagnóstico de sarcoidose?

O diagnóstico de sarcoidose é feito pela associação dos seguintes critérios:

quadro clínico e radiológico compatíveis;
presença de granulomas não caseosos em estudo histológico e/ou positividade no teste de Kveim;
exclusão de outras doenças com apresentações semelhantes.

Como se trata de uma doença sistêmica, o diagnóstico é mais seguro quando há mais de um órgão envolvido, embora a
comprovação histológica possa ser feita em apenas um deles.

18 ­ Quais são as opções de biópsia nos casos de sarcoidose pulmonar e/ou ganglionar intratorácica?

Biópsia transbrôqnuica
Principal opção diagnóstica em todos os estádios, incluindo o I. Na presença de tosse persistente ou de lesões mucosas
visíveis, a realização de biópsias brônquicas aumenta o rendimento diagnóstico.

Mediastinoscopia
Opção de biópsia de gânglios mediastinais identificados na tomografia computadorizada (estádios I e II).

Ultra­som endoscópico transesofágico e endobrônquico
Aspiração dos linfonodos com agulha fina guiada por ultra­som para ser uma opção promissora, mas ainda limitada a
poucas instituições.

Biópsia pulmonar cirúrgica
Limitada a casos específicos, depois de esgotadas as demais opções menos invasivas em relação aos pulmões,
linfonodos e outros órgãos potencialmente acometidos.

19 ­ Que outras doenças granulomatosas devem ser consideradas no diagnóstico diferencial anátomo­
patológico da sarcoidose?

Granulomas infecciosos podem ser semelhantes aos granulomas não necrotizantes vistos na sarcoidose. Colorações para
fungos e micobactérias devem ser feitas de rotina e os achados correlacionados com os resultados de culturas
microbiológicas.

Na pneumonia de hipersensibilidade, os granulomas são, em geral, mal formados e são tipicamente acompanhados por
pelo menos um grau leve de inflamação intersticial linfocítica.

Beriliose, que histologicamente pode ser indistinguível da sarcoidose, deve ser excluída por cuidadosa história
ocupacional. Raros casos de granulomas semelhantes aos encontrados na sarcoidose, induzidos pela inalação de
alumínio, são relatados.

Talcose decorrente de via inalatória ou intravenosa pode mostrar granulomas relativamente compactos. É importante
não confundir os depósitos de oxalato de cálcio endógeno vistos em alguns casos de sarcoidose, que são redondos ou
ovais e brilhantemente birrefringentes, com o talco que tem uma morfologia em placa sob a luz polarizada.

Granulomas semelhantes aos da sarcoidose são ocasionalmente encontrados em pacientes expostos a certos fármacos,
tais como o metotrexato, bem como em pacientes com síndrome de Sjögren (pneumonia linfóide com granulomas),
cirrose biliar primária, doença inflamatória intestinal, ou neoplasias, mais tipicamente hematológicas, em particular o
linfoma de Hodgkin.

20 ­ Em que situações o diagnóstico de sarcoidose pode ser feito sem estudo histopatológico?

Em algumas situações o diagnóstico de sarcoidose é praticamente certo, mesmo na ausência de biópsia revelando
granulomas não necrotizantes:

1. Síndrome de Löfgren
A combinação de eritema nodoso, linfadenopatia hilar bilateral, artralgia e febre como achado típico de sarcoidose foi
descrita por Sven Löfgren, um pneumologista sueco, em 1953. Esta combinação, especialmente aliada a PPD negativo,
em paciente assintomático, pode ser aceita como diagnóstico de sarcoidose. Como há resolução espontânea na maioria
dos casos, a demonstração da regressão das adenomegalias após três a seis meses conclui o diagnóstico. Muitos casos
de síndrome de Löfgren são submetidos a mediastinoscopia desnecessariamente. A biópsia do eritema nodoso não
revela granulomas.

2. Síndrome de Heerfordt
Christian Heerfordt, um oftalmologista dinamarquês, chamou a atenção para a febre "uveoparotídea subcrônica",
caracterizada por uveíte e aumento das parótidas. A condição evolui cronicamente e, usualmente, com febre,
frequentemente complicada por paralisias dos nevos cranianos, especialmente do sétimo nervo. Há pleocitose do líquor.

3. Achados típicos na radiografia ou TC de tórax e lavado broncoalveolar com relação CD4/CD8 >3,5

4. Mapeamento com gálio mostrando padrões de "panda" (captação anormal em glândulas lacrimais e parótidas) ou de
lambda (captação anormal em gânglios mediastinais).

21 ­ Qual o papel da dosagem de enzima conversora da angiotensina (ECA) no diagnóstico da sarcoidose?

Valores de ECA três vezes acima do limite superior da normalidade, num contexto clínico/radiológico compatível,
sugerem fortemente sarcoidose (especificidade aproximada de 90%). A sensibilidade do teste é menor, em torno de 60­
80%. A ECA pode ainda ser usada para acompanhamento da doença, também em conjunto com a clínica e exames de
imagem, ou outros, conforme o órgão acometido.

22 ­ Existe retardo no reconhecimento da sarcoidose por parte dos médicos?

O diagnóstico de sarcoidose é frequentemente retardado devido à inespecificidade e à natureza leve dos sintomas, à
procura de diferentes especialistas pelas múltiplas manifestações da doença, por diagnósticos equivocados e pela
dificuldade de acesso a especialistas por problemas econômicos, desde que a doença é mais prevalente nas classes mais
desfavorecidas.

Um estudo norte­americano mostrou que os pacientes que se apresentaram com sintomas pulmonares tiveram mais
retardo diagnóstico, bem como aqueles com estágios mais elevados, como propostos por Scadding. Os sintomas
pulmonares são frequentemente inespecíficos e de leve intensidade. Os estágios 3 (apenas envolvimento
parenquimatoso, sem adenomegalia) e 4 (idem, mas com fibrose associada) são mais frequentemente confundidos com
outras doenças intersticiais pulmonares. Um terço dos pacientes exibem lesões de pele e adenomegalias periféricas, o
que facilita a detecção da doença.

No estudo norte­americano citado, o tempo para diagnóstico desde o início dos sintomas foi de três meses. Isto
contrasta com nossa série, em que o tempo médio entre o aparecimento dos sintomas e o diagnóstico foi de dois anos.
Fatores relacionados ao retardo do diagnóstico entre nós estão sendo avaliados.

Em torno de 25% dos pacientes com sarcoidose exibem obstrução ao fluxo aéreo e em muitos casos há sintomas de
hiperresponsividade brônquica, tais como dispneia e sibilância, o que encaminha o diagnóstico para o grupo de doenças
pulmonares obstrutivas.

23 ­ Em linhas gerais, que exames devem ser solicitados como avaliação inicial após o diagnóstico de
sarcoidose?

A avaliação inicial, considerando que o diagnóstico de sarcoidose já foi feito, tem como objetivos quantificar o
acometimento para monitorar sua evolução, investigar o envolvimento de outros órgãos, buscando os mais
frequentemente implicados, quantificar a atividade da doença por meio de exames gerais. Nesse sentido, ela deve
incluir:

História clínica, com destaque para os sintomas, exposições ocupacionais e ambientais;
Exame físico detalhado, como maior foco para órgãos mais frequentemente envolvidos (pulmões, gânglios, pele,
olhos,a rticulações etc);
Radiografia e tomografia computadorizada de tórax de alta resolução;
Testes de função pulmonar: espirometria, DLCO e trocas gasosas após exercício;
Hemograma completo;
Bioquímica: cálcio sérico, enzimas hepáticas, ureia e creatinina;
Urina I;
Urina de 24 horas: calciúria;
Imunoeletroforese de proteínas;
Avaliação cadíaca: ECG, Holter de 24 horas e ecocardiograma;
Exame oftalmológico;
PPD.

24 ­ A sarcoidose tem prognóstico altamente variável. Que dados sugerem evolução favorável e quais sugerem
evolução desfavorável?

Pacientes assintomáticos, de raça branca, com idade inferior a 40 anos, portadores de eritema nodoso, com doença
recente (definida como presente por menor de dois anos) e em estádios I (adenomegalia hilar/mediastinal) e II
(adenomegalia hilar/mediastinal e comprometimento parenquimatoso pulmonar sem fibrose) têm evolução em geral
favorável, com grande possibilidade de remissão espontânea.

Pacientes com doença de duração acima de dois anos, de raça negra e com envolvimento multissistêmico têm maior
probabilidade de evolução desfavorável. Dentre os achados sistêmicos desfavoráveis situam­se as lesões de pele
(exceto eritema nodoso), hipercalcemia persistente, nefrocalcinose, envolvimento das vias aéreas superiores, lesões
ósseas, neuro­sarcoidose e envolvimento do miocárdio, do fígado e do baço clinicamente evidentes. Pacientes de
extratos sócio­econômico menores têm também maior gravidade na apresentação.

25 ­ A qualidade de vida é afetada pela sarcoidose?

Diversos estudos demonstraram que fadiga é um achado proeminente da sarcoidose e que o estado de saúde, bem
como a qualidade de vida, são prejudicados. Fadiga na sarcoidose é mais frequente que dispneia e tosse. Como a
sarcoidose afeta frequentemente indivíduos em plena vida laborativa, a presença de fadiga torna­se limitante para as
atividades diárias. Depressão também é comum nesta doença.

26 ­ Quais as principais indicações de tratamento da sarcoidose?

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27 ­ Em que situações a sarcoidose pulmonar ou ganglionar intratorácica não precisa ser tratada?

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28 ­ Qual o tratamento habitual da sarcoidose pulmonar?

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29 ­ Como deve ser o monitoramento da resposta ao tratamento?

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30 ­ Os corticoides inalatórios (CI) têm papel no tratamento da sarcoidose pulmonar?

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31 ­ O tratamento da sarcoidose reduz a hipertensão pulmonar?

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32 ­ As recaídas são comuns na sarcoidose?

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33 ­ Quando pensar em alternativas aos corticoides no tratamento da sarcoidose?

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34 ­ Qual o papel do metotrexato no tratamento da sarcoidose?

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35 ­ Qual o papel dos agentes anti­TNF no tratamento da sarcoidose?

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36 ­ Qual o papel dos antimaláricos no tratamento da sarcoidose?

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37 ­ Qual o papel da talidomida no tratamento da sarcoidose?

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38 ­ Qual o papel das demais opções no tratamento da sarcoidose?

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39 ­ Leitura recomendada

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