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Leucemias agudas
Descargado para Anonymous User (n/a) en Universidad Nacional Autonoma de Mexico de ClinicalKey.es por Elsevier en enero 30, 2018.
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116 HEMATOLOGÍA
3 ¿Es cierto o no que una leucemia aguda tiene mucho peor pronós-
tico que una crónica?
No es cierto. El término aguda o crónica se puso en su día en función de la
evolución clínica natural de la enfermedad en un momento histórico en el
que no había tratamientos eficaces. Los médicos entonces veían que en los
casos con muchos glóbulos blancos –de ahí el nombre leucemia (Virchow)–
había dos tipos de enfermos: unos que morían en pocos días (leucemia
aguda), y otros que vivían algunos meses (leucemia crónica). Pero hoy en
día los tratamientos han evolucionado, de manera que algunos tipos
de leucemias agudas se curan y tienen mejor pronóstico que otros casos de
leucemias crónicas.
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CAPÍTULO 11. Leucemias agudas 117
CLASIFICACIONES
M0: indiferenciada
M1: mieloide (o granulocítica) sin maduración
M2: mieloide (o granulocítica) con maduración
M3: promielocítica (con una M3 variante que es microgranular)
M4: mielomonocítica (o granulomonocítica)
M5: monocítica, con dos variedades:
M5a: poco diferenciada (la mayoría son monoblastos inmaduros)
M5b: diferenciada (hay promonocitos y monocitos)
M6: eritroleucemia
M7: megacariocítica
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118 HEMATOLOGÍA
Alteración Alteración
Subtipo fab citogenética molecular Comentarios
M2 t(8;21)
AML1(= CBFa)/ETO
M2 con basofilia t(6;9) DEK/CAN
M3 t(15;17) PML/RAR Aparece en >90% de M3 y
es clave para el tratamiento
M4 con eosinófilos inv 16 CBFb-MYH11 13% de LMA
M5 t(9;11) se MLL MLL = leucemia mieloide
afecta 11q23 linfoide
Algunas M0 y M1 t(9;22) BCR/ABL Cromosoma Ph
LMA secundarias –7, +8, –5, Recordar que eran algunas
alteraciones en 3, etc. de las alteraciones de
los SMD que solían
evolucionar a leucemia
aguda (ver Cap. 6, preg.
12)
LAM FLT3 Implica pronóstico adverso
NPM1 Implica pronóstico favorable
(en ausencia de FLT3)
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CAPÍTULO 11. Leucemias agudas 119
e) Sarcoma mieloide
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120 HEMATOLOGÍA
CLÍNICA Y BIOLOGÍA
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CAPÍTULO 11. Leucemias agudas 121
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
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122 HEMATOLOGÍA
El ATRA constituyó una Recuerde que en la translocación t(15;17) se veían involucrados los genes
revolución en el trata- PML (de ProMielocytic Leukemia) y RAR-a (de Retinoic Acid Receptor). El
miento y el pronóstico tratamiento actual de esta variedad es con ácido transretinoico (ATRA), que
de esta enfermedad. estimula la diferenciación y maduración de los promielocitos, y además
ayuda a controlar la CID. Pero esto no basta, hay que añadir quimioterapia
(antraciclina en la inducción, y también consolidación y posterior mante-
nimiento), pues si no recaen. En estos enfermos que recaen (que son una
minoría) se ha visto que es útil el trióxido de arsénico.
El 90% de los pacientes con leucemia promielocítica se curan.
Una complicación específica del tratamiento de la leucemia promielocítica
es el llamado síndrome de ATRA, caracterizado por fiebre, infiltrados pul-
monares con insuficiencia respiratoria, fallo renal y en ocasiones derrame
pericárdico y fallo cardíaco. Se debe tratar precozmente con esteroides
(además de retirar el ATRA).
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CAPÍTULO 11. Leucemias agudas 123
CLASIFICACIÓN
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124 HEMATOLOGÍA
CFU-L
Cél Pre-Pre B
CD19 o Pro B CD7 Cél Pro T
o B precoz
o temprana
TIMO
Linfocito T
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CAPÍTULO 11. Leucemias agudas 125
CLÍNICA Y BIOLOGÍA
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126 HEMATOLOGÍA
PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO
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CAPÍTULO 11. Leucemias agudas 127
35 ¿Y en la consolidación?
Mtx a altas dosis, con Ara-C y ciclofosfamida, entre otros. El Ara-C a dosis
altas es especialmente importante en las LLA-T y el Mtx y la ciclofosfami-
da en las LLA-B.
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128 HEMATOLOGÍA
Reinducción
Si no donante
Alto riesgo Inducción Consolidación
(VPDL-Asp) (Ara-C altas dosis,
Ciclofosfamida, Mtx,
Alo-TPH
VP16, Dexa, etc., en bloques)
Bibliografía recomendada
Lübbert M, Müller-Tidow C, Hofmann WK, Koeffler HP. Advances in the treatment
of acute myeloid leukemia: from chromosomal aberrations to biologically targeted the-
rapy. J Cell Biochem. 2008;104:2059-70.
Pui CH, Robison LL, Look AT. Acute lymphoblastic leukaemia. Lancet. 2008;371:1030-43.
Schlenk RF, Döhner K, Krauter J, Fröhling S, Corbacioglu A, Bullinger L, et al.
Mutations and treatment outcome in cytogenetically normal acute myeloid leukemia.
N Engl J Med. 2008;358:1909-18.
Wang ZY, Chen Z. Acute promyelocytic leukemia: from highly fatal to highly curable.
Blood. 2008;111:2505-15.
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