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BIBLIOTECA
CCS -UFPE

DeJong
O Exame
N eurológico

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CCS - UFPE

ASSOCIAÇÃO
BRASILEIRA
DE DIREITOS
REPROGRÁFICOS

Respeite *>preito autora!


RUSSELL IM. D eJO N G , M D
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DeJong
O Exame

William W. Campbell,
MD, MSHA
Professor and Chairman
Department of Neurology
Uniformed Services University of Health Sciences
Bethesda, Maryland
*** Chief, Clinical Neurophysiology
G U AN ABARA^ K'KO O G AN Walter Reed Army Medical Center
*---- Washington, DC
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Traduzido de:
DEJONG’S THE NEUROLOGIC EXAMINATION Sixth Edition
Copyright © 2005 by LIPPINCOTT WILLIAMS & WILKINS
Ali rights reserved.
530 Walnut Street
Philadelphia, PA 19106 USA
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© 1950, 1958 by Harper and Bros.
Published by arrangement with Lippincott, Williams & Wilkins, Inc., U.S.A.

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SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ.
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Campbell, William W. (William Wesley) o■v. Oh


DeJong, o exame neurológico / William W. Campbell ; [revisão técnica Péricles
Maranhão Filho ; tradução Fernando Diniz Mundim]. - Rio de Janeiro : Guanabara
Koogan, 2007.
il. ;

Tradução de: DeJong’s the neurologic examination, 6th ed


Inclui bibliografia
ISBN 978-85-277-1303-0
1. Exame neurológico. I. DeJong, Russell N., 1907-1990. II. Título. III. Título: O
exame neurológico.

07-0344. CDD: 616.80475


CDU: 616.8-071

31.01.07 05.02.07 000345 *


9
BIBLIOTECA
C C S -UFPE

Revisão Técnica

Péricles Maranhão Filho


Mestre e Doutor em Neurologia pela UFRJ.
Neurologista do INCa-RJ

Tradução

Fernando Diniz Mundim


Médico

b ib l io t e c a
CCS -UFPE
BIBLIOTECA
CCS - UFPE

A todos os meus ex-alunos, residentes e colegas, por tudo que me ensinaram.

<?Estudar os fenômenos da doença sem livros é


velejar em mares não mapeados, ao passo que estudar
em livros sem pacientes é definitivamente nem ir para
o mar.
— Sir William Osler

O charme da Neurologia, acima de todos os outros


ramos da Medicina, está na maneira com que ela nos
força ao contato diário com os princípios. Um conhe­
cimento da estrutura e das funções do sistema nervoso
é necessário para explicar os mais simples fenômenos
da doença, o que só pode ser obtido, pensando-se
cientificamente.
— Sir Henry Head
b ib l io t e c a
CCS -UFPE
Prefácio da Sexta Edição
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Quase 20 anos depois de Ziegler colocar a questão “Está o exame clínica entre o achado radiográfico e a queixa do paciente. Como?
neurológico tornando-se obsoleto?” , fui convidado a efetuar a Usando o exame neurológico. Como o neurologista acompanha os
revisão do tratado clássico de DeJong. A tarefa parecia intimidante efeitos do tratamento em condições como a doença de Parkinson
e prodigiosa. Valeria a pena? Qual é o papel do exame numa era de ou a polimiosite? Usando o exame neurológico.
aquisição de neuroimagens sofisticadas? O mundo mudou desde que Nós não somos radiologistas. Nossa recompensa e gratificação
os clínicos pioneiros do final do século XIX e início do século XX ocorrem ao vermos os surpreendentes fenômenos das doenças neuro­
desenvolveram as técnicas e os métodos que se tornaram o exame lógicas, como a anosognosia, a síndrome da mão alienígena e a
neurológico. Vivemos num mundo de tecnologia ascensional. A alexia sem agrafia — , e não de vermos uma anormalidade num
Internet acabou de completar 35 anos. A neurologia mudou, assim exame. Não faltam exemplos de como o exame neurológico preenche
como a medicina. Os internistas raramente usam o estetoscópio um vazio que a aquisição de imagens e os testes laboratoriais não
hoje em dia, e a oftalmoscopia está-se tornando uma arte perdida. A podem preencher. Quem, senão um neurologista clinicamente hábil,
avaliação emergencial de uma suspeita de abdome agudo é realizada pode fazer o diagnóstico de condições, como a síndrome das pernas
tão freqüentemente por ultra-sonografia e tomografia computadori­ inquietas, síndrome da cabeça explodindo, síndrome um e meio,
zada quanto por um exame físico hábil. degeneração corticobasal, epilepsia parcial contínua, neuropatia
Lamentar o avanço da tecnologia não é nada de novo. Por sensorial do trigêmeo, neuropatia ulnar palmar profunda, degene­
exemplo, em 1953, numa introdução ao livro de Wartenberg Diag- ração subaguda combinada, paraplegia espástica hereditária, pseu-
nostic Tests in Neurology (Testes Diagnósticos em Neurologia), Sir dotumor cerebral ou adrenomieloneuropatia? Quem, senão o neuro­
Gordon Holmes comentou: “Nos últimos anos, tem havido uma logista clinicamente capacitado, pode fazer um diagnóstico pratica­
curiosa tendência a tomar como base mais e mais métodos labora­ mente instantâneo de miastenia grave ao ouvir o paciente falar, de
toriais, mecânicos e outros desse tipo ... à custa de uma observação distrofia muscular facioescapuloumeral ao observar o paciente andar,
clínica cuidadosa.” E isso apenas três anos depois de DeJong escrever ou de síndrome de Parry-Romberg ao olhar rápido na face?
a primeira edição de seu tratado. Passados mais de 50 anos, chegada Quem, senão o neurologista clinicamente capacitado, pode gozar
a sexta edição, podemos dizer que o método clínico da neurologia da satisfação da neuroanatomia aplicada ao reconhecer, e compre­
não só sobreviveu, como está em uso acentuado. ender , a paralisia facial do neurônio motor superior na síndrome
A Neurologia tornou-se uma especialidade orientada para a tera­ de Wallenberg; a fraqueza da perna e da face, poupando o braço,
pêutica e, com a disponibilidade da aquisição de imagens por resso­ numa oclusão pré-Huebner da artéria cerebral anterior; o déficit de
nância magnética (RM) de todo o neuroeixo, o diagnóstico não é repetição da afasia de condução; a perda sensorial facial cutânea
mais tão difícil como em épocas anteriores. No século XXI, todavia, em cebola na siringomielia; ou a paralisia cruciforme por uma lesão
: neurologista pratica a “neurologia por RM negativa”. Os diagnós- do forame magno? Quem, senão o neurologista clinicamente hábil,
::cos fáceis, como de um tumor cerebral ou hematoma subdural, são saberá que os achados da história e do exame neurológico indicam
feitos freqüentemente por clínicos de cuidados primários ou outros que a extensa lesão do tronco cerebral num paciente de AIDS (SIDA)
rrestadores de cuidados, que logo solicitam o exame, diante de uma deve ser uma leucoencefalopatia multifocal progressiva e não um
queixa neurológica, e encaminham o paciente direto a um neurocirur- infarto?
.:ião. O neurologista é freqüentemente solicitado a ver pacientes se os O Dr. DeJong, sem dúvida, escreveu a primeira edição deste
r^.udos de aquisição de imagens não forem reveladores, mas ainda livro à mão, numa era anterior a processadores de textos, verifica­
'C suspeita de uma doença neurológica. Há muitas situações em que dores da grafia, ditado, PubMed e máquinas copiadoras. Ele visava
an ^rmalidades evidentes no exame neurológico não se acompanham “apresentar, com algum detalhe, as informações necessárias para um
d o s achados nos estudos de aquisição de imagens, como a encefalo- exame neurológico completo” e correlacionar a neurologia clínica
patia de Wemicke, a doença de Creutzfeldt-Jakob, a esclerose lateral com suas bases anatômicas e fisiológicas subjacentes. O espaço não
amiotrófica e a atrofia de múltiplos sistemas. Exceto para afastar o permitia uma discussão detalhada dos transtornos neurológicos,
ne-perado. os estudos de aquisição de imagens não são úteis no exceto em relação ao exame, à neuroanatomia e à neurofisiologia.
i: agnóstico e no tratamento de muitas das condições mais comu- O texto segue o esquema geral do exame neurológico tal como ele
mente vistas por neurologistas, como cefaléia, epilepsia, demência, é geralmente realizado. O material relevante é apresentado antes da
transtornos do movimento e condições neurodegenerativas. A aqui­ discussão das técnicas de exame. Assim como o Dr. DeJong, tive
sição de neuroimagens raramente ou nunca é útil na avaliação e no de lidar com a quantidade de informações a ser incluída e a quanti­
rratamento de transtornos neuromusculares, como miastenia grave, dade a ser excluída. As três primeiras edições tinham mais de 1.000
pc :::nosite e síndrome de Guillain-Barré. Em outros casos, a aqui­ páginas. Em última análise, o livro é a respeito do exame e da ciência
sição de neuroimagens revela anormalidades inesperadas, como uma básica relevante. Infelizmente, foi necessário reduzir a discussão
malformação de Arnold-Chiari tipo I ,e o clínico tem de decidir se o relativa às doenças neurológicas. A Neurologia tem uma história rica
hado tem alguma significância clínica. Anormalidades à aquisição e muitos indivíduos interessantes fazem parte dela; alguns comen­
imagens da coluna lombossacra são prevalentes na população tários e relatos sem comprovação científica foram conservados para
i f idade mais avançada, e o clínico tem de determinar a correlação ilustrar esses aspectos.
x Prefácio da Sexta Edição

Assim, decidi aceitar; a revisão deste tratado valeria a pena. Muita incrível. Ele foi consultado constantemente e incluído na bibliografia
coisa transpirou desde a última edição. Parte disso reforçou informa­ de praticamente todos os capítulos. É sobremodo difícil encontrar o
ções anteriores. A RM funcional ensinou-nos a apreciar ainda mais a tipo de informação que ele contém em qualquer outro compêndio.
sagacidade dos primeiros afasiologistas. Podemos apenas ficar admi­ Tenho de agradecer especialmente a minha esposa e colega, Rhonda
rados da capacidade clínica de pioneiros, como Dejerine, Charcot, Pridgeon, MD, por seu constante apoio e encorajamento.
Hughlings-Jackson e Wartenberg. Talvez algum dia a tecnologia
torne obsoleto o exame neurológico, mas ela ainda não o fez. William W. Campbell
Muitos indivíduos deram ajuda e apoio durante a realização deste Bethesda, Maryland, EUA
livro. Gostaria de agradecer especialmente a Anne Sydor, PhD; Outubro de 2004
Nicole Dernoski; John Kincaid, MD; Edward Urban, MD; Margaret
Swanberg, MD; Lawrence Fine, MD; Paul Brazis, MD; Matt Bain, Wartenberg R. Diagnostic Tests in Neurology: a Selection fo r Office
MD; James Geyer, MD; Joseph Jankovic, MD; Christina Marra, MD; Use. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1953.
Chris Wilson, MD; G. Bryan Young, MD; e Dario Zagar, MD. Tenho
uma dívida especial para com o Dr. William Pryse-Phillips. Seu livro Ziegler DK. Is the neurologic examination becoming obsolete?
Companion to Clinicai Neurology (2- edição, Oxford) é um trabalho Neurology 1985; 35:559.
Conteúdo
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SEÇÃO A SEÇÃO E
Introdução O Sistema M otor
1 In tro d u çã o , 1 22 Perspectiva Geral d o Sistema
M o to r, 249
SEÇÃO B 23 O Nível da U nidade M o to ra , 256
História, Exame Físico e Perspectiva 24 O Nível da M edula Espinhal, 264
Geral do Exame Neurológico 25 O Nível C orticoespinhal (Piram idal), 272
26 O Nível E xtrapiram idal, 280
2 Perspectiva Geral do Sistema Nervoso, 5
27 Força e Potência M o to ra , 288
3 A H istória N eurológica, 16
28 Tônus M uscular, 328
4 O Exame Físico Geral, 28
29 V o lu m e e C o n to rn o dos M úsculos, 333
5 Esquema Geral do Exame N eu rológ ico, 32
30 A n o rm a lid a d e s do M o v im e n to , 340

SEÇÃO C
Exame do Estado M ental e das Funções SEÇÃO F
Corticais Superiores O Sistema Sensorial

6 A n a to m ia M acroscópica e M icroscópica dos 31 Perspectiva Geral do Sistema


H em isférios Cerebrais, 37 Sensorial, 357
7 Funções do C órtex C erebral e D iagnóstico Cerebral 32 As Sensações Exteroceptivas, 363
R egional, 50 33 As Sensações Proprioceptivas, 370
8 O Exame do Estado M e n ta l, 55 34 As Sensações Interoceptivas ou
9 T ranstornos da Fala e da Linguagem , 61 Viscerais, 375
1 0 A gnosia, A praxia e T ranstornos Relacionados das 35 Funções Sensoriais Cerebrais, 377
Funções C orticais Superiores, 77 36 Localização Sensorial, 380

SECÃO D SEÇÃO G
Os Nervos Cranianos Os Reflexos
1 1 Um a Perspectiva Geral da A n a to m ia do Tronco 37 In tro d u çã o aos Reflexos, 389
C erebral e dos Nervos Cranianos, 83
38 Os Reflexos Tendinosos P rofundos ou Extensores
12 0 N ervo O lfa tivo , 94 M usculares, 391
13 O N ervo Ó ptico, 99 39 Os Reflexos Superficiais (C utâneos), 4 0 4
14 Os Nervos M o to re s Oculares, 126 40 Reflexos Patológicos, 407
15 0 N ervo T rigêm eo, 162 41 Reflexos Posturais e de E ndire ita m e n to , 4 1 8
16 0 N ervo Facial, 175 42 M o vim e n to s Associados, 421
17 O N ervo A cústico (V estibulococlear), 191
18 Os Nervos G lossofaríngeo e V ago, 211
SEÇÃO H
19 O N ervo Espinhal A cessório, 221
Coordenação e Marcha
20 O N ervo H ipoglosso, 227
21 Sind rom es do T ron co C erebral e de M ú ltip lo s 43 Função C erebelar, 427
Nervos C ranianos, 233 44 M archa e Postura, 4 4 0
Conteúdo

SEÇAO SEÇÃO L
Os Sistemas Nervosos Autônom o e Métodos Especiais de Exame
Periférico
51 O Exame no C om a, 505
45 O Sistema N ervoso A u tô n o m o , 447 52 Sinais N eurológicos Diversos, 517
46 N e u ro a n a to m ia Periférica e N europatias Focais, 4 5 8
SEÇÃO M
SEÇÃO J Diagnóstico e Localização de Doenças
Neurologia Ortopédica Neurológicas
47 Dores no Pescoço e nas Costas, 473 53 Raciocínio D iagnóstico e D iagnóstico D iferencial
48 O u tro s T ranstornos M usculoesqueléticos, 485 N eu ro lóg ico, 521

SEÇÃO K Indice A lfa b é tico , 539

Circulação e Líquido Cerebrorraquiano


49 O S u p rim e n to Sanguíneo do C érebro, 491
50 O Sistema V e n tric u la r e o Líquor
C ereb ro rra qu ian o, 501
Introdução

C A P ÍT U L O 1

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Introdução
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-L 1 unca é demais ressaltar a importância do exame neurológico
no diagnóstico de doenças do sistema nervoso. Em nenhum outro
a integração nervosa. Nosso interesse, porém, não está em estudar
o sistema nervoso e as doenças relacionadas isoladamente, mas sim
em estudar a pessoa cujo sistema nervoso está doente. A formulação
de um caso em termos da relação do indivíduo com sua doença e da
:im o da medicina é possível elaborar um quadro clínico tão exato
relação do paciente com seus pares e seu ambiente é tão importante
— em relação à localização e à anatomia patológica — quanto na
quanto a provisão de um diagnóstico preciso. Se tivermos isto em
neurologia. Isto requer não apenas argúcia diagnostica como também
mente, conseguiremos ajudar mais eficazmente nossos pacientes,
.onhecimento profundo da anatomia e da fisiologia subjacentes do
tratar suas doenças, restaurá-los à saúde, restabelecer seu equilíbrio
sistema nervoso, do suprimento vascular, de neuropatologia e de
rsicologia, psiquiatria, neurofarmacologia e disciplinas relacio­ pessoal e ajudá-los a recuperar seu lugar na sociedade.
nadas. Além disso, a prática neurológica exige conhecimento de O diagnóstico neurológico é freqüentemente considerado difícil
- eurorradiologia, eletroencefalografia, eletromiografia, neuroquí- pelo médico que não se especializa em neurologia clínica. A maioria
mica, microbiologia, genética, neuroendocrinologia, neurotrans- das partes do sistema nervoso é inacessível a exame direto, e é difícil
—issores, imunologia e epidemiologia, bem como compreensão do compreender, mediante observação superficial, sua intrincada orga­
sistema neuromuscular. nização e suas funções integradas. Muitos clínicos acham que todas
O diagnóstico neurológico é uma correlação de dados no estudo as questões neurológicas pertencem ao domínio do especialista. Em
io sistema nervoso humano na saúde e na doença— uma síntese de conseqüência disso, eles fazem poucas incursões na área do diagnós­
: xios os detalhes obtidos da história, do exame e de estudos auxi- tico neurológico. Entretanto, muitos transtornos neurológicos estão ao
nares. O tecido nervoso constitui cerca de 2% do corpo humano e, alcance da experiência cotidiana da maioria dos clínicos; eles deve­
ipesar disso, ele supre todas as partes do corpo. Mesmo que os outros riam saber como examinar o sistema nervoso, quando estudos adicio­
:eeidos corporais sejam dissolvidos, ainda permanece uma imensa nais podem ser úteis e como usar os dados colhidos. Além disso, a
rede de fibras, além do cérebro, do tronco cerebral e da medula espi­ disfunção neurológica é a primeira manifestação de muitas doenças
nhal. Essa rede é o grande receptor, efetor e mecanismo de corre- sistêmicas. O diagnóstico médico não pode ser feito sem algum conhe­
.ação do corpo. Ela age em resposta a estímulos, aclimata o indi- cimento do diagnóstico neurológico. E certo que há algumas condições
:duo a seu ambiente e ajuda na defesa contra alterações patológicas. e alguns problemas diagnósticos raros que requerem longa experiência
Para compreender o homem, deve-se conhecer primeiro o sistema no campo das doenças do sistema nervoso para avaliação adequada.
nervoso. Como o sistema nervoso governa a mente e as operações No entanto, a maioria das condições neurológicas mais comuns pode
mentais, não se pode estudar psicologia sem conhecê-lo. Como o e deve ser diagnosticada e tratada por médicos na clínica geral. Nem
'istema nervoso regula e controla todas as funções corporais, não se todas as questões neurológicas são complexas e profundas, mas é
r ?de estudar as doenças de nenhum órgão ou sistema do corpo sem necessário conhecimento de alguns princípios fundamentais.
nma compreensão da função neural. Como o sistema nervoso rela­ O exame neurológico requer habilidade, inteligência e paciência.
ciona o homem com seu ambiente e com outras pessoas, não se pode Ele requer observação precisa e treinada, realizada — em muitos
rsrudar psiquiatria ou psicologia social sem compreender primeiro casos — com a ajuda e a cooperação do paciente. O exame deve
2 Introdução

ser realizado de maneira ordenada, e tempo e atenção adequados tidos. O diagnóstico em si não deve ser considerado como o objetivo
são necessários para se perceberem os detalhes. Cada clínico acaba último do exame, mas sim como o primeiro passo para tratamento e
por desenvolver um método pessoal baseado na experiência, mas o tentativas de ajudar o paciente. O antigo ditado de que a neurologia é
indivíduo em treinamento deve seguir uma rotina fixa e sistemática longa no diagnóstico e curta em terapia está desatualizado. O espectro
até estar muito familiarizado com o tema. Tentativas prematuras de terapêuticas neurológicas disponível atualmente é impressionante.
de abreviar o exame podem ocasionar custosos erros por omissão. Em doenças vasculares cerebrais, por exemplo, nós passamos do “se
Uma abordagem sistemática é mais essencial em neurologia que em ele consegue deglutir, mande-o para casa” para injeção intra-arterial
qualquer outra área da medicina, porque a multiplicidade de sinais do ativador do plasminogênio tecidual. Dispõe-se de tantas drogas
e variações na interpretação pode prestar-se a alguma confusão. atualmente para o tratamento da doença de Parkinson e da esclerose
A ordem específica que é seguida no exame não é tão importante múltipla que já é quase necessária uma perícia subespecializada para
quanto a persistência com que se adere a esta ordem. tratamento ótimo dessas doenças comuns.
Pode ser necessário ocasionalmente variar-se a rotina e modificar- Nesta revisão, o texto clássico do Dr. DeJong foi extensamente
se o exame de acordo com o estado do paciente e a natureza de sua reorganizado e atualizado. Começa por uma revisão geral da neuroa-
doença. Se a investigação for longa, o interesse do paciente pode dimi­ natomia, incluindo parte da neuroembriologia subjacente. A revisão
nuir. Ou ele pode não compreender a significância dos procedimentos proporciona uma perspectiva e uma oportunidade extensas para
diagnósticos e a necessidade de cooperar. O objetivo dos procedi­ cobrir determinados tópicos que não se ajustam convenientemente
mentos diagnósticos pode não ser evidente para o paciente, e ele pode a outras seções. Os Caps. 3 a 44 são organizados da maneira como
considerá-los não relacionados a suas queixas iniciais. Pode ser útil evolui tipicamente o encontro clínico neurológico: história e exame
explicar a significância dos testes ou seus resultados ou usar outros físico geral, seguidos dos elementos do exame neurológico conforme
meios para estimular o interesse e a cooperação. Se fadiga e falta de realizados comumente — incluindo estado mental, nervos cranianos,
atenção interferirem nos testes, pode ser aconselhável mudar a ordem motor, sensorial, reflexos, função cerebelar e marcha. Edições ante­
do exame ou completá-lo numa ocasião posterior. E importante ter riores trataram primeiro o exame sensorial, sendo o argumento do Dr.
em mente que ligeiros desvios do normal podem ser tão significativos DeJong de que ele exigia a maior atenção e cooperação do paciente e
quanto alterações mais pronunciadas e que a ausência de alguns sinais que ele deveria ser feito no início do encontro. O argumento contrário
pode ser tão significativa quanto sua presença. Algumas vezes, podem é de que o exame sensorial é a parte mais subjetiva e geralmente a
ser obtidas indicações meramente observando-se o paciente executar menos útil do exame e deve ser feito por último. Eu me inclino mais a
ações normais, rotineiras ou “casuais” — como vestir-se e despir-se, este último ponto de vista e espero que o Dr. DeJong perdoe o deslo­
amarrar os sapatos, olhar ao redor ou entrar na sala de exame. Anor­ camento do exame sensorial. As bases neurocientíficas do exame
malidades na execução dessas ações podem indicar transtornos que neurológico são discutidas antes dos aspectos clínicos. O conceito
poderiam passar despercebidos a um exame mais formal. A atitude, original do Dr. DeJong para seu tratado era incorporar os princípios
a expressão facial, o modo de reagir a perguntas, a atividade motora fundamentais de neuroanatomia e neurofisiologia e ressaltar relações
e a fala do paciente devem todos ser notados. pertinentes ao exame. Com a explosão do conhecimento de neuro-
Interpretação e juízo crítico são importantes. A capacidade de ciência básica, esses esforços, contidos nesta edição, parecem cada
interpretar os sinais neurológicos só pode ser adquirida pela reali­ vez mais inadequados. A bibliografia cita vários tratados excelentes
zação de exames repetidos, exaustivos e detalhados, assim como por que cobrem a neurociência básica com o tipo de detalhe exaustivo
uma observação arguta e precisa. Na interpretação de um reflexo, por não possível aqui. O Cap. 53 consiste em uma discussão da episte-
exemplo — ou na avaliação de tônus ou de alterações da sensação mologia e do raciocínio diagnóstico em neurologia.
— pode haver diferenças de opinião. O único meio do observador Há vários outros tratados sobre o exame neurológico. Eles vão
estar seguro de seu julgamento é pela experiência. Entretanto, a do muito breve The Four-minute Neurologic Examination a obras
equação pessoal pode entrar em qualquer situação, e as conclusões mais abrangentes destinadas a indivíduos em treinamento em neuro­
podem variar. O fator importante não é uma avaliação aparentemente logia e clínicos. O livro do Dr. William DeMyer Technique o f the
quantitativa dos achados, mas sim uma interpretação ou avaliação Neurologic Examination propicia entretenimento e informação cons­
da situação como um todo. tantes. O livro Mayo Clinic Examinations in Neurology continua a
O uso de um esquema impresso ou de um formulário com um ser um padrão no campo e já está em sua 7.a edição. O livro do Dr.
inventário para registro dos aspectos essenciais tanto da história como Sid Gilman Clinicai Examination ofthe Nervous System inclui uma
do exame neurológico é defendido por alguns autores e em algumas discussão da neuroanatomia subjacente. Os tratados curtos de Ross
clínicas. Com esse impresso, vários itens podem ser sublinhados, e Fuller são excelentes. O texto de DeJong há muito era o mais enci­
circulados ou checados como sendo tanto positivos quanto negativos. clopédico; a tradição é mantida nesta revisão. A intenção era tornar
Pode-se usar designações numéricas para registrar fatores, tais como o livro mais curto, mas o tema tem praticamente uma força vital
a atividade dos reflexos ou a quantificação da força motora. Esses própria e resistiu a todos os esforços para limitá-lo. Simplesmente
formulários podem servir como exercícios de ensino para estudantes não há nada na medicina tão intrinsecamente interessante quanto a
ou novatos e como recursos para poupar tempo ao clínico, mas não neurologia, e esse atributo continua nos recessos e nas gretas do tema.
podem substituir uma descrição narrativa cuidadosa dos resultados Há diversos sites na Internet sobre o exame neurológico. O site The
do exame. Um esboço das divisões principais do exame neurológico Internet Handbook o f Neurology (http://\vww.neuropat. dote, hu) tem
é apresentado no Cap. 5. uma seção sobre o exame com ligações a muitos outros sites. Também
Nenhum outro ramo da medicina se presta tão bem à correlação são muito úteis os sites Neurosciences on lhe Internet (http:/Avww.
de sinais e sintomas com estruturas doentes quanto a neurologia. neu roguide. com ) e Neuroland (http://www.neuroland. com ).
Todavia, é unicamente por meio de um exame sistemático e de uma Técnicas auxiliares do diagnóstico têm desempenhado ao longo
avaliação correta que se pode evocar e interpretar adequadamente dos anos papéis importantes no diagnóstico neurológico. As técnicas
os achados. Alguns indivíduos têm um sentido diagnóstico arguto eletrodiagnósticas originais de Duchenne, Erb e outros foram intro­
e podem chegar a conclusões corretas por vias mais curtas, mas na duzidas na última parte do século XIX. Posteriormente, o diagnóstico
maioria dos casos o reconhecimento de estados mórbidos só pode ser neurológico foi auxiliado pela introdução da pneumoencefalografia,
feito por uma disciplina científica baseada em exames práticos repe­ da ventriculografia, da mielografia, da eletroencefalografia, da ultra-
b ib l i o t e c a Introdução

CCS -UFPE
sonografia, da angiografia, da eletromiografia, dos estudos de poten­ B IB L IO G R A F IA
ciais evocados, dos estudos da condução nervosa, dos exames cinti-
Benarroch EE, Westmoreland BF, Daube JR, et al. Medical Neu­
lográficos com radioisótopos, da tomografia computadorizada, da rosciences. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,
aquisição de imagens por ressonância magnética (RM), dos estudos 1999.
do fluxo sanguíneo por tomografia computadorizada com emissão Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in Clinical Neurol­
de fóton único e métodos de inalação (SPECT), da tomografia por ogy. 4Ih ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001.
Caplan, LC, Hollander J. The EJfective Clinical Neurologist. 2nd
emissão de pósitrons (PET) e de outros métodos. Em edições ante­
ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2001.
riores, espaço era dedicado a muitos desses tópicos. Algumas dessas DeMyer W. Pointers and pitfalls in the neurologic examination.
:écnicas já foram abandonadas. O moderno arsenal neurodiagnóstico Semin Neurol 1998;18:161-168.
:omou-se complexo e altamente especializado. Nós passamos de uma DeMyer WE. Technique o f the Neurologic Examination. 5lh ed.
era de estudos com ar para uma era de RM funcional, aquisição de New York: McGraw-Hill, 2003.
Fuller G. Neurological Examination Made Easy. 2nd ed. New
imagens ponderadas por difusão e PET. Pode haver apenas conjec-
York: Churchill Livingstone, 1999.
ruras acerca de que novas tecnologias podem estar em uso antes da Gilman S. Clinical Examination o f the Nervous System. New
rróxima revisão deste tratado. O leitor deve consultar os muitos exce­ York: McGraw-Hill, 2000.
dentes tratados e outras fontes que abrangem técnicas neurodiagnós- Goldberg S. The Four-minute Neurologic Exam. Miami: Med-
ãcas auxiliares. O foco deste livro está no exame clínico neurológico, Master, Inc, 1999.
Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principles o f Neural Sci­
r.o raciocínio clínico e no diagnóstico diferencial. Técnicas atuais de
ence. 4th ed. New York: McGraw-Hill, 2000.
aquisição de imagens, eletrodiagnóstico e outros estudos laboratoriais Louis ED, Pascuzzi RM, Roos KL (eds). The neurological exami­
revolucionaram a prática da neurologia. Entretanto, seu uso deve ser nation (with an emphasis on its historical underpinnings). Semin
ir.regrado aos achados da história e do exame neurológico. A prática Neurol 2002;22:335-418.
ie "bombardeio” por múltiplos testes deve ser desencorajada. Esses Massey EW, Pleet AB, Scherokman BJ. Diagnostic Tests in Neu­
estudos não substituem o exame. Isto não apenas é uma prática clínica rology: A Photographic Guide to Bedside Techniques. Chicago:
Year Book Medical Publishers, Inc, 1985.
ruim como acarreta enorme dispêndio de recursos. Pryse-Phillips W. Companion to Clinical Neurology. 2nd ed. Ox­
O desenvolvimento de estudos de aquisição de imagens do ford: Oxford University Press, 2003.
■ 'tema nervoso cada vez mais sofisticados, juntamente com muitas Ross RT. How to Examine the Nervous System. 3rd ed. Stamford:
.uras técnicas laboratoriais sensíveis, levantou dúvidas a respeito Appleton & Lange, 1999.
Sanders RD, Keshavan MS. The neurologic examination in adult
: ^ necessidade e da utilidade continuadas do exame neurológico. O
psychiatry: from soft signs to hard science. J Neuropsychiatry
exame neurológico não está-se tornando obsoleto. Ele não será subs- Clin Neurosci 1998;10:395-404.
::ruído por avaliações mecânicas; em vez disso, um exame neuroló- Wartenberg R. The Examination o f Reflexes: A Simplification.
r\.'o mais preciso e mais dirigido será necessário no futuro. A história Chicago: Year Book Medical Publishers, 1945.
e : exame neurológicos (e gerais) continuarão a ter importância Wartenberg R. Diagnostic Tests in Neurology: A Selection fo r Office
Use. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1953.
uprema na avaliação clínica. A tecnologia neurodiagnóstica deve Weibers DO, Dale AJD, Kokmen E, Swanson JW, eds. Mayo Clinic
-rlementar a avaliação clínica, e não substituí-la. O neurologista Examinations in Neurology. 7th ed. St. Louis: Mosby, 1998.
:erí de ser o juiz final da significância de seus próprios achados e Ziegler DK. Is the neurologic examination becoming obsolete?
aqueles de estudos especiais. Neurology 1985;35:559.
S E Ç ÃO B

História, Exame Físico e


Perspectiva Geral do
Exame Neurológico

C A P ÍT U L O 2

% V.-, /' /« *-V. '

'

kéMMt

Perspectiva Geral
do Sistema Nervoso

volvimento, incluindo a diferenciação do neuroectoderma. O tubo


neural começa a se formar na terceira semana e está completo por
sistema nervoso consiste no sistema nervoso central (SNC) e
volta da quarta semana da vida embrionária. O primeiro estágio no
no sistema nervoso periférico (SNP). As raízes nervosas da medula
desenvolvimento do tubo neural é um espessamento do ectoderma,
espinhal ligam o SNC ao SNP. O SNC é constituído do cérebro
formando a placa neural. Uma fissura longitudinal desenvolve-se na
!encéfalo), que se situa rostralmente ao forame magno, e da medula
placa neural e aumenta progressivamente para formar o sulco neural.
espinhal (mielo-), que se situa caudalmente a ele. O cérebro é cons­
tituído do encéfalo, do diencéfalo, do tronco cerebral e do cerebelo A diferenciação da extremidade cefálica da extremidade caudal do
(Figura 2.1). O encéfalo (telencéfalo) é o maior componente do sulco neural é controlada por uma molécula sinalizadora denomi-
V

SNC. Ele consiste em dois hemisférios cerebrais ligados pelo corpo nada noggina. A medida que o sulco se aprofunda, suas margens
caloso. O diencéfalo (do latim, “entre o cérebro”, “intercérebro”) tornam-se mais proeminentes e se tornam as pregas neurais. As
situa-se entre o telencéfalo e o mesencéfalo. O tronco cerebral liga o pregas acabam por se encontrar, fundem-se e completam a trans­
diencéfalo à medula espinhal. Ele consiste, de rostral para caudal, no formação em uma estrutura tubular. O tubo neural situa-se entre o
mesencéfalo, na ponte e na medula oblonga. O cerebelo (cerebellum, ectoderma na superfície e a notocorda, abaixo. A parte craniana do
diminutivo, em latim, de cerebrum, cérebro) é uma grande estrutura tubo neural evolui para o cérebro e a parte caudal torna-se a medula
cheia de fissuras que se situa posteriormente ao tronco cerebral. espinhal. Com o fechamento do tubo neural, a crista neural — neuro­
Ele é constituído de uma faixa estreita na linha média (verme) e de ectoderma não incorporado ao tubo neural — situa-se entre o tubo
hemisférios laterais pareados e está ligado ao tronco cerebral pelos neural e a superfície. As células da crista neural dão origem ao SNP.
pedúnculos cerebrais superior, médio e inferior. A medula espinhal As células que se situam ventralmente ao tubo neural desenvolvem-
estende-se da junção cervicomedular ao cone medular. .se em células motoras e aquelas que se situam dorsalmente desen­
volvem-se em células sensoriais. O gen sonic hedgehog está envol­
vido nesta diferenciação. O ácido retinóico também é importante
N E U R O E M B R IO L O G IA
nesse estágio, e o uso de derivados do ácido retinóico para tratamento
No embrião, o desenvolvimento do sistema nervoso tem início de acne no início da gravidez pode ter efeitos catastróficos sobre o
quando as células ectodérmicas começam a formar o tubo neural. sistema nervoso em desenvolvimento.
O gen sonic hedgehog é vital para o desenvolvimento normal do As células neuroepiteliais na parede do tubo neural formam
sistema nervoso central. Ele medeia vários processos do desen­ neuroblastos, que se desenvolvem em neurônios, e glioblastos, que
6 Perspectiva Geral do Sistema Nervoso

FIG. 2.1 • A. C érebro m acroscópico. B. Im agem de RM ponderada em T1. Cortes sagitais na linha m édia a proxim adam ente com paráveis. RM sagital
ponderada em T1 do cérebro e da m edula espinhal cervical superior. Designações: 1, septo pelúcido; 2, corpo caloso (a, jo e lh o; b, corpo; c, esplênio; d, rostro);
3, giro d o cíngulo; 4, sulco central; 5, coluna d o fó rn ix; 6, placa quadrigêm ea; 7, cisterna quadrigêm ea; 8, tá lam o ; 9, cerebelo; 10, a q u e d u to de Sylvius; 11,
q u a rto ventrículo; 12, m edula oblon ga ; 13, ponte; 14, corpo m am ilar; 15, tra to ó ptico; 16, área o lfativa; 17, giro reto; 20, fissura p arietooccipital; 21, fissura
calcarina; 49, m esencéfalo; 51, glândula pineal. (Reimpresso com perm issão de Barboriak DP, Taveras JM. N orm al cerebral ana to m y w ith m ag n etic resonance
im aging. Em: Ferrucci JT, ed. Taveras and Ferrucci's radiology in CD-ROM. Philadelphia: L ip pinco tt W illiam s & W ilkins, 200 3.)

se desenvolvem em células macrogliais e ependimais. Com a matu­


ração adicional, a parede do tubo neural desenvolve três camadas: QUADRO 2. 1
uma camada ventricular mais interna composta de células ependi­
Os D erivad o s d o N e u ro p o ro A n te rio r
mais, uma camada do manto (intermediária) consistindo em neurô­
nios e macróglia e uma camada marginal externa, que contém as
Prosencéfalo (cérebro anterior)
fibras nervosas dos neuroblastos na camada do manto (Figura 11.1).
A camada ventricular acaba por formar o revestimento dos ventrí­ Telencéfalo (hemisférios cerebrais)
culos e o canal central da medula espinhal, a camada do manto Pálio (manto cortical)
torna-se a substância cinzenta central e a camada marginal torna-se Neopálio
a substância branca. O fechamento do tubo (neurulação) separa o Rinencéfalo
sistema nervoso em desenvolvimento do ectoderma de superfície,
Paleopálio (lobo piriforme)
formando a neurula (o embrião de 19-26 dias depois da fertilização).
Arquipálio (formação hipocampal)
A neurulação começa próximo ao ponto médio do tubo neural e
avança em direção aos neuroporos anterior (cefálico) e posterior Substância branca hemisférica
(caudal) em cada extremidade; os neuroporos anterior e posterior Fibras associativas
são os últimos lugares a se fechar. A neurulação está completa Fibras comissurais
por volta de 4 semanas; depois disso, o SNC é uma longa estru­ Fibras de projeção
tura tubular cheia de líquido, e essa configuração básica é mantida
Gânglios da base
durante toda a vida. Neurulação defeituosa é comum. Defeitos do
tubo neural (DTN) são malformações congênitas comuns decor­ Caudado
rentes do não-fechamento normal do tubo neural durante a embrio- Putâmen
gênese inicial (Boxe 2.1). O fechamento do tubo neural completa-se Globo pálido
ao fim do primeiro mês; DTN ocorrem antes de a mãe saber que Diencéfalo
está grávida.
Tálamo
O cérebro desenvolve-se a partir da região do neuroporo ante­
rior, formando três e depois cinco vesículas. Primeiro, há segmen­ Metatálamo
tação em três partes: cérebro anterior (prosencéfalo), cérebro médio Epitálamo
(mesencéfalo) e cérebro posterior (rombencéfalo) (Quadro 2.1). O Subtálamo
prosencéfalo divide-se então no telencéfalo, que se torna o encéfalo, Hipotálamo
e no diencéfalo. O rombencéfalo divide-se no metencéfalo, que se Mesencéfalo (cérebro médio)
torna a ponte e o cerebelo, e no mielencéfalo, que se torna a medula
Rombencéfalo (cérebro posterior)
oblonga. O estágio de cinco vesículas completa-se por volta de 6
semanas de vida embrionária. O telencéfalo sofre então clivagem Metencéfalo
na linha média em um par de vesículas lado a lado — hemisfé­ Ponte
rios primordiais. Regiões do telencéfalo expandem-se (evaginam) Cerebelo
e formam os hemisférios cerebrais. A luz do tubo neural continua Mielencéfalo (medula)
pelas evaginações adentro, formando o sistema ventricular.
Perspectiva Geral do Sistema Nervoso
b ib l io t e c a

BOXE 2.1
Defeitos do Tubo Neural em estudos de aquisição de imagens (espinha bífida oculta). A
espinha bífida oculta é bastante comum, afetando até 10% da
Defeitos do tubo neural são m uito comuns. Eles podem ser
população. Defeitos incompletos de fecham ento do neuroporo
divididos num tipo superior (anencefalia, encefalocele) e num
anterior causam defeitos semelhantes que afetam a cabeça e o
tipo inferior (disrafismo espinhal). Anencefalia é uma m alfor­
pescoço. Uma encefalocele é a herniação de tecido cerebral por
mação letal que decorre do não-fechamento do neuroporo um defeito ósseo no crânio. Encefaloceles ocorrem mais comu-
anterior. O cérebro não se desenvolve. A face desenvolve-se, mente na região occipitocervical e são clinicamente evidentes.
mas a abóbada craniana não o faz, e o cérebro pode consistir Elas podem não ser evidentes quando envolvem a base do
apenas em um nó emaranhado de tecido primordial do SNC. crânio (encefaloceles basais). Crânio bífido é um disrafismo
Anencefalia é uma causa comum de natimortos. Pode haver limitado aos elementos ósseos do crânio, mais comumente o
tronco cerebral suficiente para manter a vida vegetativa por osso occipital; ele é o análogo cefálico da espinha bífida oculta.
algum tem po. O não-fechamento do neuroporo posterior causa As malformações de Arnold-Chiari podem envolver defeitos no
normalmente malformações congênitas que afetam a região fecham ento tanto do neuroporo anterior como do posterior;
lombossacra. A mais grave destas é a mielomeningocele, basica­ essas anomalias complexas são discutidas adicionalmente no
mente o equivalente no neuroporo posterior da anencefalia. Os Cap. 21.
elementos posteriores das vértebras lombossacras não se desen­ A patogênese de DTN é m utifatorial; tanto fatores genéticos
volvem, o canal espinhal fica aberto posteriormente e a medula quanto ambientais são importantes. Há significativas diferenças
espinhal e a cauda eqüina herniam dorsalmente para um saco geográficas — p. ex., DTN são m uito comuns na Irlanda. O ácido
que se situa sobre a superfície inferior das costas. O paciente fólico desempenha um papel fundam ental na neuroembriogê-
desenvolve déficits neurológicos graves envolvendo as extremi­ nese. Defeitos genéticos das vias do ácido fólico e da homocis-
dades inferiores, o intestino e a bexiga. Quando o defeito tem teína foram apontados como responsáveis pela etiologia dos
menor gravidade, o saco contém apenas meninges (menin­ DTN; a suplementação periconcepcional de ácido fólico reduz
gocele). Um defeito brando do fecham ento do neuroporo o risco, e as mães de crianças afetadas podem ter níveis plas-
posterior acarreta apenas a não-ocorrência de fusão normal máticos elevados de homocisteína. Um grupo particularmente
dos arcos posteriores das vértebras lombossacras. Os pacientes em risco de ter filhos com DTN é o das mulheres que recebem
são neurologicamente normais, e o defeito é visto unicamente algumas medicações antiepilépticas durante a gravidez.

A não-ocorrência de clivagem normal em dois hemisférios acar­ A N A T O M I A OSSEA


reta anomalias típicas. As formas mais discretas incluem arrinence-
em que há ausência do bulbo e dos tratos olfativos, e agenesia O crânio é constituído de vários grandes ossos e muitos ossos
_ corpo caloso. Insuficiência de caráter de clivagem resulta em menores complexamente articulados. Os ossos principais são o
~: 1^prosencefalia, em que há apenas um “hemisfério” (prosencefalia frontal, o temporal, o parietal, o occipital e o esfenóide; todos eles
_ bar) ou uma tentativa parcial de divisão (prosencefalia lobar). Os são unidos por linhas de sutura. As suturas principais são a sagital
;rnes que controlam a segmentação são também importantes para e a coronal, mas há inúmeras outras suturas. Às vezes, as suturas se
desenvolvimento da face, e algumas anomalias envolvem tanto fecham prematuramente (cranioestenose, craniossinostose), antes
_ face como o cérebro, especialmente a holoprosencefalia. Alguns de o crânio ter completado o crescimento, produzindo crânios mal-
? -irões de anormalidade da linha média facial predizem uma grave formados e disformes (Boxe 2.2). A noggina participa da regulação
malformação cerebral. da fusão das suturas cranianas, e a craniossinostose pode ser decor­
Após os estágios de segmentação e clivagem da neuroembriogê- rente de sub-regulação inadequada da expressão de noggina.
"f>e. o sistema nervoso em desenvolvimento passa a um estágio de O interior do crânio é dividido em compartimentos, ou fossas. A
proliferação e migração celular que só está completo após o nasci- fossa anterior contém os lobos frontais, que repousam sobre as placas
~ento. Os neurônios na matriz germinal proliferam intensamente e orbitais. A placa crivosa situa-se anteriormente, entre os tetos orbi­
irro is migram para diferentes partes do sistema nervoso. Células tais; quando ela é fraturada durante uma lesão cranioencefálica, pode
ie>tinadas a povoar uma região cerebral específica originam-se de sobrevir rinorréia liquórica (de LCR). A fossa média contém princi­
parte específica da matriz germinativa. Os processos que inter- palmente os lobos temporais, e vários nervos cranianos importantes
'erem em proliferação e migração normais causam outro conjunto de passam pela área. A fossa posterior contém o tronco cerebral, o cere-
r.alformações congênitas que inclui microcefalia, megalencefalia, belo e os vasos vertebrobasilares. A exceção do I e II nervos cranianos,
- rterotopia cortical (heterotopia em faixa, córtex duplo), agenesia do todos os nervos cranianos passam pela fossa posterior ou saem dela.
. rpo caloso e esquizencefalia. Finalmente, o cérebro desenvolve seu O osso frontal contém os seios frontais. O osso temporal possui
- ^irão de giros e sulcos. Defeitos nesse estágio de formação neocor- duas partes: a delgada parte escamosa forma a têmpora; a espessa
cal produzem lissencefalia. paquigiria e polimicrogiria. Mesmo parte petrosa forma o assoalho da fossa média. A parte escamosa
-rro is da formação normal, o sistema nervoso pode ser afetado contém o sulco da artéria meníngea média e pode ser facilmente
" r processos intra-uterinos. Na hidranencefalia, os hemisférios são fraturada, por vezes produzindo um hematoma epidural. As pirâ­
ie>truídos e os restos permanecem num saco de meninges. O crânio mides petrosas têm seu ápice voltado medialmente e sua base espessa
. ' rmal. porém não tem conteúdo significativo, em contraste com voltada lateralmente; profundamente dentro delas estão as estruturas
- anencefalia, em que o crânio sofre malformação juntamente com do ouvido médio e do ouvido interno, o meato auditivo interno, o
- rrebro. Na porencefalia, forma-se um cisto numa região em que canal facial com seu joelho e as células aéreas do seio mastóide.
: . erebro em desenvolvimento foi destruído. Fraturas através do osso petroso podem causar hemotímpano (sangue
8 Perspectiva Geral do Sistema Nervoso

BOXE 2.2
Craniossinostose e estreito (turricefalia, crânio em torre). Sinostose da sutura
sagital e de ambas as suturas coronais causa oxicefalia (acro-
A principal m anifestação clínica de craniossinostose é um
cefalia), um crânio cônico e pontiagudo. Plagiocefalia designa
crânio de form a anormal; a configuração depende da sutura
um ponto achatado de um lado da cabeça; ela se deve a fusão
ou das suturas em que ocorreu fusão prematura. O crânio não
unilateral prem atura de uma sutura coronal ou lambdóide.
pode expandir-se numa direção perpendicular à linha de sutura
Sinostose envolvendo a sutura metópica ocasiona trigonoce-
fundida. No caso de sinostose de uma sutura im portante, o
falia, uma testa triangular estreita com constrição lateral das
crânio compensa expandindo-se numa direção perpendicular
têmporas. Craniossinostose grave envolvendo múltiplas suturas
às suturas não envolvidas. O fecham ento prem aturo da sutura
pode causar aum ento da pressão intracraniana. Há numerosas
sagital, a form a mais com um de craniossinostose, produz um
síndromes em que a craniossinostose ocorre em conjunção
crânio com alongam ento anormal (escafocefalia, dolicoce-
com outras anomalias, especialmente malformações da face
falia). Sinostose de ambas as suturas coronais resulta em um
e dos dedos — p. ex., síndromes de Crouzon, de A pert e de
crânio que é anorm alm ente largo (braquicefalia). Quando as
Carpenter.
suturas coronal e lam bdóide são envolvidas, o crânio é alto

na cavidade do ouvido médio), perda auditiva ou paralisia do nervo M E N IN G E S


facial.
O osso esfenóide possui asas maiores e menores e contém a selaAs meninges são constituídas da dura-máter, da pia-máter e da arac-
turca. As asas maiores formam a parede anterior da fossa média; as nóide (Figura 2.2). A pia é fina, transparente e estreitamente aderida
asas menores formam parte do assoalho da fossa anterior. As asas ao cérebro e a seus vasos sanguíneos, estendendo-se para baixo até
maiores e menores fixam-se ao corpo do esfenóide, dentro do qual se os sulcos e os espaços perivasculares. A dura-máter é espessa e
encerra a cavidade do seio esfenóide. O melhor meio de se perceber resistente (as paquimeninges; do grego pachys, “espesso”) e propor­
a anatomia do osso esfenóide é olhá-lo isoladamente e desarticu­ ciona a cobertura protetora substancial do SNC. A dura tem uma
lado, quando as “asas” se tornam evidentes. A sela turca constitui camada meníngea interna e uma camada perióstea mais externa que
uma depressão em forma de sela no corpo do esfenóide; ao longo é contínua com o periósteo da calvária interna. As duas folhas da
da sela estão os seios cavernosos. dura separam-se para envolver os seios venosos cerebrais. A dura
O osso occipital constitui a fossa posterior. O clivus forma a adere firmemente ao osso nas linhas de sutura e em torno do forame
parede anterior da fossa posterior; ele termina superiormente no magno. Bainhas de dura cobrem os nervos cranianos e espinhais em
dorso da sela e nos processos clinóides posteriores. A artéria basilar sua saída, depois se fundem ao epineuro. A bainha vaginal do nervo
e o tronco cerebral situam-se ao longo do clivus. Tumores, mais óptico é uma camada de meninges que acompanha o nervo óptico;
comumente cordomas, podem ocasionar erosão do clivus e produzir finalmente, a dura funde-se com a esclerótica do globo ocular. Pregas
paralisias de múltiplos nervos cranianos. Diversas estruturas entram de dura separam os dois hemisférios (a foice cerebral) e as estruturas
e saem do crânio através dos numerosos forames que perfuram sua da fossa média daquelas da fossa posterior (o tentório cerebelar).
base (Quadro 2.2). Processos patológicos podem envolver forames Uma diminuta prega (a foice cerebelar) separa os hemisférios cere-
diversos; a conseqüente combinação de anormalidades dos nervos belares. A dura craniana é, em sua maior parte, uma camada única,
cranianos permite a localização (Cap. 21). distinguível como dois folhetos unicamente nos seios venosos e na
órbita. Em contraste, as camadas da dura espinhal são distintas. A
camada perióstea mais externa forma o periósteo do canal vertebral
e a camada meníngea recobre estreitamente a medula espinhal. Essa
separação cria no canal espinhal um espaço epidural largo que não
está presente na cabeça; a dura craniana e a espinhal fundem-se no
Principais F o ra m es d a Base d o C râ n io e seu
forame magno.
C o n te ú d o (N u m e r a is R o m a n o s d e s ig n a m A aracnóide faz contato com a superfície interna da dura, e
N e rv o s C ra n ia n o s d o III a o X II) uma teia de trabéculas finas e diáfanas cruza o espaço subarac-
nóideo ligando a aracnóide à pia (Figura 2.3). Sobre a superfície do
Forame Conteúdo cérebro e da medula espinhal, a pia e a aracnóide estão estreitamente
aderidas e praticamente inseparáveis, formando essencialmente uma
Placa crivosa Nervos olfativos membrana: a pia-aracnóide, ou leptomeninges (do grego leptos,
Canal óptico Nervo óptico, artéria oftálmica “fino”). O espaço subdural é o espaço entre a dura e a aracnóide.
Fissura orbital superior III, IV, VI, oftálmico V, veia oftálmica superior Normalmente o espaço é mais potencial que real, mas em algumas
Forame redondo Maxilar V circunstâncias pode haver acúmulo de líquido no espaço subdural. O
espaço subaracnóideo situa-se sob a membrana aracnóidea. O LCR
Forame espinhoso Artéria meníngea média
flui através do espaço subaracnóideo. Dilatações focais do espaço
Forame oval Mandibular V subaracnóideo (cisternas) formam-se em áreas em que a dura e a
Meato auditivo interno VII, VIII, artéria auditiva interna aracnóide não acompanham imediatamente o contorno do cérebro,
Forame jugular IX, X, XI, veia jugular interna criando um espaço amplo entre a aracnóide e a pia. A cisterna magna
Forame hipoglosso XII (cisterna cerebelomedular) é um reservatório de LCR posterior à
Canal carotídeo medula oblonga e por sob a parte inferior do cerebelo (Figura 2.4).
Artéria carótida
Outras cisternas importantes incluem a cisterna perimesencefálica
Perspectiva Geral do Sistema Nervoso 9

BIBLIOTECA
Periósteo
Vilosidade aracnóidea
%
CCS -UFPE I
\
\ Seio sagital superior
\ i Osso craniano
/

>

mm

W.%.'

777

Trabécula aracnóidea

Membrana aracnóidea

Pia-máter
r S. 2.2 • D iagram a esquem ático de um co rte coronal das m eninges e d o córtex cerebral, m o s tra n d o a relação das vilosidades aracnóides com o espaço
-c a ra c n ó id e o e o seio sagital superior. (M o d ific a d o de W eed LH. A m J A n a t 1 9 2 3 ;3 1 :1 9 1 -2 0 7 .)

ambiente), interpeduncular (basal), pré-pontina e quiasmática. recesso acima da glândula pineal. O terceiro ventrículo termina no
I ::rm o cisternas basais é por vezes usado para incluir todas as aqueduto cerebral (ou de Sylvius), que conduz LCR para baixo até
. 'tem as subaracnóideas da base do cérebro. o quarto ventrículo. O quarto ventrículo é também uma estrutura
Os ventrículos laterais são constituídos de um corpo e um átrio na linha média que tem extensões superior, lateral e inferior como
espaço comum), a partir do qual se estendem os cornos (Figura estreitos fundos-de-saco. A extensão inferior do quarto ventrículo
1 - . O corno temporal estende-se para diante até o lobo temporal; termina na junção cervicomedular; no óbex, ela se torna contínua
c : mo occipital estende-se para trás até o lobo ocçipital. No átrio com o canal central da medula espinhal. Os recessos laterais do
_r cada ventrículo encontra-se o plexo coróide formador de LCR. quarto ventrículo contêm pequenas aberturas — os forames de
I ' iois ventrículos laterais aproximam-se na linha média, onde se Luschka — através das quais o LCR deságua no espaço subarac-
_r_em ao terceiro ventrículo. O forame de Monro é a passagem entre nóide circundando o tronco cerebral. Uma abertura na linha média
: ' • sntrículos laterais e o terceiro ventrículo. O terceiro ventrículo no teto do quarto ventrículo — o forame de Magendie — liga o
e _"ia delgada fenda situada na linha média entre e imediatamente quarto ventrículo à cisterna magna. O plexo coróide situa-se no teto
í :b os ventrículos laterais. Anteriormente, ele forma espaços, ou do quarto ventrículo. Obstrução do fluxo do LCR por esse sistema
e:essos, acima e abaixo da hipófise; posteriormente, ele cria um pode causar hidrocefalia.
10 Perspectiva Geral do Sistema Nervoso

Membrana-------
aracnóidea
Trabécula aracnóidea —
Veia cerebral —

Pia-máter -

Espaço perivascular —

Córtex cerebral - -

Céluias de revestimento-----
do espaço perivascular

Célula nervosa n o --------


espaço perineural

Capilar no — " "


espaço pericapilar

FIG. 2.3 • D iagram a esquem ático das le p to m e n in g e s e d o te cid o nervoso, m o stra n d o a relação e n tre o espaço subaracnóideo, os canais perivasculares e
as células nervosas. (M o d ific a d o de W eed LH. A m J A n a t 1 9 2 3 ;3 1 :1 9 1 -2 0 7 .)

OS H E M IS F E R IO S CEREBRAIS em que o padrão normal de sulcos não se desenvolve. Um cérebro


normalmente sulcado é girencefálico. A separação das partes do
O encéfalo é constituído de dois hemisférios que são cobertos por cérebro por marcos de superfície é prática do ponto de vista anatô­
uma camada de substância cinzenta, o córtex cerebral. Sob o córtex mico, mas as divisões são morfológicas; os lobos individuais não
está a substância branca, que consiste em fibras de projeção, fibras são necessariamente unidades funcionais.
comissurais e fibras associativas. Profundamente na linha média Os hemisférios são separados de modo incompleto pela fissura
de cada hemisfério encontram-se massas de substância cinzenta: longitudinal mediana (inter-hemisférica), na qual se situa a foice do
os gânglios da base e o diencéfalo. O diencéfalo é constituído do cérebro (Figura 6.4). Profundamente na fissura passam ramos da
tálamo, do metatálamo, do epitálamo, do subtálamo e do hipo- artéria cerebral anterior. Dois importantes marcos de superfície são
tálamo. % visíveis na superfície hemisférica lateral: a fissura lateral (de Sylvius)
O córtex cerebral, juntamente com sua substância branca subja­ e o sulco central (de Rolando) (Figura 6.1). A fissura silviana começa
cente, constitui o pálio ou manto cerebral. O pálio consiste no filo- na valécula na superfície basal entre os lobos frontal e temporal e se
geneticamente recente neopálio, que compreende a maior parte dos dirige lateral, posterior e superiormente. Ela divide os lobos frontal
hemisférios, e no paleopálio e arquipálio, áreas mais primitivas que e parietal, acima, do lobo temporal, localizado abaixo. Nas profun­
são pequenas em seres humanos. O paleopálio é o lobo piriforme e dezas da fissura silviana encontra-se a ínsula (ilha de Reil), circun­
o arquipálio é a formação hipocampal. O paleopálio e o arquipálio dada pelo sulco limitante, ou circular. Os opérculos frontal, parietal
constituem o rinencéfalo, que está ligado estrutural e funcional­ e temporal são aventais suspensos de encéfalo que cobrem a ínsula.
mente ao lobo límbico. Mais superficialmente na fissura silviana passam ramos da artéria
O manto cerebral possui dobras intrincadas e é atravessado por cerebral média. O sulco central dirige-se obliquamente de posterior
fissuras e sulcos (Figura 6.1 e Figura 6.2). O córtex está disposto em para anterior, em um ângulo de cerca de 70 graus, aproximadamente
camadas de células e fibras. Diferenças na anatomia das camadas do ponto médio da superfície dorsal do hemisfério até quase a fissura
formam a base dos mapas citoarquitetônicos do cérebro. O mapa silviana, separando o lobo frontal do parietal. A anatomia dos hemis­
mais conhecido e mais amplamente utilizado é o de Brodmann, férios cerebrais é discutida adicionalmente no Cap. 6.
que divide o cérebro em 52 áreas identificáveis (Figura 6.3). Em
primatas, especialmente seres humanos, um número enorme de
neurônios consegue ocupar o espaço intracraniano, relativamente
G Â N G L IO S D A BASE
pequeno, devido à disposição em camadas do córtex e às dobras
que aumentam muito a área de superfície do cérebro. As fissuras A terminologia dos gânglios da base pode prestar-se a confusões, e
mais importantes dividem os hemisférios em lobos, e estes, por sua seu uso é inconsistente. O caudado, o putâmen e o globo pálido (GP)
vez, são subdivididos pelos sulcos em giros, ou convoluções. Uma estão todos intimamente relacionados de um ponto de vista anatô­
fissura e um sulco são diferentes, mas os termos não são usados mico e funcional. O termo gânglios da base inclui estas e mais outras
de modo consistente. Lissencefalia é uma malformação congênita estruturas relacionadas, como o núcleo subtalâmico e a substância
Perspectiva Geral do Sistema Nervoso 11

Fissura de Rolando
\
\
\

Forame esquerdo de Monro


\
\
\
\

Cisterna quiasmática /
/
/ /
Cisterna interpeduncular / /
/ /
/ /
Cisterna pontina / Cisterna magna
/
//
Aqueduto de Sylvius

Forâmes direito e esquerdo de Luschka


Forame de Magendie
: >G. 2.4 • D iagram a dos espaços d o líquido cereb ro rra qu ia no , m o stra n d o os ventrículos laterais, o terce iro e o q u a rto ventrículos, conexões foram inais
o espaço subaracnóideo e algum as das cisternas subaracnóideas principais. I e II. V entrículos laterais. III. Terceiro ventrículo. IV. Q u a rto ventrículo.
Dciíicado de D andy WE. Buli Johns Hopkins Hosp 1 92 1;32:67-123.)

■r rra. O caudado e o putâmen são na verdade duas partes de um mente ao putâmen e imediatamente lateral ao terceiro ventrículo,
- - _ o núcleo ligadas por feixes de substância cinzenta e separadas separado do caudado pela alça anterior e do tálamo pela alça poste­
. ma da outra por fibras da alça anterior da cápsula interna. As fibras rior da cápsula interna. O globo pálido (do latim, “corpo pálido”)
. -?>alares fortemente mielinizadas passando entre as pontes de subs- ou pálido é atravessado por fibras mielinizadas, fazendo com que
lincia cinzenta e misturando-se a elas fazem a junção do caudado ele pareça mais claro que o putâmen, donde o nome. A substância
. ~ o putâmen parecer estriada, donde o termo corpo estriado negra situa-se no mesencéfalo imediatamente posterior ao pedúnculo
■u f'triado (do latim, “corpo listrado”) para designar o caudado cerebral. Ela é dividida em parte compacta e parte reticulada. Na
putâmen. O termo corpo estriado é por vezes usado incluindo parte compacta estão os proeminentes neurônios contendo melanina
_“ .òém o GP. O caudado e o putâmen constituem o neoestriado; o que dão à região sua cor escura e, portanto, seu nome.
I-P i o arqui- ou paleoestriado. O putâmen e o globo pálido juntos Os gânglios da base fazem parte do sistema motor extrapira-
r ~ a forma de uma lente, donde o termo núcleos lenticulares ou midal. O caudado e o putâmen servem como área receptora central
. r.::: jrmes. O claustro, a amígdala e a substância inominada são por dos gânglios da base; eles enviam fibras eferentes principalmente
-• e z e - incluídos como gânglios da base; eles são na verdade massas para o GP. O GP é então responsável pela maior parte da estimu­
substância cinzenta situadas na base dos hemisférios, mas têm lação proveniente dos gânglios da base. Os gânglios da base são
- .^a relação funcional com os outros gânglios da base. discutidos adicionalmente no Cap. 26 e no Cap. 30.
O núcleo caudado (do latim, c a u d a ) é constituído de cabeça, corpo
. . ^uda. O corpo e a cauda progressivamente mais fina estendem-se
TÁLAMO
■ trás a partir da cabeça e descrevem um arco em posição imedia-
-_i.-r.ente externa ao longo da parede do ventrículo lateral, acabando O tálamo é uma grande estrutura ovóide pareada que se situa profun­
* : acompanhar a curva do corno temporal e terminando no lobo damente na linha média de cada hemisfério cerebral, apoiada sobre o
c.r.poral medial muito próximo da amígdala. O caudado é pois tronco cerebral. O terceiro ventrículo situa-se entre os dois tálamos,
_ma longa estrutura em forma de C com extremidades bulbosas. O que são unidos pela massa intermédia. A face dorsal do tálamo forma
: _:_men situa-se imediatamente lateral ao GR O GP situa-se medial- o assoalho do ventrículo lateral e sua face medial forma a parede
12 Perspectiva Geral do Sistema Nervoso

do terceiro ventrículo. Ele é limitado lateralmente pela cápsula rior está ligado ao coipo geniculado medial de maneira semelhante.
interna e pelos gânglios da base; ventralmente ele é contíguo com o O pulvinar, a parte mais caudal do tálamo, situa-se sobrejacente ao
subtálamo. O tálamo está ligado ao córtex cerebral pelos pedúnculos mesencéfalo rostral lateralmente. Os pedúnculos cerebrais ligam
talâmicos. O pedúnculo talâmico anterior consiste em fibras fron- o mesencéfalo ao encéfalo acima. O pedúnculo cerebelar superior
totalâmicas, talamofrontais, estriotalâmicas e talamoestriadas que (braço conjuntivo) liga o mesencéfalo ao cerebelo atrás. A ponte
passam pela alça anterior da cápsula interna. Ç> pedúnculo talâmico. ventral é uma estrutura saliente maciça devida às fibras pontoce-
superior consiste em fibras sensoriais talamoparietais do tálamo ao rebelares transversas subjacentes. Dos segmentos do tronco cere­
córtex; essas fibras passam pela alça posterior da cápsula interna. O bral, a ponte é o que se situa mais próximo do clivus e do dorso da
pedúnculo talâmico posterior contém as radiações ópticas do corpo sela..A ponte está ligada ao cerebelo posteriormente pelo pedúnculo
geniculado lateral ao córtex occipital e o pedúnculo talâmico infe­ cerebelar médio (braço da ponte). Posteriormente, o cerebelo situa-
rior leva radiações auditivas do corpo geniculado medial ao córtex se sobrejacente à ponte, separado dela pelo quarto ventrículo. O
temporal. O tálamo é discutido adicionalmente no Cap. 6. ângulo cerebelopontino é o espaço formado pela junção da ponte,
da medula oblonga e dos hemisférios cerebelares sobrejacentes. A
face dorsal da ponte consiste nas estruturas que compõem o asso­
T R O N C O CEREBRAL
alho da cavidade ventricular.
O tronco cerebral estende-se caudalmente do diencéfalo à medula A medula oblonga é o segmento mais caudal do tronco cerebral,
espinhal. Rostralmente, o mesencéfalo é contínuo com o subtálamo situado imediatamente acima do forame magno, contínuo com a
e o tálamo; caudalmente, a medula oblonga é contínua com a medula ponte acima e a medula espinhal abaixo. A transição para a medula
espinhal. O limite rostral do mesencéfalo é uma linha imaginária espinhal é marcada por três características: o forame magno, a decus-
entre a comissura posterior e os corpos mamilares; o limite caudal sação das pirâmides e o aparecimento das radículas anteriores de
é definido por uma linha entre o sulco pontomesencefálico e os C 1. As olivas inferiores formam uma proeminente saliência ântero-
colículos inferiores. A ponte estende-se caudalmente a partir desse lateral na medula oblonga ventral. Entre as duas olivas estão as
ponto até o sulco pontomedular e a medula oblonga desse ponto até pirâmides medulares na linha média. Posteriormente, o cerebelo é
a junção cervicomedular no forame magno. sobrejacente à medula oblonga, ligado a ela pelo pedúnculo cerebelar
A característica dominante do mesencéfalo ventral é o par de inferior (corpo restiforme). Os tubérculos grácil e cuneiforme são
pilares cerebrais, que contêm os pedúnculos cerebrais. Dorsalmente, proeminências sobre a face posterior da medula oblonga na junção
a característica dominante é a placa quadrigêmea, constituída dos cervicomedular.
colículos superior e inferior. O colículo superior está ligado ao corpo Os nervos cranianos (NC) do III ao XII emergem do tronco cere­
geniculado lateral pelo braço do colículo superior; o colículo infe­ bral. O terceiro nervo sai pela fossa interpeduncular; o quarto nervo,

Glândula pineal Esplênio do corpo caloso


Comissura posterior
Corpo do corpo caloso Aqueduto cerebral
Placa quadrigêmea
Véu interposto
e tela coróidea Véu medular superior
Corpo do fórnix Lóbulo central
Tálamo Cúlmen
Forame interventricular
de Monro Fissura primária
Coluna do fórnix Declive
Comissura Folia
anterior
Fissura
Sulco horizontal
hipotalâmico
Hipotálamo Tubérculo

Lâmina Pirâmide
terminal

Quiasma óptico
Tonsila
Infundíbulo
Corpo mamilar Nódulo
Mesencéfalo
Ponte Plexo coróide do
quarto ventrículo
Quarto ventrículo Medula
oblonga
FIG. 2 .5 • C orte sagital na linha m édia d o tro n c o cerebral e d o cerebelo com o te rce iro ve n trícu lo re to ca d o .
Perspectiva Geral do Sistema Nervoso 13

pela placa tectal posteriormente. O V nervo craniano penetra late- região medular central de substância branca. O córtex é densamente
■^mente na ponte, e o VI, VII e V IIINC emergem todos na junção provido de neurônios, principalmente células granulares; de fato, o
7: Titomedular (o VI anteriormente e o VII e o VIII lateralmente pelo cerebelo contém mais neurônios que o córtex cerebral. A ramifi­
rulo cerebelopontino). O IX, X e XI nervos cranianos emergem cação da substância branca no manto cortical e a estrutura das folias
- 'Ulco posterior para a oliva inferior. O XII nervo craniano sai conferem ao órgão uma aparência de árvore (arbor vitae). O cere­
_-:ero-lateralmente no sulco entre a oliva inferior e a pirâmide belo situa-se na parte posterior da fossa posterior, atrás do tronco
- riular. A anatomia do tronco cerebral é discutida adicionalmente cerebral e ligado a ele por três pedúnculos cerebelares (Figura 2.5).
70 Cap. 11. Ele forma o teto do quarto ventrículo e é separado do lobo occipital
acima pelo tentório cerebelar. As tonsilas cerebelares são pequenas
massas arredondadas de tecido na parte mais inferior de cada hemis­
CEREBELO
fério cerebelar, logo acima do forame magno. Pressão intracraniana
I ; erebelo é a maior parte do rombencéfalo, com cerca de um décimo aumentada pode ocasionar herniação tonsilar; as tonsilas atravessam
i :_manho do encéfalo. O cerebelo é dotado de fissuras profundas; o forame magno e penetram no canal espinhal cervical superior. Na
superfície é interrompida por várias folias (folhas). Caso fosse malformação de Arnold-Chiari, as tonsilas também hemiam abaixo
_r - dobrada, sua área de superfície seria aproximadamente a metade do forame magno, mas esta é uma anomalia congênitá e não se deve
__ .ruela do córtex cerebral. O córtex cerebelar é sobrejacente a uma a aumento da pressão intracraniana. v

Substância branca

Núcleo Flóculo
denteado
N. VIII
Ponte Medula oblonga

Núcleo
Projeções denteado
pontinas

Pedúnculo
cerebelar superior
Ponte

: j 2 6 • Desenho de dissecações do núcleo denteado esquerdo com partes do córtex cerebelar e do verm e intactas. A . Dissecação da superfície poste-
- : : :5 rebelo expondo o núcleo denteado. B. Dissecação da superfície superior do cerebelo p o r cima m ostrando o núcleo denteado esquerdo em relação
; stm o da ponte. (De M e ttle r's Neuroanatomy, 1948.)
14 Perspectiva Geral do Sistema Nervoso

O cerebelo pode ser dividido em três lobos: anterior, posterior e rios. O lobo floculonodular é filogeneticamente o mais antigo e é
floculonodular, cada um dos quais tem um verme e uma parte hemis­ designado como arquicerebelo. Ele tem extensas conexões com os
férica. Há três fissuras principais: primária, horizontal e postero­ núcleos vestibulares e está ligado principalmente aos movimentos
lateral. O lobo anterior situa-se anteriormente à fissura primária; oculares e ao equilíbrio macroscópico. O verme é o paleocerebelo
o lobo posterior, sem dúvida o maior deles, situa-se entre a fissura ou espinocerebelo. Ele tem extensas conexões com vias medulares
primária e a fissura póstero-]ateral; e o lobo floculonodular situa- espinhais e está ligado principalmente à marcha e à locomoção.
se posteriormente à fissura póstero-lateral. Os anatomistas divi­ A parte filogeneticamente mais recente do cerebelo é o neocere-
diram ainda o cerebelo em vários lóbulos e deram a eles nomes belo, ou os hemisférios cerebelares, que constituem a maior parte
arcanos que não são úteis clinicamente. Do ponto de vista fisio­ do cerebelo. Eles estão ligados à coordenação dos movimentos e
lógico e clínico, o cerebelo pode ser considerado como possuidor à provisão do controle motor fino e de movimentos precisos das
de três componentes: o lobo floculonodular, o verme e os hemisfé­ extremidades (Figura 2.6).

F is s u ra F is s u ra
m e d ia n a m e d ia n a
a n te rio r p o s te rio r
S u b s tâ n c ia c in z e n ta
/ /
/
/ S u b s tâ n c ia b ra n c a
/ D ila ta ç ã o
R a d íc u la s c e rv ic a l
/ / d o r s a is

S u lc o
/ R a iz d o rsa l la te ra l
/ a n te rio r

G â n g lio
/ d a raiz
d o rsa l S u lc o
la te ra l
p o s te rio r

R aiz
v e n tra l

D ila ta ç ã o
lo m b a r

Filum term inale -

FIG. 2.7 • A m edula espinhal. A. Corte da m edula espinhal com raízes dos nervos anteriores e posteriores ligadas a ela. B. Visão a n te rio r da m edula espi­
nhal. C. Visão posterior da m edula espinhal.
BIBLIOTECA
UFPE Perspectiva Geral do Sistema Nervoso 15

E 3U L A ESPINHAL diferentes níveis segmentares. A medula espinhal e a coluna vertebral


diferem quanto ao tamanho devido a diferentes graus de crescimento
_ espinhal é alongada e quase cilíndrica, contínua com a no feto, de modo que não há uma concordância absoluta entre os
. - zblonga acima e terminando numa extremidade cônica, o níveis medulares e os níveis vertebrais; essa discrepância torna-se
medular (Figura 2.7 e Figura 2.8). A medula espinhal ocupa mais significativa em níveis mais caudais. Cada segmento medular
m _;amente os dois terços superiores do canal vertebral, esten- espinhal tem raízes anteriores e posteriores. As raízes anteriores
— r uo forame magno a um nível que varia ligeiramente de levam fibras motoras e autonômicas aos nervos periféricos. As raízes
_- para indivíduo mas em adultos se situa entre a borda infe- posteriores contêm gânglios compostos de neurônios unipolares, e
-r 1 ' e a borda superior de L2. O filum terminale é um delicado as raízes são constituídas dos processos centrais desses neurônios.
: de tecido conectivo que desce do ápice do cone medular O gânglio situa-se no forame intervertebral em estreita proximidade
periósteo da superfície posterior do primeiro segmento do da raiz anterior. A raiz anterior e a posterior unem-se imediatamente
. . . r :para 2.8). Os ligamentos denteados estendem-se ao longo distai ao gânglio da raiz dorsal, formando o nervo espinhal misto. Na
perfíeie lateral da medula espinhal, entre as raízes nervosas região toracolombar, ramos branco e cinzento ligam o nervo espi­
::e> e posteriores, da pia até a dura-máter. Eles suspendem a nhal à cadeia simpática paravertebral. A medula espinhal termina no
_ : 'pinhal no canal vertebral. A organização geral é a mesma cone medular. Raízes dos segmentos inferiores da medula espinhal
- 7 extensão, mas há alguma variabilidade de detalhes em descem até seus forames de saída, formando a cauda eqüina.

S U P R IM E N T O S A N G U ÍN E O D O S IS T E M A N ER VO S O
CENTRAL

- — e ra v é rte b ra lo m b a r
O cérebro recebe seu suprimento sanguíneo das artérias carótidas
internas (circulação anterior) e do sistema vertebrobasilar (circulação
posterior). A circulação anterior supre os lobos frontal, parietal e a
C o n e m e d u la r —
maior parte do lobo temporal. A circulação posterior supre os lobos
occipitais, o tronco cerebral e o cerebelo. A anatomia vascular é
discutida com maiores detalhes no Cap. 49.

s ao s e g u n d o
T ervo ío m b a r B IB L IO G R A F IA
DeMyer WE. Technique o f the Neurological Examination. 5!h ed.
New York: McGraw-Hill, 2003.
DeMyer W. The median cleft face syndrome. Differential diagnosis
of cranium bifidum occultum, hypertelorism, and median cleft
term inale —
nose, lip, and palate. Neurology 1967;17:961-971.
DeMyer W. Median facial malformations and their implications
for brain malformations. Birth Defects Orig Artie Ser 1975;
11:155-181.
_ -ra -m á te r- Finnell RH, Gould A, Spiegelstein O. Pathobiology and genetics
of neural tube defects. Epilepsia 2003;44(Suppl 3): 14-23.
Fix JD. Neuroanatomy. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams
& Wilkins, 2002.
Garabedian BH, Fraser FC. Upper and lower neural tube de­
fects: an alternate hypothesis../ M ed Genet 1993; 30:849-851.
Kaaja E, Kaaja R, Hiilesmaa V. Major malformations in off­
spring of women with epilepsy. Neurology 2003; 60:575-579.
Northrup H, Volcik KA. Spina bifida and other neural tube de­
fects. Curr Probl Pediatr 2000;30:313-332.
r ■n e ir a v é rte b ra s a c ra Raghavan N, Barkovich AJ, Edwards M, et al. MR imaging in the
tethered spinal cord syndrome. Am J Roentgenol 1989;152:
843-852.
T é rm in o da d u r a - m á te r"
Richter B, Stegmann K, Roper B, et al. Interaction of folate and
homocysteine pathway genotypes evaluated in susceptibility to
Filum term inale
neural tube defects (NTD) in a German population. J Hum Genet
e x te rn o
2001;46:105-109.
Simpson JL, Mills J, Rhoads GG, Cunningham GC, Conley MR,
Hoffman HJ. Genetic heterogeneity in neural tube defects. Ann
Genet 1991;34:279-286.
Williams PL. G ray’s Anatomy: The Anatomical Basis o f M edi­
cine and Surgery. 38lh ed. New York: Churchill Livingstone,
s I- 2 5 • C orte sagital d o canal ve rtebral, m o s tra n d o a extre m id ad e 1995.
: —«< m edula espinhal, o filum term inale e o espaço subaracnóideo. Wilson DA, Prince JR. John Caffey award. MR imaging determi­
-:e
- jo de Larsell O. A n a to m y o f the Nervous System. N ew Y ork, D nation of the location of the normal conus medullaris through­
out childhood. Am J Roentgenol 1989; 152:1029-1032.
C A P ÍT U L O 3
.

* /.. •.*;. X fí& y l/ r

■ ■

- ..

A História Neurológica

contato e instilar confiança. O modo de o paciente relatar a história


reflete sua inteligência, seus poderes de observação, sua atenção e
s tratados introdutórios de diagnóstico físico abrangem os
sua memória. O examinador deve evitar fazer um julgamento em
aspectos básicos da entrevista médica. Este capítulo aborda alguns
relação à doença do paciente muito rapidamente; alguns indivíduos
aspectos da coleta da história particularmente relevantes para
percebem facilmente idéias preconcebidas do médico a respeito de
pacientes neurológicos. Os aspectos importantes da história que
sua doença e se ressentem disso. Repetir aspectos chaves da história
devem ser explorados por estarem relacionados a algumas condições
para o paciente ajuda a garantir precisão e assegura ao paciente que o
neurológicas comuns estão resumidos nos quadros.
médico ouviu e assimilou a história. Ao final da história, o paciente
A história é o pilar do diagnóstico médico; o diagnóstico neuroló­
deve sempre achar que foi ouvido. Nunca é demais ressaltar a impor­
gico não é uma exceção. Em muitos casos, o médico pode aprender
tância da história clínica. A coleta da história é uma arte. Ela pode
mais com o que o paciente diz e a maneira com a qual ele o diz do
ser aprendida em parte mediante leitura e estudo, mas só é refinada
que por qualquer outra via de investigação. Uma história colhida
pela experiência e pela prática.
com habilidade indicará freqüentemente o diagnóstico provável,
O modo de interrogar pode variar com a idade, a educação e a
antes mesmo que sejam realizados exames físicos, neurológicos e
formação cultural do paciente. O médico deve encontrar o paciente
neurodiagnósticos. Reciprocamente, muitos erros de diagnóstico
num terreno comum de linguagem e vocabulário — recorrendo à
devem-se a histórias incompletas ou pouco precisas. Em muitos
gíria se necessário — mas sem falar com o paciente de cima de um
transtornos neurológicos comuns, o diagnóstico baseia-se quase
que integralmente na história. A maioria dos pacientes com cefa- pedestal. Esta é por vezes uma linha tênue. O melhor meio de se
léias recorrentes entra nessa categoria, assim como alguns pacientes colher a história é em particular, com o paciente em posição confor­
com tontura, transtornos do sono e perda episódica da consciência. tável e à vontade.
Muitas vezes as únicas manifestações da doença são subjetivas, sem A história deve ser registrada com clareza e concisão, de maneira
sinais físicos de doença demonstráveis; nós podemos estudar sua lógica e bem organizada. É fundamental focalizar os aspectos mais
natureza e sua evolução unicamente pela descrição. importantes e manter a um grau mínimo os aspectos pouco rele­
O aspecto mais importante da coleta da história é ouvir com vantes; deve-se separar o material factual essencial do acessório. O
atenção. Faça perguntas abertas e evite sugerir respostas possí­ diagnóstico envolve a separação cuidadosa das evidências; a arte
veis. Embora os pacientes sejam freqüentemente acusados de ser de selecionar e enfatizar os dados pertinentes pode tomar possível
“maus historiadores”, há de fato tanto maus colhedores como maus chegar ao diagnóstico num caso aparentemente complicado. O
contadores de histórias. Embora o objetivo principal da história registro tanto de afirmações negativas quanto das positivas asse­
seja adquirir dados clínicos pertinentes que levarão ao diagnóstico gura a examinadores posteriores que o coletor da história indagou a
correto, as informações obtidas na história são também valiosas para respeito de todos os aspectos da doença e não deixou passar desper­
se compreender o paciente como um indivíduo, sua relação com as cebidos alguns deles.
outras pessoas e sua reação à doença. Vários tipos diferentes de informações podem ser obtidos durante
A coleta de uma boa história não é simples. Ela pode requerer o encontro inicial. Há informações diretas oriundas da descrição
mais habilidade e experiência do que a realização de um bom exame dos sintomas por parte do paciente, informações do paciente quanto
neurológico. Tempo, diplomacia, gentileza, paciência, discrição e ao que médicos anteriores podem ter pensado e informações de
uma atitude que transmita interesse, compreensão e simpatia são registros médicos ou prestadores de cuidados anteriores. Todas elas
todos essenciais. O médico deve ter uma atitude amistosa e cortês, são potencialmente importantes. Em geral, as mais essenciais são
centrar toda sua atenção no paciente, parecer ansioso para ajudar e aquelas da descrição direta dos sintomas pelo paciente. Trabalhe
fazer perguntas com tato e num tom de conversa. No início da entre­ sempre que possível com base em informações obtidas em primeira
vista, vale a pena tentar colocar o paciente à vontade. Evite qualquer mão do paciente, pois é fundamental ter uma opinião própria sobre
aparência de pressa. Bata papo com o paciente. Perguntar de onde é os dados primários. Desvie o paciente de uma descrição do que
o paciente e o que ele faz para viver não só ajuda a tornar o encontro outros médicos podem ter pensado, pelo menos inicialmente. Muitos
menos rígido e formal como muitas vezes revela coisas muito inte­ pacientes tendem a passar rapidamente à descrição de encontros com
ressantes a respeito do paciente como pessoa. A coleta da história é prestadores de cuidados, deixando de lado os detalhes da doença
uma oportunidade para se estabelecer uma relação médico-paciente atual. Pacientes muitas vezes compreendem incorretamente muito ou
favorável; o médico pode adquirir empatia pelo paciente, estabelecer a maior parte do que lhes foi dito em épocas anteriores, de modo que
BIBLIOTECA
A História Neurológica 17
CCS-
as informações dos pacientes a respeito de avaliações e tratamentos perguntas que outra pessoa consideraria comuns. Até num mesmo
anteriores devem ser analisadas cuidadosamente. As recordações indivíduo, fatores como fadiga, dor, conflitos emocionais ou flutua­
dos pacientes podem ser imperfeitas devido a memória deficiente, ções diurnas no humor ou no temperamento podem ocasionar grande
eompreensão errônea ou outros fatores. Sir William Jenner declarou variação na resposta a perguntas. Os pacientes podem esconder
"Nunca acredite no que um paciente lhe diz que o médico dele disse”. ocasionalmente informações importantes. Em alguns casos, eles
Encoraje o paciente a focalizar os sintomas, isto sim, fazendo um podem não perceber que as informações são importantes; em outros
relato detalhado da doença com suas próprias palavras. casos, eles podem estar demasiadamente constrangidos para revelar
Em geral, o entrevistador deve intervir o menos possível. Entre- determinados detalhes.
ranto, muitas vezes é necessário desviar a conversa de material clara­ A entrevista propicia uma oportunidade para se estudar maneiras,
mente irrelevante, obter esclarecimentos em relação a afirmações atitudes, comportamento e reações emocionais do paciente. O tom
vagas ou incompletas ou levar a história para direções passíveis de de voz, a postura, a expressão dos olhos, a contração rápida dos
:: mecer informações úteis. Deixe o paciente usar suas próprias pala- músculos faciais e o aparecimento de choro ou riso — ou a presença
ras tanto quanto possível, mas é importante determinar o significado de palidez, rubor facial, sudorese, manchas eritematosas no pescoço,
exato das palavras que o paciente usar. Esclareça qualquer ambigüi- testa franzida, lábios repuxados, dentes cerrados, dilatação pupilar
iade que possa ocasionar interpretações errôneas. Faça o paciente ou rigidez muscular — podem fornecer informações importantes.
explicar o que ele quer dizer com termos leigos como problemas Gestos, inquietações, demoras, hesitações e a relação da postura e
zos rins ou tonturas. das respostas emocionais com descrições de sintomas ou detalhes
Um problema freqüente é decidir se o médico ou o paciente deve da história familiar ou conjugal devem ser anotados e registrados.
rrolar o ritmo e o conteúdo da entrevista. Pacientes não costumam Isto e o modo de resposta às perguntas são úteis para se avaliar o
ceci^r sua história. Alguns são naturalmente muito melhores em caráter, a personalidade e o estado emocional.
-e!arar as informações pertinentes que outros. Muitos pacientes A história do paciente pode não estar inteiramente correta ou
freqüentemente fazem digressões a detalhes acessórios. O médico completa. Ele pode não possuir informações plenas ou detalhadas
. _e adote um papel excessivamente passivo nessas circunstâncias a respeito de sua doença; pode interpretar incorretamente seus
muitas vezes prolonga desnecessariamente a entrevista. Sempre sintomas ou fornecer a interpretação de uma outra pessoa sobre
r _e possível, deixe o paciente fornecer a parte inicial da história eles; pode alterar ou não fornecer deliberadamente informações; ou
interrupções. Num contexto de cuidados primários, o paciente pode até(prevaricarj deliberadamente por algum motivo. O paciente
u>uai conta sua história em cerca de 5 minutos. O médico habitual pode ser mrTindívíduo fleumáticói e insensível que não compre­
merrompe o paciente usual após apenas cerca de 18 segundos. Em ende a significância de seüs-smtomas, uma pessoa faladeira que não
— % das entrevistas feitas por médicos internos, o paciente não consegue fornecer uma história relevante ou coerente ou alguém com
rrnseguiu completar a declaração inicial das queixas. Médicos do queixas múltiplas ou vagas que não podem ser facilmente expressas.
' exo feminino deixaram menos pacientes terminar sua declaração Crianças pequenas ou pacientes em coma ou mentalmente confusos
rnicial. Evite interrogatório, mas manter o paciente na pista certa por podem ser incapazes de fornecer qualquer história, assim como os
r-erguntas bem focalizadas é inteiramente apropriado. Se o paciente lactentes. Pacientes que estejam com dores ou em sofrimento, tenham
rizer uma pausa para se lembrar de alguma coisa irrelevante, enco­ dificuldade de falar ou se expressar, tenham inteligência baixa ou
raje-o gentilmente a não perder tempo com isso. Um método razoável não falem a língua do examinador muitas vezes são incapazes de
e deixar o paciente falar enquanto ele estiver fazendo um relato fornecer uma história satisfatória por conta própria. Pacientes com
decente e assumir então um controle maior para esclarecer detalhes lesões parietais não dominantes muitas vezes não percebem integral­
necessários. Alguns pacientes podem necessitar de que se exerça mente a extensão de seu déficit. Pode ser necessário corroborar ou
mais controle que outros pacientes. Clínicos experientes geralmente suplementar a história fornecida pelo paciente com um observador,
fazem um diagnóstico por um processo de teste de hipóteses (Cap. familiar ou amigo ou até mesmo obter de outra pessoa a história
?3). Em algum momento da entrevista, o médico tem de assumir toda. Os membros da família podem dar informações importantes a
maior controle e interrogar o paciente quanto a detalhes específicos respeito de alterações de comportamento, memória, audição, visão,
de sua sintomatologia— para testar hipóteses e para ajudar a incluir fala ou coordenação que o paciente pode não ter percebido. Muitas
r>u afastar possibilidades diagnosticas. vezes é necessário interrogar tanto o paciente quanto outras pessoas
A coleta da história em determinados tipos de pacientes pode para se obter um relato completo da doença. Membros da família
exigir técnicas especiais. Pacientes tímidos, inarticulados ou preocu- e outros entes queridos por vezes acompanham o paciente durante
rudos podem exigir estimulação por perguntas empátjcas ou comen­ a entrevista. Eles podem muitas vezes fornecer informações suple­
t o s tranqüilizadores. Uma pessoa excessivamente loquaz pode ter mentares importantes. Todavia, não se deve deixar que o familiar
ie ser interrompida antes de se perder num amontoado-de detalhes domine o relato do paciente sobre a doença a não ser que o paciente
nelevantes. Pacientes evasivos ou pouco confiáveis podem ter de seja incapaz de contar sua história.
ier interrogados mais cuidadosamente, e pacientes temerosos, hostis Em geral, é melhor ver o paciente como uma primeira vez, com
u paranóides interrogados discretamente para evitar evocar temores um mínimo de revisão de registros médicos anteriores. Excesso de
ru suspeitas. Em pacientes com queixas múltiplas ou vagas, deve- informações antes de encontrar o paciente pode distorcer a própria
se insistir em dados específicos. Um paciente eufórico pode mini­ opinião. Caso se verifique depois que prestadores de cuidados
mizar ou negar seus sintomas; pacientes deprimidos ou ansiosos anteriores chegaram a conclusões semelhantes com base nas infor­
: ?dem exagerar; e pacientes excitáveis ou hipocondríacos podem mações primárias, isto reforça a probabilidade de um diagnóstico
e>tar excessivamente preocupados e fazer relatos extensos de suas correto. Assim, veja o paciente primeiro e reveja os registros antigos
jueixas. A gama de variações individuais é ampla, e isto deve ser depois.
.evado em consideração ao avaliar os sintomas. O que é uma dor Há três abordagens para utilização de informações de presta­
rira um paciente ansioso ou deprimido pode ser apenas um pequeno dores de cuidados anteriores, quer de registros médicos ou conforme
desconforto para outro. Uma atitude blasé ou indiferença aparente retransmitido pelo paciente. No primeiro caso, o médico aceita
; 3de indicar euforia patológica num indivíduo, mas pode ser uma muitas coisas como verdadeiras e supõe que os diagnósticos ante­
reação de defesa em outro. Uma pessoa pode ficar ofendida com riores devem estar corretos. Uma abordagem oposta, utilizada efeti-
18 A História Neurológica

vãmente por alguns médicos, é supor que todos os prestadores de Embora seja importante ter um banco de dados completo, é
cuidados anteriores eram incompetentes e que suas conclusões não contraproducente dar pouco tempo aos detalhes da doença atual. A
podem estar corretas de modo algum. Essa abordagem por vezes coleta da história deve concentrar-se nos detalhes da queixa inicial.
força o cético extremo a uma posição de ter de fazer algum outro A maior parte do tempo gasto com um paciente novo deve ser dedi­
diagnóstico, mesmo quando a preponderância das evidências indica cada à história, e a maior parte do tempo de coleta da história deve
que os médicos anteriores estavam corretos. A posição de meio- ser dedicada aos sintomas da doença atual. A resposta encontra-se
termo lógica é não fazer nenhuma suposição em relação às opiniões mais comumente nos detalhes do problema inicial. Comece com uma
dos prestadores de cuidados anteriores. Use apropriadamente as pergunta aberta, como “Que tipo de problemas você está tendo?”
informações, comparando-as com o que o paciente relata e com Perguntar “O que o trouxe aqui?” produz freqüentemente respostas
quaisquer outras informações disponíveis. Não acredite cegamente relativas ao modo de transporte. E perguntar “O que há de errado
em tudo, mas também não descarte tudo sumariamente. Desenco­ com você?” só convida a gracejos. Depois de estabelecer a queixa
raje o paciente a se queixar de seus cuidados médicos anteriores e principal ou a razão para o encaminhamento, faça o paciente começar
evite observações depreciativas a respeito de outros médicos que o a história do início e passar por ela mais ou menos cronologicamente.
paciente pode ter visto. Um registro preciso e detalhado dos eventos Muitos pacientes só fazem isto quando solicitados. O período de
em casos envolvendo compensação e problemas médico-legais é tempo até o início dos sintomas deve ser dissecado para se desco­
particularmente importante. brir coisas tais como a imunização que precipitou um episódio de
Um meio eficiente de trabalhar é combinar revisão de notas ante­ amiotrofia nevrálgica, a doença diarréica antes de um episódio de
riores e conversa direta com o paciente. Se os registros contiverem síndrome de Guillain-Barré ou a estadia num acampamento que
uma história razoavelmente completa, reveja-os com o paciente para resultou em picada de carrapato. Os pacientes pressupõem rapida­
maior precisão. Por exemplo, leia os registros e diga para o paciente mente que algum evento recente é a causa de sua dificuldade atual.
“O Dr. Payne diz aqui que você tem tido dores na perna esquerda O médico deve evitar a armadilha de supor que relações temporais
nos últimos 6 meses. Isto está correto?” O paciente pode confirmar comprovam relações etiológicas.
tal informação ou pode dizer “Não, foi na perna direita e é mais que Registre a queixa principal nas palavras do próprio paciente.
isto, 6 anos”. Essa abordagem pode poupar tempo considerável ao Sir William Osier disse “Cite as próprias palavras do paciente na
lidar com um paciente que tem extensos registros anteriores. Um queixa”. É importante esclarecer elementos fundamentais da história
método muito útil para se resumir uma investigação anterior é fazer que o paciente tenha pouca probabilidade de descrever esponta­
uma tabela com duas colunas verticais, relacionando-se todos os neamente. Cada sintoma da doença atual deve ser analisado siste­
testes que foram feitos — aqueles que estavam normais numa coluna maticamente, fazendo-se ao paciente uma série de perguntas para
e aqueles que estavam anormais na outra. esclarecer quaisquer ambigüidades. Determine exatamente quando
Muitos médicos acham útil tomar notas durante a entrevista. A os sintomas começaram e se eles estão presentes constantemente ou
tomada concomitante de notas ajuda a assegurar a precisão do relato intermitentemente; caso a presença deles seja intermitente, deter­
final. Uma abordagem útil é simplesmente tomar ditado à medida mine a natureza, a duração, a freqüência, a gravidade e a relação
que o paciente fala, especialmente nos estágios iniciais do encontro. com fatores externos. Determine a progressão ou a regressão de cada
Notas recheadas de citações do paciente muitas vezes são muito sintoma — se há alguma variabilidade sazonal, diurna ou noturna
esclarecedoras. Entretanto, não se deve fixar-se em tomar notas. — e a resposta ao tratamento. Em pacientes cuja queixa principal
O truque é interagir com o paciente e tomar notas discretamente. seja de dor, determine a localização: a natureza ou a qualidade; a
O paciente não deve ficar com a impressão de que o médico está gravidade; os sintomas associados; e, caso episódica, a freqüência,
prestando atenção nas notas que toma e não nele. Essas anotações a duração e quaisquer fatores precipitantes ou de alívio específicos.
são tipicamente usadas para transcrição posterior em um formato Alguns pacientes têm dificuldade em descrever coisas tais como a
mais definitivo. Por vezes o paciente vem armado de anotações. O natureza de uma dor. Embora descrições espontâneas tenham mais
paciente que tem múltiplas queixas escritas num pedaço de papel é valor— e de modo geral se devam evitar perguntas sugestivas— , é
apontado como acometido de la maladie du petit papier, pacientes inteiramente permissível, quando necessário, oferecer opções possí­
tecnologicamente orientados podem vir com impressos computa­ veis, tais como “surda como uma dor de dente” ou “aguda como
dorizados detalhando sua história médica. uma facada”.
Em pacientes neurológicos, deve-se dar atenção especial à deter­
minação da evolução temporal da doença, pois esta muitas vezes é
A Q U E IX A IN IC IA L E A D O E N Ç A A T U A L
fundamental para se determinar a sua etiologia. Uma doença pode
A história neurológica inicia-se geralmente com a obtenção dos ser estática, remitente, intermitente, progressiva ou estar melho­
dados demográficos usuais, mas deve também incluir a preferência rando. Início abrupto seguido de melhoras, com graus variáveis
manual. A abordagem tradicional para coleta da história começa pela de recuperação, é característico de traumatismos e eventos vascu­
queixa principal e pela doença atual. Na realidade, muitos clínicos lares. Doenças degenerativas têm início gradual dos sintomas e
experientes começam pela história pregressa pertinente, identifi­ taxa de progressão variável. Tumores têm início gradual e evolução
cando de início doenças médicas passadas ou crônicas subjacentes constante dos sintomas, com a taxa de progressão dependendo do
importantes. Isto não significa indagar detalhadamente a respeito de tipo de tumor. Em algumas neoplasias, hemorragia ou necrose
procedimentos cirúrgicos anteriores e coisas semelhantes. Significa, espontânea pode causar início ou agravamento súbito. A esclerose
isto sim, identificar as principais co-morbidades que poderiam ter múltipla caracteriza-se mais comumente por remissões e exacerba-
relação direta ou indireta com a doença atual. Essa técnica ajuda a ções — com um aumento progressivo na gravidade dos sintomas.
colocar em perspectiva a doença atual e a fazer com que se consi­ Também há formas estacionárias, intermitentes e progressivas
dere logo se o problema neurológico é uma complicação de alguma crônicas. Infecções costumam ter início relativamente súbito, mas
condição subjacente ou é um processo independente. Não é eficiente não precipitado. Elas são geralmente seguidas de melhoras graduais
colher uma história longa e trabalhosa num paciente com neuropatia e de recuperação completa ou incompleta. Em muitas condições,
periférica e verificar subseqüentemente na história pregressa que o os sintomas aparecem por vezes antes que se evidenciem sinais
paciente tem reconhecidamente um diabete de longa evolução. físicos notáveis de doença — e antes que testes neurodiagnósticos
A História Neurológica 19

detectem anormalidades significativas. E importante conhecer os defeitos congênitos; dieta; e padrões de sono. É surpreendente que
marcos mais importantes de uma doença; quando foi a última vez pacientes por vezes se esqueçam de relatar história clínica e cirúrgica
em que o paciente se considerou bem, quando ele teve de parar de importante. Deve-se perguntar sobre alergias e outras reações alér­
trabalhar, quando ele começou a usar um aparelho de assistência, gicas. Algumas situações e condições co-mórbidas são de interesse
quando ele foi forçado a se recolher ao leito. Muitas vezes é útil especial em pacientes com sintomatologia neurológica. Vegetarianos
averiguar exatamente em que e com que gravidade o paciente se ou pessoas com história de cirurgia gástrica ou doença inflama­
considera incapacitado, assim como o que cristalizou sua decisão tória intestinal estão em risco de desenvolver deficiência de vita­
de procurar cuidados médicos. mina Bl2, e as complicações neurológicas de transtornos do tecido
Uma história cuidadosa pode revelar eventos anteriores, que conectivo, diabete, doenças da tireóide e sarcoidose são múltiplas.
o paciente pode ter esquecido ou aos quais ele pode não atribuir Uma história de câncer suscita preocupação quanto à possibilidade
<Í2nificância. Uma história consistente com eventos vasculares ante-
Km/
de doença metastática assim como de síndromes paraneoplásicas.
riores, traumatismos ou episódios de desmielinização pode lançar Uma história de valvopatia cardíaca ou infarto do miocárdio recente
uma luz inteiramente nova sobre os sintomas atuais. Em pacientes pode ser relevante em pacientes com doenças vasculares cerebrais.
com sintomas de mielopatia, o episódio de perda visual que ocorreu Em alguns casos, mesmo em adultos, uma história do parto e do
5 anos antes subitamente assume um significado inteiramente dife­ desenvolvimento inicial do paciente é pertinente, incluindo quais­
rente. quer complicações da gravidez, do trabalho de parto e do parto,
É útil em algum momento perguntar ao paciente o que o está traumas de parto, peso ao nascimento, doenças pós-natais, saúde e
rreocupando. Ocasionalmente, acaba-se por verificar que o paciente desenvolvimento durante a infância, convulsões febris, capacidade
está muito preocupado com a possibilidade de algum transtorno que de aprendizado e desempenho escolar.
médico nem sequer cogitou de considerar. Pacientes com queixas Um levantamento das medicações atuais, tanto prescritas como
'.eurológicas muitas vezes ficam apreensivos acerca de estar com vendidas sem receita médica, é sempre importante. Muitas drogas
alguma doença terrível, como um tumor cerebral, esclerose lateral têm significativos efeitos colaterais neurológicos. Por exemplo, pode
imiotrófica (ELA), esclerose múltipla ou distrofia muscular. Todas ocorrer confusão mental num paciente idoso simplesmente pelo uso
r>sas condições são bem conhecidas do público leigo, e pacientes de uma solução oftálmica beta-bloqueadora; drogas antiinflamató-
u familiares ocasionalmente tiram conclusões injustificadas em rias não esteróides podem causar meningite asséptica; muitas drogas
-reação à causa de algum sintoma. Tranqíiilização simples por vezes podem causar tonturas, câimbras, parestesias, cefaléia, fraqueza e
é tudo o que é necessário. outros efeitos colaterais; e cefaléias são os efeitos colaterais mais
comuns dos inibidores da bomba de prótons. Repassar os detalhes
do regime medicamentoso pode revelar que o paciente não está
C O L H E N D O N O V A M E N T E A H IS T Ó R IA
tomando uma medicação como prescrito. Perguntas dirigidas são
Pode ser necessário colher a história mais de uma vez. Uma boa freqüentemente necessárias para se levantar a questão sobre drogas
regra operacional geral é a de que, sempre que houver dúvida quanto vendidas sem receita médica, pois muitos pacientes não as consi­
^o diagnóstico, colha novamente a história. O efeito atendente é deram como medicações. Alguns pacientes desenvolvem efeitos
j jando um atendente colhe a história do paciente depois da história colaterais neurológicos significativos por seu regime vitamínico
:=r sido colhida por um ou mais indivíduos em treinamento. A coleta bem-intencionado. Pacientes tomam medicações de prestadores de
história melhora com a experiência, porque o clínico pode gerar cuidados de saúde alternativos ou de uma loja de alimentos naturais,
-nais hipóteses para explicar a queixa do paciente e dispõe de mais supondo que essas drogas são seguras por serem “naturais”, o que
perguntas para comprovar ou afastar condições candidatas. Não é nem sempre é verdadeiro. Fazer o paciente trazer todos os frascos
:-ro que muitas informações relevantes sejam obtidas subitamente de medicação, por prescrição e vendidas sem receita, por vezes é
- b o interrogatório do atendente, por vezes para constrangimento útil. Uma paciente ficou chocada ao descobrir que estava tomando
u : s estudantes e do pessoal da casa. Embora o efeito atendente possa um extrato de testículo bovino.
_ever-se às habilidades de coleta de história mais evoluídas de um
. iínico experiente, há outras explicações potenciais. Os pacientes
A H IS T Ó R IA F A M IL IA R
p 3r vezes esquecem detalhes importantes de sua história durante
encontro inicial. Eles podem também estar passando mal, com A história familiar (HF) é basicamente uma investigação sobre a
: res ou desatentos. Muitas histórias iniciais são colhidas por indi- possibilidade de doenças heredofamiliares e focaliza a linhagem
:duos em treinamento numa hora muito avançada. Depois de algum do paciente; ocasionalmente, ela é muito importante em pacientes
no, de um pequeno desjejum e de algum tempo para pensar, a neurocirúrgicos. As informações a respeito da família nuclear são
ristória evoluiu até o momento das rondas de enfermaria, quando também freqüentemente relevantes para a história social (conforme
paciente recorda as informações solicitadas pelo interrogatório observado nesta seção). Além das perguntas habituais a respeito
-rterior. A história anterior serve de “aquecimento”. Ao trabalhar de câncer, diabete, hipertensão e doenças cardiovasculares, a HF é
- zinho, tire proveito do efeito atendente simplesmente repetindo particularmente relevante em pacientes com enxaqueca, epilepsia,
: verificando as partes chaves da história novamente depois de ter doenças vasculares cerebrais, transtornos do movimento, miopatias e
cassado algum tempo. doenças cerebelares, para citar apenas algumas. Em alguns pacientes,
é pertinente indagar sobre uma HF de alcoolismo ou outros tipos
de abuso de drogas. O tamanho da família é importante. Uma HF
A H IS T Ó R IA M É D IC A PREGRESSA
negativa é mais tranqüilizadora num paciente com vários irmãos e
\ história pregressa é importante porque os sintomas neurológicos uma grande família ampliada do que num paciente sem irmãos e
podem estar relacionados a doenças sistêmicas. As informações rele- com poucos familiares conhecidos. Não é raro encontrar pacientes
_ntes incluem uma declaração sobre as condições gerais de saúde; que foram adotados e não têm nenhuma informação a respeito de
-istória da doença atual, doenças crônicas e doenças anteriores; sua família biológica.
- >pitalizações; operações; acidentes ou lesões, especialmente trau- Existem algumas armadilhas, e uma HF negativa nem sempre
~ itismos cranioencefálicos; doenças infecciosas; doenças venéreas; é efetivamente negativa. Algumas doenças podem ser prevalentes
20 A História Neurológica

em famílias sem nenhuma percepção disto por parte dos indivíduos


afetados. Na doença de Charcot-Marie-Tooth, por exemplo, tantos
membros da família podem ter a condição que as deformidades de P ergu ntas para E x p lo rar a Possibilidade de
pé cavo e perna de cegonha não são reconhecidas como anormais.
A b u s o d e Á lcool
Condições neurológicas crônicas e incapacitantes num membro da
família podem ser atribuídas a outra causa, como “artrite”. Por vezes,
Perguntas CAGE
os membros da família suprimem deliberadamente informações a
respeito de uma condição familiar conhecida.
V
Você já sentiu a necessidade de diminuir sua bebida?
As vezes, é necessário indagar a respeito da relação entre os
pais, explorando a possibilidade de consangüinidade. Em algumas As pessoas lhe aborrecem criticando sua bebida?
situações, é importante sondar a origem étnica do paciente, dada a Você alguma vez se sentiu culpado por beber?
tendência de alguns transtornos neurológicos a ocorrer em grupos Você alguma vez já tomou um drinque ao despertar pela manhã para firmar
étnicos específicos ou em pacientes de determinadas regiões geográ­ seus nervos ou se livrar de uma ressaca?
ficas.
Perguntas HALT
H IS T Ó R IA SO CIAL
Você bebe geralmente para ficar alto?
A história social inclui coisas tais como o estado civil do paciente, Você bebe sozinho?
seu nível educacional, ocupação e hábitos pessoais. A história
Você alguma vez se vê ansioso por beber?
conjugal deve incluir o número de casamentos, a duração do casa­
Você já observou estar ficando mais tolerante ao álcool?
mento atual e a saúde do parceiro e dos filhos. Por vezes, pode ser
necessário investigar o ajuste do casal e a saúde do relacionamento
assim como as circunstâncias que ocasionaram qualquer alteração Perguntas BUMP
no estado conjugal.
Uma pergunta a respeito da natureza do trabalho do paciente é Você já teve blecautes?
rotina. Uma história ocupacional detalhada, ocasionalmente neces­ Você alguma vez usou álcool de maneira não planejada (bebeu mais do que
sária, deve investigar tanto a ocupação atual como ocupações ante­ pretendia ou continuou a beber depois de ter bebido o bastante)?
riores— com referência especial ao contato com neurotoxinas, uso Você já bebeu por razões medicinais (para controlar a ansiedade, por depressão
de equipamento de proteção pessoal, ambiente de trabalho, níveis de ou tremores)?
esforço físico e atividades motoras repetidas e doenças em colegas Você já se viu protegendo seu suprimento de álcool (guardando, comprando
de trabalho. Um registro de mudanças freqüentes de emprego ou uma quantidade extra)?
uma história de emprego insuficiente pode ser importante. Se o
paciente não estiver mais trabalhando, determine quando e por que
ele parou. Em algumas situações, é relevante inquirir a respeito de
passatempos e diversões, especialmente quando exposição a toxinas
ou uma lesão por movimentos repetidos for uma consideração diag­ Os pacientes são ainda mais evasivos a respeito dos hábitos refe­
nostica. Residências anteriores, especialmente nos trópicos ou em rentes a drogas. Perguntas de abertura discretas podem ser perguntar
áreas em que determinadas doenças são endêmicas, podem ser rele­ ao paciente se ele já usou drogas a não ser para fins medicinais, já
vantes. abusou de drogas de prescrição ou já ingeriu drogas exceto pela
Uma história dos hábitos pessoais é importante, especialmente boca. O vocabulário popular muitas vezes é necessário. Os pacientes ✓

no que diz respeito ao uso de álcool, tabaco, drogas, café, chá, compreendem melhor fum ar crack do que inalar cocaína. E útil
refrigerantes e substâncias semelhantes ou às razões para absti­ conhecer os nomes de rua de drogas comuns de abuso, mas estes
nência. Os pacientes muitas vezes não falam com franqueza a mudam freqüentemente, pois tanto gírias como drogas entram e saem
respeito do uso de álcool e drogas de rua, especialmente aqueles de moda (uma pequena seleção de nomes de drogas em gíria comuns
com alguma coisa a esconder. As respostas podem variar de pouco inclui os seguintes: canábis — erva , chincha, barato', anfetaminas
sinceras a mentiras claras. Drogas e álcool por vezes são um fator — velocidade, me th, cristal', cocaína — coca, crack, neve, dama
nas circunstâncias aparentemente mais improváveis. Os pacientes branca; barbitúricos — depressores, barbs, coletes amarelos, demô­
reconhecidamente relatam de modo insuficiente a quantidade de nios vermelhos/azuis\ heroína ou outros opiáceos — lixo, cavalo,
álcool que consomem; um método heurístico comumente usado é beijoca, sonhador, PCP — pó-de-anjo , supererva ; LSD — ácido,
dobrar a quantidade admitida. Para se ter uma idéia mais realista nevos púrpura', êxtase — E, X, XTC, biscoitos de discoteca', keta-
quanto ao impacto do álcool sobre a vida do paciente, o questio­ mina — K especial', e óxido nitroso — whippets). Um tipo menos
nário CAGE é útil (Quadro 3.1). Até mesmo uma resposta posi­ refinado de abuso de drogas é a inalação de substâncias comuns,
tiva suscita suspeita, e quatro são diagnosticas de abuso de álcool. como tinta em aerossol, cola de avião, removedor de tinta e gaso-

As perguntas HALT e BUMP são outros conjuntos de perguntas lina. E impressionante o que alguns indivíduos fazem. Um paciente
semelhantes (Quadro 3.1). Alguns pacientes não admitem tomar apreciava fumar maconha e inalar gasolina — mais especificamente,
bebidas alcoólicas e confessam apenas quando o examinador por gasolina com chumbo — de modo a poder alucinar a cores.
acaso menciona sua bebida de escolha específica — p. ex., gim. Faça Determinar se o paciente já experimentou comportamentos
sempre a pacientes que neguem peremptoriamente beber algumas sexuais de risco é por vezes importante, mas esse é um tema sempre
perguntas de seguimento: por que ele não bebe, se ele já bebeu ou difícil de ser abordado. Os pacientes muitas vezes relutam menos
por que ele parou. Isto pode revelar uma história pregressa ou fami­ que o examinador a discutir o tema. Movimentos de abertura úteis
liar de abuso de drogas ou o paciente pode admitir ter parado há podem incluir com que freqüência e com quem o paciente faz sexo,
apenas uma semana. Em pacientes com suspeita de abuso de se o paciente faz sexo sem proteção ou se o paciente já teve uma
álcool, colha uma história da dieta. doença sexualmente transmitida (DST).
BIBLIOTECA
A História Neurológica 21
CCS » UFPE
-E V IS A O D O S SISTEM AS ■

QUADRO 3. 3
\ _ medicina de cuidados primários, a revisão dos sistemas (RDS)
- e m parte a detectar problemas de saúde pública dos quais o A lguns Sintom as Sugestivos de Depressão
: _::ente pode não se queixar, mas que ainda assim exigem atenção.
N - prática especializada, a RDS é feita mais para detectar sintomas Humor deprimido, tristeza
. _e envolvem outros sistemas dos quais o paciente pode não se Ganho ou perda de peso sem explicação
. . r:\ar espontaneamente mas que fornecem indicações para o diag- Apetite aumentado ou diminuído
- >tico da queixa inicial. As doenças neurológicas podem causar Distúrbio do sono
. .unções que envolvem muitos sistemas diferentes. Em pacientes
Falta de energia, cansaço, fadiga
. - ese apresentam com sintomas neurológicos, uma revisão neuro-
a r.ca dos sistemas é útil após exploração da doença atual para Perda de interesse nas atividades
e elar queixas neurológicas relevantes. Algumas áreas em que vale Anedonia
. - ria efetuar sondagens estão resumidas no Quadro 3.2. Sintomas Sentimentos de culpa ou menos-valia
_c uepressão são particularmente relevantes e estão resumidos no Ideação suicida
- - iro 3.3. Uma RDS mais geral pode revelar também informações
Agitação ou retardo psicomotor
; -rnciais relevantes para a doença atual (Quadro 3.4). Ocasional-
■er.te, os pacientes têm uma RDS em geral positiva, com queixas em Disfunção sexual
- _'.:iplos sistemas desproporcionais a qualquer evidência de doença Dificuldade em se concentrar ou em tomar decisões
: .inica. Pacientes com síndrome de Briquet têm um transtorno de Dificuldade de memória
• rr.atização com múltiplas queixas somáticas, que eles muitas vezes
--revem em termos vivos e exagerados. Modificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinicai Neurology. Philadelphia: Lippincott
Williams & Wilkins, 2002.
A RDS é feita muitas vezes por um questionário em pacientes
_r ' -iatoriais. Outro método eficiente é fazer a RDS durante o exame
Ê .:o. perguntando-se a respeito dos sintomas relacionados a cada
: r 2o e sistema à medida que ele é examinado. lógicas iniciais possíveis para se cobrir todas elas, de modo que
esses quadros devem ser considerados apenas como um ponto de
- STÓRIA E M A L G U M A S C O N D IÇ Õ E S C O M U N S partida e uma ilustração do processo. O espaço não permite uma
explicação da relevância para o diagnóstico diferencial de cada um
/
-„pumas das características históricas importantes a serem explo- desses elementos da história. E suficiente dizer que cada um desses
- em pacientes com algumas queixas neurológicas comuns estão elementos da história tem significância para incluir ou afastar alguma
*: 5_midas nos Quadros 3.5 a 3.13. Há excessivas queixas neuro- possibilidade diagnostica. Essa “lista” existe para todas as queixas
em todos os pacientes. Aprender essas listas e refiná-las é o desafio
da medicina.
Por exemplo, o Quadro 3.5 relaciona alguns dos aspectos histó­
ricos específicos importantes que são úteis na avaliação de pacientes
com cefaléia crônica. As características que se seguem são regras
-m a Revisão d o Sistem a N eurológico: Sintom as gerais e orientações, e não princípios absolutos. Pacientes com enxa­
queca tendem a ter dores pulsáteis hemicranianas ou orbitofrontais
Sobre os Quais V a le a Pena In d a g a r e m Pacientes
unilaterais associadas a um mal-estar gastrointestinal (GI). Os porta­
: j e se A p re s e n ta m com Q u eixas N eurológicas
dores de enxaquecas com aura ou enxaqueca clássica têm sintomas
visuais ou neurológicos associados. Os pacientes geralmente buscam
I quer história de convulsões ou perda de consciência sem explicação
alívio recolhendo-se a um aposento escuro e tranqüilo. Pacientes
GF3 éia com cefaléia em salvas tendem a ter dores orbitofrontais unilate­
T~.gens ou tonturas rais não pulsáteis sem nenhum sintoma visual, GI ou neurológico
: f : 3 de visão associado; eles tendem a obter algum alívio movimentando-se um
I :«pia pouco. Pacientes com cefaléias de tensão ou de contração muscular
tendem a ter dores não pulsáteis que têm distribuição em faixa ou na
I *culdade de audição
região occipital e na nuca, não acompanhadas de alterações visuais,
la b id o s nos ouvidos neurológicas ou GI.
: ~cjldade de fala ou deglutição O Quadro 3.6 relaciona alguns dos elementos importantes na
L’r:je z a , dificuldade de se mover, movimentos anormais história dos pacientes com dores no pescoço e no braço. O prin­
Icm ê n d a , formigamento cipal diagnóstico diferencial é geralmente entre radiculopatias e
condições musculoesqueléticas cervicais, como bursite, tendinite,
Tiem or
síndrome de compressão e dores miofasciais. Pacientes com um
: : : emas de marcha, equilíbrio, coordenação disco cervical em geral têm dores principalmente no pescoço, na
líc u ld a d e no controle dos esfíncteres ou na função sexual crista do trapézio e na região superior do ombro. Pacientes com dor
Acuidades de pensamento ou memória miofascial cervical têm dores na mesma distribuição geral. Pacientes
: ':ülemas em dormir ou sonolência excessiva portadores de radiculopatias podem ter dor referida às regiões peito­
: -:omas depressivos (Quadro 3.3)
rais ou periescapulares, o que é raro nas dores miofasciais. Pacientes
com radiculopatias podem ter dores que se irradiam numa distri­
: : içado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinicai Neurology. Philadelphia: Lippincott buição radicular descendo pelo braço. Dor que se irradia abaixo do
h sms & Wilkins, 2002. cotovelo indica geralmente radiculopatia. Pacientes portadores de
22 /A História Neurológica

Itens na Revisão dos Sistem as com Possível R elevância N e u ro ló g ic a , com E xem plos d e Condições
N eu ro ló g ic a s P o te n c ia lm e n te R elacionadas e n tr e Parênteses

Gerais Gastrointestinais

Perda de peso (depressão, neoplasia) Mudança no apetite (lesão hipotalâmica)


Diminuição do nível de energia (depressão) Sede excessiva (diabete melito ou insípido)
Calafrios/febre (infecções ocultas) Disfagia (miastenia)
Constipação intestinal (disautonomia, encefalomiopatia
Cabeça
neuroqastrointestinal mitocondrial — MNGIE)
Cefaléias (muitas) Vômitos (pressão intracraniana aumentada)
Traumatismo (hematoma subdural) Hepatite (vasculites, crioglobulinemia)

Olhos Genitourinários

Estado de refração; óculos, cirurgia de refração Incontinência urinária (bexiga neurogênica)

Perda visual episódica (amaurose fugaz) Retenção urinária (bexiga neurogênica)

Perda visual progressiva (neuropatia óptica) Impotência (disautonomia)

Diplopia (numerosas) Poliuria (diabete melito ou insípido)

Ptose (miastenia grave) Aborto espontâneo (síndrome anticardiolipina)

Olhos secos (síndrome de Sjõgren) Doença sexualmente transmitida (neurossífilis)

Fotossensibilidade (enxaqueca) Pigmentúria (porfiria, rabdomiólise)

Dor nos olhos (neurite óptica)


História Menstrual

Ouvidos Último período menstrual e métodos anticoncepcionais


Uso de anticoncepcionais orais (acidentes vasculares cerebrais)
Perda auditiva (neuroma
\
acústico)/
Terapia de reposição hormonal (enxaqueca)
Corrimento (colesteatoma)
Zumbidos (doença de Ménière) Endócrinos
Vertigens (vestibulopatia)
Galactorréia (tumor hipofisário)
Vesículas (H. zóster)
Amenorréia (insuficiência hipofisária)
Nariz Mãos/pés aumentando de tamanho (acromegalia)
Doenças da tireóide (muitas)
Anosmia (meningioma do sulco olfativo)
Corrimento (rinorréia de LCR) Musculoesqueléticos

Boca Artrite (doenças do tecido conectivo)


-------------------- Câimbras musculares (ELA)
Língua inflamada (deficiência nutricional) Mialgias (miopatia)

Pescoço Hematopoiéticos

Dor (radiculopatia) Anemia (deficiência de B,2)


Rigidez (meningite) Trombose venosa profunda (síndrome anticardiolipina)

Cardiovasculares Pele

Doenças cardíacas (muitas) Erupções cutâneas (doença de Lyme, reações a drogas)


Claudicação (neurogênica vs. vascular) Picadas de insetos (doença de Lyme, infecção riquetsial, paralisia do
Hipertensão (doenças vasculares cerebrais) carrapato)
Arritmias cardíacas (embolia cerebral) Marcas congênitas (facomatoses)

Respiratórios Psiquiátricos

Dispnéia (doenças neuromusculares) Depressão (muitas)

Asma (vasculite sistêmica) Psicose (doença de Creutzfeldt-Jakob)

Tuberculose (meningite) Alucinações (doença dos corpúsculos de Lewy)


Idéias de grandeza (neurossífilis)
BIBLIOTECA A História Neurológica 23

CCS -UFPE

QUADRO 3.5
.
bV «*. • •
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• .

■ ...

Aspectos Históricos Im p o rta n te s e m Pacientes com C efaléia Crônica

le o paciente tem mais de um tipo de cefaléia, obtenha as informações quanto a cada tipo.
.::alização da dor (p. ex., hemicraniana, holocraniana, occipital - na nuca, em faixa)
'íensidade da dor
.atureza da dor (p. ex., constante, pulsátil, em pontada)
2'avidade
'omento de ocorrência, duração e freqüência
-gestão diária média de cafeína
-gestão diária média de analgésicos (incluindo medicações vendidas sem receita médica)
Stores precipitantes (p. ex., álcool, privação de sono, dormir em excesso, alimentos, luzes fortes)
Stores de alívio (p. ex., repouso, aposento tranqüilo e escuro, atividade, medicações)
: ?sposta ao tratamento
I "tomas neurológicos associados (p. ex., dormência, parestesias, fraqueza, distúrbio da fala)
5 "tomas visuais associados (p. ex., escotomas cintilantes, cegueira transitória)
5 níomas gastrointestinais associados (p. ex., náuseas, vômitos, anorexia)
5 "tomas associados (p. ex., fotofobia, fonofobia/sonofobia, lágrimas, nariz entupido)
Malquer história de traumatismo cranioencefálico

:d:ficado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.

Aspectos Históricos Im p o rta n te s e m Pacientes com Dores no Pescoço e no Braço

\ata: O diagnóstico diferencial é mais comumente entre uma radiculopatia e uma dor musculoesquelética.

-'cio e duração (aguda, subaguda, crônica)


-íensidade da dor
Qualquer história de lesão
Qualquer história de infecção virótica ou imunização anterior
; jalquer história pregressa de hérnia de disco, cirurgia de disco ou episódios anteriores de dor no pescoço ou no braço
-ocalização da pior dor (p. ex., pescoço, braço, ombro)
: 3drão de irradiação da dor, caso exista (p. ex., para ombro, braço, região peitoral, região periescapular)
Relação da dor com movimentos do pescoço
: 9lação da dor com movimentos do braço e do ombro
-atores de alívio
Qualquer exacerbação por tosse, espirro, esforço de defecação
Qualquer fraqueza do braço ou da mão
Qualquer dormência, parestesia ou disestesia do braço ou da mão
Qualquer fraqueza da perna associada ou disfunção intestinal, vesical ou sexual sugerindo compressão da medula espinhal

Yodificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
24 A História Neurológica

Mv * W& >:'WM
QUADRO 3.7 •>* • • • .

Aspectos Históricos Im p o rta n te s e m Pacientes com Dores nas Costas e nas Pernas

Nota: 0 diagnóstico diferencial é mais comumente, assim como nas dores no pescoço e no braço, entre uma radiculopatia e uma dor musculoesquelética.

Início e duração (aguda, subaguda, crônica)


Intensidade da dor
Qualquer história de lesão
Qualquer história pregressa de hérnia de disco, cirurgia de disco ou episódios anteriores de dor nas costas ou nas pernas
Localização da pior dor (p. ex., costas, nádegas, quadril, perna)
Padrão de irradiação da dor, caso exista (p. ex., para nádega, coxa, perna ou pé)
Relação da dor com a posição corporal (p. ex., de pé, sentado, deitado)
Relação da dor com atividade e movimento (inclinar-se, dobrar o corpo, movimentos das pernas)
Qualquer exacerbação por tosse, espirro, esforço de defecação
Qualquer fraqueza da perna, do pé ou dos artelhos
Qualquer dormência, parestesia ou disestesia da perna ou do pé
Fatores de alívio
Qualquer disfunção intestinal, vesical ou sexual associada sugerindo compressão da medula espinhal
Qualquer febre, perda de peso ou rigidez matinal associada

Modificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.

QUADRO 3.8
Aspectos Históricos Im p o rta n te s em Pacientes com T o n tu ras

Definição exata de tontura do paciente


Natureza do início
Gravidade
Presença ou ausência de uma ilusão de movimento
Sintomas presentes persistentemente ou intermitentemente
Caso intermitentes, freqüência, duração e horário de ocorrência dos ataques
Relação da tontura com a posição corporal (p. ex., ficar de pé, sentado, deitado)
Qualquer precipitação da tontura pelo movimento da cabeça
Sintomas associados (p. ex., náusea, vômitos, zumbidos, perda auditiva, fraqueza, dormência, diplopia, disartria, disfagia, dificuldade de marcha ou de equilíbrio,
palpitações, dispnéia, boca seca*, dor torácica)
Medicações, especialmente drogas anti-hipertensivas ou ototóxicas

*Pode dever-se a hiperventilação.


Modificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
A História Neurológica 25

QUADRO 3.9
Aspectos Históricos Im p o rta n te s em Pacientes com D o rm ên cia na M ã o

Nota: As considerações principais no diagnóstico diferencial são síndrome do túnel do carpo e radiculopatia cervical.

S ntomas constantes ou intermitentes


Caso intermitentes, momento de ocorrência, especialmente qualquer relação com uma hora do dia, sobretudo qualquer tendência a sintoma, duração e freqüência
noturnos
-elação com atividades (p. ex., dirigir veículo)
~ je parte da mão é mais envolvida
Qualquer envolvimento de braço, da face, da perna
Qjaisquer problemas de fala ou visão associados à dormência na mão
Dor no pescoço
Dor na mão/braço
: , aqueza da mão/braço
Qualquer história de lesão, especialmente uma lesão antiga do punho
Qualquer envolvimento da mão oposta

Vodificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.

Aspectos Históricos Im p o rta n te s em Pacientes com Suspeita de A ta q u e Isquêm ico Tran sitó rio

iota: Isto ocorre em pacientes que tiveram um ou mais ataques de fraqueza ou dormência envolvendo um lado do corpo, perda transitória da visão, sintomas de
^suficiência vertebrobasilar e problemas semelhantes.

Data do primeiro ataque e número de ataques


=reqüência dos ataques
Duração dos ataques
-artes e funções corporais específicas envolvidas
Qualquer dificuldade associada de fala, visão, deglutição etc.
Dutros sintomas associados (dor torácica, dispnéia, náusea e vômitos, cefaléia)
Qualquer história de hipertensão, diabete melito, hipercolesterolemia, doença arterial coronária, doença vascular periférica, abuso de drogas
Quaisquer episódios anteriores sugerindo ataque isquêmico transitório retiniano, hemisférico ou vertebrobasilar •
.ledicações atuais, especialmente aspirina, anticoncepcionais orais, anti-hipertensivos

Modificado de Campbell VVW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
26 A História Neurológica

Aspectos Históricos Im p o rta n te s em Pacientes com Perda Episódica da Consciência


O D iagnóstico D iferencial de Síncope vs. C onvulsão

Escala temporal do ataque (p. ex., freqüência, duração)


Recordação dos eventos pelo paciente
Circunstâncias do ataque (p. ex., na igreja, no chuveiro, depois de uma flebotomia)
Eventos imediatamente anteriores ao ataque
Posição corporal imediatamente antes do ataque (p. ex., decúbito dorsal, sentado, de pé)
Presença de pródromos ou aura
Qualquer atividade tônica ou clônica
Qualquer sugestão de início focal
Qualquer incontinência ou mordedura de língua
Sintomas após a crise (p. ex., dormir, déficits neurológicos focais)
Tempo até a recuperação total
Descrição dos ataques por uma testemunha
Exposição a drogas, álcool ou medicações
História familiar

Modificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinica! Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.

Aspectos Históricos Im p o rta n te s e m Pacientes com D o rm ên cia nos Pés

Nota: 0 diagnóstico diferencial é geralmente entre neuropatia periférica e radiculopatia lombossacra. Há um outro diagnóstico diferencial extenso das causas de
neuropatia periférica.

Se os sintomas são constantes ou intermitentes


Caso intermitentes, qualquer relação com a postura, atividade ou movimento
Qualquer dor associada nas costas, nas pernas ou nos pés
Qualquer fraqueza das pernas ou dos pés
Qualquer história de lesão das costas, hérnia de disco, cirurgia das costas
Simetria dos sintomas
Qualquer disfunção intestinal, vesical ou sexual
Qualquer história de doença sistêmica subjacente (p. ex., diabete melito, doença da tireóide, anemia, nível baixo de vitamina B,2)
Qualquer perda de peso
Hábitos de beber
História de fumar
Qualquer história de exposição a toxinas sugerida, vocacional ou recreativa
História de dieta
História de medicação, incluindo vitaminas
História familiar de sintomas semelhantes
História familiar de diabete, anemia perniciosa ou neuropatia periférica

Modificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
A História Neurológica 27

-r

Aspectos Históricos Im p o rta n te s em Pacientes com Q u e ix a de Perda de M e m ó ria

Nota: A consideração principal é distinguir a doença de Alzheimer de condições - especialmente aquelas passíveis de tratamento - que podem imitá-la.

Duração do problema
Piorando, melhorando ou estacionando
Exemplos do que é esquecido (pequenas coisas como datas, aniversários etc. em comparação com coisas maiores)
0 paciente ainda controla o talão de cheques
Qualquer tendência a se perder
História de medicação, incluindo drogas vendidas sem receita médica
Hábitos de beber
Qualquer dor de cabeça
Qualquer dificuldade com os sentidos de olfato ou paladar
Qualquer dificuldade de equilíbrio, caminhar ou controle vesical
Quaisquer sintomas depressivos (ver Quadro 3.3)
Qualquer traumatismo cranioencefálico recente
História pregressa de acidente vascular cerebral ou outra doença vascular
História pregressa de doença da tireóide, anemia, B12 baixa, quaisquer DST
Quaisquer fatores de risco de HIV
História familiar de demência ou doença de Alzheimer

Modificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.

radiculopatias têm dor quando movimentam o pescoço; aqueles com Marvel K. Major G, Jones K, et al. Dialogues in the exam room:
patologias do ombro têm dor ao movimentar o ombro. Pacientes medical interviewing by resident family physicians. Fam Med
2000;32:628-632.
com radiculopatias podem ter fraqueza ou sintomas sensoriais na
Meuleman JR, Caranasos GJ. Evaluating the interview perform­
extremidade envolvida. ance of internal medicine interns. Acad Med 1989;64:277-279.
Os Quadros 3.7 a 3.13 resumem alguns aspectos particulares Meuleman JR, Harward MR Assessing medical interview per­
da história cuja consideração é importante em algumas das outras formance. Effect of interns’ gender and month of training. Arch
queixas encontradas freqüentemente num contexto ambulato- Intern Med 1992;152:1677-1680.
Platt FW, McMath JC. Clinical hypocompetence: the interview.
rial.
Ann Intern Med 1979;91:898-902.
Rich EC, Crowson TW, Harris IB. The diagnostic value of the
B IB L IO G R A F IA medical history. Perceptions of internal medicine physicians.
Arch Intern Med 1987;147:1957-1960.
Caplan, LC, Hollander J. The Effective Clinical Neurologist. 2nd Robbins AS, Kauss DR, Heinrich R, et al. Interpersonal skills
ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2001. training: evaluation in an internal medicine residency. J Med
DeGowin RL, Brown DD. DeGowin’s Diagnostic Examination. Educ 1979;54:885-894.
7th ed. New York: McGraw-Hill, 2000. Sapira JD. The Art and Science of Bedside Diagnosis. Baltimore:
Duffy DL, Hamerman D, Cohen MA. Communication skills of Urban & Schwarzenberg, 1990.
house officers. A study in a medical clinic. Ann Intern Med Sideris DA, Tsouna-Hadjis P, Toumanidis S, et al. A self-learning
1980;93:354-357. approach to history-taking. Med Educ 1990;24:46-51.
Griffith CH, Rich EC, Wilson JF. House staff’s knowledge of their Swartz MH. Textbook of Physical Disease: History and Examina­
patients’ social histories. Acad Med 1995;70:64-66. tion. 4th ed. Philadelphia: W. B. Saunders, 2002.
Haponik EF, Frye AW, Richards B, et al. Sleep history is neg­ Woolliscroft JO, Calhoun JG, Billiu GA, et al. House officer in­
lected diagnostic information. Challenges for primary care terviewing techniques: impact on data elicitation and patient
physicians. J Gen Intern Med 1996;11:759-761. perceptions. J Gen Intern Med 1989;4:108-114.
C A P ÍT U L O 4

O Exame Físico Geral

u m exame físico (EF) geral acompanha geralmente um exame


neurológico (EN). A extensão do EF geral realizado depende
das circunstâncias; ele pode variar de mínimo a extenso. O EF
zelo inchadas ou deformadas ou quaisquer outras anormalidades.
Note o padrão de crescimento dos cabelos, quaisquer alterações
distróficas nas unhas e sinta os pulsos nos pés. Faça tudo que
for necessário para a parte de extremidade inferior do EF geral.
Uma avaliação da marcha e da postura fornece muitas informa­
geral num paciente neurológico não precisa ser tão detalhado ou
ções a respeito do sistema musculoesquelético. Note se o paciente
minucioso como num paciente de medicina interna complicado,
tem alguma limitação ortopédica, como uma deformidade do tipo
mas deve ser completo o bastante para revelar quaisquer anor­
varo do joelho, joelho recurvado ou inclinação da pelve. O teste
malidades relevantes. Há muitos tratados excelentes sobre diag­
da marcha também propicia uma oportunidade conveniente para
nóstico físico que proporcionam excelente discussão das técnicas
exame da coluna lombossacra quanto a hipersensibilidade e limite
do EF geral. de movimento. Depois de auscultar à procura de sopros carotídeos,
Mesmo o mais compulsivo internista realizando um “exame físico
é necessário pouco esforço adicional para palpar o pescoço em
completo” faz um EN que um neurologista consideraria superficial. busca de massas tumorais e tireomegalia.
Em contraste, o neurologista realiza um EN mais completo, mas O EN pode servir pois como um núcleo em torno do qual um EF
somente tanto EF geral quanto as circunstâncias obrigam. Ambos geral pode ser construído. Ao final de um bom EN, tem-se apenas
estão interessados em atingir o equilíbrio adequado entre eficiência de auscultar o coração e os pulmões e palpar o abdome para se ter
e perfeição. O internista ou outro profissional de cuidados primá­ feito também um EF geral bastante completo. Por vezes, não é tão
rios gostaria de aprender a incorporar o EN ao EF geral, enquanto importante fazer um EF geral hábil quanto estar disposto a fazer
o neurologista gostaria de aprender a incorporar tanto do EF geral todo o exame. Alguns achados são evidentes simplesmente ao se dar
quanto possível ao EN. De fato, qualquer EN, mesmo um exame ao trabalho de examinar.
superficial, proporciona uma oportunidade para se realizar grande William Osler disse: “Não há, na verdade, nenhuma especia­
parte do EF simplesmente observando-se e executando-se algumas lidade na medicina, pois para conhecer integralmente muitas das
manobras adicionais. doenças mais importantes uma pessoa tem de se familiarizar com
O exame geral começa pela observação do paciente durante a suas manifestações em muitos órgãos.” Embora não haja pratica­
entrevista. Até mesmo a voz do paciente pode ser relevante, pois mente nenhuma parte do EF geral que não possa ocasionalmente
rouquidão, disfonia, afasia, disartria, confusão mental e outras ser digna de nota numa circunstância específica, algumas partes do
coisas que têm significância neurológica podem aparecer mesmo EF geral são, com freqüência, mais relevantes e importantes em
nesse estágio inicial. Um exame CONG é um subproduto natural pacientes que se apresentam com queixas neurológicas. O EF geral
de uma avaliação dos nervos cranianos. Ao examinar as pupilas no que ele tem de particularmente relevante para pacientes neuro­
e os movimentos extra-oculares, aproveite a oportunidade para lógicos vem a seguir.
notar quaisquer anormalidades do olho externo e dos anexos do
olho, como conjuntivite, exoftalmia, retração palpebral, retardo
palpebral, xantelasma ou icterícia. Ao examinar a boca, como uma
Sinais Vitais
extensão do EF geral, procure qualquer lesão intra-oral, leuco- Determinar a pressão arterial em ambos os braços é útil em pacientes
plaquia ou outras anormalidades. Ao examinar o disco óptico, com suspeita de doenças vasculares cerebrais. Medir a pressão arte­
examine também a retina quanto a qualquer evidência de retino- rial com o paciente deitado, sentado e em posição ereta pode ser
patia diabética ou hipertensiva. Ao examinar a função neuroló­ necessário em algumas circunstâncias. A freqüência e a natureza do
gica nas extremidades superiores, há muitas oportunidades para pulso são importantes, especialmente em casos em que se suspeita de
se observar quanto à presença de dedos em baqueta de tambor, aumento da pressão intracraniana. Um pulso forte ocorre na regur­
cianose, alterações da unha, deformidades da mão, artropatia gitação aórtica ou no hipertireoidismo e um pulso fraco e lento na
e assim por diante até se completar a parte de exame da extre­ estenose aórtica. Qualquer dessas condições pode ter complicações
midade superior do exame físico geral. O exame das pernas e neurológicas. Anormalidades da respiração, como a respiração de
dos pés quanto a força, reflexos, sensação e respostas plantares Cheyne-Stokes, de Biot ou de Kussmaul, podem ser vistas no coma
proporciona uma oportunidade para examinar concomitantemente e em outros transtornos neurológicos. Hiperpnéia ou períodos de
a pele e as unhas. Verifique quanto a edema pré-tibial, discrepân- apnéia podem ocorrer em casos de aumento da pressão intracraniana
cias no comprimento das pernas, articulações do joelho ou torno­ e em distúrbios do hipotálamo.
O Exame Físico Geral 29

Aparência Geral ghausen. Uma inchação localizada do couro cabeludo pode ocorrer
na osteomielite do crânio. Exostoses podem indicar um meningioma
A aparência geral do paciente pode revelar evidências de doença
subjacente. Hidrocefalia que se desenvolve antes do fechamento das
-guda ou crônica; febre, dor ou sofrimento; evidências de perda de
suturas resulta com freqüência em cabeça aumentada de tamanho,
reso; postura anormal do tronco, da cabeça ou das extremidades;
por vezes maciça. Bossa frontal é outro sinal de hidrocefalia. Arte­
: nível geral de atividade motora; maneirismos fora do comum;
rite de células gigantes pode causar induração e hipersensibilidade
_::vidades bizarras; inquietação; ou imobilidade. Perda de peso e
das artérias temporais superficiais. A transiluminação pode ser útil
r . idências de desnutrição podem indicar hipertireoidismo, doença
no diagnóstico de hidrocefalia e hidranencefalia.
ie Alzheimer, doença de Whipple, doença celíaca ou amiloidose. O
A percussão do crânio pode revelar um som surdo do lado de
nível e a distribuição do tecido adiposo corporal, juntamente com a
um tumor ou hematoma subdural ou uma nota timpânica mediante
iistribuição dos pêlos e o desenvolvimento sexual secundário, são
percussão na hidrocefalia e na presença de aumento da pressão intra­
.nportantes para o diagnóstico de endocrinopatias e transtornos
craniana em crianças e adolescentes (sinal de Macewen, ou resso­
io hipotálamo. Note qualquer desvio notável do desenvolvimento
nância de “pote rachado”). A percussão auscultatória (percussão
- : rmal, como gigantismo, nanismo, deformidades evidentes macros-
sobre a área frontal média enquanto se ausculta várias partes da
:: picamente, amputações, contraturas e desproporções ou assime-
cabeça com o estetoscópio) pode revelar um som relativamente surdo
rias entre partes do corpo.
do lado de uma massa tumoral ou hematoma subdural.
Posturas anormais específicas podem ocorrer em doenças do
Ausculta da cabeça é por vezes útil. Sopros podem ser ouvidos
^ te m a nervoso. Hemiparesia espástica causa flexão da extremi-
mais apropriadamente sobre as regiões temporais do crânio, os
_ade superior com flexão e adução no ombro, flexão do cotovelo
globos oculares e os mastóides. Sopros cefálicos podem ocorrer
e do punho e flexão e adução dos dedos; na extremidade inferior,
em casos de angiomas, aneurismas, malformações arteriovenosas,
"á extensão do quadril, do joelho e do tornozelo, com uma defor-
neoplasias que comprimem grandes artérias e na presença de placas
—jdade eqüina do pé. Na doença de Parkinson e em síndromes
ateroscleróticas que obstruem parcialmente artérias cerebrais ou
'elacionadas, há flexão do pescoço, do tronco, dos cotovelos, dos
carótidas. Eles também podem ocorrer na ausência de doenças.
7 .inhos e dos joelhos, com postura dobrada do corpo, rigidez, fácies
Sopros oculares geralmente indicam uma doença vascular cerebral
em máscara, lentidão de movimento e tremores. Nas miopatias,
j o de haver lordose, protrusão do abdome, uma marcha anserina e
intracraniana oclusiva. Um sopro carotídeo pode ser transmitido ao
mastóide. Um sopro ocular em paciente com um aneurisma arte-
r.ipertrofia das panturrilhas. Doenças de nervos periféricos podem
. iiusar queda do punho ou do pé ou mão em garra. Essas anorma- riovenoso pode desaparecer mediante compressão da carótida. Os
.iades neurogênicas podem ser confundidas com deformidades sopros podem ser transmitidos a partir do coração ou dos grandes
ousadas por circunstâncias tais como contratura de Dupuytren, vasos; sopros sistólicos ouvidos sobre todo o crânio em crianças
pé cavo congênito, alterações devidas a traumatismos ou a artrite, nem sempre têm significância patológica.
-normalidades do desenvolvimento, posturas habituais e fatores Uma avaliação da fácies (a expressão facial) pode ajudar no diag­
ocupacionais. nóstico neurológico. Anormalidades macroscopicamente evidentes
são encontradas em condições tais como acromegalia, cretinismo,
mixedema, hipertireoidismo e síndrome de Down. Em alguns trans­
Cabeça tornos neurológicos, há alterações características na expressão e na
O crânio aloja o cérebro; anormalidades da cabeça são comuns e mobilidade facial — como a face fixa (“em máscara”) do parkinso-
:om freqüência muito importantes. Inspecione forma, simetria e nismo, a face imóvel com riso e choro incontidos vista na paralisia
'.amanho da cabeça; note quaisquer anormalidades ou irregulari­ pseudobulbar, as caretas de atetose e distonia e a ptose e fraqueza
dades aparentes. O fechamento prematuro das suturas cranianas dos músculos faciais em algumas miopatias e na miastenia grave.
pode produzir uma grande variedade de crânios de forma anormal,
que são discutidos no Cap. 2. Outras deformidades ou anomalias do Olhos
desenvolvimento incluem as seguintes: hidrocefalia, macrocefalia,
Anormalidades oftalmológicas podem fornecer muitas indicações
nicrocefalia, assimetrias ou anormalidades do contorno, despro­
quanto à etiologia das doenças neurológicas, assim como a respeito
porção entre as partes facial e cerebral, cicatrizes e sinais de trau­
da presença de doenças sistêmicas subjacentes que podem estar
matismo recente. Em crianças, é informativo medir a circunferência
causando sintomatologia neurológica. Exemplos de achados de
ia cabeça. Veias dilatadas, áreas de telangiectasia ou angiomas cor
possível relevância neurológica incluem exoftalmia bilateral devida
ie vinho do Porto no couro cabeludo ou na face podem ser sobre-
a doença ocular da tireóide; proptose unilateral devida a doença
acentes a um hemangioma cerebral, especialmente quando esses
ocular da tireóide, fístula carotídeo-cavernosa, meningocele, encefa-
xievos estão presentes na distribuição do nervo trigêmeo.
locele ou histiocitose X; turvação corneana da mucopolissacaridose;
A palpação do crânio pode revelar deformidades devidas a um
manchas de Brushfield na íris causadas pela síndrome de Down ou
Taumatismo antigo, orifícios de broca ou defeitos de craniotomia,
por nódulos de Lisch na neurofibromatose; ceratoconjuntivite seca
nipersensibilidade ou cicatrizes. Se houver um defeito pós-opera-
devido à síndrome de Sjõgren ou outras doenças vasculares do colá-
:ório do crânio, note qualquer saliência ou tumefação. O tamanho
geno; depósitos de material amilóide na conjuntiva; herpes zóster
e a permeabilidade das fontanelas são importantes em lactentes. oftálmico; pinguéculas pigmentadas devidas à doença de Gaucher;
Fontanelas salientes e suturas separadas podem ocorrer em casos anéis de Kayser-Fleischer na doença de Wilson; arco senil unilateral
ie aumento da pressão intracraniana em crianças. Meningoceles e por estenose da carótida; vasos conjuntivais tortuosos na ataxia-
encefaloceles podem causar defeitos cranianos palpáveis. Tumores telangiectasia; esclerite na granulomatose de Wegener; e ceratite
podem envolver o couro cabeludo e o crânio. Massas palpáveis envol­ intersticial não sifilítica na síndrome de Cogan.
vendo o couro cabeludo ou o crânio podem ser um carcinoma metas-
rático, linfoma, leucemia, tumor dermóide ou mieloma múltiplo.
Ouvidos
Um tumor em turbante é um tipo freqüentemente desfigurante de
cilindroma dérmico que pode envolver o couro cabeludo. Neuro- O exame dos ouvidos é particularmente importante em pacientes
fibromas do couro cabeludo ocorrem na doença de von Recklin- com perda auditiva ou vertigens. É importante afastar uma perfu­
30 O Exame Físico Geral

ração da membrana timpânica. O exame do canal auditivo pode Abdome


revelar um tumor do glomo num paciente com síndrome do forame
O exame do abdome pode revelar massas anormais, vísceras aumen­
jugular, vesículas devidas a infecção por herpes zóster ou evidências
tadas de tamanho, pulsações ou movimentos respiratórios anormais
de um colesteatoma da fossa posterior. A otorréia do líquido cere-
ou a presença de líquido. Hepatomegalia é comum em casos de
brorraquiano (LCR) pode causar um corrimento claro ou sanguino­
lento pelo ouvido. Antes de realizar um exame calórico num paciente cirrose, hepatite, carcinoma e amiloidose; esplenomegalia é comum
na presença de mononucleose, amiloidose e linfoma. Equimoses
em coma, é importante certificar-se de que os canais auditivos estão
desobstruídos e que as membranas timpânicas estão intactas. no flanco (sinal de Grey Turner) podem ser evidências de que uma
plexopatia lombossacra se deve a um hematoma retroperitoneal.
Ascite pode ser uma indicação de encefalopatia hepática num
Nariz, Boca e Garganta paciente em coma.
Perfuração do septo nasal pode ser uma indicação de abuso de
cocaína. Um nariz em sela pode ser um sinal de sífilis congênita; Genitália e Reto
evidências de infecção bacteriana podem ser um sinal de trombose
O exame da genitália, não comumente necessário em pacientes
do seio cavernoso; e uma secreção aquosa pode dever-se a rinorréia
neurológicos, pode revelar um cancro ou as ulcerações da doença de
liquórica. Na anemia perniciosa, a língua mostra-se lisa e translú­
Behçet. Os angiomas da doença de Fabry são encontrados freqüente­
cida, com atrofia das papilas fungiformes e filiformes, juntamente
mente no escroto. Um exame retal é freqüentemente necessário em
com o eritema associado e ausência de revestimento (glossite atró­
pacientes com evidências de mielopatia ou uma síndrome da cauda
fica). Na deficiência de tiamina, a língua mostra-se lisa, brilhante,
eqüina ou do cone medular.
atrofiada e vermelha. Língua com sulcos tríplices é vista na mias-
tenia grave; língua pregueada, na síndrome de Melkersson-Rosen­
thal; e macroglossia, na amiloidose, no mixedema e na síndrome de Coluna
Down. Outros achados potenciais incluem xerostomia na síndrome O exame da coluna é com freqüência importante em pacientes neuro­
de Sjõgren; uma linha de chumbo ao longo das gengivas na toxici­ lógicos. Note qualquer deformidade, anormalidade da postura ou
dade do chumbo; trismo no tétano ou na polimiosite; e ulcerações da motilidade, hipersensibilidade localizada ou espasmo muscular.
da mucosa na doença de Behçet. Dentes com incisuras são um sinal Tuberculose e neoplasias da coluna podem causar uma cifose (giba)
de sífilis congênita (dentes de Hutchinson). acentuada; distrofia muscular acarreta freqüentemente uma lordose
lombar aumentada; e escoliose é comum na siringomielia e na ataxia
Pescoço de Friedreich. Rigidez localizada com ligeira inclinação ou escoliose
e ausência da lordose normal são sintomas freqüentes de radiculo­
Note qualquer adenopatia, massas tumorais ou aumento de tamanho patia lombossacra. Sardas na pele ou o nascimento de pêlos fora do
da tireóide, deformidades, hipersensibilidade, rigidez, inclinação ou comum sobre o sacro sugerem disrafismo espinhal.
outras anormalidades da postura, assimetrias, alterações do contorno
ou dor ao movimento. Normalmente o pescoço pode ser flexio­
Extremidades
nado de tal modo que o queixo repousa no tórax e pode ser subme­
tido a rotação de um lado para o outro sem dificuldade. Irritação Note quaisquer deformidades, contraturas, edema ou alterações de
meníngea pode causar rigidez de nuca, retração da cabeça e opis- cor nos membros. Qualquer variação do normal no tamanho ou na
tótono. O movimento do pescoço também pode ser limitado em forma das mãos, dos pés ou dos dedos, assim como deformidades,
casos de espondilose cervical, radiculopatia cervical e distonias. Na alterações articulares, contraturas, dor ou limitação dos movimentos,
presença de síndrome de Klippel-Feil, siringomielia e platibasia, o hipersensibilidade localizada, atrofia, dedos em baqueta de tambor
pescoço pode ser curto e largo, o movimento limitado e a linha de ou ulcerações podem ser significativas. Edema pode ser evidência
implantação capilar baixa. As artérias carótidas devem ser cautelosa de insuficiência cardíaca congestiva ou miocardiopatia. Artropatia
e levemente palpadas bilateralmente, uma de cada vez, e qualquer pode ser um sinal de doença do tecido conectivo, sarcoidose ou
anormalidade ou desigualdade deve ser notada, seguindo-se ausculta doença de Whipple. Uma artropatia indolor (articulação de Charcot)
quanto a sopros carotídeos. ocorre quando a articulação é desaferenciada. Pulsos periféricos
diminuídos ocorrem na doença de Takayasu e também na ateros­
Sistema Respiratório e Tórax clerose. Acrocianose ocorre no ergotismo. Eritema palmar pode ser
uma indicação de abuso de álcool. Doenças do sistema nervoso são
Complicações neurológicas de doenças pulmonares são comuns. encontradas em associação a anomalias ósseas e do desenvolvimento
Note freqüência respiratória, ritmo, profundidade e natureza das como sindactilia, polidactilia e aracnodactilia.
respirações. Dor ao respirar, dispnéia, ortopnéia ou falta de ar desen­
cadeada por atividade leve pode ser significativa. Insuficiência respi­ Pele
ratória é uma ocorrência freqüente nas doenças neuromusculares.
Também pode ser necessário examinar as mamas e pesquisar uma Um exame cuidadoso da pele pode fornecer evidências importantes
linfadenopatia axilar. quanto à natureza de uma condição neurológica. Achados de possível
relevância neurológica incluem os seguintes: aranhas vasculares no
abuso de álcool; eritema migratório crônico na doença de Lyme;
Sistema Cardiovascular
púrpura e petéquias na púrpura trombocitopênica trombótica, na
O exame cardiovascular é importante devido à freqüência de compli­ meningococcemia e na febre maculosa das Montanhas Rochosas
cações neurológicas oriundas de hipertensão, aterosclerose, endo- (todas as quais podem ter proeminentes manifestações neurológicas);
cardite, arritmias e doenças valvares. Evidências de aterosclerose livedo reticular na síndrome antifosfolipídios e na crioglobulinemia;
envolvendo os vasos sanguíneos periféricos freqüentemente se corre­ hiperpigmentação na síndrome de Nelson, na carotenemia ou na
lacionam com doenças vasculares cerebrais. doença de Addison; e as numerosas manifestações dermatológicas
BIBLIOTECA
CCS -UFPE O Exame Físico Geral 31

das síndromes neurocutâneas (Cap. 53). Outros achados impor­ carcinoma broncogênico ou em cardiopatias. Alças capilares anor­
tantes incluem sinais de escleroderma; ictiose; cicatrizes, marcas mais no leito ungueal podem ser um sinal de dermatomiosite.
de agulha ou outras evidências de abuso de drogas intravenosas;
contusões; e alterações tróficas. O grau de umidade ou transpi­ Linfonodos
ração pode ser neurologicamente pertinente, e qualquer aumento
ou diminuição localizado ou generalizado na transpiração deve ser Linfadenopatiapode ocorrer na presença de linfoma, mononucleose,
registrado. As alterações da pele podem ter significância diagnos­ HIV, doença de Lyme, doença de Niemann-Pick, doença de Gaucher,
tica nas endocrinopatias, em doenças do hipotálamo e na disau- pseudolinfoma por fenitoína, sarcoidose, doença de Whipple e em
tonomia. No parkinsonismo, a pele pode mostrar-se gordurosa e muitas outras condições que podem também ter manifestações
seborréica. O herpes zóster causa uma erupção vesicular na distri­ neurológicas.
buição da raiz envolvida. Hemangiomas da medula espinhal podem
ser acompanhados de nevos cutâneos no mesmo metâmero. Lesões B IB L IO G F R A F IA
simetricamente situadas, indolores, recorrentes e de consolidação k
deficiente das extremidades podem ocorrer na siringomielia e na Boulet JR, McKinley DW, Whelan GP, et al. Clinical skills deficien­
neuropatia sensorial hereditária. A dermatomiosite causa lesões cies among first-year residents: utility of the ECFMG clinical
skills assessment. Acad Med 2002;77:S33-S35.
cutâneas características. Doenças dos nervos periféricos, tabes Edelstein DR, Ruder HJ. Assessment of clinical skills using
dorsalis e mielopatias podem produzir alterações tróficas da pele. videotapes of the complete medical interview and physical ex­
Alterações cutâneas podem também ser uma manifestação de defi­ amination. Med Teach 1990;12:155-162.
ciência vitamínica. Fagan MJL Griffith RA, Obbard L, et al. Improving the physical di­
agnosis skills of third-year medical students: a controlled trial of a
literature-based curriculum. J Gen Intern Med 2003;18:652-655.
Cabelo e Unhas Goldstein LB, Matchar DB. The rational clinical examination. Clin­
ical assessment of stroke. JAMA 1994;271:1114—1120.
A textura e a distribuição dos cabelos são importantes na avaliação Hatala R, Smieja M, Kane SL, et al. An evidence-based approach
das endocrinopatias. Cabelos prematuramente grisalhos podem to the clinical examination. J Gen Intern Med 1997;12:182-187.
:er significância familiar e não ter nenhuma significância clínica, Mangione S, Peitzman SJ. Revisiting physical diagnosis during
mas são observados freqüentemente na anemia perniciosa e podem the medical residency: it is time for a logbook— and more. Acad
Med 1999;74:467-469.
rcorrer em transtornos hipotalâmicos e outros transtornos. Poliose
Wiener S, Nathanson M. Physical examination. Frequently ob­
jcorre na doença de Vogt-Koyanagi-Harada. Coloração transversa served errors. JAMA 1976;236:852-855.
las unhas (linhas de Mees) pode ocorrer na intoxicação por arsênico Wray NP, Friedland JA. Detection and correction of house staff error
e em estados debilitados; unhas em baqueta de tambor ocorrem no in physical diagnosis. JAMA 1983;249:1035-1037.
C A P ÍT U L O 5

18
Ipíps

Esquema Geral do Exame Neurológico

todos os testes imagináveis, mas todos necessitam de um exame de


triagem. Os achados desse exame de triagem determinam a ênfase
exame neurológico, tal como é feito comumente, inclui as de um exame subseqüente mais abrangente. Há várias maneiras de
categorias principais relacionadas no Quadro 5 .1 .0 exame não tem se realizar um exame de triagem. O Quadro 5.2 detalha esse exame
de ser realizado em nenhuma seqüência específica, e todo médico abreviado de edições anteriores do livro.
desenvolve sua rotina própria para o exame. É costume registrar o Há duas maneiras básicas de se realizar um exame neurológico
exame neurológico no formato geral apresentado no Quadro 5.1 ou tradicional — regional e sistêmica. Uma abordagem sistêmica ava­
com pequenas modificações. lia o sistema motor, depois o sistema sensorial e assim por diante.
O exame neurológico completo pode ser uma tarefa complexa Uma abordagem regional avalia todos os sistemas numa determi­
e árdua. De fato, poucos neurologistas fazem um exame efetiva­ nada região, como as extremidades superiores, depois as extremi­
mente completo em todos os pacientes. Como ocorre com o exame dades inferiores. O exame de triagem mostrado no Quadro 5.3 é um
físico geral, a história focaliza o exame neurológico de tal modo que amálgama das abordagens regional e sistémica para maior rapidez
determinados aspectos são enfatizados numa dada situação clínica. e eficiência. O conceito é de um exame que exige o desempenho
O exame feito num paciente típico com cefaléia não é o mesmo que do sistema nervoso a um nível elevado, baseando-se fortemente em
aquele feito num paciente com dores na região inferior das costas, sinais sensitivos, especialmente a execução sem falhas de funções
demência ou doença vascular cerebral. O exame deve também ser complexas. Se o sistema nervoso conseguir realizar uma tarefa com­
adaptado às circunstâncais. Se o paciente estiver com dor ou se plexa com perfeição, é muito pouco provável que haja uma patologia
sentir apreensivo, ele pode focalizar inicialmente a área da queixa, significativa presente e a realização de uma avaliação mais extensa
seguida posteriormente de uma avaliação mais completa. Somente provavelmente não vai ser produtiva. Um exame neurológico que
um exame breve pode ser possível em pessoas instáveis ou grave­ avalie funções complexas e avalie sinais que sejam indicadores sen­
mente doentes até que sua condição se estabilize. Em pacientes em síveis de patologia é eficiente e não excessivamente demorado.
coma, agressivos ou não cooperativos, um exame compulsivamente O exame começa pela coleta da história médica, que serve como
completo é impossível. Em cada uma dessas situações, porém, pelo um barômetro razoável do estado mental. Pacientes que consigam
menos algumas manobras são usadas para se avaliar em busca de relatar uma narrativa lógica, coerente, pertinente e sensível de seu
uma disfunção neurológica que não seja necessariamente sugerida problema raramente exibem anormalidades em um teste mais for­
pela história. Um exame neurológico rápido de triagem ou mínimo mal do estado mental junto ao leito do paciente. Por outro lado, uma
pode ser inicialmente adequado em pessoas com sintomas de menor história vaga, desconjuntada e incompleta pode ser uma indicação
gravidade ou intermitentes. Nem todos os pacientes necessitam de da presença de algum distúrbio cognitivo, ainda que não haja uma
queixa direta de problemas de pensamento ou de memória por parte
do paciente ou de seus familiares. Assim também, uma doença psi­
quiátrica é por vezes revelada pela atitude e pelo estilo de fornecer
a história do paciente. Se houver alguma sugestão de anormalidade
mediante interação com o paciente durante a fase de coleta da histó­
Seções Principais d o Exam e N eu ro ló g ico ria do encontro, deve-se proceder então a um exame mais detalhado
do estado mental. Outras razões para se fazer um exame formal do
Estado mental estado mental são discutidas no Cap. 8. A observação simples é
Nervos cranianos freqüentemente útil. A marcha do paciente, sua voz, maneirismos,
capacidade de se vestir e se despir e até mesmo o aperto de mão
Motor
(miotonia da pegada) podem sugerir o diagnóstico.
Sensorial O exame de triagem detalhado no Quadro 5.3 continua fazendo-
Reflexos se tudo que requer o uso de uma lanterna portátil. Comece notando
a posição das pálpebras e a largura das fissuras palpebrais bilate-
Função cerebelar, coordenação ralmente. Verifique as pupilas quanto a reação à luz com o paciente
Marcha e postura fixando o olhar a distância. Se a reação pupilar à luz for normal e
Outros sinais
igual em ambos os olhos, a verificação da reação pupilar para perto
não é necessária. Continue avaliando os movimentos extra-oculares
Esquema Geral do Exame Neurológico 33

:: m p o n e n te s de um Exam e N eu ro ló g ico Inicial de T ria g e m (A n o rm a lid a d e s ou Sintom as


Específicos D e v e m Levar a A valiações M ais C om pletas)

' -lividade mental e comunicação durante a conversa com o examinador


1 III, IV, VI nervos cranianos: acuidade visual, campos macroscópicos, fundoscópico, reações pupilares, movimentos extra-oculares
, VIII, IX, X, XII nervos cranianos: musculatura e expressão facial, audição macroscópica, voz, inspeção da língua
- "ônus, força e volume musculares proximal e distalmente em todas as extremidades; movimentos anormais
: Sensorial: dor ou temperatura medial e lateralmente em todas as extremidades; vibração nos tornozelos
: Coordenação: movimentos alternados rápidos das mãos, teste dedo-nariz, marcha, postura
: eflexos: bíceps, tríceps, braquiorradial, quadríceps, aquiliano, plantares, dono

• 'eis posições principais do olhar, fazendo o paciente acompanhar rafe mediana do palato se eleva na linha média (Cap. 18). Ganha-se
. eterna. Certifique-se de que o paciente não tem nenhuma diplopia pouco verificando-se o reflexo de ânsia se o paciente não tiver quei­
: _ /'mitação de movimentos e que os movimentos de perseguição xas de disfagia ou disartria ou se não houver nenhuma razão pela
:: olhos são uniformes e fluentes. Com os olhos em posições pri- história para se suspeitar de uma lesão do tronco cerebral ou de ner­
“ _-as e excêntricas, procure qualquer nistagmo. O exame ocular vos cranianos. A evocação de rotina do reflexo de ânsia raramente é
: incutido com mais detalhes no Cap. 14. Com a lanterna ainda na informativa e é desagradável para o paciente. Faça o paciente efetuar
= I :. prepare-se para examinar a faringe e a cavidade oral. O exame a protrusão da língua e movê-la de um lado para o outro.
__ função motora trigêmea é feito simplesmente observando-se a Tendo sido completadas as funções que requerem o uso de uma
_- c-nura do maxilar do paciente antes de examinar a boca e a gar- lanterna, observe as pregas nasolabiais quanto a profundidade e
rn ta . Quando os pterigóides estão unilateralmente fracos, o maxilar simetria e compare as rugas da testa de ambos os lados. Peça então
: Juiavelmente se desvia para o lado fraco ao abrir-se. Esse desvio, que o paciente faça caretas, mostrando os dentes vigorosamente
: “ bora sutil, é um indicador sensível de patologia da raiz motora enquanto fecha bem os olhos. Note a simetria da careta, quantos
- .-èmea (Cap. 15). Observe a língua quanto a atrofia ou fascicula- dentes são vistos de cada lado e a amplitude relativa e a velocidade
.: (Cap. 20). Faça o paciente emitir sons e certifique-se de que a da contração facial inferior, assim como a simetria da contração

-tap as num E xam e N eu ro ló g ic o de T riag em

ãsrne do estado mental (durante a coleta da história ou disperso durante o resto do exame)
. ic id o uma lanterna portátil
Pupilas (a distância)
Movimentos extra-oculares
-aringe e língua (observe o maxilar por ocasião de abertura da boca para se certificar de que ele desce verticalmente para avaliar quanto à disfunção
motora do trigêmeo)
: -~ções motoras faciais (careta, fechar bem os olhos)
lar.pos visuais
- .- ’do de olho
Exame formal da força na extremidade superior — deltóide, tríceps, extensores do punho e músculos intrínsecos da mão
Eame quanto a desvio pronador, olhos fechados
l ame de estereognosia da extremidade superior e estimulação dupla simultânea das extremidades superior e inferior, enquanto se observa quanto a desvio; olhos
-adiados (avaliar controle motor fino durante a manipulação do objeto teste da estereognosia do paciente)
i;am e da coordenação dedo-nariz; olhos fechados
Exame do rolar o braço e os dedos
í<ame da força das extremidades inferiores
~e'minar a avaliação sensorial
íxame dos reflexos tendinosos profundos, extremidades superiores e inferiores
E.ocação de respostas plantares
Exame da postura e da marcha, andar sobre os calcanhares e os artelhos, pular num pé só, marcha pé ante pé, Romberg ou andar pé ante pé com olhos fechados

'odificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
34 Esquema Geral do Exame Neurológico

facial superior (Cap. 16). Quão completamente o paciente cerra os o lado que é tocado. Toque então de leve primeiro uma das mãos,
cílios dos dois lados é um indicador sensível da força do orbicular depois a outra e em seguida ambas, usando uma pressão mínima do
do olho. dedo, um chumaço de algodão ou um lenço de papel. Um conjunto
Se o paciente não tiver queixas de perda auditiva, zumbidos, ver­ de estímulos para as extremidades inferiores também é conveniente
tigens, dormência ou fraqueza facial e não houver nenhuma razão nesse momento. Continue testando quanto a estereognosia. Coloque
específica sugerida pela história para isto, o exame de rotina da um objeto, como uma moeda, uma chave, um alfinete de segurança
audição raramente é produtivo. O exame da audição é discutido adi­ ou um grampo de papel, numa das mãos ainda voltadas para cima
cionalmente no Cap. 17. Complete o exame dos nervos cranianos do paciente e peça-lhe para senti-lo e identificá-lo. Estereognosia
verificando os campos visuais e os fundos de olho (Cap. 13). é a capacidade de reconhecer e identificar um objeto pelo tato; a
O exame de triagem da função motora, função sensorial e coorde­ incapacidade de fazê-lo é a astereognosia. A estereognosia só pode
nação nas extremidades superiores pode ser completado como uma estar normal quando todas as vias sensoriais periféricas e as áreas
manobra multifacetada composta. Na maioria das situações clínicas associativas parietais estão intactas; somente quando as modalidades
em que um exame de triagem é apropriado, a principal preocupação sensoriais primárias estão normais a astereognosia indica uma lesão
é detectar uma lesão envolvendo o trato corticoespinhal (TCE). O do lobo parietal. Um paciente com uma grave síndrome do túnel do
TCE inerva preferencialmente alguns grupos musculares, e são estes carpo e dedos dormentes pode não conseguir identificar um pequeno
os grupos com maior probabilidade de ficar fracos devido a uma objeto pelo tato; esse achado NAO é astereognosia. Como um teste
lesão do neurônio motor superior. Na extremidade superior, os mús­ de triagem, a estereognosia é uma excelente modalidade, por testar
culos inervados pelo TCE são os extensores dos dedos, extensores toda a via sensorial, das pontas dos dedos até o lobo parietal. Se
do punho, supinadores do antebraço, rotatórios externos do ombro, a estereognosia for rápida e precisa, então todas as vias sensoriais
tríceps e deltóide. Os principais músculos do TCE na extremidade devem estar funcionando normalmente e um exame detalhado pro­
inferior são os flexores do quadril, os posteriores da coxa e os dor- vavelmente não será produtivo. Se for encontrado um déficit nessa
siflexores do pé e dos artelhos. Além disso, uma das funções mais avaliação preliminar, há necessidade de um exame detalhado da
importantes do TCE é proporcionar controle motor fino de múscu­ função sensorial para se localizar a anormalidade. Outras infor­
los distais. O controle motor fino, incluindo movimentos alternados mações úteis podem ser obtidas deixando-se o pequeno objeto da
rápidos, seria além disso impossível sem função cerebelar normal. estereognosia cair mais ou menos no centro da palma da mão. Um
O exame de triagem focaliza a detecção de fraqueza na distribuição paciente com controle motor fino normal irá manipular com destreza
do TCE e alterações no controle motor fino distai. Na extremidade
*
o objeto, levá-lo até a ponta dos dedos, esfregá-lo entre o polegar e
superior, os melhores músculos para o teste de força são deltóide, os dedos opostos e dizer o resultado. Um paciente com uma lesão
tríceps, extensores do punho e dos dedos e os músculos intrínsecos corticoespinhal discreta, produzindo sinais clínicos relativamente
da mão, especialmente os interósseos. Embora isto seja feito comu- sutis sem fraqueza grave, pode ser desajeitado na manipulação do
mente, não é uma boa técnica usar a força da pegada para testar objeto e ocasionalmente o deixa cair. O exame sensorial é discutido
força. Os flexores dos dedos e do punho não têm inervação corti­ adicionalmente nos Caps. 31 a 36.
coespinhal, e há pouca probabilidade de estarem fracos numa lesão Depois de testar a estimulação dupla simultânea e a estereogno­
discreta do trato corticoespinhal. Além disso, a pegada é uma fun­ sia, com os olhos do paciente ainda fechados, examina-se a posi­
ção complexa, com muitos músculos diferentes envolvidos, sendo ção da mão e do braço para determinar se houve algum desvio. Aí
pois também insensível a patologias periféricas. Embora a força então, com os olhos ainda fechados, o paciente é instruído a separar
seja o foco principal do exame motor, é importante notar quaisquer os dedos e tocar primeiro um dedo indicador e depois o outro na
alterações no volume muscular como, p. ex., atrofia, hipertrofia ponta de seu nariz. Este é o teste dedo-nariz (DN), que é usado para
ou pseudo-hipertrofia; ou no tônus muscular como, p. ex., rigidez, pesquisar tremor intencional, incoordenação e passagem do ponto.
espasticidade ou hipotonia; e notar quaisquer movimentos involun­ Normalmente o teste DN é realizado com os olhos do paciente aber­
tários anormais — p. ex., tremor, fasciculações ou coréia. tos. Para fins do exame de triagem, a manobra mais difícil de DN
Quando pacientes com lesões discretas do TCE conservam força com olhos fechados é efetuada primeiro. Se ela for realizada com
normal, manobras auxiliares podem detectar o déficit. A mais impor­ perfeição, nem uma doença cerebelar nem uma doença vestibular é
tante destas é o exame em busca de desvio pronador (Cap. 27). Com provável. Complete o exame da extremidade superior examinando
as extremidades superiores do paciente estendidas para diante, pal­ o rolar o antebraço, rolar os dedos e os movimentos alternados rápi­
mas das mãos voltadas para cima e os olhos fechados, observe a dos (ver Cap. 27).
posição de cada extremidade. Normalmente, as palmas das mãos Depois de completar o exame da função motora, sensorial e cere­
permanecem retas, os cotovelos esticados e os membros na hori­ belar nas extremidades superiores, a atenção se volta para a avalia­
zontal. Numa lesão do TCE, os músculos fortes são os pronadores, ção da força nas extremidades inferiores. Os músculos importantes
o bíceps e os rotatórios internos do ombro. Quando eles sobrepujam a serem examinados são os grupos inervados pelo TCE: flexores do
os músculos enfraquecidos com inervação do TCE, a mão entra em quadril, extensores do joelho e os dorsiflexores do pé. Outros testes
pronação, o cotovelo é flexionado e o braço se desvia para baixo. sensoriais são convenientes nesse ponto, comparando-se modali­
Um exame sensorial de triagem avalia a função sensorial encar­ dades primárias de sensibilidade dos dois lados; comparando-se a
regando o sistema nervoso de executar uma função complexa e região proximal com a distai nas extremidades inferiores se neuro-
difícil. Se essa função for executada sem falhas, a probabilidade de patia periférica for uma consideração diagnostica; e examinando-se
se encontrar uma perda sensorial clinicamente significativa por um a sensação vibratória sobre os hálux.
exame mais detalhado é baixa. Testar quanto a estereognosia e rea­ Continue evocando os reflexos do bíceps, tríceps, braquiorradial,
lizar estimulação dupla simultânea são métodos de exame de tria­ patelar e aquiliano; avalie então as respostas plantares. Conclua o
gem sensíveis e eficientes. O período de tempo em que se aguarda exame verificando a postura e a marcha. São testes excelentes das
desvio pronador é um período conveniente para se iniciar o exame funções de marcha e equilíbrio o andar pé ante p é— olhos fechados
das funções sensoriais da extremidade superior. Enquanto o paciente e pulando em qualquer dos pés (Cap. 44).
ainda está na posição de “desvio” — braços estendidos à frente, pal­ O restante do livro é dedicado à avaliação detalhada das funções
mas voltadas para cima e olhos fechados— , peça a ele para indicar citadas no exame de triagem.
Esquema Geral do Exame Neurológico 35

B IB L IO G R A F IA rology: A Photographic Guide to Bedside Techniques. Chicago:


Year Book Medical Publishers, Inc, 1985.
Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurol­ Ross RT. How to Examine the Nervous System. 3rd ed. Stamford:
ogy. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002. Appleton & Lange, 1999.
Caplan, LC, Hollander J. The Effective Clinical Neurologist. 2nd Strub RL, Black FW. The Mental Status Examination in Neurol­
ed. Boston: Butterworth-Heinemann, 2001. ogy. 4th ed. Philadelphia: F.A. Davis, 2000.
Fuller G. Neurological Examination Made Easy. 2nd ed. New Wartenberg R. The Examination o f Reflexes: A Simplification.
York: Churchill Livingstone, 1999. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1945.
Gilman S. Clinical Examination o f the Nervous System. New Wartenberg R. Diagnostic Jests in Neurology: A Selection fo r Of­
York: McGraw-Hill, 2000. fice Use. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1953.
Louis Ed, Pascuzzi RM, Roos KL, eds. The neurological exami­ Weibers DO, Dale AJD, Kokmen E, Swanson JW, eds. Mayo
nation (with an emphasis on its historical underpinnings). Semin Clinic Examinations in Neurology. 7fh ed. St. Louis: Mosby,
Neurol 2002;22:329-418. 1998.
Massey EW, Pleet AB, Scherokman BJ. Diagnostic Tests in Neu-
SEÇÃO C

Exame do Estado Mental e das


Funções Corticais Superiores

C A P ÍT U L O 6

í-S s -I:: - & Æ

Anatomia Macroscópica e Microscópica


dos Hemisférios Cerebrais

pelo sulco olfativo do giro reto, que é a estrutura mais mediai na


A
x jL s fissuras e os sulcos principais dos hemisférios cerebrais são
superfície orbital (Figura 6.6). Os bulbos e tratos olfativos são sobre-
jacentes ao sulco olfativo.
mostrados na Figura 6.1 e na Figura 6.2. Os mapas citoarquitetônicos O lobo parietal situa-se posteriormente ao sulco central, ante­
baseiam-se em diferenças regionais na anatomia microscópica das riormente ao lobo occipital e superiormente ao lobo temporal. Uma
camadas corticais (Figura 6.3). O lobo frontal estende-se do pólo linha imaginária traçada entre o sulco parietooccipital e a incisura
frontal ao sulco central acima da fissura de Sylvius. Ele constitui pré-occipital separa os lobos parietal e occipital. Uma linha imagi­
aproximadamente a metade anterior de cada hemisfério no homem. nária estendendo-se da fissura silviana até o ponto médio da linha
O lobo frontal é constituído de quatro giros principais: pré-central, anterior separa o lobo parietal acima do lobo temporal abaixo. O lobo
frontal superior, frontal médio e frontal inferior. O giro pré-central parietal consiste.nas seguintes cinco partes principais: o giro pós-
(faixa motora) situa-se imediatamente anterior ao sulco central central, o lóbulo parietal superior, o lóbulo parietal inferior, o pré-
(Figura 6.4). Um homúnculo é uma figura distorcida do tamanho çúneo e a parte posterior do lóbulo paracentral. O giro pós-central
de uma parte anatômica proporcional à quantidade de córtex à qual (áreas 3, 1 e 2) é o córtex sensorial primário; ele se situa entre o
ela está relacionada. O homúnculo motor mostra a organização da sulco central e o sulco pós-central. O homúnculo sensorial mostra a
faixa motora de acordo com a parte corporal inervada (Figura 6.5). representação de partes corporais no córtex sensorial primário; ele
Na superfície mediai, o lobo frontal estende-se para baixo até o sulco é semelhante ao homúnculo motor, mas não idêntico (Figura 6.7).
cingulado (Figura 6.2). O lóbulo paracentral consiste nas extensões O lóbulo parietal superior é uma área associativa somatossensorial
dos giros pré- e pós-central até a superfície medial do hemisfério que se situa posteriormente aos segmentos do tronco e das extre­
acima do sulco cingulado; ele é importante no controle vesical. As midades superiores no giro pós-central. O lóbulo parietal inferior
regiões motora suplementar e pré-motora situam-se na área 6, ante­ situa-se posteriormente aos segmentos da face e da língua do giro
riormente ao giro pré-central. A área motora suplementar é uma parte pós-central e tem os seguintes dois componentes principais: o giro
do giro frontal superior que situa-se sobre a superfície mediai; a área supramarginal, que coroa a extremidade voltada para cima da fissura
pré-motora situa-se sobre a superfície lateral. Os campos oculares silviana; e o giro angular, que está na extremidade do sulco temporal
frontais situam-se no giro frontal mediai, em parte da área 8. O giro superior paralelo (Figura 6.1). O lóbulo parietal inferior é o córtex
frontal inferior é dividido na parte orbital, parte triangular e parte associativo para as funções somatossensorial, visual e auditiva. O
opercular. As partes opercular e triangular do giro frontal inferior pré-cúneo é uma área do córtex imediatamente anterior ao lobo
do hemisfério dominante contêm a área motora (de Broca) da fala occipital na superfície medial do hemisfério.
(áreas 44 e 45). Na superfície inferior do lobo frontal, medialmente O lobo temporal é uma projeção anterior em forma de língua
ao giro frontal inferior, estão os giros orbitais. Eles são separados que se origina como uma evaginação do hemisfério cerebral em
38 Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais

desenvolvimento; ele leva consigo uma cavidade central, formando o O lobo occipital é apenas pequena parte da superfície dorsola­
corno temporal do ventrículo lateral. O lobo temporal situa-se abaixo teral do hemisfério, mas ocupa um grande campo triangular na face
da fissura silviana, estendendo-se do pólo temporal aos limites arbi­ medial do cérebro entre os lobos parietal e temporal. A fissura calca-
trários dos lobos parietal e occipital. A superfície ventral situa-se rina separa a superfície medial do lobo occipital no cúneo acima e o
no assoalho da fossa craniana média. A superfície lateral tem três giro lingual (occipitotemporal medial) abaixo. O lobo occipital é o
giros: o superior, o médio e o inferior, que são separados pelos córtex visual (áreas 17, 18 e 19). O cúneo forma a margem superior,
sulcos temporais superior, médio e inferior (Figura 6.1). Alojados e o giro lingual, a margem inferior do córtex calcarino.
na fissura silviana na extremidade posterior do giro temporal supe­ O lobo límbico é por vezes considerado como um lobo separado
rior em sua superfície dorsal — passando em ângulos retos ao giro do cérebro, mais devido a sua função que a sua anatomia. Os compo­
e estendendo-se em direção ao corpo geniculado medial — estão os nentes do lobo límbico incluem os seguintes: o hipocampo, que se
giros temporais transversos (de Heschl). Os giros temporais trans­ situa profundamente no lobo temporal medial e se torna contínuo
versos são o córtex auditivo primário (áreas 41 e 42). Imediata­ com o fórnix; os corpos mamilares (parte do hipotálamo); o núcleo
mente adjacente ao córtex auditivo primário está o córtex associa­ anterior do tálamo; o giro do cíngulo; e o giro para-hipocampal.
tivo auditivo (área 22); no hemisfério dominante parte disso é a Como ocorre com várias outras estruturas do sistema nervoso central
área da fala de Wernicke. O plano temporal situa-se imediatamente (SNC), o lobo límbico é morfologicamente uma estrutura em forma
atrás dos giros de Heschl e faz parte da área de Wernicke. O plano de C. Ele se inicia anterior e superiormente no giro paraterminal e
temporal é maior no hemisfério esquerdo na maioria dos indiví­ na área subcalosa por sob o rostro do corpo caloso. O corpo do C
duos e está provavelmente relacionado à dominância cerebral para é formado pelo giro do cíngulo, que se funde ao istmo do cingu­
a linguagem. Na base do lobo temporal, o giro temporal inferior é lado no giro para-hipocampal (hipocampal). A extremidade do C é
contínuo medialmente com o giro occipitotemporal lateral. O sulco a formação hipocampal. O giro cingulado situa-se imediatamente
occipitotemporal separa o giro occipitotemporal lateral (temporal acima do corpo caloso. O giro para-hipocampal começa no istmo
inferior) do giro occipitotemporal medial (fusiforme). Medialmente do cingulado e segue até a extremidade temporal, passando entre o
ao giro fusiforme, separado pelo sulco colateral, está o giro para- sulco colateral e o hipocampo; ele se enrosca em torno da fissura
hipocampal (hipocampal), parte do lobo límbico. Posteriormente ao hipocampal e forma o unco. A formação hipocampal é constituída do
istmo do cingulado, o giro para-hipocampal estende-se em direção hipocampo propriamente dito (corno de Ammon), do giro denteado
ao pólo occipital e se torna o giro lingual. e do subículo. Quando não são consideradas como parte do lobo

S u lc o p ré -c e n tra l
G iro fro n ta l s u p e rio r í G iro p ré -c e n tra l
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P ó lo te m p o ra l
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F/G. 6.1 # Lobos, sulcos e giros da face lateral do hem isfério cerebral. Os lobos fro n ta l e occipital estão m arcados com um p o n tilh a d o fin o , o lobo te m p o ra l
com um p o n tilh a d o grosseiro e o lobo parietal não está pontilhado.
Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais 39

G iro d o c ín g u lo

S u lc o d o c o rp o c a lo s o L ó b u lo p a ra c e n tra l
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C o rp o c a lo s o
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G iro h ip o c a m p a l

F/G. 6.2 @ Lobos, sulcos e giros da face m edial do hem isfério cerebral. O lobo fro n ta l está m arcado por linhas horizontais, o lobo te m p o ra l por linhas ve rti­
cais, o lobo parietal por traços, o lobo lím bico por um p o n tilh a d o e o lobo occipital está sem nenhum a marcação.

límbico, as partes anterior e posterior do giro cingulado são consi­ um terço dele está na superfície exposta e o restante está alojado nas
deradas como partes dos lobos frontal e parietal, respectivamente. fissuras e nos sulcos. Há cerca de 15 a 30 bilhões de células nervosas
O giro para-hipocampal e a formação hipocampal são considerados no córtex. Sua espessura varia de 4,5 mm no giro pré-central a 1,3
parle do lobo temporal. As estruturas do lobo límbico estão ligadas mm nas proximidades do pólo occipital.
no circuito de Papez (giro cingulado —> giro para-hipocampal A maior parte do manto cortical tem seis camadas identificáveis;
hipocampo —> fórnix —>corpo mamilar —» núcleo anterior do tálamo algumas áreas do cérebro têm menos (Figura 6.8). O córtex de seis
—> giro cingulado). camadas é designado como neocórtex, isocórtex ou córtex hetero-
O rinencéfalo (cérebro nasal) é uma região primitiva do prosen- genético. As seis camadas, das superficiais para as profundas, são as
céfalo basal envolvida no olfato e nas emoções que está estreita­ seguintes: (1) molecular (plexiforme), (2) granular externa, (3) pira­
mente relacionada ao lobo límbico. Ele consiste nos bulbos e tratos midal externa, (4) granular interna, (5) piramidal interna (ganglionar)
olfativos, nas estrias olfativas, no trígono olfativo (tubérculo olfa­ e (6) multiforme. A camada molecular é a mais superficial, coberta
tivo, substância perfurada anterior e faixa diagonal de Broca), no pela pia. Ela consiste em um denso emaranhado de fibras cons­
lobo piriforme (unco, área entorrinal e limen da ínsula) e em parte tituídas de dendritos de células mais profundamente situadas. As
da amígdala. A formação hipocampal é por vezes incluída como células piramidais são esparsas e pequenas. A camada 2, a camada
parte do rinencéfalo. granular externa, é constituída de neurônios pequenos densamente
dispostos. A camada 3, a camada piramidal externa, consiste em
neurônios de forma piramidal de tamanho médio a grande. Ela é
C A M A D A S CORTICAIS
por vezes subdividida numa camada superficial de células pirami­
O córtex cerebral começa como uma evaginação da extremidade dais médias e uma camada profunda de grandes células piramidais.
rostral do tubo neural e culmina como uma complexa camada celular A camada 4, a camada granular interna, consiste em muitas células
que cobre a superfície do cérebro. Depois da formação das camadas granulares multipolares pequenas com axônios curtos e células pira­
marginal e do manto, as células migram a partir da camada marginal midais pequenas esparsas. As células granulares são mais nume­
e formam o córtex cerebral. Defeitos da migração constituem causa rosas nesta camada. A camada 5, a camada piramidal (ganglionar)
comum de malformações cerebrais congênitas, como as heterotopias interna, consiste em células piramidais médias e grandes, entre as
da substância cinzenta. Entre o sexto e o oitavo mês de vida fetal, as quais estão os maiores neurônios encontrados no córtex. No giro
células migratórias chegam ao córtex e se organizam em estratos, pré-central, essa camada contém as células piramidais gigantes de
que acabam por se tornar as camadas corticais. O córtex recobre os Betz, os neurônios cujos axônios formam os tratos corticoespinhal
giros e as convoluções e mergulha nas fissuras e nos sulcos. Cerca de e corticobulbar. A camada cortical mais profunda é a camada multi-
40 Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais

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FIG. 6.3 ® Áreas do córtex cerebral, cada um a das quais possui um a estrutura típica. A. Superfície lateral. B. Superfície m edial. (M o d ifica d o de Brodm ann
K. Vergleichende Lokalisationlehre der Grosshirnrinde in ihren Prinzipien dargestellt a u f Grund des Zellenbaues. Leipzig, JA Elarth, 1919.)
BIBLIOTECA Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais

C C S -UFPE
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G iro o c c ip ita l s u p e rio r

FIG. 6.4 • Estrutura m acroscópica dos hem isférios cerebrais conform e vistos de cima.

forme, que consiste em células polimórficas cujos axônios curtos picamente visível — a linha ou tira de Gennari — que dá ao córtex
penetram na substância branca subjacente. estriado seu nome. Os núcleos sensoriais talâmicos específicos
O isocórtex é encontrado no neopálio, que constitui cerca de 90% fazem sinapse na camada 4. A faixa externa de Baillarger é consti­
ia superfície cortical. Comprometimento grave do suprimento de tuída das ramificações terminais de núcleos talâmicos que medeiam
energia cerebral, como em casos de hipoxia, isquemia ou hipogli- modalidades sensoriais específicas, como a visão e a sensação exte-
cemia, pode acarretar destruição seletiva de determinadas camadas roceptiva. Em contraste, os núcleos talâmicos inespecíficos (reti­
corticais, principalmente a terceira — uma condição denominada cular, intralaminar) projetam-se difusamente para todas as camadas
necrose laminar cortical. O arquipálio e o paleopálio têm ambos um do córtex.
córtex de três camadas, designado como alocórtex. O isocórtex também pode ser dividido de maneira simples em
Diferentes áreas do córtex têm aparência característica, com dife­ camadas supra- e infragranular. As camadas acima da camada 4 (a
renças na espessura global da camada cortical, na espessura e no densa camada granular interna) são supragranulares; aquelas abaixo
arranjo de camadas celulares específicas, na estrutura celular, no da camada 4 são infragranulares. O córtex supragranular (princi­
número de fibras mielinizadas aferentes e eferentes e no número e palmente camada 2 e camada 3) é altamente diferenciado e filoge-
na posição das estrias brancas. A maneira pela qual as diferenças neticamente recente. Os aferentes e eferentes supragranulares são
regionais na citoarquitetura se correlacionam com diferenças na basicamente associativos; eles estão relacionados a funções inte­
função ainda é motivo de conjeturas. Os mapas baseados em dife­ gradoras de nível superior e a conexões corticocorticais. O córtex
renças na estrutura celular são designados como citoarquitetônicos e infragranular é mais primitivo. Ele é bem desenvolvido nas formas
aqueles baseados em diferenças na estrutura das fibras como mielo- inferiores e envia basicamente fibras de projeção descendentes para
tectônicos. centros inferiores. O isocórtex de seis camadas é formado essencial­
O córtex envia e recebe fibras para e de outras áreas do cérebro. mente pela presença do córtex supragranular por sobre o alocórtex
A camada 4 contém uma densa faixa horizontal de fibras — a faixa de três camadas. As camadas supragranulares não estão presentes
externa de Baillarger. Essa faixa contém as ramificações terminais no arquipálio e no paleopálio.
das projeções talamocorticais dos núcleos retransmissores talâmicos O isocórtex pode ser homotípico, em que suas seis camadas
específicos. A faixa externa de Baillarger é particularmente proe­ podem ser facilmente discernidas, ou heterotípico, em que a lami-
minente no córtex calcarino, formando uma tira branca macrosco- nação não é tão evidente. O córtex também pode ser dividido em
42 Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais

FIG. 6.5 9 H om únculo m o to r m ostrando a relação dos centros m otores com a representação cortical. 1. A rtelhos. 2 . Tornozelo. 3 . Joelho. 4 . Quadril. 5 .
Tronco. 6 . O m bro. 7 . Cotovelo. 8 . Punho. 9 . M ão. 10. Dedo m ínim o. 11. Dedo anular. 12. Dedo m édio. 13. Dedo indicador. 14. Polegar. 15 . Pescoço. 16.
Fronte. 17 . Pálpebra e pupila. 18 . Face. 19 . Lábios. 20 . M axilar. 21 . Língua. 22 . D eglutição. 23 . M astigação. 24 . Salivação. 25 . Vocalização. (M o d ifica d o de
Penfield W , Rasmussen T. The Cerebral Cortex o f Man. N ew York, M acm illan, 1950.)

tipos granular e agranular. No córtex agranular, as camadas de fibras associativas e comissurais ligam uma área do córtex a outra.
células granulares são insuficientemente desenvolvidas, enquanto as As fibras associativas ligam áreas corticais no mesmo hemisfério;
camadas de células piramidais são proeminentes. O córtex agranular as fibras comissurais ligam áreas no hemisfério oposto. As fibras
é característico do giro pré-central. O córtex granular (coniocórtex) associativas e comissurais vêm principalmente do córtex supragra­
é fino e contém densas camadas de células granulares; as camadas nular (camada 1-camada 3). As fibras de projeção ligam o córtex a
de células piramidais não são tão conspícuas. O córtex granular é centros inferiores (Figura 6.9 e Figura 6.10). As fibras de projeção
característico de áreas que recebem grande quantidade de estímulos originam-se principalmente do córtex infragranular (camada 5 e
aferentes, como o córtex calcarino. Há uma notável escassez de camada 6) e vão para centros inferiores do sistema nervoso. O trato
células granulares no córtex agranular, como, p. ex., a estria motora, corticoespinhal é constituído de fibras de projeção que se originam
e uma escassez de células piramidais no córtex granular, como, p. de neurônios nas camadas mais profundas do giro pré-central. O
ex., as áreas sensoriais primárias. O coniocórtex é visto unicamente número de fibras de projeção é surpreendentemente pequeno em
em áreas que recebem projeções dos núcleos retransmissores talâ­ comparação com o número total de neurônios no córtex.
micos específicos. Áreas corticais que recebem projeções talamocor- Além de sua organização laminada horizontal, o córtex também
ticais dos núcleos retransmissores talâmicos específicos têm pois as é organizado verticalmente em colunas. Os neurônios que medeiam
seguintes duas características morfológicas: córtex do tipo granular a mesma modalidade e com campos receptivos semelhantes estão
e uma proeminente faixa externa de Baillarger. organizados em fileiras verticais que se estendem da superfície
Por sob o manto cortical de substância cinzenta encontra-se a cortical até a substância branca, que são designadas como colunas
substância branca, que consiste em axônios associativos, comissurais corticais. A organização em colunas verticais é particularmente proe­
e de projeção — assim como células gliais e vasos sanguíneos. As minente nos lobos occipital, parietal e temporal.
Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais 43

G iro reto
1
I In fu n d íb u lo
II n e rv o I I
\ I
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I
C o rp o m a m ila r
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P e d ú n c u lo c e re b ra l
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G iro
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S u b s tâ n c ia n e g ra G iro
h ip o c a m p a l
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o c c ip ito te m p o ra l

G iro lin g u a l

R a íze s d o III n e rv o ^

/
/
/ T e cto m e s e n c e fá lic o
T e g u m e n to m e s e n c e fá lic o

E s p lê n io

G iro o c cip ita l


A q u e d u to d e S y lv iu s

FIG. 6.6 • Base do cérebro hum ano.

As fibras associativas corticocorticais podem ser curtas ou longas. frontal. O fascículo arqueado proporciona comunicação entre o lobo
Algumas fibras associativas são muito curtas, fazendo sinapse frontal e os lobos parietal, temporal e occipital. Muitas de suas fibras
próximo a sua origem e permanecendo no interior do córtex. Outras se curvam em sentido descendente até o lobo temporal. O fascículo
fibras associativas curtas descrevem um círculo de um giro para um arqueado descreve um arco em torno da extremidade posterior da
giro adjacente, passando nas profundezas de um sulco na camada fissura silviana e situa-se profundamente na substância branca parietal
mais superficial da substância branca cortical. Elas são designadas e frontal, unindo-se ao fascículo longitudinal superior. As fibras do
como fibras arqueadas ou fibras em U. As fibras em U são caracteris­ fascículo arqueado propiciam comunicação entre os centros da fala
ticamente poupadas nas leucodistrofias, em oposição aos transtornos posterior, receptivo (de Wernicke) e o anterior, motor (de Broca)
desmielinizantes adquiridos. As fibras associativas longas percorrem (Figura 9.1). O fascículo longitudinal inferior (occipitotemporal) é
grandes distâncias. Algumas se reúnem em feixes distintos, que uma delgada camada de fibras que se dirigem inferiormente, próximo
podem ser dissecados e visualizados. As fibras associativas longas ao trato geniculocalcarino, ligando os lobos occipital e temporal. O
seguem mais profundamente na substância branca que as fibras asso­ fascículo occipitofrontal superior (subcaloso) é um feixe compacto
ciativas curtas. Alguns dos feixes associativos longos são designados que se situa profundamente no hemisfério logo abaixo do corpo
por seus pontos de origem e de término, mas elas ganham e perdem caloso; ele liga as partes posteriores do hemisfério ao lobo frontal.
axônios em toda a extensão de seu trajeto, conectando áreas de inter­ O fascículo occipitofrontal inferior passa próximo ao lobo temporal.
mediação. Os principais feixes associativos longos são os fascículos O fascículo uncinado faz um arco através do tronco da fissura silviana
longitudinais superior e inferior, os fascículos occipitofrontais supe­ ligando o lobo temporal inferior à superfície orbital do lobo frontal. O
rior e inferior, o fascículo uncinado e o cíngulo. O fascículo longi­ cíngulo é um trato de substância branca que passa profundamente ao
tudinal superior passa longitudinalmente entre os pólos occipital e córtex do giro do cíngulo. Ele faz parte do sistema límbico e interliga
44 Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais

1 In tra -a b d o m in a l
2 F a rin g e
3 L ín g u a
4 D e n te s, g e n g iv a s e m a x ila r
5 L á b io in fe rio r
6 L á b io s
7 L á b io s u p e rio r
8 Face
9 N a riz
10 O lh o
11 P o le g a r
12 D e d o in d ic a d o r
13 D e d o m é d io
14 D e d o a n u la r
15 D e d o m ín im o
16 M ão
17 Punho
18 A n te b ra ç o
19 C o to v e lo
20 B ra ço
21 P a rte s u p e rio r do b ra ço
22 O m b ro
23 P e sco ço
24 T ronco
25 Q u a d ril
26 P e rn a
27 Pé
28 G e n itá lia

FIG. 6.7 ® H om únculo m ostrando representação sensorial cortical. (M o d ifica d o de Penfield W , Rasmussen T. The Cerebral Cortex o f Man. N ew York,
M acm illan, 1950.)

o giro do cíngulo, o giro para-hipocampal e a área septal. As lesões dos lobos parietais; o esplênio contém fibras provenientes dos lobos
que envolvem esses feixes associativos longos são responsáveis por temporal e occipital. Fibras que passam em torno da parte anterior da
síndromes de desconexão cortical — transtornos em que um déficit fissura inter-hemisférica, formando o joelho, são designadas como
clínico ocorre devido à incapacidade de uma parte do hemisfério de fórceps menor (fórceps frontal); fibras que passam em torno poste­
se comunicar normalmente com outra parte. riormente, formando o esplênio, são referidas como fórceps maior
(fórceps occipital). O corpo caloso não contém fibras que cruzam
a partir do córtex estriado ou da área da mão do córtex motor ou
FIBRAS C O M IS S U R A ÍS
sensorial. Essas áreas comunicam-se pelas conexões transcalosas de
As fibras comissurais ligam uma área de um hemisfério à área corres­ seus respectivos córtex associativos. O rostro situa-se imediatamente
pondente, imagem especular, do outro hemisfério. As comissuras abaixo do corno frontal do ventrículo lateral. Ele é contínuo com a
cerebrais primárias são o corpo caloso, a comissura anterior e a lâmina terminal, que forma a parede anterior do terceiro ventrículo.
comissura hipocampal (Figura 6.9 e Figura 6.10). Há muitas comis­ Os giros subcaloso e paraterminal, parte do sistema límbico, situam-
suras menores. se imediatamente abaixo do rostro. O tapete é um fino folheto de
O corpo caloso é o maior dos sistemas comissurais. Ele consiste fibras calosas que se irradiam e formam o teto do como temporal e
em uma larga faixa de fibras localizada no fundo da fissura inter- ✓
a parede lateral do corno occipital.
hemisférica que liga as áreas neocorticais dos dois hemisférios. E O corpo caloso pode estar envolvido em várias síndromes clínicas.
constituído do corpo, a parte principal; o joelho anterior, que se afina Agenesia do corpo caloso é um defeito comum do desenvolvimento
gradativamente até o rostro; e uma terminação posterior espessada, que pode ser completo ou incompleto. Em vez de cruzar, as fibras
o esplênio. As fibras que ligam as partes anteriores dos lobos fron­ comissurais se aglomeram ao longo da parede ventricular, formando
tais, incluindo as áreas da fala, passam através do terço anterior; o o feixe de Probst. A agenesia é descoberta mais freqüentemente
corpo leva fibras a partir das partes posteriores dos lobos frontais e de modo acidental por autópsia ou por um estudo de aquisição de
Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais 45

II

ill

IV

VI

FIG. 6.8 # Camadas celulares e arranjos de fibras do córtex cerebral. A. C orante W e ig e rt. B. C orante Nissl. C. C orante Golgi. Camadas: 1. Camada m ole­
cular. II. Camada granular externa. 111. Camada piram idal externa. IV. Camada granular interna. V. Camada piram idal interna. VI. Camada m u ltifo rm e .

F a s c íc u lo s a rq u e a d o s (fib ra s e m U)
F a scíc u lo
lo n g itu d in a l
s u p e rio r
C o rp o

C o m is s u ra
C o rp o h ip o c a m p a l
c a lo s o

E s p lê n io
J o e lh o

R o stro
F a scíc u lo
lo n g itu d in a l
in fe rio r
F a scícu lo
u n c in a d o C ín g u lo
C o m is s u ra F ó rn ix
a n te rio r

FIG. 6.9 ® Tom ada sagital dem onstrando fibras associativas curtas (fibras arqueadas ou em U), feixes associativos longos e comissuras principais.
46 Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais

imagens em pacientes sem nenhum sintoma, mas pode haver défi- componente principal em primatas consiste em conexões neocor-
cits clínicos graves em alguns pacientes. Esses déficits estão prova­ ticais entre os lobos temporais. A comissura hipocampal (saltério,
velmente relacionados a outras malformações cerebrais ou outros comissura do fórnix) passa entre os dois pilares do fórnix, por sob
defeitos da migração e organização neuronal associados. Pode haver o corpo do corpo caloso e liga as formações hipocampais (Figura
retardo mental, crises convulsivas e déficits motores conseqüentes a 6 . 10).
lesões que afetam estruturas contíguas. A doença de Marchiafava-
Bignami é uma condição rara, provavelmente relacionada a alcoo­
FIBRAS DE PROJEÇÃO
lismo crônico e subnutrição, caracterizada por necrose e degeneração
dos dois terços médios do corpo caloso. As manifestações clínicas As fibras associativas e comissurais originam-se das camadas supra-
variam de demência, apraxia, anormalidades da marcha, espastici- granulares do córtex. Fibras de projeção eferentes originam-se do
dade, convulsões, incontinência e distúrbios psiquiátricos a torpor córtex infragranular, principalmente a camada 5, e descem até
e coma. Tumores, especialmente gliomas, podem envolver o corpo estruturas mais caudais, incluindo os gânglios da base, o tálamo, a
caloso (glioma em borboleta). Trombose da artéria cerebral ante­ formação reticular, os núcleos motores do tronco cerebral e a medula
rior pode causar amolecimento de grande parte do corpo caloso. espinhal. As fibras de projeção aferentes originam-se de estruturas
Sintomas mentais são proeminentes e incluem os seguintes: apatia, mais profundas, como o tálamo e o estriado, e fazem projeção para
sonolência, distúrbios de memória, dificuldade de concentração, o córtex. Elas terminam no córtex supragranular.
alterações de personalidade e outras manifestações típicas de uma
lesão do lobo frontal.
A CÁPSULA IN TE R N A
Comissurotomia é a divisão do corpo caloso para tratamento
de casos de epilepsia intratável, hoje em dia raramente utilizada. As diversas fibras que procedem do córtex e se dirigem para ele
A comissurotomia rompe as principais conexões corticocorticais constituem a corona radiata, em forma de leque. As fibras da corona
entre os dois hemisférios. Pacientes com cérebro dividido — com radiata convergem para uma larga faixa, que é a cápsula interna. Os
agenesia do corpo caloso ou pós-comissurotomia— têm sido usados primeiros dissecadores do SNC viram a profusão de fibras saindo
para se estudar a lateralização hemisférica e a comunicação inter- em todas as direções como uma “coroa irradiando-se” colocada
hemisférica, pois estímulos podem ser apresentados seletivamente acima da cápsula interna. A cápsula interna contém muitas das
a um hemisfério e as funções dos dois hemisférios estudadas sepa­ fibras que se comunicam com o córtex cerebral, tanto eferentes
radamente. como aferentes. Grande parte da cápsula interna é constituída das
A comissura anterior originou-se filogeneticamente como parte radiações talâmicas; o restante consiste em fibras eferentes para
do rinencéfalo; ela liga os bulbos olfativos, a amígdala e as regiões estruturas inferiores. Abaixo do nível do tálamo, a cápsula interna
basais do prosencéfalo dos dois lados. Situa-se na lâmina terminal, torna-se o pedúnculo cerebral do mesencéfalo. Em corte horizontal,
fazendo parte da parede anterior do terceiro ventrículo, acima do a cápsula interna possui três partes, de anterior para posterior: alça
quiasma óptico, atrás e abaixo do rostro do corpo caloso (Figura anterior, joelho e alça posterior. A alça anterior, mais curta (divisão
6.9). O fórnix efetua uma divisão em torno da comissura anterior em Ienticulocaudada), situa-se entre o núcleo lenticular lateralmente
partes pré- e pós-comissurais. A comissura anterior liga os bulbos e o núcleo caudado ântero-medialmente. No início do desenvol­
olfativos e os lobos temporais dos dois hemisférios. Ela tem diversos vimento, o caudado e o putâmen estão fundidos. Eles se separam,
subsistemas ligando diferentes componentes do lobo temporal; o mas permanecem unidos por feixes de substância cinzenta. As fibras

C ín g u lo

F a s c íc u lo
C o rp o o c c ip ito fro n ta l
c a lo s o s u p e rio r (s u b c a lo s o )

F a scíc u lo
lo n g itu d in a l
s u p e rio r
C á p s u la
in te rn a F a s c íc u lo
a rq u e a d o

F a s c íc u lo
u n c in a d o

F a scíc u lo
C o m is s u ra o c c ip ito fro n ta l
a n te rio r in fe rio r

F a scíc u lo
lo n g itu d in a l
in fe rio r

FIG. 6.10 9 Tomada coronal demonstrando os principais sistemas de fibras associativas, comissurais e de projeção.
Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais 47

ia alça anterior da cápsula fazem um percurso sinuoso entre as de anterior para posterior, é face/braço/perna. Ao descer, o trato
rontes de substância cinzenta, dando à alça anterior uma aparência frontopontino move-se gradualmente da alça anterior para a parte
estriada em algumas seções. A aparência marmórea criada pelas anterior da alça posterior, enquanto o trato corticoespinhal passa
r'.bras da cápsula interna levou à designação de corpo estriado para a uma posição mais posterior. Outras fibras descendentes na alça
: caudado e o putâmen (Cap. 26). A junção entre a alça anterior e a posterior incluem as fibras corticoestriadas, corticorrubras, corticor-
posterior é o joelho, o ápice do ângulo obtuso formado pelas duas reticulares e corticoolivares. As fibras ascendentes na alça posterior
ilças. O ápice do globo pálido encaixa-se no ângulo do joelho. Uma incluem as radiações talâmicas médias (pedúnculo talâmico médio),
inha traçada entre os joelhos das duas cápsulas internas situa-se que levam fibras dos núcleos talâmicos posteriores ventrais para o
imediatamente posterior ao forame de Monro. A alça posterior da córtex sensorial, e as fibras oriundas dos núcleos talâmicos anterior
.ípsula interna, mais longa (divisão lenticulotalâmica), situa-se entre ventral e lateral ventral para as áreas motora, pré-motora e motora
: núcleo lenticular lateralmente e o tálamo póstero-medialmente. suplementar.
A alça posterior tem uma parte retrolenticular, que se projeta atrás As radiações talâmicas posteriores (pedúnculo talâmico poste­
io núcleo lenticular e chega até o córtex occipital, e uma parte sub- rior), constituídas principalmente das radiações ópticas (trato geni-
^enticular que passa abaixo da parte posterior do núcleo para chegar culocalcarino), compõem a maior porção da parte retrolenticular
ité o lobo temporal. da cápsula interna. As radiações ópticas são separadas do corno
A alça anterior da cápsula interna é constituída do trato fron- temporal do ventrículo lateral pelo tapete do corpo caloso. Outras
:?pontino e das radiações talâmicas anteriores. As fibras do trato fibras retrolenticulares incluem as fibras parietopontinas, occipito-
rrontopontino originam-se das regiões motora e pré-motora do pontinas, occipitocoliculares, occipitotectais e as conexões entre
:órtex frontal. Elas descem pela parte medial do pedúnculo cere- os lobos occipitais e o pulvinar. A parte sublenticular da cápsula é
rral até os núcleos pontinos ipsilaterais. Depois de uma sinapse, constituída principalmente das radiações auditivas (pedúnculo talâ­
:m impulso é transmitido pelo pedúnculo cerebelar médio até o mico inferior), levando fibras do corpo geniculado médio, abaixo
-.emisfério cerebelar oposto. Fibras relacionadas de outras áreas e atrás do núcleo lenticular, até o córtex auditivo no lobo temporal.
corticais, os tratos parietotemporopontino e occipitopontino, seguem Outras fibras sublenticulares incluem as fibras temporopontinas,
rela parte retrolentiforme da cápsula e descem pela parte lateral do talamopálidas e palidotalâmicas.
pedúnculo cerebral. A alça anterior também contém as projeções A cápsula interna é freqüentemente envolvida em doenças vascu­
:orticoestriadas. lares cerebrais, especialmente infartos lacunares de pequenos vasos
De modo geral, qualquer área do córtex que receba aferentes relacionados com hipertensão. Como todas as fibras motoras descen­
-jlâmicos envia eferentes de volta ao mesmo núcleo talâmico, e dentes se agrupam compactamente juntas, uma única lesão pequena
;?sas fibras também seguem pelas radiações talâmicas. As radiações pode prejudicar a função de todas elas e produzir uma hemiparesia
-.^ârnicas anteriores (pedúnculo talâmico anterior) consistem basica- com envolvimento igual da face, do braço e da perna sem anor­
—ente em fibras que ligam o núcleo dorsomedial talâmico ao córtex malidades sensoriais: a síndrome de hemiparesia capsular motora
::é-frontal. Há também conexões entre o lobo frontal e os núcleos pura.
üâm icos anteriores, o hipotálamo e estruturas límbicas. Lateralmente aos núcleos lenticulares se situam, pela ordem,
0 joelho da cápsula interna contém os tratos corticobulbares, que a cápsula externa, o claustro e as cápsulas extremas. As cápsulas
rvam impulsos da parte inferior do córtex pré-central (e pré-motor) externa e extrema fazem parte da substância branca subcortical da
íos núcleos motores dos nervos cranianos. As fibras corticobulbares ínsula. Sua função é em grande parte desconhecida. A cápsula externa
.rigem -se principalmente, mas não exclusivamente, para núcleos contém algumas fibras corticoestriadas e corticorreticulares.
lontralaterais.
A alça posterior da cápsula interna tem muitos componentes Tálamo
mportantes, notadamente o trato corticoespinhal. Desde observa-
. :>es de Charcot, Déjerine e Déjerine-Klumpke, considerava-se que O tálamo serve principalmente como uma estação retransmissora
fibras corticoespinhais se situavam nos dois terços anteriores da que coordena e modula a função de diversos sistemas. Ele é um
ilçaj posterior. Parece agora que as fibras do trato corticoespinhal se local de integração, modulação e intercomunicação entre diversos
,:uam em feixes esparsos mais posteriormente. 0 trato situa-se mais sistemas e tem importantes funções motoras, sensoriais, de ativação,
interiormente em seu trajeto pela cápsula rostral e se desloca poste- de memória, comportamentais, límbicas e cognitivas. A maior fonte
- ^rmente ao descer. As fibras destinadas à alça superior são mais de fibras aferentes para o tálamo é o córtex cerebral, sendo ele o
interiores. A organização somatotópica na cápsula interna rostral, destino principal das projeções talâmicas. Muitos sistemas e muitas

N ú c le o a n te rio r L â m in a m e d u la r
N ú cle o
N ú c le o ve n tra l d o rs o m e d ia l
a n te rio r
N ú c le o ve n tra l
P u lv in a r
la te ra l
N ú c le o ve n tra l
p o s te rio r m e d ia l C o rp o g e n ic u la d o
N ú c le o ve n tra l m e d ia l
p o s te rio r la te ra l C o rp o g e n ic u la d o
la te ra l

::G. 6.11® O tálam o m ostrando os núcleos mais im portantes. A lâm ina m edular interna bifurca-se a n te rio rm e n te para circundar o núcleo anterior. (Reim-
-esso com perm issão de Cam pbell W W , Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott W illiam s & W ilkins, 2002.)
48 Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais

fibras convergem para o tálamo (do grego, “ponto de encontro”


ou “câmara interna”). Exceto o olfato, todos os tratos sensoriais
ascendentes terminam no tálamo, a partir do qual são enviadas
projeções ao córtex. O tálamo propicia apreciação grosseira da
maioria das modalidades sensoriais; somente funções sensoriais de
discriminação muito fina como a estereognosia, a discriminação
de dois pontos, a grafestesia e a localização tátil exata necessitam
do córtex (ver Cap. 32). Assim também, o tálamo sincroniza o
sistema motor, integrando a atividade do córtex motor, dos gânglios
da base e do cerebelo. O córtex motor, por sua vez, envia fibras
para o tálamo. O tálamo também integra a função entre o sistema
límbico, o cérebro emocional e o córtex; ele é essencial para os
mecanismos de ativação, medeia circuitos de memória importantes
e tem núcleos retransmissores especializados para a função visual
e a auditiva.
O tálamo situa-se medialmente no cérebro (Figura 6.11 e Figura
6.12). Ele é o maior componente do diencéfalo. Sua face dorsal
forma o assoalho do ventrículo lateral, e ele é limitado medialmente
pelo terceiro ventrículo e lateralmente pela cápsula interna e pelos
gânglios da base; ventralmente, ele é contínuo com o subtálamo.
A parede dorsal lateral, no ponto de fixação do teto do terceiro
ventrículo, é demarcada pela estria medular do tálamo. Esta leva
projeções da área septal aos núcleos da habênula. Os neuroana-
tomistas dividem freqüentemente o tálamo no tálamo dorsal, no
tálamo propriamente dito e no tálamo ventral, que consiste na região
subtalâmica, incluindo a zona incerta, os campos de Forel e outras
estruturas. O epitálamo é constituído dos núcleos paraventriculares,
dos núcleos habenulares, da estria medular do tálamo, da comissura
posterior e do corpo pineal.
A superfície superior do tálamo é coberta por uma fina camada de
substância branca, o estrato zonal. A borda lateral superior é separada
do corpo do núcleo caudado pela estria terminal e pela veia talamo-
estriada. Lateralmente, a alça posterior da cápsula interna separa o
tálamo e o núcleo lenticular. A parede lateral do terceiro ventrículo
constitui a superfície medial do tálamo, que se liga geralmente ao
tálamo oposto pela aderência intertalâmica (massa intermédia). O
sulco hipotalâmico separa o tálamo acima do hipotálamo abaixo.
Inferiormente, o tálamo funde-se com o tegumento mesencefálico
rostral.
O tálamo é dividido pela lâmina medular interna em grandes
grupos nucleares — medial, lateral e anterior — que são, por sua
vez, divididos em núcleos componentes (Figura 6.12). Os núcleos
intralaminares estão espalhados ao longo das lâminas medulares
internas; eles constituem basicamente uma extensão rostral da
formação reticular do tronco cerebral. Os núcleos intralaminares
recebem estímulos da formação reticular e do sistema reticular
ativador ascendente e se projetam amplamente para o neocórtex.
Esses núcleos estão relacionados principalmente com ativação. O
maior e mais facilmente identificado dos núcleos intralaminares é
o núcleo centromediano. Ele tem conexões com o córtex motor, o
globo pálido e o estriado e tem extensas projeções para o córtex.
Lesões que envolvem os núcleos intralaminares, especialmente o
complexo centromediano-parafascicular, podem causar apercepção
talâmica, com ausência de percepção do corpo e do espaço extrapes-
soal contralaterais. Lesões bilaterais envolvendo os núcleos intrala­ FIG. 6.12 • C orte transverso do tá la m o hum ano m ostrando as principais
minares posteriores podem produzir mutismo acinético. massas nucleares em três níveis. A. Tálam o a n te rio r. B. Tálam o m édio. C.
A lâmina medular interna diverge anteriormente, e o núcleo ante­ Tálam o posterior. (AV, Núcleo ântero-ventral. CM, Núcleo centro-m ediano.
rior situa-se entre os braços desta estrutura em forma de Y. O trato GP, G lobo pálido. HA, Habênula. IC, Cápsula interna. LD, Núcleo lateral dorsal.
mamilotalâmico sobe dos corpos mamilares com destino basica­ LG, C orpo geniculado lateral. LP, Núcleo lateral posterior. MD, Núcleo medial
dorsal. MG, Corpo geniculado m edial. A/C, Núcleo caudado. NR, Núcleo rubro.
mente ao núcleo anterior do tálamo, que envia seus estímulos prin­
OT, T ra to ó p tico . PM, G rupo nuclear m edial do pulvinar. PU, Putâm en. S,
cipais ao giro do cíngulo. O núcleo anterior faz parte do lobo límbico Núcleo subtalâm ico. VL, N úcleo ventral lateral. VPL, Núcleo póstero-lateral
e do circuito de Papez e está relacionado com emoção e com função ventral. I/PM, Núcleo ventral póstero-m edial. 3V, Terceiro ventrículo. PL, Grupo
da memória. Ele recebe estímulos do hipocampo pelo fómix. nuclear lateral do pulvinar. R, Núcleo reticular.)
Anatomia Macroscópica e Microscópica dos Hemisférios Cerebrais 49

O núcleo medial é uma estrutura grande solitária que se situa do Os corpos geniculados também fazem parte da fileira ventral. O
lado medial da lâmina medular interna. Como sua posição é também corpo geniculado medial recebe a terminação das vias auditivas que
ligeiramente dorsal, ele é geralmente designado como núcleo medio- ascendem pelo tronco cerebral; ele se projeta para o córtex auditivo. Os
dorsal ou dorsomedial (DM). Ele envia ou recebe projeções da amíg­ axônios no trato óptico fazem sinapse no corpo geniculado lateral, do
dala, dos sistemas olfativo e límbico, do hipotálamo e do córtex qual se originam as radiações ópticas destinadas ao lobo occipital.
pré-frontal. Há extensas conexões com os núcleos intralaminares. O suprimento sanguíneo para o tálamo deriva principalmente
O núcleo DM tem funções vagamente esclarecidas, relacionadas de artérias talamoperfurantes que se originam das artérias comuni-
com cognição, juízo crítico, afeto e memória. cante posterior e cerebral posterior; a artéria coroidal anterior supre
Em contraste com os grupos nucleares anterior e medial, mais o corpo geniculado lateral.
simples, o grupo nuclear lateral é subdividido em vários núcleos
componentes. A divisão principal é para a fileira dorsal e a fileira
B IB L IO G R A F IA
• entrai. Em geral, os núcleos laterais servem como estações retrans-
missoras específicas entre os sistemas motor e sensorial e o córtex Bogousslavsky J. Frontal stroke syndromes. Eur Neurol
relacionado. Os núcleos da fileira dorsal consistem nos núcleos 1994;34:306-315.
Carpenter MB. Core Text of Neuroanatomy. 4lh ed. Baltimore:
dorsal lateral e lateral posterior e no pulvinar. O pulvinar é uma Williams & Wilkins, 1991.115-223.
grande massa que forma a extremidade caudal do tálamo; é o maior Corballis MC, McLean A. Interhemispheric comparisons in a man
núcleo do tálamo. As fibras fazem projeção para ele a partir de outros with complete forebrain commissurotomy. Neuropsychology
núcleos talâmicos, dos corpos geniculados e do colículo superior; e 2000;14:519-525.
Ferracci F, Conte F, Gentile M, et al. Marchiafava-Bignami dis­
ele tem conexões recíprocas com a área periestriada e partes poste­
ease: computed tomographic scan, 99mTc HMPAO-SPECT,
riores dos lobos parietais. O núcleo posterior lateral e o pulvinar and FLAER MRI findings in a patient with subcortical aphasia,
apresentam conexões recíprocas com o córtex associativo occipital alexia, bilateral agraphia, and left-handed deficit of constructional
e parietal; eles podem desempenhar um papel na visão extrageni- ability. Arch Neurol 1999;56:107-110.
culocalcarina. FitzGerald MJT, Folan-Curran J. Clinical Neuroanatomy and Re­
lated Neuroscience. 4th ed. Edinburgh: W. B. »Saunders, 2002.
Os subnúcleos da fileira ventral do núcleo lateral são verdadeiros Fix JD. Neuroanatomy. 3rd ed. Philadelphia: Lippincott Williams
núcleos retransmissores, ligando centros inferiores ao córtex e vice- & Wilkins, 2002.
versa. O núcleo ventral posterior lateral (VPL) e o núcleo ventral Gilman S, Newman SW. Manter and Gatz’s Essentials o f Clinical
posterior medial (VPM) são os principais núcleos retransmissores Neuroanatomy and Neurophysiology. 10th ed. Philadelphia: FA
Davis, 2003.
sensoriais. O núcleo VPL recebe a terminação das vias sensoriais
Hanaway J, Young RR. Localization of the pyramidal tract in the
lemniscal e ântero-lateral (espinotalâmica) para o corpo; ele se internal capsule of man. J Neurol Sei 1977;34:63-70.
projeta, por sua vez, para o córtex somestésico (áreas de Brodmann Kieman JA. Barr's: The Human Nervous System: An Anatomical
3, 1 e 2). O núcleo VPM tem a mesma função para a cabeça, rece­ Viewpoint. 7th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,
bendo os tratos trigeminotalâmicos e também as fibras gustativas do 1998.
Ross ED. Localization of the pyramidal tract in the internal cap­
núcleo solitário; ele faz projeção para o córtex somestésico. O núcleo sule by whole brain dissection. Neurology 1980; 30:59-64.
v e n tra l la te ra l (VL) coordena o sistema motor. O núcleo VL recebe Sakakibara R, Hattori T, Yasuda K, Yamanishi T. Micturitional
estímulos dos gânglios da base (globo pálido), da substância negra disturbance after acute hemispheric stroke: analysis of the le­
e do cerebelo (núcleo denteado via pedúnculo cerebelar superior e sion site by CT and MRI. J Neurol Sei 1996; 137:47-56.
Serrano Ponz M, Ara Callizo JR. Fayed Miquel N, et al. Hypoxic
o trato denteadotalâmico). O núcleo VL faz projeção então para as
encephalopathy and cortical laminar necrosis. Rev Neurol
áreas motora e motora suplementar. O córtex motor, por sua vez, 2001;32:843-847.
faz projeção para o estriado, que faz projeção para o globo pálido, Turk DJ, Heatherton TF, Kelley WM, et al. Mike or me? Self-recog­
que se projeta ao núcleo VL. O núcleo ventral anterior (VA) também nition in a split-brain patient. NatNeurosci 2002; 5:841-842.
recebe projeções do globo pálido, assim como da substância negra; Williams PL. Gray’s Anatomy: The Anatomical Basis o f Medicine
and Surgery. 38* ed. New York: Churchill Livingstone,
ele faz projeção principalmente para o córtex pré-motor. É através 1995:901-1397.
dos núcleos VL e VA que os gânglios da base e o cerebelo influen­ Zimmerman RS, Sirven JI. An overview of surgery for chronic
ciam a atividade motora (Cap. 26). seizures. Mayo Clin Proc 2003;78:109-117.
C A P ÍT U L O 7
têw

' • -

Funções do Córtex Cerebral e


Diagnóstico Cerebral Regional

N
-L ^ em sempre se aceitou que partes do cérebro têm funções espe­
cíficas. Flourens (1823) achava que todo tecido cerebral era eqíii-
A Área Pré-frontal
As partes do lobo frontal anteriores à área 6, área 8 e os centros
motores da fala são áreas designadas como córtex pré-frontal. Ele
potencial e que não era possível nenhuma localização. Sua opinião inclui as áreas 9 a 12, 32, 45,47 e outras. Essas áreas estão ligadas
influente prevaleceu por quase um século. O paciente afásico seminal às áreas somestésicas, visuais, auditivas e outras áreas corticais por
de Broca (1861) demonstrou que as funções da fala estavam loca­ feixes associativos longos e ao tálamo e ao hipotálamo por fibras
lizadas no giro frontal inferior esquerdo. Outros pioneiros da loca­ de projeção. O córtex pré-frontal é o principal local de projeção do
lização cerebral incluíram Gall, Spurzheim, Horsley, Sherrington, núcleo dorsomedial do tálamo. Ele faz projeção para os gânglios da
Jackson, Jasper e Penfield. Com base em seus estudos de epilepsia, base e a substância negra; recebe fibras dopaminérgicas que fazem
Hughlings-Jackson foi o primeiro a indicar a existência de um córtex parte da projeção mesocortical do mesencéfalo.
motor. Bartholow foi o primeiro de muitos a estimular diretamente Clinicamente, a região pré-frontal pode ser dividida no córtex pré-
o cérebro com uma corrente elétrica. Muitos experimentos subse­ frontal dorsolateral (CPFDL), no córtex pré-frontal medial (CPMj
qüentes demonstraram amplamente que determinadas áreas do córtex e no córtex orbitofrontal (COF). A estrutura celular da região pré-
cerebral têm funções específicas. Brodmann criou mapas baseados frontal é notavelmente diferente das áreas 4 e 6 (as áreas motora
em diferenças histológicas regionais (Figura 6.3). A correlação entre e pré-motora). O córtex é fino e granular; as células piramidais
histologia e função é imprecisa. Muitas áreas com histologia idên­ na camada 5 estão reduzidas tanto em tamanho como em número.
tica têm funções diferentes. Doenças envolvendo áreas específicas Essas áreas cerebrais estão muito desenvolvidas em seres humanos
podem causar manifestações clínicas muito diferentes. A destruição e há muito foram consideradas como local de funções intelectuais
de uma área inibitória pode causar as mesmas manifestações clínicas superiores. Grande parte das informações a respeito das funções das
que hiperatividade da área inibida. Devido à plasticidade do sistema áreas associativas frontais veio de observação clínica de pacientes
nervoso, outras estruturas ou áreas podem assumir a função de uma com degeneração, lesões ou tumores dos lobos frontais e de exame
parte doente ou lesada. de pacientes que tiveram essas regiões destruídas cirurgicamente.
Além de se localizar numa região cerebral específica, uma Começando com Phineas Gage, foram relatados muitos exemplos de
função pode também lateralizar-se para um ou outro hemisfério. pacientes com alterações dramáticas na personalidade ou no compor­
O hemisfério para o qual uma função se lateraliza é apontado como tamento depois de danos ao lobo frontal (Boxe 7.1). Mataro et al.
dominante para essa função. Em animais inferiores, ambos os relataram um caso moderno semelhante ao de Phineas Gage com
hemisférios parecem ter influência igual. Um atributo específico acompanhamento por 60 anos.
do cérebro humano, entretanto, é a dominância de um hem is­ São escassas as informações a respeito das funções das dife­
fério sobre o outro para determinadas funções. Isto é particu­ rentes regiões do córtex pré-frontal. O CPFDL é importante para _
larmente válido para a linguagem, a gnose (a interpretação de organização de tarefas auto-impostas. Ele tem um papel crítico m
estímulos sensoriais) e a práxis (a realização de atos motores rede neural, mediando a memória operacional (Cap. 8). A respon­
complexos). sabilidade pelas funções executivas é principalmente do CPFDL
e suas conexões. A função executiva do lobo frontal é a capaci­
dade de planejar, executar e monitorar uma série de ações visandc
OS LOBOS FRO NTAIS
a atingir um objetivo. Ela está relacionada a capacidades de plane­
As áreas clinicamente importantes dos lobos frontais incluem a jamento e organização, a capacidade de se beneficiar de experi­
faixa motora, as áreas pré-motora e motora suplementar, a região ência, abstração, motivação, flexibilidade cognitiva e resolução de
pré-frontal, os campos oculares frontais e as áreas motoras da fala. problemas. Função executiva comprometida é comum em lesõeí
O lobo frontal anteriormente à área pré-motora é designado como do lobo frontal. Defeitos na função executiva ocorrem em lesões do
córtex pré-frontal. A parte anterior do giro do cíngulo é por vezes lobo frontal, mas podem ocorrer em lesões de outros locais devido
considerada como parte do lobo frontal, embora suas conexões sejam às extensas conexões do lobo frontal com todas as outras partes do
principalmente com estruturas do lobo límbico. As áreas do lobo cérebro. O CPFDL é também importante no controle oculomotor,
frontal relacionadas com função motora são discutidas no Cap. 25. que é responsável pela tomada de decisões em relação aos movi­
Os campos oculares frontais são discutidos no Cap. 14 e a área mentos oculares voluntários e à inibição de sácades reflexas inde-
motora da fala é coberta no Cap. 9. sejadas. Ele pode contribuir também para a percepção de dor. Há
Funções do Córtex Cerebral e Diagnóstico Cerebral Regional 51

BOXE 7.1
Lobotomia Frontal e "te n sã o nervosa". A o p e ra çã o consistia em c o rta r a subs­
tância branca c o ro n a lm e n te em cada lo b o fro n ta l, dividindo-se
Em u m in cid e n te fa m o s o em 1848, o Sr. Phineas G age, um
as fibras associativas que ligam as áreas p ré -fro n ta is a ou tras
fe rro v iá rio de 25 anos, so fre u danos graves aos lobos fr o n ­
regiões cerebrais. Essa o p e ra çã o to rn o u -se p o p u la r em m eados
tais q u a n d o um a barra de m e ta l p e rfu ro u sua cabeça após um
d o século XX; ela fo i e x te n sa m e n te realizada d u ra n te alguns
a cid e n te e stra n h o (o "caso da alavanca no crâ n io "). A barra
anos c o m o tra ta m e n to não só para psicose c o m o ta m b é m para
p e n e tro u pela bochecha d ire ita e saiu na linha m édia p ró x im o à
neurose e depressão. Ela fo i usada até m e sm o para c o n tro la r
interseção das suturas sagital e coronal. S u rp re e n d e n te m e n te ,
o c o m p o rta m e n to de crim inosos e re co m e n d a d a para crianças
ele sobreviveu e se to rn o u u m paciente fa m o s o nos anais da
"d ifíceis". U m p ro c e d im e n to p o p u la r era a lo b o to m ia em
m edicina. Depois d o a cid ente , ho u ve um a a lteraçã o d ra m á tica
"fu ra d o r de g e lo ", em que u m fu ra d o r de g e lo era inserido
em seu c a rá te r e sua personalidade. Ele faleceu 13 anos depois,
acim a d o o lh o e e n fia d o através do te to o rb ita l p o r m e io de
te n d o via jad o e x te n sa m e n te e sido, p o r a lg u m te m p o , exibido
um a m a rre ta e depois m o v id o de um lado para o o u tro para
n u m circo. Foi re la ta d o qu e ele se to rn o u irreverente, p ro fa n o ,
seccionar as conexões da re g iã o p ré -fro n ta l com o restante do
im p a c ie n te e incapaz de p e rm a n e ce r n u m e m p re g o . Ele era
cérebro. O p ro p o n e n te principal dessa técnica usou um fu ra d o r
"u m a criança em sua capacidade in te le ctu a l, com as paixões
de g e lo fo lh e a d o a o u ro e m a n te ve recordes de ve locida de para
gerais de um h o m e m fo r te " . Relatos d o caso fo rta le c e ra m as
esse p ro c e d im e n to . U m a lo b o to m ia fo i fe ita certa vez num a
idéias prevalentes a respeito da localização cerebral, especial­
atriz excêntrica que não tin h a n e n h u m a doe n ça m e n ta l. O
m e n te em relação à im p o rtâ n c ia dos lobos fro n ta is na perso­
abuso da lo b o to m ia fro n ta l fo i d ra m a tiz a d o no film e O ne Flew
nalidade. A lo b o to m ia fro n ta l acidental de G age p ro p o rc io n o u
O ver th e C uckoo's N e st (U m E stranho n o N inho). O p ro ce d i­
p a rte da base para o p ro c e d im e n to cirú rg ico de lo b o to m ia ou
m e n to fo i a b a n d o n a d o .
le u c o to m ia fro n ta l (p ré -fro n ta l), qu e se acreditava d im in u ir as
respostas em ocionais e afetivas e aliviar ansiedade, apreensão

evidências de disfunção do CPFDL na esquizofrenia. A região pré- não familiares são as mais difíceis. Há um distúrbio da atenção, e a
frontal provavelmente exerce também um papel na capacidade de distraibilidade pode ser acentuada. Há problemas de compreensão
predizer as conseqüências de ações, na expressão emocional (afeto), e perda da capacidade de fazer associações. Aquisição e síntese
na tomada de decisões do tipo “vou/não vou”, na personalidade e de materiais novos é difícil. O tempo necessário para a solução de
na percepção do tempo. Alterações generalizadas na ativação pré- problemas intelectuais torna-se maior, e o paciente se cansa rapida­
frontal estão associadas a cálculo e pensamento. mente. A labilidade emocional pode ser proeminente, com humor
O CPM tem conexões com vários núcleos talâmicos, especial­ vacilante e explosões de choro, raiva ou riso, apesar de um tempe­
mente o dorsomediano, e com o córtex temporal superior. Há cone­ ramento anteriormente regular. Pode haver irritabilidade acentuada.
xões com outras partes do lobo frontal, incluindo o COF, o CPFDL O humor é freqüentemente eufórico, com sensação de bem-estar
e as áreas motoras mediais. O CPM é importante para as associa­ aumentado. Podem estar presentes jocosidade, frivolidade e piadas
ções auditivas e visuais. O córtex pré-frontal ventrolateral está rela­ e trocadilhos inadequados (witzelsucht) ou apatia, indiferença,
cionado com processamento mnemónico de objetos. O COF tem embotamento emocional e falta de iniciativa e espontaneidade. O
conexões importantes com o sistema límbico, incluindo a amíg­ termo abulia designa dificuldade em iniciar e manter movimentos
dala. Síndromes de desinibição, variando de um comportamento espontâneos e redução na capacidade de resposta emocional, fala
social ligeiramente inadequado a mania franca, podem ocorrer em espontânea e interação social. Ela é característica de lesões do
caso de disfunção do COF, especialmente o do hemisfério direito. lobo frontal e dos gânglios da base. O paciente pode não ligar
Pacientes com disfunção do COF são também propensos a apre­ impressões imediatas a experiência passada, ocasionando confusão
sentar labilidade emocional, juízo crítico e percepção deficientes mental e desorientação. Há geralmente deterioração progressiva e
e distraibilidade. dificuldade crescente nas funções intelectuais.
As áreas associativas frontais podem estar envolvidas em Sintomas semelhantes podem ocorrer em neoplasias do lobo
vários processos degenerativos, especialmente aqueles como frontal. Witzelsucht e euforia ou indiferença e apatia são manifes­
demência frontotemporal, que podem afetar a função do lobo tações iniciais e podem aparecer antes que o distúrbio de memória
frontal. A primeira alteração é com freqüência um distúrbio de e as dificuldades de juízo crítico se evidenciem. Há com freqüência
memória, especialmente da memória recente ou de retenção e outros sinais de doença intracraniana, como fraqueza, convulsões
evocação imediata. Isto pode ser seguido de comprometimento focais ou generalizadas, ataxia frontal, preensão forçada, anosmia
do juízo crítico, especialmente em situações éticas e sociais. A ou defeitos do campo visual. Evidências de aumento da pressão
ausência das inibições adquiridas pela socialização pode ocasionar intracraniana em geral surgem tardiamente. Embora possa haver
comportamento inadequado e descuido na maneira de vestir-se e comprometimento grave da função em lesões dos lobos frontais
na higiene pessoal. Pode manifestar-se promiscuidade sexual. É anteriores, uma localização mais exata pode não ser possível com
comum perda da capacidade de realizar transações comerciais e base unicamente em exame. Não há um foco definido cuja remoção
cuidar das finanças pessoais. A capacidade de perceber relações acarrete demência, e lesões maciças do lobo frontal, especialmente
abstratas é comprometida precocemente. O paciente pode executar quando unilaterais, podem causar poucos sintomas, particularmente
ações simples e bem organizadas, mas pode ser incapaz de lidar se a lesão for no hemisfério não dominante.
com problemas novos dentro do alcance e da variedade esperados A incapacidade grave que pode decorrer de uma lesão do lobo
para uma pessoa com idade e instrução semelhantes. As tarefas frontal é ilustrada de forma notável pelo paciente de Eslinger e
que exigem desvio da rotina estabelecida e adaptação a situações Damásio “EVR” (Boxe 7.2).
52 Funções do Córtex Cerebral e Diagnóstico Cerebral Regional

■■■■■■Hi

BOXE 7.2
Disfunções do Lobo Frontal com os pais. Precisava de duas horas para se p re p a ra r para o
tra b a lh o a cada m a nh ã. Ele assum iu u m e m p re g o a 160 km
À idade de 35 anos, um p aciente até e n tã o sadio, "EVR", fo i
de casa, mas fo i d e sp e d id o p o r im p o n tu a lid a d e . Passava dias
s u b m e tid o a re m o çã o de u m g ra n d e m e n in g io m a o rb ito fro n ta i.
inteiros barbeando-se e lavando o cabelo. Decisões de peq uena
A recuperação cirúrgica não teve nada d ig n o de nota e nunca
im p o rtâ n c ia eram exam inadas a d in fin itu m , in c lu in d o co m p ras
houve n e n h u m a evidência de recidiva d o tu m o r. E m bora ele
sim ples e d e cid ir o n d e co m e r. C olecionava a rtig o s fo ra de
parecesse s u p e rfic ia lm e n te n o rm a l, com um Ql verbal de 120
validade e inúteis (ver ta m b é m V olle e t a i) , in c lu in d o plantas
e testes neu ro p sico ló g ico s norm ais, o c o m p o rta m e n to , o juízo
dom ésticas m o rtas, cadernos de te le fo n e antig o s, seis v e n tila ­
crítico e as interações sociais do pa cie n te fo ra m a lte ra d o s para
dores qu e b ra d o s, cinco aparelhos de televisão qu e b ra d o s, três
sem pre. Ele e m p re g o u sua p o u p a n ça de to d a a vida n u m inves­
sacos de latas vazias de suco de laranja, 15 isqueiros e in c o n tá ­
tim e n to com ercial m al pensado e a perdeu. Foi d e sp e d id o de
veis pilhas de jo rn a is velhos.
e m p re g o s em seqüência d e v id o a atrasos e a desorganização. A
esposa divorciou-se dele, e, d e s e m p re g a d o , ele v o lto u a m o ra r

0 5 LOBOS PARIETAIS ções. Atividade excessiva dessas áreas causa sintomas mínimos,
como parestesias ou hiperestesias vagas do lado oposto do corpo.
O córtex sensorial primário (somestésico) (áreas 3, 1 e 2) ocupa Lesões destrutivas afetam principalmente os aspectos gnósicos
todo o giro pós-central, exceto sua parte mais inferior, continuando (conhecimento, reconhecimento) da sensação. A apreciação simples
pela superfície medial até a parte adjacente do lóbulo paracentral. de sensações primárias permanece, mas há comprometimento de
Nas profundezas do sulco central, a área 3 faz contato com a área funções associativas. Esses déficits são discutidos adicionalmente
4. O córtex paracentral é um córtex homotípico e granular com no Cap. 10 e no Cap. 35. Lesões do lobo parietal produzem anor­
6 camadas bem desenvolvidas. A área 5a — a área pré-parietal, malidades de funções sensoriais de nível superior, que requerem a
na parte superior do lobo parietal imediatamente posterior à área participação do córtex associativo; estereognosia, grafestesia, discri­
2 — contém grandes células piramidais profundas, algumas delas minação de dois pontos e localização tátil. Pacientes com lesões
tão grandes quanto as células de Betz menores na área 4. A área do lobo parietal não dominante podem apresentar várias formas de
5b, a área parietal superior, ocupa grande parte do lóbulo parietal apraxia, hemidesatenção, hemiapercepção e negação da incapaci­
superior, estendendo-se sobre a superfície medial do hemisfério até dade, culminando na síndrome notável de anosognosia, em que os
incluir o pré-cúneo. A área 7, a área parietal inferior, constitui a pacientes podem negar possuir seus membros contralaterais (ver
parte principal do lóbulo parietal inferior; ela inclui os giros supra- Cap. 10).
marginal e angular. O córtex somestésico primário recebe projeções O lóbulo parietal inferior — especialmente os giros angular e
enormes dos núcleos ventral póstero-lateral e ventral póstero-medial supramarginal e as áreas em estreita proximidade com os lobos occi­
do tálamo. Esses núcleos retransmitem impulsos dos tratos espino- pital e temporal— está associado funcionalmente aos sistemas visual
talâmicos, dos lemniscos mediais e dos tratos trigeminotalâmicos, e auditivo. Os giros angular e supramarginal do hemisfério domi­
que enviam fibras pela alça posterior da cápsula interna ao giro pós- nante são importantes em relação a linguagem e funções relacio­
central. As regiões corporais são representadas em partes específicas nadas. Lesões nessas áreas podem causar afasia, agnosia e apraxia;
do giro pós-central; o padrão é, grosso modo, paralelo à localização estas são discutidas no Cap. 10. As radiações ópticas passam pelo
do homúnculo motor do giro pré-central, mas não é tão bem defi­ lobo parietal profundo para chegar ao córtex visual. Uma lesão
nido (Figura 6.7). As funções sensoriais corticais são discutidas parietal profundamente localizada pode causar um defeito do campo
adicionalmente no Cap. 35. Os lóbulos parietais superior e inferior visual hemianópsico ou quadrântico inferior. Lesões parietais foram
são áreas associativas sensoriais. Eles se ligam ao giro pós-central relatadas como causa de atrofia muscular contralateral e alterações
por meio das vias associativas e recebem fibras dos núcleos lateral tróficas de pele. Desaferenciação pode produzir hipotonia, lentidão
dorsal e posterior. de movimento — especialmente dos músculos proximais — ataxia
As funções do lobo parietal são basicamente aquelas de recepção, e movimentos pseudoatetóides do lado oposto do corpo (Figura
correlação, análise, síntese, integração, interpretação e elaboração 30.4). Crises motoras focais e paralisia parcial envolvendo as partes
dos impulsos sensoriais primários recebidos do tálamo. A área contralaterais do corpo podem ocorrer em casos de lesões parietais.
somestésica é o centro para a recepção inicial de impulsos aferentes, Elas podem dever-se a um distúrbio da comunicação com as áreas
especialmente para sensações de tato, pressão e posição. Ela é neces­ 6 e 4 ou podem indicar que os lobos parietais também possuem
sária para discriminar graus mais finos e mais críticos de sensação alguma função motora.
e para reconhecimento da intensidade. A estimulação produz pares-
tesias do lado oposto do corpo, com sensações de tato e pressão,
OS LOBOS OCCIPITAIS
dormência, formigamento, sensações de constrição e movimento e
sensações térmicas ocasionais, porém raramente dor. Essas sensa­ O lobo occipital é mais uma entidade estrutural e funcional que os
ções podem preceder ou acompanhar convulsões jacksonianas como outros lobos cerebrais; todas as suas funções estão ligadas direta
parte de uma crise convulsiva; a disseminação do distúrbio sensorial ou indiretamente à visão. Ele é constituído das áreas de Brodmann
segue o mesmo padrão geral que ocorre na área motora. 17, 18 e 19. O córtex visual primário (área 17) está localizado nos
As áreas associativas sensoriais são essenciais para a síntese e lábios da fissura calcarina e nas partes adjacentes do cúneo acima
interpretação de impulsos, a apreciação de semelhanças e diferenças, e do giro lingual abaixo. O córtex é do tipo granular e extremamente
a interpretação de relações espaciais e qualidades bidimensionais, a fino. A camada 4 é relativamente espessa e tem uma proeminente
avaliação de variações na forma e no peso e a localização de sensa­ faixa externa de Baillarger (linha de Gennari). A área estriada recebe
Funções do Córtex Cerebral e Diagnóstico Cerebral Regional 53

impressões visuais primárias: cor, tamanho, forma, movimento e embora haja uma predominância contralateral. Àreas vizinhas no
iluminação. Atividade comicial ou estimulação elétrica do córtex giro temporal superior possibilitam a diferenciação e a interpretação
:alcarino produz alucinações visuais mal formadas, como escotomas de sons. O giro temporal superior pode também receber impulsos
ou flashes de luz. Lesões destrutivas causam defeitos no campo vestibulares. Estimulação elétrica da área auditiva causa alucinações
visual suprido pelas áreas afetadas. auditivas vagas (zumbidos, sensações de rugido e de zunido) e esti­
A região para-estriada (área 18) e a região periestriada (área 19) mulação de áreas adjacentes causa vertigens e sensação de instabili­
recebem e interpretam impulsos da área 17. As áreas 18 e 19 são o dade. Como a audição está representada bilateralmente, a destruição
:órtex associativo visual, essencial para o reconhecimento e a identi­ unilateral do córtex auditivo não causa surdez, embora possa haver
ficação de objetos. As memórias visuais são armazenadas no córtex dificuldade na localização de sons e um amortecimento bilateral da
issociativo. Ele funciona em casos mais complexos de reconheci­ acuidade auditiva. Testes audiométricos sofisticados podem revelar
mento e percepção visual, revisualização, associação visual e orien- defeitos discretos da audição no ouvido contralateral num paciente
inção espacial. O córtex associativo é mais espesso do que o córtex com uma lesão unilateral do lobo temporal. A destruição do lobo
rstriado, com um aumento no tamanho e no número de células na temporal bilateral pode causar surdez. Pacientes com surdez cortical
.amada 3, mas com ausência praticamente total de grandes células podem parecer não ter conhecimento de seu déficit, de modo seme­
r.a camada 5. A estimulação dessas regiões causa alucinações visuais lhante àquele em que pacientes portadores da síndrome de Anton
:em formadas. A destruição causa dificuldade na fixação visual e não percebem sua cegueira. Envolvimento das áreas vestibulares do
r.a manutenção da atenção visual, perda da visão estereoscópica, lobo temporal pode causar dificuldades de equilíbrio. Uma lesão
comprometimento da memória visual, dificuldade na localização destrutiva na área temporal superior posterior do hemisfério domi­
rrecisa e no discernimento dos objetos e distúrbios na orientação nante causa afasia de Wernicke (Cap. 9).
espacial da imagem visual, especialmente em relação a distância. Lesões que envolvem as vias geniculocalcarinas do lobo temporal
Há perda da capacidade de discriminação de tamanho, forma e cor. (alça de Meyer) podem ocasionar defeitos do campo visual superior
3 paciente pode perder a capacidade de localizar a si próprio ou contralateral. Ablação bilateral dos lobos temporais, especialmente
ocalizar objetos no espaço e pode ter um distúrbio da percepção de as regiões anteriores, em animais experimentais causa uma conste­
relações espaciais visuais. Pode haver distorção de objetos (meta- lação característica de anormalidades designada como síndrome de
morfopsia). Kluver-Bucy. Os animais afetados têm cegueira psíquica ou agnosia
Lesões que envolvem os lobos occipitais bilateralmente acar­ visual. Eles podem ver objetos, mas não os reconhecem até que eles
eiam graus variados de perda visual, acompanhada muitas vezes de sejam explorados e identificados de maneira não visual, especial­
utros déficits (síndromes biposteriores). Pode haver hemianopsia mente oral. Há perda das reações de medo e de raiva, hipersexu-
rilateral com ou sem mácula poupada, hemianopsia altitudinal bila- alidade, bulimia e distúrbio grave da memória. Há uma tendência
leral superior ou bilateral inferior ou escotomas homônimos bilate­ excessiva a prestar atenção a todos os estímulos visuais e reagir
rais. Pacientes com lesões occipitais ou occipitoparietais bilaterais a eles. Formas parciais da síndrome de Kluver-Bucy ocorrem em
rodem ter outros defeitos de funções corticais superiores, como pacientes com lesões do lobo temporal, mas a síndrome completa
ignosia de cores, prosopoagnosia ou simultanagnosia (ver Cap. 10). ocorre apenas raramente.
Além disso, os pacientes podem não ter consciência de seu déficit ou Pacientes com lesões do lobo temporal podem ter alucinações
rodem ter essa consciência mas negar que o déficit exista (anosog- e distorções visuais. Estas ocorrem mais freqüentemente durante
rosia de cegueira). O paciente pode comportar-se como se conse­ crises parciais complexas (CPC) (complexas parciais, do lobo
guisse enxergar— tentar andar, esbarra em objetos e cai sobre coisas temporal ou psicomotoras). As alucinações visuais são complexas
síndrome de Anton, de Anton-Babinski ou de alucinação visual e incluem freqüentemente o paciente (autoscopia). As percepções
ie negação; cegueira cortical com negação). Há a crença de que visuais podem ser distorcidas, com objetos parecendo grandes
i paciente confabule ou “alucine seu ambiente”. Cegueira cortical demais (macropsia) ou pequenos demais (micropsia) ou demasiado
rode ocorrer após acidente vascular cerebral, parada cardiorrespi- próximos ou distantes. As alucinações complexas podem ter um
ratóiia, traumatismo cranioencefálico, meningite bacteriana, ence- componente auditivo; a figura alucinada pode falar. Estimulação
Tilopatia multifocal progressiva e até mesmo como um fenômeno elétrica do lobo temporal pode causar alucinações, ilusões, auto-
rós-crítico. O lobo occipital também é importante na motilidade matismos e respostas emocionais e evocar memórias. Hughlings-
xular. O controle central dos movimentos oculares é discutido no Jackson descreveu crises caracterizadas por alucinações olfativas e
:apítulo sobre os nervos motores oculares (Cap. 14). A síndrome de visuais, estados oniróides e reminiscências, automatismos e sintomas
3alint (Balint-Holmes) consiste em comprometimento “psíquico” da gástricos e autonômicos. Ele observou que isto ocorria em lesões que
::xação visual e alterações da atenção visual. O paciente apresenta envolviam o lobo temporal medial na região do unco e designou tais
incapacidade de pegar objetos usando a orientação visual apesar de crises como crises uncinadas. Atualmente, o termo crises uncinadas
_cuidade visual normal e campos visuais intactos (ataxia óptica) e é geralmente usado apenas para aquelas CPC que incluem alucina­
ncapacidade de dirigir voluntariamente o olhar (apraxia óptica). ções olfativas. As crises parciais complexas podem incluir alguns
O paciente consegue ver apenas um objeto e não consegue tirar dos seguintes ou todos eles: automatismos; ilusões e alucinações
js olhos dele, mas não é capaz de estender as mãos e pegá-lo. A (visuais, auditivas, olfativas ou gustativas); e ereção pilomotora (pele
'índrome de Balint é vista tipicamente em pacientes com lesões anserina). Automatismos são comuns e consistem em movimentos
parietooccipitais bilaterais. automáticos inadequados breves ou prolongados mas aparentemente
dirigidos a uma finalidade, como mastigação, deglutição e estalar os
lábios. Há alteração da consciência, geralmente com amnésia para
OS LOBOS T E M P O R A IS
o período do evento. São comuns transtornos do reconhecimento
As radiações auditivas vão do corpo geniculado medial ao córtex e da evocação. O termo déjà vu (do francês, “já visto”) designa o
iuditivo (áreas 41 e 42) no giro temporal superior. A área 41 é cons- delírio ou percepção errônea de que algo novo e não familiar já foi
iituída de um córtex granular semelhante àquele das regiões parietal visto ou vivenciado antes. Há muitas variações do tema do déjà , de
r occipital; a área 42 tem grandes células piramidais na camada algo novo parecer estranhamente familiar (déjà pensée, déjà vacu
3. A audição é representada bilateralmente nos lobos temporais, e outros), mas o termo déjà vu é tipicamente usado para se referir a
54 Funções do Córtex Cerebral e Diagnóstico Cerebral Regional

todas elas. O contrário, jamais vu, é a percepção errônea ou ilusão Dolan RJ, Bench CJ, Liddle PF, et al. Dorsolateral prefrontal
cortex dysfunction in the major psychoses; symptom or dis­
de que algo familiar é estranho ou novo. ease specificity? J Neurol Neurosurg Psychiatry 1993; 56
As crises parciais complexas podem incluir manifestações 1290-1294.
psíquicas, como ansiedade, medo, raiva, pensamentos obsessivos, Eslinger PJ, Damasio AR. Severe disturbance of higher cognition
fala ou ações compulsivas ou sensações de irrealidade. Esses after bilateral frontal lobe ablation: patient EVR. Neurolog-.
fenômenos estão associados a descargas elétricas anormais ou a 1985;35:1731-1741.
Filley CM. Clinical neurology and executive dysfunction. Semii
lesões envolvendo as partes anterior e medial dos lobos temporais, Speech Lang 2000;21:95-108.
incluindo o giro hipocampal, unco, complexo amigdalóide, giro Goldenberg G, Oder W, Spatt J, et al. Cerebral correlates of dis­
para-hipocampal ou as conexões dessas estruturas. Impulsos dessas turbed executive function and memory in survivors of severe
estruturas podem ser retransmitidos ao tálamo, ao hipotálamo ou closed head injury: a SPECT study. J Neurol Neurosurg Psychi-
atry 1992;55:362-368.
à formação reticular mesencefálica. Alguns casos de CPC podem
Haas LF. Phineas Gage and the science of brain localisation. J
também envolver a ínsula, a superfície orbital posterior do lobo Neurol Neurosurg Psychiatry 2001 ;71:761.
frontal, núcleos da base, áreas frontais de associação ou estruturas Joseph JM, Louis S. Transient ictal cortical blindness during mid­
contíguas. A extirpação cirúrgica de focos anormais pode ser cura­ dle age. A case report and review of the literature. J Neurooph-
tiva. Uma síndrome semelhante àquela descrita por Kluver e Bucy thalmol 1995:15:39-42.
/

Kroger JK, Sabb FW. Falcs CL, et al. Recruitment of anterior


em animais foi vista em seres humanos quando cirurgia do lobo dorsolateral prefrontal cortex in human reasoning: a paramet­
temporal foi tentada bilateralmente. Vários recursos são usados ric study of relational complexity. Cereb Cortex 2002; 12
atualmente para localizar e caracterizar focos convulsivos anormais, 477-485.
incluindo aquisição de imagens — aquisição de imagens de resso­ Manes F, Sahakian B. Clark L, et al. Decision-making processes
following damage to the prefrontal cortex. Brain 2002;125(P.
nância magnética (RM) — tomografia por emissão de positrons
3):624—639.
(PET) e tomografia computadorizada por emissão de fóton único Mataro M, Jurado MA, Garcia-Sanchez C, et al. Long-term ef­
(SPECT) — e registros eletroencefalográficos, tanto do couro cabe­ fects of bilateral frontal brain lesion: 60 years after injury wit:
ludo como intracranianos. an iron bar. Arch Neurol 2001 ;58:1139-1142.
As neoplasias do lobo temporal perdem apenas para aquelas dos Mega MS, Cummings JL. Frontal-subcortical circuits and neu­
ropsychiatric disorders. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 1994:6:
lobos frontais na freqüência com que causam sintomas mentais. Elas 358-370.
podem incluir as seguintes: manifestações psíquicas que variam de Paradiso S, Chemerinski E, Yazici KM, et al. Frontal lobe syn­
vagas alterações de personalidade a francos distúrbios de comporta­ drome reassessed: comparison of patients with lateral or medial
mento; anormalidades emocionais como ansiedade, depressão, medo frontal brain damage. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999,67:
664-667.
e raiva; paranóia; defeitos de memória; distúrbios de aprendizado
Pochon JB, Levy R, Poline JB, et al. The role of dorsolateral pre­
e da cognição; e apatia. frontal cortex in the preparation of forthcoming actions: an MR'
study. Cereb Cortex 2001 ;11:260~266.
Pryse-Phillips W. Companion to Clinical Neurology. 2nd ed. Ox­
B IB L IO G R A F IA ford: Oxford University Press, 2003.
Thimble MR. Psychopathology of frontal lobe syndromes. Semir.
Alexander MP, Stuss DT. Disorders of frontal lobe functioning. Neurol 1990;10:287-294.
Semin Neurol 2000;20:427-437. Victor M, Ropper AH. Adams and Victors Principles o f Neurol­
Benson DF, Stuss DT, Naeser MA, et al. The long-term effects of ogy. 7th ed. New York: McGraw-Hill, 2001.
prefrontal leukotomy. Arch Neurol 1981;38:165-169. Vijayaraghavan L, Krishnamoorthy ES, Brown RG, et al. Abulia:
Berthoz S, Armony JL, Blair RJ, et al. An fMRI study of inten­ a delphi survey of British neurologists and psychiatrists. Mo*
tional and unintentional (embarrassing) violations of social Disord 2002; 17:1052-1057.
norms. Brain 2002;125(Pt 8): 1696-1708. Voile E, Beato R, Levy R, et al. Forced collectionism after or-
Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in Clinical Neurol­ bitofrontal damage. Neurology 2002;58:488-490.
ogy. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Williams PL. Gray's Anatomy: The Anatomical Basis o f Medi­
Chatterjee A, Southwood MH. Cortical blindness and visual im­ cine and Surgery. 38th ed. New York: Churchill Livingstone
agery. Neurology 1995;45(12):2189—2195. 1995.901-1397.
Damasio H, Grabowski T, Frank R, et al. The return of Phineas Wunderlich G, Suchan B, Volkmann J, et al. Visual hallucination.'
Gage: clues about the brain from the skull of a famous patient. in recovery from cortical blindness: imaging correlates. Arch
Science 1994;264:1102-1105. Neurol 2000;57:561-565.
C A P ÍT U L O 8

O Exame do Estado Mental


M B a a o a s M M iM

sional ou esquizofrenia. Depressão, alcoolismo ou abuso de drogas


podem resultar em evidências de descuido da aparência pessoal.
exame do estado mental é usado para ajudar a determinar se Vestes excessivamente vistosas podem sugerir mania ou histeria.
um paciente tem uma doença neurológica em lugar de uma doença Pacientes com distúrbios visuoespaciais ou apraxia do vestir devido
psiquiátrica; para identificar uma doença psiquiátrica, que pode estar a uma lesão parietal não dominante podem não conseguir vestir a
relacionada a doença neurológica subjacente; e para distinguir déficits roupa corretamente.
neurológicos focais de processos difusos. As anormalidades do estado O paciente pode demonstrar interesse por sua entrevista, compre­
mental podem ser causadas pelos seguintes: uma lesão focal do lobo ender a situação e estar em contato com o ambiente imediato ou
frontal como um acidente vascular cerebral ou um tumor; uma doença parecer ansioso, distraído, confuso, absorto, preocupado ou desa­
difusa, como uma encefalopatia metabólica; ou um processo dege­ tento. O paciente pode estar envolvido, cooperativo, prestativo e
nerativo como a doença de Alzheimer. Os pacientes podem ter uma agradável ou mostrar-se indiferente, irritadiço, hostil ou beligerante.
doença psiquiátrica separada ou co-mórbida causando sintomatologia Ele pode estar atento, até mesmo hipervigilante, ou obtuso, sonolento
neurológica ou podem ter uma doença psiquiátrica relacionada com ou torporoso. Pacientes que se mostram desinibidos, agressivos ou
doença neurológica subjacente, como depressão pós-acidente vascular excessivamente íntimos podem ter lesões do lobo frontal. Pacientes
cerebral. O exame do estado mental psiquiátrico é mais longo e mais que estejam nervosos e hipervigis com hiperatividade autonômica
elaborado que o exame do estado mental neurológico; ele explora (sudorese, taquicardia) podem estar em abstinência de drogas. A
elementos da função psiquiátrica que não são geralmente incluídos atividade motora anormal pode incluir inquietação; movimentos
numa avaliação mental neurológica. Uma organização possível da estereotipados repetidos; maneirismos bizarros; catatonia; e posturas
entrevista psiquiátrica e dos elementos do exame estruturado do estado anormais. Inércia e lentidão psicomotora sugerem depressão,
mental é mostrada no Quadro 8.1. Os outros elementos do estado demência ou parkinsonismo. Inquietação, agitação e hiperativi­
mental psiquiátrico estão relacionados no Quadro 8.2. dade podem ocorrer na presença de mania ou em casos de ingestão
de drogas. Note qualquer tendência a labilidade emocional (estado
E X A M E D O ESTADO M E N T A L pseudobulbar) ou aparente despreocupação (la belle indifference). A
capacidade de estabelecer contato com o paciente pode fornecer indi­
O exame de triagem começa pela coleta da história, que serve como cações quanto à personalidade tanto do paciente quanto do médico.
um barômetro razoável do estado mental. Pacientes que conseguem Por vezes é informativo observar os pacientes em ocasiões em que
relatar uma narrativa lógica, coerente, pertinente e sensível de seu eles não sabem que estão sendo observados.
problema raramente irão necessitar de um teste mais formal do
estado mental junto ao leito. Por outro lado, uma história desconexa,
desarmônica e incompleta com respostas vagas a perguntas especí­
ficas pode ser indicação da presença de algum distúrbio cognitivo, QUADRO 8. 1
ainda que não haja uma queixa direta de problemas de pensamento
ou memória por parte do paciente ou de seus familiares. Assim A m o s tra da O rg a n iza ç ã o da E n trevista Psiquiátrica e
também, a doença psiquiátrica é por vezes revelada pela atitude do d o E xam e d o Estado M e n ta l
paciente e seu estilo de fornecer a história.
A observação cuidadosa do paciente durante a história pode Entrevista Exame do Estado Mental
ajudar na avaliação de seu estado emocional, memória, inteligência, Aparência Atenção e concentração
poderes de observação, caráter e personalidade. Observe a aparência
Comportamento motor Linguagem
geral, a atitude e o comportamento do paciente, incluindo se ele
Humor e afetividade Memória
parece bem cuidado, arrumado e limpo ou descuidado, sujo e desar­
rumado. Note a atitude, a fala e a postura do paciente e procure Produção verbal Construções
anormalidades da expressão facial. Pode haver vestes, marcha e Pensamento Habilidades de cálculo
maneirismos estranhos ou fora do comum; tatuagens proeminentes; Percepção Abstração
jóias em excesso; ou outras evidências de excentricidade. Pacientes Autopercepção e juízo crítico
sujos e desarrumados ou aqueles vestidos em múltiplas camadas
Práxis
podem ter demência, disfunção do lobo frontal, um estado confu-
56 0 Exame do Estado Mental

E lem en to s d a E n tre vista d o Estado M e n ta l P siquiátrico

Atitude Cooperativa, hostil, evasiva, ameaçadora, obsequiosa, beligerante


Afetividade Variação (expansiva, embotada); adequação; estabilidade (lábil, superficial); qualidade (tola, ansiosa)
Humor Estado de ânimo expresso em resposta a perguntas como "Como está seu ânimo?" "Como tem estado seu astral?"
Comportamento Agitação ou retardo psicomotor
Fala Freqüência (rápida, lenta, oprimida); volume (alto, baixo, monótono, histriónico); qualidade (fluente, neologismos, salada de
palavras)
Processos de pensamento Desorganizados, ilógicos, afrouxamento das associações, tangencial, circunstancial, fuga de idéias, perseveração, incoerente
Conteúdo do pensamento Preocupações, obsessões, idéias de referência, delírios, publicação do pensamento, ideação suicida ou homicida
Percepção Delírios, ilusões, alucinações (auditivas, visuais, de outro tipo); relatadas espontaneamente ou em resposta a uma pergunta
direta, paciente dando atenção à alucinação ou respondendo a ela

Se houver alguma sugestão de anormalidade pela interação com neuropsicológicos formais podem fornecer maiores detalhes quanto
o paciente durante a fase do encontro de coleta da história, deve-se ao estado mental. Os testes neuropsicológicos formais podem ser
proceder então a um exame do estado mental (EEM) mais formal. úteis também em outras situações (Boxe 8.1).
O EEM formal é um processo mais estruturado que amplia infor­ Antes de emitir julgamentos quanto ao estado mental do paciente,
mações reveladas pela história. Um EEM detalhado também deve especialmente a memória, o examinador deve assegurar-se de que
ser realizado se houver alguma queixa do paciente ou de seus fami­ paciente esteja lúcido, cooperativo, atento e sem nenhum distúrbio de
liares de dificuldades de memória, distúrbios cognitivos ou uma linguagem. O estado mental não pode ser adequadamente avaliadc
alteração no caráter, no comportamento, na personalidade ou nos num paciente que não esteja lúcido ou seja afásico. A avaliação de
hábitos pessoais. Por exemplo, pacientes anteriormente de bom trato pacientes com alterações de consciência é discutida no Cap. 51. A
e afáveis que se tornaram irascíveis e brigões podem ter demência função da linguagem é discutida no Cap. 9. Para evitar perturbar
inicial. Outras razões para se explorar mais incluem sintomas que o paciente, é desejável, sempre que possível, examinar as funçõe>
são vagos e circunstanciais, pacientes com uma doença psiquiátrica mentais sem alarde, fazendo-se perguntas que sondam delicada­
ou abuso de drogas comprovadamente ou sob suspeita ou quando mente a memória, a inteligência e outras funções importantes serr.
outros aspectos da investigação neurológica indicam que distúrbios um interrogatório óbvio.
cognitivos sutis ou ocultos podem estar presentes, como anosmia,
sugerindo um tumor do lobo frontal.
O R IE N T A Ç Ã O E A T E N Ç Ã O
Alguns instrumentos curtos para avaliação do estado mental
foram desenvolvidos para utilização junto ao leito e na clínica. O O exame formal do estado mental inicia-se geralmente por uma
mais amplamente usado destes é o miniexame do estado mental avaliação da orientação. Normalmente, diz-se que os pacientes
(MMSE) de Folstein, mas há outros, incluindo o teste de informação- estão “três vezes orientados” se sabem quem são, onde estão e a
memória-concentração, o teste de orientação-memória-concentração, data. Alguns examinadores avaliam a percepção ou a consciência
o questionário do estado mental, o questionário curto portátil do da situação como uma quarta dimensão da orientação. Os detalhes
estado mental (SPMSQ), o teste mental abreviado (AMT), o exame da orientação são por vezes reveladores. O paciente pode conhecer
neurocomportamental do estado cognitivo, o teste curto do estado o dia da semana mas não o ano. A orientação pode ser explorada
mental, o exame cognitivo de Cambridge e o cognistat (Quadro 8.3 mais a fundo quando necessário aumentando-se ou diminuindo-se o
e Quadro 8.4). O MMSE tem uma série de questões com escores que nível de dificuldade das perguntas. Os pacientes podem saber quai
proporciona uma perspectiva geral baseada na localização da função é a estação do ano, quando não o mês exato; reciprocamente, eles
cognitiva, mas não avalia nenhuma das funções de modo detalhado. podem estar bem orientados o suficiente para saber sua localização
O escore máximo é de 30. O desempenho normal mínimo depende da exata até o endereço de rua, andar do hospital e número do quarto.
idade e do nível educacional, mas foi variavelmente expresso como A maioria dos pacientes consegue estimar o tempo dentro de meia
uma variação entre 24 e 27 (Quadro 8.5). O MMSE tem limitações hora. Perguntas referentes à orientação podem ser usadas como um
tanto no que diz respeito a sensibilidade como a especificidade e teste de memória para pacientes que estejam desorientados. Se o
não deve ser usado como mais do que um instrumento de triagem. paciente estiver desorientado no tempo e no espaço, pode-se dizer
Ele é afetado não apenas pela idade e a educação, mas também pelo a ele o dia, o mês, o ano, a cidade etc. e solicitar que ele recorde as
sexo e pela formação cultural. Com um escore de separação de 24, o informações. A incapacidade de recordar essas informações por parte
teste é insensível e não detecta distúrbios cognitivos discretos, espe­ de um paciente que esteja atento e as tenha registrado sugere um
cialmente em pacientes bem educados ou em alto nível de funciona­ grave déficit de memória. Ocasionalmente, os pacientes não conse­
mento. Um escore normal do MMSE não exclui de modo fidedigno guem recordar informações muito básicas, como o ano, a cidade ou
demência. Há também freqüência relativamente alta de falso-posi- o nome do hospital, por mais do que alguns segundos, apesar disso
tivos. Uma comparação entre o MMSE, o AMT e o SPMSQ mostrou lhes ser dito repetidamente. Na presença de uma doença, a orientação
sensibilidades de 80%, 77% e 70% e especificidades de 98%, 90% quanto ao tempo altera-se primeiro, e depois a orientação no espaço:
e 89%, respectivamente. Em pacientes nos quais há dúvida quanto só raramente há uma desorientação quanto à pessoa.
a comprometimento cognitivo ou uma alteração do comportamento Desempenho deficiente em testes complexos de função intelec­
e o MMSE ou um instrumento semelhante se mostra normal, testes tual superior não pode ser atribuído a disfunção cortical se o paciente
0 Exame do Estado Mental 57

M in ie x a m e do Estado M e n ta l

Escore Máximo Procedimento

Orientação
5 Em que dia, mês, estação e ano estamos?
5 Onde estamos? Condado, estado, cidade, hospital, andar?
Registro
3 Cite três objetos: 1 segundo para dizer cada um deles. Peça então ao paciente para repetir todos os três. Dê 1 ponto para cada resposta
correta. Repita então até que todos três estejam registrados.
Atenção e cálculo
5 7 seriados. Um ponto para cada correto. Pare após cinco respostas. Como alternativa, soletrar mundo de trás para diante.
Evocação
3 Pergunte pelos três objetos repetidos acima. Dê 1ponto para cada um correto.
Linguagem
9 Nomeie um lápis e um relógio. (2 pontos)
Repetir o seguinte: "Nada de se, porém ou todavia." (1 ponto)
Seguir um comando em três estágios: "Pegue um pedaço de papel em sua mão direita, dobre-o ao meio e coloque-o no chão."
(3 pontos)
Ler o seguinte e obedecer: "Feche os olhos." (1 ponto)
Escrever uma frase. (1 ponto)
Desenho por cópia. (1 ponto)

je : Folstein MF, Folstein 5, McHugh P. "Mini-mental State": a practical method for grading the cognitive State of patients for the dinician. J PsychiatrRes 1975;12:189-198.

demenciais tipicamente só vêm a apresentar desatenção quando os


déficits cognitivos são graves. A possibilidade de distúrbio tóxico ou
Teste C u rto d e O rie n ta ç ã o -M e m ó ria -C o n c e n tra ç ã o metabólico do sistema nervoso central (SNC) deve ser considerada
caso o paciente esteja desatento.
para D istúrbios C ognitivos
Medidas como fazer o paciente assinalar sempre que a letra A
: sça ao paciente que: for ouvida numa série de letras ao acaso ditadas pelo examinador ou
fazer o paciente riscar todos os A numa folha escrita podem revelar
1. Diga o mês
falta de atenção ou impersistência na tarefa. No teste de cancela­
2. Diga o ano
mento de linhas, o paciente é solicitado a dividir em duas partes
3. Diga a hora iguais várias linhas colocadas ao acaso numa página. Pacientes
4. Lembre-se da seguinte expressão de memória: "John Brown, 42 desatentos e distraíveis podem não conseguir completar a tarefa.
Market Street, Chicago" Pacientes com hemiapercepção podem dividir todas as linhas fora
5. Conte de trás para frente de 20 a 1 do centro ou podem ignorar as linhas de um lado da página.
6. Diga os meses do ano em ordem inversa O limite de dígitos para diante é um bom teste de atenção, concen­
tração e memória imediata. O examinador fornece ao paciente uma
7. Recorde a expressão de memória
série de números de tamanho crescente, começando com 3 ou 4, a
r ' em Katzman R, Brown T, Fuld P, et al. Validation of a short orientation-memory-concentration test of
uma freqüência de aproximadamente um por segundo; o paciente
"g n itiv e impairment. Am 1 Psychiat 1983:140:734, os escores esperados em diversas faixas etárias. é solicitado a repeti-los. Os números devem ser ao acaso e não
obedecer a nenhum padrão identificável, como, por exemplo, um
número de telefone. O limite de dígitos reverso — fazer o paciente
não estiver atento às tarefas. A atenção deficiente contamina todos repetir uma série de números em ordem inversa — é um processo
: >testes subseqüentes. Os pacientes podem parecer à primeira vista mental mais complexo que requer a capacidade de reter e manipular
-icidos, mas estão de fato desatentos, distraíveis e incapazes de se a série de números. O desempenho esperado é de 7 ± 2 para diante
joncentrar. Uma manifestação inicial de encefalopatia tóxica ou e 5 ± 1 em ordem inversa. O limite de dígitos em ordem inversa
netabólica é com freqüência uma falta de atenção e concentração não deve estar mais de dois dígitos abaixo do limite para diante. O
r.um paciente aparentemente lúcido, que pode evoluir para deli- limite de dígitos para diante também é um teste de repetição e pode
r.um ou para um estado confusional. Confusão mental, desatenção ser comprometido em pacientes afásicos. Outro teste de atenção e
e concentração deficiente também podem ser vistas em disfunção concentração é uma tarefa em três etapas. Por exemplo, rasgue um
io lobo frontal, em lesões posteriores do. hemisfério não dominante pedaço de papel ao meio, depois rasgue metade dele ao meio e rasgue
e no aumento da pressão intracraniana. Lesões que causam apatia novamente a metade ao meio, de modo que haja três tamanhos dife­
:u abulia também comprometem a atenção. Pacientes com doenças rentes. Forneça ao paciente uma instrução como “Dê o pedaço de
58 O Exame do Estado Mental

■.v ■:
W ™

Escores M é d io s (D esvio P ad rão ) d o M in ie x a m e do Estado M e n ta l


55-59 60-64 65-69 70-74 75-79 80-84 >85
9 a 12 anos ou diploma de curso secundário 28 (2,2) 28 (2,2) 28 (2,2) 27(1,6) 27(1,5) 25 (2,3) 26 (2,0)
Experiência colegial ou grau mais alto 29(1,5) 29(1,3) 29(1,0) 28(1,6) 28(1,6) 27 (0,9) 27(1,3)

Adaptado de Crum RM, Anthony JC, Sassett SS, et al. Population-based norms for the mini■mental state examinational by age and educational level. JAMA 1993;269:2386-■2391.

BOXE 8.1
Testes Neuropsicológicos de escores d o que a HRB, mas os valores de referência e a fide-
d ig n id a d e não fo ra m tã o bem aceitos.
Os testes n eu ro p sico ló g ico s fo rm a is são um a ta re fa lon g a e
A in telig ên cia é considerada a som a das capacidades c o g n i­
co m p le xa que exige m u ita s horas d o te m p o d o pa cie n te e do
tivas. O q u o c ie n te de in te lig ê n cia (Q l) é um a m e dida d o d e se m ­
n e u ro p s ic ó lo g o . O te ste te m u tilid a d e lim ita d a em pacientes
p e n h o in te le ctu a l ajustada para a idade. A escala W echsler de
não educados, naqueles não flu e n te s na língua ou naqueles
in te ligê n cia para a du lto s, te rce ira edição (W AIS-III), é o teste
que estão afásicos. Os testes são fre q ü e n te m e n te fe ito s c o m o
de inteligên cia mais c o m u m e n te realizado em a du lto s. Ela te m
um a b ateria de testes individuais qu e p ro p o rc io n a m um a
m ú ltip lo s subtestes qu e avaliam fu n ç õ e s d ife re n te s — c o m o
avaliação e s tru tu ra d a d o e sta do m e nta l. As duas baterias em
a te nçã o, raciocínio, m e m ó ria , lin g u a g e m , percepção e cons­
uso g e n e ra liza d o são a bateria H alstead-Reitan (HRB) e a bateria
t r u ç ã o — para p ro p o rc io n a r um a perspectiva geral da capa­
n e u ro p sico ló g ica Luria-Nebraska (LNNB). A HRB é a bateria mais
cidade cogn itiva . A W A IS fo rn e c e m e didas resum idas de Ql
c o m u m e n te usada. Ela consiste em 13 subtestes (inteligência,
verbal, Ql de d e s e m p e n h o e Ql em escala in te g ra l. Para cada
raciocínio a b stra to , d e s e m p e n h o tá til, m e m ó ria tá til/v isu o e s-
um deles, o escore m é d io é de 100 e o desvio p a d rã o é de 15.
pacial, percepção e m e m ó ria de ritm os, percepção de fala-
Considera-se g e ra lm e n te que pacientes c o m um escore m é d io
sons, velocidade p s ico m o to ra , capacidades de d e te rm in a ç ã o
m ais de dois desvios padrões abaixo da m édia tê m re ta rd o
de seqüências, fu n ç ã o da lin g u a g e m , fu n ç ã o sensorial, veloci­
m e nta l. Foi co n sid e ra d o que o escore de Ql verbal re fle te o
dad e m o to ra prim á ria , fo rç a da preensão e fu n c io n a m e n to da
h e m isfé rio d o m in a n te e o d o Ql de d e s e m p e n h o a in te g ri­
personalidade). A HRB é mais sensível para d istú rb io s co g n itivo s
dad e d o h e m isfé rio não d o m in a n te , mas esta é um a sim p lifi­
discretos, e a localização é im precisa. A LNNB fo i desenvolvida
cação excessiva. Há ta m b é m escores padrões para cada u m dos
a p a rtir d o tra b a lh o p io n e iro de A le ksa n d e r Luria, u m n e u ro lo ­
subtestes W AIS. O p a d rã o de d e s e m p e n h o nos subtestes p o d e
gista russo. Há 14 escalas que m e d e m diversas fun çõ e s. A LNNB
ta m b é m te r significância diagnostica.
exige m e nos te m p o para sua a d m in is tra ç ã o e para a a trib u iç ã o

papel maior para mim, coloque o pedaço pequeno na cama e fique ordem inversa. A maioria dos adultos normais consegue recitar os
com o outro pedaço”. Outra tarefa em múltiplas etapas poderia ser meses do ano de trás para diante em menos de 30 segundos. Quando
“Fique de pé, vire de frente para a porta e estenda os braços”. as funções subjacentes, como capacidade de cálculo, estão intactas,
A atenção tem um componente espacial importante, e os pacientes controle mental deficiente pode indicar disfunção do lobo frontal
podem não prestar atenção em metade do espaço (hemidesatenção ou dorsolateral (executiva), geralmente do lado esquerdo.
hemiapercepção). O hemisfério não dominante (geralmente o direito)
tem responsabilidades especiais em relação à atenção. Ele parece
M E M Ó R IA
manter a atenção tanto no hemisfério direito como no esquerdo. O
hemisfério dominante, em contraste, presta atenção unicamente no A memória tem muitas facetas e pode ser testada de maneiras dife­
hemiespaço contralateral. Pacientes com lesões parietais direitas rentes. A terminologia da memória não é usada de modo consistente
apresentam com freqüência hemiapercepção para o lado esquerdo do e uma descrição precisa da tarefa tentada muitas vezes é mais útil
espaço. Eles podem também ignorar até mesmo um déficit neurológico que a descrição da “memória recente” do paciente. Uma classificação
profundo envolvendo o lado esquerdo do corpo (anosognosia). Nas de memória comumente usada inclui memória imediata (memória
lesões dominantes, o hemisfério não dominante pode prestar atenção operacional), recente (de curto alcance) e remota (de longo alcance).
suficientemente bem a ambos os lados do espaço para que a hemia­ O limite de dígitos é um teste de atenção e memória imediata, uma
percepção não ocorra como uma característica proeminente. Lesões função de alcance muito curto em que o material não foi de fato
bilaterais podem ser necessárias para causar apercepção do hemiespaço gravado na memória. O fundo de informações de um paciente reflete
direito. Apercepção pode também ocorrer em lesões talâmicas. sua memória remota. O fundo de informações inclui fatos escolares
O controle mental ou concentração é uma função de nível supe­ básicos, como capitais dos estados, presidentes famosos e datas
rior que exige do paciente prestar atenção não apenas numa tarefa importantes, assim como informações atuais, como o presidente em
complexa, mas também recrutar outros recursos intelectuais, como exercício, o vice-presidente, o governador e figuras públicas seme­
a capacidade de manipular itens mentalmente. Testes do controle lhantes. O paciente deve conhecer também informações pessoais,
mental incluem os 7 ou 3 seriados, soletrar mundo de trás para diante como seu endereço, número de telefone, número do seguro social,
(parte do MMSE) e dizer os dias da semana ou os meses do ano em data do aniversário de casamento e nomes dos filhos. Mães e avós
O Exame do Estado Mental 59

geralmente conhecem as idades e datas de nascimento de seus filhos paciente para dobrar seqüencialmente um número até o erro. Pedir
e netos. Esses itens são um terreno fértil para avaliação da memória ao paciente para somar ou subtrair uma coluna de números de dois
remota e do fundo de informações, desde que haja algum meio ou três dígitos no papel exige ainda que ele alinhe e manipule corre­
de avaliar a precisão das respostas. Julgar o fundo de informações tamente uma coluna de números. Isto também proporciona informa­
esperado de pacientes de baixo nível educacional é com freqüência ções não apenas sobre a capacidade de cálculo como também sobre
difícil, mas qualquer paciente típico deve ser fluente com as infor­ a capacidade visuoespacial do paciente, que pode estar particular­
mações pessoais (exceto o número de telefone, que muitas pessoas mente comprometida em lesões do lobo parietal não dominante.
não conhecem, dizendo “Eu nunca ligo para mim mesmo”). Pedir Podem ser apresentados problemas matemáticos simples — p. ex.,
orientação é freqüentemente útil e testa tanto a memória como a se maçãs custam 25 centavos cada uma, quantas você consegue
capacidade espacial. A maioria dos pacientes consegue descrever comprar com um real? Quantos 25 centavos há em R$ 1,50? Se uma
a maneira como dirigir de sua casa até o local do encontro, assim bisnaga custa 89 centavos e você pagou com um real, que troco você
como a direção geral e a distância de cidades importantes e cidades receberia? Uma tarefa de cálculo comumente usada é de subtrair
locais. Pacientes que trabalham em campos muito especializados e 7 seriados a partir de 100 (em caso de erro nisto, 3 seriados). Esta
que têm poucos interesses externos são um desafio em termos de função também requer atenção e concentração. Contar até 20 é um
avaliação. Pacientes com distúrbios cognitivos graves podem ainda teste mais de memória remota e contar de trás para diante a partir de
recordar algumas memórias excessivamente aprendidas e profunda­ 20 uma tarefa mais de atenção. Há pouca diferença na capacidade
mente gravadas, como, por exemplo, os dias da semana, os meses de cálculo entre grupos etários e pouco comprometimento em caso
do ano, canções infantis e jingles. de doença de Alzheimer inicial. Doença avançada, porém, altera de
A memória recente, ou de curto alcance, é testada dando-se ao maneira dramática a capacidade de cálculo.
paciente itens para recordar. Os itens a serem recordados podem ser Pacientes afásicos podem ter dificuldade nos cálculos por come­
objetos simples, como laranja, guarda-chuva e automóvel, ou mais terem erros parafásicos envolvendo os números. Comprometimento
complexos, como “John Brawn, 42 Market St., Chicago”. Os itens da capacidade de cálculo pode ocorrer em lesões posteriores do
devem estar em categorias diferentes. Depois de assegurar que o hemisfério dominante, quer como um defeito isolado quer como
paciente tenha registrado os itens, prossiga com outros testes. Depois parte da síndrome de Gerstmann (Cap. 10). Esses pacientes têm
de aproximadamente 5 minutos, peça ao paciente para recordar os efetivamente uma anarritmetria, um distúrbio primário da capaci­
itens. Pacientes com déficits graves de memória podem não apenas não dade de cálculo.
recordar os itens como podem não se lembrar de ter sido solicitados a
recordá-los. Alguns pacientes podem não recordar os itens, mas podem
P E N S A M E N TO ABSTRATO
melhorar seu desempenho com indicações ou selecionar os itens de
uma lista. Faz-se uma distinção entre retenção e evocação. Pacientes A capacidade de pensar de maneira abstrata é testada tipicamente
que são capazes de recordar itens com a ajuda de indicações ou por fazendo-se o paciente descrever semelhanças e diferenças e inter­
seleção a partir de uma lista são capazes de reter a informação, mas pretar provérbios e aforismos. Pode-se indagar ao paciente em que
não de evocá-la. Quando as indicações ou a seleção a partir de uma uma maçã e uma banana, um carro e um avião, um relógio e uma
lista não melhoram o desempenho, o defeito é na retenção. Pacientes régua ou um poema e uma estátua se assemelham. Pode-se pedir que
com processos demenciais iniciais podem ter apenas um defeito da ele diga a diferença entre uma mentira e um engano, entre preguiça
evocação. Outro teste de memória é pedir ao paciente para recordar e ficar à toa ou entre um cabo e uma corrente. O paciente pode ser
a sentença Babcock (“Uma coisa que uma nação tem de ter para ser incapaz de interpretar um provérbio ou pode interpretá-lo de maneira
grande e rica é um grande e seguro suprimento de madeira”) depois concreta ou literal. Ao interpretar “Não chore o leite derramado”,
de 5 minutos. Pacientes normais podem fazer isto em três tentativas. o paciente que pensa concretamente irá falar sobre acidentes, leite,
Testes da memória não verbal incluem esconder objetos no quarto do vazamentos, limpeza e outras coisas não relacionadas. A utilidade
paciente com ele olhando e depois fazê-lo lembrar onde os objetos estão da interpretação de provérbios foi questionada. Parece que muitos
escondidos ou pedir-lhe para lembrar formas, cores ou figuras. examinadores não estão eles próprios certos do que significam
alguns dos provérbios. Somente numa etapa avançada da vida o
CÁLCULOS autor entendeu o que Thoreau quis dizer com “Algumas evidên­
cias circunstanciais são muito fortes, como quando você acha um
A capacidade de contar e calcular pode ser avaliada pedindo-se ao peixe no leite” (querendo dizer que o leite havia sido diluído em
paciente para contar em ordem direta ou inversa, contar moedas ou água). Alguns provérbios comumente usados incluem: uma pedra
dar troco. Discalculia é característica de lesões do lobo parietal domi­ que rola não junta musgo; um ponto em tempo salva nove; Roma
nante, especialmente o giro angular. Os pacientes podem ser solici­ não foi construída num dia; e quem tem telhado de vidro não deve
tados a selecionar determinada quantidade de um punhado de dinheiro jogar pedras no dos outros. Interpretações bizarras e peculiares de
trocado apresentado pelo examinador. Os cálculos podem ser mais provérbios podem ser dadas por pacientes com doença psiquiátrica
formalmente testados fazendo-se o paciente executar uma aritmética ou por pessoas normais não familiarizadas com o uso da língua.
simples, quer mentalmente quer no papel. A capacidade de calcular Pode ser útil acrescentar um provérbio concatenado, misto e confuso
depende da inteligência original do paciente, de seu senso inato de como “A mão que balança o berço não deve jogar pedras”, para
números ou da capacidade matemática e de seu nível educacional. testar a capacidade de abstração do paciente e seu senso de humor.
Cálculos básicos, como 2 + 2, são freqüentemente itens decorados e Comprometimento da abstração ocorre em muitas condições, mas
excessivamente ensinados desde o início da escolaridade; eles testam é particularmente comum em transtornos do lobo frontal.
mais a memória remota que a capacidade de calcular. O paciente
normal médio pode executar cálculos mentais que envolvem opera­
PERCEPÇÃO E JUÍZO CRÍTICO
ções de dois dígitos e requerem transporte e subtração simples. Se
tiver êxito inicialmente em cálculos muito simples, o paciente deve Perguntas comuns sobre percepção e juízo crítico — como perguntar
ser levado pelo menos a um nível moderado de dificuldade, como, ao paciente o que ele faria se encontrasse uma carta fechada com
por exemplo, 12 X 13, 17 + 11 e 26 + 14. Outro teste é pedir ao endereço e selo na calçada ou se sentisse cheiro de fumaça num
60 O Exame do Estado Mental

cinema lotado — podem não ser tão úteis quanto determinar se o escrever a palavra azul com tinta vermelha e depois pedir ao paciente
paciente tem percepção de sua doença e das implicações de qualquer para ler os cartões dizendo a cor da tinta e não o nome escrito da cor.
distúrbio funcional. Informações históricas de membros da família Pacientes com disfunção do lobo frontal têm dificuldade em inibir a
a respeito do julgamento efetivo do paciente em situações da vida tendência a ler o nome da cor. A tarefa anti-sacádica é outra medida
real podem ser mais esclarecedoras que esses conceitos artificiais. da capacidade de inibir respostas automáticas (ver Cap. 14).
Pacientes sem nenhuma preocupação em relação a sua doença podem Lhermitte descreveu pela primeira vez o comportamento de utili­
ter juízo crítico comprometido. Pacientes com juízo crítico deficiente zação e o comportamento de imitação em pacientes com lesões
podem comportar-se de modo impulsivo ou inadequado durante do lobo frontal. Pacientes com comportamento de utilização irão
o exame. Muitas condições neurológicas podem comprometer o estender a mão e usar objetos no ambiente de maneira automática e
juízo crítico, especialmente processos que afetam as regiões orbi- não conseguirão inibir essa resposta. Assim também, pacientes com.
tofrontais. Ausência de percepção da doença, a ponto de negação comportamento de imitação vão imitar os gestos do examinador,
de qualquer incapacidade, pode ocorrer em lesões do lobo parietal ainda que especificamente solicitados a não o fazer.
não dominante.

O UTRO S TESTES D O ESTADO M E N T A L


FU N Ç Ã O DO LOBO FRONTAL
Outros procedimentos usados na avaliação da função cognitiva
A disfunção do lobo frontal pode ser sutil. Os métodos habituais de incluem avaliação da capacidade visuoespacial e de construção,
teste à beira do leito, incluindo avaliação neuropsicológica formal, práxis, distúrbios da linguagem, reconhecimento (visual, tátil e audi­
podem não conseguir detectar nem mesmo uma disfunção signifi­ tivo), orientação direita-esquerda e identificação de dedos. Eles são
cativa do lobo frontal (ver Boxe 7.2). A comparação com a persona­ discutidos em capítulos subseqüentes.
lidade e a conduta pré-mórbidas do paciente é com freqüência mais
reveladora que a avaliação baseada em informações de referência
derivadas da população geral. Além dos testes padrões do pensa­ B IB L IO G R A F IA
mento abstrato e da interpretação de provérbios, técnicas especiais Blessed G, Tomlinson BE, Roth M. The association between
visando a avaliar a função do lobo frontal podem ser úteis. Testes quantitative measures of dementia and of senile change in the
úteis para avaliação da função do lobo frontal incluem fluência cerebral grey matter of elderly subjects. Br j Psychiatn
verbal por geração de listas de palavras, avaliação da capacidade 1968;114:797-811.
Blessed G. Black SE, Butler T, et al. The diagnosis of dementia in
de alternar tarefas ou passar de um teste para outro, capacidade de the elderly. A comparison of CAMCOG (the cognitive section of
abstração e testes para perseveração, apatia e impulsividade. CAMDEX), the AGECAT program, DSM-III, the Mini-Mental
Pacientes que não têm anomia quando testados por outros State Examination and some short rating scales. Br J Psychiatn
métodos podem não conseguir gerar listas de palavras (Cap. 9). O 1991;159:193-198.
teste de separação de cartões Wisconsin é usado por neuropsicó- Bomstein RA, Baker GB, Douglass AB. Short-term retest reliabil­
ity of the Halstead-Reitan Battery in a normal sample. J Nerv
logos para determinar se o paciente pode alternar tarefas (conjuntos Merit Dis 1987;175:229-232.
alternados). O teste formal exige que o paciente descubra por tenta­ Crum RM, Anthony JC, Sassett SS, et al. Population-based norms
tiva e erro a separação esperada dos cartões por cor, forma ou número for the mini-mental state examination by age and educational
e depois reconheça uma mudança no esquema e se adapte a ela. Uma level. JAMA 1993;269:2386-2391.
Fillenbaum GG, Heyman A, Wilkinson WE, et al. Comparison of
variação prática é pedir ao paciente para detectar um padrão quando
two screening tests in Alzheimer’s disease. The correlation and re­
o examinador troca uma moeda entre as mãos atrás das costas — liability of the Mini-Mental State Examination and the modified
p. ex., duas vezes na mão direita, uma vez na esquerda — e depois Blessed test. Arch Neurol 1987; 44:924-927.
mudar o padrão e ver se o paciente detecta o novo esquema. Perse­ Fillenbaum GG, Landerman LR, Simonsick EM. Equivalence of
veração é a repetição anormal e inadequada de palavras ou ações. two screens of cognitive functioning: the Short Portable Mental
Status Questionnaire and the Orientation-Memory-Concentra-
Pacientes com lesões frontais, especialmente aquelas envolvendo o tion test. J Am Geriatr Soc 1998; 4 6 (12): 1512-1518.
córtex pré-frontal dorsolateral dominante, têm dificuldade em aban­ Katzman R. Brown T, Fuld P, et al. Validation of a short Orienta-
donar o padrão inicial de respostas e tendem a perseverar. Em testes tion-M emory-Concentration Test of cognitive impairment. Am J
de fazer seqüências, o paciente é solicitado a ligar em seqüência Psychiatry 1983; 140:734-739.
letras ou números espalhados numa página (Seqüências A) ou ligar Kokmen E, Smith GE, Petersen RC, et al. The short test of mental
status. Correlations with standardized psychometric testing.
alternadamente letras e números — p. ex., A-1-B-2-C-3 (Seqüências Arch Neurol 1991;48:725-728.
B). Em outro teste de capacidade alternada, o paciente escreve uma Mesulam MM. Frontal cortex and behavior. Ann Neurol 1986; 19:
fileira de Ms e Ns, todos ligados. No teste de punho-borda-palma 320-325.
de Luria, o paciente é solicitado a colocar repetidamente a mão para Strub RL, Black FW. The Mental Status Examination in Neurol-
ogy. 4th ed. Philadelphia: F.A. Davis, 2000.
baixo numa série de movimentos: punho, borda da mão, palma,
Swain DG, O ’Brien AG, Nightingale PG. Cognitive assessment in
repetidas vezes. Há uma tendência a perseveração e dificuldade em elderly patients admitted to hospital: the relationship between the
executar com precisão as seqüências de posições da mão, especial­ Abbreviated Mental Test and the Mini-Mental State Examination.
mente em lesões do lobo frontal. Em tarefas de cópia envolvendo Clin Rehabil 1999;13:503-508.
o desenho de figuras simples com múltiplas alças, pacientes com Umetsu A, Okuda J, Fujii T, et al. Brain activation during the fist-
edge-palm test: a functional MRI study. Neuroimage 2002; 17:
perseveração podem inserir alças extras. 385-392.
O teste de Stroop avalia a capacidade do paciente de inibir Vendrell P, Junque C, Pujol J, et al. The role of prefrontal regions
respostas automáticas. No teste “pequeno-grande” , as palavras in the Stroop task. Neuropsychologia 1995; 33:341-352.
pequeno e grande estão impressas em cartões separados tanto em Watson RT, Valenstein E, Heilman KM. Thalamic neglect. Possi­
letra maiúscula como minúscula. O paciente é solicitado a dizer ble role of the medial thalamus and nucleus reticularis in behav­
ior. Arch Neurol 1981;38:501-506.
“grande” em voz alta se a palavra estiver em letra maiúscula, mesmo Wolber G, Romaniuk M, Eastman E, et al. Validity of the Short
em resposta à palavra pequeno, ou vice-versa. Uma variação é Portable Mental Status Questionnaire with elderly psychiatric pa­
escrever vários nomes de cores em cores não equivalentes — p. ex., tients. J Consult Clin Psychol 1984;52:712-713.
B lB L lO í C A P ÍT U L O 9
CCS -

Transtornos da Fala e da Linguagem

A
1. fonação, estritamente definida, é a produção de sons vocais
dessas duas condições são bem diferentes. O comprometimento da
função da linguagem deve-se sempre a uma doença cerebral, mas
disfunção limitada aos mecanismos da fala pode ocorrer em muitas
sem a formação de palavras; ela é inteiramente uma função da condições, neurológicas e não neurológicas.
laringe. Berros de raiva, gritinhos de meninas pequenas e o emitir A dificuldade de falar é um sintoma neurológico comum, e muitas
uma nota com a boca aberta são fonações. Uma vocalização é o condições podem ser responsáveis. As seções subseqüentes discutem
som produzido pela vibração das cordas vocais, modificado pela a anatomia, a fisiologia, o exame clínico e os transtornos da articu­
ação do trato vocal. A fala consiste em palavras, que são sons vocais lação. Elas também incluem uma revisão do seguinte: a anatomia
articulados que simbolizam e comunicam idéias. A articulação é o dos centros cerebrais da linguagem, o exame de pacientes afásicos
enunciado de palavras e expressões; ela é uma função de órgãos e e os diferentes tipos de afasia. Outros distúrbios das funções corti-
músculos inervados pelo tronco cerebral. A linguagem é um meca­ cais superiores incluem apraxias, agnosias e diversas síndromes de
nismo para expressão de pensamentos e idéias da seguinte forma: desconexão, que serão discutidas no Cap. 10.
pela fala (símbolos auditivos), pela escrita (símbolos gráficos) ou por
gestos e mímica (símbolos motores). A linguagem pode ser consi­
derada como qualquer meio de expressar ou comunicar sentimentos A N A T O M IA E FISIO LO G IA D A AR TIC U LA Ç Ã O
ou pensamentos, usando um sistema de símbolos. A gramática (ou Os sons são produzidos pelo ar expirado que passa pelas cordas
'intaxe) é o conjunto de regras para a organização de símbolos de vocais. A fala corretamente articulada requer coordenação entre
modo a aumentar seu significado. os músculos respiratórios e os músculos da laringe, da faringe, do
A linguagem é uma função do córtex cerebral. Linguagem e fala palato mole, da língua e dos lábios. Todos esses componentes são
são atributos singularmente humanos. A comunicação lingüística designados como trato vocal (oral). Os movimentos respiratórios
não requer apenas os atos motores necessários para a execução; ela determinam a força e o ritmo da voz. As variações de diapasão são
exige também a recepção e a interpretação desses atos quando eles afetadas por alterações na tensão e no comprimento das cordas vocais
são realizados por outras pessoas — juntamente com a retenção, a e na freqüência e natureza das vibrações transmitidas à coluna de ar
evocação e a visualização dos símbolos. A fala é tão dependente da que passa entre elas. As modificações nos sons são produzidas por
interpretação das imagens auditivas e visuais — e da associação alterações no tamanho e na forma da glote, da faringe e da boca e
dessas imagens com os centros motores que controlam a expressão por alterações na posição da língua, do palato mole e dos lábios. A
— como dos elementos motores da expressão. orofaringe, a nasofaringe e a boca agem como câmaras de resso­
Em pacientes neurológicos, as anormalidades da fala mais comu- nância e influenciam adicionalmente o timbre e a natureza da voz.
:nente encontradas são disartria e afasia. A diferença essencial é que Fala pode ser possível na ausência de cordas vocais e fala sussur­
afasia é um transtorno da linguagem e disartria é um transtorno da rada pode ser possível tanto na inspiração como na expiração. Fala
produção motora ou da articulação da fala. A expressão comum do esofágica é usada por pacientes que não conseguem mover ar através
vernáculo “fala pastosa” pode dever-se a uma ou outra delas. A afasia das cordas vocais, como após traqueostomia ou laringectomia. O
afeta habitualmente outras funções da linguagem como a leitura e paciente engole uma quantidade maciça de ar e deixa então que ele
i escrita. Disartria é a articulação defeituosa de sons ou palavras escape de forma controlada. O ar ao escapar causa vibrações nas
ie origem neurológica. Na disartria, as funções da linguagem estão paredes do esôfago e da faringe, especialmente o esfíncter cricofa-
normais e o paciente fala com uma sintaxe correta, mas a pronúncia ríngeo, produzindo um som que pode ser articulado pela boca e pelos
é defeituosa devido a uma degradação na execução dos movimentos lábios para produzir fala. Na punção traqueoesofágica, é criada uma
musculares coordenados necessários para produção da fala. Uma fístula unidirecional entre a traquéia e o esôfago e o ar expirado é
boa regra geral é que, independentemente de quão adulterada estiver desviado para o esôfago cervical e o trato vocal superior para arti­
a fala, se estiver falando em frases corretas — usando gramática culação. Uma eletrolaringe produz então vibrações eletromecânicas
e vocabulário compatíveis com seu dialeto e sua instrução — , o no trato oral que são então articuladas na fala. Os sons sussurrados
paciente tem disartria, e não afasia. Na disartria, há com freqüência também são inteiramente articulatórios.
outras anormalidades bulbares associadas— tais como disfagia— , e A articulação é uma das funções bulbares vitais. Vários nervos
uma lesão do tronco cerebral é geralmente uma consideração clínica cranianos (NC) estão envolvidos na produção da fala e uma avaliação
proeminente. A disartria é um problema de articulação da fala e adequada da fala exige a avaliação das funções de cada um deles.
a afasia é um problema de função da linguagem. As implicações Os nervos trigêmeos controlam os músculos da mastigação e abrem
62 Transtornos da Fala e da Linguagem

e fecham a boca. O nervo facial controla os músculos da expressão sons. Aqueles que aprenderam outra língua antes do inglês podem
facial, especialmente os ramos do orbicular da boca e outros nunca vir a dominar a pronúncia de alguns sons do inglês. Adultos
músculos menores em torno da boca que controlam o movimento nativos de países de língua inglesa podem não conseguir nunca
dos lábios. Os nervos vagos e os nervos glossofaríngeos controlam o pronunciar corretamente alguns dos sons guturais e palatinos que
palato mole, a faringe e a laringe e os nervos hipoglossos controlam fazem parte de algumas línguas.
os movimentos da língua. Outros fatores incluem os seguintes: os
nervos cervicais superiores, que se comunicam com os nervos
E X A M E D A AR TIC U LA Ç Ã O
cranianos inferiores e suprem em parte os músculos infra-hióideos
e supra-hióideos; os nervos simpáticos cervicais, que contribuem O exame da articulação começa notando-se a fala espontânea do
para o plexo faríngeo; e os nervos frênicos e intercostais, que também paciente na conversação normal, geralmente durante a coleta da
contribuem para a fala normal. história. Notam-se precisão da pronúncia, rapidez da fala, ressonância
e prosódia (variações no diapasão, ritmo e ênfase da pronúncia). As
anormalidades de articulação incluem letras ou palavras trêmulas,
TIPOS DE SONS D A FALA
gaguejantes, indistintas ou deslizantes; fala escandida e explosiva; e
Os sons sonoros são produzidos pelo estreitamento da glote, de dificuldades na formação de sons específicos. Algumas expressões
modo que as cordas vocais fiquem aproximadas. Sons surdos são de difícil enunciado têm sido usadas tradicionalmente. Estas exigem
produzidos com a glote aberta. Qualquer dos tipos de som pode ser a pronúncia de sons labiais, linguais e, em menor escala, velares.
modulado, ajustando-se o tamanho e a forma das cavidades bucais. A expressão sem sentido “puhtuhkuh” ou “pataka” testa todos os
As vogais são basicamente de origem laríngea, mas são modificadas três: labiais (puh/pa), linguais (tuh/ta) e velares (kuh/ka). Expres­
pela ressonância das cavidades bucais. Alguns sons vocálicos, como sões tradicionais têm sido selecionadas para testar principalmente as
í, a e y, são modificados pelo palato mole. As consoantes podem ser letras labiais e linguais tais como l, r, b , p , t e d. Enquanto o paciente
sonoras ou surdas; elas são enunciadas por constrição ou fechamento repete essas expressões, diversos aspectos da disartria podem tornar-
em um ou mais pontos ao longo do trato vocal. Um fricativo é um se mais evidentes. Essas expressões são consagradas pelo tempo,
som articulado por uma glote não inteiramente fechada, criando talvez além do seu valor real, e são até certo ponto coloquiais. Apesar
turbulência no fluxo de ar, que causa uma vibração friccionai da disso, elas são freqüentemente usadas. A pronúncia dos r exige uma
respiração (p. ex.,/, s sibilante). língua ágil, e muitas expressões-testes estão cheias desta letra. As
Os sons da fala podem ser colocados em categorias diferentes melhores palavras e expressões-testes têm as consoantes e as vogais
relacionadas ao ponto da articulação (p. ex., labiodentais, interden- significativas colocadas nas posições inicial, intermediária e final.
tais, alveolares, palatais, alveolopalatais, velares e uvulares). Do Palavras e expressões de uso comum em inglês incluem third ríding
ponto de vista anatômico e neurológico, é mais importante reco­ artillery brigade, Methodist Episcopal, West Register Street, liquid
nhecer como são produzidos os diversos sons. Os sons labiais arti­ electricity, truly rural, voluntary retribution, baby hippopotamus e
culados (b, p, m e w) são formados principalmente pelos lábios. irretrievcible bali. Frases como “my baby ate a cupcake on the train"
Os sons labiais atenuados (o e u e, em menor escala, i, e e d) são contêm todos os elementos pertinentes.
produzidos por contração dos lábios. Os sons labiodentais (fe v) são Faça o paciente repetir uma sílaba, como “puh”, repetidas vezes,
formados colocando-se os dentes contra o lábio inferior. Os sons o mais rapidamente possível. Normalmente a sílaba pode ser pronun­
linguais são formados pela ação da língua. T, d, l, r e n são sons ciada corretamente a uma freqüência de 5 a 7 Hz. Tente, então, com
da ponta da língua, ou alveolares, formados tocando-se a ponta da “tuh” e “kuh.” Fique atento a uma repetição anormalmente lenta ou
língua na crista alveolar superior. S, z, sh, zh, ch e j são sons dentais, rápida, regularidade e igualdade, altura uniforme e voz trêmula.
ou do corpo da língua. Para ouvir sons linguais distorcidos, coloque a Fraqueza e fatigabilidade da articulação, tal como pode ocorrer
ponta de sua língua contra a parte posterior de seus dentes inferiores, na miastenia grave, podem ser ocasionadas fazendo-se o paciente
mantenha-a aí e diga “top dog,” “go jum p” e “train”. Para ouvir contar até 100 aproximadamente um número por segundo, enun­
sons labiais distorcidos, segure seu lábio superior entre o polegar ciando cada número claramente. Preste atenção se a voz fica rouca,
e o indicador de uma das mãos e seu lábio inferior de modo seme­ hipernasal, pastosa ou ofegante. Distúrbios da função laríngea e do
lhante com a outra e diga “my baby”. Os sons guturais (velares ou ritmo da fala podem ser evocados fazendo-se o paciente tentar uma
sons da parte posterior da língua, como k, g t ng) são articulados fonação prolongada, como ao cantar e manter um som de “a” ou
entre a parte posterior da língua e o palato mole. Os sons palatais “e” ou “ah” alto. Avalie altura, diapasão, qualidade (rouquidão, voz
(o ch e o g, do alemão, e o gn, do francês) são formados quando o ofegante), constância, nasalidade e duração. A voz pode quebrar,
dorso da língua se aproxima do palato duro. ondular ou flutuar excessivamente, sobretudo quando há disfunção
Articulação normal depende de função apropriada e controle cerebelar. Note se o diapasão da voz é adequado à idade e ao sexo
neuromuscular do trato vocal. Desenvolvimento normal da língua, do paciente.
da laringe e do palato mole e audição adequada são essenciais para Tosse normal requer movimento normal das cordas vocais. Uma
a pronúncia correta. As experiências cultural e emocional do indi­ tosse normal indica que a inervação das cordas vocais está intacta.
víduo são também importantes na avaliação da fala. Não há dois Disfonia com tosse normal sugere doença laríngea ou um distúrbio
indivíduos que possuam os mesmos padrões de fala. Isto é válido não não orgânico da fala. O som da glote (estalido glótico, coup de
apenas para altura e timbre como também para qualidade, duração glotte) é o som agudo no início de uma tosse. A intensidade do
e intensidade de tons e sons para a capacidade de pronunciar deter­ estalido glótico reflete a potência de adução das cordas vocais. O
minadas palavras e sílabas. Variações normais na enunciação e na estalido glótico pode também ser evocado pedindo-se ao paciente
articulação decorrem de variações regionais nos padrões de fala para dizer “oh-oh” ou para emitir um som de grunhido agudo e
(sotaques), evidentes na pronúncia de vogais e de muitas das conso­ vigoroso. Tosse sem estalido glótico (tosse bovina) sugere paralisia
antes. Educação e treinamento são fatores importantes. Pessoas sem das cordas vocais.
instrução, analfabetas e mentalmente deficientes podem pronunciar Ressonância é uma qualidade vocal importante. A ressonância
incorretamente letras e sílabas apesar de poderes normais de articu­ normal depende de fechamento adequado entre a orofaringe e a
lação. Alguns indivíduos nunca conseguem produzir determinados nasofaringe (competência velofaríngea). Quando fraqueza palatina
Transtornos da Fala e da Linguagem 63

causa fechamento inadequado no momento da pronúncia de sons diapasão da voz (disfonia). Laringite causa disfonia. Afonia é a
que requeiram elevada pressão oral, a voz tem qualidade nasalada. perda total da voz. Um distúrbio central ou periférico da inervação
Uma emissão nasal audível é o escape de ar nasal que causa um dos músculos articulatórios pode causar disartria. As lesões podem
som de bufar. A hipernasalidade é mais evidente quando a cabeça é envolver nervos periféricos, núcleos do tronco cerebral ou as vias
inclinada para diante; ela não é tão evidente quando o paciente fica corticobulbares centrais, extrapiramidais ou cerebelares. A anartria é
com a cabeça para trás, porque o palato mole enfraquecido desliza uma incapacidade total de articular devido a um defeito no controle
para trás devido a seu próprio peso e fecha a nasofaringe. Para veri­ da musculatura periférica da fala.
ficar escapamento de ar nasal, segure uma lâmina de vidro ou uma Lesões dos centros e das conexões cerebrais que medeiam a
superfície metálica, tal como uma lente ou um par de óculos, sob função da linguagem podem causar afasia, uma anormalidade da
as narinas do paciente. Pronunciar sons com um componente nasal linguagem, ainda que os mecanismos da articulação possam estar
(m, 72, ng), como na expressão “ming, ping, ring, sing”, irá produzir intactos. Mutismo é uma incapacidade total de falar; geralmente o
normalmente ligeira condensação e turvação da superfície. Faça o paciente parece não fazer nenhuma tentativa de falar ou produzir
paciente dizer uma frase sem sons que tenham um componente nasal sons. O mutismo é geralmente de origem psicogênica quando
(“we see three geese”). A turvação da superfície sugere um compo­ presente num paciente aparentemente normal, mas pode ocorrer
nente nasal anormal da voz. Incompetência velofaríngea é comum em lesões do cérebro, do tronco cerebral e do cerebelo (especial­
em pacientes com palato fendido. mente em crianças). No mutismo acinético, o paciente se apresenta
mudo e imóvel (acinético). O paciente parece estar acordado, mas
está mudo, imóvel e sem resposta. O mutismo acinético ocorre mais
TRA N STO RN O S D A A R TIC U LA Ç Ã O
comumente em lesões dos lobos frontais. Mutismo seletivo (eletivo)
Lesões do sistema nervoso podem causar diversas anormalidades é um transtorno da infância caracterizado por ausência total da fala
da produção do som e da formulação de palavras (Quadro 9.1). limitada a determinadas situações — como a escola — apesar de a
Transtornos da laringe podem alterar o volume, a qualidade ou o fala normal em outros contextos. A presente discussão restringe-se
a transtornos limitados aos componentes motores da fala; os trans­
tornos da linguagem são discutidos subseqüentemente.
As anormalidades da articulação podem ser causadas por muitas
condições patológicas diferentes. Distúrbios do ritmo respiratório
interferem na fala, e fraqueza dos músculos respiratórios causa uma
D iagnóstico Diferencial de Fala A norm al na A usência voz débil com anormalidades na regularidade e no ritmo. Doenças
de um a A norm alidade Oral Óbvia laríngeas podem causar um grave distúrbio da fala, mas fala sussur­
rada ainda pode ser possível. Em crianças, os distúrbios da articu­
Fala anormal lação podem ser ligados ao desenvolvimento e são com freqüência
Funções da linguagem (sintaxe, nomear, compreensão etc.) temporários. Anormalidades estruturais do trato vocal, como defeitos
anormais - » afasia craniofaciais congênitos (palato fendido, lábio leporino), anquilo-
Funções da linguagem normais
glossia (frênulo lingual anormalmente curto; “língua presa”), hiper­
trofia adenóide, edema ou nódulos nas cordas vocais, obstrução
Volume, diapasão, timbre da voz anormais
nasal ou perfurações do septo nasal, podem causar anormalidades
Disfonia na produção dos sons. A importância dos dentes na articulação é
Alta, forçada, sufocando -> disfonia espasmódica adutora evidente na fala de pacientes desdentados.
Rouca, em sussurros, muda Os distúrbios neurológicos da articulação podem ser causados
Tosse anormal paralisia das cordas vocais pelos seguintes: doenças musculares primárias que afetam os
músculos da língua, da faringe e da laringe; transtornos da junção
Tosse normal
neuromuscular; doenças do neurônio motor inferior envolvendo os
Disfonia espasmódica abdutora núcleos dos nervos cranianos ou os nervos periféricos que suprem
Doença laríngea local os músculos da articulação; disfunções cerebelares; doenças dos
Disfonia não orgânica gânglios da base; ou distúrbios do controle da vocalização pelos
Volume e diapasão da voz normais neurônios motores superiores. Lesões do nervo ou do núcleo hipo-
glosso — ou transtornos locais da língua como anquiloglossia —
Ritmo e prosódia da fala anormais
podem causar comprometimento de toda e qualquer enunciação,
Fala pastosa, com som de embriaguez -» disfunção cerebelar vs.
porém com dificuldade especial na pronúncia de sons linguais. A
intoxicação
fala tem natureza ciciada e é desajeitada e indistinta. Paralisia da
Fala plana, monótona, sem inflexão ou emocionalidade normal musculatura laríngea causa rouquidão, e o paciente pode não conse­
disfunção extrapiramidal vs. lesão do lobo frontal direito guir falar acima de um sussurro; há uma dificuldade particular em
Ritmo e prosódia da fala normais pronunciar vogais. Alterações semelhantes ocorrem na laringite e nos
Fala hipernasalada tumores da laringe. Na fraqueza unilateral dos músculos da laringe,
Fraqueza do palato
como em lesões do nervo laríngeo recorrente, a voz mostra-se geral­
mente baixa e rouca. Todavia, ocasionalmente fraqueza unilateral
Sons labiais anormais (puh, papa, mama, baby hippopotamus)
intensa das cordas vocais pode estar presente sem muito efeito sobre
Fraqueza facial a fala, porque a corda vocal normal é capaz de efetuar adução através
Sons linguais anormais (tuh, daddy, dam it) da linha média e se aproximar da corda anormal. Rouquidão devida
Fraqueza da parte anterior da língua a ligeira fraqueza da corda vocal pode ser produzida fazendo-se o
Sons velares anormais (kuh, cupcake, coke) paciente falar com a cabeça voltada para um lado. Na paralisia do
cricotireóideo, a voz mostra-se rouca e grave e se fadiga rapida­
Fraqueza do palato ou da parte posterior da língua
mente. Diplofonia consiste em um som ser pronunciado em duas
64 Transtornos da Fala e da Linguagem

freqüências desiguais devido a diferenças na vibração quando uma Lesões supranucleares envolvendo as vias corticobulbares podem
corda vocal está fraca e a outra normal. Na paralisia bilateral do também causar disartria. As lesões corticais unilaterais geralmente
abdutor, a fala é moderadamente afetada, mas na paralisia bilateral não afetam a fala a não ser que estejam no hemisfério dominante e
total ela é perdida. causem afasia. Ocasionalmente, alguma disartria acompanha afasia.
A paralisia limitada à faringe causa pouco comprometimento Em raras ocasiões, lesões nas áreas motoras corticais para articu­
detectável na articulação. Fraqueza do palato mole acarreta fala nasa­ lação podem causar disartria grave sem afasia. Tanto disartria como
lada (rinolalia; do grego lalia, “fala”), causada por incapacidade de disprosódia, um defeito no ritmo, na melodia e no diapasão, foram
fechar a cavidade nasal em relação à oral. Os sons vocais têm uma descritas em lesões localizadas do lobo frontal; elas podem dever-se
ressonância anormal adicional. Há dificuldade especial com os sons a uma apraxia da fala. Na hemiplegia aguda, pode haver fala tran­
velares, mas os labiais e os linguais são também afetados, porque sitoriamente pastosa ou espessa dependendo do grau de fraqueza
grande parte do ar necessário para sua produção escapa pelo nariz. A da face e da língua.
fala assemelha-se àquela de um paciente com palato fendido. Carac­ Lesões bilaterais supranucleares envolvendo o córtex, a corona
teristicamente, b torna-se m, d torna-se n e k torna-se ng. Esclerose radiata, a cápsula interna, os pedúnculos cerebrais, a ponte ou a
lateral amiotrófica e miastenia grave são causas comuns desse tipo medula oblonga superior podem causar paralisia pseudobulbar
de dificuldade da fala. com disartria espástica. Os músculos que controlam a articulação
Paralisia do sétimo nervo causa dificuldade na pronúncia de sons se mostram tanto fracos como espásticos. A fonação está tipica­
labiais e labiodentais. Disartria evidencia-se somente na paralisia mente estressada-estrangulada e a articulação e a diadococinesia
facial periférica; a fraqueza facial no tipo central de paralisia facial estão lentas. Há uma fala de tipo bulbar espesso, semelhante àquela
costuma ser demasiado discreta para interferir na articulação. A para­ da paralisia bulbar progressiva, porém mais explosiva; ela evolui
lisia de Bell produz ocasionalmente uma disartria acentuada devido raramente para anartria completa. A língua fica em protrusão e se
a incapacidade de fechar a boca, franzir os lábios e distender as move de um lado para o outro com dificuldade. Pode haver também
bochechas. Defeitos semelhantes de articulacão são encontrados em espasticidade dos músculos da mastigação; a abertura da boca está
miopatias que envolvem os músculos labiais (p. ex., distrofia facio- limitada e a fala parece vir do fundo da boca. A síndrome de Foix-
escapuloumeral ou oculofaríngea), no lábio leporino e em feridas Chavany-Marie (opercular anterior bilateral) consiste na perda de
dos lábios. Há pouco comprometimento da articulação em lesões movimentos bulbares voluntários, com preservação dos movimentos
do nervo trigêmeo, a não ser que o envolvimento seja bilateral; involuntários e dos reflexos, devido a uma lesão envolvendo as
nesses casos, há geralmente outras características da fala bulbar. regiões operculares frontais bilateralmente.
O trismo pode afetar a fala, porque o paciente é incapaz de abrir a Lesões dos gânglios da base podem afetar a fala. Caretas atetóides
boca normalmente. da face e da língua podem interferir na fala. Contrações espasmó­
Transtornos do neurônio motor inferior causando dificuldade na dicas irregulares do diafragma e de outros músculos respiratórios,
articulação podem ocorrer em neuropatias cranianas. As lesões do juntamente com espasmos da língua e da faringe, podem dar à fala
nono e décimo primeiro nervos geralmente não afetam a articulação. uma natureza espasmódica e gemida curiosa. Além disso, pode haver
Uma lesão unilateral do X NC causa hipernasalidade. Lesões envol­ um elemento pseudobulbar, com fala pastosa, indistinta e espástica.
vendo o vago bilateralmente num ponto distai à origem do nervo Na presença de coréia, os violentos movimentos da lace, da língua
laríngeo superior podem deixar as cordas vocais paralisadas em e dos músculos respiratórios podem tomar a fala espasmódica, irre­
adução, ocasionando uma voz fraca com estridor. Nas lesões mais gular e hesitante. O paciente pode ser incapaz de manter fonação, e
proximais, não há estridor, mas a voz e a tosse estão fracas. ocasionalmente há perda da capacidade de falar.
Os transtornos neuromusculares, especialmente os transtornos A fala no parkinsonismo é com freqüência balbuciada, hesitante,
da junção neuromuscular, interferem freqüentemente na fala. Na rápida e baixa (hipofônica). Pacientes parkinsonianos tendem a falar
miastenia grave (MG), falar por muito tempo, como ao contar, pode baixo, rapidamente e em murmúrios. Pode haver por vezes bradi-
causar fraqueza progressiva da voz com diminuição do volume e lalia, com fala débil, lenta e pastosa devido a rigidez muscular e
por vezes o desenvolvimento de uma qualidade bulbar ou nasal, que imobilidade dos lábios e da língua. Há disprosódia, e a fala carece
pode até mesmo evoluir para anartria. Com a fadiga da voz, a fala de de inflexões, tonalidades e modulação. O paciente fala num tom
um paciente com miastenia bulbar pode ser reduzida a um sussurro monótono e as palavras são indistintas e se misturam umas às outras.
incoerente. Thomas Willis, que fez uma das primeiras descrições da A voz toma-se cada vez mais fraca à medida que o paciente fala, e
MG em 1672, escreveu sobre uma mulher que, quando tentava falar ele pode não conseguir falar acima de um sussurro; quando se torna
por um período prolongado, “perdia temporariamente o poder da fala mais indistinta, a fala pode tornar-se inaudível ou desaparecer prati­
e ficava muda como um peixe”. Alguns pacientes miastênicos têm camente. As palavras podem ser cortadas. Pode haver bloqueios e
de manter o maxilar fechado com a mão para enunciar palavras. hesitações súbitos ou a fala pode cessar abruptamente. Pode haver
Na paralisia bulbar progressiva, a disartria decorre de fraqueza repetição patológica de sílabas, palavras ou expressões (palilalia).
da língua, da faringe, da laringe, do palato mole e, em escala menor, Assim como a marcha parkinsoniana, a fala pode exibir festinação,
dos músculos faciais, dos lábios e dos músculos da mastigação. Tanto com tendência a correr para o fim da frase ou a palavras longas.
a articulação como a fonação podem ser afetadas; a fala é lenta e O tremor da voz produz alterações rítmicas na altura e no
hesitante, com incapacidade de enunciação correta, e todos os sons diapasão. Pode haver tremor associado das extremidades ou da
e todas as sílabas podem ser afetados. O paciente fala como se sua cabeça ou outros sinais de disfunção neurológica. O tremor da voz
boca estivesse cheia de purê de batatas. A fala é espessa e pastosa, pode complicar ainda mais os outros distúrbios da fala do parkinso­
freqüentemente com qualidade nasalada e natureza entrecortada, nismo. Tremor da voz ocorre comumente no tremor essencial, uma
arrastada e monótona. A língua fica dentro da boca, mais ou menos síndrome freqüentemente familiar que afeta mais comumente as
imóvel, e o palato eleva-se muito pouco. A disartria pode evoluir até mãos. Tremores finos da voz são característicos do tremor essencial;
um estágio em que há fonação porém não há nenhuma articulação. A tremores grosseiros são mais compatíveis com um acometimento
fala é reduzida a ruídos laríngeos não modificados e ininteligíveis. cerebelar. Tremor da voz é uma manifestação comum de ansiedade.
A condição pode acabar por chegar ao estágio de anartria. Disfagia Quando graves, tremores dos lábios e do queixo podem interferir na
tipicamente está também presente. fala. Em espasmos habituais, na síndrome de Tourette e em estados
Transtornos da Fala e da Linguagem 65

obsessivo-compulsivos, pode haver tiques articulatórios causando de disfonia espasmódica podem responder de maneira dramática à
grunhidos, gemidos ou sons de latido. Na síndrome de Tourette, injeção da toxina botulínica no músculo envolvido.
pode haver também palilalia. A dislalia pode ser causada por lesões ou anormalidades estrutu­
A disfunção cerebelar causa um defeito da coordenação articu- rais do trato vocal, como feridas de lábios, língua, palato ou assoalho
latória (fala escandida, disaitria atáxica ou assinergia da palavra). da boca; lesões maxilofaciais; perfuração do palato; lábio leporino
Há ausência da coordenação fina da língua, dos lábios, da faringe e palato fendido congênitos; amígdalas e adenóides aumentadas;
e do diafragma. A fala atáxica é lenta, pastosa, irregular, trabalhosa anquiloglossia; e desvios do alinhamento dos dentes.
e espasmódica. As palavras são pronunciadas com força e veloci­ Distúrbios secundários da fala podem ocorrer também sem anor­
dade irregulares, com variações involuntárias na altura e no diapasão malidades ou disfunções específicas do aparelho da fala, como se vê
acarretando uma qualidade explosiva. Ocorrem pausas involuntárias, em indivíduos com defeitos da audição, retardo do desenvolvimento
que resultam em separações erráticas de palavras e sílabas. A sepa­ físico, retardo mental e distúrbios psicogênicos. Uma perda audi­
ração excessiva de sílabas e sons saltados em palavras produzem tiva grave, especialmente quando ocorre no início da vida antes dos
uma articulação em staccato desconexa, desarticulada, vacilante padrões da fala serem automatizados, pode ocasionar anormalidades
(fala escandida). O padrão da fala faz lembrar uma pessoa que esteja da fala. A natureza e a gravidade da anormalidade da fala dependem
soluçando ou respirando com dificuldade devido a esforço físico. O em grande parte do grau de perda auditiva, do momento em que ela
espaçamento incomum dos sons com pausas perceptíveis entre pala­ ocorreu e da capacidade do indivíduo de compensar. O transtorno
vras e acentuação irregular das sílabas pode ocasionar uma cadência da fala pode variar de uma anormalidade discreta da articulação à
cantada espasmódica que se assemelha à leitura de poesia. Fala fala indistinta e freqüentemente ininteligível do surdo-mutismo.
atáxica é particularmente característica de esclerose múltipla. Ela Uma criança com desenvolvimento físico lento ou problemas psico­
pode ser acompanhada de caretas e respirações irregulares. Ataxia lógicos pode conservar uma fala infantil até uma idade mais avan­
da voz e fala escandida podem ser mais evidentes quando o paciente çada. A fala infantil pode persistir no retardo mental discreto. No
repete uma frase bastante longa. retardo moderado, a fala se desenvolve tardiamente, e o vocabu­
Anormalidades específicas da fala podem ocorrer em diversas lário é limitado. Ela pode ser lenta, trabalhosa, indistinta e difícil
condições neurológicas. O distúrbio varia em casos individuais e de entender. Nos indivíduos com retardo grave, a fala é balbuciante
depende do local da alteração patológica predominante. Na escle­ e com grunhidos, com tendência a ecolalia. Em casos de retardo da
rose múltipla, a fala é caracteristicamente atáxica; há elementos puberdade e eunuquismo, a voz masculina conserva características
explosivos e em stacatto, com lentidão, tropeços, interrupções, fala juvenis ou femininas, enquanto na mulher virilizada ela pode ser
pastosa e um tipo cerebelar de ataxia da fala. São também comuns baixa e grosseira.
disartrias espástico-atáxicas e mistas. Na ataxia de Friedreich, predo­ Gagueira (espasmofemia) designa a fala defeituosa, espasmó­
minam os elementos atáxicos, em stacatto e explosivos. A fala é dica e interrompida caracterizada por hesitações involuntárias em
desajeitada, freqüentemente explosiva e o diapasão pode mudar que o indivíduo que fala é incapaz de produzir o próximo som espe­
subitamente no meio de uma frase. Na intoxicação alcoólica, a fala rado. O fluxo da fala é interrompido por pausas durante as quais a
é pastosa e indistinta. Há dificuldade com sons labiais e linguais, e articulação é inteiramente suspensa. Gaguejar pode acontecer com
pode haver voz trêmula. A conversa caracteriza-se freqüentemente qualquer pessoa em algumas circunstâncias, como em situações de
por tendência a loquacidade. O paciente pode usar repetidamente embaraço. A gagueira indica um distúrbio mais grave da fala, com
palavras que ele consegue pronunciar corretamente, evitando o uso fala vacilante e interrompida caracterizada por dificuldade na enun­
de outras palavras. Isto decorre de perda do controle cortical cerebral ciação de sílabas e sua reunião. A interferência na comunicação pode
sobre o pensamento e a formulação de palavras e a fala, e não de um ser profunda e as conseqüências sociais graves. A fala gaguejante
distúrbio articulatório primário. No delirium tremens, a fala é trêmula é vacilante e hesitante, com repetições habituais e espasmódicas de
e pastosa. Outros tipos de intoxicação também produzem uma fala consoantes ou sílabas, alternando-se com pausas. Pode haver câim­
que é espessa e pastosa. Em raras ocasiões, a incapacidade de relaxar bras localizadas, espasmos e contrações semelhantes a tiques dos
os músculos na miotonia causa ligeiro impedimento da fala. O mixe- músculos essenciais à articulação, que podem acompanhar-se de
dema pode causar uma voz baixa, áspera, rouca, lenta e monótona. caretas, espasmos e contrações dos músculos da cabeça e das extre­
A paralisia geral pode causar um tipo de disartria trêmula e pastosa, midades e de espasmo e incoordenação dos músculos respiratórios.
com dificuldades especiais com os sons linguais e labiais. Letras, O indivíduo pode ser incapaz de pronunciar determinadas conso­
sílabas e expressões são omitidas ou se misturam umas às outras. A antes, com dificuldade especial no uso de sons dentais e labiais. Ele
fala é descuidada, com ataxia, tropeços e aliteração, acompanhados dá então uma outra respirada e o processo se repete. O indivíduo
freqüentemente de tremores dos lábios, da língua e da face. pode permanecer com a boca aberta até que o espasmo articulatório
Os pacientes com algumas formas de disartria, disprosódia e relaxe, e então as palavras explodem até que a respiração acabe. Ele
apraxia da fala podem começar a soar como se tivessem adquirido então respira novamente, e o processo é repetido. A gagueira é acen­
um sotaque incomum. A síndrome do sotaque estrangeiro durante tuadamente influenciada por excitação emocional e pela presença de
a recuperação de uma diplegia facial fez uma paciente da Virgínia pessoas estranhas. Apesar da dificuldade de falar, o indivíduo pode
soar por vários meses como se fosse uma condessa da Bavária. ser capaz de cantar sem hesitação. Houve cantores profissionais
Disfonia espasmódica é uma distonia focal caracterizada por de renome que gaguejavam gravemente na fala ordinária. Foram
uma anormalidade notável de produção da voz. Na disfonia adutora, propostas muitas teorias sobre a etiologia da gagueira.
espasmos involuntários irregulares dos músculos vocais causam uma No lalismo (lalação, “fala de bebê”), a fala é infantil, balbuciante
adução errática das cordas vocais. Quando o paciente tenta falar e caracterizada por falta de precisão na pronúncia de determinadas
através do trato vocal estreitado, sua voz assume uma qualidade alta consoantes, especialmente as letras r e i . Uma uvular substitui um r
e sufocada que varia acentuadamente no decorrer de uma frase. Ela lingual-palatino, de modo que “broken reed” é pronunciado como
é mais marcante nas vogais com ênfase. A disfonia pode diminuir “bwoken weed”. O ditongo ow ou outros sons podem substituir o
ou desaparecer quando o paciente boceja ou sussurra. A disfonia som de 1 ou por vez o 1 pode substituir o r. T e d podem substituir
espasmódica abdutora, muito mais rara, causa abdução excessiva da s, g e o som k. Lalação pode ocorrer devido a defeitos da audição,
corda vocal envolvida, e a voz é rouca e ofegante. Ambos os tipos a retardo mental ou físico ou a transtornos psicogênicos. No ciciar,
66 Transtornos da Fala e da Linguagem

as sílabas são pronunciadas de modo imperfeito, e o th substitui o s; que afetam o lobo frontal posterior ou defeitos do campo visual em
um defeito semelhante na articulação pode se associar a edentulismo condições que acometem o lobo occipital). Quando a doença afeta
parcial. A lalação e o ciciar se devem habitualmente a ação imperfeita o córtex associativo ou áreas do cérebro que medeiam a função inte-
do aparelho articulatório (como em crianças), hábitos deficientes grativa de nível superior, podem ocorrer várias anormalidades das
persistentes de articulação, imitação de padrões incorretos de arti­ funções corticais superiores. O termo afasia refere-se a um trans­
culação, treinamento inadequado da fala, hábito ou afetação. torno da linguagem, incluindo diversas combinações de comprome­
timentos na capacidade de produzir espontaneamente, compreender
e repetir a fala, assim como defeitos na capacidade de ler e escrever.
TRA N STO R N O S N Ã O O R G Â N IC O S D A FALA
Um déficit que afeta somente a fala é geralmente uma disartria.
Fatores emocionais e psicogênicos influenciam a articulação. Trans­ devida a doença cerebelar ou fraqueza ou espasticidade da muscu­
tornos da fala, mas não da linguagem, podem ocorrer numa base não latura que produz a fala.
orgânica. Os transtornos não orgânicos da voz podem assumir muitas No início do século XIX, Gall e Spurzheim sugeriram que as
formas diferentes e podem ser causados por vários fatores. Os trans­ funções da fala se localizavam no lobo frontal. Dax (1836) percebeu
tornos não orgânicos da voz mais comuns são disfonia e afonia. Disar- a relação entre afasia e lesões do hemisfério esquerdo. Broca (1861)
tria, lalação, gagueira, mutismo ou anartria ocorre raramente. Pode notou perda da fala associada a uma lesão da convolução frontal infe­
haver uma linguagem infantil quando o pronome objetivo é usado rior esquerda e Trousseau (1862) usou pela primeira vez a palavra
como sujeito (p. ex., “Mim quer ir para casa”). O início é freqüente­ afasia. As idéias fundamentais de Wernicke constituíram a base para
mente abrupto, talvez em associação a um trauma emocional; pode muitos dos conceitos atuais de afasia. Em 1874, ele descreveu perda
haver períodos de remissão, e a condição pode desaparecer subita­ da compreensão da fala (surdez para palavras) resultante de uma
mente. O defeito da fala pode variar de tempos em tempos. Ele é com lesão do giro temporal superior esquerdo e posteriormente relatou
freqüência bizarro e não corresponde a nenhum padrão orgânico. O que uma lesão posterior ao giro temporal superior, na região do giro
paciente pode não conseguir articular e falar apenas sussurrando. A angular, era seguida de incapacidade de compreensão de palavras
fala pode ser perdida, mas o paciente é capaz de cantar, assobiar e escritas (alexia, ou cegueira para palavras). Wernicke também fez
tossir. Pode haver disfagia e bolo histérico associados. a primeira descrição do que é conhecido atualmente como afasia
Na ansiedade e na agitação, a fala pode ser interrompida, trêmula, de condução. Lichtheim (1885) descreveu a afasia subcortical.
alta, irregular e sem fôlego. Gaguejar e hesitação são comuns. A Hughlings-Jackson enfatizou a complexidade dos transtornos da
fala pode ser rápida e desordenada (taquifemia ou taquilalia) ou linguagem e observou que a localização de uma lesão num paciente
pode haver lalação ou mutismo. Na afonia histérica, há profunda afásico específico não significa necessariamente que a função da
dificuldade de fala, porém não há nenhum distúrbio de tosse ou linguagem afetada esteja localizada nessa área. De modo geral, a
respiração. Pacientes maníacos podem ter um fluxo rápido de pala­ aquisição de neuroimagens funcionais mostrou que o modelo da
vras (pressão a falar), muitas vezes com mudança abrupta de tema. linguagem do século XIX é notavelmente inteligente, confirmando
Na depressão, a fala pode ser lenta, por vezes com mutismo. Afasia a importância dos cóitex frontal inferior posterior (FIP) esquerdo
orgânica efetiva é por vezes confundida com mutismo histérico e temporal superior posterior (TSP), conforme predito por Broca.
ou simulado. O paciente afásico, não importa quão sem fala, pelo Wernicke e Lichtheim.
menos tenta ocasionalmente falar; no mutismo histérico, pode haver Uma definição simples de afasia é um transtorno de capacidades
a aparência de grande esforço sem produção de um único som; no de linguagem anteriormente intactas devido a uma lesão cerebral.
mutismo simulado, o paciente nem sequer faz esse esforço. Mutismo Uma definição mais abrangente a considera um defeito (disfasia) ou
também pode ocorrer na catatonia. Na esquizofrenia, pode haver perda (afasia) do poder de expressão pela fala, pela escrita ou por
hesitação com bloqueio ou negativismo com conseqüente mutismo gestos ou um defeito ou perda da capacidade de compreensão da
(alalia). Duas disfonias não orgânicas comumente vistas em crianças linguagem falada ou escrita ou da interpretação de gestos em conse­
e adolescentes são a síndrome do sussurro, vista principalmente em qüência de uma doença cerebral. A afasia indica que o transtorno
meninas, e o falsete emocional (voz alta histérica), visto principal­ da linguagem não se deve a paralisia ou incapacidade dos órgãos da
mente em meninos. fala ou dos músculos que controlam outras formas de expressão. O
Palilalia, ecolalia e perseveração são com freqüência manifesta­ termo disfasia não é útil e é facilmente confundido com disfagia:
ções de psicose, mas podem ocorrer associadas a lesões orgânicas, por esta razão, ele caiu em desuso.
especialmente dos lobos frontais. Palilalia é a repetição da própria Há três níveis corticais envolvidos na compreensão da linguagem.
fala. Ecolalia é a repetição sem sentido de palavras ouvidas. Perse­ O primeiro é o nível de chegada, uma função das áreas receptivas
veração é a persistência de uma réplica ou uma idéia em resposta corticais primárias; neste nível, os símbolos da linguagem são perce­
a diversas perguntas. Neologismos são palavras novas, geralmente bidos, vistos ou ouvidos, sem diferenciação adicional dos impulsos.
sem sentido, criadas pelo paciente e ouvidas geralmente em estados O segundo nível é o do conhecimento, ou função gnósica, rela­
psicóticos ou em pacientes afásicos. Idioglossia é a articulação cionado ao reconhecimento de impulsos, formulação de engramas
imperfeita com emissão de sons sem sentido; o indivíduo pode falar para relembrar estímulos e revisualização. O terceiro nível, aquele
com um vocabulário próprio. Idioglossia pode ser observada em de maior importância na afasia, tem a ver com o reconhecimento
pacientes com surdez parcial, afasia e surdez de palavras congê­ de símbolos sob a forma de palavras, ou com a elaboração superior
nita. Frases aliterativas, repetição e confusão são encontradas no e associação de símbolos aprendidos como função da linguagem.
delirium e na psicose. Dislogia designa uma fala anormal causada Há também três níveis de função motora da fala. Na afasia, o mais
por doença mental e é usada mais comumente para referir-se a fala elementar deles é o mais raramente afetado e o mais complexo
anormal na demência. é o mais freqüentemente envolvido. O mais primitivo é o nível
emocional; o paciente pode responder a um estímulo doloroso com
um “ai,” ainda que outras funções da linguagem estejam inteira­
A FA SIA
mente ausentes. A linguagem emocional é preservada quando todas
Quando uma doença cerebral focal afeta o córtex primário, o defeito as outras funções da linguagem são perdidas. A seguir, encontra-se o
resultante reflete a área envolvida (p. ex., hemiparesia nas condições nível automático, que está relacionado à fala casual e automática; o
BIBLIOTECA
C C S -UFPE Transtornos da Fala e da Linguagem 67

paciente pode conseguir responder a perguntas com palavras como se situa entre o córtex visual e as áreas perissilvianas posteriores
“sim” e “não” e ser capaz de contar ou dizer os dias da semana, ainda da linguagem e está envolvido nas funções visuais da linguagem.
que outros elementos da fala estejam gravemente comprometidos. O O centro de Exner é uma área cortical supostamente relacionada
nível mais elevado é o da linguagem proposicional, volitiva, simbó­ com a escrita que se situa no giro frontal médio do lobo frontal
lica ou intelectualizada, que se desorganiza mais facilmente e é o dominante da linguagem muito próxima do campo ocular frontal e
mais difícil de ser reparado. A linguagem requer o uso de símbolos imediatamente anterior ao córtex motor primário para a mão. Pode
(sons, marcas, gestos) para comunicação. A linguagem proposicional haver tratos de substância branca ligando as áreas de Wernicke e de
é a comunicação de pensamentos, idéias, sentimentos e juízos usando Exner análogos ao fascículo arqueado.
palavras, sintaxe, semântica e regras de conversação. Um indivíduo Embora as áreas e conexões corticais descritas anteriormente
normal é capaz de compreender frases complexas e fazer afirmações sejam centros importantes da linguagem, as correlações clinicopa-
que exijam pensamento e concentração. tológicas não são tão exatas que possibilitem localização precisa
em todos os casos. O grau de déficit parece correlacionar-se com
o tamanho da lesão e também com sua localização. As funções
A N A T O M IA DOS CENTROS D A L IN G U A G E M
da linguagem não estão tão discretamente localizadas no cérebro
Os centros da linguagem estão localizados nas áreas perissilvianas como estão propriedades como a visão e a sensação elementar, mas
do hemisfério dominante da linguagem (Figura 9.1). As áreas da estão mais localizadas que faculdades como a inteligência, o juízo
linguagem formam uma massa de tecido em forma de C em torno crítico e a criatividade. Há evidências de que a fala proposicional
dos lábios da fissura silviana, estendendo-se da área de Broca até depende de regiões do hemisfério esquerdo remotas em relação às
a área de Wernicke. O sulco central faz interseção com a fissura áreas perissilvianas clássicas da linguagem. As áreas perissilvianas
silviana próximo a seu ramo posterior. As áreas da linguagem FIP da linguagem são perfundidas pela artéria cerebral média (ACM);
situam-se à frente do sulco central no lobo frontal e são designadas as áreas anteriores da linguagem são supridas pela divisão superior
como anteriores ou pré-rolândicas. As áreas TSP situam-se poste­ e as áreas posteriores pela divisão inferior. A maioria dos casos de
riormente ao sulco central e são designadas como posteriores ou afasia se deve a isquemia na distribuição da ACM.
pós-rolândicas. As áreas anteriores da fala medeiam os aspectos
motores — ou expressivos — e as áreas posteriores medeiam os
E X A M E DE PACIENTES C O M A FA SIA
aspectos sensoriais — ou perceptivos — da linguagem. A área da
fala de Broca situa-se no giro frontal inferior. Ela é basicamente o A avaliação inicial da função da linguagem dá-se durante a coleta da
córtex motor associativo, a área executiva da função da linguagem história. Déficits óbvios exigem exploração, mas pode haver déficits
que se localiza imediatamente anterior às áreas motoras primárias de linguagem que não se evidenciam prontamente durante a coleta da
para os lábios, a língua e a face. A região do giro pré-central da história. Por exemplo, a incapacidade de repetir, que é a caracterís­
ínsula, uma área cortical por sob os lobos frontal e temporal, parece tica essencial da afasia de condução, pode não se evidenciar durante
ser importante para o planejamento motor da fala. A área da fala a coleta da história. Algum grau de avaliação formal é em geral
de Wernicke situa-se no giro temporal superior. Ela é basicamente prudente. Na avaliação de afasias, é importante conhecer a prefe­
o córtex associativo sensorial que se localiza imediatamente poste­ rência manual do paciente (e por vezes as tendências familiares em
rior ao córtex auditivo primário. O fascículo arqueado é um trato relação à preferência manual), sua formação cultural, a língua nativa
profundo da substância branca que descreve um arco a partir da área e outras línguas faladas, seu vocabulário, seu nível educacional, sua
de Wernicke em torno da extremidade posterior da fissura silviana capacidade intelectual e sua vocação. Assim como não é possível
e através da substância branca subcortical da ínsula para a área avaliar o estado mental de um paciente com função da linguagem
de broca. Outros tratos na substância branca subcortical da ínsula comprometida, é difícil avaliar o estado da linguagem numa pessoa
proporcionam conexões adicionais entre as áreas FIP e TSP. O giro que tenha alterações do estado mental causando confusão mental,
angular faz parte do lóbulo parietal inferior; ele recobre o ramo desorientação, desatenção, agitação ou depressão grave ou que esteja
posterior da fissura silviana e se situa entre a área de Wernicke e o emocionalmente perturbada. Pacientes com problemas emocionais
córtex visual. O giro angular é importante para leitura e funções não podem ter distúrbios da linguagem numa base não orgânica. Qual­
verbais semelhantes da linguagem. O giro supramarginal também quer dificuldade aparente de fala ou de linguagem deve natural­
mente ser correlacionada com os achados em outras partes do exame
neurológico.
Cerca de 90% a 95% da população é destra. O hemisfério cerebral
esquerdo é dominante para a linguagem em 99% dos destros e em
60% a 70% dos canhotos. Dos demais canhotos, cerca da metade tem
dominância do hemisfério direito e aproximadamente metade tem
dominância mista. Os canhotos modificados (destros anômalos) são
indivíduos naturalmente canhotos forçados pelos pais ou professores
no início da vida a exercer atividades como destros, principalmente
para a escrita. Essa conduta a lidar com a sinistralidade praticamente
desapareceu, mas canhotos modificados ainda são encontrados, espe­
cialmente na população mais idosa. Podem-se encontrar portanto
pacientes com preferência manual direita (destros) que têm domi­
Fascículo nância do hemisfério esquerdo para a linguagem, pacientes com
arqueado preferência manual esquerda (canhotos) que ainda têm dominância
do hemisfério esquerdo, pacientes “destros” que têm dominância do
FIG. 9.1 • Centros im p ortan tes na linguagem .
A G iro angular; B, Área de Broca; EC, C entro de escrita de Exner; SP, Lóbulo hemisfério direito (destros anômalos) e pacientes canhotos que têm
parietal superior, que ju n ta m e n te com o PCG (giro pós-central) é im p o rta n te dominância do hemisfério direito (canhotos verdadeiros). Como as
no reconhecim ento tá til; T, Parte triangular; l/l/, Área de W ernicke. anormalidades clínicas das funções corticais superiores, especial-
68 Transtornos da Fala e da Linguagem

mente a linguagem, são fortemente influenciadas pela dominância, paciente afásico pode ser capaz de contar automaticamente, dizer os
a determinação da preferência manual e do estado de dominância dias da semana ou os meses do ano, repetir o alfabeto, dizer seu nome
do paciente é primordial. Somente cerca de 2% dos casos de afasia ou recitar cantigas de ninar. Alguns pacientes afásicos são capazes
se devem a lesões unilaterais do hemisfério direito. de cantar canções simples excessivamente ensinadas, como Feli:
A dominância cerebral e a preferência manual são pelo menos Aniversário, ainda que não sejam capazes de falar. Um fragmente
em parte hereditárias. O não-desenvolvimento de uma dominância retido que um paciente afásico repita várias vezes foi designado
hemisférica nítida foi proposto como explicação para distúrbios tais como uma monofasia (expressão recorrente, estereotipia verbal,
como dislexia, gagueira, escrita espelhada, dificuldade de aprendi­ automatismo verbal, verbigeração). Na monofasia, o vocabulário do
zado e falta de jeito geral. Muitos pacientes são pelo menos em parte indivíduo limita-se a uma única palavra, expressão ou frase, comc
ambidestros, podendo ser difícil, na falta de um teste de Wada, ter “do-do-do” ou “Oh, céus!” Automatismos verbais ocorrem mais
certeza quanto ao hemisfério que é dominante para a linguagem. comumente na afasia global. A expressão recorrente pode ser uma
Diversos marcadores “seguros” da preferência manual efetiva foram palavra real ou um neologismo. Por vezes a monofasia é uma exple-
propostos, mas todos eles são suspeitos. Em pacientes destros, a tiva profana que escapa de um paciente sob os demais aspectos digne
afasia decorrerá de uma lesão do hemisfério esquerdo em 99% dos e respeitador em circunstâncias socialmente constrangedoras. Algun>
casos; o outro 1% é dos afásicos cruzados. Nos canhotos, a situ­ automatismos verbais são incomuns e de difícil compreensão. Um
ação é muito mais variável. Numa série de afásicos canhotos, 60% paciente afásico diria “Pôncio Pilatos” em resposta a toda e qual­
tinham lesões do hemisfério esquerdo. Pode haver certo grau de quer pergunta. Outros exemplos incluem “sem pasta”, “televisão” e
dominância mista para a linguagem em indivíduos não destros. A “tenho de ir”. O paciente afásico original de Broca, Sr. Leborgne, foi
afasia pode tender a ter menor gravidade em canhotos e a ter recu­ apelidado de “Tan” porque esta era a única palavra que ele conseguia
peração melhor; a simples presença de uma história familiar de dizer. De acordo com Critchley, Hughlings-Jackson interessou-se
dominância manual esquerda num afásico destro pode predizer uma pela afasia originalmente quando sua família passou as férias numa
recuperação melhor. Basso questionou o conceito de melhor recu­ casa em que a dona afásica só conseguia emitir a estereotipia neolo-
peração em pacientes não destros. gística “watty”. Um paciente pode ter várias estereotipias em seu
Afásicos multilíngües precisam ser examinados em todas as suas repertório, e a preservação de respostas sociais estereotipadas (“olá."
línguas. Poliglotas podem ter vários centros da fala em áreas cere­ “tudo bem”) pode induzir um clínico descuidado ou apressado a
brais algo discretas porém superpostas. Estudos neurofisiológicos e achar que o paciente está lingüisticamente intacto. Automatismo.'
de neuroimagens estão ampliando gradualmente nosso conhecimento da fala também podem ocorrer como fenômeno crítico.
sobre as regiões do cérebro envolvidas em diversos processos rela­ Parafasia é um erro da fala em que o paciente substitui a palavra
cionados à fala. Em indivíduos bilíngües, a representação cerebral de ou som pretendidos por uma palavra ou som incorretos. Erros para-
algumas funções é semelhante para ambas as línguas, mas as áreas fásicos são comuns em pacientes afásicos. Numa parafasia fonê-
relacionadas com outras funções podem ser diferentes dependendo mica (fonológica, literal), há adição, deleção ou substituição de urr.
de quando as línguas foram adquiridas. A língua que se recupera fonema; entretanto, a palavra é reconhecível e pode ser pronunciada
melhor em afásicos multilíngües é variável. A lei de Pitres afirma claramente. A substituição pelo fonema errado pode fazer o paciente
que a recuperação da afasia será melhor para a língua mais usada, dizer “blotch” em vez de “watch” (relógio) ou “thumbness” em vez
mas a regra de Ribot afirma que a recuperação será melhor para a de “numbness” (dormência). Tecnicamente, uma parafasia literal é a
língua nativa. De fato, a maioria dos pacientes exibe recuperação substituição de uma única letra. Parafasia fonêmica é o termo prefe­
paralela em ambas as línguas. rível, pois a substituição de uma única letra também altera o fonema,
Há seis componentes distintos de função da linguagem que são e o cérebro pensa em fonemas, e não em letras. Pacientes analfa­
tipicamente testados em situações clínicas: fala espontânea (de betos cometem parafasias fonêmicas apesar de sua ignorância das
conversação), compreensão auditiva, designação, leitura, escrita e letras. Numa parafasia semântica (verbal), o paciente usa a palavra
capacidade de repetir. Muitas vezes é útil avaliar individualmente errada como substituta. Uma parafasia semântica faria o paciente
esses componentes antes de tentar sintetizar os achados em uma dizer “ring” (anel) em vez de “watch” (relógio). As parafasias são
entidade diagnostica. Dispõe-se de vários instrumentos para um semelhantes aos empregos errôneos ridículos, besteiras e bobagens
exame mais detalhado de pacientes afásicos, como o Boston Diag- que todas as pessoas emitem ocasionalmente, mas pacientes afásicos
nostic Aphasia Examination, o Western Aphasia Battery e outros. os cometem mais freqüentemente e podem não os reconhecer como
Para fins clínicos, não ficou claro se eles acrescentam muito ao errados. Um neologismo é uma expressão nova, uma não-palavra
exame prático junto ao leito. inventada no ato. O paciente pode referir-se a um relógio (“watch”
como woshap. Parafasias fonêmicas são mais típicas de lesões peris-
silvianas anteriores e parafasias semânticas mais típicas de lesões
FALA ESPO NTÂNEA
perissilvianas posteriores.
Além da fala proposicional de alto nível, as emissões espontâneas Na avaliação da fala proposicional, note pronúncia, formação
podem incluir as funções de nível inferior da fala emocional e automá­ de palavras e frases, fluência, cadência, ritmo, prosódia, omissão
tica. Fala emocional é a fala espontânea motivada por elevada carga ou transposição de sílabas ou palavras, uso incorreto de palavras,
emocional. Está presente em animais, especialmente nos primatas circunlocuções, repetições, perseveração, parafasias, jargão e o uso
mais evoluídos, e em humanos antes de adquirirem a linguagem de neologismos. Pacientes afásicos podem usar sinônimos inco­
proposicional. Alguns pacientes com afasia, primariamente afasia muns ou circunlocuções para evitar o uso de uma palavra que eles
não fluente, mesmo quando grave, podem praguejar e xingar de não conseguem recordar. Pode haver omissões de palavras; hesita­
forma eloqüente quando furiosos, freqüentemente para o choque e a ções e pausas inadequadas; perseveração; dificuldade em compre­
surpresa de amigos e familiares. Fala automática designa a recitação ender a implicação de palavras; automatismos verbais; agramatismo:
de itens simples repetidamente ensinados desde o início da infância jargão; ou palavras sem sentido. Em casos em que o paciente está
ou um fragmento de fala específico retido que um paciente afásico tendo dificuldade com a fluência, é difícil avaliar a fala espontânea
ainda é capaz de dizer mesmo na presença de uma não-fluência proposicional. Fluência refere-se ao volume de produção da fala.
grave. Mesmo quando incapaz de produzir a fala proposicional, um A fala normal tem 100 a 115 palavras por minuto. A produção da
Transtornos da Fala e da Linguagem 69

fala é com freqüência de até 10 a 15 palavras por minuto, por vezes colocando um dedo no nariz ou pondo a língua para fora da boca.
até menos, em pacientes com afasia não fluente. Se o comprimento A imitação, porém, é uma função de nível mais inferior do que a
máximo das frases tiver menos de sete palavras, então o paciente se compreensão.
encontra não fluente. Os pacientes geralmente têm conhecimento Muitos pacientes afásicos têm dificuldade na orientação direita-
da não-fluência e ficam frustrados com ela. Sua fala pode tender ao esquerda, especialmente em caso de lesões posteriores. A confusão
laconismo, respondendo a perguntas mas tentando não falar mais direita-esquerda faz parte da síndrome de Gerstmann. O teste
do que o necessário. Paciência e perguntas abertas são as melhores da orientação direita-esquerda pode incluir comandos tais como
abordagens para persuadir o paciente a conversar. Pacientes inca­ “mostre-me seu polegar direito” ou “toque seu ouvido direito com

pazes de se expressar pela fala podem usar pantomima ou gestos, seu polegar esquerdo”. E importante determinar a função basal antes
balançando ou meneando a cabeça, dando de ombros ou demons­ de concluir que um paciente tem confusão direita-esquerda.
trando reações emocionais visíveis. Na afasia grave, o paciente pode
ser incapaz de emitir uma única palavra.
NOMEAR
O teste da capacidade de nomear é parte importante do exame de
C O M P R E E N SÃ O
afasia. Nomear é uma função delicada, e a maioria dos pacientes
As respostas do paciente a solicitações e comandos verbais e afásicos tem dificuldade nisto. Os defeitos do nomear, todavia, são
a perguntas e comentários do dia-a-dia fornecem informações a inespecíficos. Na afasia anômica, uma incapacidade de nomear é
respeito de sua capacidade de compreensão da fala. A compreensão um defeito isolado, porém mais comumente a atribuição incorreta
pode ser testada fazendo-se o paciente obedecer a comandos verbais de nomes ocorre como parte de alguma outra síndrome afásica ou
(“mostre-me seus dentes,” “ponha sua língua para fora”, “feche os mesmo não afásica. No nomear por confronto, o paciente é solicitado
seus olhos” ou “aponte para o teto”). A compreensão pode ser consi­ a nomear objetos simples como uma chave, um lápis, uma moeda,
derada como razoavelmente intacta se o paciente obedecer a um um relógio, partes do corpo (nariz, orelha, queixo, unhas, nós dos
comando complicado em múltiplas etapas. No entanto, a incapa­ dedos) ou a nomear cores. Quando não conseguir dar o nome de um
cidade de obedecer a um comando, mesmo um comando simples, objeto, o paciente pode descrevê-lo ou dizer seu uso. O paciente pode
não prova necessariamente que a compreensão está comprometida. ser capaz de nomear um objeto, como um relógio, mas ser incapaz
O paciente não obedece por causa da apraxia. Pacientes com uma de nomear as partes componentes, como a pulseira ou o fecho. E
lesão do hemisfério esquerdo podem até mesmo ter apraxia para necessário ter alguma cautela, pois há influências da idade, culturais
funções de sua mão esquerda não parética. Eles podem ser incapazes e até mesmo sexuais em ação. Qualquer que seja a razão, muitas
de fazer uma saudação, dar adeus com a mão ou executar outras mulheres normais são incapazes de nomear um vidro de relógio.
funções simples sob comando usando a mão esquerda em razão de Muitos homens normais (com visão de cores intacta) são incapazes
envolvimento de fibras que transmitem informações das áreas da de nomear mais do que cores primárias e cores secundárias muito
linguagem à esquerda para as áreas motoras à direita (apraxia simpá­ simples. Antes de incluir alguma coisa como um item num teste de
tica). Caso o paciente não obedeça a comandos simples, estabeleça nomear, o examinador deve assegurar-se de que pessoas não afásicas
se ele pode dizer sim ou não ou abanar a cabeça para indicar isto. de todas as idades e de ambos os sexos sejam normalmente capazes
Faça então perguntas ridiculamente simples, como — “Você é do de identificá-la. Alguns pacientes normais usam nomes incomuns
planeta Júpiter?”, “Você comeu pregos no café da manhã?”, “Você para diversas partes do corpo, especialmente os dedos. Isto está em
está andando de táxi?” ou “Você é um homem (ou uma mulher)?” As parte relacionado ao nível educacional e à região de origem do indi­
respostas às perguntas ridiculamente simples devem ser conhecidas. víduo. Os indivíduos podem referir-se ao dedo indicador ou apon­
As respostas podem ser não verbais. Uma mulher idosa que ri quando tador como “o dedo junto do polegar” ou designá-lo como o “dedo
perguntada “Você está grávida?”entendeu a questão. Perguntas do do cachorro”, “dedo de veneno” ou “dedo da estátua da liberdade”.
tipo sim ou não mais complexas podem incluir as seguintes: “Uma Esses pacientes não estão afásicos. Muitos indivíduos normais não
mãe é mais velha que sua filha?”, “Você janta antes do café da conseguem nomear os dedos indicador, médio e anular. Quando
manhã?”, “Você pode voar num carro?”, “O sol nasceu de manhã?” incapaz de evocar um nome, um paciente afásico pode ser capaz
ou “Seus pés ficam no final de suas pernas?” Como a chance de uma de selecionar o nome correto numa lista. Outro teste do nomear é
resposta correta é de 50%, é importante fazer bastante perguntas fazer o paciente apontar para algo nomeado pelo examinador (p.
que excluam respostas por sorte. O paciente pode ter mais dificul­ ex., o telefone, a janela).
dade com palavras polissílabas e frases longas que com palavras Um método sensível para o teste da capacidade de nomear espon­
simples e frases curtas. Frases compostas e comandos duplos ou tânea é a geração de listas de palavras. O paciente é solicitado a
complexos podem ser usados para ver se a compreensão é mais do nomear tantos itens quanto for possível numa determinada categoria
que superficial. O exame de afasia começa a se superpor ao exame em um minuto. Os animais são uma categoria comum para o teste do
do estado mental mediante comandos como “coloque uma moeda nomear espontâneo. O paciente pode nomear qualquer tipo de animal
sobre a mesa, dê-me a segunda e segure a terceira em sua mão” ou (p. ex., de fazenda, do zoológico etc.), mas os grupos não devem ser
“aqui está um pedaço de papel; rasgue-o em quatro partes e coloque sugeridos de antemão, pois pode haver uma incapacidade de mudar
A

uma sobre a mesa, dê uma para mim e guarde duas consigo” (teste do de grupo. E prudente verificar mais de uma categoria de itens; outras
papel de Marie). Tanto a compreensão como a retenção são avaliadas categorias úteis incluem ferramentas, alimentos, países e meios de
contando-se uma história curta e fazendo-se então perguntas sobre transporte. A capacidade de nomear espontânea também depende da
ela. Pacientes com comprometimento da compreensão têm dificul­ idade e do nível educacional. Pacientes normais devem nomear no
dade especial em construções passivas (p. ex., “O leão foi morto mínimo 12 itens numa categoria; algum ajuste pode ser necessário
pelo tigre; que animal está morto?” ou “O menino tomou um tapa para pacientes com baixa instrução e pacientes mais idosos. Outra
da menina; quem foi atingido?”) e possessivas (p. ex., “O irmão da medida do nomear espontâneo é pedir ao paciente para relacionar
minha esposa é homem ou mulher?”). Pacientes que não são capazes todas as palavras que ele puder lembrar que comecem com uma
de compreender a linguagem falada ou escrita podem compreender determinada letra. O teste F-A-S é popular. O paciente cita palavras
pantomima, gestos e símbolos. Eles podem imitar o examinador começando com uma dessas letras, excluindo-se nomes próprios
70 Transtornos da Fala e da Linguagem

ou variantes morfológicas. No teste FAS, uma pessoa de instrução xões entre as áreas receptivas da linguagem e o centro de escrita de
média deve produzir 12 ou mais palavras por letra num minuto, Exner. No entanto, copiar não requer muito processamento; pode-
ou 36 palavras com com três letras em 3 minutos. A padronização se copiar um material em outra língua apesar de não falar a língua,
e os valores de referência para testar o nomear são imperfeitos. A desde que o alfabeto seja o mesmo. Uma incapacidade de copiar
competência da linguagem depende de educação, dialeto, experi­ pode dever-se a apraxia. O nomear também pode ser testado fazendo-
ência e outros fatores. Muitas vezes, a população de referência não se o paciente escrever os nomes de coisas de maneira semelhante
inclui pessoas de menor instrução, nem mesmo dialetos. A geração àquela usada para a fala.
deficiente de listas de palavras também pode ocorrer na demência,
depressão, parkinsonismo e lesões pré-frontais. O nomear responsivo
LEITURA
também é útil e usa a audição, e não a visão. O paciente pode ser
indagado quanto a substantivos (p. ex., “Onde trabalham os profes­ A capacidade de compreensão de símbolos da linguagem escrita do
sores?”), verbos (p. ex., “O que você faz com uma xícara?”) ou paciente pode ser testada fazendo-se com que ele leia. A linguagem
adjetivos (p. ex., “Que gosto tem o açúcar?”). escrita é percebida pelo sistema visual e as informações transmitidas
aos centros perissilvianos da linguagem. Disfunção dos centros da
linguagem ou interrupção das conexões com o sistema visual pode
REPETIÇÃO
causar uma incapacidade de 1er (alexia). A dificuldade de leitura
A capacidade de repetição pode estar envolvida seletivamente ou devida a alexia adquirida não está relacionada com a dislexia do
preservada paradoxalmente em determinadas síndromes afásicas. desenvolvimento (congênita) vista mais freqüentemente em meninos
Mais comumente, a capacidade de repetir é proporcional ao defeito em idade escolar que pode causar incapacidade grave de leitura. Os
da compreensão ou fluência e a repetição é um bom teste para a pacientes podem ter alexia sem nenhuma incapacidade associada
avaliação de afasia. É solicitado ao paciente que repita frases ou pala­ de compreensão da fala — a síndrome de cegueira para palavras
vras de volta para o examinador. O limite de repetição de um paciente pura. Alexia pode ocorrer com ou sem uma hemianopsia. Alexia
(isto é, o número de palavras que ele consegue repetir) geralmente é pode ocorrer com ou sem agrafia associada. A maioria dos pacientes
de duas mais que seu limite de dígitos. Tarefas de repetição simples com alexia têm também dificuldades de escrita (alexia com agrafia).
podem incluir contar, evitar números que podem ser repetidos por Alguns pacientes têm alexia sem agrafia (ver Cap. 10). Julgar a capa­
fala automática ou repetir palavras simples. Tarefas mais complexas cidade de leitura fazendo o paciente obedecer a um comando escrito
incluem palavras polissilábicas (p. ex., catástrofe), frases (“Se esti­ como feche os olhos envolve um elemento de práxis e deve merecer
vesse aqui, eu iria embora”) ou palavras de dar nó na língua (p. ex., interpretação cautelosa. Em pacientes que não conseguem 1er em
Popocatepetl [pó-pó-cah-té-petl], vulcão no México). As expressões voz alta, use perguntas que possam ser respondidas com “sim” ou
padrões usadas para testar disartria também funcionam para esse “não” ou por gestos. É também importante determinar se o paciente
fim. Uma frase popular na língua inglesa, para testar a repetição na pode 1er o que ele próprio escreve.
afasia é “no ifs, ands, or buts”. A omissão do s em cada uma dessas Ler em voz alta é uma tarefa diferente em relação a compre­
palavras pode não ser um erro em alguns dialetos da língua inglesa. ensão da leitura. A leitura oral (estimulação visual-produção oral) é
Um teste mais apropriado da repetição é “eles o ouviram falar no comparável a cópia (estimulação visual-produção manual), a repe­
rádio naquela noite” (modificado do exame diagnóstico para afasia tição (estimulação auditiva-produção oral) e a transcrição de ditado
Boston). Pacientes com repetição comprometida podem omitir pala­ (estimulação auditiva-produção manual) e pode estar preservada
vras, mudar a ordem das palavras ou cometer erros parafásicos. A apesar de comprometimento na compreensão da leitura.
repetição é preservada na afasia anômica, transcortical e em alguns
casos de afasia subcortical.
CLASSIFICAÇÃO DAS AFASIAS
A classificação das afasias é problemática. Esses transtornos variam
ESCRITA
quanto à gravidade, mesmo numa lesão de localização idêntica, e são
A capacidade de uso da linguagem escrita do paciente também deve com freqüência de tipo misto. Houve muitas tentativas de classificação
ser avaliada. Ela pode ser perturbada em conjunção com anormali­ dos pontos de vista anatômico, fisiológico e psicológico. Nenhuma
dades da linguagem falada ou separadamente. Pacientes que estejam delas é inteiramente satisfatória. Uma classificação estritamente anatô­
afásicos na fala também estão afásicos na escrita, mas a escrita pode mica não se aplica a todos os casos, pois uma lesão pequena pode
estar preservada em pacientes com disartria ou apraxia verbal. Em causai' comprometimentos significativos tanto da fluência como da
todas as afasias, a leitura e a escrita estão tipicamente piores que a compreensão, enquanto uma lesão extensa causa por vezes um defeito
compreensão e a fala, provavelmente por serem habilidades adqui­ isolado. Lesões semelhantes quanto ao tamanho e à localização em
ridas secundariamente. O paciente pode ser solicitado a escrever estudos de imagens podem estai' associados a síndromes afásicas dife­
espontaneamente ou por meio de ditado. Uma amostra de escrita rentes mesmo em pessoas com dominância cerebral para fala idên­
espontânea pode incluir algumas palavras, uma frase ou um pará­ tica. Lesões em localizações diferentes e de tamanho variável podem
grafo. A amostra de escrita revela geralmente os mesmos tipos de produzir síndromes afásicas semelhantes. Apesar disso, há algumas
dificuldades de nomear e parafasias evidentes na fala do paciente. relações gerais entre os locais anatômicos e o tipo de afasia.
Os pacientes podem ser capazes de escrever coisas elementares e Uma classificação comum divide as afasias nos tipos expressivo
excessivamente ensinadas, como nome, endereço, dias da semana e receptivo. Na afasia expressiva, o paciente tem dificuldade na
e meses do ano, mas podem ser incapazes de escrever um material produção da fala e luta para falar (não fluente); na afasia receptiva,
mais complexo. Pode haver uma diferença na capacidade do paciente a principal dificuldade do paciente é na compreensão da linguagem,
de copiar e de escrever livremente. A capacidade de escrever por enquanto a produção da fala não é afetada (fluente). Um grande
meio de ditado é análoga à capacidade de repetir material verbal. A problema da classificação de afasia como expressiva-receptiva é
cópia de material escrito avalia também a capacidade de transferir que todos os pacientes afásicos têm dificuldade em se expressar.
informações do sistema visual para as áreas da linguagem. Fazer Isto causa obstáculos principalmente para profissionais em treina­
o paciente copiar um material escrito pode testar também as cone­ mento, e para não neurologistas. Há uma tendência a classificar
Transtornos da Fala e da Linguagem 71

quase todas as afasias como expressivas, mesmo quando elas são diminuição da quantidade de produção da fala: poucas palavras,
claramente receptivas. É necessária alguma perícia clínica para se frases curtas e gramática deficiente. Qualquer grau de não-fluência é
reconhecer que um paciente pode ter dificuldade em se expressar possível, desde que a fluência esteja comprometida em comparação
lingüisticamente devido a um defeito na recepção (compreensão) com a compreensão. Na afasia de Broca grave, a fala consiste em
da linguagem falada. substantivos e verbos substantivos enunciados com muito esforço.
O modelo de Broca-Wernicke-Lichtheim foi adicionalmente Os pacientes têm consciência disso e ficam frustrados com sua
descrito e popularizado por Benson, Geschwind e outros no Boston dificuldade em falar. Há tendência a deixar de fora palavras não
Aphasia Research Center. Ele divide as afasias em variedades fluentes essenciais, como adjetivos, advérbios e palavras funcionais (isto é,
e não fluentes (Quadro 9.2 e Quadro 9.3). Se a produção da fala for artigos, pronomes, conjunções e preposições que servem basica­
elevada e a articulação fácil, a afasia é designada como fluente; se mente para dar estrutura à frase, e não a transmitir um significado).
a produção da fala for escassa e com esforço, a afasia é classificada Esse emprego parcimonioso da linguagem é por vezes designado
como não fluente. A não-fluência ocorre quando uma lesão envolve como fala telegráfica. O paciente sabe o que quer dizer mas é incapaz
as áreas anteriores da fala na região da área de Broca no lobo frontal. de dizê-lo ou de dizê-lo corretamente. A capacidade de compreensão
Quando essas áreas são relativamente poupadas, a fluência é preser­ da fala está relativamente não comprometida. Ao se defrontarem com
vada. A afasia de Broca é um tipo de afasia não fluente. Quando são um material difícil, podem surgir alguns defeitos da compreensão.
envolvidas as áreas posteriores da fala na região da área de Wernicke Em virtude da não-fluência grave, alguns pacientes são incapazes
no lobo temporal, a compreensão auditiva sofre comprometimento. de repetir o que ouvem e incapazes de ler em voz alta. O paciente
Quando essa área é poupada, a compreensão é relativamente preser­ consegue identificar objetos, mas não nomeá-los. Embora o paciente
vada. A afasia fluente mais comum é aquela de Wernicke. Na afasia esteja não fluente em relação à fala proposicional, pode haver a
global ou total, há tanto não-fluência como comprometimento da preservação da fala emocional e automática, e o paciente pode ser
compreensão; a lesão pode envolver tanto áreas da fala anteriores capaz de cantar. Ocasionalmente, a fala se reduz a monoíàsia ou a
como posteriores. Outros tipos de afasia incluem a de condução, expressões recorrentes. O paciente mostra-se afásico tanto na fala
anômica e transcortical. A dificuldade surge porque nem todos os como na escrita, mesmo quando usa a mão não parética (geral­
pacientes podem ser satisfatoriamente incluídos em uma dessas cate­ mente a esquerda). A preservação da escrita sugere apraxia verbal.
gorias. As características clínicas da afasia evoluem com o tempo. Em casos discretos, pode haver apenas pequenos erros na formação
Por exemplo, uma afasia global pode ocorrer numa lesão puramente de palavras, circunlocuções ocasionais ou dificuldade em encon­
anterior, mas evolui tipicamente para afasia de Broca. Quando vistos trar palavras, freqüentemente reveladas apenas por solicitação de
agudamente, cerca de 60% a 80% dos pacientes afásicos se ajustam informações específicas de maneira rápida. Pacientes com afasia
à classificação anterior-não fluente/posterior-fluente. de Broca classicamente têm uma hemiparesia ou paresia faciobra-
quial contralateral porém sem nenhum defeito do campo visual. A
Afasia de Broca disartria está por vezes presente em pacientes afásicos — seja por
(Não Fluente, Expressiva, M otora, Anterior, causa de lesões coincidentes que afetam o aparelho articulatório em
Pré-rolândica, Executiva) um nível inferior seja em conseqüência de apraxia dos músculos da
articulação. Pode haver uma apraxia bucofacial associada fazendo
A afasia de Broca é um tipo não fluente de afasia causado por uma o paciente ter dificuldade em executar movimentos da boca e dos
lesão que envolve as áreas perissilvianas anteriores da fala na região lábios mediante comando. Alguns pacientes com afasia de Broca
FIP (Figura 9.2). Os pacientes têm fala espontânea não fluente com têm uma alexia associada (terceira alexia de Dejerine).


WBSBÊBBÊSSmmS
QUADRO 9.2
As Principais S ín d ro m es d e A fasia

Classificação da Afasia

Gravidades Relativas

Compreensão
Fluência Auditiva Repetição Nomear Leitura Escrita

De Broca -- + -- -- -- --

Global --- --- -- -- -- --

De Wernicke + --- -- -- -- ---

De condução + + --
+ /- T[ +
Anômica + T + -- + ---

Transcortical, mista -- — + -- — ----

Transcortical, motora ---- + + ---- — ----

Transcortical, sensorial + — + ---- — ----

Apraxia verbal ---- + —


---- — +

+ , função está relativamente intacta; - , função está anormal; + / - , envolvimento é discreto ou comprometimento duvidoso.
Modificado de Campbell WW, Pridgeon RP. Practical Primer o f Clinical Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2002.
72 Transtornos da Fala e da Linguagem

Afasia de Wernicke
(Fluente, Receptiva, Sensorial, Posterior, Pós-rolândica)
O rg a n iza ç ã o das S ín d rom es Com uns d e A fasia A afasia de Wernicke se deve a uma lesão da região TSP que
(C om Base em Ser a Fala E sp o n tân ea F lu en te ou envolve o córtex associativo auditivo e os giros angular e supra-
N ão F lu en te e em Estarem Boas ou D eficien tes a marginal (Figura 9.2). Os pacientes são incapazes de compreender
C o m p reen são A u d itiv a e a R ep etição ) a fala (surdez para palavras). Eles são relativamente fluentes, com
produção da fala normal ou até mesmo aumentada (logorréia), mas
Não fluente há perda da capacidade de compreensão da signifícância de palavras
Compreensão boa faladas ou de evocação de seu significado. A produção da fala dá-se
Repetição boa Motora transcortical sem esforço; o comprimento e a prosódia de expressões e frases são
normais. Embora seja abundante, a fala é desprovida de conteúdo
Repetição deficiente
significativo. O paciente ainda pode ouvir e pode reconhecer vozes,
Escrita afásica De Broca
mas não as palavras que elas emitem. São freqüentes erros parafá-
Escrita intacta Apraxia verbal sicos, ocasionando palavras incorretas ou ininteligíveis, sons não
Compreensão deficiente convencionais ou inarticulados e combinações sem sentido. A fala
Repetição boa Transcortical mista abunda em neologismos. Há incapacidade de usar a sintaxe correta,
Repetição deficiente Global de modo que a estrutura das frases é defeituosa (paragramatismo). 0
uso incorreto de palavras e a sintaxe deficiente resultantes são desig­
Fluente
nados como agramatismo. Pode haver circunlocução e um excesso
Compreensão boa de pequenas palavras de recheio. A fala pode ser fluente, mas o
Repetição boa Anômica paciente não pode compreender sua própria fala; ele não percebe
Repetição deficiente De condução seus erros de fala e não os corrige. As freqüentes parafasias e neolo­
Compreensão deficiente gismos, combinados com o agramatismo, juntamente com a elevada
produção da fala, podem ocasionar uma fala inteiramente ininteli­
Repetição boa Transcortical sensorial
gível, denominada jargonofasia ou salada de palavras. Hughlings-
Repetição deficiente Jackson descreveu esse tipo de afasia como “palavras em abun­
Compreensão da leitura deficiente De Wernicke dância usadas incorretamente”. Déficits do nomear e da repetição
Compreensão da leitura intacta Surdez de palavras pura ocorrem devido a compreensão deficiente. Há geralmente uma alexia
proporcional associada. Em raras ocasiões, há dissociação entre
os defeitos de compreensão da linguagem falada e escrita. Muitas
vezes o paciente não tem consciência do déficit e pode até parecer
Ocasionalmente, lesões afetam áreas do cérebro que controlam a eufórico. Pacientes com afasia de Wernicke têm com freqüência um
fala mas não a linguagem. O paciente pode ter dificuldade de fala, déficit do campo visual, porém sem nenhuma hemiparesia. Quando
mas a compreensão está perfeita e a escrita não é afetada. As funções provocada por uma doença vascular, a isquemia ocorre geralmente
emocionais e automáticas da fala estão preservadas. O problema na distribuição da divisão inferior da ACM.
é basicamente uma apraxia isolada para fala, que pode ou não ser
acompanhada de outras evidências de apraxia bucofacial. A lesão Afasia Global (Total, Expressiva-Receptiva, Completa)
nesses casos pode limitar-se à área de Broca, enquanto em casos
Na afasia global, uma grande lesão destruiu todo o centro perissil-
mais típicos de afasia de Broca a lesão é em geral mais extensa.
viano da linguagem ou lesões separadas destruíram tanto a região
Essa condição foi denominada apraxia da fala (AF; apraxia verbal,
FIP como a TSP (Figura 9.2). Uma fala evidentemente não fluente
disartria cortical, apraxia adquirida da fala, afasia da área de Broca,
combina-se com um déficit grave da compreensão e com incapaci­
mini-Broca ou baby-Broca). Pacientes com AF parecem ter esque­
dade de nomear ou de repetir. Tipicamente há tanto uma hemiplegia
cido como produzir os sons da fala. Há distorção dos sons da fala à
medida que os músculos articulatórios procuram a posição correta.
Há um controle deficiente, porém não há nenhuma fraqueza do trato
vocal. A prosódia pode estar comprometida, e a fala pode ter uma
qualidade gaguejante. O padrão da fala pode alterar-se de tal modo
que o paciente fala como se tivesse adquirido um sotaque estran­
geiro. A dificuldade é maior com palavras polissilábicas e expressões
complexas do que com palavras simples. O paciente com AF pode
ser capaz de repetir palavras curtas comuns, mas não vai conseguir

repetir palavras polissilábicas mais longas. E comum transposição


de sílabas (“pasguete”). Usandopuhtuhkuh, o paciente pode interpor
uma sílaba ou perseverar numa sílaba. A fala assemelha-se à não-
fluência hesitante vista na afasia de Broca, mas o paciente fala em
frases corretas no idioma, usando gramática e sintaxe corretas. De
fato, parte da dificuldade na afasia de Broca pode dever-se a um
elemento de AF. Estreitamente relacionada à AF está a síndrome
de autismo para palavras puro (afemia, afasia motora pura de Deje-
FIG. 9.2 # A extensão da lesão causando classicam ente afasia global é
rine). O paciente é totalmente incapaz de falar, mas a compreensão indicada pela linha externa tracejada; a lesão causadora da afasia de Broca,
auditiva, a leitura e a escrita estão normais. A causa habitual é uma pelas linhas som breadas cruzadas; e a lesão causadora da afasia de W ernicke,
pequena lesão da área FIP. pela área de linhas horizontais.
Transtornos da Fala e da Linguagem 73

como um corte do campo. A afasia global se deve em geral a oclusão Afasia Transcortical
da carótida interna ou da ACM proximal. Em alguns pacientes, a
Afasias transcorticais são síndromes em que a área perissilviana
compreensão melhora, deixando um déficit semelhante à afasia de
da linguagem é preservada mas está desconectada do restante do
Broca.
cérebro (Figura 9.4). A etiologia habitual é um infarto da linha
divisória (zona marginal). Como as áreas FIP e TSP e o fascículo
Afasia de Condução arqueado que as liga estão intactos, os pacientes estão afásicos mas
(Associativa, Comissural, Central, Profunda) têm preservação paradoxal da capacidade de repetição. A repetição
A afasia de condução foi descrita por Cari Wernicke, que a deno­ pode estar tão bem preservada que os pacientes exibem ecolalia,
minou leitungsaphasie. Ela se deve a uma lesão que interrompe a repetindo tudo que ouvem. Quando a condição é grave e todo o
condução de impulsos entre as áreas de Wemicke e de Broca. O complexo perissilviano da linguagem está separado do restante do
déficit característico é repetição deficiente com preservação de outras cérebro, os pacientes não têm fala espontânea fluente e são incapazes
funções da linguagem. O paciente é fluente e a compreensão não de compreender. Essa síndrome foi denominada isolamento da área
é afetada; o nomear é variável. A lesão situa-se mais comumente da fala ou afasia transcortical mista. Quando a lesão é basicamente
na substância branca profunda na região do giro supramarginal e anterior, a síndrome se assemelha à afasia de Broca com não-fluência
envolve o fascículo arqueado e outros tratos de fibras que se dirigem na fala espontânea mas compreensão intacta. A repetição é melhor
das áreas da linguagem posteriores para as anteriores (Figura 9.3). que a fala espontânea. Esta é a síndrome de afasia motora transcor­
A etiologia é mais comumente uma oclusão embólica de um ramo tical (síndrome de isolamento anterior). A área motora suplementar
terminal da ACM. Por desconectar as áreas perissilvianas anteriores e o córtex pré-frontal dorsolateral, que são responsáveis pelo plane­
da linguagem das posteriores, a afasia de condução constitui uma jamento e pelo início da fala, estão isolados da região FIP. Na afasia
das síndromes de desconexão (ver Cap. 10). sensorial transcortical (síndrome de isolamento posterior), há grande
envolvimento das áreas de linguagem posteriores. A região TSP
Afasia Anômica está isolada dos córtex parietal, occipital e temporal circunvizinhos
que armazenam associações de palavras. Os pacientes são fluentes,
(Amnésica, Amnéstica, Nominal)
mas têm dificuldade de compreensão; a repetição é melhor que a
Na afasia anômica, há um déficit na capacidade de nomear, com fala espontânea. As afasias transcorticais são mais comuns do que
preservação de outras funções da linguagem. Os pacientes são se supõe comumente.
fluentes, têm boa compreensão e são capazes de repetir. A afasia
anômica é o tipo mais comum porém menos específico de afasia. A Afasia Subcortical
anomia ocorre em todos os tipos de afasia. Pacientes com qualquer
tipo de afasia em desenvolvimento ou recuperação podem passar Afasia subcortical refere-se a transtornos da linguagem que decorrem
por um estágio em que anomia é o achado primário, e este pode ser não de danos às áreas perissilvianas da linguagem, mas sim de lesões
o déficit mais persistente. A designação de afasia anômica é apro­ — geralmente vasculares — envolvendo o tálamo, o caudado, o
priada somente quando a anomia ocorre como um déficit isolado putâmen ou a cápsula interna do hemisfério dominante da linguagem.
durante toda a evolução da doença. O termo disnomia é por vezes Afasia subcortical não é um conceito novo; ela foi reconhecida por
usado para se referir a ligeira dificuldade de nomear. Os pacientes Lichtheim no século XIX. E difícil categorizar o transtorno da fala
podem ter dificuldade de nomear como manifestação de lesões que no esquema de Broca-Wemicke, podendo ele se assemelhar mais a
estão fora das áreas da linguagem ou de disfunção cerebral generali­ uma afasia transcortical. Foram descritos dois tipos: uma síndrome
zada. Afasia anômica como o único transtorno da linguagem sugere anterior e uma posterior. A síndrome anterior (afasia do caudado ou
uma lesão do lobo temporal inferior (Figura 9.3). Quando a afasia estriatocapsular) caracteriza-se por fala lenta e disártrica com preser­
anômica se acompanha de todos os quatro elementos da síndrome vação do comprimento das frases, isto é, não telegráfica, compre­
de Gerstmann, a lesão quase sempre se encontra no giro angular ensão preservada e dificuldade do nomear. Na síndrome posterior
dominante (Figura 9.3). (afasia talâmica), há fala fluente sem disartria, compreensão defi­

FIG. 9.4 ® Áreas tipicam ente envolvidas nas afasias transcorticais; estas
correspondem às zonas de linhas divisórias entre as distribuições das grandes
FIG. 9.3 # A lesão classicam ente causadora da afasia de condução é artérias. Br, de Broca; We, de W ernicke; Con, de condução; TCM, m otora trans­
indicada pela área som breada clara; a lesão causadora da a nom ia, pelas cortical; TCS, sensorial transcortical; MTC, mista transcortical. (De Benson DF,
linhas h orizontais; e a lesão causadora da síndrom e do g iro angular, pela G eschwind N. The aphasias and related disturbances. In; Joynt RJ, ed. Clinical
área som breada escura. Neurology. Philadelphia; J.B. Lippincott, 1990:1-34.)
74 Transtornos da Fala e da Linguagem

ciente e nomear inadequado. Em ambas as formas, a repetição está mente um paciente com alexia consegue ler pelo tato, reconhecendc
relativamente preservada, e os pacientes têm geralmente hemiplegia letras em relevo pelo toque embora não consiga identificá-las visu­
associada. A síndrome anterior assemelha-se a uma afasia motora almente. Alexia sintática é a incapacidade de compreensão de uir.
transcortical e a síndrome posterior se assemelha à afasia sensorial significado que dependa da sintaxe. O giro supramarginal esquerdc
de Wernicke ou transcortical porém acompanhada de hemiplegia. é particularmente importante para compreensão da linguagem em
O mecanismo pelo qual as lesões subcorticais causam afasia ainda que a sintaxe transmite a maior parte do significado. Na hemialexia.
é motivo de especulação, mas pode envolver disfunção secundária o paciente ignora metade da palavra.
das áreas perissilvianas da linguagem devido a interrupção das fibras A perda da capacidade de escrever não decorrente de fraqueza,
que se comunicam entre estruturas corticais e subcorticais. incoordenação ou outra disfunção neurológica do braço ou da mãe
é denominada agrafia. Um envolvimento mais discreto pode se:
designado como disgrafia. Há três tipos de agrafia: afásica, constru-
DISTÚRBIOS D A L IN G U A G E M N O HEM ISFÉRIO N Ã O
cional e apráxica. Agrafia é vista em todos os tipos de afasia, excet :
D O M IN A N T E na cegueira para palavras pura e no mutismo para palavras puro.
A dimensão da função da linguagem que se localiza no hemisfério Embora acompanhe tipicamente a afasia, a agrafia pode ocorre:
não dominante continua a ser uma questão discutida. Os não-destros, como um achado isolado e como parte de outras síndromes em que c

particularmente, parecem ter alguma função da fala no hemisfério paciente não está afásico. Agrafia sem alexia é uma característica di
não dominante. Parte da recuperação de afasia e a persistência de fala síndrome de Gerstmann. Uma lesão envolvendo o centro da escrita
emocional e automática sugerem que alguma função da linguagem ou suas conexões pode causar agrafia. Na afasia, a escrita encontra-
pode estar presente no hemisfério menos importante. Lesões do se ainda mais comprometida do que a fala. Os pacientes podem
hemisfério não dominante causam distúrbios da fala que afetam os perder a capacidade de escrever ainda que a fala seja conservada.
elementos não lingüísticos da linguagem. Há perda ou comprometi­ O defeito é basicamente uma apraxia da mão que escreve. Agrafia
mento do ritmo e dos elementos emocionais da linguagem. O termo pode manifestar-se por contração de palavras, omissão de letra-
prosódia refere-se aos aspectos melódicos da fala — modulação do ou sílabas, transposição de palavras ou escrita espelhada. Fazer c
diapasão, volume, entonação e inflexão que transmitem nuances paciente escrever espontaneamente geralmente revela todos os erre -
de significado e conteúdo emocional. Hiperprosódia consiste em presentes na fala assim como erros de soletrar e de formação de
exagero, hipoprosódia em diminuição e aprosódia em ausência do palavras. Na agrafia dissociada, pode haver dificuldade em escreve:
componente prosódico da fala. Disprosódia, tipicamente hipopro­ espontaneamente ou por ditado, com preservação da capacidade de
sódia ou aprosódia, pode ocorrer em lesões do hemisfério direito. Os copiar material escrito ou impresso. Pacientes com apraxia de cons­
pacientes perdem a capacidade de transmitir emoção na fala ou de trução podem também ter dificuldade em escrever. O déficit visuo-
detectar a emoção expressa por outras pessoas. Eles são incapazes espacial interfere no alinhamento e na orientação corretos do texto.
de dizer a mesma frase neutra (p. ex., “Estou indo ao armazém”) de A agrafia apráxica se deve à incapacidade de usar corretamente _
forma raivosa ou alegre. A fala disprosódica é plana e monótona, mão que escreve na ausência de outros déficits. A língua japonêsl
sem inflexão nem emoção. A fala no parkinsonismo é tipicamente tem dois sistemas de escrita separados porém paralelos: kanci (fono-
hipoprosódica. Pacientes com lesões não dominantes podem também gramas, silabogramas), que é similar às linguagens baseadas no alfa­
ter dificuldade em compreender significados figurativos e em distin­ beto, e kanji (morfogramas, logogramas, ideogramas), que consiste
guir o significado implícito e indicado por uma frase como “Você em 1.945 símbolos ou caracteres. Os pacientes podem ter alexia ou
pode dizer-me a hora?”. agrafia em graus diferentes para os dois sistemas.
Critchley descreveu as alterações normais na capacidade
lingüística que acompanham a idade avançada. Afasia pode se:
A L E X IA E A G R A FIA
uma característica de transtornos degenerativos e outros transtorno.'
Uma lesão no córtex visual primário causa perda da percepção neurológicos difusos. Afasia é comum na doença de Alzheimer. O
visual. No caso de uma lesão envolvendo o córtex associativo visual, transtorno da linguagem na doença de Alzheimer assemelha-se mais
a percepção visual está intacta, mas pode haver comprometimento da à afasia sensorial transcortical e piora progressivamente à medida
capacidade de reconhecer e interpretar estímulos visuais. A região que a doença evolui. A presença de afasia foi sugerida como um
do giro angular e do córtex adjacente no hemisfério dominante critério diagnóstico para o transtorno. Uma afasia proeminente pode
(Figura 9.1) é importante para o reconhecimento e a interpretação estar associada a uma data de início mais precoce e a progressão mais
de símbolos sob a forma de letras e palavras. As conexões entre o rápida. Os pacientes exibem tipicamente um conteúdo escasso de
córtex visual e o giro angular dominante são vitais para o reconheci­ informações em sua fala espontânea e anomia, especialmente para
mento visual de símbolos da linguagem. Geschwind disse que o giro tarefas de nomear espontâneo. Afasia também pode evidenciar-se
angular “transforma a linguagem falada em linguagem escrita e vice- quando demência complica a doença de Parkinson. Além disso,
versa”. A perda da capacidade de ler na ausência de perda efetiva pacientes parkinsonianos têm anormalidades motoras da fala super­
da visão é alexia (cegueira para palavras, afasia receptiva visual, postas relacionadas com a disfunção extrapiramidal. Afasia progres­
afasia sensorial visual). Há outros transtornos do reconhecimento siva primária (APP) é uma condição em que os pacientes se apre­
visual além de alexia; eles são discutidos no Cap. 10. Uma lesão sentam com um transtorno da linguagem que tem progressão inexo­
no giro angular, ou em suas conexões com o córtex visual, causa rável, acabando por ocasionar a afasia grave, até mesmo mutismo,
alexia. Há perda da capacidade de reconhecer, interpretar e evocar ou evoluir para demência. Em contraste com a afasia na doença de
o significado de símbolos visuais da linguagem. Palavras impressas Alzheimer, a APP tende a afetar inicialmente as áreas anteriores da
não têm nenhum significado, embora o paciente possa falar sem difi­ fala, resultando em comprometimento da fluência e anomia mas
culdade e compreender o que lhe é dito. Na alexia verbal, o paciente com preservação relativa da compreensão. Nos estágios iniciais,
consegue ler letras isoladas mas não palavras. Em alguns pacientes, as capacidades cognitivas não verbais são preservadas. Pacientes
o reconhecimento de letras e sílabas assim como o de palavras pode com APP podem acabar por exibir evidências de outros transtornos
estar comprometido. A leitura por vezes melhora quando o paciente neurológicos degenerativos, incluindo demência frontotemporal.
passa o dedo sobre uma letra (facilitação cinestésica), e ocasional­ degeneração corticobasal ou paralisia supranuclear progressiva.
BIBLIOTECA Transtornos da Fala e da Linguagem 75

CCS - UFPE Foundas AL, Bollich AM, Corey DM, et al. Anomalous anatomy
A M U S IA
of speech-language areas in adults with persistent developmental
Perda da capacidade musical, seja produção ou compreensão, pode stuttering. Neurology 2001 ;57:207-215.
Froese AP, Sims P. Functional dysphonia in adolescence: two case
também ocorrer em pacientes com afasia ou agnosia. Melodia e
reports. Can J Psychiatry 1987:32:389-392.
ritmo podem ser independentemente afetados. Tem havido especu­ Goodglass H, Kaplan E, Barresi B, et al. The Assessment o f Apha­
lação quanto ao local da lesão que produz amusia. Os centros que sia and Related Disorders. Philadelphia: Lippincott Williams &
controlam a capacidade musical continuam em grande parte inde­ Wilkins, 2001.
finidos em comparação com os centros que controlam a linguagem Faber-Langendoen K, Morris JC, Knesevich JW, et al. Aphasia in
senile dementia of the Alzheimer type. Ann Neurol
verbal. A avaliação é prejudicada pelo fato de que o paciente pode 1988;23:365-370.
não ter nenhum outro tipo significativo de afasia e deve ter tido Goodglass H. Understanding Aphasia. Burlington: Academic
capacidade musical pré-mórbida. O examinador deve ter algum Press, 1993.
grau de apreciação musical para poder avaliar o paciente. Wertheim Goodglass H, Quadfasel FA. Language laterality in left handed
descreveu um teste abrangente para avaliação de amusia. Diferentes aphasics. Brain 1954;77:521.
Gorelick PB, Ross ED. The aprosodias: further functional-
características da capacidade musical parecem distribuir-se entre os anatomical evidence for the organisation of affective language
dois hemisférios; assim, elementos de amusia podem desenvolver- in the right hemisphere. J Neurol Neurosurg Psychiatry
se por lesões de qualquer um deles. 1987;50:553-560.
Greenblatt SH. Neurosurgery and the anatomy of reading: a prac­
tical review. Neurosurg 1977;1:6-15.
BIBLIOGRAFIA Heilman KM, Rothi L, Campanella D, et al. Wernicke’s and global
aphasia without alexia. Arch Neurol 1979;36:129-133.
Ackermann H, Hertrich I. Voice onset time in ataxic dysarthria. Henderson VW. Jules Dejerine and the third alexia. Arch Neurol
Brain Lang 1997;56:321-333. 1984;41 (4) *.430-432.
Alexander MP, Naeser MA, Palumbo CL. Correlations of subcor- Joseph PR. Selective mutism—the child who doesn’t speak at
tical CT lesion sites and aphasia profiles. Brain 1987:110(Pa- school. Pediatrics 1999; 104 (2 Patient l):308-309.
tient 4):961-991. Kent RD, Kent JF, Duffy JR, et al. Ataxic dysarthria. J Speech
Ayotte J, Peretz I, Rousseau I, et al. Patterns of music agnosia as­ Lang Hear Res 2000;43:1275-1289.
sociated with middle cerebral artery infarcts. Brain 2000;123(Pa- Kertesz A. Aphasia and Associated Disorders: Taxonomy) Local­
tient 9): 1926-1938. ization and Recovery. New York: Grune and Stratton, 1979.
Bakar M, Kirshner HS, Wertz RT. Crossed aphasia. Functional Kirshner HS, Webb WG. Alexia and agraphia in Wernicke’s apha­
brain imaging with PET or SPECT. Arch Neurol 1996;53: sia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1982;45:719-724.
1026-1032. Kluin KJ, Foster NL, Berent S, et al. Perceptual analysis of speech
Barr A, Brandt J. Word-list generation deficits in dementia. J Clin disorders in progressive supranuclear palsy. Neurology
Exp Neuropsychol 1996;18:810-822. 1993;43(3 Patient l):563-566.
Basso A, Lecours AR, Moraschini S, et al. Anatomoclinical correla­ Kluin KJ, Gilman S, Lohman M, et al. Characteristics of the
tions of the aphasias as defined through computerized tomogra­ dysarthria of multiple system atrophy. Arch Neurol 1996:53:
phy: exceptions. Brain Lang 1985;26:201-229. 545-548.
Basso A, Farabola M, Grassi MR et al. Aphasia in left-handers. Kreisler A, Godefroy O, Delmaire C, et al. The anatomy of apha­
Comparison of aphasia profiles and language recovery in non­ sia revisited. Neurology 2000;54:1117—1123.
right-handed and matched right-handed patients. Brain Lang Li EC, Williams SE. Repetition deficits in three aphasic syn­
1990;38:233-252. dromes. J Commun Disord 1990;23:77-88.
Benson DF, Geschwind N. The Aphasias and Related Distur­ Liotti M, Ramig LO, Vogel D, et al. Hypophonia in Parkinson’s
bances. In Baker AB, Baker LH, eds. Clinical Neurology\ vol 1. disease: neural correlates of voice treatment revealed by PET.
New York: Harper & Row, 1971. Neurology 2003;60:432-440.
Benson DF. Aphasia, Alexia, and Agraphia. New York: Churchill Matas M. Psychogenic voice disorders: literature review and case
Livingstone, 1980. report. Can J Psychiatry 1991;36:363-365.
Blank SC, Scott SK, Murphy K, et al. Speech production: Wer­ Matsuo K, Kato C, Sumiyoshi C, et al. Discrimination of
nicke, Broca and beyond. Brain 2002;125:1829-1838. Exner’s area and the frontal eye field in humans—
Blanken G, Wallcsch CW, Papagno C. Dissociations of language functional magnetic resonance imaging during language and
functions in aphasics with speech automatisms (recurring utter­ saccade tasks. Neurosci Lett 2003;340:13-16.
ances). Cortex 1990;26:41-63. Mesulam MM. Primary progressive aphasia. Ann Neurol
Brazis PW, Masdeu JC, Biller J. Localization in Clinical Neurol­ 2001;49:425-432.
ogy. 4Ih ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001. Naeser M A, Alexander MP, Helm-Estabrooks N, et al. Aphasia with
Code C. Neurolinguistic analysis of recurrent utterance in apha­ predominantly subcoitical lesion sites: description of three capsu-
sia. Cortex 1982;18:141-152. lar/putaminal aphasia syndromes. Arch Neurol 1982;39:2-14.
Confavreux C, Croisile B, Garassus P, et al. Progressive amusia Ohyama M, Senda M, Kitamura S, et al. Role of the nondominant
and aprosody. Arch Neurol 1992;49:971-976. hemisphere and undamaged area during word repetition in post-
Connor NP, Abbs JH, Cole KJ, et al. Parkinsonian deficits in serial stroke aphasics. A PET activation study. Stroke 1996:27:
multiarticulate movements for speech. Brain 1989; 112 (Patient 897-903.
4):997-1009. Pool KD, Freeman FJ, Finitzo T, et al. Heterogeneity in spas­
Criichley M. And all the daughters of Musick shall be brought low: modic dysphonia. Neurologic and voice findings. Arch Neurol
language function in the elderly. Arch Neurol 1984:41:1135-1139. 1991;48:305-309.
Cummings JL, Darkins A, Mendez M, et al. Alzheimer’s disease Price CJ. Functional-imaging studies of the 19lh Century neuro­
and Parkinson’s disease: comparison of speech and language al­ logical model of language. Rev Neurol (Paris) 2001; 157 (8-9 Pa­
terations. Neurology 1988;38:680-684. tient 1):833—836.
Damasio AR. Aphasia. N Engl J Med 1992;326:531-539. Pryse-Phillips W. Companion to Clinical Neurology 2nd ed. Ox­
Day JT, Fisher AG, Mastaglia FL. Alexia with agraphia in multi­ ford: Oxford University Press, 2003.
pie sclerosis. J Neurol Sci 1987;78:343-348. Rodriguez-Fornells A, Rotte M. Heinze HJ, et al. Brain potential
Dronkers NF. A new brain region for coordinating speech articula­ and functional MRI evidence for how to handle two languages
tion. Nature 1996;384:159-161. with one brain. Nature 2002;415:1026-1029.
Duffy JR. Language and motor speech. In: Weibers DO, Dale Rosati G, De Bastiani P. Pure agraphia: a discrete form of aphasia.
AJD, Kokmen E, Swanson JW, eds. Mayo Clinic Examinations J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979;42:266-269.
in Neurology. 7th ed. St. Louis: Mosby, 1998. Rothi LJ, McFarling D, Heilman KM. Conduction aphasia, syn­
Fabbro F. The bilingual brain: bilingual aphasia. Brain Lang tactic alexia, and the anatomy of, syntactic comprehension. Arch
2001;79:201-210. " Neurol 1982;39:272-275.
Transtornos da Fala e da Linguagem

Sakurai Y, Ichikawa Y, Mannen T. Pure alexia from a posterior oc­ tral gyrus. Neurology 1993 ;43:1361—1363.
cipital lesion. Neurology 2001;56:778-781. Tepperman PS, Thacker RC. Motor speech disorders: a clinical
Seines OA, Knopman DS, Niccum N, ct al. The critical role of Wer­ approach. Postgrad Med 1980;68:86-89.
nicke’s area in sentence repetition. Ann Neurol 1985;17:549-557. Tomoda H, Shibasaki H. Kuroda Y, et al. Voice tremor: dysregulatior
Sommer M, Koch MA, Paulus W, et al. Disconnection of speech­ of voluntary expiratory muscles. Neurology 1987;37.i 17-122.
relevant brain areas in persistent developmental stuttering. Urban PR Hopf HC, Zorowka PG, et al. Dysarthria and lacuna:
Lancet 2002;360:380-383. stroke: pathophysiologic aspects. Neurology 1996;47:1135-1141
Sugishita M, Otomo K, Kabe S, et al. A critical appraisal of neu­ van Dongen HR, Arts WF, Yousef-Bak E. Acquired dysarthria in
ropsychological correlates of Japanese ideogram (kanji) and childhood: an analysis of dysarthric features in relation to neuro­
phonogram (kana) reading. Brain 1992; 115(Patient 5): 1563-1585. logic deficits. Neurology 1987;37:296-299.
Takayama Y Sugishita M, Kido T, et al. A case of foreign accent Wise RJ, Greene J, Buchel C, Scott SK. Brain regions involved in
syndrome without aphasia caused by a lesion of the left precen­ articulation. Lancet 1999;353:1057-1061.
C A P ÍT U L O 10
■ flflI

Agnosia, Apraxia e Transtornos Relacionados


das Funções Corticais Superiores

mão um objeto que ele não conseguiu identificar com a mão testada.
Quando as modalidades sensoriais primárias da mão estão compro­
G n o s e (do grego Snosls, ‘' c o n h e c » designa a síntese metidas, como numa radiculopatia ou neuropatia, a incapacidade de
superior de impulsos sensoriais, com conseqüente percepção, apre­ identificar um objeto pelo tato não é astereognosia. Astereognosia
ciação e reconhecimento dos estímulos. Agnosia refere-se a perda ou usualmente indica uma lesão que envolve o lobo parietal contrala­
comprometimento da capacidade de conhecer ou reconhecer o signifi­ teral. Em raras ocasiões, uma lesão em qualquer dos lobos parietais
cado ou a importância de um estímulo sensorial, mesmo que ele tenha pode produzir astereognosia bilateralmente. Ela também foi relatada
sido percebido. A agnosia ocorre na ausência de qualquer distúrbio de como de ocorrência em lesões que envolvem o corpo caloso ante­
cognição, atenção ou vigilância. Os pacientes não são afásicos e não rior e as radiações talâmicas. Se houver fraqueza da mão, o exami­
têm comprometimento em encontrar palavras ou em nomear generi­ nador pode segurar o objeto e movê-lo entre os dedos do paciente.

camente. Hughlings-Jackson considerava a agnosia como uma forma E notável ver um paciente com a mão paralisada por um acidente
não lingüística de afasia. As agnosias são geralmente específicas para capsular motor puro demonstrar estereognosia extraordinariamente
determinada modalidade sensorial e podem ocorrer com qualquer intacta quando testado desta forma. Na agnosia tátil, o paciente é
tipo de estímulo sensorial. Agnosias que envolvem as modalidades incapaz de identificar o objeto com qualquer das mãos, mas pode
sensoriais primárias podem constituir síndromes de desconexão que identificá-lo visualmente. Grafestesia é uma função semelhante. Ela
interrompem a comunicação entre uma área sensorial cortical espe­ é testada escrevendo-se números na palma da mão ou nas pontas
cífica e as áreas da linguagem, o que causa uma anomia restrita. dos dedos do paciente. A incapacidade de reconhecer os números é
Agnosia tátil designa a incapacidade de reconhecer estímulos pelo designada como agrafestesia; na presença de modalidades sensoriais
tato; a agnosia visual é a incapacidade de reconhecimento visual e a primárias intactas, ela indica habitualmente uma lesão envolvendo
agnosia auditiva (acústica) é a incapacidade de conhecer ou reconhecer o lobo parietal contralateral. As funções e anormalidades sensoriais
pela audição. Agnosia da imagem corporal (autotopagnosia) é a perda corticais são discutidas adicionalmente no Cap. 35.
ou o comprometimento da capacidade de nomear e reconhecer partes Agnosia digital designa perda ou comprometimento da capaci­
do corpo. Agnosia digital é um tipo de autotopagnosia que envolve dade de reconhecer, nomear ou selecionar dedos individuais das mãos
os dedos. Agnosia auditiva é a perda do reconhecimento de sons; a do próprio paciente ou das mãos do examinador. O paciente perde
fonoagnosia é a perda do reconhecimento de vozes familiares. Agnosia a capacidade de designar dedos individuais, indicar dedos desig­
temporal designa a perda do sentido do tempo sem desorientação em nados pelo examinador ou mover dedos designados por solicitação,
outras esferas. Agnosia visuoespacial é a perda ou comprometimento na ausência de qualquer outro déficit da designação. O teste para
da capacidade de julgar direção, distância e movimento e a incapaci­ agnosia digital pode ser convenientemente combinado com avaliação
dade de compreender relações espaciais tridimensionais. Em razão do da orientação direita-esquerda. O teste mais simples de orientação
comprometimento do julgamento espacial e da desorientação visual, direita-esquerda é pedir ao paciente para levantar uma mão especí­
o paciente não consegue encontrar seu caminho num ambiente que fica. Um teste mais desafiador é fazer o paciente tocar uma parte do
lhe é familiar. As agnosias multimodais podem ocorrer em disfunções corpo de um lado (p. ex., o ouvido direito) com um dígito especí­
das áreas associativas nos lobos parietal e temporal que assimilam fico do outro lado (p. ex., o polegar esquerdo). Ainda mais difícil é
informações sensoriais de mais de um domínio. quando o examinador fica de frente para o paciente, cruza seus ante­
Astereognosia (estereoanestesia) é a perda da capacidade de braços com mãos e dedos estendidos e pede ao paciente para tocar
reconhecer e identificar um objeto pelo tato apesar de modalidades um dos dedos do examinador de um lado específico (p. e x ., o dedo
sensoriais primárias intactas. Não há nenhuma perda da capaci­ in d icad o r e s q u e rd o ). Um te ste m u ito d e s a fia d o r é p e d ir
dade perceptiva. O paciente pode sentir o objeto, percebendo suas ao p a c ie n te p ara to c a r um dedo e sp e c ífic o com o exami­
dimensões, textura e outras informações relevantes. Entretanto, nador virado de costas para o paciente com antebraços cruzados nas
ele é incapaz de sintetizar essas informações e correlacioná-las costas. Usando uma sintaxe que se presta a confusão, o examinador
com experiência anterior e com informações armazenadas sobre pode dizer “com sua mão esquerda, toque meu dedo indicador
objetos semelhantes para reconhecê-lo e identificá-lo. A estereog- direito” . A agnosia digital e a confusão direita-esquerda constituem
nosia é testada pedindo-se ao paciente para identificar, com os olhos a síndrome de Gerstmann juntamente com agrafia e acalculia. A
fechados, objetos comuns colocados em sua mão (p. ex., moeda, agnosia digital por si só não é muito localizante, mas quando todos
chave, botão, alfinete de segurança, grampo de papel). O déficit mais os componentes da síndrome estão presentes a lesão pode situar-se
convincente é quando o paciente é capaz de identificar com a outra na região do giro angular dominante.
78 Agnosia, Apraxia e Transtornos Relacionados das Funções Corticais Superiores

Nas agnosias visuais, há perda ou comprometimento da capa­ há uma incapacidade de reconhecer rostos familiares. O paciente
cidade de reconhecer coisas visualmente, apesar de visão intacta pode não ser capaz de identificar pessoas, até mesmo familiares
(cegueira psíquica ou cegueira mental). As áreas 18 e 19 são parti­ próximos, olhando para seu rosto. Entretanto, ele pode identificar
cularmente importantes para as funções gnósicas visuais. A agnosia a pessoa imediatamente pelo som de sua voz. O paciente pode reco­
visual não é um defeito sensorial, mas sim um problema de reconhe­ nhecer uma face como uma face, mas não consegue associá-la a um
cimento. Há comprometimento nos processos associativos visuais indivíduo específico. Ele aprende a identificar pessoas usando outras
superiores necessários para o reconhecimento e o nomear, não expli­ indicações. Em exemplos extremos, o paciente é incapaz de reco­
cável por nenhum déficit da percepção visual. Os pacientes podem nhecer a si mesmo num espelho ou numa fotografia. Pacientes com
enxergar, mas não conseguem dar sentido ao mundo visual. Teuber prosopoagnosia, e outras agnosias visuais, geralmente têm lesões
disse que a agnosia visual era um “percepto despido de seu signi­ bilaterais da área occipitotemporal envolvendo os giros lingual, fusi-
ficado” . Oliver Sacks fez uma descrição divertida e informativa do forme e para-hipocampal. A prosopoagnosia pode ocorrer em lesões
quadro clínico da agnosia visual em The Man Who M istook His unilaterais do hemisfério direito posterior.
W ifefor a Hat. Simultanagnosia é a capacidade de perceber apenas um objeto
As especificações das funções visuais que são preservadas ou de cada vez ou detalhes específicos porém não uma figura inteira. O
envolvidas variam de paciente para paciente. Lissauer dividiu as paciente pode perceber partes, mas não o todo de um padrão. A área
agnosias visuais em tipos aperceptivo e associativo. A agnosia visual 19 é considerada importante para a revisualização, e lesões nesta
aperceptiva ocorre quando há algum defeito perceptivo distorcendo região causam uma agnosia visual caracterizada por incapacidade de
a imagem visual de modo que o objeto é irreconhecível. Ela se revisualizar, ou uma perda da memória visual. Um objeto pode ser
segue mais comumente a lesões que envolvem as regiões parie- identificado quando visto, mas o paciente não consegue descrevê-
tooccipitais bilateralmente. Na agnosia aperceptiva, há ausência de lo posteriormente. Na síndrome de Charcot-Wilbrand, há perda da
reconhecimento devido a um distúrbio perceptivo visual acima do revisualização; o paciente não consegue desenhar ou construir por
nível de uma função visual básica como a acuidade, a percepção de memória. Os pacientes podem não ser capazes de recordar a cor de
cores e os campos visuais. Há comprometimento nas percepções coisas comuns (p. ex., o céu).
mais complexas que possibilitam a síntese de elementos visuais. O Apraxia (do grego praxis, “ação”) é a incapacidade de executar
paciente pode ser capaz de ver partes, porém não o todo. Ele pode sob solicitação um ato motor intencional, familiar e de alto nível na
não ser capaz de distinguir um círculo de um quadrado ou fazer a ausência de qualquer fraqueza, perda sensorial ou outro déficit envol­
equivalência de um objeto a sua figura. vendo a parte afetada. O paciente deve ter compreensão intacta e
A agnosia visual associativa designa uma incapacidade global de ser cooperativo e atento na tarefa. Outra definição de apraxia é a
identificar objetos na ausência de distúrbio visual, afasia ou anomia. incapacidade de executar mediante comando um ato que o paciente
Este é um defeito na associação do objeto a experiência pregressa e é capaz de executar espontaneamente. Há muitas variedades de
a memória. Os pacientes podem identificar prontamente os mesmos apraxia. Aquelas vistas mais freqüentemente são a apraxia ideo-
objetos usando outras modalidades sensoriais. A agnosia visual asso­ motora, bucofacial, construcional e do vestir. Algumas das outras
ciativa ocorre em lesões bilaterais da junção occipitotemporal. Ela apraxias incluem apraxia da abertura das pálpebras, do fechamento
também pode ocorrer quando o córtex visual é desconectado dos das pálpebras, do olhar e da marcha. A apraxia da fala é discutida
centros da linguagem por uma lesão envolvendo o esplênio do corpo no Cap. 9.
caloso e o lobo occipital esquerdo, de modo semelhante à lesão A forma mais simples é a apraxia cinética dos membros. Esta
causadora de alexia sem agrafia. categoria provavelmente não deveria existir. Esses pacientes têm difi­
A agnosia de objetos visuais (agnosia óptica) é uma agnosia culdade no controle motor fino. Eles têm tipicamente lesões muito
visual associativa que causa uma incapacidade de reconhecer coisas discretas envolvendo o trato corticoespinhal que não são graves o
vistas que não se deve a distúrbios visuais, déficits cognitivos, desa­ bastante para causar fraqueza detectável, mas são graves o suficiente
tenção, nomear incorreto afásico ou não-familiaridade. O paciente é para comprometer a coordenação e a destreza. A apraxia cinética
incapaz de identificar objetos familiares apresentados visualmente. dos membros se deve a uma disfunção das vias motoras primárias.
Ele pode ser capaz de ver o objeto, até de descrevê-lo, mas não tem Em outras formas de apraxia, as áreas motoras e sensoriais corticais
nenhuma idéia do que ele é ou de como ele é chamado. Mas ele o primárias estão intactas. Pryse-Phillips referiu-se à apraxia cinética
reconhece imediatamente se tiver permissão de manipulá-lo ou ouvir dos membros como “uma entidade de validade duvidosa, a falta de
qualquer som que ele possa fazer. A agnosia de objetos visuais deve jeito... devendo-se provavelmente a uma paresia”.
ser distinguida de anomia. O paciente com anomia não consegue Na apraxia ideomotora (motora), o paciente é incapaz de executar
reconhecer o objeto quando apresentado por outra modalidade (p. um comando complexo (p. ex., saudar, dar adeus com a mão, estalar
ex., tato) e terá outros defeitos do nomear, como comprometimento os dedos, fechar os punhos, mostrar como pedir carona) com a extre­
do nomear espontâneo com incapacidade de gerar listas de pala­ midade envolvida, por vezes com nenhuma delas. O paciente pode
vras (p. ex., nomear animais). O paciente anômico também pode ser incapaz de mostrar por mímica como usar implementos comuns
ser capaz de demonstrar o que o objeto é por gestos (p. ex., aplicar (p. ex., martelo, escova de dente, pente) ou como chutar ou arre­
corretamente um pente a seu cabelo) e ainda assim não ser capaz de messar uma bola. Ele pode usar uma das mãos ou um dedo em subs­
chamá-lo de pente. O paciente com agnosia não reconhece o pente tituição ao objeto imaginado (p. ex., passando os dedos pelo cabelo
como pente e não tem nenhuma idéia do que fazer com ele. A agnosia em vez de mostrar como usar um pente ou juntando os dedos como
de objetos visuais é freqüentemente acompanhada de hemianopsia as lâminas quando solicitado a mostrar como usar uma tesoura).
homônima direita e alexia sem agrafia. O paciente pode ser incapaz de executar o ato mediante comando,
Algumas lesões do lobo occipital, especialmente do córtex visual mas pode conseguir imitá-lo. Em raras ocasiões, o paciente pode
primário, causam cegueira para cores (acromatopsia central). Lesões ser incapaz de executar um ato por comando ou imitação — como
das áreas associativas podem causar agnosia de cores. Na agnosia de mostrar a maneira de usar um pente — mas conseguir usar o objeto
cores, o paciente não consegue nomear nem identificar cores, embora propriamente dito. Na apraxia ideomotora, pode haver uma desco­
não seja cego para definir cores e possa discernir os números em nexão entre os centros da linguagem ou visuais que compreendem
placas coloridas. Na prosopoagnosia (agnosia de faces ou facial), o comando e as áreas motoras solicitadas a executá-lo. Os pacientes
Agnosia, Apraxia e Transtornos Relacionados das Funções Corticais Superiores 79

podem ter apraxia de movimentos de todo o corpo. Eles são inca­ lamber os lábios espontaneamente, mas é incapaz de fazê-lo sob
pazes de, mediante comando, realizar tarefas tais como ficar de comando. Apraxia dessas funções da linha média é comum em
pé, inclinar o corpo ou ficar na posição de um lutador de boxe. A pacientes com lesões envolvendo qualquer dos hemisférios. A inca­
ausência de apraxia de movimentos de todo o corpo na presença pacidade de executar esses atos não deve ser interpretada neces­
de apraxia de movimento dos membros foi atribuída ao fato de ser sariamente como uma evidência de distúrbio da compreensão em
poupado o feixe de Turck, um trato da área temporal superior poste­ pacientes afásicos.
rior para os núcleos pontinos (trato temporopontino). Outros tipos comuns de apraxia incluem a apraxia do vestir e
Apraxia simpática é a incapacidade de executar um ato motor aquela de construção. Apraxia de construção ou do vestir pode
complexo com o membro não parético na presença de uma lesão ocorrer em casos de lesões do lobo parietal que interfiram na
unilateral do hemisfério dominante. Por exemplo, um paciente capacidade de compreensão de relações espaciais do paciente.
com uma lesão do hemisfério esquerdo causando afasia de Broca Na apraxia de construção, o paciente é incapaz de copiar formas
pode ser incapaz de acenar um adeus usando a mão esquerda. Isto geométricas de qualquer complexidade devido a comprometimento
ocorre porque as fibras que ligam as áreas da linguagem do das habilidades visuoespaciais. Ele pode ser capaz de desenhar
hem isfério esquerdo às áreas m otoras do hem isfério direito um quadrado, mas não um cubo tridimensional. Pode ser capaz
se romperam. O paciente compreende a solicitação e não tem de desenhar formas individuais, mas não consegue sintetizá-las
nenhuma fraqueza na mão esquerda, mas é incapaz de executar numa figura geométrica mais complexa (p. ex., um quadrado com
a ação porque o hemisfério direito não chega nunca a receber um triângulo situado em seu canto superior direito e um círculo
o comando. situado no canto inferior direito, todos eles se tocando). O paciente
Na apraxia ideativa (conceituai), o paciente consegue executar pode também ser solicitado a desenhar coisas reais, como uma
componentes individuais de um ato motor complexo, mas não casa tridimensional com telhado e chaminé, um relógio ou uma
consegue executar a seqüência inteira corretamente. O paciente margarida. Pacientes com hemiapercepção podem não conseguir
pode executar cada passo corretamente, mas na seqüência omite colocar pétalas de um lado da margarida. Um teste tanto para
passos ou executa passos fora de ordem. A apraxia ideativa a práxis como para a cognição é fazer o paciente desenhar um
parece ser um comprometimento na concepção do objetivo global mostrador de relógio, inserir os números e desenhar os ponteiros
da seqüência de atividade ou uma incapacidade de planejar a série a marcar uma hora específica (p. ex., 3:10, ou “ 10 minutos depois
de etapas. Por exemplo, ao mostrar como dirigir um carro o paciente das 3”). Pacientes com hemiapercepção podem não conseguir
pode tentar engrenar a marcha antes de dar partida no motor. Quando colocar os números de um lado do relógio. Pacientes com disfunção
solicitado a mostrar como enviar uma carta pelo correio, o paciente do lobo frontal ou um estado confusional podem agir confusa e
pode fechar o envelope antes de inserir a carta ou colocar a carta desorganizadamente diante da tarefa, cometendo múltiplos erros.
na caixa de correio antes de afixar o selo. A apraxia ideativa pode Um paciente com distúrbios cognitivos pode esquecer o arranjo
ocorrer em caso de lesões da junção temporoparietal posterior correto dos números ou como indicar uma hora específica. Alguns
esquerda ou em pacientes com distúrbios cognitivos gerais. pacientes não conseguem interpretar 3:10 e colocarão um ponteiro
Na apraxia bucofacial, os pacientes não conseguem executar no 10 e o outro no 3, indicando 2:50 ou 10:15. A figura Rey-Oster-
mediante solicitação atos complexos envolvendo os lábios, a boca rieth é muito complexa e pode revelar uma apraxia de construção
e a face; isto pode incluir atividades tais como assobiar, tossir, sutil (Figura 10.1). As tarefas de construção são particularmente
rranzir os lábios, pôr a língua para fora da boca, enviar um beijo, úteis para diferenciar doenças psiquiátricas de neurológicas. Capa­
fingir soprar um fósforo ou sentir o cheiro de uma flor. Não há cidade de construção comprometida é um indicador sensível de
nenhuma fraqueza da boca, dos lábios ou da face, mas os pacientes lesões que envolvem diversas partes do cérebro, mas em pacientes
não conseguem fazer o movimento solicitado. O paciente pode psiquiátricos a capacidade de construção está preservada.

FIG. 10.1 • A The Rey-Osterrieth Complex Figure (Figura Com plexa de Rey-Osterrieth) para a avaliação da capacidade de construção.
80 Agnosia, Apraxia e Transtornos Relacionados das Funções Corticais Superiores

Na apraxia do vestir, o paciente perde a capacidade de colocar as entre neurônios pré-motores relacionados a deglutição e os núcleos
roupas corretamente. Há perda da capacidade de manipular as roupas bulbares responsáveis pela execução.
no espaço e de compreender suas relações tridimensionais. Pacientes Nas síndromes de desconexão calosa, há evidências de desco­
com hemiapercepção podem não conseguir vestir um lado do corpo. nexão inter-hemisférica ocasionando déficits na função do corpo
Um teste útil para apraxia do vestir é virar do avesso uma manga do caloso que se assemelham àqueles vistos em pacientes com cérebro
avental ou roupão do hospital e pedir então ao paciente para vesti-lo. dividido. Os pacientes com lesões calosas anteriores podem ter
Pacientes com apraxia do vestir ficam freqüentemente perplexos. anomia tátil unilateral, agrafia unilateral, apraxia unilateral, dificul­
A apraxia do vestir pode ser particularmente incapacitante, pois o dade em copiar desenhos, discalculia, anormalidades de transferência
paciente luta por muito tempo a cada manhã simplesmente para se somestésica e o fenômeno da mão alienígena. Lesões calosas poste­
vestir. A apraxia de construção seria muito incapacitante para um riores podem causar anomia tátil esquerda, anomia visual esquerda
paciente que foi um artista ou um artesão. e agrafia da mão esquerda. Um paciente com infarto da extensão
total do corpo caloso apresentava anomia verbal unilateral, hemia-
lexia, apraxia ideomotora unilateral, agrafia unilateral, anomia tátil
S ÍN D R O M E S DE D ESC O N EX Ã O
unilateral, apraxia construcional unilateral, ausência de transferência
Síndromes de desconexão são transtornos em que os tratos de fibras somestésica e fenômenos dissociativos. Evidências de desconexão
que interligam áreas corticais primárias se rompem, com preser­ calosa foram relatadas em casos de infarto, hemorragia, doença de
vação das áreas corticais de origem. Disfunção neurológica não Marchiafava-Bignami, esclerose múltipla e doença de Alzheimer.
ocorre devido a destruição do córtex, mas sim devido a defeitos
na comunicação intra-hemisférica ou inter-hemisférica. Wernicke Déficits da Atenção
foi o primeiro a sugerir que esse mecanismo anátomo-patológico
poderia existir quando descreveu a leitungsaphasie (afasia de Além dos defeitos generalizados da atenção vistos em pacientes com
condução). Quase um século depois, Geschwind ampliou e popu­ alteração do estado mental e outros distúrbios cerebrais difusos, pode
larizou o conceito, descrevendo diversos exemplos novos. Algumas haver defeitos seletivos da atenção em pacientes com lesões cerebrais
das síndromes de desconexão incluem alexia sem agrafia, apraxia focais. Estes são vistos principalmente em pacientes destros com
ideomotora, apraxia simpática, surdez de palavras pura, afasia de lesões do hemisfério direito (não dominante), especialmente aquelas
condução e as afasias transcorticais. As agnosias de modalidades que envolvem o lóbulo parietal inferior. Vários termos têm sido
específicas podem ser síndromes de desconexão em que a área senso- usados para descrever o fenômeno, incluindo extinção, apercepção.
rial primária para uma determinada modalidade tem rompida sua hemiapercepção, hemidesatenção, negação e desatenção espacial. A
conexão com as áreas cerebrais da linguagem e da memória que hemiatenção pode ser específica para modalidades. A manifestação
são responsáveis pelo reconhecimento e o nomear. Síndromes de mais discreta de uma lesão parietal direita é a extinção do estímulo
desconexão podem decorrer de qualquer processo que desorganize a contralateral com dupla estimulação simultânea do campo visual em
substância branca subcortical, incluindo infarto, hemorragia, neopla- teste somatossensorial. Embora as modalidades sensoriais primá­
sias e traumatismos. Houve relatos de pacientes com síndromes de rias estejam intactas, quando tocado simultaneamente em ambos os
desconexão dupla. lados o paciente não percebe o estímulo do lado envolvido ou não vê
A síndrome de alexia sem agrafia (p. ex., alexia pura, cegueira o estímulo no hemicampo visual envolvido. Pacientes com hemia­
para palavras pura, alexia agnósica, alexia central, agnosia verbal percepção multimodal podem extinguir todos os tipos de estímulos
visual) foi descrita por Dejerine. Esses pacientes têm uma lesão contralaterais à lesão e podem ignorar inteiramente o lado esquerdo
do lobo occipital esquerdo, geralmente um infarto, que se estende do espaço. No teste de divisão de linhas, eles não vêem a metade
anteriormente para envolver o esplênio do corpo caloso. Eles têm esquerda da linha. Eles dividem a metade direita, desenhando seu
comumente uma hemianopsia homônima direita devido a lesão do corte vertical cerca de um quarto da distância a partir da direita.
lobo occipital. Embora o lobo occipital direito e o campo visual Se forem desenhadas linhas em toda a página, os pacientes podem
esquerdo estejam intactos, as fibras do lobo occipital direito estão não dividir nenhuma das linhas à esquerda. Ao se defrontarem com
desconectadas dos centros da linguagem no lobo parietal esquerdo um desenho complexo, como a figura do roubo do biscoito, eles
por ruptura das fibras comissurais no esplênio. Os pacientes são inca­ podem descrever o que está ocorrendo do lado direito da figura, mas
pazes de ler, porque as informações visuais do lobo occipital direito não percebem o roubo do biscoito à esquerda. Na hemiapercepção
não podem ser transferidas para a região do giro angular oposto. motora (hemiacinesia), todas as atividades motoras do paciente são
Como o giro angular propriamente dito está intacto, os pacientes dirigidas a um lado do espaço.
conseguem escrever sem dificuldades, mas são incapazes de ler o Babinski introduziu o desajeitado termo anosognosia para
que acabaram de escrever. Em raros casos, alexia sem agrafia ocorre designar a ausência de percepção por parte do paciente de seu déficit
com uma hemianopsia associada. neurológico. Ela ocorre especialmente em pacientes com lesões
Na surdez de palavras pura (p. ex., agnosia verbal auditiva, surdez parietais não dominantes. Não é raro ver pacientes com um infarto
de fala isolada), os pacientes não conseguem compreender a fala, parietal direito em estudos de aquisição de imagens porém sem
mas outras modalidades da linguagem estão inalteradas. Fala espon­ nenhuma história clínica do evento, devido em parte ao não-reconhe-
tânea, leitura e escrita estão preservadas em face de um déficit grave cimento de déficits envolvendo o lado esquerdo do corpo. Ocasio­
da compreensão auditiva. A audição está intacta e o processamento nalmente, um paciente com uma grave hemiplegia esquerda pode
auditivo não gerado pela linguagem (p. ex., pela música) não apre­ negar que haja alguma coisa de errado com os membros envolvidos.
senta alterações. A patologia responsável é tipicamente bitemporal Mesmo quando o examinador segura a mão esquerda paralisada do
ou temporal dominante, causando desconexão da área de Wernicke paciente em frente a seu rosto e pergunta se há alguma coisa errada
em relação ao córtex auditivo primário. Na cegueira para palavra com a mão, o paciente pode negar isto. A mais grave das formas
pura, o paciente não pode ler, mas outras funções da linguagem de anosognosia é quando o paciente nega possuir a mão (assoma-
estão intactas. A lesão rompe as conexões do córtex visual com tognosia). Ocasionalmente, os pacientes tornam-se hostis ao negar
os centros da linguagem. Conjetura-se que a disfagia na síndrome que a mão pendente ante eles é deles. Eles dizem comumente que
medular lateral de Wallenberg pode dever-se a uma desconexão a mão é do examinador. Um paciente disse que aquela era a “mão
Agnosia, Apraxia e Transtornos Relacionados das Funções Corticais Superiores 81

da Rainha Elizabeth” . Quando perguntado onde estava a Rainha vascular dementia. Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neu­
Elizabeth, o paciente replicou: “Atrás da cortina.” Pacientes com rol 1999;12:95-101.
Critchley M. Misoplegia, or hatred of hemiplegia. M t Sinai J Med
anosognosia podem recusar-se a permanecer deitados na cama com 1974;41:82-87.
esta “outra pessoa”. Uma paciente achava que seu braço esquerdo Degos JD, Gray F, Louarn F, et al. Posterior callosal infarction.
era seu neto deitado a seu lado. Uma paciente, convencida de que Clinicopathological correlations. Brain 1987; 1 10:1155-1171.
seu braço esquerdo não era dela mesma, jogou-o sobre o gradil Evyapan D, Kumral E. Pontine anosognosia for hemiplegia. Neu­
lateral da cama, fraturando o úmero (ver seção Síndrome da Mão rology 1999;53:647-649.
Fincham RW, Nibbelink DW, Aschenbrener CA. Alexia with left
Alienígena). Na misoplegia, também vista em lesões do hemis­ homonymous hemianopia without agraphia. A case report with
fério direito, os pacientes odeiam seus membros paralisados e autopsy findings. Neurology 1975;25:1164-1168.
podem rejeitá-los. Geschwind N. Disconnection syndromes in animals and man,
Pacientes com anosognosia persistente têm tipicamente grandes parts 1 and II. Brain 1965;88:237-294,585-644.
Goldenberg G, Mullbacher W, Nowak A. Imagery without percep­
acidentes vasculares cerebrais no hemisfério direito que causam
tion— a case study of anosognosia for cortical blindness. Neu-
grave perda hemissensorial esquerda e apercepção espacial esquerda. ropsychologia 1995;33:1373-1382.
A anosognosia para a hemiplegia pode decorrer de mecanismos Hartmann JA, Wolz WA, Roeltgen DP, et al. Denial of visual per­
proprioceptivos comprometidos que deixam o paciente sem conheci­ ception. Brain Cogn 1991;16:29-40.
mento da posição e do movimento dos membros afetados. A anosog­ Kinsboume M, Warrington EK. A study of finger agnosia. Brain
1962; 30: 490-453.
nosia para hemiplegia também foi relatada em lesões pontinas. Os
Lausberg H, Gottert R, Munssinger U, et al. Callosal disconnec­
pacientes podem negar ou não perceber também outros déficits tion syndrome in a left-handed patient due to infarction of the
neurológicos, especialmente perda da visão por lesões bilaterais do total length of the corpus callosum. Neuropsychologia 1999;37:
lobo occipital (cegueira cortical, síndrome de Anton). 253-265.
Lavados M, Carrasco X, Pena M, et al. A new sign of callosal dis­
connection syndrome: agonistic dyspraxia. A case study. Neuro­
Síndrome da M ão Alienígena case 2002;8:480-483.
Leiguarda R, Starkstein S, Berthier M. Anterior callosal hemor­
Na síndrome da mão alienígena, há interrupção das conexões corti­ rhage: a partial interhemispheric disconnection syndrome. Brain
cais que controlam operações bimanuais uniformes. As mãos não 1989;112:1019-1037.
funcionam mais em equipe. A mão afetada pode começar a funcionar Levine DN, Calvanio R, Rinn WE. The pathogenesis of anosognosia
for hemiplegia. Neurology 1991;41:1770-1781.
de modo autônomo e perde a capacidade de cooperar com sua compa­
Lhermitte F, Marteau R, Serdaru M, Chedru F. Signs of interhemi­
nheira. Pode haver conflito intermanual. A mão afetada age como spheric disconnection in Marchiafava-Bignami disease. Arch
se possuída por um poltergeist. Se o paciente tentar comer com a Neurol 1977;34:254.
mão boa, a mão alienígena pode pegar a mão boa e forçá-la para Marangolo P, De Renzi E, Di Pace E, et al. Let not thy left hand
longe da boca. Se a mão boa tentar escrever, a mão alienígena pode know what thy right hand knoweth. The case of a patient with an
infarct involving the callosal pathways. Brain 1998; 121:
arrancar a caneta. Há pelo menos duas formas de síndrome da mão
1459-1467.
alienígena. Na forma calosa, há uma lesão no corpo caloso anterior. Meador KJ, Loring DW, Feinberg TE, et al. Anosognosia and aso-
O conflito intermanual é típico da forma calosa. Na forma frontal, matognosia during intracarotid amobarbital inactivation. Neu­
há uma lesão do lobo frontal medial. A mão alienígena não coopera, rology 2000;55:816-820.
mas não entra em conflito. Ela pode exibir preensão reflexa e outros Motomura N, Yamadori A. A case of ideational apraxia with im­
pairment of object use and preservation of object pantomime.
comportamentos automáticos, mas há pouco ou nenhum conflito
Cortex 1994;30:167-170.
intermanual. Uma síndrome da mão alienígena sensorial foi também Nocentini U, Borghese NA, Caltagirone C, et al. A callosal dis­
descrita após acidentes vasculares cerebrais na distribuição da cerebral connection syndrome of vascular origin. J Neurosurg Sci 1997;
posterior direita. Há tipicamente déficits sensoriais parietais e hemia- 41:107-111.
percepção envolvendo o lado esquerdo do corpo, que se assemelham Ochipa C, Rothi LJ, Heilman KM. Ideational apraxia: a deficit in
tool selection and use. Ann Neurol 1989;25:190-193.
à anosognosia. O braço direito pode então atacar involuntariamente
Pirozzolo FJ, Kerr KL, Obrzut JE, et al. Neurolinguistic analysis
o lado esquerdo do coipo. Houve relatos de pacientes com uma lesão of the language abilities of a patient with a “double disconnec­
calosa que achavam possuir uma segunda mão esquerda. tion syndrome”: a case of subangular alexia in the presence of
mixed transcortical aphasia. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1981;44:152-155.
B IB L IO G R A F IA Pryse-Phillips W. Companion to Clinical Neurology. 2nd ed. Ox­
Absher JR, Benson DF. Disconnection syndromes: an overview of ford: Oxford University Press, 2003.
Geschwind’s contributions. Neurology 1993;43:862-867. Rizzo M, Hurtig R. Looking but not seeing: attention, perception,
Aydogdu I, Ertekin C, Tarlaci S, et al. Dysphagia in lateral medullary and eye movements in simultanagnosia. Neurology 1987;37:
infarction (Wallenberg’s syndrome): an acute disconnection syn­ 1642-1648.
drome in premotor neurons related to swallowing activity? Stroke Sacks O. The man who mistook his wife for a hat. Br J Psychiatry
2001;32:2081-2087.
/
1995;166:130-131.
Adair JC, Na DL, Schwartz RL, et al. Anosognosia for hemiple­ Schmahmann JD. Nitsch RM, Pandya DN. The mysterious reloca­
gia: test of the personal neglect hypothesis. Neurology 1995; tion of the bundle of Turck. Brain 1992;115:1911-1924.
45:2195-2199. Schnider A, Benson F, Rosner LJ. Callosal disconnection in mul­
Buxbaum LJ. Ideomotor apraxia: a call to action. Neurocase tiple sclerosis. Neurology 1993;43:1243-1245.
2001;7:445-458. Takahashi N, Kawamura M, Shinotou H, et al. Pure word deafness
Chan JL, Liu AB. Anatomical correlates of alien hand syndromes. due to left hemisphere damage. Cortex 1992;28:295-303.
Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol 1999;12(3): 149-155. Vincent FM, Sadowsky CH, Saunders RL, Reeves AG. Alexia with­
Cherrier MM, Mendez MF, Dave M, et al. Performance on the out agraphia, hemianopia, or color-naming defect: a disconnec­
Rey-Osterrieth Complex Figure Test in Alzheimer disease and tion syndrome. Neurology 1977;27(7):689-691.
SEÇÃO D

Os Nervos Cranianos

C A P ÍT U L O 11

Uma Perspectiva Geral da Anatomia do


Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos

tronco cerebral maduro, os neurônios motores derivados da placa


basal situam-se medialmente e os neurônios sensoriais derivados da
'xceto em relação ao I nervo craniano (NC) (olfativo) e ao
placa alar situam-se lateralmente. Os neurônios formam colunas de
II NC (óptico), a anatomia dos nervos cranianos está indissolu­
células, que são divididas pelos anatomistas em categorias funcio­
velmente ligada àquela do tronco cerebral. Este capítulo apresenta
nais. A classificação anatômica formal é algo arcaica, raramente
uma perspectiva geral da organização e das características gerais do
usada pelos clínicos, mas sua base conceituai é útil. As colunas de
tronco cerebral. Uma discussão detalhada sobre cada um dos nervos
células são divididas em motoras (eferentes) e sensoriais (aferentes)
cranianos é fornecida em capítulos subseqüentes.
e em tipos de células gerais e especiais, somáticas e viscerais.
Fazendo referência à Figura 11.2 e seguindo de medial para
E M B R IO LO G IA D O TR O N C O CEREBRAL lateral, a primeira coluna de células é a eferente somática geral
(ESG), que contém células motoras somáticas. As células ESG
Uma breve revisão da embriologia pertinente ajuda a compreender a inervam músculos esqueléticos, que derivam dos miótomos. Para a
estrutura e a organização do tronco cerebral. Um sulco longitudinal, cabeça e o pescoço, eles são os músculos extra-oculares e a língua.
o sulco limitante, aparece na parede lateral do tubo neural na quarta
semana. Ao se aprofundar, ele divide o tubo numa metade dorsal e
outra ventral em toda a sua extensão. O espessamento da camada
do manto dorsalmente ao sulco limitante forma a placa alar e um
espessamento ventral forma a placa basal (Figura 11.1). O desenvol­
vimento da medula espinhal é um exemplo simplificado da ontogenia
do tronco cerebral. A placa alar contém neuroblastos sensoriais e se
torna os cornos cinzentos posteriores da medula espinhal; a placa
basal contém neuroblastos motores e se torna os cornos cinzentos
anteriores da medula espinhal. O sulco limitante não está presente
na medula espinhal adulta, mas está presente no tronco cerebral,
no ponto em que ele continua a demarcar as zonas dos neurônios
motores e sensoriais.
Com o desenvolvimento do tronco cerebral, a expansão da cavi­ marginal (ependim al) do m anto
dade do quarto ventrículo empurra a placa alar para fora e para
FIG. 11.1 • O sulco lim ita n te divide o tu b o neural na placa alar dorsal,
baixo. Isto causa a retroflexão da placa alar, de modo que ela vem que contém neuroblastos sensoriais, e na placa basal ventral, que contém
a se situar lateralmente à placa basal e não dorsalmente a ela. As neuroblastos m otores. No tro n co cerebral, o sulco lim itante separa os núcleos
duas placas são separadas pelo sulco limitante (Figura 11.2). No m otores dos núcleos sensoriais.
84 Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos

ASE
a u d iç ã o
e e q u ilíb rio

P la ca
^ a la r

ASG
e x te ro c e p tiv o
AVE
p a la d a r AVG b a sa l
v is c e ra l EVE-
s e n s o ria l b ra n q u ia l
EVG
ESG m o to r p a ra
p a ra s s im -
m o to r V, V II, IX,
p á tic o s
s o m á tic o X, XI
p a ra
III, IV, VI
e XII

FIG. 11.2 ® As colunas celulares d o tro n co cerebral, com núcleos m otores m edialm ente e núcleos sensoriais lateralm ente. ESG, eferente som ático geral;
EVG, eferente visceral geral; EVE, eferente visceral especial; AVG, aferente visceral geral; AVE, aferente visceral especial; ASG, aferente som ático geral; ASE,
aferente som ático especial.

A coluna celular que se segue lateralmente é a eferente visceral O sulco limitante separa a coluna celular motora mais lateral da
geral (EVG). Essa coluna contém neurônios viscerais motores ou coluna celular sensorial mais medial. Mais medialmente encontram-
autonômicos (parassimpáticos) que suprem músculos lisos e glân­ se as colunas celulares aferentes viscerais gerais (AVG) — ou visce­
dulas da cabeça e do pescoço e as vísceras torácicas e abdominais rais sensoriais — , que recebem estímulos sensoriais das vísceras.
até a flexura esplénica do colo intestinal. Os núcleos EVG são a A coluna celular aferente visceral especial (AVE) — ou sensorial
parte craniana do sistema autonômico craniossacro e incluem os especial — recebe fibras que medeiam o paladar. A coluna aferente
núcleos salivatórios superior e inferior e o núcleo motor dorsal somática geral (ASG) recebe estímulos exteroceptivos (isto é, tato.
do vago. pressão, dor, temperatura, vibração e propriocepção) da cabeça e do
Lateralmente à coluna EVG encontra-se a coluna eferente visceral pescoço. A coluna sensorial mais lateral é para as funções aferentes
especial. Os núcleos que inervam músculos com origem no arco somáticas especiais (ASE), que medeiam as sensações especiais (isto
branquial (faríngeo) foram designados como viscerais porque as é, audição e função vestibular).
guelras nos peixes derivam dos arcos branquiais embrionários (do
grego branchia, “guelras”)- As guelras são vísceras, pulmões primor­ Anatom ia Externa
diais, de modo que os músculos derivados do arco branquial em seres
humanos foram considerados viscerais e os neurônios branquiomé- Características importantes selecionadas da anatomia externa do
ricos foram designados como eferentes viscerais especiais (EVE). tronco cerebral são mostradas na Figura 11.3 e na Figura 11.4.
No decorrer da ontogenia e da fdogenia, a coluna celular branquio- Na superfície ventral, o limite rostral do tronco cerebral é demar­
motora deslocou-se ventralmente de uma localização imediatamente cado pelos tratos ópticos ao passarem em torno para chegar aos
inferior ao assoalho ventricular para uma posição no tegumento. coipos geniculados laterais. Descendo por trás dos tratos ópticos
Os núcleos motores do V e VII NC e o núcleo ambíguo situam-se encontram-se os maciços pedúnculos cerebrais. O espaço entre os
aproximadamente a meio caminho entre a coluna nuclear motora pedúnculos é a fossa interpeduncular. Os corpos mamilares estão
somática e o ponto de saída de seus respectivos nervos. O núcleo na margem superior da fossa interpeduncular. Em suas profundezas
ambíguo é obscurecido pelas fibras da formação reticular, tornando- está a substância perfurada posterior, no ponto em que vasos perfu-
o inconspícuo e de difícil identificação. Devido ao deslocamento de rantes paramedianos da artéria basilar penetram o tronco cerebral
suas colunas nucleares, os axônios branquiomotores têm tendência superior e o tálamo. O III nervo craniano (oculomotor) emerge
a formar alças internas, como o circundamento do núcleo do VI NC da fossa e segue para diante entre as artérias cerebelar superior e
(ESG) pelos axônios que saem do núcleo do VII NC (EVE). As fibras cerebral posterior.
motoras somáticas saem do tronco cerebral anteriormente; as fibras No limite caudal da fossa interpeduncular está a junção entre o
branquiomotoras saem lateralmente. mesencéfalo e a ponte. A saliência da ponte anterior, devida princi-
Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos 85

P ólo fro n ta l

B u lb o o lfa tivo

T ra to o lfa tiv o - -

P ólo te m p o ra l
N e rv o ó p tic o -

Q u ia s m a ó p tic o - N e rv o o c u lo m o to r

N e rv o tro c le a r

N e rv o trig ê m e o - P onte

- N e rv o a b d u c e n te
N e rv o fa c ia l

N e rv o a c ú s tic o - N e rv o in te rm é d io
N e rvo - N e rv o h ip o g lo s s o
g lo s s o fa rín g e o

N e rv o va g o
N e rv o a c e s s ó rio
M e d u la o b lo n g a
C e r e b e lo - -

- - M e d u la e s p in h a l
P ó lo o c c ip ita l-------

FIG. 11.3 A base do cérebro m ostrando os locais de em ergência dos nervos cranianos.

palmente às fibras subjacentes do pedúnculo cerebelar médio (braço cerebral é marcada por sua junção com a pulvinar do tálamo. Os
da ponte), preenche o espaço entre os dois hemisférios cerebelares proeminentes montes dos colículos superiores e inferiores formam a
e cobre a lacuna entre o mesencéfalo e a medula oblonga (do latim placa quadrigêmea. O corpo pineal estende-se caudalmente entre os
pons, “ponte”). A raiz do V NC (trigêmeo) fixa-se lateralmente no colículos superiores. O colículo superior está ligado ao corpo geni-
nível médio da ponte. O sulco da artéria basilar, o sulco basilar, faz culado lateral pelo braço do colículo superior e o colículo inferior
uma depressão na ponte de baixo até em cima. Na junção ponto- ao corpo geniculado medial por seu braço. Imediatamente caudal
medular, de medial para lateral, saem o VI (abducente), VII (facial) ao colículo inferior sai o IV NC (troclear).
e VIII (acústico) nervos cranianos. O nervo intermédio situa-se O assoalho do quarto ventrículo tem forma romboidal ou de
imediatamente lateral à raiz principal do nervo facial. A divisão diamante e é designado como fossa rombóide. O pedúnculo cere­
vestibular do VIII NC situa-se medial e ligeiramente rostral à divisão belar superior (PCS) forma as paredes laterais superiores da cavi­
coclear. dade do quarto ventrículo e o pedúnculo cerebelar inferior (PCI)
A medula oblonga tem 24 mm a 30 mm de comprimento e se forma as paredes em outros locais. Nos recessos laterais do ventrí­
estende da junção pontomedular e das estrias medulares acima até culo, próximo aos forames de Luschka, encontra-se a entrada dos
as raízes mais inferiores do nervo hipoglosso e o plano mais inferior nervos vestibular e coclear. No assoalho do ventrículo, há fissuras
da decussação piramidal — imediatamente rostral à emergência das ou sulcos longitudinais separando cristas e protuberâncias. A fissura
radículas mais altas de C 1 no nível do forame magno. Descendo longitudinal medial situa-se na linha média e separa os dois lados.
pela face anterior da medula oblonga estão as colunas gêmeas Os sulcos pareados do sulco limitante, separando estruturas da placa
das pirâmides medulares, que contêm os tratos corticoespinhais. basal (motoras) de estruturas da placa alar (sensoriais), situam-se
Feixes entrelaçados de fibras cruzadas na extremidade mais caudal lateralmente.
da medula oblonga marcam a decussação das pirâmides. Caudal- As estrias medulares do quarto ventrículo (estrias medulares
mente à decussação está a medula espinhal. Imediatamente lateral medulares) são um feixe de fibras mielinizadas que passam através
às pirâmides, na parte superior da medula oblonga, está a saliência do assoalho ventricular. As fibras originam-se do núcleo arqueado
Qvaljfa oliva sob a qual se encontra o núcleo olivar inferior. Os externo, que se situa anteriormente às pirâmides medulares, e se
filamentos do XII NC (hipoglosso) saem pela calha entre a pirâ­ dirigem ao PCI. Saliências pareadas na linha média no assoalho
mide e a oliva. O IX (glossofaríngeo) e X (vago) nervos cranianos ventricular, rostralmente às estrias medulares, são os colículos
e a raiz craniana do XI NC (acessório) saem pelo sulco retroolivar, faciais, por sob os quais estão os núcleos do VI NC e o joelho
em seqüência de rostral para caudal. interno do VII NC. Ao longo do mesmo meridiano, caudalmente
A Figura 11.4 mostra o tronco cerebral com o cerebelo removido às estrias, estão os trígonos hipoglossos, sob os quais se situam os
e o quarto ventrículo aberto. A extremidade mais rostral do tronco núcleos do XII NC. Lateralmente aos trígonos hipoglossos estão os
86 Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos

C o líc u lo G lâ n d u la p in e a l
s u p e rio r

P u lv in a r
C o rp o g e n ic u la d o la te ra l
B ra ço do c o líc u lo in fe rio r
C o rp o g e n ic u la d o m e d ia i
IV N C
C o líc u lo in fe rio r P e d ú n c u lo c e re b e la r s u p e rio r

P e d ú n c u lo c e re b e la r m é d io
S u lc o lim ita n te

P e d ú n c u lo c e re b e la r in fe rio r
C o líc u lo fa cia l
IX N C
E s tria m e d u la r
X NC
N e rvo v e s tib u la r
XI N C
N e rv o c o c le a r R a iz c ra n ia n a

R a iz e s p in h a l
T ríg o n o h ip o g lo s s o
Ó bex

T u b é rc u lo g rá cil
T ríg o n o va g a i
T u b é rc u lo c u n e ifo rm e

R a iz d o rs a l C,

FIG. 11.4 • Perspectiva dorsal do tro n co cerebral e da fossa rom bóide.

trígonos vagais (ala cinérea), sob os quais estão os núcleos motores conteúdo do tegumento é variável de um nível para o outro e inclui os
dorsais dos nervos vagos. A área postrema (zona de gatilho quimior- núcleos motores e sensoriais dos nervos cranianos. Passando por toda a
receptora) é uma estreita faixa ao longo da face caudal do trígono extensão do tegumento encontra-se a formação reticular. O sistema reti­
vagai. Bem lateralmente, próximo às zonas de entrada do VIII NC, cular ativador faz parte dessa rede frouxa e é responsável pelo controle
estão as áreas vestibulares. Na extremidade caudal do quarto ventrí­ da ativação. Atravessando o tegumento estão os tratos ascendentes e
culo está o óbex, o ponto em que o quarto ventrículo se comunica descendentes longos (p. ex., lemnisco mediai, trato espinotalâmico.
com o canal central da medula espinhal. A forma da fossa rombóide trato rubroespinhal e outros). A base consiste em fibras corticoespinhais
na extremidade caudal do ventrículo se assemelha a uma caneta; ela e corticobulbares descendentes em configurações diferentes.
é designada como calamus scriptorius. Na superfície dorsal, caudal-
mente aos ventrículos, estão os tubérculos gráceis na linha média e Formação Reticular
os tubérculos cuneiformes logo lateralmente; estes se fundem infe­
riormente aos fascículos grácil e cuneiforme. Lateralmente aos tubér­ O cerne do tronco cerebral é a formação reticular (FR), uma rede
culos grácil e cuneiforme estão os PCI. frouxa de células e fibras que tem extensas interconexões com outras
estruturas do tronco cerebral assim como projeções polissinápticas
complexas rostral e caudalmente. A formação reticular termina como
Organização do Tronco Cerebral
os núcleos intralaminares do tálamo. Há três populações celulares
Em toda a sua extensão, o tronco cerebral é constituído de três partes: na FR: os núcleos da rafe, o núcleo reticular medial e o núcleo reti­
lâmina (teto), tegumento (parte média) e base (Figura 11.5). No mesen- cular lateral. Os núcleos da rafe são uma série destacada de grupos
céfalo, a lâmina consiste na placa quadrigêmea. Na ponte e na medula nucleares individuais que se situam na linha média (do grego raphe.
oblonga, a lâmina se desenvolve em um tecido não funcional formando “linha”) do mesencéfalo rostral até a medula oblonga caudal. Todos
a placa do teto do quarto ventrículo, o véu medular anterior (superior) os núcleos da rafe enviam projeções serotoninérgicas amplamente
na ponte e o véu medular posterior (inferior) na medula oblonga. O por todo o sistema nervoso. Como uma generalização, os núcleos

FIG. 11.5 • Três níveis do tro n co cerebral m ostrando o que constitui a lâm ina, o te g u m e n to e a base em cada nível. (Reimpresso com perm issão de Camp­
bell W W , Pridgeon RM. Practical Primer o f Clinical Neurology. Lippincott W illiam s & W ilkins, Philadelphia, 2002.)
Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos 87

da rafe do mesencéfalo fazem projeção para os hemisférios, aqueles na ponte o núcleo gigantocelular pontino. O núcleo reticular medial
da ponte para o tronco cerebral e o cerebelo e aqueles da medula dá origem a dois importantes tratos descendentes. O trato reticuloes-
oblonga para a medula espinhal. pinhal (bulboespinhal) medial origina-se do núcleo medular e o trato
O núcleo reticular lateral contém pequenos neurônios e é princi­ reticuloespinhal (pontoespinhal) lateral do núcleo pontino.
palmente aferente; ele recebe projeções colaterais de tratos longos
ascendentes e descendentes. Esses neurônios parvocelulares são basi­
Núcleos do Tronco Cerebral
camente uma continuação do sistema de interneurônios na medula
espinhal. O núcleo reticular lateral projeta-se principalmente para Os principais núcleos do tronco cerebral são mostrados na Figura
o núcleo reticular medial. As células do núcleo reticular medial são 11.6. Alguns deles existem como coleções focais e outros como
maiores, e esses neurônios magnocelulares enviam projeções para colunas de células que cobrem longitudinalmente uma região
cima e para baixo pelo neuroeixo. Uma expansão do núcleo na extensa. A localização, a composição e a função desses núcleos estão
medula oblonga superior forma o núcleo gigantocelular medular e resumidas nos Quadros 11.1 e 11.2.

QUADRO 11.1
Os Núcleos M o to re s d o Tronco C erebral

Núcleo Tipo Localização Eferentes

Oculomotor Motor somático (ESG) Mesencéfalo; nível do colículo superior III NC


••

'rodear Motor somático (ESG) Mesencéfalo; nível do colículo inferior IV NC


Abducente Motor somático (ESG) Ponte VI NC
Hipoglosso Motor somático (ESG) Medula oblonga XII NC
Edinger-Westphal Parassimpático (EVG) Mesencéfalo; nível do colículo superior III NC
Salivatório superior Parassimpático (EVG) Ponte VII NC
Salivatório inferior Parassimpático (EVG) Ponte IX NC
\úcleo motor dorsal do vago Parassimpático (EVG) Medula oblonga X NC
Motor trigêmeo Branquiomotor (EVE) Ponte V NC
: acial Branquiomotor (EVE) Ponte VII NC
Ambíguo Branquiomotor (EVE) • Medula oblonga IX, X NC; raiz craniana do XI

ESG, eferente somático geral; EVG, eferente visceral geral; EVE, eferente visceral especial.

Os Núcleos Sensoriais do Tronco C erebral

Núcleo Tipo Localização Aferentes Eferentes

Raiz mesencefálica do V Aferente somático (ASG) Mesencéfalo Fibras proprioceptivas de todos Trato trigeminotalâmico;
os nervos cranianos conexões reflexas
Núcleo sensorial principal do V Aferente somático (ASG) Ponte Sensação de tato e pressão da Trato trigeminotalâmico
cabeça, via V, VII, IX e X NC
Núcleo do trato espinhal do V Aferente somático (ASG) Ponte, estendendo-se pela Sensação de dor e temperatura Trato trigeminotalâmico
medula oblonga até a medula da cabeça, via V, VII, IX e X NC
espinhal cervical superior
\úcleo do trato solitário, parte Paladar (AVE) Ponte Sensação gustativa via VII, IX, Trato tegumentar central
'ostral (núcleo gustativo) X NC
Núcleo do trato solitário, parte Aferente visceral (AVG) Medula oblonga Sensação visceral geral via IX, Conexões reflexas locais
caudal X NC
Núcleos cocleares Audição (ASE) Junção pontomedular Fibras auditivas do gânglio Vias auditivas centrais,
espiral da cóclea via VIII NC principalmente o
lemnisco lateral
Núcleos vestibulares Equilíbrio (ASE) Junção pontomedular Fibras vestibulares do gânglio Tratos vestibuloespinhal
de Scarpa via VIII NC e vestibulocerebelar

ASG, aferente somático geral; AVE, aferente visceral especial; AVG, aferente visceral geral; ASE, aferente somático especial.
88 Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos

Tratos Longos Nível do Colículo Superior


Os tratos longos são sistemas de fibras que passam pelo tronco cere­ Um corte transversal no nível do colículo superior é mostrado na
bral ao longo de vários segmentos. Alguns são vias sensoriais ascen­ Figura 1 1.8. As funções dos colículos superiores estão estreitamente
dentes provenientes da medula espinhal, como o lemnisco medial relacionadas àquelas do pré-teto. Além disso, eles medeiam reflexos
(LM) e os tratos espinotalâmicos. Outros são vias descendentes que visuais, acompanhamento visual e comportamento de orientação. Os
vão até a medula espinhal, como o trato corticoespinhal. Alguns corpos geniculados mediais estão localizados imediatamente laterais
tratos de fibras são mais complexos, levando tanto fibras ascen­ aos colículos. Eles fazem parte do tálamo e são importantes núcleos
dentes como descendentes, como o fascículo longitudinal medial. retransmissores no sistema auditivo. No tegumento neste nível, a
Os principais tratos longos do tronco cerebral estão resumidos no estrutura mais proeminente é o núcleo rubro, que dá origem a uma
Quadro 11.3 e ilustrados na Figura 11.7. importante via motora descendente, o trato rubroespinhal (Figura
11.7). Depois de efetuar a decussação, o trato rubroespinhal desce
Anatom ia em Corte Transversal pelo tronco cerebral e depois pelo funículo lateral da medula espi­
nhal, situando-se logo ao lado do trato piramidal; ele funciona faci­
O meio mais apropriado de se apreciar os detalhes internos do tronco
litando o tônus flexor.
cerebral é como uma série de cortes transversais em diferentes níveis
Os núcleos do terceiro nervo situam-se na linha média inferior­
(Figura 11.8). Os parágrafos subseqüentes revêem a anatomia em
mente ao aqueduto; eles enviam axônios que passam em torno do
corte transversal no nível do colículo superior, do colículo inferior,
núcleo rubro e através dele, saindo anteriormente na fossa interpe-
da ponte média e da medula oblonga média.
duncular. Os núcleos motores extra-oculares (111, IV e VI NC) são
fibras ESG. Neste nível, os tratos sensoriais ascendentes longos
Mesencéfalo
situam-se bem lateralmente. O LM, assim designado por estar na
O mesencéfalo é constituído de lâmina, tegumento e base. A lâmina linha média na medula oblonga, a essa altura de sua ascensão se
é a placa quadrigêmea e a base, o pilar cerebral. Há dois níveis seg­ desviou lateralmente e recebeu as fibras ascendentes do sistema
mentares com características diferentes. ântero-lateral (espinotalâmico) e do trato trigeminotalâmico. O

M o to re s S e n s o ria is
T e cido lo n g itu d in a l ____________ A _______________________________________________________v

m e d ia n o

S u lc o E d in g e r-W e s tp h a l
lim ita n te
III N C
C o líc u lo
s u p e rio r

P u lv in a r

N ú c le o m o to r d o V N C

P e d ú n cu lo VII N C
c e re b e la r m é d io N ú c le o s a liv a tó rio s u p e rio r

S u lc o N ú c le o s e n s o ria l
lim ita n te p rin c ip a l d o V N C

N ú c le o s c o c le a re s
V III NC
N ú c le o s v e s tib u la re s
N ú cle o
s a liv a tó rio
N ú c le o d o tra to s o litá rio
in fe rio r
XII

T u b é rcu lo N ú c le o m o to r d o rs a l d o X N C
g rá cil N ú c le o a m b íg u o

XI N C

N ú c le o d o tra to
e s p in a l d o V N C

FIG. 11.6 • Perspectiva representativa m acroscópica d o tro n c o cerebral à esquerda dem onstrando as relações das estruturas externas. À direita, a tom ada
diagram ática am pliada m ostra a localização das diversas colunas de células que se situam in teriorm ente, núcleos m otores m edialm ente e núcleos sensoriai?
lateralm ente, separados pelo sulco lim itante.
Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos 89

Os Principais T rato s Longos A scen dentes e D escend en tes do Tronco C ereb ral

Origem Destino Descrição

'atos
-scendentes
Lemnisco medial Núcleo grácil e Núcleo VPL do ASG; começa como fibras arqueadas internas na medula oblonga
cuneiforme tálamo caudal, é vertical e, na linha média na medula oblonga, torna-se
horizontal e lateral no mesencéfalo, organizado somatotopicamente
com homúnculo ereto na medula oblonga, na posição sentada na
ponte, horizontal e depois Trendelenburg no mesencéfalo
Trato espino- Corno posterior da Núcleo VPL do ASG; células de origem no corno posterior; decussa na comissura
talâmico lateral medula espinhal tálamo branca anterior; sobe contralateralmente, ântero-lateral na medula
(lâminas 1, II, V) oblonga, move-se mais lateralmente em níveis rostrais; organizado
somatotopicamente; fibras sacras mais laterais e dorsais
Lemnisco lateral Núcleos cocleares Colículo inferior ASE; dirige-se lateralmente, tornando-se mais dorsal ao se aproximar
do mesencéfalo
Fascículo FRPP e núcleo Núcleo do III Cruza logo acima do núcleo do VI; sobe pela linha média no
longitudinal medial do VI, núcleos tegumento dorsal
vestibulares
ratos
Descendentes
Trato corticobulbar Córtex motor Núcleos dos nervos Situa-se medialmente nos três quintos centrais do pedúnculo cerebral
cranianos e decussa em nível local; muitos núcleos também têm inervação
cruzada
Trato cortico­ Córtex motor Medula espinhal Nos pedúnculos cerebrais no mesencéfalo, na base na ponte, nas
espinhal pirâmides na medula oblonga
Trato rubroespinhal Núcleo rubro Medula espinhal Inicialmente próximo do centro do tegumento, move-se lateralmente
ao descer e situa-se próximo ao trato corticoespinhal lateral na
medula espinhal
Fascículo Formação Formação reticular FLM descendente contém fibras vestibuloespinhais e reticuloespinhais;
longitudinal medial reticular e núcleos e medula espinhal medeia movimentos reflexos da cabeça e do pescoço em resposta a
vestibulares estímulos visuais e vestibulares
Trato tegumentar Núcleo rubro Núcleo olivar Fascículo proeminente no tegumento anterior
central inferior

-5G, aferente somático geral; FRPP, formação reticular paramediana pontina; FLM, fascículo longitudinal medial; ASE, aferente somático especial; VPL, ventral póstero-lateral.

fascículo longitudinal medial (FLM) passa posteriormente na linha Nível do Colículo Inferior
média, dirigindo-se ao subnúcleo do reto medial do complexo oculo­
O colículo inferior é uma estação retransmissora na via auditiva;
motor. Situada na área adjacente ao aqueduto está o PCS, a principal
ele recebe fibras do lemnisco lateral e envia fibras ao corpo geni-
via eferente do cerebelo. A substância cinzenta imediatamente em
culado medial pelo braço do colículo inferior. O coipo geniculado
torno do aqueduto é um dos locais característicos de lesões na ence-
medial, por sua vez, envia fibras ao córtex auditivo. No tegumento
falopatia de Wernicke.
neste nível, a característica morfológica mais proeminente é a decus-
Anteriormente a este nível, a base do mesencéfalo é constituída
sação do PCS (Figura 11.9). O componente principal do PCS é o
do pedúnculo cerebral, que consiste na substância negra e no pedún­
trato denteadotalâmico (denteadorrubrotalâmico), que cruza na linha
culo cerebral. O pedúnculo cerebral é uma continuação direta da média, provindo do cerebelo, principalmente o núcleo denteado, a
cápsula interna e leva principalmente fibras corticoespinhais e corti- caminho do núcleo ventral lateral do tálamo contralateral, com ramos
cobulbares descendentes. Ele pode ser aproximadamente dividido colaterais ao núcleo rubro. As fibras decussadas do PCS circundam
em cinco partes. O quinto lateral contém o trato parietotemporo- o núcleo rubro caudal, obscurecendo-o inteiramente.
pontino; os tratos corticoespinhal e corticobulbar ocupam os três Os núcleos do quarto nervo situam-se posteriormente logo abaixo
quintos médios; e o quinto medial é o trato frontopontino. Os três do aqueduto. O quarto nervo assume um trajeto altamente aber­
quintos médios têm organização somatotópica. O homúnculo fica rante para fora do tronco cerebral, curvando-se posteriormente para
em posição de Trendelenburg, com a cabeça medialmente (fibras decussar na lâmina e sair pela superfície dorsal. O quarto nervo é
corticobulbares) e os pés acima e lateralmente (fibras corticoespi­ o único nervo craniano a cruzar e o único que sai dorsalmente. O
nhais). No espaço entre os pedúnculos — a fossa interpeduncular restante do tegumento e da base é praticamente o mesmo que no
— emerge o terceiro nervo. nível do colículo superior.
90 Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos

L in h a m é d ia

C ó rte x
s e n s o ria l
C o líc u lo s in fe rio re s

T á la m o
N ú c le o d o III N C

N ú c le o ru b ro

Trato c o rtic o b u lb a r
Trato
c o rtic o e s p in h a l

F a s c íc u lo lo n g itu d in a l
N ú c le o do m e d ia l
VI NC
L e m n is c o s la te ra is

L e m n is c o
m e d ia i
Trato ru b ro e s p in h a l

Trato te g u m e n ta r ce n tra l

N ú c le o c o c le a r

N ú c le o o liv a r
in fe rio r
Trato
e s p in o ta lâ m ic o
la te ra l

M e d u la e s p in h a l

FIG. 11.7 • A lguns dos principais tra to s longos que sobem e descem pelo tro n c o cerebral.

A q u e d u to c e re b ra l
S u b s tâ n c ia c in z e n ta
p e ria q u e d u ta l
N ú c le o o c u lo m o to r
C o líc u lo s u p e rio r
Trato e s p in o ta lâ m ic o la te ra l
FLM
C o rp o g e n ic u la d o m e d ia i L e m n is c o m e d ia l
Trato
Trato p a rie to te m p o ro p o n tin o
d e n te a d o rru b ro ta lâ m ic o F o ssa
N ú c le o ru b ro in te rp e d u n c u la r
S u b s tâ n c ia neg ra : P e d ú n c u lo c e re b ra l
P a rte re tic u la r (p ila r c e re b ra l)
P a rte c o m p a c ta Trato c o rtic o e s p in h a l
T ra to c o rtic o b u lb a r
III N C Trato fro n to p o n tin o

FIG. 11.8 • O m esencéfalo no nível do colículo superior m ostrando o núcleo oculomotor, o núcleo rubro e as fibras do terceiro nervo à m edida que saem
pela fossa interpeduncular. (M o d ifica d o com perm issão de Fix JD. Neuroanatomy. W illiam s & W ilkins, Baltim ore, 1992.)
Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos 91

D e c u s s a ç ã o do
n e rv o tro c le a r IV N C

S u b s tâ n c ia c in z e n ta A q u e d u to c e re b ra l
p e ria q u e d u ta l
T ra to e s p in o ta lâ m ic o
FLM la te ra l
N ú c le o tro c le a r
L e m n is c o m e d ia l
Trato
S u b s tâ n c ia neg ra : p a rie to te m p o ro p o n tin o
P a rte re tic u la r P e d ú n cu lo c e re b ra l
P a rte c o m p a c ta (p ila r c e re b ra l)
D ecussação dos Trato c o rtic o e s p in h a l
p e d ú n c u lo s c e re b e la re s Trato c o rtic o b u lb a r
s u p e rio re s
Trato fro n to p o n tin o

FIG. 11.9 • O m esencéfalo no nível do colículo in fe rio r m ostrando a decussação do pedúnculo cerebelar superior, o fascículo lo n gitu din al m edial (FLM) e
as fibras do q u a rto nervo saindo pela lâm ina. (M o d ifica d o com perm issão de Fix JD. Neuroanatomy. W illiam s & W ilkins, Baltim ore, 1992.)

Ponte do tálamo. Fibras que levam dor e temperatura penetram no trato


espinhal do trigêmeo, onde descem até diversos níveis, dependendo
No nível da ponte, a lâmina consiste no véu medular anterior não de sua origem somatotópica, e fazem sinapse no núcleo adjacente do
funcional. A base é arredondada e protuberante (a “barriga” da ponte) trato espinhal. Os axônios dos neurônios de segunda ordem cruzam a
e consiste em fibras corticoespinhais e coiticobulbares descendentes linha média, agregam-se como o trato trigeminotalâmico e sobem até
misturadas com fibras pontocerebelares cruzadas que entram no pedún­ o VPM passando próximos ao LM e aos tratos espinotalâmicos.
culo cerebelar médio (PCM) (Figura 11.10). O tegumento da ponte Na junção da ponte com a medula oblonga, o VIII NC penetra
contém inúmeras estruturas importantes. Os principais tratos longos bem lateralmente depois de cruzar o ACP. O componente coclear
incluem os lemniscos medial e lateral, os tratos espinotalâmicos e o consiste em fibras do órgão de Corti e do gânglio espiral da cóclea,
FLM. Próximo à linha média na substância cinzenta encontra-se o que fazem sinapse nos núcleos cocleares. Dos núcleos cocleares
núcleo do VI NC, circundado pelas fibras do VII NC. Logo interior­ origina-se uma via ascendente complexa, cruzada e não cruzada,
mente ou adjacente ao núcleo do VI NC na formação reticular para- com múltiplos núcleos retransmissores. A maioria das fibras audi­
mediana pontina (FRPP) situa-se o centro pontino do olhar lateral. As tivas acaba por ascender pelo lemnisco lateral a caminho do colículo
fibras do VI NC saem anteriormente, da mesma maneira que as fibras inferior e depois ao geniculado medial e segue até o córtex audi­
io III NC saem do mesencéfalo para a fossa interpeduncular. Depois tivo no lobo temporal. O componente vestibular consiste em fibras
de circundar o núcleo do VI NC, as fibras do VII NC saem da ponte do gânglio vestibular, que fazem sinapse num dos quatro núcleos
lateralmente, cruzam o ângulo cerebelopontino (ACP) na companhia vestibulares. Fibras desses núcleos sobem e descem pelo tronco
do VIII NC e desaparecem no meato auditivo interno. cerebral e pela medula espinhal como tratos vestibuloespinhais e
O gânglio trigêmeo situa-se logo ao lado da ponte, numa depres­ como parte do FLM.
são na crista petrosa denominada caverna de Meckel. Uma grande
raiz sensorial e uma raiz motora menor ligam o gânglio à ponte. As
M edula Oblonga
fibras motoras derivam do núcleo motor do trigêmeo no tegumento
pontino lateral e se destinam à divisão mandibular do nervo. Fibras Na medula oblonga, a lâmina consiste no véu medular posterior. O
aferentes levando tato leve e pressão entram no núcleo sensorial véu é contínuo inferiormente com a tela coróidea, em que o plexo
principal, que se situa ao lado do núcleo motor do trigêmeo, fazendo coróide está fixado, que constitui a parte caudal do teto ventricular.
qnapse aí e dando origem a neurônios de segunda ordem que cruzam A base consiste nas pirâmides medulares, que são constituídas de
^ linha média a caminho do núcleo ventral posterior medial (VPM) fibras do trato corticoespinhal (Figura 11.11). Cerca de 90% do

V e rm e c e re b e la r
P e d ú n cu lo c e re b e la r
FLM
s u p e rio r
N ú c le o m o to r
do V NC Q u a rto v e n tríc u lo
N ú c le o s e n s o ria l
p rin c ip a l P e d ú n cu lo
c e re b e la r m é d io
Trato e s p in o ta lâ m ic o
la te ra l
R a iz s e n s o ria l d o V NC
L e m n is c o m e d ia l
R a iz m o to ra d o V N C
Trato c o rtic o e s p in h a l
F ib ra s p o n tin a s
tra n s v e rs a s

FIG. 11.10 • A parte m édia da ponte m ostrando a cavidade do q u a rto ventrículo, o núcleo trigêm eo, o fascículo longitudinal m edial (FLM), as fibras pontinas
transversas e os pedúnculos cerebelares. (M o d ifica d o com perm issão de Fix JD. Neuroanatomy. W illiam s & W ilkins, Baltim ore, 1992.)
92 Uma Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos

Q u a rto v e n tríc u lo N ú c le o v e s tib u la r


F LM in fe rio r
N ú c le o m o to r N ú c le o v e s tib u la r
d o rs a l d o X N C m e d ia l
P e d ú n cu lo c e re b e la r
N ú c le o h ip o g lo s s o in fe rio r
d o X II NC
Trato trig ê m e o
X NC
e s p in h a l
N ú c le o a m b íg u o
do IX, X e XI N C N ú c le o trig ê m e o
e s p in h a l
L e m n is c o m e d ia l
N ú c le o o liv a r in fe rio r Trato e s p in o c e re b e la r
ve n tra l
X II N C
P irâ m id e
L e m n is c o e s p in h a l
(tra to s c o rtic o e s p in h a is )

FIG. 11.11 • A m edula oblonga no nível olivar m édio m ostrando as pirâm ides, olivas, núcleos hipoglosso e am bíguo, lem nisco m ediai, fascículo longitudinal
m edial (FLM) e o tra to espinhal do trigê m eo . (M o d ifica d o com perm issão de Fix JD. Neuroanatomy. W illiam s & W ilkins, Baltim ore, 1992.)

trato corticoespinhal cruza para o outro lado neste nível, formando da decussação, déficits clínicos fora do comum podem ocorrer em
a decussação das pirâmides, e continua como o trato corticoespinhal lesões nesta região.
lateral. O restante das fibras corticoespinhais desce ipsilateralmente O tegumento da medula oblonga é convenientemente dividido
pelo trato corticoespinhal anterior e depois decussa no nível espinhal em partes medial e lateral, especialmente devido a diferenças em
local. No nível da decussação, as fibras do braço situam-se medial e seu suprimento sanguíneo. A medula oblonga medial contém o LM
rostralmente às fibras da perna; as fibras do braço decussam primeiro numa posição vertical na linha média (homúnculo ereto), com o FLM
e assumem então uma posição medialmente no trato corticoespinhal recobrindo-o posteriormente. O núcleo do nervo hipoglosso situa-se
lateral da medula espinhal (Figura 11.12). Devido à complexidade na linha média e projeta axônios, que saem anteriormente no sulco
entre a pirâmide e a oliva. A oliva é uma estrutura proeminente e
enrugada situada imediatamente posterior às pirâmides. Neurônios
na oliva projetam axônios que cruzam a linha média e penetram no
PCI contralateral. O PCI é uma estrutura proeminente que se origina
da face lateral da medula oblonga; ele recebe fibras dos tratos espi-
nocerebelares ascendentes assim como da oliva.
A medula oblonga lateral contém o trato espinhal e o núcleo do
V NC; perto passam fibras espinotalâmicas (sistema ântero-lateral)
ascendentes. Devido a sua origem no arco branquial, o núcleo
ambíguo situa-se profundamente no tegumento ântero-lateralmente.
numa posição análoga àquela do núcleo do VII NC na ponte. Ele se
estende do nível da entrada do VIII NC, na borda superior da medula
oblonga, até o nível da decussação do lemnisco medial ou mesmo até
o início da decussação corticoespinhal. A partir do núcleo ambíguo,
fibras motoras saem lateralmente para entrar tanto no nono como no
décimo nervos. O núcleo motor dorsal do vago, o componente auto­
nômico do X NC, envia fibras lateralmente para se reunir às fibras
que saem do núcleo ambíguo. O trato solitário situa-se lateralmente
ao núcleo motor dorsal do vago e recebe fibras gustativas prove­
nientes do VII e do IX NC. Descendo no cerne reticular encontram-
se fibras simpáticas destinadas à coluna cinzenta intermediolateral
da medula espinhal torácica e lombar.

PERSPECTIVA GERAL D O lll-X II NERVO S C R A N IA N O S


Esta seção proporciona uma breve visão geral dos nervos cranianos
que se originam do tronco cerebral ou nele terminam. Os nervos são
cobertos com maiores detalhes em capítulos subseqüentes.

FIG. 11.12 • Na decussação das pirâm ides na região in fe rio r da m edula Oculomotor (III NC)
o b lo n g a , as fibras do braço situam -se m ed ia lm e n te às fibras da perna. As
fibras do braço decussam prim eiro e vêm a se situar na parte m edial do tra to OIII NC origina-se do complexo oculomotor no mesencéfalo e leva
corticoespinhal lateral na m edula espinhal cervical superior. As fibras da perna fibras motoras aos músculos extra-oculares, mais fibras parassim-
decussam mais caudalm ente e vêm a se situar na parte lateral do tra to co rti­
coespinhal lateral. A síndrom e da decussação piram idal (paralisia cruzada) páticas à pupila e ao corpo ciliado. Ele sai do mesencéfalo na fossa
consiste em fraqueza espástica de um braço e da perna contralateral devido interpeduncular, passa entre a artéria cerebral posterior e a artéria
a uma lesão na decussação. cerebelar superior e segue ao longo da artéria comunicante posterior.
BIBLIOTECA
CCS ü PP*^fn a Perspectiva Geral da Anatomia do Tronco Cerebral e dos Nervos Cranianos 93

O nervo passa pelo seio cavernoso, onde tem relações importantes centro da cóclea. Os processos centrais desses neurônios formam o
com a artéria carótida, fibras simpáticas pericarotídeas ascendentes nervo auditivo que segue um trajeto direto pelo canal auditivo interno
e o IV, o V e o VI NC. Depois de sair do seio cavernoso e passar e, através do ACP, penetra no tronco cerebral na junção pontome-
pela fissura orbital superior, o terceiro nervo inerva o reto medial, dular e faz sinapse nos núcleos cocleares.
o oblíquo inferior e os retos superior e inferior e o levantador da O nervo vestibular origina-se do gânglio vestibular (de Scarpa).
pálpebra. Nervos ciliados longos dirigem-se ao gânglio ciliado, a Os processos periféricos de seus neurônios bipolares recebem
partir do qual se originam nervos ciliados curtos que inervam a íris impulsos do utrículo, do sáculo e dos três canais semicirculares;
e o corpo ciliado. os processos centrais levam esses impulsos através da parte vesti­
bular do VIII NC.
Troclear (IV NC)

OIV NC origina-se do núcleo troclear no nível do colículo inferior, Glossofaríngeo (IX NC)
segue para trás e circularmente para decussar e sair pela lâmina. O O núcleo ambíguo envia axônios pelo IX NC para inervar o plexo
nervo circunda o tronco cerebral e depois se dirige para diante, atra­ faríngeo. As funções do IX e X NC são praticamente inseparáveis
v e ssa o seio cavernoso próximo ao III NC, cruza a fissura orbital nesse aspecto. O único músculo inervado somente pelo IX NC é o
superior e penetra na órbita para suprir o oblíquo superior. estilofaríngeo. Em companhia do X e XI NC, o nervo sai do crânio
através do forame jugular. O IX NC também leva fibras gustativas
Trigêmeo (V NC) do terço posterior da língua e supre fibras parassimpáticas para a
glândula parótida.
As fibras motoras do V NC originam-se do núcleo motor na parte
média da ponte, saem lateralmente, passam através do gânglio gasse-
riano e seguem com o ramo sensorial mandibular, saindo do crânio Vago (X NC)
pelo forame oval. As fibras motoras do trigêmeo inervam o masseter,
O X nervo craniano leva fibras motoras do núcleo ambíguo ao palato,
o temporal e os pterigóides.
à faringe e à laringe. Além disso, uma forte estimulação se origina
As fibras sensoriais do trigêmeo originam-se das divisões oftál­
do núcleo motor dorsal do vago, que leva fibras parassimpáticas para
mica, maxilar e mandibular que suprem a face. As fibras da divisão
inervar vísceras do tórax e do abdome. O vago também leva fibras
oftálmica penetram no crânio pela fissura orbital superior e as fibras
aferentes viscerais e gustativas.
maxilares penetram pelo forame redondo; ambas passam pelo seio
cavernoso antes de penetrar no gânglio. As fibras mandibulares pene­
tram pelo forame oval. As fibras sensoriais terminam no núcleo Acessório (XI NC)
sensorial principal na ponte e no núcleo do trato espinhal, que se O nervo acessório tem duas partes. A parte espinhal origina-se de
estende da ponte até a medula espinhal cervical superior.
neurônios motores inferiores na medula espinhal cervical superior.
Em virtude de sua origem no arco branquial, ela sai lateralmente,
Abducente (VI NC) sobe e penetra no crânio pelo forame magno e ascende pelo forame
As células de origem do VI NC situam-se na ponte próximo ao centro jugular. Essas fibras acabam por inervar os músculos estemomas-
pontino do olhar lateral. Os axônios seguem para a frente pela subs­ tóideo e trapézio. A parte craniana do XI NC origina-se do núcleo
tância da ponte, serpenteando entre fibras corticoespinhais descen­ ambíguo, sai lateralmente, une-se por um breve espaço à raiz espi­
dentes, e saem anteriormente. O VI NC sobe pelo clivus, atravessa nhal e então se volta rapidamente para se reunir ao IX e X NC. Suas
o seio cavernoso em companhia do III, IV e V NC, passando então funções não são separáveis daquelas do vago.
pela fissura orbital superior e penetrando na órbita para inervar o
reto lateral. Hipoglosso (XII NC)

O XII NC origina-se de neurônios motores no núcleo hipoglosso,


Facial (VII NC)
sai da medula oblonga anteriormente no sulco entre a pirâmide e
Os axônios do VII NC originam-se do núcleo facial no tegumento a oliva, deixa o crânio pelo forame hipoglosso e segue para diante
pontino, dirigem-se para trás, para cima e em torno do núcleo do VI para inervar a língua.
NC e então cruzam a ponte para sair lateralmente. Na companhia do
VIII NC, o VII NC cruza o ACP, penetra no meato auditivo interno e B IB L IO G R A F IA
segue ao longo do canal auditivo interno. Ele se curva para baixo e
para longe do VIII NC no joelho externo nas vizinhanças do gânglio Carpenter MB. Core Text o f Neuroanatomy. 4lh ed. Baltimore:
Williams & Wilkins, 1991:115-223.
geniculado. Depois de atravessar o restante do osso petroso, o VII Dickman CA, Hadley MN, Pappas CTE, et al. Cruciate paralysis: a
NC sai pelo forame estilomastóideo, volta-se para diante, passa sob clinical and radiographic analysis of injuries to the cervi-
a glândula parótida e se ramifica em divisões superior e inferior para comedullary junction. JNeurosurg 1990;73:850-858.
suprir os músculos da expressão facial. Seguindo em companhia do FitzGerald MJT, Folan-Curran J. Clinical Neuroanatomy and Re­
nervo facial encontra-se o nervo intermédio; seu componente prin­ lated Neuroscience. 4th ed. Edinburgh: W. B. Saunders, 2002.
Fix JD. Neuroanatomy. 3rd ed. Baltimore: Lippincott Williams &
cipal é a corda timpânica, que proporciona sensação gustativa aos Wilkins, 2002:67-176.
dois terços anteriores da língua. Gilman S, Winans S. Manter and Gatz’s Essentials o f Clinical
Neuroanatomy and Neurophysiology. I0lh ed. Philadelphia: F.
A. Davis Publishers, 2003:77-118.
Vestibulocodear (VIII NC) Kieman JA. Barr’s The Human Nervous System. 7lh ed. Baltimore:
Lippincott Williams & Wilkins, 1998.
Estímulos auditivos ativam células ciliadas no órgão de Corti. Fibras
Williams PL. Gray’s Anatomy: The Anatomical Basis o f Medicine
nervosas que suprem as células ciliadas são os processos periféricos and Surgeiy. 38lh ed. New York: Churchill Livingstone,
dos neurônios bipolares que constituem o gânglio espiral, situado no 1995.901-1397.
C A P ÍT U L O 12

O Nervo Olfativo
I...

A N A T O M IA E FISIO LO G IA ar cria um padrão de fluxo de ar melhor para atingir as terminações


olfativas. Os processos centrais dos neurônios olfativos são axônios
Os neurônios de primeira ordem do sistema olfativo são células não mielinizados que formam aproximadamente 20 ramos de cada
sensoriais bipolares situadas no epitélio olfativo, que ocupa uma lado. Estes são os nervos olfativos. Eles penetram na placa crivosa
pequena área na concha nasal superior, no septo nasal superior e no do osso etmóide, adquirem uma bainha de meninges e fazem sinapse
teto do nariz. Suas ramificações periféricas são processos ciliados nos bulbos olfativos (Figura 12.1). Células basais no epitélio olfa­
que penetram as membranas mucosas da cavidade nasal superior. tivo podem regenerar-se, uma propriedade incomum em neurônios.
Diminutos botões nos cílios são os locais de transdução dos sinais As células receptoras olfativas são continuamente substituídas por
quimiossensoriais. A fixação de substâncias odoríferas a receptores células recém-formadas. O aparelho olfativo é sensível a processos
causa fluxos de íons, excitação e a ativação de sistemas mensa­ como quimioterapia que afetam sistemas celulares de replicação
geiros. Substâncias odoríferas específicas estimulam células recep­ rápida. Após algumas lesões, pode ocorrer regeneração dos recep­
toras peculiares, e células características respondem a determinadas tores com recuperação da função olfativa.
substâncias odoríferas. Nos bulbos olfativos, axônios de fibras que chegam fazem sinapse
A maior parte do ar inspirado pelo nariz não atinge o epitélio olfa­ em dendritos de células mitrais e em tufo nos glomérulos olfativos.
tivo devido a sua localização no sótão do nariz. A aspiração nasal do As células mitrais e em tufo são as células geradoras de estímulos

R a m o e tm o id a l a n te rio r d o n e rv o n a s o c ilia r

R a m o s n a s a is m e d ia is
\
\

- N e rv o s o lfa tivo s

N e rv o n a s o p a la tin o

L. Sadler

FIG. 12.1 • A distribuição dos nervos olfativos no nariz.


O Nervo Olfativo 95

do bulbo olfativo. Os axônios dos neurônios de segunda ordem, mamilares, o tuber cinereum e o núcleo habenular. Estes, por sua
principalmente as células mitrais, dirigem-se posteriormente através vez, fazem projeção para o grupo nuclear anterior do tálamo, o
dos tratos olfativos, que se situam nos sulcos olfativos sob os lobos núcleo interpeduncular, o núcleo tegumentar dorsal, o estriado, o
frontais no assoalho da fossa craniana anterior. giro do cíngulo e a formação reticular mesencefálica. A aquisição
Os bulbos e tratos olfativos são por vezes erroneamente desig­ de imagens funcionais por ressonância magnética (RM) mostrou
nados como nervos olfativos. Os nervos olfativos são os filamentos que sinais quimiossensoriais causam ativação de áreas corticais não
não mielinizados que atravessam a placa crivosa. Os bulbos e tratos admitidas anteriormente como de funções olfativas. Comunicações
fazem parte do rinencéfalo. A proximidade dos tratos olfativos à com os núcleos salivatórios superior e inferior são importantes para
superfície inferior dos lobos frontais é uma relação anatômica impor­ a salivação reflexa.
tante (ver Figura 11.3). O olfato é uma sensação filogeneticamente antiga. Em mamí­
As informações olfativas são processadas em áreas primitivas do feros inferiores, nos quais o olfato é extremamente importante, o
cérebro. O olfato é a única sensação não processada diretamente no córtex olfativo constitui uma grande parte dos hemisférios cerebrais.
tálamo. Os tratos olfativos dividem-se em estrias olfativas medial e Em primatas superiores e seres humanos, a área do unco e do giro
lateral. Algumas fibras decussam na comissura anterior e se unem hipocampal anterior é provavelmente o córtex olfativo primário.
às fibras do lado oposto; outras vão para o trígono olfativo e o As conexões entre o sistema olfativo, o hipotálamo, alguns núcleos
tubérculo olfativo na substância perfurada anterior. As fibras da do tronco cerebral e centros autonômicos são pertinentes para a
estria olfativa medial terminam na superfície medial do hemisfério compreensão de muitas funções viscerais.
cerebral na área paraolfativa, no giro subcaloso e na parte inferior O nervo olfativo é um nervo sensorial com apenas uma função
do giro do cíngulo. A estria olfativa lateral dirige-se obliquamente — o olfato. A capacidade de perceber e identificar diversos odores
ao longo do espaço perfurado anterior e por sob o lobo temporal, difere de pessoa para pessoa. Somente substâncias voláteis solúveis
terminando no unco, no giro hipocampal anterior, no córtex piri- em lípides ou em água são percebidas como odores. Na anosmia
forme, no córtex entorrinal e no núcleo amigdalóide (Figura 12.2). verdadeira, há perda da capacidade de perceber ou reconhecer não
O giro para-hipocampal envia impulsos para o hipocampo. Os hipo­ apenas odores como também sabores, pois grande parte do que é
campos e os núcleos amigdalóides dos dois lados estão intimamente interpretado como sabor envolve o olfato. O sabor é uma síntese de
relacionados pela comissura anterior. Esses núcleos enviam fibras sensações derivadas dos nervos olfativos, das papilas gustativas e de
de projeção para os núcleos hipotalâmicos anteriores, os corpos outros órgãos terminais sensoriais. Um paciente com um distúrbio

/ * ” ■" - - N ú c le o m e d ia l d o rs a l
E s tria m e d u la r d o tá la m o /
/ d o tá la m o
/
F ó rn ix
\ //
\
s /
\
H a b ê n u la
\

/ /
G ru p o n u c le a r ant. /
d o tá la m o x N.

G iro do - C o rp o c a lo s o
c ín g u lo
N ú c le o te g u m e n ta r d o rs a l
Trato
m a m ilo ta lâ m ic o '
Fase. lo n g itu d in a l d o rs a l
C o m is s u ra ant. -

C o rp o m a m ila r - - _ _

E s tria o lfa tiva m é d .- - _


Trato o lfa tiv o -
B u lb o
o lfa tivo
N e u rô n io
o lfa tivo
A re a p ré -ó p tic a
/
i
/ N ú c le o
trig ê m e o
E s tria o lfa tiv á lat. "s.

N ú c le o s a liv a tó rio sup.


G iro h ip o c a m p a l /
// N ú c le o s a liv a tó rio inf.
/
N ú c le o a m ig d a ló id e / N ú c le o e fe re n te d o rsa l

H ip o c a m p o N ú c le o fa cia l N ú c le o a m b íg u o
F ó rn ix N ú c le o in te rp e d u n c u la r

FIG. 12.2 • A via olfativa e suas conexões centrais.


96 O Nervo Olfativo

olfativo pode queixar-se de perda do paladar em vez de perda do O olfato é testado usando-se estímulos não irritativos. Evite subs­
olfato. Pacientes com anosmia unilateral podem não perceber tâncias como amónia que podem estimular o nervo trigêmeo em
nenhum comprometimento. vez do nervo olfativo, causando uma resposta que pode ser confun­
dida com olfato. As passagens nasais são ricamente inervadas por
terminações nervosas livres do nervo trigêmeo, que respondem a
E X A M E C LÍNIC O
muitas substâncias. Alguns pacientes com paladar e olfato compro­
Distúrbios decorrentes de anosmia não são banais. O problema metidos apreciam alimentos condimentados devido a estimulação
não é simplesmente que pacientes com distúrbios da sensação do do sistema trigêmeo.
olfato perdem alguns dos prazeres da vida; eles também podem Examine cada narina separadamente ao mesmo tempo em que
não perceber sinais de perigo olfativos, como alimentos deterio­ oclui a outra. Com os olhos do paciente fechados e uma narina
rados, fumaça e vazamento de gás. Como ocorre com a audição, ocluída, traga a substância teste próximo da narina aberta. Peça ao
os déficits olfativos são por vezes divididos em (a) déficits condu- paciente para aspirar pelo nariz e indicar se está sentindo o cheiro
tivos, oriundos de processos que interferem na capacidade de de alguma coisa e, em caso afirmativo, para identificá-la. Repita
substâncias odoríferas de entrar em contato com o epitélio olfa­ para a outra narina e compare os dois lados. O lado que pode estar
tivo, como os pólipos nasais; e (b) déficits sensorineurais ou anormal deve ser examinado primeiro. Muitas substâncias podem
neurogênicos, gerados por disfunção dos receptores ou suas cone­ ser usadas para o teste do olfato (p. ex., gaultéria, cravo, café e
xões centrais. canela). Junto ao leito ou numa clínica, podem-se usar enxaguatórios
Aspectos históricos importantes a serem abordados num bucais, dentifrício, álcool, sabão e substâncias semelhantes. Dispõe-
paciente com um distúrbio do olfato ou do paladar incluem lesões se comercialmente de tiras do tipo raspe e inale. Testes quantitativos
cranioencefálicas prévias; tabagismo; infecção recente do trato do olfato e do paladar disponíveis no mercado incluem o teste de
respiratório superior; doenças sistêmicas; nutrição; e exposição a identificação de odores da University of Pennsylvania (UPSIT) e o
toxinas, medicações ou drogas ilícitas. Feldman afirma que alte­ teste quimiossensorial de Connecticut. O UPSIT não exige pessoal
rações no sabor do café podem ser particularmente informativas. treinado e pode ser auto-administrado. Seu desenho de opção forçada
Perda unilateral do olfato é mais significativa do que bilateral, que ajuda a identificar a simulação.
pode ser causada por muitas condições, principalmente condutivas A percepção de odores é mais importante que sua identificação
(Quadro 12.1). correta. Perceber a presença de um odor indica continuidade das
Antes de avaliar o olfato, certifique-se de que as passagens nasais vias olfativas; a identificação do odor indica também função
estejam abertas. As causas de comprometimento do olfato, em sua cortical intacta. Como há inervação bilateral, uma lesão central
maioria, se devem a obstruções intranasais. Rinites agudas e crônicas em relação à decussação das vias olfativas nunca ocasiona perda
e sinusites crônicas podem interferir gravemente no olfato. do olfato e uma lesão do córtex olfativo não produz anosmia. A

[QUADRO 1 2. 1
A lg u m as Causas d e Perda Persistente do O lfa to

Meningioma do sulco olfativo Rinite crônica


Tumores do lobo frontal, especialmente gliomas Desvios do septo nasal
Tumores selares/parasselares Pólipos nasais
Tumor neuroolfativo (estesioneuroblastoma) Tumores intranasais (p. ex., carcinoma epidermóide)
Síndrome de Korsakoff Pós-virótica
Deficiência de vitaminas (B6, B12, A) Anestesia geral
Deficiência de zinco ou de cobre Traumas dentários
Traumatismos cranioenceíálicos, incluindo cirurgias Queimaduras químicas do epitélio olfativo
Doença de Alzheimer Envelhecimento normal
Doença de Parkinson Gravidez
Esclerose múltipla Meningite
Anosmia congênita Drogas quimioterápicas
Arrinencefalia Toxicidade do cádmio
Disgenesia olfativa Anti-histamínicos
Síndrome de Kallmann (hipogonadismo hereditário com anosmia) Propiltiouracil
Disautonomia familiar Antibióticos
Síndrome de Refsum Levodopa
Condições psiquiátricas (depressão, transtorno de conversão, esquizofrenia) Cocaína
Doença crônica dos seios paranasais Anfetaminas
Tabagismo Radioterapia
BIBLIOTECA O Nervo Olfativo 97

CCS -UFPE
apreciação da presença de um odor, mesmo sem identificação, temente a isquemia anterior do nervo óptico, por vezes denominada
afasta anosmia. pseudo-síndrome de Foster Kennedy. Uma massa tumoral causando
compressão assimétrica de ambos os nervos ópticos pode resultar
num quadro semelhante.
TR A N S TO R N O S D A F U N Ç Ã O O L F A T IV A O uso intranasal crônico de cocaína pode causar anosmia. Em
As anormalidades do paladar e do olfato comprovaram ser um raras ocasiões, toxinas como cádmio ou tolueno podem causar
tema bem mais complexo do que se reconhecia anteriormente. anosmia, geralmente acompanhada de outras anormalidades neuro­
Muitas clínicas de “paladar e olfato” proporcionam cuidados lógicas. Distúrbios do paladar e do olfato podem ocorrer em conse­
especializados e há numerosos grupos de apoio aos pacientes. qüência de deficiência de vitaminas B12, B6 ou A e dos efeitos de
Algumas definições relativas aos transtornos do olfato são revistas algumas drogas. Diminuição do sentido do olfato tem sido atribuída
no Quadro 12.2. com grande freqüência a anormalidades do metabolismo do zinco.
Perda do olfato pode ocorrer em várias condições (Quadro 12.1). Traumatismos cranioencefálicos podem ocasionar danos aos
Ela pode ser congênita ou adquirida. As quatro principais causas de nervos olfativos na placa crivosa devido a forças de golpe ou contra­
anosmia são infecções do trato respiratório superior (IRS), trauma­ golpe. A anosmia complica 5% a 20% das lesões cranioencefálicas
tismos, doenças nasais e dos seios paranasais e idiopática. Perda graves, às vezes isoladamente e às vezes com outras seqüelas como
olfativa persistente após uma IRS é a etiologia mais comum, sendo diabete insípido e rinorréia liquórica (LCR). A incidência de anosmia
responsável por 15% a 25% dos casos. pode ser de até 80% em pacientes com rinorréia liquórica.
Poucos casos de distúrbio do olfato têm origem neurológica. A anosmia pode acompanhar algumas demências degenerativas,
Lesões que envolvem a superfície orbital do cérebro podem causar especialmente a doença de Alzheimer. A avaliação quanto a anor­
anosmia unilateral. Meningiomas da crista esfenoidal ou do sulco malidades do olfato foi apontada como um método para detecção
olfativo e gliomas do lobo frontal podem lesar os bulbos ou tratos precoce da doença e para a separação relativamente a outras condi­
olfativos. Um quadro clínico típico de meningioma da crista esfe­ ções, como depressão. Disfunção olfativa foi reconhecida como
noidal consiste em atrofia óptica ou papiledema e exoftalmia unila­ um achado comum em pacientes com doença de Parkinson. Os
teral e anosmia ipsilateral. Em meningiomas do sulco olfativo ou déficits podem envolver detecção, identificação e discriminação
da área da placa crivosa, anosmia unilateral ocorre precocemente, de odores.
evoluindo para anosmia bilateral, acompanhada com freqüência de Anosmia ocorre ocasionalmente em transtorno de conversão; o
neuropatia óptica. Anosmia pode também ocorrer em associação a paladar geralmente não é afetado. Na anosmia histérica, substâncias
outros tumores do lobo frontal e a lesões parasselares e hipofisá- irritantes, como amónia, que estimulam as terminações trigêmeas
rias. não são mais bem detectadas que aromas sutis.
A síndrome de Foster Kennedy consiste em anosmia acompa­ A síndrome de Kallmann é um transtorno hereditário, ligado
nhada de atrofia óptica ipsilateral unilateral e papiledema contra- geralmente ao sexo, que causa hipogonadismo e anosmia, em
lateral, oriunda classicamente de um grande tumor envolvendo a conseqüência de hipoplasia ou aplasia dos bulbos e tratos olfa­
região orbitofrontal, como um meningioma do sulco olfativo. Ele tivos. Esclerose múltipla pode causar alterações do olfato devido a
foi descrito originalmente por Sir William Gowers; posteriormente envolvimento das vias olfativas. Condições neurológicas diversas
e mais exaustivamente por R. Foster Kennedy. A anosmia e a atrofia que causam anosmia incluem hidrocefalia, acometimento da artéria
óptica devem-se a compressão direta; o papiledema contraiateral cerebral anterior próximo a sua origem, meningite basilar, abscessos
ocorre tardiamente quando a pressão intracraniana aumenta. O disco do lobo frontal e doença de Refsum. Lobectomias temporais que
óptico atrofiado não pode inchar, e evidencia-se então o quadro incluam o córtex piriforme podem causar déficits na identificação
incomum de atrofia óptica num dos olhos e papiledema no outro. de odores.
Esse quadro oftalmológico, sem a anosmia, se deve mais freqiien- Outros transtornos do olfato à exceção de hiposmia ou anosmia
ocorrem ocasionalmente. A hiperosmia geralmente é funcional, mas
pode ocorrer em certos tipos de abuso de drogas e na enxaqueca.
Parosmia e cacosmia se devem com freqüência a doenças psiquiá­
tricas, mas ocasionalmente se seguem a traumatismos cranioence­
QUADRO 12.2 fálicos e podem acompanhar disosmia condutiva. Alucinações olfa­
tivas se devem mais freqüentemente a psicose, mas podem decorrer
Term os e D efinições R elacionados a A n o rm a lid a d e s de uma lesão do sistema olfativo central, geralmente neoplásica
O lfativas ou vascular, ou como manifestação de crise convulsiva. As assim
chamadas crises uncinadas são crises parciais complexas ou do lobo
Anosmia Ausência de sentido do olfato temporal precedidas de uma aura olfativa ou gustativa, geralmente
Hiposmia Uma diminuição do sentido do olfato desagradável, e freqüentemente acompanhadas, enquanto o paciente
Hiperosmia Um sentido do olfato excessivamente agudo perde a consciência, de movimentos de estalar os lábios ou de masti­
Disosmia Comprometimento ou defeito no sentido do olfato gação. Esses ataques são tipicamente oriundos de um foco convul­
sivo envolvendo estruturas do lobo temporal medial. Nunca há perda
Parosmia Perversão ou distorção do olfato
objetiva do olfato no período intercrítico.
Fantosmia Percepção de um odor que não é real
Presbiosmia Diminuição no sentido do olfato devido ao
envelhecimento B IB L IO G R A F IA
Cacosmia Odores indevidamente desagradáveis Anholt RRH. Molecular physiology of olfaction. Am J Physiol
1989;257:l043.
Coprosmia Cacosmia com um odor fecal Deems.DA, Doty RL, Settle RG, et al. Smell and taste disorders: a
Agnosia olfativa Incapacidade de identificar ou interpretar odores study of 750 patients from the University of Pennsylvania Smell
detectados and Taste Center. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991; 117:
519-528.
O Nervo Olfativo

Doty RL. Olfactory capacities in aging and Alzheimer’s disease: tion and recognition performance and disassociation in early
Psychological and anatomic considerations. Ann N Y Acad Sei Alzheimer’s disease. Neurology 1988;38:1228-1232.
1991 ;640:20. Levy M, Henkin RI, Hutter A, et al. Functional MRI of human ol­
Doty RL, Golbe LI, McKeown DA, et al. Olfactory testing differ­ faction. J Comput Assist Tomogr 1997;21:849-856.
entiates between progressive supranuclear palsy and idiopathic Males JL, Townsend JL, Schneider RA. Hypogonadotropic hy­
Parkinson’s disease. Neurology 1993;43:962. pogonadism with anosmia— Kallmann syndrome. Arch Intern
Doty RL, Li C, Mannon LJ, Yousem DM. Olfactory dysfunction Med 1973; 131:501.
in multiple sclerosis. N Engl J Med 1997; 336:1918-1919. Schiffman SS. Taste and smell losses in normal aging and disease.
Doty RL, Shaman P, Dann M. Development of the University of JAMA 1997;278:1357-1362.
Pennsylvania Smell Identification Test: a standardized microen­ Schon F. Involvement of smell and taste in giant cell arteritis. J
capsulated test of olfactory function. Physiol Behav [Mono­ Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:1594.
graph] 1984;32:489-502. Serby M, Corwin J, Novatt A, et al. Olfaction in dementia. J Neu­
Feldman JI, Wright HN, Leopold DA. The initial evaluation of rol Neurosurg Psychiatry 1985;48:848-849.
dysosmia. Am J Otolaryngol 1986;7:431. Sumner D. On testing the sense of smell. Lancet 1962;2:895.
Hawkes CH, Shepard BC, Daniel SE. Olfactory dysfunction in Suzuki M, Takashima T, Kadoya M, et al. MR imaging of olfac­
Parkinson’s disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;62: tory bulbs and tracts. Am JNeuroradiol 1989; 10:955.
436-446. Zatorre RJ, Jones-Gotman M. Evans AC, Meyer E. Functional lo­
Hussey HH. Taste and smell deviations: Importance of zinc. calization and lateralization of human olfactory cortex. Nature
JAMA 1974;226:1669. 1992;360:339-340.
Koss E, Weiflebach JM, Haxby JV, Friedland RP. Olfactory detec­
C A P ÍT U L O 13

O Nervo Óptico

A N A T O M IA E FISIO LO G IA na superfície papilar, mas se tornam mielinizados na extremidade


posterior da cabeça do nervo óptico ao passarem por um dos 200 a
O nervo óptico é uma via de fibras do sistema nervoso central 300 orifícios na lâmina crivosa. Em cerca de 1% dos indivíduos, a
SNC) que liga a retina ao cérebro. Os receptores periféricos, basto- mielina estende-se até a camada de fibras nervosas peripapilares da
netes e cones da retina, são estimulados por raios luminosos que retina (fibras nervosas mielinizadas). Os axônios do nervo óptico
passam através da córnea, do cristalino e do humor vítreo. Eles levam principalmente impulsos visuais, mas também transmitem
enviam impulsos à camada nuclear interna ou bipolar; as células os impulsos que medeiam respostas reflexas e de acomodação à luz
aí enviam axônios à camada de células ganglionares (Figura 13.1). e a outros estímulos. Os sinais do nervo óptico estão codificados
Os axônios das células ganglionares constituem o nervo óptico. A espacialmente devido à localização das células na retina e também
camada fotorreceptora é a camada mais profunda da retina; ela se temporalmente devido à freqüência e ao padrão de informação de
situa adjacente à coróide, e a luz tem de passar pelas camadas mais descargas retransmissoras.
superficiais para chegar até ela. Mais numerosos que os cones, os A visão macular é uma função essencial, e a projeção da mácula
Dastonetes encontram-se espalhados difusamente por toda a retina, para o nervo óptico é maciça. Há aproximadamente 1,2 milhão de
porém estão ausentes na mácula. Eles respondem a estimulação de fibras em cada nervo óptico; cerca de 90% se originam da mácula.
baixa intensidade e medeiam a visão noturna, a visão periférica e Devido a esta preponderância de fibras maculares, os primeiros
a percepção de movimento. Eles não conseguem perceber cores. sinais de acometimento do nervo óptico refletem função macular:
Cones também estão presentes em toda a retina, mas se concen­ comprometimento da visão de cores, comprometimento da acuidade
tram na mácula lútea. A mácula consiste inteiramente em cones; e escotoma central. Uma densa coleção de axônios, o feixe papilo-
ela é o ponto de fixação central e o local de maior acuidade visual macular (FPM), sai da hemimácula nasal e entra na face temporal
e de percepção de cores. A mácula (do latim “mancha”) é uma do disco (Figura 13.3). As fibras da hemirretina e da hemimácula
pequena depressão rasa da retina que se situa temporalmente ao temporal descrevem um arco em torno da mácula e entram no disco
disco (Figura 13.2). Ela tem uma cor ligeiramente diferente da como as arcadas superior e inferior da retina. Lesões envolvendo
retina circunvizinha que pode ser vista com o oftalmoscópio. A essas arcadas podem criar defeitos arqueados do CV que têm uma
tovea (do latim “fossa”) central é uma diminuta depressão que se forma de arco. A rafe temporal horizontal demarca os axônios que
situa no centro da mácula. A fovéola é uma depressão ainda menor passam superiormente daqueles que passam inferiormente da hemi­
no centro da fóvea. Ela é o ponto de visão mais aguda, porque as mácula temporal até o disco. Todos os axônios da mácula se reúnem
camadas sobrejacentes da retina são impelidas para os lados e a no FPM quando ele entra no nervo óptico. As fibras do FPM são
luz incide diretamente nos receptores; a fovéola é o centro óptico muito vulneráveis a toxinas, isquemia e pressão.
do olho. A mácula é responsável pelos 15° centrais de visão, pela A organização do sistema aferente visual não é ao acaso. Uma
discriminação de cores e pelos detalhes visuais finos; seus cones estreita correlação retinotópica prevalece em todo o sistema; cada
são estimulados pela luz de intensidade relativamente alta e pelas ponto na retina tem uma representação específica no nervo óptico,
cores. O disco óptico, ou papila, é a extremidade visível ao oftal­ no quiasma, no trato, nas radiações e no córtex. O FPM, que cons­
moscópio da parte intra-ocular do nervo óptico. A cabeça do nervo titui o grosso dos axônios do nervo óptico, passa como um feixe
é uma elipse vertical de 1,5 mm por 1,8 mm e aparece como um discreto dentro do nervo óptico. O CV mantém sua forma e estru­
disco rosa a branco amarelado. Ela não contém células receptoras, tura básica em todo o sistema, embora sua orientação nas vias
não responde a estímulos visuais e é responsável pelo ponto cego visuais se altere (Figura 13.4). Fibras da hemirretina temporal estão
fisiológico (Figura 13.2). É a mácula e não o disco que constitui o localizadas na metade temporal do nervo óptico, enquanto fibras
centro da retina, e o ponto de fixação macular é o centro do campo da hemirretina nasal estão localizadas medialmente. As fibras da
visual (CV) clínico. parte superior da retina estão localizadas superiormente e as fibras
Os axônios das células ganglionares da retina formam a camada da parte inferior da retina inferiormente no nervo óptico; essa
de fibras nervosas da retina (CFN) ao passarem através do disco relação é preservada exceto no trato óptico e no corpo geniculado
para sair pela lâmina crivosa (do latim “peneira”), a sustentação lateral (CGL).
colagenosa do disco. Perda de axônios e outras anormalidades O nervo óptico estende-se da retina até o quiasma óptico; ele
S
envolvendo a CFN podem por vezes ser vistas oftalmoscopica- tem cerca de 5 cm de comprimento. E convencionalmente dividido
mente. A mielina no nervo óptico é a mielina do SNC, formada em quatro partes: intra-ocular (1 mm; o disco), intra-orbital (cerca
pela oligodendróglia. Os axônios são não-mielinizados na retina e de 25 mm), intracanalicular (cerca de 9 mm) e intracraniana (12-
100 O Nervo Óptico

M e m b ra n a lim ita n te
in te rn a

C a m a d a d e fib ra s n e rv o s a s

C a m a d a d e c é lu la s
g a n g lio n a re s

C am ada
p le x ifo rm e in te rn a

C a m a d a n u c le a r
b ip o la r (in te rn a )

C am ada
p le x ifo rm e e x te rn a

C a m a d a n u c le a r
d e b a s to n e te s e
c o n e s (e xte rn a )

M e m b ra n a
lim ita n te
e x te rn a

C a m a d a de
b a s to n e te s e c o n e s

E p ité lio
p ig m e n ta d o

FIG. 13.1 • As camadas da retina e sua relação com o nervo óptico. A m em brana lim ita n te interna é a estrutura mais superficial; a luz tem de passar pelas
outras camadas para chegar à camada de cones e bastonetes. (M o d ifica d o de Ramon y Cajal S: H istologie du système nerveux de l'h o m m e et des vertebres.
Paris, A Maloine, 2 vols, 1909, 1911.)

16 mm). O nervo é organizado em 400 a 600 fascículos separados Na parte periférica do nervo, próximo ao olho, o FPM está em
por septos de tecido conectivo. A parte intra-orbital é circundada posição lateral e ligeiramente inferior; isto separa as fibras tempo­
por tecido adiposo. rais em quadrantes dorsal e ventral. Estes, por sua vez, pressionam
A dura intracraniana é contínua com os revestimentos do nervo e deslocam um pouco os quadrantes nasais (Figura 13.4). Nas proxi­
óptico; na parte posterior do globo ocular, a dura funde-se com a midades do quiasma, o FPM move-se em direção a seu centro.
cápsula de Tenon e no forame óptico ela adere ao periósteo. A pia A parte intracanalicular do nervo óptico inicia-se quando ele
e a aracnóide também continuam a partir do cérebro e envolvem o atravessa o forame óptico no ápice orbital. A abertura orbital do
nervo óptico. Elas se fundem com a esclerótica no ponto em que o canal é uma elipse vertical; a extremidade intracraniana é uma elipse
nervo termina. As meninges intracranianas estendem-se para diante horizontal. A parte intracanalicular está rigidamente fixada no inte­
ao longo do nervo óptico por uma distância variável, formando as rior do canal óptico, com pouco espaço para movimento; lesões
bainhas vaginais (Figura 13.2). Através dessas bainhas, o espaço intracanaliculares podem comprimir o nervo óptico enquanto ainda
subaracnóideo intracraniano continua ao longo dos nervos e pode estão pequenas e de difícil visualização em estudos de imagens (o
transmitir pressão intracraniana aumentada, causando papiledema. meningioma impossível).
Variações na anatomia das bainhas vaginais podem explicar a assi­ Depois de atravessar a órbita e o canal óptico, os dois nervos
metria ocasional do papiledema. Descompressão dos nervos ópticos ópticos saem dos canais ópticos e sobem num ângulo de cerca de
por abertura nas bainhas é feita por vezes para tratar um papile­ 45 graus para se unir no quiasma óptico, assim denominado por
dema que coloque em risco a visão. O espaço intervaginal situa-se causa de sua semelhança com a letra grega c h i ( \) (Figura 13.5). A
entre a dura e a pia, dividido pela aracnóide num pequeno espaço superfície orbital dos lobos frontais situa-se imediatamente acima
subdural e num espaço subaracnóideo maior. O nervo óptico intra- dos nervos ópticos intracranianos. O quiasma situa-se tipicamente
orbital é sinuoso, com cerca de 8 mm de comprimento redundante cerca de 10 mm acima da glândula hipófise, separado pela cisterna
para acomodar os movimentos oculares. Esse comprimento exces­ supra-selar. Fibras da retina temporal continuam diretamente para
sivo propicia cerca de 9 mm de proptose antes do nervo começar trás para se unir ao trato óptico ipsilateral. As fibras da retina nasal
a fixar. decussam e entram no trato óptico oposto.
O Nervo Óptico 101

E s c le ró tic a

M ú s c u lo C o ró id e
c ilia r

R e tin a
íris
M á c u la lú te a

C ris ta lin o B a in h a v a g in a l

D ura
L ig a m e n to s D isco ó p tic o
s u s p e n s ó rio s
 n g u lo C á lic e E sp a ço
irid o c o rn e a n o fis io ló g ic o s u b a ra c n ó id e o

C a n a l de A rté ria e v e ia
S c h le m m c e n tra l d a re tin a

N e rvo
A rté ria c ilia r ó p tic o
p o s te rio r c u rta
A rté ria c ilia r
p o s te rio r lo n g a
A rté ria
o ftá lm ic a

FIG. 13.2 • Estrutura do g lo bo ocular.

A rc a d a
s u p e rio r d a re tin a
C a m a d a de
fib ra s n e rv o s a s
Feixe
A rté ria p a p ilo m a c u la r
D isc o M á c u la
V eia d a re tin a F ó ve a
P ro c u ra r
PVE aqui
A rté ria A rc a d a
C a m a d a de in fe rio r d a re tin a
fib ra s n e rv o s a s

FIG. 13.3 • O disco ó p tico e estruturas associadas. Os axônios destinados a fo rm a r o grosso das fibras no nervo óptico originam -se da mácula, aqueles do
lado nasal fo rm a m o feixe papilom acular e aqueles da hem im ácula te m p o ra l penetram no disco com o arcadas superior e inferior. Pulsações venosas espon­
tâneas são mais bem vistas olhando-se na extrem idade da coluna de um a das grandes veias na superfície do disco.
102 O Nervo Óptico

Q u a d ra n te te m p o ra l s u p e rio r Q u a d ra n te n a s a l s u p e rio r
Q u a d ra n te te m p o ra l s u p e rio r da
Q u a d ra n te n a sa l s u p e rio r d a
m á c u la
m á c u la
Q u a d ra n te te m p o ra l in fe rio r da „ Q u a d ra n te n a sa l in fe rio r
m á c u la d a m á c u la

Q u a d ra n te te m p o ra l in fe rio r Q u a d ra n te n a sa l in fe rio r

M e ta d e s u p e rio r d a re tin a
(te m p o ra l e s q u e rd a e n a sa l
d ire ita )

M e ta d e in fe rio r d a re tin a
(te m p o ra l e s q u e rd a e
n a sa l d ire ita )

R e g iã o d a fis s u ra
c a lc a rin a e s q u e rd a

FIG. 13.4 • O a grup am e nto das fibras visuais dos quadrantes da retina e da área m acular no nervo óptico, no tra to óptico, no corpo geniculado latera
e no córtex occipital.
O Nervo Óptico 103

F ib ra s s u p e rio re s decussação, é simples (Figura 13.7). No cruzamento quiasmático,


d a re tin a porém, há complexidades. No processo de decussação, fibras do
Q u ia s m a d e c u s s a n te s
quadrante nasal inferior fazem um círculo para diante até o nervo
F ib ra s in fe rio re s
óptico oposto por uma distância curta antes de se dirigir para trás
d a re tin a
d e c u s s a n te s novamente, formando o joelho de Wilbrand (ver escotoma juncional
N e rvo na seção Escotomas) (Figura 13.8). Além disso, algumas das fibras
nasais superiores descrevem um breve círculo de volta ao trato
F ib ra s m a c u la re s óptico ipsilateral antes da decussação. No quiasma, as fibras dos
d e c u s s a n te s quadrantes superiores da retina situam-se superiormente e aquelas
dos quadrantes inferiores inferiormente (Figura 13.5). As fibras
nasais inferiores decussam anterior e inferiormente no quiasma,
D ia fra g m a
enquanto as fibras nasais superiores cruzam posterior e superior­
s e la r
mente, o que explica a diferença no padrão de evolução dos defeitos
do campo em lesões infraquiasmáticas versus supraquiasmáticas
(Figura 13.5). As fibras maculares decussam mais ou menos como
um grupo, formando um quiasma em miniatura dentro do quiasma,
H ip ó fis e S e la tu rc a
principalmente na parte superior posterior.
FIG. 13.5 • As fibras m aculares decussam com o um feixe com pacto sepa- Os seios cavernosos e os sifões carotídeos situam-se imediata­
'ado, as fibras inferiores da retina (cam po visual superior) cruzam inferiorm ente mente laterais ao quiasma de cada lado. As artérias cerebral anterior e
= as fibras superiores da retina (cam po visual inferior) cruzam superiorm ente. comunicante anterior estão em frente e acima e o terceiro ventrículo
Massas tum orais com prim indo de baixo para cima (p. ex., adenom a hipofisário)
e o hipotálamo estão atrás e acima. A sela turca e o seio esfenóide
:endem a causar defeitos iniciais nos cam pos tem porais superiores e massas
:jm o ra is co m prim ind o de cima para baixo (p. ex., craniofaringiom a) tendem estão abaixo. O círculo de Willis situa-se acima, enviando numerosos
3 causar defeitos iniciais nos cam pos tem p orais inferiores. vasos perfurantes pequenos para suprir o quiasma. A artéria oftál­
mica segue ao lado do nervo óptico dentro da mesma bainha durai
pelo canal e a órbita. Cerca de 8 a 12 mm posteriormente ao globo,
a artéria penetra no nervo e segue ao longo de seu centro até o disco
Em 80% da população, o quiasma situa-se diretamente acima da
óptico, onde se toma a artéria central da retina, que perfura o nervo
sela turca. Em 10% dos indivíduos, o quiasma situa-se mais adiante
e segue para diante até o disco. A artéria central da retina divide-
sobre o tubérculo selar, com nervos ópticos curtos e tratos ópticos
se na cabeça do disco em ramos superior e inferior, que suprem a
iongos (pré-fixados); em outros 10%, o quiasma está localizado mais
retina. Outros ramos terminais da artéria oftálmica — as artérias
posteriormente sobre o dorso da sela, com nervos ópticos longos
ciliares posteriores curtas e os vasos coroidais — formam uma rede
e tratos ópticos curtos (pós-fixados) (Figura 13.6). A posição do
arterial, o círculo de Zinn-Haller, que supre o disco; a artéria central
quiasma em relação à sela e à glândula hipófise propensa a neopla­
da retina dá apenas uma contribuição mínima para o suprimento
sias influencia o quadro clínico inicial de massas tumorais nesta
vascular do disco óptico.
região.
Posteriormente ao quiasma óptico, as fibras não cruzadas da
O esquema básico do quiasma, com fibras da hemirretina temporal
hemirretina temporal ipsilateral e as fibras cruzadas da hemirretina
continuando ipsilateralmente e fibras da hemirretina nasal fazendo
nasal contralateral formam o trato óptico. Cerca de 55% dos axônios
do trato óptico se originam da retina nasal contralateral e 45% da
retina temporal ipsilateral, o que corresponde de modo aproximado
à proporção entre a área do campo temporal e a do campo nasal. Os
tratos contêm aproximadamente 80% de aferentes visuais e 20% de
aferentes pupilares. Os tratos estendem-se do quiasma ao CGL, onde
termina a maioria das fibras. A organização retinotópica é mantida no
trato óptico, mas a orientação se modifica. Há uma rotação interna
gradual, de modo que fibras da parte superior da retina assumem
uma posição medial, enquanto aquelas da parte inferior da retina
se situam lateralmente. As fibras do FPM assumem gradualmente
uma posição dorsal e lateral, comprimidas entre as fibras superiores
e inferiores da retina (Figura 13.4). A organização retinotópica nos
tratos ópticos não é tão precisa como em outros locais, o que pode
contribuir para a incongruência dos defeitos do CV que são carac­
terísticos de lesões do trato óptico.
Fibras aferentes da pupila saem do trato num ponto imediata­
mente anterior ao geniculado e passam à área pré-tectal do mesencé-
falo (Figura 13.9). Os aferentes visuais fazem sinapse no geniculado
em neurônios de segunda ordem, que dão origem à via geniculocal-
carina (radiações ópticas).
Há seis camadas neuronais no CGL, separadas por fibras nervosas
mielinizadas. Fibras não cruzadas da hemirretina temporal ipsilateral
FIG. 13.6 • A posição norm al do quiasm a é m ostrada no desenho supe­
fazem sinapse nas camadas 2, 3 e 5; aquelas da hemirretina nasal
rior. Q uando o quiasma é pré-fixado, os nervos ópticos são curtos, o quiasma
situa-se adiante da sela e os tra tos ópticos são longos. Q uando o quiasm a é contralateral fazem sinapse nas camadas 1, 4 e 6. As fibras supe­
pós-fixado, os nervos ópticos são longos, o quiasm a situa-se posteriorm ente riores da retina permanecem mediais e as inferiores laterais (Figura
sobre a sela e os tra to s ópticos são curtos. 13.4). As fibras maculares ocupam uma posição intermediária na
104 O Nervo Óptico

— R e tin a te m p o ra l

--------N e rvo ó p tic o

- - Q u ia s m a ó p tic o
- - Trato ó p tic o

- V e n tríc u lo la te ra l

- C o rp o g e n ic u la d o la te ra l

- III n e rv o e n ú c le o

- R a d ia ç õ e s ó p tic a s

- N ú c le o p ré -te c ta l

— C o líc u lo s u p e rio r

---------- P ó lo o c c ip ita l

FIG. 13.7 I O tra je to das fibras visuais da retina ao córtex occipital. A , B, C, D, E, F e G m ostram os locais de várias lesões que podem a fe ta r os campos
de visão.

N e rvo ó p tic o F ib ra s in fe rio re s da


re tin a em c írc u lo
M a s s a tu m o ra l

Q u ia s m a

Trato ó p tic o E s c o to m a ju n c io n a l

FIG. 13.8 • Uma massa tu m o ra l co m prim ind o o nervo óptico em sua ju n ção com o quiasm a, p ro du zind o um escotom a juncional.
O Nervo Óptico 105

C o m is s u ra
p o s te rio r
C o rp o
g e n ic u la d o la te ra l

M e s e n c é fa lo
N ú c le o de
E d in g e r-
W e s tp h a l

Trato ó p tic o
N e rvo
o c u lo m o to r

Q u ia s m a

G â n g lio
c ilia r

A fe re n te N e rv o s c ilia re s c u rto s
p u p ila r

N e rv o s E s fín c te r p u p ila r
ó p tic o s

FIG. 13.9 0 As fibras pupilares aferentes do olho d ire ito são cruzadas e não cruzadas e seguem em am bos os tra tos ópticos. Elas saem do tra to antes
do corpo geniculado lateral e enviam projeções ã região pré-tectal bilateralm ente. O núcleo de Edinger-W estphal envia fibras p upilom otoras pelo terceiro
nervo craniano ao g ânglio ciliar e fibras pós-ganglionares inervam o esfíncter pupilar. Devido à bilateralidade das vias, um estím ulo lum inoso no olho d ireito
causa constrição pupilar em am bos os olhos.

parte dorsal, média e algo caudal. O CGL tem grandes neurônios rior da retina convergem novamente. O córtex visual primário (área
magnocelulares e pequenos neurônios parvocelulares. Algumas das calacarina ou córtex estriado) situa-se na área 17 de Brodmann na
fibras visuais passam sobre o CGL ou através dele, terminando na superfície medial do lobo occipital. As fibras inferiores da retina
pulvinar do tálamo, mas a significância dessa conexão para a visão terminam no lábio inferior da fissura calcarina (giro lingual) e as
ou os reflexos visuais ainda está por ser determinada. fibras superiores da retina no lábio superior da fissura calcarina
Os axônios dos neurônios do CGL dirigem-se posteriormente e (cuneus). As fibras maculares estão primeiro lateralmente e depois
rormam o trato geniculocalcarino, ou radiações ópticas, terminando formam a parte intermediária da via geniculocalcarina, continuando
no córtex calcarino do lobo occipital (Figura 13.10). Saindo do CGL, até o pólo posterior do lobo occipital. A divergência e a convergência
as radiações ópticas passam pela parte retrolenticular da cápsula das fibras por toda a extensão da via visual influenciam a forma e a
interna e então se abrem em leque. Do ponto de vista retinotópico, congruência dos defeitos do CV, que têm valor localizante.
as fibras superiores da retina retomam uma posição superior e as As fibras que levam impulsos visuais das partes periféricas da
fibras inferiores uma posição inferior nas radiações, com as fibras retina terminam no terço ou na metade anterior do córtex visual do
que medeiam a visão central intermediárias entre os dois feixes. As lobo occipital em zonas concêntricas; as fibras maculares terminam
fibras inferiores da retina descrevem um arco posteriormente até na parte posterior (Figura 13.11). As partes mais periféricas da retina
o lobo temporal, dirigindo-se para diante e lateralmente acima do estão representadas mais anteriormente no córtex calcarino; quanto
corno inferior do ventrículo para passar a 5 a 7 cm da extremidade mais perto da mácula estiver um ponto na retina, mais posterior é sua
temporal, voltando-se então lateralmente, para baixo e para trás em representação calcarina. Isto culmina na representação da mácula no
tomo do corno inferior. Isto cria uma grande forma arqueada desig­ pólo occipital. A representação da hemirretina nasal estende-se mais
nada como alça de Meyer (alça de Meyer e Archambault). As fibras para diante que a temporal (o campo temporal é mais extenso que
inferiores da retina atravessam então os lobos temporal e occipital. o nasal), criando uma parte da retina para a qual não há homologia
As fibras periféricas da retina fazem um círculo mais adiante das no outro olho. Esta retina nasal não pareada é representada na parte
fibras maculares. As fibras da parte superior da retina dirigem-se mais anterior do córtex calcarino, próximo à área do tentório, imedia­
diretamente para trás no lobo parietal profundo no estrato sagital tamente fora do CV binocular, o que cria um crescente temporal
externo, lateralmente ao corno posterior do ventrículo lateral. Nas isolado em cada CV. O fato desse crescente temporal monocular
proximidades do lobo occipital, as fibras da parte superior e infe­ ser poupado ou seletivamente envolvido tem valor localizante. A
106 O Nervo Óptico

S u lco
c a lc a rin o
/
/
/
/

I
l
Trato ó p tic o

C o rn o in fe rio r /
d o v e n tríc u lo la te ra l

/
/
C o rp o g e n ic u la d o la te ra l /
/
/
/
B /
R a d ia ç õ e s ó p tic a s

FIG. 13.10 • O tra je to das fibras geniculocalcarinas. A , Tom ada medial. B, Tom ada inferior.

mácula tem uma distribuição cortical mais ampla no córtex estriado lunas. Uma hipercoluna pode processar informações de uma região
do que na retina periférica. Ela é representada numa área em forma focal do CV. Pode haver conexões inter-hemisféricas através do
de cunha com seu ápice anterior. corpo caloso para sincronizar informações geradas pelos dois lados.
Resumindo a organização retinotópica do sistema visual, as fibras Circundando o córtex estriado estão as áreas associativas visuais. A
superiores da retina permanecem superiores e as fibras inferiores área 18, o córtex paraestriado ou pararreceptivo, recebe e interpreta
permanecem inferiores por todo ele exceto no trato e no CGL, onde impulsos da área 17. A área 19, o córtex periestriado ou perirre-
as fibras superiores se tornam mediais e as inferiores se tornam ceptivo, tem conexões com as áreas 17 e 18 e com outras partes do
laterais. As anormalidades correspondentes do CV podem ser dedu­ córtex. Ela funciona em casos mais complexos de reconhecimento
zidas. visual, percepção, revisualização, associação visual, discriminação
O córtex estriado é o córtex visual sensorial. Ele recebe aferentes de tamanho e forma, visão de cores e orientação espacial.
pela tira mielinizada de Gennari, que dá a esta área sua aparência e A artéria coroidal anterior, proveniente da carótida interna, e as
seu nome característicos. Sua fisiologia é complexa. Os neurônios talamoperfuradoras provenientes da cerebral posterior suprem o
estão dispostos em colunas de dominância ocular paralelas, orien­ trato óptico. O geniculado é perfundido pelos ramos coroidal ante­
tadas verticalmente, e em unidades complexas denominadas hiperco- rior e talamogeniculado da cerebral posterior. Talvez devido a este
O Nervo, Óptico 107

C é lu la C é lu la d a re tin a
m a c u la r p e rifé ric a s u p e rio r

F/G. 7 3 . f i• Fibras da m ácula fazem sinapse no geniculado e se projetam então para a extrem idade do lobo occipital. As células mais perifericam ente
ocalizadas do gânglio retiniano fazem sinapse no geniculado e então descrevem um círculo bem adiante na alça de M eyer antes de te rm in a r na parte mais
anterior do córtex calcarino. As partes mais anteriores e mediais do córtex recebem projeções do crescente te m p o ra l m onocular, que representa a porção
nasal da retina que se estende bem para diante e é a parte mais periférica da retina.

suprimento sanguíneo redundante, as doenças vasculares só rara­ E X A M E CLINICO E TRA NSTO R NO S D A FU N Ç A O


mente afetam o trato óptico ou o geniculado lateral. A alça de Meyer
recebe suprimento sanguíneo principalmente da divisão inferior A função do nervo óptico é testada examinando-se as diversas moda­
ia artéria cerebral média, enquanto as radiações ópticas no lobo lidades de visão: a acuidade visual, os CV e componentes espe­
parietal são perfundidas pela divisão superior. O lobo occipital é ciais da visão, como a visão de cores e a visão diurna e noturna.
suprido basicamente pela artéria cerebral posterior. Ramos colaterais O nervo óptico é o único nervo craniano que pode ser visualizado
ia cerebral anterior e da cerebral média podem fornecer perfusão diretamente, e nenhum exame físico neurológico, ou mesmo geral,
adicional às áreas maculares na extremidade do lobo occipital. O está completo sem uma inspeção oftalmoscópica do disco óptico
centro parietal optomotor de acompanhamento uniforme e suas e da retina.
S

projeções são supridos pela cerebral média. E ideal que os olhos sejam examinados individualmente. Ao testar
a acuidade visual e a visão de cores, é importante ocluir o olho que
não está sendo testado. Antes de realizar o exame do nervo óptico,
Reflexos Ópticos
procure anormalidades oculares focais como cataratas, irritação
As fibras que medeiam o reflexo pupilar à luz e outros reflexos conjuntival, cicatrizes ou opacidades da córnea, irite, corpos estra­
ópticos passam pelas vias pré-geniculadas da mesma forma que as nhos, fotofobia, arco senil, glaucoma ou uma prótese ocular. Foi
fibras que medeiam a visão. Elas saem do trato óptico imediatamente relatada a presença de um arco córneo unilateral relacionado com
antes dele chegar ao CGL. As fibras do reflexo pupilar à luz seguem doenças da carótida ipsilateral. Na doença de Wilson (degeneração
até os núcleos pré-tectais, imediatamente rostrais ao colículo supe­ hepatolenticular), uma coloração marrom-laranja amarelada de 1 a 3
rior; a partir do pré-teto, são enviados axônios que fazem sinapse mm de diâmetro (anel de Kayser-Fleischer) pode ser vista em torno
nos núcleos de Edinger-Westphal. Algumas fibras do reflexo à luz da orla da córnea, mais facilmente em indivíduos de olhos claros. Ela
fazem projeção para o núcleo pré-tectal e medeiam o reflexo direto se deve a deposição de cobre no estroma posterior e na membrana de
à luz; outras decussam através da comissura posterior e medeiam Descemet. Ela é vista de maneira mais adequada com uma lâmpada
o reflexo consensual à luz (Figura 13.9). As fibras parassimpáticas de fenda. Cataratas podem estar presentes em pacientes com distrofia
dos núcleos de Edinger-Westphal são levadas pelo nervo oculomotor miotônica, algumas condições hereditárias raras, condições com
ao esfíncter pupilar. distúrbio do metabolismo de lipídios ou aminoácidos e em muitas
As fibras que controlam os reflexos visuais somáticos, como outras condições.
virar a cabeça e os olhos para um estímulo visual, fazem sinapse no
colículo superior. A partir daí, fibras do trato tectoespinhal descem Acuidade Visual
até núcleos mais caudais do tronco cerebral para executar a resposta
reflexa. O trato corticotectal interno é constituído de fibras que vão Acuidade visual é uma medida da capacidade do olho de resolver
das áreas 18 e 19 do córtex occipital ao colículo superior para mediar detalhes; ela depende de várias funções. O limiar de intensidade
reações reflexas através de conexões com os núcleos dos músculos reflete a sensibilidade da retina à luz; visibilidade mínima é a menor
oculares e outras estruturas. As fibras transportadoras de impulsos área que pode ser percebida e separabilidade mínima é a capacidade
que têm relação com reflexos visuopalpebrais (como piscar em de reconhecer a separação de dois pontos ou linhas próximos. Os
resposta a luz) vão até os núcleos faciais. gráficos de acuidade visual, o gráfico Snellen para distância e o
108 O Nervo Óptico

cartão para perto consistem em letras, números ou figuras que ficam há relaxamento da acomodação e os raios luminosos são pratica­
progressivamente menores e podem ser lidos a distâncias de 3 m a mente paralelos. Os olhos são testados separadamente. Em países
60 m por indivíduos normais (Figura 13.12). que usam o sistema métrico, a distância é dada como 6 m. A capa­
A diferença entre a visão de perto e a distância e entre a visão com cidade de resolução dos caracteres testes (optótipos) de aproxima­
e sem correção são aspectos de interesse basicamente oftalmológico. damente 2,5 cm a 6 m é a acuidade visual normal (20/20 ou 6/6).
Para fins neurológicos, é pertinente apenas a melhor acuidade visual Esses caracteres subtendem 5 minutos do arco visual do olho:
corrigida do paciente. Erros de refração, opacidades dos meios e os componentes dos caracteres (p. ex., a barra transversa no A
problemas optométricos semelhantes são irrelevantes. A acuidade é subtendem 1 minuto do arco. A acuidade é a linha em que mais
sempre medida usando-se a correção costumeira do paciente. Oftal­ da metade dos caracteres são lidos corretamente. Se o paciente
mologistas e neurooftalmologistas empregam freqüentemente meios conseguir ler a linha de 20/30 e dois caracteres na linha 20/25.
mais detalhados (p. ex., refração integral) para esclarecer o compo­ a notação é 20/30 -I- 2. Pela notação convencional, a distâncú
nente de refração do comprometimento visual de um paciente. do gráfico teste, 20 ou 6, é o numerador e a distância em que c
Em lactentes e crianças, a acuidade pode ser estimada por piscar a menor tipo lido pelo paciente deve ser visto por uma pessoa con:
ameaça ou a luz forte, por acompanhamento de movimentos e pelas acuidade normal é o denominador. Uma acuidade de 20/40 (6/12
reações pupilares. Na idade de quatro meses, a acuidade pode ser significa que o indivíduo tem de se mover até uma distância de 6
de 20/400; ela aumenta gradualmente, atingindo níveis normais na m para ler letras que uma pessoa normal consegue ler a 12 m. Istc
idade de aproximadamente 5 anos. não significa que a acuidade do paciente seja a metade da normal.
Para determinação da visão a distância nos Estados Unidos, um De fato, um indivíduo com acuidade a distância de 20/40 tem umi
gráfico Snellen é colocado a 20 pés do paciente; a esta distância, perda de visão de apenas 16,4%. 1
Como poucas clínicas neurológicas, consultórios ou salas de
hospital têm passagens oculares de 6 m, o teste é comumente feitc
a uma distância menor. Os neurologistas freqüentemente avaliair.
a visão com um cartão para perto. Embora o exame da visão ^
PAINEL TESTE DE SNELLEN — AVALIAÇAO distância seja preferível, os instrumentos necessários geralmente
LEITURA DIRETA
não estão disponíveis. Há cartões portáteis destinados a teste a 1,8C
m, uma distância conveniente que elimina em geral a necessidade
de correção de presbiopia. A visão de perto é testada com urr.
cartão para perto, como o cartão portátil para avaliação da visão
200
de Rosenbaum, mantido num ponto próximo (35,5 cm). Cartões »

de leitura Jaeger ainda são usados ocasionalmente (Boxe 13.1). E


essencial que haja boa iluminação. Uma lanterna incidindo dire­
tamente sobre a linha que está sendo lida é útil para testes junte
ao leito.
Se o paciente não conseguir ler a linha 20/200 a 6 m, pode-se
160
diminuir a distância e ajustar a fração. A capacidade de ler a linhi
a 1,50 m é a visão 5/200, equivalente a 20/800. Visão pior do que
20/800 mensurável é descrita como conta dedos (CD), movimente
da mão (MM), percepção da luz (PL) ou nenhuma percepção dü
luz (NPL). O dedo médio tem aproximadamente o tamanho de um
caractere 20/200, de modo que a capacidade de contar dedos a 1,50
m é equivalente a uma acuidade de 20/800.
Quando um paciente tem comprometimento da visão, deve-se

UF VP 80 fazer uma tentativa de excluir erros de refração por quaisquer meios


disponíveis. Se o paciente tiver lentes corretivas, elas devem ser
usadas. Na ausência de correção, a melhora da visão ao olhar-se
N R T S F 60
por um buraco feito por um alfinete sugere um distúrbio relacio­
nado a um erro de refração. Dispõe-se no mercado de aparelhos com
múltiplos orifícios. Pode-se obter um substituto, fazendo-se três ou
OCLCTR 50
quatro buracos com um alfinete num cartão de 3 X 5 num círculo
do tamanho de uma moeda de 25 centavos. Os múltiplos orifícios
UFN ESRH 40
ajudam o paciente a localizar um. O paciente deve então continuar
lendo o cartão de acuidade através do orifício do alfinete. O orifício
T O R E C H B P 30
possibilita que apenas os raios de luz centrais entrem no olho. Estes
têm menor probabilidade de ser alterados por erros de refração como
F N E C H B S C R 2 5 presbiopia e astigmatismo. Caso tenha sido usado um orifício de alfi­
nete, faça alguma notação, como 20/20 (oa). Se o distúrbio visual se
T V H F R U C F N G 2 0
dever a um processo neurológico, como neurite óptica, a visão não
P T N U E H V C B O S 1 5 irá melhorar com um orifício de alfinete. Em algumas circunstân­
cias, como na presença de opacidades dos meios (p. ex., catarata),
OS CARACTERES ACIMA SUBTENDEM O ANGULO VISUAL DE 5o
À DISTÂNCIA DESIGNADA EM PÉS DE ACORDO COM A a visão pode piorar com o orifício de alfinete.
NOTAÇÃO DA ACUIDADE VISUAL DE SNELLEN
71-36-93
BAUSCH & LOMB OPTICAL COMPANY
ROCHESTER 2, N.Y., EUA ®
O meio apropriado de se avaliar suspeita de perda visual por
histeria ou simulação é por um oftalmologista, que tem os instru­
FIG. 13.12 Painel teste de Snellen. mentos apropriados para resolver a dúvida. Pacientes espertos e
O Nervo Óptico 109

.............

BOXE 13.1
Notação Jaeger na Á ustria , de o n d e Jaeger selecionou o tip o , em 1854.
Jaeger 0 co rre sp o n d e a p ro x im a d a m e n te a u m a acuidade de
Os tip o s d o teste de Jaeger são tip o s de im pressão com uns, 2 0 /2 0 . C o m o um a a p ro xim a çã o grosseira da visão para pe rto ,
grad ua dos de fin o s (Jaeger 0) a grosseiros, ta m b é m usados o e x a m in a d o r p o d e usar d ife re n te s ta m a n h o s de tip o s de
para o te ste para p e rto . A ó p tica física do sistem a Jaeger é im pressão com uns. O te x to de anúncio s de e m p re g o n u m jo rn a
grosseira. Os n ú m e ro s de sig n a m as caixas na loja de im pressão, é a p ro x im a d a m e n te J-0, o tip o re g u la r J-16 e as m a n ch e te s J-17.

determinados com perda visual funcional constituem um grande brilho ou a vermelhidão nos hemicampos direito versus esquerdo,
desafio. Pode haver algumas indicações (Boxe 13.2). nos hemicampos temporal versus nasal ou nos campos central versus
O termo ambliopia designa comprometimento da visão decor­ periférico. Normalmente não há nenhuma dessaturação direita/
rente de um processo orgânico na ausência de uma lesão demons­ esquerda ou temporal/nasal para o vermelho. O vermelho normal­
trável. O mecanismo é insuficientemente conhecido. Ambliopia por mente parece mais vivo no centro do campo visual do que fora dele;
supressão é o distúrbio visual de um dos olhos devido a uso prefe­ a reversão desse padrão sugere um distúrbio da visão central. Os
rencial do outro olho num paciente com estrabismo congênito. A pacientes também podem comparar o brilho ou a intensidade de
ambliopia por supressão também é designada como ambliopia ex uma luz de exame num dos olhos versus o outro. Uma diminuição
anopia (ambliopia por desuso). Foram descritas muitas outras varie­ do brilho de um lado sugere disfunção do nervo óptico; isto é por
dades de ambliopia, incluindo ambliopia alcoólica, tóxica, trau­ vezes designado como defeito pupilar aferente (DPA) subjetivo,
mática e urêmica. Amaurose significa cegueira de qualquer tipo, defeito pupilai" aferente relativo ou pupila de Marcus-Gunn. Sua
mas no uso geral isto significa cegueira sem doença primária do significância é a mesma da dessaturação do vermelho.
olho ou perda de visão secundária a uma doença do nervo óptico Cegueira diurna (hemeralopia) é uma condição em que a visão
ou do olho. é melhor em iluminação fraca do que na claridade. Ela ocorre em
diversas condições que causam um escotoma central no início de
Visão de Cores; Visão Diurna e Noturna cataratas; é um efeito colateral raro da trimetadiona. A cegueira
noturna (nictalopia) é uma visão muito pior em condições de ilumi­
Cegueira para cores (acromatopsia) é uma condição ligada ao sexo nação mais fraca do que ocorre normalmente. É comum na retinite
presente em cerca de 3% a 4% dos indivíduos masculinos. Distúrbios pigmentosa e pode ocorrer em casos de alcoolismo crônico, neuro-
da visão de cores também podem ocorrer em condições neurológicas. patia óptica hereditária de Leber (NOHL) e xeroftalmia por defici­
Perda da visão de cores pode preceder outros déficits visuais. Os ência de vitamina A.
iéficits de cores podem ser parciais ou totais. Painéis em cores ou
painéis pseudo-isocromáticos (de Ishihara, de Hardy-Ritter-Rand
Os Campos Visuais
^u similares) avaliam formal e quantitativamente a visão de cores.
Fazer o paciente identificar as cores num tecido, como uma gravata O exame dos CV é um componente muito importante e, infelizmente,
ou um vestido, pode proporcionar uma estimativa grosseira. quase sempre omitido no exame neurológico. O CV é o limite da
Em doenças neurológicas, a percepção do vermelho geral­ visão periférica, a área em que um objeto pode ser visto enquanto o
mente é perdida primeiro. A dessaturação do vermelho, ou perda olho permanece fixado. A visão macular é nítida. As imagens peri­
do vermelho, descreve um tom acinzentado ou perda de intensi­ féricas não são tão nítidas, e objetos são mais visíveis caso estejam
dade do vermelho. A tampa de cor vermelho-vivo de um frasco de se movendo. O CV normal estende-se de 90° a 100° temporal mente,
gotas midriátricas é um objeto teste comum. O paciente compara o cerca de 60° nasalmente, 50° a 60° superiormente e 60° a 75° infe-

BOXE 13.2
Perda Visual Não Orgânica ra n te das leis de reflexão po d e te r um a visão m u ito m e lh o ­
rada ao ler a im a g e m de u m g rá fic o s e g u ra d o co n tra seu tó ra x
U m a pessoa e fe tiv a m e n te cega conseg ue assinar o n o m e sem
n um espelho a 3 m de distância em co m p a ra çã o co m a leitura
d ificu ld a d e . U m p aciente fu n c io n a lm e n te cego m u ita s vezes não
do g rá fic o de fa to a 6 m ; a acuidade na verda de deveria ser
consegue fazê-lo. U m a pessoa e fe tiv a m e n te cega solicitada a
a m esm a. A lg u n s pacientes co m cegueira fu n c io n a l conse­
o lh a r para a p ró p ria m ã o irá o lh a r para o n d e q u e r que seja que g u e m s u p rim ir as respostas de n is ta g m o o p to c in é tic o (NO C) e
sua p ro p rio c e p ç ã o diz q ue sua m ã o deveria estar; um a pessoa
a resposta evocada visual (REV). U m teste excelente é fa ze r o
fu n c io n a lm e n te cega p o d e o lh a r para q u a lq u e r d ireçã o e talvez
paciente o lh a r para u m g ra n d e espelho que possa ser segu­
nunca para o n d e a m ã o está de fa to (teste de S chm idt-R im pler).
ra d o e m o vid o . Inclinar e m o ve r o espelho evocará respostas
Um a pessoa e fe tiv a m e n te cega p o d e u n ir as p o n ta s dos dedos NOC, p o rq u e to d o o a m b ie n te visual está-se m o v e n d o . O
sem d ificu ld a d e ; um a pessoa fu n c io n a lm e n te cega p o d e fa ze r
paciente não con segu e e fe tu a r a supressão o u "o b scu re ci­
te n ta tiv a s im precisas e débeis. A presença de reflexos visuais,
m e n to " d e ixa n d o d e lib e ra d a m e n te de fixa r um alvo único,
de am eaça, de fixaçã o e de e m e rg ê n cia à luz (Cap. 16) afasta
c o m o ele p o d e fa z e r no caso d o NOC ou da REV.
cegueira orgâ nica. Um a pessoa fu n c io n a lm e n te cega e ig n o ­
110 O Nervo Óptico

riormente. O campo é mais amplo nos quadrantes inferior e temporal distância de cerca de meio metro. Superficialmente, este parece ser
do que nos quadrantes superior e nasal (Figura 13.13). Há variações um exame binocular, mas quando corretamente posicionados os
individuais no campo de visão, dependendo até certo ponto da confi­ dedos alvos estão de fato na parte crescente temporal não pareada
guração facial, da forma da órbita, da posição do olho na órbita, da do campo visual. Com os alvos posicionados, faça um movimento
largura da fissura palpebral e do grau de projeção da sobrancelha de flexão de pequena amplitude com a extremidade de um dedo indi­
ou do tamanho do nariz. No entanto, essas alterações raramente são cador, talvez de 2 cm de amplitude. Faça o paciente “apontar para o
significativas do ponto de vista clínico. Com a visão binocular, os dedo que se move”. Essa linguagem é mais eficiente do que tentar
CV dos dois olhos se superpõem, exceto pelo crescente temporal uma descrição verbal direito-esquerda quando a direita e a esquerda
não pareado que se estende de 60° a 90° no meridiano horizontal, do paciente e do examinador estão invertidas. Estímulos devem ser
que é visto por apenas um dos olhos. O crescente temporal mono- aplicados em cada quadrante individualmente, depois ambos juntos e
cular existe devido à anatomia da retina. A retina nasal estende-se depois de modo semelhante para os quadrantes inferiores. A inclusão
mais para diante, mais perifericamente, que a temporal. Esta é a de estimulação bilateral simultânea é necessária para detecção de
verdadeira razão pela qual o CV temporal é mais expansivo, e não defeitos sutis, que podem manifestar-se unicamente por extinção de
porque o nariz está bloqueando o campo visual. um estímulo mediante estimulação dupla simultânea. Esta técnica
Os resultados do exame do campo visual são mais precisos num de pequenos movimentos dos dedos na periferia distante tanto nos
indivíduo que esteja lúcido e cooperativo e mantenha a fixação. quadrantes superiores como nos inferiores é uma avaliação exce­
Um olho que vagueie prejudica a avaliação. Uma avaliação gros­ lente; quando corretamente executada, mesmo binocularmente, esta
seira é possível mesmo em pacientes não cooperativos se o alvo for técnica deixa passar despercebidos poucos defeitos do CV. Lembre-
interessante o suficiente (p. ex., alimento ou papel moeda). Fadiga se sempre de que os transtornos oftalmológicos primários, como
e fraqueza podem aumentar a latência entre a percepção do objeto glaucoma, retinopatia diabética e descolamento da retina, também
teste e a resposta a ele, dando uma falsa impressão de déficit do podem alterar os campos visuais.
CV. Cooperação estreita, boa fixação e iluminação adequada são No caso de qualquer indicação de uma anormalidade, ou caso
essenciais para mapeamento do ponto cego e delineamento de esco- o paciente tenha um problema visual ou se espere que ele o tenha,
tomas. testes de nível superior estão indicados. As técnicas de exame mono-
Os clínicos usam vários métodos diferentes para avaliação do cular incluem fazer o paciente avaliar o brilho e a nitidez das mãos
campo visual. O tempo e a energia gastos no teste de confronto junto do examinador mantidas nos hemicampos direito e esquerdo, nos
ao leito dependem da história do paciente e das instalações disponí­ quadrantes superiores e inferiores ou fazer o paciente contar dedos
veis para o teste formal de campo com tela tangente (central, 30°) ou fugazmente apresentados em diversas partes do campo.
perimetria (campo inteiro). Mesmo um teste de confronto sofisticado Técnicas mais precisas comparam as dimensões do campo do
não pode aproximar-se da precisão dos campos formais. paciente com o do examinador, usando alvos diversos — dedos
O exame de confronto do campo visual pode ser ajustado às imóveis ou móveis, a extremidade de um cotonete, cabeças de alfi­
circunstâncias e realizado tão superficialmente ou tão completa­ nete coloridas ou objetos semelhantes. Posicionando-se o paciente
mente quanto a situação exija. Técnicas sofisticadas junto ao leito e o examinador no mesmo nível ocular e fazendo-os olhar olho no
podem explorar os CV com detalhes se as circunstâncias assim indi­ olho numa distância de até meio metro, alvos introduzidos a meio
carem. Se o paciente não tiver uma queixa visual específica e se caminho entre eles e trazidos ao CV segundo meridianos diversos
outros aspectos da história e do exame não sugerirem que um defeito devem aparecer para as duas pessoas simultaneamente em todas as
de campo é provável, um exame de avaliação é então apropriado. partes do campo exceto temporalmente, parte em que o examinador
Isto pode ser feito rapidamente e com maior sensibilidade usando- tem simplesmente de desenvolver uma impressão da extensão de um
se movimentos de pequena amplitude dos dedos na periferia do CV. campo normal (Figura 13.14).
Lembre-se de que os CV se estendem temporalmente a 90°+. Esten­ Em pacientes mentalmente confusos, não cooperativos ou
dendo cotovelos e dedos indicadores, o examinador deve posicionar afásicos, o papel moeda (quanto maior o valor melhor) constitui
os dedos quase diretamente laterais ao canto lateral do olho a uma um alvo atraente. Ainda que tenha apenas uma nota de R$ 1, o

Nome: CasoN.* Data:


T. O. ................ .
Ponto C ego ...........
Olho Esquerdo O D ...............
O E ...............

343

330

225

300

é--- ’-J 285


270

FIG. 13.13 • Os campos visuais normais.


O Nervo Óptico 111

FIG. 13.14 • Método de confronto para o teste dos campos visuais.

examinador deve sugerir ao paciente que podem ser R$ 100. O são feitos testes formais dos campos. Estes podem incluir tela
paciente que puder enxergar irá olhar para o objeto ou tentar pegá- tangente, perimetria cinética ou perimetria estática automatizada
lo. Crianças podem responder a chaves (sem sacudidas), doces ou computadorizada (Boxe 13.3).
outros objetos visualmente interessantes. Lactentes podem virar a
cabeça em direção a uma luz difusa dentro de alguns dias do nasci­ Anormalidades dos Campos Visuais
mento. Levar a luz de uma lanterna ao CV e notar quando o paciente
piscar por vezes é útil. A verificação do piscar em resposta a ameaça Para fins neurológicos, as anormalidades dos campos visuais podem
— o reflexo de ameaça — é um método pouco refinado que pode ser ser divididas em escotomas, hemianopsias, defeitos da altitude e cons­
usado como último recurso. A mão ou os dedos do examinador são trição ou contração concêntrica dos campos. A Figura 13.17 mostra
trazidos rapidamente do lado, como se para dar um tapa no paciente alguns exemplos de diferentes tipos de defeitos de campo. Devido
ou golpeá-lo no olho. O paciente pode tremer, recuar ou piscar. O à anatomia e à organização do sistema visual, transtornos neuro­
movimento ameaçador deve ser suficientemente deliberado para lógicos tendem a produzir defeitos de bordas retas que respeitam
evitar estimular a córnea por uma corrente de ar induzida. o meridiano horizontal ou o vertical ou têm uma forma caracterís­
O teste dos campos centrais pode incluir fazer o paciente olhar tica por causa do arranjo da camada de fibras nervosas. Respeito
para a face do examinador e relatar quaisquer defeitos, como um ao meridiano horizontal pode ocorrer devido à rafe temporal hori­
nariz faltando ou obscurecido. Fazer o paciente olhar para um papel zontal e à passagem em arco dos axônios da CFN acima e abaixo
quadriculado (grade de Amsler, papel gráfico ou uma versão domés­ da mácula. Esse padrão é característico de lesões do nervo óptico,
tica preparada rapidamente) enquanto fixa um ponto central é um do disco óptico e da CFN. O suprimento vascular da retina consiste
método sensível para detectar escotomas (Figura 13.15). A sondagem em ramos superior e inferior da artéria central da retina, que suprem
do campo central com um pequeno objeto branco ou vermelho pode respectivamente a retina superior e inferior. As doenças vasculares
revelar escotomas moderados ou grandes. No caso de um paciente causam caracteristicamente defeitos da altitude do campo que são
cooperativo, pode-se estimar o tamanho do ponto cego. nitidamente demarcados no plano horizontal. O córtex calcarino
Pandit et al. compararam a sensibilidade de sete métodos de está organizado numa margem superior e outra inferior, e lesões
exame do CV por confronto em pacientes cujo campo formal mostrou envolvendo apenas uma das margens podem produzir defeitos do
defeitos pequenos ou superficiais. O método mais sensível foi o CV que respeitam o meridiano horizontal. O meridiano vertical é
exame do CV central com um alvo vermelho de 5 mm; o mais sensível respeitado devido à divisão em hemirretinas nasal e temporal que
depois deste foi a comparação da intensidade da cor vermelha. Estes ocorre na decussação do quiasma e é mantida por toda a extensão
juntos tinham sensibilidade de 76%. A descrição do rosto do exami­ das vias visuais retroquiasmáticas.
nador e contar dedos no quadrante foram os menos sensíveis. Todos
os métodos de confronto tinham especificidade alta.
Escotomas
Por convenção, os campos visuais são representados conforme
vistos pelo paciente (isto é, olho direito desenhado à direita). Essa Um escotoma ( do grego “escuridão”) é uma área de visão compro­
convenção é um retrocesso em relação à maioria dos acontecimentos metida no campo, com visão circundante normal. Num escotoma
na medicina moderna, e violações da regra ocorrem numa freqüência absoluto, não há nenhuma função visual no escotoma em teste
suficiente para tornar prudente a anotação das marcações. Quando os com objetos de todos os tamanhos e todas as cores. Num escotoma
testes de confronto não forem adequados às circunstâncias clínicas, relativo, a função visual está diminuída mas não ausente; objetos
112 O Nervo Óptico
*

FIG. 13.15 • A grade de Amsler para o teste dos campos visuais centrais. (1) Teste a visão num dos olhos de cada vez e use óculos normais para leitura
(2) Segure o painel a uma distância normal de leitura. (3) Olhe fixamente para o ponto central e procure distorções ou pontos cegos na grade.

menores e objetos coloridos têm maior probabilidade de detectar projeta no campo temporal. De forma elíptica, ele tem em média T
a anormalidade. Um escotoma positivo causa escuridão ou uma a 7x/2° verticamente e 5o a 5Vi° horizontalmente e se estende 2o a 5
impressão de bloqueio da visão, como se houvesse um objeto inter­ abaixo do meridiano horizontal. Numa tela tangente com o paciente
posto; ele sugere uma doença da retina, especialmente da mácula ou a 1 m de distância e usando um objeto branco de 1 mm, as medida'
da coróide. Escotomas positivos se devem freqüentemente a exsu- médias do ponto cego são de 9 a 12 cm horizontalmente e de 15
dato ou hemorragia envolvendo a retina ou a opacidade nos meios a 18 cm verticalmente. O ponto cego está aumentado em casos de
oculares. Um escotoma negativo é uma ausência de visão, um ponto papiledema e neurite óptica.
em branco como se parte do campo tivesse sido apagada; ele sugere Os escotomas são descritos por sua localização ou sua forma. Um
doença do nervo óptico, mas pode ocorrer em lesões mais poste­ escotoma central envolve o ponto de fixação e é visto em doença'
riores. Num escotoma negativo, o defeito pode não ser percebido da mácula ou do nervo óptico. Ele é típico de neurite óptica, ma>
até que seja feito um exame do CV. pode ocorrer em lesões vasculares e compressivas (Fig. 13.17A1.
Um escotoma muitas vezes pode ser demonstrado em teste de Um escotoma paracentral envolve as áreas adjacentes ao ponto de
confronto do CV com o uso de objetos pequenos e a exploração fixação e tem as mesmas implicações que um escotoma central. Um
cuidadosa dos campos centrais, mas o meio mais apropriado de escotoma cecocentral estende-se do ponto cego ao de fixação. Ele
demonstrá-los é pelo uso da tela tangente. O ponto cego fisioló­ é geralmente acompanhado de perda de toda a visão central, com
gico (ponto de Mariotte) é um escotoma que corresponde à cabeça preservação de pequena parte da visão periférica e sugere forte­
do nervo óptico, que não contém bastonetes nem cones e é cega a mente uma doença do nervo óptico (Figura 13.17B e Figura 13.18
todas as impressões visuais. O ponto cego fisiológico está situado Centrais, paracentrais e cecocentrais são todos sugestivos de um
15° lateralmente ao centro de fixação e imediatamente abaixo dele, processo envolvendo o feixe papilomacular. Qualquer escotoma que
porque o disco se situa nasalmente à mácula e o ponto cego se envolva o ponto cego indica uma neuropatia óptica.
BIBLIOTECA O Nervo Óptico 113
C C S -UFPE
'V'*"JV . v--»

BOXE 13.3
Testes Formais dos Campos Visuais cor d e te rm in a d o s é designada c o m o isó ptero . Q u a n to m e n o r
fo r o o b je to teste, m e n o r será o CV. O m a p e a m e n to dos isóp-
Perim etria é a m e d id a d o c a m p o visual n u m a superfície curva. te ro s para o b je to s testes de ta m a n h o s e cores diversos cria
C a m p im e tria é a m e d id a d o c a m p o visual n u m a superfície plana. um a im a g e m se m e lh a n te a u m m apa to p o g rá fic o . As leituras
A tela ta n g e n te é o m é to d o p a d rã o para a realização da ca m p i­ p e rim étricas são expressas em frações; o n u m e ra d o r indica o
m e tria . Para o exam e em tela ta n g e n te , usa-se um a tela negra, ta m a n h o d o alvo e o d e n o m in a d o r a distância d o pa cie n te em
u m q u a d ro -n e g ro ou o u tra superfície plana para e xa m in a r os m ilím etros. Se o ta m a n h o de um d e fe ito d o CV fo r o m e sm o
30° centrais da visão. Os cam po s centrais p o d e m ser avaliados para to d o s os o b je to s testes, diz-se que ele te m m a rg ens
com m a io r precisão m e d ia n te o uso da tela ta n g e n te e os agudas, ou abru pta s. Se o d e fe ito fo r m a io r para o b je to s testes
ca m p o s periféricos usando-se a p e rim e tria . O paciente fica m enores, suas m a rg e n s são consideradas de nature za grad ual,
s e n ta d o a 1 a 2 m da te la ta n g e n te ; o b je to s de ta m a n h o s e ou inclinada.
cores variados são colocados à vista usando-se um a varinha Os lim ites d o CV va ria m de a c o rd o com o ta m a n h o , a cor e
negra q ue se m istura co m o fu n d o . O o b je to teste é a única o b rilh o d o o b je to teste, a in te n sid a d e da ilu m in ação , o estado
coisa de interesse visual co n tra o fu n d o p re to . C o m o o co rre na de a d a p ta çã o d o o lh o e a c o o p e ra çã o d o paciente. O CV para
p e rim e tria , a n o ta ç ã o do n u m e ra d o r é o ta m a n h o do o b je to o b je to s testes co lo rid o s é m e n o r q ue o CV para um o b je to
te ste e o d e n o m in a d o r é a distância da tela, seguida fre q ü e n ­ teste b ra n co d o m e sm o ta m a n h o . O ta m a n h o d o CV é d ife ­
te m e n te p o r um a letra qu e indica a c o r alvo. U m a n o ta çã o re n te para d ife re n te s cores. A lte ra çõ e s nos cam po s coloridos
de c a m p o de 2 /1 .0 0 0 r indica qu e o c a m p o fo i fe ito com um pre ced e m alterações m acroscópicas no c a m p o (dessaturação
o b je to teste v e rm e lh o de 2 m m e o paciente estava se n ta d o de cores). Respostas alteradas a cores p o d e m ajud ar a d ife re n ­
a 1 m de distância da tela. A tela ta n g e n te é p a rtic u la rm e n te ciar lesões da retina de condições neurológicas. O te ste fo rm a l
útil para a m e d id a d o ta m a n h o do p o n to cego fis io ló g ic o e dos cam po s p ro p o rc io n a um a d o c u m e n ta ç ã o obje tiva p e rm a ­
para a d e m o n s tra ç ã o de d e fe ito s centrais. Pode ser mais fácil n e n te dos CV. Ele p o d e ser re p e tid o p e rio d ic a m e n te para averi­
d e te c ta r os d e fe ito s q u a n d o o c a m p o visual (CV) é realizado a g u a r a progressão do d istú rb io .
2 m , p o rq u e as dim ensões d o c a m p o e as dim ensões d o d e fe ito O p e rím e tro de G o ld m a n n usa u m p a ra d ig m a cinético. A
d o b ra m . A g ra d e de A m sle r é o u tro m é to d o sensível para o p e rim e tria a u to m a tiz a d a q u a n tita tiv a m o d e rn a usa p erím e tros
teste dos 10° centrais d o CV (Figura 13.15). estáticos e a p e rim e tria a u to m a tiz a d a p ra tic a m e n te to m o u
U m p e rím e tro é útil para o teste dos CV periféricos, qu e não o lu g a r da p e rim e tria m anual. A p e rim e tria estática m e de o
p o d e ser e fe tu a d o pela tela ta n g e n te . Foram descritos m u ito s lim ia r para percepção de alvos diversos em diversas localiza­
tip o s d ife re n te s de p e rím e tro s e de técnicas perim étricas. A ções no c a m p o visual com a ajuda de um c o m p u ta d o r e da _
p e rim e tria p o d e ser cinética ou estática. A p e rim e tria cinética análise estatística. O H u m p h re y Visual Field A n a lyze r e n co n tra -
im plica m o ve r u m o b je to teste ao lo n g o de vários m e rid ia n o s e se em uso g e n e ra liza d o nos Estados Unidos. A análise estatís­
n o ta r q u a n d o ele é d e te c ta d o . Na p e rim e tria cinética p a d rã o (p. tica dos dados d o CV possibilita a d e te rm in a ç ã o da p ro b a b ili­
ex., de G o ld m a n n ), o p aciente olha para u m p o n to de fixaçã o e dad e de que u m CV seja no rm a l. A p e rim e tria a u to m a tiz a d a é
diversos o b je to s testes são tra zid o s ao c a m p o de visão através m u ito sensível para a de tecçã o de d e fe ito s d o CV. No e n ta n to ,
de m ú ltip lo s m e rid ia n o s em um d o m o hem isférico. São usados pacientes norm ais p o d e m parecer te r um CV a n o rm a l d evido
o b je to s testes brancos e co lo rid o s v a ria n d o de ta m a n h o de 1 a ao g ra n d e n ú m e ro de respostas errôneas qu e p o d e m o c o rre r
5 m m . Os p o n to s em q u e um alvo de ta m a n h o e cor d e te rm i­ d u ra n te testes a u to m a tiz a d o s . Os in s tru m e n to s incluem índices
nados é visto pela prim e ira vez são registrad os e é tra çad a um a de fid e d ig n id a d e d e te rm in a d o s com base nas respostas falso-
linha u n in d o esses p o n to s para d e lin e a r o CV. A linha que repre­ positivas e falso-negativas (Figura 13.16).
senta os lim ites d o c a m p o para u m o b je to te ste de ta m a n h o e

Um escotoma arqueado é um defeito em crescente descrevendo que apóiam a existência do joelho de Wilbrand foram questionadas,
um arco para fora do ponto cego, devido geralmente a uma neuropatia mas casos clínicos continuam a sugerir sua existência.
óptica com o grosso dos danos recaindo sobre as fibras que formam Embora decorram mais comumente de uma doença da retina
as arcadas das camadas de fibras nervosas superiores e inferiores. Um ou do nervo óptico, os escotomas também podem ser causados por
defeito nasal em degrau é um escotoma que envolve a parte nasal do lesões cerebrais. Lesões do pólo occipital que afetam principal­
CV em direção oposta ao ponto de fixação, respeitando em geral o mente a mácula podem produzir escotomas hemianópsicos homô­
meridiano horizontal, que se deve a uma neuropatia óptica e evolui nimos contralaterais (Figura 13.17D). Como o maior volume das
freqüentemente para se tornar um escotoma arqueado largo. Defeitos fibras no quiasma provém da mácula, uma compressão inicial pode
nasais em degrau são comuns, especialmente na neuropatia óptica afetar de maneira preferencial a visão central, produzindo esco­
devida a um glaucoma. Um escotoma juncional é um defeito do nervo tomas paracentrais heterônimos bitemporais (Figura 13.17E); com a
óptico num dos olhos (escotoma central, paracentral ou cecocentral) progressão da lesão, aparecerá uma franca hemianopsia bitemporal
e um defeito temporal superior no olho oposto. Ele se deve a uma (Figura 13.17G). Lesões do nervo óptico, como gliomas e drusas
lesão (geralmente uma massa tumoral) que envolve um nervo óptico (excrescências hialinas que podem estar alojadas no nervo ou na
próximo do quiasma, que lesa as fibras nasais inferiores do olho superfície deste), podem causar escotomas, contração dos CV ou
oposto (joelho de Wilbrand) quando elas descrevem um círculo para defeitos setoriais. O aumento do ponto cego fisiológico é designado
diante até o nervo óptico proximal do lado da lesão (Figura 13.8 e como escotoma peripapilar.
Figura 13.17C). O defeito do CV temporal no olho contralateral pode Outros tipos de escotomas ocorrem em conseqüência de uma
ser sutil e passar despercebido facilmente. As evidências anatômicas doença ocular primária, como retinite, coriorretinite e glaucoma,
114 0 Nervo Óptico

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FIG. 13.16 • (Acima) Campo visual realizado num perímetro de Goldmann em paciente com uma lesão do quiasma. (Abaixo) Campo do perímetro de
Humphrey no mesmo paciente. (De Beck RW, Bergstrom TJ, Lichter PR. A clinical comparison of visual field testing with a new automated perimeter, the
Humphrey Field Analyzer, and the Goldmann perimeter. Ophthalmology 1985;92:77-82. Usado com permissão.)

que não estão diretamente relacionados a uma doença do sistema correspondentes de cada olho (p. ex., uma hemianopsia homônima
nervoso (Boxe 13.4). direita é um defeito na metade direita de cada olho). As hemianopsias
Os escotomas subjetivos não podem ser delineados por exame do homônimas são causadas por lesões posteriores ao quiasma óptico,
campo. Os escotomas subjetivos incluem os escotomas cintilantes, com interrupção das fibras da metade temporal da retina ipsilateral
ou teicopsias, da enxaqueca e os incômodos, porém inofensivos, e a metade nasal da retina contralateral. A visão é perdida no campo
flutuadores do vítreo (muscae volitantes) que muitos indivíduos nasal ipsilateral e no campo temporal contralateral (Figura 13.19). Uma
normais apresentam. hemianopsia heterônima é a visão comprometida nas metades opostas
de cada olho (p. ex., a metade direita em um olho e a metade esquerda
Hemianopsia do outro). Hemianopsias homônimas unilaterais, mesmo aquelas com
divisão da mácula, não afetam a acuidade visual. Os pacientes conse­
Hemianopsia é a visão comprometida em metade do campo visual guem ler normalmente com a metade preservada da mácula, mas
de cada olho; os defeitos hemianópsicos não atravessam o meridiano aqueles com hemianopsias esquerdas podem ter dificuldade em encon­
vertical. As hemianopsias podem ser homônimas ou heterônimas. Uma trar a linha a ser lida. Ocasionalmente, pacientes com hemianopsia
hemianopsia homônima causa comprometimento da visão nas metades homônima lerão apenas a metade da linha do cartão de acuidade.

BOXE 13.4
Outros Tipos de Escotomas visão. Em escotom as anulares, ou em anel, há perda da visão
em fo rm a de um a rosquinha, sendo relativa m ente poupados o
O glaucom a pod e causar escotom as arqueados, cuneiform es, em
p o n to de fixação e a periferia rem ota. Esses tipos de escotom as
fo rm a de vírgula ou o u tro s escotom as de fo rm a anular parcial.
se devem tip ica m e n te a retin ite pigm entosa, um a condição que
U m escotom a de Seidel origina-se do p o n to cego e te m um a
afeta p rin cip a lm e n te os bastonetes que se co n ce n tra m na zona
cauda arqueada fina e bem delim ita da, cuja fo rm a se assemelha
m édia da retina. M u itas condições o fta lm o ló g ica s p ro d u ze m um a
a um a vírgula. U m escotom a de Bjerrum te m um a fo rm a de
depressão global da fu n ç ã o da retina e constrição concêntrica do
arco, estendendo-se do p o n to cego às proxim idades d o p o n to
ca m p o visual, e não um d e fe ito discreto. O exam e oftalm oscó-
de fixação. A m b o s são com un s no glaucom a. Escotomas perifé­
pico g e ra lm e n te revela a natureza dessas condições.
ricos p o d e m estar presentes em q u a lq u e r p o n to no ca m p o de
0 Nervo Óptico 115

180

i O.D.

90 90

K O.S. O.D.

FIG. 13.17 • Tipos de defeitos d o cam po visual. A , Escotoma central. B, Escotom a cecocentral. C, Escotom a ju n cio na l. D, Escotomas hom ônim os. E, Esco­
tom as heterônim os. F, H em ianopsia hom ônim a direita. G, H em ianopsia bitem poral. H, H em ianopsia hom ô nim a direita congruente. I, H em ianopsia hom ônim a
direita não co ng rue nte. J, Q uadrantopsia superior d ireita ("to rta no céu"). K, Q uadrantopsia in fe rio r direita. L, H em ianopsia h o m ô n im a d ireita com m ácula
poupada. O.S. = o lh o esquerdo; O.D. = o lh o direito.
116 O Nervo Óptico

A v a lia ç ã o de C a m p o B je rru m

FIG. 13.18 • Escotomas cecocentrais bilaterais em paciente com neurite óptica bilateral (W C = am bos os olhos).

Uma hemianopsia homônima pode ser completa ou incompleta. retina): “torta no céu” (Figura 13.17J). Uma quadrantopsia infe­
Quando incompleta, ela pode ser congruente ou incongruente. Uma rior indica uma lesão do lobo parietal que afeta fibras superiores
hemianopsia congruente exibe defeitos de forma semelhante em da retina (Figura 13.17K). Uma hemianopsia que poupa a mácula é
cada olho (Figura 13.17H). Quanto mais as radiações ópticas se aquela que poupa uma área imediatamente em torno da fixação; ela
aproximam do lobo occipital, mais próximas se encontram as fibras indica uma lesão do lobo occipital (Figura 13.17L). A explicação
visuais correspondentes dos dois olhos. Quanto mais congruente for para a mácula poupada ainda não foi estabelecida. Houve conje-
o defeito do campo, mais posterior pode ser a lesão. Uma hemia­ turas em relação a uma dupla representação da mácula em cada pólo
nopsia incongruente consiste em defeitos de forma diferente nos dois occipital, mas isto nunca foi confirmado anatomicamente. O mais
olhos (Figura 13 .171). Quanto mais incongruente for o defeito, mais provável é que o suprimento sanguíneo colateral da artéria cerebral
anterior é a lesão. As hemianopsias mais incongruentes ocorrem anterior ou cerebral média proteja a região macular de isquemia.
em lesões do trato óptico e do geniculado lateral. Numa hemia­ Ou pode ser simplesmente que a extensa representação cortical da
nopsia completa, não se consegue avaliar a congruência; a única mácula tanto no pólo occipital como anteriormente nas profundezas
localização possível é a identificação da lesão como contralateral da fissura calcarina torne difícil que uma única lesão afete toda a
e retroquiasmática. Uma quadrantopsia superior indica uma lesão função macular. Um pequeno grau de ocorrência da mácula poupada
do lobo temporal que afeta a alça de Meyer (fibras inferiores da pode dever-se a desvios de fixação durante teste.

Nome:

Olho Esquerdo 120

135

15 165
165

180 O 180

345 195 345


195

285 255 285


255 H-205612-P-4-42* IM -
270
270 2 6 51 1 7

FIG. 13.19 • Hemianopsia homônima direita com mácula poupada em paciente com uma neoplasia do lobo occipital esquerdo.
F/G. 13.20 • Papiledema inicial.

F/G. 13.21 9 Papiledema grave.

F/G. 13.22 • Drusas da cabeça do nervo óptico sim ulando papiledem a.

V
FIG. 13.23 • Fibras nervosas m eduladas.

FIG. 13.24 • A tro fia óptica prim ária.


O Nervo Óptico 117

Defeitos homônimos incompletos do CV são comuns. Eles Constrição concêntrica dos campos é vista ocasionalmente na
"wiuem defeitos parciais ou irregulares num dos hemicampos ou em histeria. Um achado suspeito é quando os campos não aumentam
-"ibos, perda relativa e não absoluta da visão, incapacidade de loca- conforme o esperado em teste a uma distância crescente (campos
zação de estímulos visuais e hemianopsia somente para objetos de tubulares). Normalmente o campo de visão amplia-se progressi­
-rrerminada cor (hemiacromatopsia). Extinção (desatenção visual) vamente à medida que os objetos testes são segurados mais longe
- - supressão hemianópsica do estímulo visual no hemicampo envol- do olho. Todavia, na não-organicidade essa ampliação normal não
• io ao serem aplicados estímulos bilaterais simultâneos. Extinção é observada e o diâmetro integral do campo é tão grande a 30 cm
'Uai é mais característica de lesões que envolvem o lobo parietal do olho como a 60 cm, 1,50 m, 2,50 m ou 4,50 m. O CV normal
não dominante. é um funil; o CV não orgânico é um túnel. O campo tubular pode
As hemianopsias heterônimas são geralmente bitemporais; só ser demonstrado testando-se a extensão do CV a distâncias variá­
'.iramente elas são binasais. Uma hemianopsia bitemporal se deve veis em relação ao paciente ou pode ser mostrado pelo emprego de
geralmente a uma doença do quiasma, como um tumor hipofisário objetos testes de diferentes tamanhos a uma distância constante.
-ue se expande a partir da sela turca e pressiona a face inferior Contração espiral é um estreitamento progressivo do CV durante o
- quiasma (Figura 13.16). Os defeitos bitemporais do campo processo de teste. Este pode ser um sinal dc não-organicidade, mas
tm geral podem ser detectados mais precocemente por demons- é provavelmente mais sugestivo de fadiga. Um campo de padrão
'.ição de uma dessaturação bitemporal ao vermelho. Devido à semelhante é o CV em forma estrelada, no qual há uma irregulari­
: . sição anterior inferior das fibras nasais inferiores decussantes, dade do contorno. Isto pode ser visto na não-organicidade, fadiga
r'ões que comprimam de baixo para cima produzem defeitos do ou atenção deficiente.
--m po temporal superior, que evoluem para uma hemianopsia
’ itemporal (Figura 13.5). Lesões que comprimem de cima para O Exame Oftalmoscópico
'-ix o tendem a causar inicialmente defeitos temporais inferiores.
O médico usando um oftalmoscópio direto c como um esquimó
) defeito será observado primeiro e pior nos quadrantes superiores
caolho olhando para dentro de um iglu a partir da entrada com uma
■ caso de massas infraquiasmáticas (p. ex., adenoma hipofisário) ✓

lanterna. E visível somente um estreito setor do pólo posterior, e não


r xe evidenciará primeiro e pior nos quadrantes inferiores com
há estereopsia. A dilatação das pupilas aumenta significativamente
~:assas supraquiasmáticas (p. ex., craniofaringioma). Pacientes
o campo de visão. O oftalmoscópio indireto, usado pelos oftalmo­
. 3m quiasmas pós-fixados e tumores hipofisários podem apre-
logistas, pode visualizar estereoscopicamente quase toda a área do
::itar-se com defeitos do nervo óptico e aqueles com quiasmas
fundo. Os novos oftalmoscópios diretos PanOptic (Welch-Allyn)
pié-fixados podem ter defeitos do trato óptico.
proporcionam a vantagem de visão mais ampla, mas ainda revelam
A causa mais comum de hemianopsia bitemporal é um adenoma
apenas o pólo posterior. Veja no Boxe 13.5 uma breve discussão das
':pofisário; ocasionalmente, ele decorre de outras lesões parasselares
técnicas de oftalmoscopia direta. E importante familiarizar-se com
- supra-selares como meningiomas e craniofaringiomas, assim
elas praticando a oftalmoscopia direta em todos os pacientes, pois
. mo de gliomas do nervo óptico, aneurismas, traumatismos e hidro-
o exame é inevitavelmente mais difícil do ponto de vista técnico em
.efalia. Outros defeitos do CV que podem simular hemianopsia
situações em que o exame do fundo do olho é mais critico.
"temporal incluem discos ópticos inclinados, escotomas cecocen-
~-is bilaterais e pontos cegos bilateralmente aumentados. Hemia-
' ?psias binasais podem ocorrer devido a doenças que comprimem LO C A LIZA Ç Ã O E T R A N S TO R N O S D A FU N Ç Ã O
- face lateral do quiasma bilateralmente (p. ex., aneurismas carotí- V IS U A L
^eos intracavernosos bilaterais), mas tendem mais a se dever a uma
Os transtornos do sistema visual aferente podem ser divididos em
neuropatia óptica bilateral.
pré-quiasmáticos, quiasmáticos e retroquiasmáticos. Uma doença
Um defeito altitudinal do campo visual é aquele que envolve a
em cada uma dessas localizações tem características típicas que
~.etade superior ou inferior da visão, geralmente num dos olhos, e
possibilitam sua localização. Os processos etiológicos que afetam
e deve comumente a uma doença vascular da retina (oclusão da
esses diferentes segmentos do sistema visual aferente são bem
-rtéria central da retina ou de um ramo desta ou neuropatia óptica
diferentes. Como generalização, lesões pré-quiasmáticas causam
'quêmica anterior). Um defeito altitudinal parcial pode aproximar-
perda visual monocular; comprometimento da percepção de cores;
■; de uma quadrantopsia. Os defeitos altitudinais não cruzam o
um defeito central, paracentral ou cecocentral do CV; e um DPA.
meridiano horizontal.
O disco pode ou não parecer anormal dependendo da localização
A constrição dos CV caracteriza-se por um estreitamento do
exata da lesão. Lesões do quiasma causam defeitos heterônimos do
-lcance da visão, que pode afetar uma das partes da periferia ou CV, mais comumente hemianopsia bitemporal, com preservação
Jas elas. A constrição pode ser regular ou irregular, concêntrica da acuidade visual e da percepção de cores e um disco óptico de
’U excêntrica, temporal ou nasal e superior ou inferior. A cons- aparência normal. Lesões retroquiasmáticas causam uma hemia­
■-.ção concêntrica simétrica é a mais freqüente e se caracteriza por nopsia homônima contralateral e não têm nenhum efeito sobre
-ma redução progressiva, mais ou menos uniforme, no diâmetro a acuidade ou a aparência do disco. Em geral, não há nenhum
io campo em todos os meridianos. Constrição concêntrica dos CV efeito sobre a visão de cores, mas algumas lesões centrais podem
rode ocorrer na atrofia óptica, especialmente quando secundária a causar acromatopsia. Um resumo das características de doenças
T'apiledema ou a glaucoma avançado, ou em doenças da retina, espe- que envolvem a mácula, o nervo óptico, o quiasma, o trato óptico,
--.almente retinite pigmentosa. Estreitamento dos campos devido a o CGL, as radiações ópticas e o córtex calcarino pode ser encon­
:-diga, atenção deficiente ou iluminação inadequada deve ser afas- trado no Quadro 13.1.
'-do, o mesmo ocorrendo com a constrição espúria decorrente de
-::minuição da acuidade visual ou retardo do tempo de reação. Cons-
Lesões Pré-quiasmáticas
rição ligeira do CV pode ocorrer quando há um erro de refração
'ignificativo. Depressão difusa é o equivalente perimétrico estático Os transtornos pré-quiasmáticos afetam o nervo óptico. Os trans­
de constrição na perimetria cinética. tornos podem ser divididos naqueles que afetam o disco (papilopa-
118 O Nervo Óptico

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BOXE 13.5
Oftalmoscopia Direta p o r sua vez em ram os nasais e te m p o ra is, p ro d u z in d o q u a tro
tro n c o s arteriais p ro e m in e n te s q ue e m a n a m d o disco. A lé m
O o fta lm o s c ó p io d ire to p a d rã o te m b o tõ e s que a ju sta m as
d o s e g u n d o ram o, os vasos da retina são arteríolas, visíveis por
a b e rtu ra s e os filtro s de luz e possibilitam ao e x a m in a d o r fo c a ­
causa d o a u m e n to de 14 X p ro p o rc io n a d o pelo cristalino e pela
lizar. A a b e rtu ra p e q u e n a é para o exam e de um a pupila não
córnea d o paciente. A rté ria s cilio rre tin ia n a s estão presentes em
d ila ta d a e a a b e rtu ra g ra n d e para o exam e de um a pupila
m u ito s indivíduos norm ais. Esses vasos originam -se das artérias
d ilatad a . O uso de um a a b e rtu ra peq uen a p o d e a ju d a r a d im i­
ciliares posteriores, p e n e tra m no o lh o ao lo n g o da m a rg e m do
n u ir ao m á x im o os reflexos da córnea. O filtr o d esp ro vid o
disco e p e rfu n d e m a retina peripapilar. Eles p o d e m tornar-se
de v e rm e lh o é útil para e xa m in a r vasos sanguíneos, p ro cu ra r
p ro e m in e n te s c o m o vasos de derivação q u a n d o há com pressão
h e m o rra g ia s e e xa m in a r a cam ad a de fib ra s nervosas. O
d o n ervo ó p tic o . Graus variáveis de p ig m e n ta ç ã o estão
reflexo v e rm e lh o p o d e ser avaliado a um a distância de 30 a
presentes na retina nas p ro xim id a d e s da b o rd a te m p o ra l d o
37,5 cm . O pacidades nos m eios oculares (p. ex., um a ca ta ­
disco, e spe cia lm e nte em pessoas de pele escura. Por vezes, um
rata) ap a rece m c o m o p o n to s negros co n tra o fu n d o ve rm e lh o .
anel p ig m e n ta d o pod e circu n d a r in te ira m e n te o disco. Podem
O fu n d o de o lh o é o único lu g a r no c o rp o em que os vasos
ser vistos o c a s io n a lm e n te anéis brancos na esclerótica e anéis
sanguíneos p o d e m ser d ire ta m e n te visualizados. A lte ra çõ e s na
escuros na coróide.
vasculatura da retina em condições c o m o d ia b e te e h ip e rte n sã o
A m ácula é um a área escura que se situa cerca de 2
espelham o estado da circulação sistêm ica. O fu n d o de o lh o
d iâ m e tro s d o disco em direção te m p o ra l e lig e ira m e n te abaixo
pod e ta m b é m revelar achados im p o rta n te s em doenças sistê­
d o disco. A m ácula parece mais escura qu e a retina circunvi­
m icas c o m o e n d o c a rd ite e AIDS.
zinha, p o rq u e a depressão da m ácula e da fó ve a significa que
No exam e n e u ro ló g ic o , as áreas de interesse p rim o rd ia l são
a retina é mais fin a nesta área, p o ssib ilita n d o que um a p a rte
o disco, a m ácula e as artérias. O disco é n o rm a lm e n te re d o n d o
m a io r da co ró id e de cores p ro fu n d a s se evidencie. A área da
ou u m oval ligeiro v e rtic a lm e n te o rie n ta d o . A m a rg e m nasal
m ácula não te m vasos sanguíneos grandes. A fóve a central
n o rm a lm e n te se m o stra lig e ira m e n te tu rv a em co m p a ra çã o
aparece c o m o um p o n to de luz re fle tid o d o c e n tro da m ácula.
com a te m p o ra l. O disco consiste em um a orla n e u ro rre tin ia n a
A m ácula p o d e ser vista m ais fa c ilm e n te com um filtro d e s p ro ­
periférica e u m cálice central. A orla n e u ro rre tin ia n a consiste
em axônios que p ro v ê m da retina para e n tra r no nervo ó p tico . vid o de ve rm e lh o . Por vezes, é mais fácil visualizar a m ácula se
O cálice fisio ló g ico é um a ligeira depressão no c e n tro d o disco o paciente o lh a r d ire ta m e n te para a luz.
qu e é m e n o s rosada q u e a orla e m o stra u m retículo apenas O e xa m e d o fu n d o de o lh o de ro tin a e m p a c ie n te s n e u ro ­
visível d e v id o à lâm ina crivosa subjacente. A orla eleva-se ligei­ ló g ic o s é e fe tu a d o g e ra lm e n te pela p u p ila n ã o d ila ta d a .
ra m e n te acim a d o cálice. Para localizar o disco, um a técnica útil O e xa m e d o fu n d o de o lh o é u m d e s a fio m a io r q u a n d o
é e n c o n tra r um vaso sanguíneo na retina, focalizá-lo e e n tã o o p a c ie n te te m p u p ila p e q u e n a , m io p ia o u o p a c id a d e s
a co m p a n h á -lo até o disco. nos m eios o cu la re s, c o m o c a ta ra ta . U m a o u m ais destas
Os axônios m ielinizados que c o m p õ e m sua substância to rn a m e stã o c o m u m e n te p re s e n te s e m in d iv íd u o s m ais idosos. Em
o disco ó p tic o norm al branco am arelado. Ele é mais pálido a lg u m a s c irc u n s tâ n c ia s , os b e n e fíc io s de u m e x a m e fu n d o s -
te m p o ra lm e n te no p o n to de entrada do feixe papilom acular c ó p ic o a d e q u a d o s u p e ra m o risco m ín im o de p re c ip ita r u m
(FPM). O disco n orm al situa-se plano e bem d e lim ita d o contra a a ta q u e de g la u c o m a de â n g u lo e s tre ito a g u d o p e lo uso de
retina circunvizinha, com artérias e veias cruzando as m argens e g o ta s m id riá tic a s . U m a e s tim a tiv a g ro sse ira da e s tre ite z a d o
capilares coran do a superfície de rosa claro. O ta m a n h o da aber­ â n g u lo irid o c o rn e a n o p o d e ser fe ita fa z e n d o -s e in c id ir u m a
tu ra da esclerótica varia de um indivíduo para o u tro . Q ua ndo luz a p a rtir d o la d o te m p o ra l e v e rific a n d o se é p ro d u z id a
a abertura é pequena, o disco consiste in te ira m e n te em tecido u m a s o m b ra d o la d o nasal da íris e da e s cle ró tic a . O risco de
n e u ro rre tin ia n o e o cálice é inconspícuo ou inexistente. Esse u m a ta q u e de g la u c o m a d o â n g u lo e s tre ito a g u d o d e v id o f

disco p e q u e n o e desprovido de cálice é mais vulnerável a neuro- ao uso de g o ta s m id riá tic a s fo i e s tim a d o em 0 ,1 % . E m e lh o r
patia óptica isquêm ica a n te rio r e é d e n o m in a d o disco em risco. e v ita r g o ta s m id riá tic a s e m s itu a çõ e s e m q u e a a va lia çã o
A razão norm al do cálice para o disco é de cerca de 0,1 a 0,5. da fu n ç ã o p u p ila r é crítica , c o m o e m p a c ie n te s c o m lesões
Em pacientes com glaucom a, a razão do cálice para o disco está c ra n io e n c e fá lic a s ou o u tra s causas de re b a ix a m e n to da c o n s ­
a u m e n ta d a e o disco é mais p roe m in e n te . ciên cia . Seu uso nessas situ a çõ e s deve ser c la ra m e n te d o c u ­
A a rtéria central da retina e n tra no o lh o pelo cálice fis io ló ­ m e n ta d o , m e s m o a p o n to de escrever " g o ta s o c u la re s " na
gico e se divide em ram os su p e rio r e in fe rio r, qu e se divid em te s ta d o p a c ie n te .

tias) e aqueles que afetam o segmento retrobulbar entre o globo causam freqüentemente metamorfopsia, uma distorção das imagens
e o quiasma. A mácula dá origem à maioria das fibras no nervo visuais. Quando graves, as maculopatias podem causar um DPA.
óptico e uma doença da mácula propriamente dita pode ocasionar O prolongamento do tempo para recuperação da visão após esti­
um quadro clínico que por vezes é difícil de ser distinguido de mulação luminosa intensa e direta (teste do fotoestresse) pode
neuropatia óptica. Causas comuns de maculopatias incluem dege­ ajudar por vezes a distinguir doença macular daquela do nervo
neração macular relacionada à idade e retinopatia serosa central óptico (Boxe 13.6).
(Quadro 13.1). As doenças maculares causam comprometimento Uma estrela macular é um padrão radial de exsudatos na retina
grave da acuidade central e da visão de cores. Pode haver um perimacular. Elas são comuns na hipertensão, no papiledema e em
escotoma central. Um escotoma central nítido com campo normal outras condições. Neurorretinite designa a associação de neurite
entre o defeito central e o ponto cego é mais comum em doenças óptica a uma estrela macular e tem comumente origem virótica.
maculares do que naquelas do nervo óptico. Doenças maculares Coriorrelinite é uma inflamação que envolve a coróide e a retina.
O Nervo Óptico 119


■V .

Características Clínicas de Lesões A g u d as E n vo lven d o Partes D ife re n te s d a V ia V isual A fe re n te

Acuidade Visão de Defeito do Função Aparência


Visual Cores Campo Visual Pupilar do Disco Comentário

'ácula Dim. Dim. Escotoma central Possível DPA Normal Pode haver metamorfopsia; mácula pode
ipsilateral discreto estar anormal à oftalmoscopia; etiologias
comuns: degeneração macular relacionada
à idade, retinopatia serosa central, orifício
macular, edema cistóide macular, traumatismo,
retinopatia tóxica

.ervo Óptico
-apiiopatias Dim. Dim. Escotoma central, DPA Edema Na NO, pode haver dor desencadeada por