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Introducción Narcolepsia
Los trastornos del sueño pueden causar en La narcolepsia es un proceso patológico de
aquellos que los padecen problemas de tipo psi- etiología desconocida, aunque el estudio de los
cológico, físico y sociológico y, en algunos casos, casos familiares apoyan un origen multifactorial con
pueden ser causa de accidentes de diverso tipo. Se influencia de factores medioambientales, bioquími-
trata de un área de conocimiento poco conocida a cos y genéticos tales como la asociación con
nivel general e incluso dentro del entorno sanitario. antígenos del Sistema Mayor de Histocompatibi-
La posibilidad de que este tipo de percances lidad (HLA). En concreto el HLA DQB1*0602 está
ocurran en nuestro ámbito y la cercanía que las presente en cerca del 100% de pacientes con
enfermeras tienen con el paciente hace interesante Narcolepsia. La prevalencia de éstos antígenos en la
ofrecer información al respecto que pueda contribuir población general está entre el 20% y 40%( 1-3).
a detectar problemas y establecer estrategias que
La edad de presentación se sitúa entre los 14 y
contribuyan a su solución.
18 años, (un 20% antes de ésta edad y un 5%
después de los 50 años).
1. Somnolencia excesiva diurna con ataques • Tras las comidas (sobretodo abundante en car-
irreprimibles de sueño (hipersomnia). bohidratos)(4).
2. Episodios de Cataplejia (presente en el 70% de Es frecuente que junto a estos trastornos, se
los casos, a veces sutil).
presenten desórdenes psicopatológicos tales como:
3. Parálisis del despertar (duración de 2-5 minu- depresión, ansiedad, baja autoestima, falta de con-
tos).
centración y otras alteraciones como disminución
4. Alucinaciones hipnagógicas sensitivas, visuales de la libido, problemas de erección o eyaculación y
o auditivas, al principio o al final del sueño noc- problemas de visión(5).
turno.
Con el aumento de edad, se tolera mejor la som-
Lo más común es que cataplejia y somnolencia
nolencia, y esto repercute en una mejoría de la
diurna aparezcan juntas, aunque otras manifesta- Cataplejia.
ciones pueden ir apareciendo a lo largo de los años.
El sueño de los narcolépticos presenta una serie
La Cataplejia, la parálisis del sueño y las aluci- de características diferentes al sueño normal:
naciones hipnagógicas son fenómenos del sueño • Despertares repetidos lo que le hace tener un
REM que irrumpen en la vigilia. sueño fragmentado.
La Cataplejía (Fig.1) consiste en una parálisis • Fenómenos parciales de sueño REM a los
del tono muscular sin incontinencia urinaria, que pocos minutos de comenzar a dormirse, simi-
respeta músculos oculares y diafragma. Con una lares a pesadillas con automatismos semiincon-
duración de menos de 5 minutos y sin pérdida de scientes y conducta irregular.
consciencia. Los ataques intensos se acompañan • Alteración de la arquitectura del sueño.
de ensueños y movimientos oculares rápidos, indi- • Aparición de la fase REM a los 5 minutos de ini-
cadores de sueño REM. ciado el sueño, (siendo lo normal una latencia de
90 minutos).
Son precipitantes de la Cataplejía: la risa, la
ansiedad y las emociones fuertes. A continuación se exponen un síntoma carac-
terístico de muchos trastornos de sueño, la
El número de episodios que pueden presentarse
Somnolencia Excesiva Diurna, entre ellas las
es variado: entre uno cada varias semanas hasta
descritas en el presente artículo. Describimos tam-
diez diarios. Una cifra de 30 a 40 episodios al día
bién las técnicas de diagnóstico utilizadas y cómo
puede ser indicador de lesión del tronco cerebral.
es un sueño normal.
Los accesos de sueño continuos producen un
deterioro de la vida social y pueden ser la causa de
accidentes domésticos, laborales o de tráfico. Estos
accesos de sueño pueden verse acentuados por las
siguientes circunstancias:
• Calor
• Cansancio
• Monotonía
• Cambios de horarios
• Falta de sueño
• Aumento de peso
• Alcohol
• Tranquilizantes
Figura 1.
• Antihistamínicos Efecto de la cataplejía.
muscular. En el varón se observa erección del pene, Sindrome de Piernas Inquietas (SPI)
fenómeno que se utiliza para orientar sobre impo-
La prevalencia de ésta enfermedad oscila entre
tencia eréctil.
el 5% y el 10%. No está claro en la bibliografía si es
Este ciclo de sueño NO REM y REM se repite a más frecuente en hombres o en mujeres(4,8-10). El
lo largo de la noche hasta el despertar diurno lo que paciente manifiesta sensaciones desagradables en
confiere una arquitectura típica en el hipnograma o los miembros inferiores, sobretodo en las pantorril-
polisomnograma(4). las, con dificultad para conciliar el sueño y en oca-
El narcoléptico no duerme más horas en el día siones relacionadas con dolores generales. Las
sino que su sueño diurno es consecuencia de la molestias se alivian moviendo las piernas.
fragmentación del sueño nocturno(3). El SPI deriva de un funcionamiento anormal del
El diagnóstico se realiza con un polisomnograma Sistema Nervioso Central, o bien puede haber impli-
nocturno y a lo largo de la mañana siguiente se reali- cación de alteraciones del metabolismo del hierro y
za el Test de Latencia Múltiple (TLM). Este consta de del control del dolor.
4 ó 5 siestas de 20 minutos de duración cada una, a El SPI aparece en el 80% de los pacientes que
intervalos de 2 h. comenzando a las 8 h. En ellas se tienen MPP. Con la edad aumenta el SPI y dismin-
mide la latencia de sueño, que es el tiempo que
uye el síndrome de MPP.
tarda una persona en comenzar a dormirse.
Se diagnóstica Somnolencia Excesiva Diurna
cuando la media de la latencia de las 5 siestas es de Bibliografía
10 minutos en niños y 5 en adultos(3). Se diagnósti- 1. Espinar-Sierra J. El Síndrome de Narcolepsia-Cataplejia, hoy.
ca Narcolepsia cuando éste acortamiento se acom- Vigilia Sueño. 1998; 10 (supl.): S3-S4.
paña de sueño REM en 2 o más siestas. 2. Ezpeleta D, Peraita Adrados R. Narcolepsia Familiar. Vigilia
Sueño. 1998;10 (supl.): S33-S37.
Estudios recientes sugieren que el TLM no debe
3. Idiazábal MA, Estivill E. Narcolepsia en Niños. Vigilia Sueño
usarse como única prueba para el diagnóstico de
1998; 10 (supl.): S51-S53.
Narcolepsia(6).
4. Culebras, A. La Medicina del Sueño. Barcelona: Ed. Áncora;
1994. Ramos Platón MJ. Procesos Cognitivos y Adaptación
Movimientos Periódicos de Piernas (MPP) Psicosocial en la Narcolepsia. Vigilia Sueño. 1998; 10 (supl.):
El MPP es de etiología desconocida con una S63-S74.
prevalencia en la población del 5% que se caracter- 5. Johns MW. Sensitivity and specificity of the multiple sleep
latency test (MSLT), the maintenance of wakefulness test and
iza por movimientos durante el sueño que impiden
the Epworth sleepiness scale: failure of the MSLT as a gold
tener una arquitectura del sueño normal, por lo que standard. J Sleep Res. 2000; 9 (1): 5-11.
también es causa de Somnolencia Diurna
6. Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Value of the multiple sleep
Excesiva. Los movimientos son muy característicos latency test (MSLT) for the diagnosis of narcolepsy. Sleep.
y se distinguen por la extensión del primer dedo 1997; 20 (8): 620-9.
del pie con flexión del tobillo, rodilla y cadera. 7. Bestue-Cardiel M, Sanmarti F, Artigas J. Movimientos periódi-
También pueden verse afectadas las extremidades cos de las extremidades durante el sueño en la infancia. Rev
superiores(4,7). Neurol. 2002; 34 (3): 244-8.
8. Culebras A. Síndrome de las piernas inquietas. Diagnóstico y
En el estudio polisomnográfico nocturno se re- tratamiento. Rev Neurol. 2001; 32(3): 281-3.
gistran contracciones en salvas de 3 o más, cada 9. Ohayon MM, Roth T. Prevalence of restless leg syndrome and
una con una duración de 0,5-5 segundos a interval- periodic limb movement disorder in the general population. J.
os con otras de 5-90 segundos. Aparecen en otros Psychosom Res. 2002; 53: 547-554.
trastornos relacionados con anomalías dopaminér- 10. Stiasny-Kolster K, Trenkwalder C, Fogel W, Greulich W, Hahne
gicas tales como Parkinson, Narcolepsia… M, Lachenmayer L, Oechsner M, Oertel WH. Síndromes de
Piernas Inquietas: nuevas perspectivas sobre sus característi-
También se presentan en pacientes con Uremia, cas clínicas, fisiopatología, y opciones terapéuticas. J Neurol.
Esclerosis Múltiple o Radiculopatías. Supl. Ed. Esp. 2005: 41- 45