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Tipos de demencias: las 8 formas

de pérdida de cognición
Las alteraciones cognitivas debidas al deterioro del cerebro tienen
varias manifestaciones.
por Oscar Castillero Mimenza

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Los avances científicos en el campo de la medicina han permitido a lo largo de la


historia que poco a poco hayamos sido capaces de ir superando y sobreviviendo a
una gran cantidad de enfermedades de diferente tipo, mejorando la calidad de
vida y aumentando nuestra esperanza de vida.
Sin embargo, existen todavía enfermedades existe una gran cantidad de
enfermedades y trastornos que siguen suponiendo un grave problema para
nuestra salud y supervivencia. Algunas de las grandes enfermedades a abatir en
la actualidad son el cáncer, el SIDA o el tipo de trastornos a los que va dedicado
este artículo: los diferentes tipos de demencias.

El concepto de demencia
Con el progresivo aumento de la esperanza de vida y la bajada de la tasa de
natalidad propia de nuestra sociedad, la media de edad de la población va
aumentando paulatinamente. Así pues poco a poco está viéndose un cada vez
mayor aumento del envejecimiento de la población, siendo por tanto cada vez
más frecuentes algunos de los trastornos vinculados con o agravados por la
edad. Entre ellos están las demencias.

Se entiende por demencia al tipo de trastorno neurodegenerativo de origen


orgánico el cual se caracteriza por una progresiva pérdida de una o más
facultades mentales, que generalmente incluye la memoria junto con otras
capacidades, las cuales interfieren con el correcto funcionamiento vital de la
persona y le provocan malestar y/o pérdida de autonomía. Las deficiencias
detectadas suponen un empeoramiento respecto a la actuación previa y no se dan
únicamente en una situación de alteración de la consciencia.

Se trata de un tipo de trastorno crónico, progresivo e irreversible (si bien en


algunos casos puede pararse el proceso degenerativo e incluso haber una
recuperación completa o parcial, como en las causadas por hidrocefalia,
intoxicaciones o infecciones) , producido por alteraciones en el organismo
vinculados a una enfermedad, consumo de sustancias o deterioros y/o
degeneraciones de los procesos cerebrales habituales. Además, sus efectos
pueden variar según los tipos de memoria a los que afecten más.
 Artículo relacionado: "Deterioro Cognitivo Leve (DCL)"

Clases según la localización de las lesiones


En las demencias el sistema nervioso se ve deteriorado poco a poco,
deteriorándose las diferentes estructuras y haces nerviosos y perdiéndose con el
tiempo diferentes funcionalidades según la enfermedad avanza. Sin embargo, los
efectos y déficits concretos que cada tipo de demencia van a causar dependen de
las estructuras afectadas y las causas que provocan dicha degeneración.

En base a la localización de los daños podemos encontrar diversos tipos de


demencia.

1. Demencias corticales
Se denominan demencias corticales aquellas en las que las principales lesiones
son localizables a nivel de la corteza cerebral. Debido a la implicación de esta
parte del encéfalo en el procesamiento de la información y el trabajo profundo a
nivel de procesamiento de la información, dicha afectación produce la pérdida
progresiva de funciones mentales superiores como el raciocinio, o la abstracción,
así como la asociación entre estímulos y conceptos o la memoria.

En este tipo de demencias suele aparecer en primer lugar una afectación de la


memoria tanto anterógrada como retrógrada (en este último caso graduada
temporalmente) seguida de lo que se viene a conocer como síndrome afaso-
apraxo-agnóstico, en el que aparecen problemas en el habla, secuenciación de
movimientos y reconocimiento de estímulos.

Algunos de las demencias corticales más conocidas son el Alzeheimer en sus


etapas iniciales, las demencias frontotemporales, la enfermedad de Pick o la
demencia con cuerpos de Lewy.
2. Demencias subcorticales
Las demencias subcorticales son aquellas en las que la afectación se da
especialmente en las estructuras subcorticales, tales como los ganglios basales,
el tálamo o el tronco del encéfalo. Algunos de los síntomas más reconocibles
son los vinculados un elevado nivel de enlentecimiento motor, la presencia de
pasividad, falta de motivación, retraimiento, apatía, aplanamiento afectivo y
alteraciones de los lóbulos frontales que provocan la pérdida de funciones
ejecutivas.

Si bien también suele haber pérdida de memoria, en las demencias subcorticales


esta es igual de grave independientemente del momento que se le pida recordar,
teniendo en general un mala memoria retrógrada. La demencia derivada del
Parkinson, del VIH y la Corea de Huntington son algunas de las más conocidas.

3. Demencias axiales
Este tipo de demencia afecta principalmente al sistema límbico, siendo sus
síntomas principales el deterioro de la capacidad de aprendizaje y de la
memoria de trabajo. Si bien no suele considerarse una demencia, el síndrome
de Korsakoff es el caso más conocido.

4. Demencias globales
Se trata de demencias en las que aparecen características asociadas a lesiones
tanto en zonas corticales como subcorticales. Si bien en su origen las lesiones
pueden estar localizados en ciertas partes del encéfalo, en la mayor parte de las
demencias la degeneración de las estructuras nerviosas termina afectando con el
tiempo a todo el encéfalo, como el Alzheimer.
Principales tipos de demencias
Independientemente de su localización neuroanatómica, algunos de los
principales tipos de demencias son los siguientes.

1. Enfermedad de Alzheimer
La más conocida y usual de las demencias, la enfermedad de Alzheimer, es
una demencia de origen cortical (si bien acaba siendo cortico-subcortical) de
origen insidioso y progreso lento que se inicia en la zona parieto-temporal del
cerebro, con un progresivo avance hacia el frontal y el resto del encéfalo.

La causa de esta enfermedad es aún hoy en día desconocida, si bien se observan


en los cerebros de quienes la sufren una elevada cantidad de ovillos
neurofibrilares y placas de betaamiloide.

Suelen haber tres fases diferenciadas. Los primeros síntomas suelen ser el
deterioro de la memoria reciente, junto con la presencia de amnesia anterógrada.
Aparece una ligera anomia y un lenguaje empobrecido. También aparecen otras
alteraciones tales como la pérdida de capacidad olfativa, pérdida de interés y de
motivación, conducta rígida e irritabilidad. En esta fase es frecuente que haya
sufrimiento emocional e incluso depresión, puesto que suele haber conciencia de
enfermedad. Aún así es capaz de ser autónomo.

En una segunda fase empiezan a aparecer dificultades mayores ya que es en este


momento en que suele aparecer el síndrome afaso-apraxo-agnósico. Las
capacidades cognitivas se deterioran en gran medida, apareciendo amnesia
retrógrada y un elevado nivel de desorientación. En este estado el individuo ya
no es capaz de llevar una vida autónoma, precisando de supervisión
constante.
En la última fase, el sujeto ya es capaz de reconocer ni a las personas
significativas ni a si mismo, perdiendo el lenguaje hasta llegar al mutismo y las
habilidades básicas de la vida diaria. Con el tiempo va perdiendo también
habilidades motrices, hasta llegar al encamamiento permanente.

2. Frontotemporales
Las demencias frontotemporales son un subgrupo de demencias también
denominadas taupatías (dado que se presentan alteraciones en la proteína tau) que
se caracterizan porque la afectación principal se da en los lóbulos frontal y
temporal, dando como resultado grandes alteraciones de personalidad y en al
área del lenguaje.

Existen tres variantes, la frontal caracterizada por cambios de personalidad y del


comportamiento, la demencia semántica en la que destaca la pérdida de
significado de las palabras sin variar por ello otros aspectos del lenguaje y
la afasia primaria progresiva en que aparecen dificultades en todas las áreas del
lenguaje.

3. Demencia con Cuerpos de Lewy


Los síntomas más visibles de esta demencia cortical son graves problemas de
atención y funciones ejecutivas, presentando el síndrome afaso-apraxo-agnósico,
síntomas motores de tipo parkinsoniano y alucinaciones y delirios. De inicio
progresivo y curso rápido, es muy frecuente que existan síntomas psicóticos
intensos y desorientación, así como que aparezcan pérdidas repentinas de
conciencia.

Suelen aparecer las estructuras conocidas como cuerpos de Lewy en la mayor


parte de la corteza cerebral, junto con un déficit de dopamina.
4. Debida a la enfermedad por priones o enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob
Se trata de una demencia causada por la transmisión de priones, proteínas sin
ácido nucleico que infectan el sistema nervioso. Provocan una demencia súbita y
rápida, con problemas motores como temblores y espasmos y un funcionamiento
anómalo de las neuronas.

5. Por enfermedad de Parkinson


La enfermedad de Parkinson es un trastorno de tipo neurológico en que las
estructuras subcorticales, en especial los ganglios basales y la sustancia negra (y
especialmente la vía nigroestriada) se van degenerando progresivamente. En
dichas áreas se puede observar una alta prevalencia de cuerpos de Lewy.

Esta degeneración se ve producida por un déficit en el funcionamiento de la


dopamina, siendo los síntomas más característicos la aparición de temblores
parkinsonianos que se producen especialmente en estado de repaso. Asimismo
aparecen dificultades en la marcha, enlentecimiento motor, postura encorvada,
pobreza de movimientos e inexpresividad facial.

La demencia asociada a esta enfermedad, de tipo subcortical, no aparece en todos


los casos, si bien según aumenta el número de años desde el inicio de los
síntomas es más probable su aparición. Los síntomas típicos de esta demencia
son el enlentecimiento tanto a nivel físico como mental, junto con una
elevada pasividad.

6. Por Corea de Huntington


La Corea de Huntington es un trastorno de origen genético autosómico
dominante de penetrancia completa que afecta de manera especialmente
virulenta a las neuronas regidas por el neurotransmisor GABA y la acetilcolina
de los ganglios basales.

De inicio lento y progresivo, en esta enfermedad neurodegenerativa aparecen


movimientos incontrolados constantes, en forma de giros y torsiones de las partes
del cuerpo que recuerdan o un baile.

El proceso demencial, de tipo subcortical, suele empezar con cambios de


comportamiento y de personalidad junto con una marcada alteración de la
memoria, apareciendo también con el tiempo una afectación en el lóbulo frontal
que conduce a una pérdida progresiva de funciones ejecutivas como la
planificación y secuenciación.

7. Demencia debida a VIH


La infección por VIH, después de varios años de evolución, puede terminar
causando en algunos casos la degeneración de múltiples estructuras y vías
cerebrales, causando un tipo de demencia concreto conocido como complejo de
demencia asociada al VIH.

Este tipo de demencia catalogado como subcortical se caracteriza por el la


presencia de enlentecimiento, problemas lectores, pérdida de espontaneidad y
alucinaciones, disminución de movimientos de seguimiento y deterioro del
movimiento en general. Suele avanzar de forma rápida hacia una demencia
grave que lleva al deceso del paciente.

8. Demencia vascular o multiinfarto


Este tipo de demencia es causado por la presencia de accidentes
cerebrovasculares, sea en forma de hemorragia o de ictus, que afectan a una o
varias partes del cerebro. Los efectos pueden variar enormemente según la zona
afectada, produciendo un deterioro en algunas funciones como la memoria o el
lenguaje.

Se trata de un tipo de demencia que, al contrario que la mayoría, se inicia de


forma súbita y brusca, notando por norma general el paciente el cambio de
estado y habilidades físicas o mentales. Es frecuente que el deterioro producido
se dé de forma escalonada, habiendo también algunos periodos de recuperación
parcial.

Referencias bibliográficas:

 American Psychiatric Association. (2013). Manual diagnóstico y estadístico de


los trastornos mentales. Quinta edición. DSM-V. Masson, Barcelona.

 Santos, J.L. ; García, L.I. ; Calderón, M.A. ; Sanz, L.J.; de los Ríos, P.; Izquierdo,
S.; Román, P.; Hernangómez, L.; Navas, E.; Ladrón, A y Álvarez-Cienfuegos, L.
(2012). Psicología Clínica. Manual CEDE de Preparación PIR, 02. CEDE.
Madrid.

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