Caso clínico

Se trata de un neonato de 20 días de vida, sexo masculino que ingresa a nuestro

hospital transferido del Hospital Corea de la ciudad de El Alto, cuyo motivo de
consulta inicial fue la coloración amarillenta de piel y mucosas, se le realizo en el
mencionado hospital determinación de la bilirrubina sérica total, la cual se
encontraba en 27 mg/dL y una Hb de 7,2 g/ dL, Hto 22%, ambos grupos de la
madre y del niño eran O-Rh positivos, se le inicio fototerapia y transfusión de
hemoderivados. Transferido para la valoración por hematología a nuestra
institución, llamo la atención la ictericia prolongada que presentaba el paciente
hasta la región de los tobillos. Al examen físico de ingreso el neonato se encontraba
activo reactivo afebril, piel y mucosas hidratadas, persistía la coloración amarillenta
de piel y mucosas, fontanelas normotensas, cardiopulmonar normal, abdomen
blando depresible no doloroso, ruidos intestinales normales y un examen
neurológico normal.
En nuestra institución se realizó la determinación de bilirrubina total, la cual estaba
en 20.7 mg/dL a predominio de la indirecta, se continua con la fototerapia con la
remisión de la ictericia y ultimo control en 8.3 mg/dL a predominio de la indirecta;
la determinación del TSH neonatal fue normal; la Hb: de 11,7 g/dL y Hto de 35%,
la prueba de Coombs directa positiva y el estudio de inmuno-hematologia revelo la
presencia de anticuerpos irregulares Anti C y anti Cw, clínicamente significativos en
la enfermedad hemolítica del recién nacido, que serian responsables de la
sensibilización y hemolisis del neonato.
Desde su ingreso, el paciente no presento signo-sintomatología neurológica ni otros
signos de peligro. El paciente fue externado en buenas condiciones generales y
controlado en consultorio, los últimos controles solicitados indicaron una Hb: de
12,3 g/ dL y Hto: 38%, reticulocitos 1%. Actualmente el paciente se encuentra
asintomático con buena evolución y seguimiento periódico.

Discusión
La enfermedad hemolítica del recién nacido es cada vez menos frecuente, sobre
todo la incompatibilidad por Rh que casi ha desaparecido por la introducción de la
gammaglobulina anti Rh administrada a las pacientes Rh negativas, luego del
primer parto, sangrado, aborto, etc., con una otra dosis alrededor del segundo
trimestre del embarazo.1
Estudios por citometría de flujo han demostrado que pequeñas transfusiones
fetomaternas ocurren con mucha frecuencia en los embarazos 3. Cuando los
eritrocitos fetales que contienen algún antígeno heredado del padre y que no lo
posee la madre, acceden a la circulación materna, se forman anticuerpos
específicos; a este fenómeno se denomina isoinmunización. Estos anticuerpos que
corresponden a la clase IgG atraviesan la placenta y se unen a los hematíes fetales,
los cuales son destruidos fundamentalmente en el bazo (macrófagos y linfocitos k y
Nk)3-4. Y conllevan a la hemolisis de severidad variable4.
El antígeno D del sistema Rh es la causa más común de isoinmunización, pero se
han descrito más de 43 antígenos capaces de producir enfermedad hemolítica. Los
del sistema Rh son Anti-D, -c, -C, -Cw, -Cx, -e, -E, Ew, - ce, -Ces, -Rh32, -Goa, -
Bea, -Evans, - LW, como los corroborados en nuestro paciente. Otros sistemas
como el factor Kell, Duffy o Kidd tienen también importancia clínica5.
En general, se recomienda que a toda mujer embarazada se le realice en forma
rutinaria, estudios de grupo sanguíneo, Rh y cribado de anticuerpos mediante la
prueba de Coombs indirecto, para descartar problemas de sensibilización.
La gravedad de la enfermedad hemolítica del RN por isoinmunización Rh varía
desde leve a severa y puede ser evitada con la administración de gamma globulina
anti Rh luego de cualquier hemorragia, aborto o primer embarazo y alrededor de la
semana 28 de gestación. El seguimiento obstétrico es importante con pruebas
serológicas y estudios de líquido amniótico.
La evaluación de la historia perinatal, es el primer paso a considerar por parte del
pediatra encargado de atender al hijo de una madre inmunizada6-7.
En sangre de cordón se determina inmediatamente hematocrito, hemoglobina,
grupo, Rh, prueba de Coombs y otras determinaciones necesarias. Debe estar
preparada sangre, de las mismas características que las descritas para el feto y
cruzada con la madre7.
De acuerdo con los datos clínicos y severidad del cuadro se realiza fototerapia
intensiva y recambio sanguíneo de acuerdo a Normas establecidas. Generalmente
se indica cuando los valores de Hb en sangre de cordón son < de 10 g/L o la
bilirrubina > 5 mg/dL.
Se ha demostrado una efectividad considerable con el uso de fototerapia intensiva,
aun en casos de ictericia hemolítica, también se sugiere en algunos casos la
administración de fenobarbital y más recientemente de metaloporfirinas, aunque
sin consenso universal8.
Estos niños pueden presentar anemia tardía (entre las 4-6 semanas de vida), que
habrá que vigilar en particular en aquellas formas que no han precisado recambio
sanguíneo y en las que la hemólisis ha seguido actuando más tiempo, como es el
caso de nuestro paciente estudiado.
Las experiencias llevadas a cabo en los años 60, partiendo de la hipótesis de que la
isoinmunización podría prevenirse mediante la administración de anticuerpos
específicos, llevó a la recomendación universal de esta medida con una drástica
reducción en la aparición de nuevos casos 7-8. Sin embargo todavía se observan
casos de hemolisis debido a la omisión de la profilaxis al momento del parto y /o
luego de abortos, biopsia corial, o sangrados vaginales.
El presente caso nos estimula a investigar en los paciente con ictericia neonatal y
anemia, las diferentes causas de anemia hemolítica perinatal y sobre todo a
considerar incompatibilidad a grupos menores.9

Ictericia fisiológica[editar]
Es el resultado de la inmadurez de los distintos pasos del metabolismo de la bilirrubina. Se
caracteriza por ser monosintomática, fugaz (desaparece antes de una semana), poco
intensa, sin afectación del estado general y aparece pasadas las primeras 24 horas de
vida. Esta ictericia no recibe tratamiento médico.
La mayoría de los recién nacidos tienen algún color amarillento en la piel, o ictericia. Esto
se llama ictericia fisiológica. Es inofensiva y por lo general es peor cuando el bebé tiene de
2 a 4 días. Desaparece al cabo de 2 semanas y generalmente no causa un problema.
Se pueden presentar dos tipos de ictericia en los recién nacidos que están siendo
amamantados y ambos tipos generalmente son inofensivos.

 La ictericia por la lactancia se observa en bebés lactantes durante la primera semana

de vida, sobre todo en aquellos que no se alimentan bien o si la leche de la madre es
lenta para salir.
 La ictericia de la leche materna puede aparecer en algunos lactantes saludables
después del séptimo día de vida y normalmente alcanza su punto máximo durante las
semanas 2 y 3. Puede durar a niveles bajos durante un mes o más. Se puede deber a
la forma como las sustancias en la leche materna afectan la manera como la bilirrubina
se descompone en el hígado. Este tipo de ictericia es diferente de la ictericia por la
lactancia.
Ictericia patológica[editar]
Esta ictericia sí que recibe tratamiento médico y se caracteriza por aparecer durante las 24
horas de vida, la bilirrubina total aumenta más de 5mg/dl al día y es por lo general superior
a 12.9 mg/dl en términos o 15 mg/dl en preterminos. Según su aparición se puede
clasificar en:
 Temprana (antes de las 24 h): en donde la principal causa es la anemia hemolítica por
incompatibilidad del grupo RH.
 Intermedia (24 h a 10 días): en donde destaca la anemia hemolítica por grupo AB0,
ictericia por leche materna, hipotiroidismo e infecciones.
 Tardía (posterior a los 10 días): en donde aparecen las hiperbilirrubinemias de
predominio directo (hepatitis y atresia de las vías biliares).
La ictericia grave del recién nacido puede ocurrir si el bebé tiene una afección que
incremente el número de glóbulos rojos que necesitan ser reemplazados en el cuerpo,
como:

 Formas anormales de las células sanguíneas.

 Incompatibilidades del grupo sanguíneo entre el bebé y la madre.
 Sangrado por debajo del cuerpo cabelludo (cefalohematoma) causado por un parto
difícil.
 Niveles más altos de glóbulos rojos, lo cual es más común en bebés pequeños para su
edad gestacional y algunos gemelos.
 Infección.
 Deficiencia (falta) de ciertas proteínas importantes, llamadas enzimas.

Causas, incidencia y factores de riesgo[editar]

La bilirrubina es un subproducto de la descomposición normal de los glóbulos rojos.
El hígado procesa la bilirrubina para que ésta pueda ser excretada por el cuerpo en forma
de desechos. Al momento del nacimiento, el hígado del bebé aún está desarrollando su
capacidad de procesar la bilirrubina, por lo tanto, los niveles de ésta son un poco más altos
en los recién nacidos y casi todos ellos presentan un cierto grado de ictericia. Esta forma
de ictericia aparece usualmente entre el segundo y quinto día de vida y desaparece
alrededor de dos semanas. Esta enfermedad casi nunca ocasiona problemas.
La ictericia por lactancia se observa en el 5 al 10% de todos los recién nacidos. Esto
puede presentarse cuando los lactantes no ingieren suficiente leche materna, esta
enfermedad casi nunca necesita tratamiento. Sin embargo, algunas veces sí es necesario
interrumpir la lactancia y sustituirla con biberón durante un período breve para que
desaparezca la ictericia.
La ictericia del recién nacido puede ser fisiológica, que es aquella que aparece después de
las 36 primeras horas de vida y desaparece alrededor del 10º día. No es una ictericia
preocupante. Sus valores oscilan sobre los 12mg/dl de bilirrubina. Se produce por
bilirrubina indirecta o no conjugada, es decir, aquella que todavía no ha pasado por el
hígado. Sin embargo, existe otro tipo de ictericia, que se conoce como ictericia patológica
que sí se considera importante. Es aquella que aparece durante las primeras 24 horas de
vida, y aumenta la bilirrubina más de 0,5 mg por hora. Es producida por exceso de
bilirrubina indirecta, y puede ser causada por una hemorragia (cefalohematoma, en el que
también puede existir anemia), por una isoinmunización, o por una policitemia. Es
importante descubrirla, ya que puede producir Kernicterus, y tendrá secuelas en el niño
para toda la vida. Su tratamiento será el mismo que el de una ictericia normal. Los factores
que pueden dificultar la eliminación de la bilirrubina del cuerpo del bebé también pueden
llevar a que se presente ictericia más grave, como:

 Ciertos medicamentos
 Infecciones congénitas como rubéola, sífilis y otras
 Enfermedades que afectan el hígado o las vías biliares, como la fibrosis quística o la
hepatitis
 Bajo nivel de oxígeno (hipoxia)
 Infecciones, como sepsis
 Muchos trastornos hereditarios o genéticos diferentes
Tratamiento[editar]

Fototerapia

Toda ictericia patológica debe ser ingresada para estudios y tratamiento si procede. El
tratamiento va a depender de las cifras de bilirrubina.

 Entre 25 y 48 h de nacido
 Entre 11 y 14,9 considerar fototerapia.
 Entre 15 y 19,9 fototerapia.
 Entre 20 y 24,9 fototerapia intensiva y considerar exanguinotransfusión.
 Mayor a 25 fototerapia intensiva y exanguinotransfusion.

 Entre 49 y 72 h de nacido
 Entre 15 y 17,9 considerar fototerapia.
 Entre 18 y 24,9 fototerapia.
 Entre 25 y 29,9 fototerapia intensiva y considerar exanguinotransfusión.
 Mayor a 30 fototerapia intensiva más exanguinotransfusión.

 Superior a 72 h de nacido
 Entre 17 y 19,9 considerar fototerapia.
 Entre 20 y 24,9 fototerapia.
 Entre 25 y 29,9 fototerapia intensiva y considerar exanguinotransfusión.
 Mayor a 30 fototerapia intensiva más exanguinotransfusión.

Valores Normales:
 Total: 0,3 - 1,3 mg/dL (5,1 - 22 µmol/L)
 Indirecta: 0,2 - 0,9 mg/dL (3,4 - 15,2 µmol/L)
 Directa: 0,1 - 0,4 mg/dL (1,7 - 6,8 µmol/L)