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CARDIOMIOPATIAS

DEFINIÇÃO: Grupo de patologias que se caracteriza pelo acometimento primário do miocárdio, levando ao comprometimento da
sua função.

1. Cardiomiopatias Dilatadas
- Definição: Doença primária do miocárdio, de evolução crônica, levando a uma disfunção sistólica predominante e,
consequentemente, à disfunção ventricular. O mais comum é o acometimento primário do VE, levando, mais tarde, ao
comprometimento secundário do VD
- Não é causada por HAS, doença valvar ou DAC

ETIOLOGIA
- A agressão primária ao miocárdio pode ser de caráter inflamatório, tóxico, metabólico, infiltrativo ou apenas fibrodegenerativo.
Quando o mecanismo é inflamatório por natureza, denominamos o quadro de miocardite
- Doenças Infecciosas (Ex.: viroses – vírus do grupo Coxsackie, Doença de Chagas)
- Medicações (Ex.: quimioterapia)
- Toxinas (Ex.: álcool, cocaína, anfetaminas)
- Deficiências nutricionais (Ex.: tiamina, selênio, niacina)
- Inflamatória/autoimune (Ex.: Lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia)
- Endócrinas (Ex.: Hiper ou hipotireoidismo, DM, síndrome de Cushing, feocromocitoma)
- Miscelânea (Ex.: periparto, taquicardia, insolação, radiação)
- Idiopática.
- No Brasil, a doença de Chagas é a causa mais comum de cardiomiopatia dilatada secundária. Nos EUA, essa posição está com a
cardiomiopatia alcoólica.

FISIOPATOLOGIA
- Ocorre uma inibição da contratilidade dos miócitos, bem como perda progressiva dessas células. Alguns mediadores inflamatórios
(TNF-alfa, IL-1) deprimem o miocárdio, além de estimular a fibrose e a degeneração celular
- A redução do inotropismo leva à disfunção sistólica. O primeiro indício é a dilatação ventricular (que é o principal mecanismo
compensatório da IC). A queda da fração de ejeção é a próxima alteração a aparecer

SINAIS E SINTOMAS
- Durante muitos anos o paciente permanece assintomático, devido aos mecanismos compensatórios, até entrar na fase
“descompensada” em que os sintomas clássicos de insuficiência cardíaca congestiva ocorrem
- Congestão pulmonar: dispneia, ortopneia, dispneia paroxística noturna
- Baixo débito cardíaco: fadiga, astenia, cansaço
- Com o avançar da doença, instala-se HAP secundária à congestão, sobrecarregando o VD, que pode também entrar em insuficiência
sistólica, levando ao quadro de ICC biventricular
- Exame físico: ictus de VE desviado para esquerda e para baixo, de fraca intensidade e difuso. B1 hipofonética. B4 presente
frequentemente, assim como um sopro sistólico em foco mitral devido à insuficiência mitral secundária. Em fases mais avançadas, é
comum auscultar B3 e desdobramento paradoxal de B2 (mais comum nos casos de BRE de 3º grau)

OBS1: IVD congestiva: turgência jugular, aumento da altura do pulso jugular, hepatomegalia congestiva, ascite e edema de MMII

COMPLICAÇÕES
a) Taquiarritmias atriais e ventriculares: fenômeno de reentrada e automatismo anormal. Fibrilação atrial e flutter atrial são
frequentes, principalmente se houver aumento atrial. Extrassístoles ventriculares também são muito comuns. Alguns
pacientes podem apresentar taquicardia ventricular não sustentada, sustentada, e ainda, fibrilação ventricular como
consequência dessa última.
b) Fenômenos tromboembólicos: AVE isquêmico, infarto mesentérico, TEP. Uso de warfarin reduz a incidência
c) Bloqueios de ramo: BRE, BRD e HBAE. São mais frequentes na cardiopatia chagásica e nas doenças infiltrativa (ex: amiloidose)
e estão associados à ocorrência de bradiarritmias severas, como o BAVT, podendo levar a MSC por assistolia.

DIAGNÓSTICO
- ECG: inespecífico. Pode apresentar alterações de repolarização ventricular, sinais de aumento atrial esquerdo e a amputação da
onda R em derivações precordiais. Bloqueios de ramo e hemibloqueios são comumente encontrados
- RX de tórax: cardiomegalia (índice cardiotorácico > 50%). Padrão de congestão pulmonar (inversão do padrão vascular, aparecimento
das linhas B de Kerley e infiltrados por edema pulmonar). Derrame pleural é comum.
- ECO: confirma o diagnóstico. Diâmetro diastólico e sistólico final aumentados, assim como FE reduzida (< 55%). Pode avaliar ainda
presença de trombo intracavitário, IM e/ou IT, hipertrofia ventricular, disfunção segmentar ou aspectos sugestivos de alguma
cardiopatia específica.
- Angiografia: avaliar a presença de coronariopatia nos pacientes em que há dúvida diagnóstica, principalmente naqueles que referem
dor anginosa ou disfunção segmentar severa no eco.
- RNM: estima as massas e volumes ventriculares com precisão

TRATAMENTO
- Controle da IC: IECA, diuréticos (incluindo espironolactona), digitais e betabloqueadores (carvedilol ou metoprolol)
- Abordar as complicações, como fibrilação atrial: digitais são as drogas de escolha para controle da frequência ventricular nos
pacientes com FA crônica e disfunção sistólica
- Nos casos de TVMS ou FV: terapia antiarrítmica ou colocação de um cardiodesfibrilador implantável (CDI)
- Anticoagulação com warfarin (INR entre 2-3) nos seguintes casos: FA, trombo intracavitário em exame complementar ou FE < 30%

2. Cardiomiopatias Hipertróficas
- Definição: doença primária do miocárdio, caracterizada por uma inexplicada (a maioria é causada por HAS ou estenose aórtica)
hipertrofia ventricular concêntrica, geralmente restrita ao VE, associada a uma função sistólica hiperdinâmica.
- Até o presente momento, todas as evidencias apontam para uma etiologia genética
- Tanto o átrio como o ventrículo podem se hipertrofiar, como resposta fisiológica a uma sobrecarga volumétrica ou pressórica da
câmara em questão
- A hipertrofia ventricular, direita ou esquerda, pode ser classificada em dois tipos morfológicos: excêntrica ou concêntrica

Hipertrofia ventricular excêntrica Hipertrofia ventricular concêntrica


- Aumento da cavidade ventricular associado a uma - Redução da cavidade ventricular associado a um
maior espessura do miocárdio aumento da espessura do miocárdio
- Ocorre como consequência a sobrecargas - Ocorre como consequência a sobrecargas
volumétricas (ou diastólicas) crônicas. pressóricas (ou sistólicas)
- Ex: regurgitações valvares, comunicações - Ex: estenose aórtica, tricúspide, HAS, HAP e
intracardíacas, exercícios isotônicos (maratonistas) exercícios isométricos (halterofilista)

PATOLOGIA E CLASSIFICAÇÃO
- CMH pode acometer tanto os átrios quanto os ventrículos, porem a câmara mais acometida é o VE, comumente assimétrica
- Podemos classificar a CMH em: septal assimétrica obstrutiva (55%), septal assimétrica não-obstrutiva (25%), forma apical (10%) e
concêntrica (6%)

- Na forma obstrutiva ocorre um mecanismo de obstrução à ejeção sistólica, consequente ao espessamento e ao hiperdinamismo do
septo intraventricular

FISIOPATOLOGIA
a) CMH obstrutiva: a principal causa de CMH é a presença de um gradiente intraventricular sistólico. Esse gradiente pressórico
é definido como uma diferença de pressão sistólica entre a câmara do VE e seu trato de saída (aorta). O evento que colabora
com a obstrução é o septo interventricular hipertrofiado, que obstrui a saída do VE.
b) Disfunção diastólica: o enchimento adequado dos ventrículos depende de uma diástole eficaz. Porém, a hipertrofia e a morte
celular geram um déficit de relaxamento. Isso reduz a complacência do VE, que se torna mais rígido e aumenta a pressão
intraventricular. Essa pressão aumentada dificulta o esvaziamento atrial, especialmente na fase rápida (passivo, início da
diástole, que não exige contração atrial). O enchimento diastólico do VE passa a depender da fase de contração do átrio, que
acaba por se sobrecarregar. A elevação da pressão intra-atrial se transmite à circulação pulmonar, causando congestão. A
disfunção diastólica é o principal mecanismo de ICC nas formas não-obstrutivas de CMH.
c) Isquemia miocárdica: CMH predispõe a isquemia pelo aumento da demanda metabólica do miocárdio (por aumento da
massa), aumento das pressões de enchimento do VE (reduzindo a perfusão coronariana na diástole) e alteração na
morfologia das coronárias intramurais (pequenas e espessadas)

SINAIS E SINTOMAS
- A grande maioria é assintomática
- O sintoma mais prevalente é a dispneia aos esforços. O segundo sintoma mais comum é a angina, devido ao fenômeno da isquemia
miocárdica. O terceiro sintoma é a síncope e pré-sincope, que são precipitados por um fenômeno de baixo débito cardíaco
- Exame físico: ictus amplo, forte e desviado para esquerda. Ausculta cardíaca com presença de B4 (vigorosa contração atrial), sopro
sistólico rude, crescendo-decrescendo, borda esternal E, sopro holossistólico suave no ápice e com irradiação para axila.
DIAGNÓSTICO
- ECG: muito comum a presença de critérios para HVE (aumento das ondas R nas precordiais esquerdas, aumento das ondas S nas
precordiais direitas) Ondas q patológicas são encontradas em alguns casos devido à hipertrofia septal (grande amplitude, porém não
alargadas, diferente das ondas q de infarto). Outras alterações são BRE, BRD, HBAE, ESV ou ESSV, FA e outras arritmias.

Parâmetros diagnósticos ao ecodopplercardiograma


Espessura de parede ventricular > ou = 15 mm
Espessura de parede ventricular > ou = 13 mm para pacientes com parentes de 1º grau com CMH
Forma assimétrica: relação septo/parede posterior > 1,5
Forma obstrutiva: gradiente na via de saída do VE > ou = 30 mmHg no repouso ou após esforço

- RX de tórax: não costuma apresentar alterações importantes. Eventualmente, aumento do índice cardiotorácico.
- ECO: principal exame para o diagnóstico

PROGNÓSTICO
- O principal problema da CMH é a MSC.
- Fatores preditivos de MSC na CMH: Idade < 35 anos, HF de MSC, MSC abortada, múltiplas TV não sustentas ao Holter, espessura da
parede ventricular > 30mm, hipotensão relacionada ao exercício, história de síncope em indivíduos < 30 anos

TRATAMENTO
- Visa o controle dos sintomas e prevenção da MSC
- Betabloqueadores: reduzem os sintomas, reduzem a obstrução dinâmica na CMH obstrutiva (efeito inotrópico negativo), têm efeito
antiarrítmico, porém não tem eficácia comprovada na prevenção da MSC
- Verapamil (BCCa): efeito inotrópico negativo e bradicardizante. Promove alívio dos sintomas, da forma obstrutiva ou não,
especialmente em pacientes com sintomas refratários aos BB
- Quando o paciente entrar numa fase avançada, o tratamento passa a ser o mesmo descrito para ICC sistólica, incluindo IECA,
espironolactona e diurético de alça
- Digoxina é CONTRAINDICADA (aumenta o gradiente de pressão na saída do VE)
- Tratar as arritmias, sobretudo a FA
- Cirurgia para CMH obstrutiva: ventriculomiectomia (ressecção de uma “fatia” do septo interventricular) ou embolização alcoólica
do septo

3. Cardiomiopatias Restritivas
- Definição: doença primária do miocárdio, levando à redução significativa da sua complacência e consequente disfunção diastólica,
sem haver comprometimento importante da função sistólica. As cavidades ventriculares encontram-se de tamanho normal,
diminuídas ou discretamente aumentadas, enquanto que os átrios estão quase sempre aumentados

ETIOLOGIA
- As entidades mais comuns são a endomiocardiofibrose tropical, amiloidose e a cardiomiopatia restritiva idiopática

PATOLOGIA
- Miocárdio espessado e de consistência endurecida
- Presença de áreas de fibrose
- Amiloidose: infiltrado intersticial de proteína amiloide (fibrilar), corada pelo vermelho-congo
- Sarcoidose: infiltrado inflamatório granulomatoso, não caseoso

FISIOPATOLOGIA
- O marco é a disfunção diastólica, que se dá basicamente devido à redução importante da complacência ventricular
- Durante um esforço físico, o aumento da FC e da contratilidade faz elevar o DC, porem à custa de um aumento ainda maior das
pressões de enchimento ventricular, piorando a congestão. Dependendo de qual ventrículo está mais afetado, o fenômeno congestivo
se dá predominantemente nos pulmões (IVE) ou no restante do organismo (IVD)
- Na síndrome restritiva, quase todo o enchimento ventricular diastólico ocorre no início da diástole, quando as pressões atrial e
ventricular caem fisiologicamente. Em seguida, o enchimento para subitamente, havendo um aumento abrupto das pressões atrial e
ventricular, em um patamar acima dos limites normais.
- A B3 é causada pela forte vibração da parede ventricular, devido à súbita transição da fase de enchimento rápido para a fase de
enchimento lento. A B4 também pode ser auscultada com frequência, devido a vigorosa contração atrial contra um ventrículo pouco
complacente.

SINAIS E SINTOMAS
- Congestão sistêmica: dispneia, ortopneia, DPN, estase jugular, hepatomegalia, ascite e edema de membros inferiores
- Baixo débito: fadiga muscular, tonteiras e indisposição física
- Exame físico: turgência jugular, aumento do pulso da jugular, derrame pleural à direita ou bilateral, hepatomegalia, ascite e edema
de MMII (IVD). Na ausculta, B3 e B4
COMPLICAÇÕES:
- Insuficiência das valvas atrioventriculares, principalmente na endomiocardiofibrose tropical
- A doença pode se estender para o tecido de condução cardíaco, provocando bloqueio sinusal, atrioventriculares, de ramo,
taquiarritmias atriais e/ou ventriculares
- Outra complicação é a formação de trombo mural, geralmente intra-atrial
- Endocardite bacteriana é outra complicação, desenvolvendo-se quando há lesão de valva associada

DIAGNÓSTICO
- ECG
- RX de tórax: aumento isolado do átrio direito
- ECO: átrios bastante aumentados com ventrículos de diâmetros normais
- TC e RNM: importante para diferenciar da pericardite constritiva

TRATAMENTO
- Tratamento da ICC por disfunção diastólica e das complicações da doença (arritmias e tromboembolismo)
- Diuréticos e nitratos
- Digitais e IECA não tem benefício na disfunção diastólica, podendo ser até prejudiciais. Os BCCa não têm ação contra a disfunção
diastólica restritiva.

4. Displasia arritmogênica do VD
- Na displasia arritmogênica do VD, o miocárdio ventricular é substituído por tecido fibrogorduroso, que é altamente predisponente
à ocorrência de taquiarritmias
- Acomete principalmente homens < 35 anos, sendo a segunda causa de morte súbita em atletas

QUADRO CLÍNICO
- Podem ser assintomáticos ou apresentar síncope induzida por esforço físico, palpitações, dispneia aos esforços, dor torácica ou
mesmo abrir quadro de MSC.
- Exame físico: pode demonstrar sinais de congestão sistêmica, aumento da pressão venosa e ictus de VD palpável

DIAGNÓSTICO
- ECG de repouso, com inversão da onda T nas derivações precordiais (V1-V3), além da patognomônica
onda épsilon n (pequena deflexão entre o QRS e onda T, mais bem visualizada de V1-V3). Nem sempre
está presente, somente em 30% dos casos.
- Taquiarritmia ventricular do trato de saída do VD é a taquiarritmia mais comum, e sua presença deve
sempre levar à pesquisa da displasia arritmogênica do VD.
- O diagnóstico pode ser sugerido pelo ecocardiograma se for realizado por um operador experiente,
mas a RNM apresenta maior sensibilidade e especificidade

TRATAMENTO
- Devido ao risco de MSC, esses pacientes devem ser proibidos de praticar esportes competitivos
- Amiodarona e betabloqueadores podem auxiliar na prevenção de arritmias ventriculares, entretanto a maioria dos pacientes deverá
receber um cardiodesfibrilador implantável.

QUANDO INDICAR O CDI: Prevenção secundária: indicado


Prevenção primária: considerar os fatores de risco: Síncope
Disfunção ventricular esquerda
Idade jovem e sexo masculino
Anormalidades estruturais de VD
Insuficiência tricúspide importante
Variantes genéticas específicas
Presença de TV não sustentada
Estado probando
EV frequente