02 Amenorrea

 Un cariotipo 45,X0 se desarrollara hacia femenino.

 Un cariotipo XX con exceso de andrógenos se desarrollara hacia masculino.
 La presencia de andrógenos en la pubertad desarrollara el crecimiento del vello
axilar y pubiano.
 La Causa más global de amenorrea, es la amenorrea fisiológica causas por el
embarazo.

Amenorreas Primarias: Clasificación Etiológica

Anomalías Genitales: Disgenesia gonadal

 Es la formación defectuosa de los ovarios, sustituidos por dos cintillas fibrosas con
ausencia de folículos ováricos.
 Se encuentran niveles elevados de gonadotropinas.
 Se Presentan bajos 2 formas: Síndrome de Turner y Disgenesia Gonadal Pura
Síndrome de Turner

 Los Cariotipos son 45, X0 o el mosaico 46, XX/45, X0.

 Presentan talla bajas y malformaciones Extra genitales
 Pliegue cervical, alteraciones renales, cardiacas entre otras.
 Son causas de abortos y por presentar higromas quísticos.
Disgenesia Pura Gonadal

 Sujetos con Talla normal, infantilismo sexual y falta de desarrollo sexual pasada la
época de pubertad.
 Gónadas en cintilla, Cariotipo puede ser femenino normal 46,XX, aunque hay un
grupo con cariotipo 46, XY (Sindrome de Sywer).
 (Sindrome de Sywer); Tienden a desarrollar neoplasias apartir de las cintillas
ováricas, siendo el más habitual el gonadoblastoma.
Disgenesia Gonadal Mixta

 Cariotipo 45, X0/46, XY es el más frecuente.

 Diversos fenotipos, desde RN con genitales ambiguos hasta varones fértiles o
fenotipos femeninos normales con gonadas acintadas bilaterales.
 La mayoría tiene talla baja y la 3 parte presenta algunos estigma de Sd. De Turner.
Sindrome de Rokitansky

 Hay una alteración de los conductos permeable de Muller.

 El fenotipo y cariotipo 46, XX es femenino normal.
 Los ovarios son normales, el utero es rudimentario y no esta canalizado.
 Hay agenesia en 2/3 de la vagina, por lo que es un vagina corta.
 Presenta frecuente malformaciones renales o urinarias asociadas.
Himen imperforado

 El Dx debe realizarse a toda niña prepuber en la primera visita al pediatra.

 El acumulo menstrual retenido puede producir dolor abdominal.
 Cura con la incisión y la evacuación del contenido vaginal.
Feminizacion testicular, Sindrome de Morris o Pseudohermafroditismo masculino.

 El Cariotipo es masculino 46, XY.

 Testículos bien conformados, aunque suelen ser intraabdominales.
 Hay niveles normales de testosterona pero insuficientes receptores intranucleares
androgénicos, por lo tanto impide la actuación de los andrógenos.
 Por eso muchos individuos tienen fenotipo femenino normal, pero con ausencia de
vello axilar y pubiano.
Hiperplasia suprarrenal congénita, síndrome adrenogenital o pseudohemafroditismo
femenino.

 Se caracteriza por genitales externos masculinizados y dx por androgenos

excesivos en la corteza suprarrenal.
 Puede aparecer durante la vida Intrauterina o desarrollarse postnatalmente.
 Es lo Contrario del Sindrome de Morris.
 Este trastorno es por una deficiencia de una enzima que son necesarias para la
síntesis de cortisol suprarrenal.
 El Cariotipo es normal 46,XX
 HTA e hipopotasemia en el déficit de 17-α-hidroxilasa.
 Virilizacion y síndrome pierde – sal en el déficit de 21 – hidroxilasa.
 El déficit más frecuente es el de 21 – hidroxilasa.
Agenesia de Vagina: Es poco frecuente y se detecta en la exploración.
Amenorrea por anorexia o deportiva.
Anorexia nerviosa

 25% de mujeres anoréxicas desarrollan amenorrea antes de que hayan perdido

una pérdida importante de peso.
  Cursa con gonadotropinas disminuidas.
 La amenorrea se corrige con la ganancia de peso.
Amenorrea Deportiva

 50% de las mujeres que hagan ejercicio intenso pueden presentar amenorrea.
 Causas como disminución de peso y de grasa corporal, aumento de esteroides
sexuales e incremento de andrógenos y de prolactina.
 Aumento de la T° corporal y hay elevación de la hormona de crecimiento, ACTH, β-
endorfinas y β-lipotropina, de forma que altera el patrón de descarga hipotalámica
de GnRH.
Causas Centrales

 Amenorrea Psíquica: Stress, internamiento, miedo al embarazo pueden producir

amenorreas primarias como secundarias, probablemente por la liberación de
corticotropina CRH, que inhibe la secreción de gonadotropinas.
 Lesiones Hipotálamo – Hipofisarias
 Pubertad Retrasada
 Hipogonadismo Hipogonadotropo
Síndromes Neurogerminales
1. Sindrome de Kallman: Detención del crecimiento del SNC, cursa con atrofia del
bulbo olfatorio e infantilismo sexual, Amenorrea primaria con anosmia,
gonadotropinas descendidas.
2. Sindrome de Laurence Moon Bield: Asocia diabetes, oligofrenia e hipogonadismo.
3. Sindrome de Alstrom: Cursa con rinitis pigmentaria, sordera, nefropatía e
hipogonadismo.
4. Progeria: Asocia calvicie prematura, cabello grisáceo, cataratas, atrofia muscular y
del tejido cutáneo, lleva a la muerte en fases tempranas de la vida.
5. Sindrome de Prader – Willi: Cursa con hipotonía, hipogonadismo, hipomentia y
obesidad, responde bien al Tratamiento con clomifeno.
Amenorreas Secundarias
Se define por la falta de menstruación durante al menos 3 meses en una mujer que
previamente ha tenido la regla.
Entre las causas que la producen están:
1. Origen Uterino: Síndrome de Asherman (sinequias uterinas tras legrados).
2. Insuficiencia Ovárica: Fallo Ovarico Prematuro o menopausia precoz. Agotamiento
folicular antes de los 40 años. Etiologia del fallo ovárico prematuro desconocida.
 3. Tumores Ováricos: En tumores grandes se puede ocasionar una destrucción total
del tejido ovárico sano. Por lo tanto no se produce ovulación y no hay regla.
4. Hipogonadismo hipogonadotropico: La más frecuente es la amenorrea
hipotalámica funcional por ejercicio físico, anorexia nerviosa, etc.
5. Hiperprolactinemia: Causas tumorales como prolactinomas como no tumorales
como traumatismo.
6. Síndrome de Sheehan: Amenorrea postparto por infarto hipofisario, es el motivo
más frecuente de panhipopituitarismo en mujeres en edad reproductiva.
Se caracteriza por una incapacidad de la lactancia materna con una involucion de la
glándula mamaria. Despues aparece amenorrea, perdida de vello axilar y pubiano.
Otros síntomas son: astenia, inapetencia, intolerancia al frio, mixedema, pérdida de
pigmentación de las areolas mamarias y de la región genital y pérdida de peso.
7. Tumores Hipofisarios secretores de hormonas proteicas.
Como GH, acromegalia, TSH, GnRH y ACTH, adenomas secretores, como
macroadenomas.
8. Craneofaringioma 60% presenta amenorrea por compresión hipofisaria directa.
9. Fármacos Anovulatorios, fenotiazinas, digoxina.
10. Enfermedades Intercurrentes INR y DM.
11. Amenorrea Psíquica Anorexia nerviosa, estrés.
12. De Origen Suprarrenal o tiroideo. Exceso de esteroides o de hormonas tiroideas
pueden ocasionar amenorrea.
Diagnóstico de la Amenorrea

 Descartar gestación con test de embarazo.

 Si es positivo pensar en gestación o coriocarcinoma de ovario productor de HCG.
 Determinación de TSH y PRL (elevación pensar en hipotiroidismo).
 Dosis de progesterona 5 a 10mg/dia de acetato de medroxiprogesterona x 5 dias,
si regla se concluye que la causa era la anovulación.
 Administración de estrógenos y progestanos x 3 meses.
 Si no hay regla, existe la probabilidad de que haya un fallo en el utero (síndrome de
asherman). En el cérvix o vagina.
 Si útero, cérvix y vagina responden, el problema está en el ovario o eje hipotálamo
– hipófisis.
 Para diferenciarlo se determina gonadotropinas hipofisarias si están elevadas 3 a 4
veces de la cifra normal que es 10, se sospecha de disfunción ovárica, si son bajas
el problema está en el eje.
 Para diferenciar si el fallo está en el hipotálamo – hipófisis, se administra GnRH, si
aumenta la Gonadotropinas, está sana la hipófisis y se sospecha alteración
hipotalámica. Si no responde a la GnRH la causa es hipofisaria.
1)
2)

3)

4)
5)