Você está na página 1de 15

AUTORIA E COLABORAÇÃO

Fernanda Maria Santos


Graduada pela Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (PUC-SP).
Especialista em Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo e em Hematologia e
Hemoterapia pelo Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-
-FMUSP).

Marcos Laércio Pontes Reis


Graduado em Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). Especialista em Clínica Médica
pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de
Saúde Santa Marcelina e mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas pela Universida-
de Federal de São Paulo (UNIFESP).

Fábio Freire José


Graduado em Medicina pela Escola Baiana de Medicina e Saúde Pública. Especialista em Clínica Mé-
dica e em Reumatologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Médico assistente da
disciplina de Clínica Médica e preceptor-chefe da enfermaria de clínica médica do Hospital São Paulo.

Kelly Roveran Genga


Graduada pela Faculdade de Medicina do ABC (FMABC). Especialista em Clínica Médica pela Casa
de Saúde Santa Marcelina, em Hematologia pela Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP) e em
Terapia Intensiva pelo Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE).

Walter Moisés Tobias Braga


Graduado em Medicina pela Universidade Federal do Piauí (UFPI). Especialista em Clínica Médica
pela Santa Casa de Misericórdia de São Paulo. Especialista em Hematologia e Hemoterapia pela Uni-
versidade Federal de São Paulo (UNIFESP). Título de especialista em Hematologia e Hemoterapia pela
Associação Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (ABHH).

Atualização 2015

Marcos Laércio Pontes Reis


APRESENTAÇÃO

O estudante de Medicina, pela área escolhida considerado um apai-


xonado por desafios, depois de anos submetido a aulas teóricas e plantões
em diversos blocos deve enfrentar uma maratona ainda maior: a escolha
de uma especialização, seguida da conquista do ingresso em um centro e
programa de Residência Médica de renome. Mas isso só é possível com o
auxílio de um material didático prático, bem estruturado e preparado por
quem é especialista no assunto, e a Coleção SIC Principais Temas para Provas
de Residência Médica 2015, da qual fazem parte os 31 volumes da Coleção
SIC Extensivo, foi desenvolvida nesse contexto. Os capítulos baseiam-se nos
temas exigidos nas provas dos principais concursos do Brasil, ao passo que
os casos clínicos e as questões são comentados a fim de oferecer a interpre-
tação mais segura possível de cada resposta.

Bons estudos!

Direção Medcel
A medicina evoluiu, sua preparação para residência médica também.
ÍNDICE

Capítulo 1 - Interpretação do hemograma ...................... 19 Capítulo 6 - Abordagem inicial da hemostasia e


1. Análise do hemograma .................................................. 19 trombose ................................................................................. 85
2. Eritrograma .................................................................... 19 1. Introdução e fisiologia da coagulação ........................... 85
3. Leucograma.................................................................... 21 2. Resumo .......................................................................... 89
4. Plaquetograma............................................................... 25
5. Hemograma nas leucemias agudas ............................... 25 Capítulo 7 - Distúrbios da hemostasia primária ............ 91
6. Hemograma nas asplenias ............................................. 26 1. Introdução...................................................................... 91
7. Resumo .......................................................................... 26 2. Trombocitopenias .......................................................... 92
3. Resumo ........................................................................ 100
Capítulo 2 - Anemias .............................................................. 29
1. Conceitos gerais ............................................................. 29 Capítulo 8 - Distúrbios das hemostasias secundária
2. Hematopoese................................................................. 29 e terciária ................................................................................ 101
3. Composição do eritrócito .............................................. 31
res- I. Distúrbios da hemostasia secundária ........................... 101
4. Mecanismos adaptativos ............................................... 33
erial - Introdução e considerações gerais ................................ 101
5. Quadro clínico ............................................................... 33
são 6. Investigação etiológica e classificação .......................... 34
II. Distúrbios da hemostasia terciária .............................. 106
e se 7. Resumo .......................................................................... 38
1. Introdução.................................................................... 106
2. Resumo ........................................................................ 106
Capítulo 3 - Anemias por deficiência de produção ....... 39
Capítulo 9 - Trombofilias .................................................... 109
1. Conceitos gerais ............................................................. 39
1. Introdução.................................................................... 109
2. Anemia da insuficiência renal crônica ........................... 39
2. Resumo ........................................................................ 114
3. Anemias das doenças endócrinas ................................. 40
4. Anemia por deficiência de ferro .................................... 40
Capítulo 10 - Visão geral das neoplasias
5. Anemia de doença crônica ........................................... 45
6. Anemias sideroblásticas................................................. 47 hematológicas ........................................................................ 115
7. Anemia megaloblástica .................................................. 48 1. Introdução.................................................................... 115
8. Aplasia pura da série vermelha .................................... 52 2. Neoplasias mieloides ................................................... 115
9. Resumo .......................................................................... 53 3. Neoplasias linfoides ..................................................... 115
4. Resumo ........................................................................ 116
Capítulo 4 - Anemias pós-hemorrágicas e
hiperproliferativas ............................................................... 57 Capítulo 11 - Leucemias agudas ......................................... 117
1. Anemia pós-hemorrágica .............................................. 57 1. Introdução.................................................................... 117
do 2. Anemias hemolíticas ..................................................... 57 2. Leucemia mieloide aguda ............................................ 118
de, 3. Anemia falciforme.......................................................... 59 3. Leucemia linfoide aguda .............................................. 122
ça! 4. Hemoglobinopatia C ...................................................... 67 4. Leucemia linfoide aguda na infância ........................... 124
5. Hemoglobinas instáveis ................................................. 67 5. Diagnóstico .................................................................. 124
6. Talassemias .................................................................... 68 6. Prognóstico e evolução ............................................... 125
7. Esferocitose hereditária e outras doenças da 7. Tratamento................................................................... 125
egre 8. Complicações clínicas .................................................. 127
membrana eritrocitária ................................................. 71
8. Deficiência de G6PD e piruvatoquinase ........................ 72 9. Resumo ........................................................................ 129
9. Hemoglobinúria paroxística noturna ............................. 74
10. Anemia hemolítica autoimune .................................... 75
Capítulo 12 - Leucemias crônicas ...................................... 131
11. Anemias hemolíticas microangiopáticas ..................... 76 1. Leucemia mieloide crônica .......................................... 131
12. Resumo ........................................................................ 77 2. Leucemia linfoide crônica ............................................ 135
3. Resumo ........................................................................ 137
Capítulo 5 - Pancitopenias ................................................... 79
1. Introdução...................................................................... 79
Capítulo 13 - Neoplasias mieloproliferativas
2. Anemia aplásica ............................................................. 79 (não LMC).................................................................................. 139
3. Síndromes mielodisplásicas ........................................... 81 1. Introdução.................................................................... 139
4. Resumo .......................................................................... 83 2. Policitemia vera............................................................ 139

m.br
3. Trombocitemia essencial ............................................. 142 QUESTÕES
4. Mielofibrose.................................................................. 144
5. Resumo......................................................................... 146 Cap. 1 - Interpretação do hemograma............................. 207
Cap. 2 - Anemias............................................................... 208
Capítulo 14 - Linfomas . . ........................................................ 147 Cap. 3 - Anemias por deficiência de produção................ 212
1. Introdução..................................................................... 147 Cap. 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas... 218
2. Abordagem do paciente............................................... 147 Cap. 5 - Pancitopenias...................................................... 229
3. Linfoma de Hodgkin...................................................... 149 Cap. 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose... 230
4. Linfoma não Hodgkin.................................................... 151 Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia primária..................... 234
5. Diferenças clínicas......................................................... 158 Cap. 8 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária... 240
6. Resumo......................................................................... 158 Cap. 9 - Trombofilias......................................................... 241
Cap. 10 - Visão geral das neoplasias hematológicas........ 242
Capítulo 15 - Mieloma múltiplo . . ........................................... 159 Cap. 11 - Leucemias agudas............................................. 242
1. Introdução..................................................................... 159 Cap. 12 - Leucemias crônicas........................................... 246
2. Fisiopatologia................................................................ 160 Cap. 13 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC)........ 247
3. Tipos de mieloma......................................................... 163 Cap. 14 - Linfomas............................................................ 248
4. Quadro clínico............................................................... 163 Cap. 15 - Mieloma múltiplo.............................................. 251
5. Exames laboratoriais . .................................................. 163 Cap. 16 - Hemoterapia..................................................... 254
6. Critérios de diagnóstico ............................................... 164 Cap. 17 - Transplante de células-tronco hematopoéticas...... 257
7. Estadiamento e prognóstico ........................................ 165 Outros temas.................................................................... 257
8. Variantes de importância clínica da doença dos
plasmócitos.................................................................. 165
9. Tratamento.................................................................... 166 COMENTÁRIOS
10. Resumo....................................................................... 168
Cap. 1 - Interpretação do hemograma............................. 261
Capítulo 16 - Hemoterapia . . .................................................. 169 Cap. 2 - Anemias............................................................... 262
1. Introdução..................................................................... 169 Cap. 3 - Anemias por deficiência de produção................ 266
2. Indicações de transfusões............................................ 169 Cap. 4 - Anemias pós-hemorrágicas e hiperproliferativas...... 272
3. Autotransfusão............................................................. 172 Cap. 5 - Pancitopenias...................................................... 284
4. Manipulação de hemocomponentes........................... 173 Cap. 6 - Abordagem inicial da hemostasia e trombose... 285
5. Procedimentos especiais.............................................. 173 Cap. 7 - Distúrbios da hemostasia primária..................... 290
6. Reações transfusionais................................................. 175 Cap. 8 - Distúrbios das hemostasias secundária e terciária... 297
7. Resumo......................................................................... 178 Cap. 9 - Trombofilias......................................................... 297
Cap. 10 - Visão geral das neoplasias hematológicas........ 299
Capítulo 17 - Transplante de células-tronco Cap. 11 - Leucemias agudas............................................. 299
hematopoéticas..................................................................... 179 Cap. 12 - Leucemias crônicas........................................... 303
Cap. 13 - Neoplasias mieloproliferativas (não LMC)........ 304
1. Introdução..................................................................... 179
Cap. 14 - Linfomas............................................................ 305
2. Modalidades................................................................. 179
Cap. 15 - Mieloma múltiplo.............................................. 308
3. Fontes de células.......................................................... 179
Cap. 16 - Hemoterapia..................................................... 312
4. Técnicas de coleta......................................................... 180
Cap. 17 - Transplante de células-tronco hematopoéticas... 315
5. Triagem do doador....................................................... 180
Outros temas.................................................................... 315
6. Indicações..................................................................... 181
7. Condicionamento pré-transplante............................... 181
8. Infusão das células progenitoras hematopoéticas....... 182 Referências bibliográficas................................................. 319
9. Complicações pós-TCTH............................................... 182
10. Doadores não aparentados........................................ 186
11. Resumo....................................................................... 186 O capítulo de Neutropenia febril está no livro
de Infectologia vol. 1
Casos clínicos......................................................................... 189
CAPÍTULO 1
HEMATOLOGIA

Interpretação do hemograma
Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis / Fábio Freire José

1. Análise do hemograma B - Dosagem de hemoglobina


O hemograma corresponde a um conjunto de testes Determinação da quantidade total de Hb por meio da
laboratoriais que estabelece os aspectos quantitativos e lise das hemácias e da determinação do valor por espectro-
qualitativos dos elementos celulares do sangue: eritró- fotometria.
citos (eritrograma), leucócitos (leucograma) e plaquetas
Normal:
(plaquetograma). Deve ser colhido em tubo contendo
- Homem: 14 a 18g/dL;
anticoagulante EDTA (tampa roxa) e pode ser feito ma-
- Mulher: 12 a 16g/dL.
nualmente (contagem de glóbulos no microscópio, cen-
trifugação para o hematócrito – Ht –, colorímetro para a Em crianças com idade entre 6 e 14 anos, têm-se em
hemoglobina – Hb – e análise do sangue periférico) ou de média 12g/dL e, em gestantes e crianças entre 6 meses e 6
forma automatizada (contadores eletrônicos). A conta- anos, média de 11g/dL.
gem de eritrócitos, leucócitos e plaquetas, de forma au- É importante destacar que esses valores são uma média
tomatizada, é feita basicamente por meio de leitor ópti- mundial, podendo haver variedades geográficas e popula-
co que interpreta o volume (tamanho) e a complexidade cionais.
(granulação) de cada célula. Mesmo os contadores mais Quando abaixo do valor normal para idade, sexo e alti-
modernos não dispensam a microscopia, pois, quando tude, diz-se estar diante de quadro de anemia; quando aci-
apresentam dúvidas (alertadas pelo aparelho como ban- ma, trata-se de poliglobulia, que pode ser primária (no caso
deiras ou flags) na identificação das células, elas preci- das doenças mieloproliferativas crônicas, em especial a po-
sam ser esclarecidas. licitemia vera) ou secundária (aumento da eritropoetina em
situações de hipoxemia crônica ou tumores produtores de
2. Eritrograma eritropoetina).

A - Contagem de eritrócitos C - Hematócrito


Determinação do número de eritrócitos por mm3 de É a proporção que o volume da massa eritrocitária ocu-
sangue. pa na amostra de sangue, estabelecida pela relação percen-
tual entre a massa eritrocitária e o plasma (Figura 1). Pode
Normal: ser determinado diretamente, por centrifugação, ou indire-
- Homem: 4.400.000 a 6.000.000/mm3; tamente, pelo cálculo:
- Mulher: 3.900.000 a 5.400.000/mm3.
Ht = E/VCM*
Pode-se ter anemia com contagem normal ou aumen-
Com a apropriada correção de unidades.
tada de eritrócitos, esta última situação especialmente nas
* E = Eritrócitos; VCM = Volume Corpuscular Médio.
talassemias.

19
HCM = Hb/E

F - Concentração de hemoglobina corpuscular


média
A CHCM corresponde à média das concentrações inter-
nas de Hb de uma população de eritrócitos, sendo respon-
sável pela cor deles. Atualmente é um índice menos utiliza-
do do que o HCM, sendo obtido de forma direta, a laser, e
de forma indireta, pelo cálculo:
Figura 1 - Hematócrito
CHCM = HCM/VCM
Normal:
Como HCM = Hb/E e VCM = Ht/E, então:
- Homem: 40 a 54%;
CHCM = Hb/Ht
- Mulher: 38 a 49%.
O conteúdo de Hb em um eritrócito depende do seu
Valores abaixo do normal podem significar anemia ou volume e da concentração de Hb dentro dele; portanto,
hemodiluição, enquanto aqueles acima do normal podem pode haver aumento de HCM com CHCM normal (na ma-
corresponder a poliglobulia ou a desidratação. Indivíduos crocitose), sem caracterizar hipercromia, ou diminuição de
desidratados com Ht normal podem estar anêmicos. HCM com CHCM normal (na microcitose), sem caracterizar
hipocromia.
D - Volume corpuscular médio
Tabela 2 - CHCM
Refere-se à média do volume de uma população de
Normal 32 a 36g/dL (normocrômica)
eritrócitos. Pode ser obtido diretamente por impedân-
Eritrócito concentrado por diminuição
cia elétrica ou dispersão óptica, ou indiretamente, pelo
do “continente”: esferócito, trepanócito
cálculo: Hipercromia
(falciforme), esquizócito (hemácias frag-
(CHCM >36g/dL)
mentadas) e equinócito (insuficiência
VCM = Ht/E renal)
Por diminuição do conteúdo, pela diminui-
Tabela 1 - VCM Hipocromia
ção da síntese de Hb: ferropenia, talasse-
(CHCM <32g/dL)
Normal 80 a 96fL (normocítica) mia e anemia de doença crônica
Microcitose, significando alteração na síntese
Valores abai-
de Hb (alteração da maturação citoplasmática), G - Red cell distribution width
consequente à diminuição da disponibilidade
xo do normal O Red cell Distribution Width (RDW) é um coeficiente
de ferro (anemia ferropriva), da síntese de ca-
(<80fL) que revela numericamente a variação de volume dos eri-
deia globulínica (talassemias) ou da síntese do
heme trócitos (grau de anisocitose). Logo, quanto maior a varia-
Macrocitose, decorrente de alteração do meta- ção das células entre si, maior o RDW. É bastante impor-
bolismo de ácidos nucleicos (anemia megalo- tante na classificação e no diagnóstico das anemias, pois
Valores aci-
blástica), alteração na maturação dos eritrócitos é o 1º índice a ser alterado nas anemias carenciais, auxi-
ma do nor-
(anemias megaloblásticas), reticulocitose (ane- liando na suspeita da presença de fragmentos celulares e
mal (>96fL)
mias hemolíticas, hemorragias agudas), entre de aglutinação.
outros
Atenção
O VCM pode estar falsamente aumentado (sem macro- Valores abaixo do normal não têm significado clínico. Valores aci-
citose) pela presença de paraproteínas ou crioglobulinas, ma do normal indicam alteração na maturação eritrocitária ou
que provocam aglutinação de hemácias (hemácias “em rou- fragmentação eritrocitária. Via de regra, anemias carenciais por
leaux” ou hemácias empilhadas). ferro, folato e B12 estão associadas a RDW elevado.

E - Hemoglobina corpuscular média Além dos valores hematimétricos mencionados, alguns


Hemoglobina Corpuscular Média (HCM) é a média do contadores automáticos fornecem histogramas ou citogra-
conteúdo (em peso) de Hb em uma população de eritróci- mas que possibilitam a avaliação do VCM e da CHCM de
tos. Pode ser obtida por método automático por meio da forma gráfica, possibilitando a identificação de pequenas
derivação do VCM e da Concentração de Hemoglobina Cor- subpopulações, ou seja, populações eritroides com tama-
puscular Média (CHCM) pelo laser ou pelo cálculo: nhos e cores diferentes.

20
CAPÍTULO 9
HEMATOLOGIA

Trombofilias
Fernanda Maria Santos / Marcos Laercio Pontes Reis / Fábio Freire José

1. Introdução - Alguns quimioterápicos (talidomida, asparaginase);


- Infecção grave;
A trombose está relacionada ao desequilíbrio de um dos
- Acidente vascular cerebral;
fatores da chamada tríade de Virchow: estase sanguínea,
lesão endotelial e hipercoagulabilidade (Figura 1). Exem- - Infarto agudo do miocárdio.
plos comuns dessas situações são a cirurgia com longos
Pessoas com fatores de risco que sejam expostas a situ-
períodos de imobilização (estase), doenças hereditárias ou
ações de risco devem receber profilaxia para tromboembo-
adquiridas com redução das substâncias que atuam na mo-
lismo venoso (TEV).
dulação da cascata da coagulação ou fibrinólise, como a de-
ficiência de antitrombina (AT – alteração da coagulação), e a
arteriosclerose, que provoca alterações endoteliais severas
(lesão endotelial).
Em 80% dos casos de trombose, é possível identificar
um fator de risco para o evento trombótico e, em muitos
casos, detectar múltiplos fatores.
Tabela 1 - Risco para tromboembolismo venoso
- Idade >40 anos;
- Obesidade (índice de massa corpórea >35kg/m2);
- Diagnóstico de trombofilia hereditária;
- Varizes ou insuficiência arterial periférica;
- Câncer; Figura 1 - Tríade de Virchow
- Anemia falciforme e hemoglobinúria paroxística noturna;
- Insuficiência cardíaca congestiva classe funcional III/IV;
- História prévia de trombose;
A - Trombofilias hereditárias
- Síndrome nefrótica; Compreendem situações em que a trombose acontece
- Procedimento cirúrgico; por alteração de substâncias moduladoras da coagulação
- Imobilidade prolongada (estar acamado ou passar >50% do dia
ou fibrinólise, herdadas por meio de mutação genética,
deitado ou sentado, por mais de 72 horas); associada ou não a fatores desencadeantes. Os pacientes,
- Trauma;
uma vez tendo apresentado episódio de trombose, pode-
rão necessitar de anticoagulação por toda a vida, a depen-
- Gestação e puerpério;
der das circunstâncias nas quais a trombose ocorrer. As
- Uso de anticoncepcional oral ou reposição hormonal;
trombofilias hereditárias mais prevalentes são presença do

109
fator V de Leiden e da mutação do gene da protrombina, c) Deficiência de proteína C
que compreendem, juntas, 50 a 60% dos casos. As trombo- Doença autossômica dominante que pode apresentar-
filias hereditárias mais associadas a eventos trombóticos, -se sob 3 formas clínicas características, além da Trombose
em ordem decrescente, são homozigose para o fator V de Venosa Profunda (TVP):
Leiden, deficiência de AT e deficiência de proteína C.
O estudo para a pesquisa de trombofilias hereditárias Tabela 3 - Formas clínicas
mais comuns consiste em pesquisa molecular do fator V de - Tromboflebite superficial recorrente;
Leiden e da mutação do gene da protrombina, dosagem de - Púrpura fulminante neonatal: ocorre em recém-nascidos com
AT, proteína C e proteína S, pesquisa molecular para a muta- deficiência grave, nos primeiros dias de vida, manifestando-se
ção da enzima metilenotetra-hidrofolato-redutase (MTHFr) como tromboses venosa e arterial extensas e rapidamente pro-
– hiper-homocisteinemia. gressivas, culminando com coagulação intravascular dissemi-
Diante de evento trombótico, aqueles que devem ser nada (CIVD) e falência de múltiplos órgãos, caso não seja feita
a reposição do fator deficiente;
investigados para trombofilia hereditária são:
- Necrose cutânea induzida pela varfarina: necrose extensa e
Tabela 2 - Itens de investigação rapidamente progressiva que acontece nos primeiros dias de
- Trombose idiopática; uso da varfarina (habitualmente, altas doses) em pacientes
com deficiência de proteína C, em razão do período transitório
- Trombose em indivíduos menores de 50 anos;
inicial de hipercoagulabilidade, visto que a proteína C é depen-
- História familiar de trombose (em familiares com menos de 50 dente da vitamina K;
anos);
- O diagnóstico é feito pela pesquisa da atividade da proteína C
- Trombose recorrente; sérica.
- Trombose em locais pouco comuns;
- Associação de trombose venosa e arterial; d) Hiper-homocisteinemia congênita
- Tromboflebite migratória; Decorre da mutação gênica da enzima MTHFr, necessá-
- Púrpura fulminante; ria para a formação da metionina, a partir da homocisteí-
- Resistência a heparina. na, na presença de cobalamina e metiltetra-hidrofolato. Na
deficiência dessa enzima, acumula-se a homocisteína, que
a) Fator V de Leiden é lesiva ao endotélio, predispondo a eventos trombóticos
venosos e/ou arteriais. Porém, se observa que a reposição
Trata-se de uma mutação genética que resulta na for-
de vitaminas (B12, B6 e ácido fólico), com o objetivo de di-
mação de fator V mutante, resistente à inativação pela
minuir o nível sérico de homocisteína, não tem benefício na
proteína C. Essa resistência é um dos principais fatores
prevenção secundária de eventos trombóticos.
de risco para TEV, sendo a mutação do fator V de Lei-
den uma das causas. A presença da mutação aumenta B - Trombofilias adquiridas
o risco de doença trombótica em 3 a 10 vezes para he-
terozigotos e em 80 vezes para homozigotos, e é maior - Como principais exemplos de trombofilia adquirida,
quando associado a outros fatores de risco (utilização de têm-se gestação e puerpério, associados ao risco de
contraceptivos orais, gravidez, imobilização após cirur- trombose 6 vezes maior em razão de diversos fatores:
gias, traumatismo ou doenças malignas). Essa mutação diminuição do nível sérico de proteína C, estase san-
também favorece abortos espontâneos, e descreve-se guínea pela compressão uterina, imobilização prolon-
possível correlação com a síndrome microangiopática, gada e obesidade;
conhecida como síndrome HELLP. - Cirurgia e trauma: devido à exposição de grande quan-
Estima-se que, no Brasil, tal gene esteja presente em tidade de fator tecidual por lesão endotelial, imobili-
cerca de 2 a 4% da população, e a detecção é feita por meio dade prolongada e patologia de base. O risco trombó-
da pesquisa da mutação por biologia molecular. tico é bastante aumentado em pacientes submetidos
a procedimento cirúrgico, principalmente cirurgias
b) Deficiência de AT ortopédica, vascular, neurológica e oncológica. Ou-
Doença autossômica dominante, em que ocorre sínte- tros fatores de risco que aumentam ainda mais o risco
se reduzida do inibidor dos fatores IIa, Xa, XIa e IXa. Como trombótico nessa população são idade, evento trom-
a anticoagulação nos pacientes acometidos de trombose bótico prévio, trombofilia hereditária, tempo cirúrgico
é feita inicialmente pela heparina não fracionada, carac- e imobilização prolongada. Os pacientes devem rece-
teristicamente esses indivíduos têm maior dificuldade de ber profilaxia antitrombótica primária no período pós-
alcançar níveis de anticoagulação, visto que a ação dessa -operatório, pois, sem isso, o risco de TVP sintomática
heparina depende da AT. e embolia pulmonar é bastante alto;
O diagnóstico é feito pela dosagem dos níveis da ativi- - Neoplasias malignas: decorrentes da exposição de
dade de AT sérica. fator tecidual em células neoplásicas, levando à for-

110
CASOS CLÍNICOS
HEMATOLOGIA

2014 - UNIFESP c) Qual é a conduta na Emergência?

1. Um homem de 24 anos, com diagnóstico de anemia falci-


forme, apresenta dor (nota 9 em 10) nos membros inferiores
há 1 dia. Fez uso de dipirona em casa sem melhora, por isso
procurou assistência médica. Nega febre e outros sintomas,
mas refere que a hemoglobina basal é de 8g/dL. Em uso de
ácido fólico, ao exame apresenta PA = 140x70mmHg, FC =
96bpm e SatO2 = 97% em ar ambiente. Encontra-se em regu-
lar estado geral, com fácies de dor, ictérico (1+/4+), afebril e
acianótico. A ausculta cardíaca revela sopro sistólico no foco
mitral, enquanto a ausculta pulmonar é normal. Além disso, 2014 - UNIFESP
abdome flácido, sem visceromegalias, membros inferiores
sem sinais flogísticos, e pulsos presentes e normais. Foram 3. Uma menina de 4 anos apresenta manchas roxas
solicitados exames gerais, exame de urina e raio x de tórax. pelo corpo há 2 dias e, hoje, sangramento nasal. Há
15 dias, apresentou febre e coriza, com diagnóstico de
a) Cite as 2 principais medidas terapêuticas iniciais. quadro viral. Não usou medicamentos e, ao exame físi-

CASOS CLÍNICOS
co, está em bom estado geral, corada, com petéquias
e equimoses disseminadas, além de fígado e baço
não palpáveis. O hemograma apresentou o seguinte
resultado: hemoglobina = 12g/dL; leucócitos = 7.500/
mm3, de distribuição normal; e contagem de plaquetas
= 5.000/mm3.

a) Qual é o diagnóstico mais provável?

2014 - UNIFESP
2. Um paciente de 5 anos tem diagnóstico de anemia falci-
forme desde os 2 meses de vida e chega ao pronto-socorro
com história de convulsão e hemiparesia do lado direito.

a) Qual é a hipótese diagnóstica mais provável?

2013 - FMUSP
4. Um menino de 8 anos, previamente hígido, é tra-
zido pela mãe ao pronto-socorro com queixa de apare-
cimento de manchas em todo o corpo há 2 dias. Esteve
resfriado há 1 semana, por 3 dias. Nega febre, vômitos,
sintomas respiratórios atuais ou alterações do hábi-
to intestinal ou urinário, mas relata também que esta
noite acordou com sangramento nasal que demorou a
b) Que exame deve ser solicitado para a confirmação
melhorar, somente cessando com compressas geladas.
diagnóstica?
Antecedente pessoal: vacinação adequada. Anteceden-
te familiar: mãe hipertensa. Sem outros antecedentes
mórbidos relevantes. Ao exame clínico, observa-se es-
colar em bom estado geral, corado, hidratado e afebril,
com peso no percentil 25, altura no percentil 50, PA =
92x64mmHg e pulso = 80bpm. O exame do tórax e do
abdome é normal. Não há adenomegalias palpáveis. A
Figura mostra as manchas observadas em todo o cor-
po, que não desaparecem à vitropressão. O restante do
exame clínico também é normal.

191
QUESTÕES
HEMATOLOGIA

Interpretação do hemograma a) a imunoglobulina M (IgM) é uma molécula grande, de


alto peso molecular, que ativa o complemento pela via
clássica
2014 - HAC b) a imunoglobulina A (IgA) predomina em secreções, pre-
1. Analise as afirmativas a seguir: sente na saliva e nas lágrimas
I - A velocidade de hemossedimentação pode estar au- c) a imunoglobulina E (IgE) participa da resposta de hiper-
mentada nas anemias, que alteram as formas dos eritróci- sensibilidade imediata (tipo I) e está envolvida nas res-
tos como a esferocitose e a falciforme. postas alérgicas e contra diversos parasitas
II - As anemias ferropênicas são resultantes de deficiência d) a imunoglobulina D (IgD) está presente em pequena
da síntese hemoglobínica pela elevada incorporação da concentração no plasma e cruza a barreira placentária
molécula de ferro na formação da estrutura do heme. e) a imunoglobulina G (IgG) representa cerca de 80% das
III - As proliferações linfoides agudas caracterizam-se pelo imunoglobulinas séricas e é a principal responsável pela
elevado número de blastos mieloides no sangue periférico resposta imune secundária, após a reexposição ao antí-
e na medula óssea, e as proliferações linfoides crônicas geno
apresentam linfócitos com menor grau de diferenciação.  Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão
Está(ão) correta(s):  Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder
a) I, II
b) I, III 2013 - UFAM
c) II, III
d) I, II, III 4. Sobre o RDW (Red cell Distribution Width), assinale a
e) nenhuma das anteriores alternativa incorreta:
a) valores de normalidades estão entre 11 e 16%
 Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão b) corresponde a uma medida quantitativa da anisocitose
 Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder c) valores aumentados falam a favor de população eritroci-
tária homogênea
2013 - SANTA CASA DE BH d) é obtido a partir do histograma de distribuição das he-
2. Uma paciente de 24 anos procurou a unidade de pronto mácias de acordo com o volume das células
atendimento por epistaxe leve, iniciada após desentendi- e) sua principal utilidade seria uma 1ª diferenciação entre
mento com o marido (não houve agressão física). Foi iden- a anemia ferropriva e a betatalassemia heterozigótica
tificada plaquetopenia (24.000), e a paciente, encaminhada
 Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão
para internação. No hospital, a anamnese revelou uma jo-
 Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder
vem sem comorbidades ou uso de medicamentos, sem his-
tória de sangramento prévio e sem queixas recentes antece-
2012 - HECI

QUESTÕES
dendo o episódio de epistaxe. Foram solicitadas sorologias
para hepatites B e C, anti-HIV, FAN, todos negativos; além de 5. Dentre as patologias citadas, qual é o principal diagnós-
TSH normal. O esfregaço do sangue periférico estava normal. tico diferencial na interpretação do hemograma a seguir?
Confirmou-se a plaquetopenia (24.500) após a contagem ma-
Hemácias (milhões/mm3) 4
nual das plaquetas. Assinale a alternativa correta:
a) trata-se provavelmente de púrpura trombocitopênica Hemoglobina (g/dL) 12,4
imunológica, porém esse diagnóstico é de exclusão, o Hematócrito (em %) 37
que torna necessário o mielograma Vol. glob. média (µ )
3
78
b) a púrpura trombocitopênica trombótica é um diagnósti- Hem. glob. média (µg) 25,9
co alternativo a ser considerado, pela idade da paciente C. H. glob. média (%) 33,3
e pela manifestação hemorrágica
RDW 15,5
c) o tratamento inicial é a transfusão de plaquetas asso-
ciada a pulsoterapia, com metilprednisolona por 3 dias MPV 10,4
consecutivos Leucócitos (mm3) 12.100
d) na ausência de resposta à corticoterapia, pode-se consi- Neutrófilos 7% 847
derar a esplenectomia opção terapêutica Promielócitos 0% 0
 Tenho domínio do assunto  Refazer essa questão Metamielócitos 0% 0
 Reler o comentário  Encontrei dificuldade para responder Mielócitos 0% 0
Bastões 0% 0
2013 - UFPR
Segmentados 7% 847
3. As imunoglobulinas são produtos de células B diferen-
Eosinófilos 2% 242
ciadas e responsáveis pela via humoral da resposta imune.
Sobre elas, é incorreto afirmar que: Basófilos 0% 0

207
COMENTÁRIOS
HEMATOLOGIA

Interpretação do hemograma Questão 3. Questão direta e conceitual, porém que aborda


um tema usualmente não cobrado na residência médica.
Questão 1. A velocidade de hemossedimentação está au- Analisando as alternativas:
mentada na anemia falciforme, já que a hemácia falciforme a) Correta. A IgM é também conhecida como macroglobuli-
é cerca de 5 vezes mais viscosa do que uma hemácia nor- na, pelo seu peso molecular, com intensa capacidade de ati-
mal; já na esferocitose, não se observa aumento da visco- vação do complemento; uma única molécula, na superfície
sidade. As anemias ferropênicas resultam da deficiência de de uma hemácia, é capaz de iniciar um processo hemolítico.
síntese hemoglobínica pela baixa incorporação da molécula b) Correta. Classicamente a IgA se caracteriza pela imunida-
de ferro na formação da estrutura do heme. As prolifera- de das mucosas, presente na saliva, nas lágrimas, no colos-
ções linfoides agudas caracterizam-se pelo elevado número tro e nos fluidos do trato gastrintestinal, nos tratos respira-
de blastos linfoides no sangue periférico e na medula óssea, tório e urinário.
e as proliferações linfoides crônicas apresentam linfócitos c) Correta. A IgE é chamada anticorpo reagente, denotando
maduros e bem diferenciados. sua associação a hipersensibilidade imediata. Em casos de
Gabarito = E alergia e parasitoses, podem aumentar seu valor de 5 a 20
vezes.
Questão 2. Uma paciente jovem, com quadro clínico com- d) Incorreta. Apesar da pequena concentração, a IgD tem a
patível com distúrbio de hemostasia primária (apresenta habilidade única de funcionar como receptor de membrana
epistaxe – lembrar que a hemostasia primária cursa com de células B, recrutando células B antígeno-específicos; não
equimoses, petéquias, sangramento de trato gastrintesti- possui, porém, difusibilidade placentária.
nal e trato geniturinário, enquanto a hemostasia secundá- e) Correta. Finalmente, a IgG é a imunoglobulina em maior
ria cursa com hematomas e hemartroses), apresentando quantidade no plasma, realmente responsável pela resposta
exclusivamente plaquetopenia, com as principais causas imune secundária, prontamente atravessando a barreira pla-
dessa alteração hematológica excluída (faltaram dosagem centária e conferindo imunidade passiva ao recém-nascido.
de vitamina B12 e ácido fólico) e com esfregaço de sangue Gabarito = D
periférico normal (ou seja, já se conclui que demais níveis
de hemograma devem estar normais). Questão 4. O RDW é um indicador de anisocitose, ou seja,
Analisando as alternativas: da variação do tamanho (ou volume) eritrocitário. Seus va-
a) Incorreta. Não há dúvidas, a paciente deve ter púrpura lores normais giram ao redor de 11 a 14%, um pouco de
trombocitopênica idiopática. Assim, todas as opções ver- acordo com o equipamento utilizado, podendo chegar a
sam sobre essa patologia, sempre um diagnóstico de exclu-
16%. Pode ser obtido pelo histograma da distribuição das
são, porém a solicitação de mielograma deve, usualmente,
hemácias de acordo com seu volume e tem importância no
ser realizada em só 3 situações: crianças (pela possibilidade
diferencial entre anemia ferropriva e betatalassemia minor.
diagnóstica de leucose aguda), idosos (pela possibilidade de
Ambas se apresentam laboratorialmente como anemias mi-
mielodisplasia) e pacientes com púrpura trombocitopênica
crocíticas, porém aquela é caracterizada por grande hetero-
refratários ao tratamento inicial (para exclusão diagnóstica
geneidade eritroide, ou seja, pela presença de anisocitose,
de outras patologias medulares).
e esta, de maneira oposta, tem hemácias bastante homogê-
b) Incorreta. Apesar dos nomes parecidos, a púrpura trom-
bocitopênica trombótica é a deficiência da enzima ADA- neas, com baixo grau de anisocitose.
MST-13, que faz que haja grandes multímeros de fator de Gabarito = C
von Willebrand, resultando em anemia hemolítica microan-
giopática e trombose em microvasculatura. Assim, a pato- Questão 5. Analisando as alternativas:
logia evolui com consumo plaquetário com plaquetopenia, a) Incorreta. Na trombocitemia essencial, doença mielopro-
anemia grave e esquizócitos no sangue periférico (as 2 últi- liferativa crônica junto com LMC, policitemia vera e mielo-
mas características ausentes no enunciado). fibrose, há hiperproliferação da série mieloide, em especial
c) Incorreta. Na forma idiopática, só se permite a transfusão da série megacariocítica; logo, dever-se-iam encontrar pla-
de plaquetas em situações de emergência, com sangramento quetose e/ou poliglobulia e/ou leucocitose com desvio es-
intenso e risco de vida, como em sangramento do sistema calonado (ou seja, todas as formas de leucócitos, indo até
nervoso central ou com repercussão hemodinâmica, ainda blastos, às vezes); notar que, no caso, só há blastos e linfó-
COMENTÁRIOS

assim a dose deve ser no mínimo duplicada (de 1 unidade de citos, o que não configura desvio à esquerda.
plaquetas por quilo para 2 unidades de plaquetas por quilo). b) Incorreta. Na PTI, existe exclusivamente plaquetopenia,
d) Correta. Finalmente, o tratamento inicial de forma idio- não justificando assim a presença de blastos. c) Incorreta.
pática deve ser corticoterapia de 1ª linha (prednisona, de- Na anemia ferropriva, cursa-se com anemia hipocrômica
xametasona ou pulso com metilprednisolona), e, caso não e microcítica importante (inexistente no hemograma), po-
haja resposta, opta-se pela 2ª linha com esplenectomia, dendo evoluir com plaquetose.
após imunoglobulina intravenosa. d) Correta. O hemograma mostra discreta hipocromia e
Gabarito = D limítrofe microcitose, com RDW normal, uma leucocitose

261