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VASCULITIS
Proceso clínico patológico caracterizado por:
• Infiltración celular
• Inflamación
• Necrosis de paredes vasos sanguíneos
• Compromiso funcional
con desarrollo de isquemia distal a la lesión en los
órganos y territorios irrigados por estos vasos.
Puede afectar vasos de cualquier calibre (arterias y
venas)
• INFILTRADO INFLAMATORIO:
• NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICO
• EOSINOFILICO
• LINFOCITARIO
• GRANULOMATOSO
VASCULITIS
• Primarias (presuntamente autoinmune)
Pequeños vasos: Wegener, PAM (Poliangeítis microscópica), Churg-Strauss
Medianos vasos: PAN (Poliarteritis Nodosa), Kawasaki
Grandes vasos: Arteritis Takayasu y de Células gigantes (Temporal)
• Asociadas a depósitos por Inmunocomplejos:
Síndrome de Goodpasture (Enfermedad Anti-membrana basal glomerular)
Púrpura Schönlein- Henoch
• Secundarias
LES y AR. Enfermedades Tejido conectivo, SAF, Inflamatorias Intestino
Infecciones
Paraneoplásicas
Inducidas por drogas
Crioglobulinemia esencial
Enfermedad de Kawasaki
• Grandes vasos
Arteritis de cél gigantes (Temporal)
Arteritis Takayasu
ANCA+ y asociadas a compromiso pulmonar
Afectación en Vasculitis
VASCULITIS: epidemiología
• Grupo heterogéneo de entidades (1/ 300 ingresos)
• ANCA asociadas: incidencia 15-20/millón
• Asociación genes HLA
• Regulación y expresión genes relacionados PR3
• Exposición sílice y Luz ultravioleta (Acción superag)
• Drogas: Methimazole, Hidralacina, propiltiouracilo,
minociclina, penicilamina
• Infecciones por Staphilococcus aureus
• Edad: Wegener 55-65 años
SINTOMATOLOGIA
• Piel:
Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras,
necrosis y lívedo reticularis.
Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de
arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis,
Neurológico:
Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple o
menos frecuente como polineuropatía. (parestesias,
disestesias, hormigueo y sensación de "corriente")
o de las fibras motoras (paresia) o ambas.
Equimosis
Púrpura SH
Petequias PTI
Púrpura y equimosis LM
Vasculitis leucocitoclástica
Placa purpúrica
criglobulinemia
Pioderma gangrenoso
Poliarteritis nodosa
SINTOMATOLOGIA
LABORATORIO
• Hemograma-VSG
• Radiografía de Tórax,
• Electromiografía (EMG),
• ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos
hasta en 90% de los GW y MPA
• Crioglobulinas séricas y niveles de complementos
C3 y C4.
• Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha
formación de crioglobulinas.
• Angiografía, que demuestra irregularidades del
calibre de los grandes vasos
Granulomatosis de Wegener:
• Biopsia pulmonar:
• Granuloma formado
por histiocitos
Pronóstico GW
• Sin tratamiento: pocos meses
• Corticoides: leve mejoría
• Corticoides + CMF: dramática mejoría o
remisión completa
• Recaída hasta en 50%
• Mal pronóstico : edad avanzada,
deterioro renal severo, hemorragia
alveolar
SINDROME DE KAWASAKI
Enfermedad de Behçet
• 1937: describe la tríada sintomática clásica
Hulusi Behçet, como aftas recurrentes
orales y genitales, iritis que evolucionan a
ceguera y artritis.
• Multisistémica inflamatoria crónica
• De causa desconocida.
• Turquía: 80-370/100.000 h
• Japón: 13.5 a 20/100.000 h
• Alemania: 0.42 a 0.55 /100.000 h
• HLA-B51
Enfermedad de Behçet
• a) Aftas orales,
gingivales y mucosa
labial
• b) úlceras genitales y
cicatrices en escroto.
• c) Hipopion y
deformidad del iris
• d) eritema nodoso
Vasculitis : tratamiento
• Inmunosupresión severa
• Dos fases:
– remisión-inducción
– mantenimiento
TRATAMIENTO
• Un planteamiento es interrumpir el
tratamiento cuando se produce la
remisión de la enfermedad o después de
6 meses.
• Hasta el 80% de los pacientes con
vasculitis consiguen la remisión con
inmunosupresión agresiva, pero una
tercera parte de los mismos recae a los 2
años
• Tres grupos:
• ANCA-C (citoplásmico): 90% PR3 (proteinasa 3)
• ANCA-P (perinuclear) : 90% MPO (Mieloperoxidasa)
• ANCA-X (atípico)
TÉCNICA
INMUNOFLUORESCENCIA
• DIFERENTES PATRONES
– Citoplasmático C-ANCA
– Perinuclear P-ANCA
– Atípico X-ANCA
C P
ASOCIACIÓN ANCA
CON PATOLOGÍAS
NO VASCULÍTICAS
ANCA Y PATOLOGIAS NO
VASCULÍTICAS INFECCIOSAS
• HIV
• HEPATITIS B
• HEPATITIS C
• TBC