LA MITOCONDRIA

Partes que la constituyen

Membrana externa (MME)

La MME es muy permeable, a la mayor parte de las moléculas pequeñas e iones, debido a que
contiene muchas copias de una proteína transportadora llamada Porina, que forma poros que
permiten la libre difusión de moléculas hasta de 10kDa . Estas moléculas entran al EIM, pero la
mayoría no atraviesa la impermeable MMI. Otras proteínas ubicadas en esta MME incluyen
enzimas implicadas en el metabolismo de los lípidos.

EIM:

Es el espacio entre la MME y la MMI. El EIM es químicamente equivalente al del citosol.

Matriz:

este gran espacio interno contiene una mezcla altamente concentrada de cientos de enzimas,
incluyendo aquellas requeridas para la oxidación del piruvato y los ácidos grasos y las del ciclo
del acido cítrico. La matriz también contiene ADN mitocondrial, ribosomas mitocondriales
ARNt, y varios enzimas requeridas para la expresión de los genes mitocondriales

MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA (MMI)

Esta plegada formando invaginaciones llamadas crestas, lo que incrementa grandemente su

área total. Es altamente especializada. Contiene una alta proporción deCardiolipina un
fosfolípido que ayuda a la MMI a ser especialmente impermeable a iones ymoléculas polares.
Es permeable sólo a moléculas pequeñas neutras, como el O2,CO2,h2O

Contiene proteínas con 3 tipos de funciones:

 Las Enzimas que llevan a cabo la reacciones de oxidación de la cadena respiratoria, las
cuales son esenciales para el proceso de fosforilación oxidativa, el cual genera la
mayoría
del ATP
de la
célula
animal. 2) La

 ATP sintasa que produce ATP

en la matriz
(fosforilación
oxidativa), y 3)
Las

 Proteínas de Transporte
(Translocasas),que permiten el pasaje
de metabolitos a través de la MMI

la Respiración Celular. Se divide en 3 etapas para

su estudio
Cadena Respiratoria mitocondrial

Es la fuente principal de energía para la síntesis de ATP en los animales y otros organismos
eucariontes

Características
 Es un conjunto de cuatro (4) complejos enzimáticos firmemente unidos dentro de la MMI, además de
Ubiquinona y Citocromo c , actuando todos en estrecha asociación, como transportadores electrónicos.

 El nombre de Cadena Transportadora de Electrones(CTE) hace énfasis en el hecho de que el sistema es

una cadena de reacciones redox en la que hay interacción sucesiva de transportadores que transfieren
electrones
 La denominación de CADENA RESPIRATORIA (CR) hace referencia a que el transportador final de la
cadena transfiere los electrones al oxígeno, es decir el sistema consume oxígeno

 La CR REOXIDA las coenzimas reducidasNADH y FADH2,y los electrones que estas transportan , son conducidos al
Oxígeno (O2),el ultimo aceptor de electrones.

 Este proceso es esencial para el metabolismo ya queproporciona NAD+ y FAD que se puede dirigir a las
víasmetabólicas que los requieren para seguir funcionando,como por el ejemplo, el Ciclo del Ácido Cítrico

 Las Reacciones de Oxidorreducción que se dan en la CR, liberan energía la cual se utiliza para producir ATP.
 Existen 2 puntos de entrada a la CTE:

 Un Punto de entrada para la coenzima NADH (el complejo I) y

 Un Punto de entrada para la coenzima FADH2 (la CoQ)

 Las reacciones de la CTE se ordenan según el valor de sus potenciales de reducción ,encontrándose el
menos positivo en el extremo izquierdo ( - 0,32 V), y el mas positivo a la derecha (+0,82 V) , por tanto los
electrones fluyen sucesivamente a lo largo de la cadena hasta que finalmente son transferidos al oxigeno
(O2)

Por tanto los electrones pasan a través de los 4 complejos desde los potenciales de reducción
estándar mas bajos hacia los mas altos.

Contienen unas clases especiales de proteínas :

1.FLAVOPROTEÍNAS

2.PROTEÍNAS FE-S

3. CITOCROMOS .

Acoplamiento con la fosforilación oxidativa

La hipótesis del acoplamiento quimiosmótico, lo que el valió el Premio Nobel de Química a Peter D.
Mitchell, explica que la cadena de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa están acopladas
por el gradiente de protones. El flujo de protones crea un gradiente de pH y un gradiente electroquímico.
Este gradiente de protones es usado por la ATP sintasa para formar ATP vía la fosforilación oxidativa. La
ATP sintasa actúa como un canal de iones que "devuelve" los protones a la matriz mitocondrial. Durante
esta vuelta, la energía libre de Gibbs producida durante la generación de las formas oxidadas de los
transportadores de electrones es liberada. Esta energía es utilizada por la síntesis de ATP, catalizada por
el componente F1 del complejo FOF1 ATP sintasa.

El acoplamiento con la fosforilación oxidativa es un paso clave en la producción de ATP. Sin embargo, en
ciertas ocasiones desacoplarlo puede tener usos biológicos. En la membrana interna mitocondrial de los
tejidos adiposos marrones existe una gran cantidad de termogenina, que es una proteína desacopladora,
que actúa como una vía alternativa para el regreso de los protones a la matriz. Esto resulta en consumo
de la energía en termogénesis en vez de utilizarse para la producción de ATP. Esto puede ser útil para
generar calor cuando sea necesario, por ejemplo en invierno o durante la hibernación de ciertos
animales.

Resumen
La cadena de transporte de electrones mitocondrial utiliza electrones desde un donador ya sea NADH o
FADH 2 y los pasa a un aceptor de electrones final, como el O2, mediante una serie de reacciones redox.
Estas reacciones están acopladas a la creación de un gradiente de protones generado por los complejos
I, III y IV. Dicho gradiente es utilizado para generar ATP mediante la ATP sintasa.

Las reacciones catalizadas por los complejos I y III están en equilibrio. Las concentraciones de reactivos y
productos son aproximadamente los mismos. Esto significa que estas reacciones son reversibles al
incrementar la concentración de producto.
FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
El flujo de electrones está íntimamente acoplado al proceso de fosforilación, y no ocurre a
menos que también pueda verificarse este último. Esto, en un sentido, impide el desperdicio ya
que los electrones no fluyen a menos que exista la posibilidad de formación de fosfatos ricos
en energía. Si el flujo de electrones no estuviera acoplado a la fosforilación, no habría
formación de ATP y la energía de los electrones se degradaría en forma de calor.
Puesto que la fosforilación del ADP para formar ATP se encuentra acoplada a la oxidación de los
componentes de la cadena de transporte de electrones, este proceso recibe el nombre de
fosforilación oxidativa.
En tres transiciones de la cadena de transporte de electrones se producen caídas importantes
en la cantidad de energía potencial que retienen los electrones, de modo que se libera una
cantidad relativamente grande de energía libre en cada uno de estos tres pasos, formándose
ATP.

Cuadro 9.2 - RESUMEN DE LA GLUCÓLISIS Y DE LA RESPIRACIÓN

En el citoplasma: 2 ATP 2 ATP

Glucólisis

En las mitocondrias: 2 NADH 6 ATP 6 ATP*

De la glucólisis:
1 NADH 3 ATP (x 2) 6 ATP
De la respiración

Ácido pirúvico acetil1 ATP 24 ATP

CoA: 3 NADH 9 ATP (x 2)

Ciclo de Krebs:
1 FADH2 2 ATP

Rendimiento total de ATP 36 a 38 ATP

* en algunas células el costo energético de transportar los electrones desde el NADH formado
en la glucólisis a través de la membrana mitocondrial interna deprime el rendimiento neto de
estos 2 NADH a sólo 4 ATP