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A Glicogenose tipo I (GSDI), também chamada Deficiência da Glicose-6-fosfatase ou Doença do

Armazenamento de Glicogênio I ou Doença de von Gierke ou Glicogenose Hepatorenal , foi


primeiramente constatada por Edgar von Gierke, em 1929, quando foi descrito o caso de um
menino com hepatomegalia e com hipoglicemia acentuada entre as refeições (FROISSART,
2001; MOSES, 2002).

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