A Glicogenose tipo I (GSDI), também chamada Deficiência da Glicose-6-fosfatase ou Doença do
Armazenamento de Glicogênio I ou Doença de von Gierke ou Glicogenose Hepatorenal , foi
primeiramente constatada por Edgar von Gierke, em 1929, quando foi descrito o caso de um menino com hepatomegalia e com hipoglicemia acentuada entre as refeições (FROISSART, 2001; MOSES, 2002).