Tumores Cerebrales

1. INTRODUCCIÓN

Los conceptos de "benigno" y "maligno", que son absolutos para los tumores de otros sistemas
orgánicos, son relativos cuando se tratan del sistema nervioso, cuando está situado en el
interior de alguna de las localizaciones elocuentes del SNC.

la recidiva local de un tumor histológicamente benigno; pero, imposible de erradicar acaba por
ser tan mortal como un tumor histológicamente maligno de la misma localización.

El enfoque pronóstico de estos tumores depende de algunas variables importantes: la

histopatología del tumor, localización anatómica, edad del paciente y estado neurológico del
mismo.

2. Epidemiología de los tumores cerebrales

En los lactantes y niños pequeños los tumores cerebrales son la segunda forma más común de
cáncer, después de la leucemia. En los adultos los tumores cerebrales primarios ocupan el 13°
lugar en frecuencia de todos los cánceres; dependiendo de la edad de la población estudiada, la
incidencia anual de estas neoplasias oscila entre 4,8 y 10,6 por 100 mil habitantes; en los
Estados Unidos estas cifras pueden variar en relación a diferentes regiones geográficas.

La distribución por sexos muestra un discreto predominio de los tumores benignos en mujeres,
mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en varones. Las tasas de
mortalidad de algunas estadísticas con tendencia ascendente será de 6,5 por 100 mil
habitantes/año para varones y 4,5 para mujeres.

La incidencia de tumores cerebrales por edad aumenta en forma dramática con la edad del
paciente principalmente entre los 75 y 85 años de edad en ambos sexos, y el tipo más frecuente
en los ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma.

Sólo el 1,5% de todos los cánceres se observa en niños, pero con una alta incidencia de
neoplasias del SNC siendo la 2a. causa más importante de cáncer.

El meduloblastoma es el tumor más frecuente en niños y conjuntamente con las astrocitomas

cerebelosos constituyen los tumores propios de la infancia.

2.1 Factores Genético-Hereditarios

En la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinhausen se han observado neurinomas del

acústico y una gran variedad de gliomas. El glioma del nervio óptico es relativamente
frecuente.

La esclerosis tuberosa, la enfermedad de Von Hipel-Lindau y el Síndrome de Sturge-Weber son

enfermedades asociadas con tumores del SNC.

EL GEN P53 HUMANO: esta localizado en el cromosoma XVII

MECANISMO : Desempeña un papel importante en el ciclo de control celular y la
apoptosis.

El P53 defectuoso podría permitir que las células anormales que proliferan, resultando
en el cáncer.

Un 50% de los tumores humanos contienen mutaciones de p53. tiene tres funciones
principales: detención del crecimiento, la reparación del ADN y la apoptosis (muerte
celular

2.2. Factores Ambientales

Las radiaciones, los traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos se han
relacionado con la aparición de tumores del SNC.

2.3. Radiaciones

Se ha descrito una asociación entre el riesgo de glioma y meningioma y el antecedente de

exposiciones radiológicas repetidas.

2.4. Traumatismos

Se ha descrito una incidencia mayor de meningioma en pacientes que relataban traumatismos

encéfalo craneanos graves varios años antes de diagnóstico.

2.5. Factores Hormonales

La prevalencia de meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el embarazo, sugieren un

factor hormonal.

2.6. Inmunosupresión

Los pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos médicamente tienen mayor riesgo a

desarrollar linfoma cerebral primario.

Sin embargo, poco se conoce sobre la etiología de los tumores del SNC y no es posible aún
tomar medidas preventivas oportunas.

3. ANATOMÍA PATOLÓGICA

Los tumores del Sistema Nervioso Central se dividen en dos grupos principales: Tejidos de este
órgano (Primario) y aquellos que provienen de otro órgano (secundarios).

Los tumores secundarios pueden ser consecuencia de la diseminación hematógena de una

neoplasia que se origina en un lugar distante (metástasis) o de la extensión directa de una
lesión en tejidos adyacentes.

La frecuencia de las neoplasias secundarias en el sistema nervioso central varía ampliamente

entre los distintos centros hospitalarios y según las series sean quirúrgicas o autopsias.
Las metástasis cerebrales son una de las causas principales de morbilidad en aquellos pacientes
oncológicos; del 15 al 20% de estos pacientes presenta metástasis intracraneales en el examen
de necropsia.

La frecuencia de los tumores secundarios es muy baja en la infancia y aumenta a partir de la

quinta década de la vida.

Entre 15% y 30% de los casos de cáncer presentan metástasis cerebral.

De los pacientes que carecen de antecedentes oncológicos, 15% presentó como síntoma inicial
alteraciones provocadas por una metástasis cerebral; de todos ellos, en 43%-60% las
radiografías de tórax mostraron hallazgos anómalos (sean los correspondientes a un tumor
broncógeno primario o al de otras metástasis al pulmón).
Afectan aproximadamente al 20-40 % de todos los pacientes con cáncer sistémico.
El 30–40% presentan una metástasis única.
En 9% de los casos, una metástasis cerebral es la única manifestación de diseminación que es
posible detectar. Se hallan metástasis en sólo 6% de los casos pediátricos.

Asimismo, aquellas metástasis que proceden de los tumores con poca afinidad por el sistema
nervioso por ejemplo, el caso del tubo gastrointestinal, son casi siempre solitarios y
generalmente asientan en la fosa posterior (cerebelo).

Los lugares primarios más frecuentes son:

En 9% de los casos la metástasis cerebral es la única lesión detectable.

Las metástasis cerebrales en niños solo se dan con una frecuencia del 6 %.
cáncer de pulmón-44%
cáncer de mama-10%
cáncer renal (hipernefroma)-7%
cáncer gastrointestinal-6%
melanoma-3%
indeterminado-10%

Las metástasis siguen el patrón histológico del proceso tumoral de origen y en la mayoría de
casos son fáciles de distinguir de los tumores primarios.

La carcinomatosis meníngea es una forma especial de diseminación metastásica; consiste en

que el proceso metastásico se extiende en forma difusa por las leptomeninges e imita de
manera anatómica y clínica a las meningitis; así el carcinoma de mama, las leucemias, los
linfomas, el carcinoma pulmonar y el melanoma son tumores que tienden a producir
carcinomatosis meníngea.

4. Tumores Primarios

Son más frecuentes a nivel intracraneal que intrarraquídeos. En adultos el 70% es

supratentorial (cerebro); en cambio en los niños, el 70% es infratentorial (cerebelo o tronco
encefálico).

De los tumores del cerebro, los gliomas representan más del 50% ,(algunos consideran
hasta un 80 % ). Dentro de ellos los tumores astrocíticos ( astrocitomas),ocupan entre el
70 y 75%, los oligodendrogliomas en un 20 a 30 % y poco frecuente los ependimomas.
 Los tres tipos histopatológicos más frecuentes son el glioblastoma multiforme, el
astrocitoma anaplásico y el oligodendroglioma anaplásico. Estos tumores poseen una
alta tasa de recidiva local tras tratamiento quirúrgico,

El más frecuente y el tipo más maligno es el glioblastoma con un tiempo de sobre vida
entre 5 a 12 meses, siendo mas frecuente en la edad adulta por encima de los 50 años.
La incidencia de los gliomas con relación a otras neoplasias en el resto del organismo es
relativamente baja. Son más frecuentes en los adultos que en los niños.

Los diferentes tipos tumorales muestran una predilección de acuerdo a la edad; así el
meduloblastoma, el astrocitoma quístico del cerebelo y el glioma del tronco encefálico; todos
estos infratentoriales son los tumores más frecuentes durante la infancia en el sistema nervioso
central.

Los tumores primarios pueden ser benignos o malignos, pero sabemos que toda masa
intracraneal que produce un aumento de la presión dentro del cráneo puede ocasionar
herniaciones siendo la más grave aquella que se produce por protrusión de las amígdalas
cerebelosas por el agujero occipital, causando la muerte por la compresión del centro
respiratorio del bulbo raquídeo.

El parénquima cerebral está integrado por neuronas y sus células de apoyo, la neuroglia, es el
origen de más de la mitad de los tumores primarios.

El potencial tumorígeno de la neuroglia es mucho mayor que el de las neuronas, y la mayor

parte de las neoplasias que se originan del parénquima cerebral (tumores neuroepiteliales) son
de estirpe glial (gliomas), sólo un pequeño porcentaje es de origen neuronal o proviene de las
células primitivas.

También entre los tumores neuroepiteliales se incluyen las neoplasias del plexo coroideo y el
quiste coloide del III ventrículo.

Los meningiomas se originan de la meninges que cubren el parénquima cerebral. La mayoría

histológicamente son tumores benignos, derivados de las células de la capa aracnoidea.

La mayoría de Meningiomas son histológicamente benignos, los malignos pueden resultar en

una rápida y generalizada infiltración de pequeños ("dedos" microscópicos), que son
proyecciones en la corteza adyacente.

Un meningioma puede alcanzar un tamaño relativamente grande antes de que cause síntomas.
Otros meningiomas estan localizados en zonas muy nobles y rapidamente pueden dar
síntomas, algunos crecen más rápidamente, o tienen arranques repentinos del crecimiento. No
hay manera de predecir el índice de crecimiento para un meningioma, o saber en forma segura
cuánto tiempo un tumor específico crecerá antes de ser diagnosticado.

La mayoría depacientes con un meningioma tendrá solamente un tumor en solamente un sitio,

pero es también posible tener varios tumores yl crecer simultáneamente en diversas partes del
el cerebro y médula espinal. Cuando ocurren los meningiomas múltiples, más de un tipo de
tratamiento puede tener que ser utilizado.
Los Meningiomas explican el 15% a 20 %de tumores intracraneales tienen una incidencia más
común en las personas entre las edades de 40 y 70 años.

Los Schwannomas se originan de las vainas de los nervios que surgen del parénquima.

El sistema nervioso central puede ser asiento de linfomas y procesos neoformativos originados
en los elementos mesen-quimales como el endotelio, los pericitos, el hueso, el cartílago, los
fibroblastos, los adipocitos o el músculo.

También hay tumores que proceden de las células ectópicas como el craneofaringioma y los
tumores de las células germinales que son resultado de una migración anormal durante la
embriogénesis o persistencia de estructuras que generalmente involucionan.

Existen tambien los tumores de la hipófisis y que son los adenomas hiper-funcionantes o
normo-funcionantes.

Clasificación histológica abreviada de los tumores del SNC según LA OMS

1. Tumores de tejido neuroepitelial

A. Tumores astrocitarios: Astrocitomas de bajo grado, Pielocítico, Proto-plásmico,

Gemistocítico, Astroci-toma anaplásico

B. Tumores oligodendrogliales: Oligodendroglioma de bajo grado, Oligo-dendroglioma mixto,

Oligodendro- glioma anaplásico.

C. Tumores ependimarios: Ependimoma de bajo grado, Ependimoma anaplásico

D. Tumores de las plexos coroideos:

Papiloma de los plexos coroideos, Carcinoma de los plexos coroideos

E. Tumores de células pineales: Pineocitoma, Pineoblastoma

F. Tumores embrionarios poco diferenciados Clioblastoma, Meduloblas-toma

2. Tumores de las células de la vainas nerviosas

Schwannoma

Neurofibroma

3. Tumores de las meninges y tejidos afines

A. Meningioma benigno
Meningotelial

Fibroso

Transicional

B. Meningioma maligno

Hemangiopericitoma

C. Sarcomas meníngeos

4. Linfoma primario del SNC

5. Tumores de células germinales

Germinoma

Carcinoma embrionario

Tumor del seno endodérmico

Coriocarcinoma

Teratoma

Maduro

Inmaduro

6. Otros tumores de embriogénesis desordenada

Craneofaringioma

Tumor epidermoide

Tumor dermoide

Quiste coloide del tercer ventrículo

7. Tumores hipofisarios

Lóbulo anterior

Adenoma

Carcinoma

Lóbulo posterior
Caristoma

8. Extensión local de tumores regionales

Cordoma

Tumor del glomus yugular

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

A pesar de su diversidad anatomopatológica, los efectos clínicos de los tumores cerebrales

dependen de un número de mecanismos fisiopatológicos relativamente escasos.

Uno de los conceptos más importantes en cuanto a la fisiopatología de los tumores cerebrales
es que crecen en el interior del cráneo rígido. Como el volumen de la cavidad craneal es
constante, cualquier proceso expansivo produce necesariamente una elevación proporcional de
la presión intracraneal (PIC), que puede terminar en distorsión y herniación del encéfalo y
finalmente en la muerte.

La hipertensión endocraneana es el común denominador de los tumores cerebrales por su

crecimiento y puede ser esta la única manifestación clínica en el paciente

Inicialmente el encéfalo muestra una tolerancia sorprendente a los efectos comprensivos e

infiltrantes de los tumores cerebrales, y los síntomas precoces pueden ser escasos.

Posteriormente todos los tumores cerebrales causan síntomas a través de uno o varios de los
mecanismos siguientes:

1) Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el edema cerebral o la obstrucción del
flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR);

2) destrucción, compresión o distorsión local del tejido cerebral, que da lugar a deficiencias
neurológicas específicas;

3) compresión o distorsión de los nervios craneales, que se traducen en parálisis características

de éstos; y

4) inestabilidad electroquímica local con irritación cortical y aparición de convulsiones.

Los síntomas de los tumores cerebrales son de dos tipos básicos: no focales, relacionados con
el efecto general del aumento de la PIC, y focales, específicos de cada localización y
atribuibles a alteraciones funcionales de la zona de tejido cerebral afectada.

La cefalea en una neoplasia, tiene ciertas características especiales. Es una cefalea de tipo
"presión" de intensidad moderada, típicamente generalizada o retro orbitaria, más intensa por la
mañana temprano; estas cefaleas tienden a empeorar con la tos, el esfuerzo, la inclinación hacia
adelante o cualquier otra maniobra de tipo Valsalva, se debe a la irritación de las estructuras
sensibles al dolor (duramadre o vasos sanguíneos) y a la vaso dilatación por el CO2 que se
retiene durante el sueño, a menudo va acompañada de náuseas y vómitos, estos últimos
descritos a veces como en "escopetazo" o explosivos, sobre todo en los niños. Los efectos de la
elevación de la PIC en el nervio óptico producen visión borrosa, expansión de la mancha ciega
y edema de papila, pudiendo llegar a la atrofia secundaria de papila.

El sexto par craneal, debido a su largo trayecto intracraneal, es muy sensible a las elevaciones
de la PIC y su alteración funcional se traduce en debilidad del recto externo y diplopia. En los
niños pequeños, los incrementos de la PIC pueden dar lugar a diastasis de las suturas craneales,
con crecimiento del perímetro cefálico.

Los síntomas focales específicos de cada localización son variables, y dependen de las
estructuras neuroanatómicas afectadas, se caracterizan por la pérdida gradual y progresiva de
funciones neurológicas. Las lesiones que afectan a la corteza motora producen una hemiparesia
contralateral. La afectación de la corteza sensitiva altera una o varias funciones sensoriales. La
afectación de la memoria, el juicio y la personalidad es típica de la lesiones de los lóbulos
frontal y temporal. Las lesiones de los lóbulos frontal y temporal dominantes producen
distintas deficiencias del lenguaje. Las lesiones occipitales producen defectos visuales
hemianopsia contralateral homónima. Los tumores de la fosa posterior suelen dar alteraciones
de funciones del cerebelo, con pérdida de la coordinación homolateral (hemisferio cerebeloso)
y ataxia (vermis cerebeloso). Los tumores de la región del hipotálamo y la hipófisis pueden
producir una amplia variedad de alteraciones endocrinas sistémicas.

Cuando los tumores cerebrales afectan los pares craneales, dan lugar a una amplia variedad de
síntomas que tienen gran valor en el estudio de la localización: las lesiones de la base de la fosa
anterior causan anosmia (par craneal I). Las neoplasias paraselares que afectan al nervio y al
quiasma ópticos producen patrones característicos de pérdida de visión. La compresión del
nervio óptico suele provocar una pérdida monoocular de la visión, mientras que la compresión
del quiasma se asocia a una hemianopsia bitemporal. Las lesiones que afectan al seno
cavernoso producen parálisis de los pares craneales que pasan a través de él (III, IV, V y Vl).
Los tumores de la fosa posterior pueden dar lugar a anestesia facial (par V), debilidad facial
(par Vll), alteraciones auditivas (par VIII) y dificultades para la deglución (pares IX, X).

Los tumores cerebrales pueden producir una actividad convulsiva parcial o generalizada. De
hecho, la aparición de convulsiones recientes en un adulto debe ser considerada como
secundaria a una lesión ocupante de espacio mientras no se demuestre lo contrario.

Los tumores cerebrales producen este síntoma por la compresión o irritación prolongada del
tejido cerebral inmediatamente adyacente a la neoplasia.

Este síntoma es un fenómeno que se desarrolla con el tiempo, las convulsiones de larga
evolución suelen indicar la evolución biológica del tumor.

6. TUMORES DEL LÓBULO FRONTAL

6.1. Tumores Pre frontales

Se encuentran en el lóbulo frontal, por delante de la circunvolución precentral, la cefalea es

uno de los síntomas más frecuentes, y los trastornos en la esfera mental caracterizan esta
localización mucho antes que los síntomas de hipertensión endocraneana, aun cuando estos
tumores hayan alcanzado grandes dimensiones; ocurren alteraciones de la personalidad con
desórdenes de tipo psiquiátrico, rápidamente el paciente entra en un estado de depresión, o
puede presentar síntomas de demencia progresiva que en los ancianos puede catalogarse como
una demencia senil evolutiva de otra causa. La capacidad intelectual suele ser la más afectada,
se pierde la capacidad de autocrítica y la moria (tendencia al chiste)

Las convulsiones pueden presentarse hasta en un 50% de los casos

La afasia de expresión ocurre cuando el tumor afecta la parte posterior de la circunvolución

frontal anterior en el hemisferio dominante.

La compresión de las fibras piramidales puede producir hemiparesia contralateral,

preferentemente a predominio facio- braquial, (Conocido como síntoma prestado)..

La compresión del nervio olfatorio produce anosmia del lado del tumor: si comprime el nervio
óptico de un lado produce atrofia óptica en éste y edema papilar en el otro lado (síndrome de
Foster-Kennedy), el paciente también puede presentar ataxia de tipo frontal.

6.2. Tumores Precentrales

Estos tumores son los que usualmente dan manifestaciones clínicas más tempranas por el
compromiso de la corteza cerebral y de las fibras piramidales.

Las crisis convulsivas son focales (crisis Jacksoniana), la convulsión empieza con movimientos
clónicos en una zona limitada del hemicuerpo opuesto, la convulsión puede extenderse a todo
el hemicuerpo.

Los trastornos de la función motora se producen por la compresión de las fibras piramidales
por el tumor o el edema circundante debido a la gran extensión de las células piramidales en la
superficie cortical, puede un gran tumor producir solamente una paresia o una monoplejia
acompañadas tempranamente de signos piramidales. Un tumor de la hoz de cerebro en la
región paracentral puede producir paraparesia así como retención urinaria por compresión del
centro detrusor de la vejiga.

6.3. Tumores del Lóbulo Temporal

Producen manifestaciones características relacionadas con el gusto y olfato, los tumores del
uncus producen los llamados accesos uncinados, que se caracterizan por: 1) aura olfativa o
gustativa, 2) fenómenos motores concomitantes, 3) un estado anormal de la conciencia,
aturdimiento, somnolencia, habitualmente el paciente interrumpe lo que está haciendo sin
llegar a caer, puede presentar estados de ausencia, ilusiones o alucinaciones, algunas veces
trastornos en la esfera psicosexual que pueden llevar al paciente a conductas totalmente reñidas
con la moral o las costumbres, también puede presentar cuadro de agresividad intratable
médicamente.

Los defectos del campo visual tienen una alteración característica, una cuadrantopsia superior
cruzada generalmente más extensa en el campo ipsilateral. Los tumores del lóbulo temporal
izquierdo causan trastornos del lenguaje en más del 50% de los casos.

6.4. Tumores del Lóbulo Parietal

El lóbulo parietal es el área principal sensitiva de la corteza por lo que los trastornos sensitivos
son las manifestaciones más notorias de esta localización.
La circunvolución postcentral es la más relacionada a la sensibilidad, y las distintas partes del
cuerpo se hallan representadas en forma similar a la representación motora en la
circunvolución precentral. Esta circunvolución produce crisis Jacksonianas sensitivas
correspondientes al foco de la irritación.

Los trastornos sensoriales corticales son principalmente de reconocimiento (gnosia) de

aspectos espaciales discriminativos de la sensibilidad, como la incapacidad de reconocer
objetos con las manos (asterognosia), las lesiones post centrales también producen hipotonía y
atrofia de las áreas afectadas así como ataxia estática y cinética.

Las lesiones del pliegue curvo izquierdo producen alexia y agrafia y pueden asociarse agnosia
digital y acalculia.

6.5. Tumores del Lóbulo Occipital

No es tan frecuente estadísticamente en relación a otros lóbulos, se describe a la cefalea como

síntoma temprano, los de hipertensión endocraneana están presentes hasta en un 50% en
algunas series. El signo focal característico puede consistir en una heminopsia homónima
cruzada o una cuadrantopsia cruzada.

6.6. Tumores en la Línea Media

• Cuerpo Calloso

Son poco frecuentes, generalmente se manifiestan por síntomas mentales, con apatía,
somnolencia y principalmente trastornos de la memoria reciente, los trastornos mentales
pueden confundir con otras localizaciones; su extensión lateral hacia la sustancia blanca central
compromete tempranamente la vía piramidal y los signos de hipertensión endocraneana son
tardíos.

• Tercer Ventrículo

el más frecuente es el quiste coloide, o pueden ser invadidos por tumores de la vecindad, dan
manifestaciones de invasión del tercer ventrículo, con signos de hidrocéfalo, que puede ser
agudo, subagudo o crónico, y algunas veces intermitente. La cefalea y el edema papilar pueden
ser los únicos síntomas, pueden producirse bruscamente, o dar síntomas de tipo diencefálico.

La cirugía de esta región ha progresado con el uso del microscopio y la vía de abordaje
transcallosa que permite llegar con más facilidad al tercer ventrículo sin lesionar la corteza
cerebral.

• Región Pineal

Los tumores de la glándula pineal (pinealomas) producen generalmente signos de hipertensión

endocraneana e hidrocefalia cuando comprimen el acueducto de Silvio y la lámina
cuadrigémina, más raramente producen signos glandulares relacionados a crecimiento y
desarrollo.

• Tumores Hipofisiarios
Los tumores hipofisiarios, cuando no sobrepasan la silla turca, producen trastornos de tipo
endocrinológico dando manifestaciones características como la galactorrea con cifras elevadas
de prolactina en sangre en los prolactinomas, o signos de alteración en la producción de la
hormona de crecimiento durante el desarrollo (gigantismo) y en el adulto la acromegalia con
las características manifestaciones en la cara y en las manos que presentan estos pacientes,
otras veces puede estar perturbado todo el sistema endocrino que controla la hipófisis.

Cuando el tumor continúa su crecimiento y sobrepasa los límites de la silla turca hacia arriba,
estamos en presencia de un tumor suprasellar, que por su cercanía produce compresión del
quiasma óptico dando síntomas característicos con hemianopsia que puede llegar hasta la
visión tubular, también pueden producirse trastornos de tipo diencefálico o del tronco de
acuerdo al crecimiento del tumor que algunas veces alcanza dimensiones verdaderamente
increíbles.

En el tratamiento quirúrgico de estas lesiones también se ha progresado grandemente por la vía

trans esfenoidal, y las nuevas técnicas de cirugía de base de cráneo con técnicas endoscópicas.

7. TUMORES INFRATENTORIALES O DE LA FOSA POSTERIOR

7.1. Cerebelo

Es una ubicación muy frecuente de los tumores, especialmente en la niñez el meduloblastoma,

también encontramos astrocitomas, más raramente el hemangioblastoma dentro de los tumores
primarios. Los tumores cerebelosos de la línea media habitualmente tienen una historia breve,
usualmente de pocas semanas y los síntomas de hipertensión endocraneana son precoces con
cefalea, náuseas y edema papilar.

Los trastornos cerebelosos son más notorios en la posición de pie o durante la marcha donde se
aprecia la ataxia, la hipotonía y la hiporreflexia que pueden ser de distinto grado.

el nistagmo está casi siempre presente y los trastornos cerebelosos se hallan hacia un lado de la
lesión, la hipotonía es marcada y la ataxia en el lado afectado es más evidente (prueba índice-
nariz y ampliación de la base de sustentación).

7.2. Ángulo Pontocerebeloso

Es importante referir la presencia de tumores que comprometen al nervio acústico, este par
principalmente en la región del ángulo pontocerebeloso por su frecuencia y sus características
especiales. El neurinoma del acústico es frecuente, de crecimiento lento y los primeros
síntomas pueden estar relacionados a la audición, puede sumarse al compromiso progresivo del
V y Vll pares, así como los trastornos vestibulares y cerebelosos. El tratamiento es quirúrgico,
el diagnóstico con TAC y RM y la microcirugía permiten un éxito quirúrgico sin dejar lesión
en otros pares cuando el diagnóstico es oportuno.

7.3. Protuberancia y Bulbo

Los tumores más frecuentes son los astrocitomas, que por su localización y malignidad son
generalmente inoperables, usualmente dan compromiso de pares craneanos, posteriormente
signos de tronco encefálico y signos de hipertensión endocraneana, el tratamiento puede
intentarse con radio y quimioterapia.
7.4. Cuarto Ventrículo

Los tumores primarios son generalmente los ependimomas y los tumores de plexos coroideos,
producen signos y síntomas de hipertensión endocraneana obstructiva generalmente con
hidrocefalia secundaria, que algunas veces puede tener curso intermitente a válvula. El tumor
en su desarrollo puede comprimir centros vitales dando trastornos cardiovasculares y
respiratorios: de acuerdo a la estirpe tumoral puede propagarse fuera del IV ventrículo hacia el
agujero occipital o canal medular.

8. TRATAMIENTO

8.1. Cirugía

La extirpación quirúrgica es el método terapéutico inicial más importante en prácticamente

todos los tumores cerebrales primarios. Cumple tres objetivos esenciales e inmediatos: 1)
Establece el diagnóstico histológico, 2) alivia rápidamente la presión intracraneal y el efecto de
masa, mejorando de esta formas las funciones neurológicas y 3) logra una citorreducción
oncológica que puede prolongar la vida, mejorar la eficacia y seguridad de los tratamientos
coadyuvantes como la radioterapia, o ambas cosas.

Tumores antes considerados inoperables o de difícil acseso, como los situados en regiones
profundas pueden abordarse con seguridad con ayuda de un microscopio quirúrgico,
microinstrumentación y microcirugía. Son pocos los tumores intracraneales que escapan al
acceso quirúrgico directo logrado por la actual tecnología neuroquirúrgica, con láser,
aspiradores ultrasónicos, ecografía intraoperatoria, procedimientos de cirugía estereotáxica y
neuronavegación. En conjunto, estas innovaciones han añadido una dimensión importante de
estrategias quirúrgicas para los pacientes con tumores cerebrales.

En la mayor parte de las lesiones extraaxiales benignas (meningiomas y neurinomas del

acústico), el objetivo de la cirugía consiste en la extirpación total con curación potencial. En
estos casos, el desafío radica en eliminar el tumor de la forma más complete posible,
reduciendo a la vez el trauma operatorio de las estructuras nerviosas adyacentes. Ello puede
lograrse, sobre todo, con el uso de técnicas de monitorización electrofisiológica intraoperatoria,
que pueden alertar al cirujano acerca del riesgo que corren las estructuras nerviosas vulnerables
durante la extirpación del tumor.

En los tumores malignos infiltrantes intraaxiales, de origen glial en su mayoría, la cirugía

permite llegar al diagnóstico histológico y constituye una medida de control temporal, pues
reduce el efecto de masa y la PIC. Debido a su naturaleza localmente agresiva, los tumores
cerebrales malignos no son susceptibles de curación en la actualidad y su control requiere
acudir a estrategias multimodales. Aunque existe cierta discusión sobre cuál debe ser la misión
de la cirugía agresiva en el tratamiento de estas lesiones, la mayor parte de los neuro-oncólogos
coinciden en que la "citorreducción" y la eliminación de masa tumoral son objetivos
quirúrgicos razonables, siempre que se consigan sin provocar deficiencias neurológicas.

8.2. Corticosteroides y edema cerebral

Por mecanismos aún no aclarados, es frecuente que los tumores cerebrales, tanto benignos
como malignos, provoquen un edema vasogénico en el tejido encefálico peritumoral. A veces,
la tumefacción cerebral puede ser masiva, lo que contribuye en forma significativa al efecto
global de masa y acelera clínicamente todas las deficiencias neurológicas provocadas por el
tumor propiamente dicho. Son capaces de lograr una rápida y efectiva reducción del edema
peritumoral. El hecho de que estos agentes puedan producir a menudo, por sí solos, una mejora
inmediata y espectacular del estado clínico y de la función neurológica, enmarca la
contribución fisiopatológica del edema cerebral al deterioro global secundario a la neoplasia.
En general, los esteroides se administran en el período perioperatorio y sus dosis se van
reduciendo de manera gradual después de la extirpación del tumor. También cumplen una
función paliativa en los pacientes con tumores malignos progresivos y recidivantes, en los que
pueden potenciar la función neurológica residual, al menos en forma temporal.

8.3. Radioterapia

Se ha demostrado la eficacia de la radioterapia en la mayor parte de los tumores cerebrales

malignos. Una vez establecido el diagnóstico anatomopatológico de neoplasia maligna
encefálica y realizada la máxima extirpación quirúrgica, lo habitual es que la radioterapia esté
indicada. Aunque las distintas entidades histológicas muestran diferencias individuales en
cuanto a su sensibilidad a la radiación, la mejoría de la supervivencia a corto plazo (1-5 años)
que se consigue con ella hace incuestionable su uso en la mayoría de los tumores del SNC. El
factor limitante de sus efectos a largo plazo es el nivel de las dosis de radiación tumoricida, que
suele superar los umbrales de tolerancia del SNC. Incluso cuando se prescriben dosis de
radiación situadas dentro de los niveles de tolerancia establecidos (40-60 Gy), el encéfalo es
vulnerable a distintos efectos tóxicos. Las reacciones agudas que se producen durante o
inmediatamente después de la radiación, son consecuencia de la tumefacción encefálica aguda
y se manifiesta por aumento de las deficiencias neurológicas. Por fortuna, estas reacciones
responden bien a los esteroides y, en general, son reversibles; de 1 a 3 meses después de la
radiación suele aparecer un síndrome similar pero tardío, también reversible con esteroides. La
reacción encefálica menos frecuente, pero más grave e irreversible, es la conocida como
necrosis por radiación, que puede aparecer meses o años después de la radioterapia. Se trata de
una reacción encefálica progresiva que presumiblemente se debe a una toxicidad directa para el
encéfalo y su microvascularización. Los pacientes afectados sufren un deterioro insidioso y
progresivo, signos neurológicos focales y demencia. La necrosis por radiación puede ser difícil
de distinguir de una recidiva tumoral, ya que ambas muestran características clínicas y de
imagen similares. En estas circunstancias, el tratamiento puede incluir esteroides o una
intervención descompresiva de salvamento. Sin embargo, muchos pacientes afectados se
encuentran a menudo en estadios terminales de su enfermedad, por lo que el tratamiento más
adecuado es, en la mayoría de los casos, conservador y paliativo.

A medida que la supervivencia de los pacientes con tumores del SNC se prolonga, aparecen
diversas complicaciones adicionales de la radiación a largo plazo que despiertan creciente
preocupación. Entre ellas se encuentran el hipopituitarismo, la enfermedad oclusiva de los
vasos arteriales y la oncogénesis inducida por la radiación. Los tumores asociados a la
radiación (meningiomas, sarcomas y gliomas) son una complicación rara y tardía que suele
aparecer décadas después de la radiación craneal. Más preocupantes son los riesgos de la
radiación en los niños pequeños, tales como las alteraciones del aprendizaje, la insuficiencia
hipofisaria, las mielopatías y las deformidades de la columna vertebral, que se suman a los
efectos adversos antes mencionados. Como la mielinización del SNC suele completarse hacia
los 2 a 3 años de edad, la administración de radioterapia antes de esas fechas resulta
especialmente peligrosa y en general debe ser evitada.

8.4. Quimioterapia
Pese a ser causa de episodios periódicos de optimismo de corta duración, la quimioterapia no
ha producido aún impacto importante en el tratamiento de los tumores cerebrales malignos.
Prácticamente todos los agentes antitumorales disponibles para el tratamiento de las neoplasias
malignas hematológicas o sistémicas han sido estudiados también en los tumores cerebrales.
Salvo algunos éxitos recientes en determinados tumores infantiles como el germinoma y el
meduloblastoma, esta modalidad terapéutica no ha aportado beneficios constantes a la mayoría
de los pacientes. En términos puramente oncológicos, los tumores cerebrales, con su posición
altamente localizada, su masa tumoral relativamente pequeñas y su naturaleza no
metastatizante, deberían responder bien a la quimioterapia; sin embargo, estos factores son
contrarrestados por la complejidad peculiar del SNC, en el que la barrera hamatoencefálica
limita gravemente el acceso a la mayoría de los agentes antitumorales. Aunque la integridad de
esta barrera farmacolofisiológica está alterada en mayor o menor grado según los distintos
tumores cerebrales, la penetración de la mayoría de los agentes quimioterapéuticos sigue
siendo limitada. No obstante, existe un pequeño número de compuestos liposolubles no polares
y de bajo peso molecular capaces de atravesar libremente la barrera hematoencefálica intacta.
Entre ellos se encuentran las nitrosoúreas, las hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ). El acceso
de otros agentes menos permeables (metotrexato, vincristina, cisplatino) puede facilitarse a
veces mediante la ruptura de la barrera hematoencefálica osmótica, o mediante la
administración intratecal e intrarterial. De estos seis agentes, las nitrosoúreas y las hidroxiureas
son las mejor estudiadas. En un reciente análisis de los estudios prospectivos aleatorios
llevados a cabo en el último decenio, se ha demostrado que la quimioterapia administrada
después de la cirugía y la radiación por gliomas malignos, proporciona un modesto incremento
de la supervivencia. La tasa de supervivencia media a los 24 meses fue del 23,4% en el grupo
que recibió quimioterapia y del 15,9% en los tratados con cirugía y radioterapia. Sin embargo,
esta ganancia, pequeña pero estadísticamente significativa, puede quedar enmascarada a
menudo por otras variables, tales como la edad y el estado funcional en el momento en que se
manifiesta el tumor.

Una droga ultima e n uso combinado es la temozolomide con respuesta buena en un 10%
mayor que otras drogas.

La carmustina se usa en el lecho tumoral (braquiterapia).

8.5. Otros tratamientos coadyuvantes

Casi sin excepción, prácticamente la totalidad de los pacientes con tumores cerebrales
malignos terminan por desarrollar recidivas locales, aunque el tratamiento haya sido agresivo y
multimodal (cirugía, radioterapia y quimioterapia). En el último decenio se han definido
considerablemente las estrategias coadyuvantes destinadas a controlar el crecimiento local del
tumor entre las que se encuentran métodos alternativos de administración de la radiación y la
inmunoterapia. De ellas, la braquiterapia intersticial y la radiocirugía estereotáxica están
ganando una aceptación progresiva, si bien la inmunoterapia también consigue algunos
resultados menores en determinados pacientes. Todas estas modalidades son opciones que se
pueden ofrecer

En investigación agentes anti angiogenicos como el bevacizumab, otro ensayo de

investigadores con derivados cannabinoides en glioblastoma Se ha demostrado que inducen la
apoptosis e inhiben la angiogénesis para el tratamiento del tumor.

Immunoterapia
Las moléculas de interferon inducen la producción de otro intermedio las cytokinas.

Terapia con células T.

Terapia génica .

Es un nuevo tratamiento que complementa a los ya existentes y consiste en la introducción de

un gen a una célula anormal de un organismo a fin de evitar su proliferación.

Los resultados experimentales han demostrado que a través de la terapia con genes, además
de que las células malignas ya no crecen, se vuelven más sensibles a la radiación, a la
quimioterapia o que pueden ser reconocidas fácilmente por el sistema inmune del individuo.

El experimental más común para tratamiento genético de tumores cerebrales ha sido la

aplicación del virus herpes simple a través de la timidino kinasa, actúandose sobre el ADN
celular del tumor.