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Revisão da Hematologia

Básica para Clínica


Hematopoese
Hematopoiese
 Conceito:

 Formação das células sanguíneas nos tecidos


hematopoiéticos.

 Origem, multiplicação e maturação das células


sanguíneas.
Períodos da Hematopoese

Período Embrionário
Período Hepatoesplênico
Período Medular
Período Embrionário

Ilhotas sanguíneas do saco vitelino (até a


quinta semana).
Feto: rede vascular muito rica.
Primeiras semanas: eritropoese.
Período Hepatoesplênico

Após 6ª / 8ª semana de gestação até 4º mês


Principal sítio de hematopoese: fígado
Metade da gestação
Eritrócitos anucleados
Período Medular

 MO principal órgão hematopoiético: 5º/6º


mês.
 Diferenciação de todas as linhagens
hematopoiéticas.
Período Pós-Natal

Recém-nascido(reserva pequena)
Ossos centrais (ilíaco, esterno e costelas)
Sobrevivência dos
Eritrocitos
OS ERITRÓCITOS
NORMAIS E ANORMAIS
Anemias
Anemias - Conceito
• A anemia é uma anomalia caracterizada pela
diminuição da concentração da hemoglobina
(Hb) dentro das hemácias e pela redução na
quantidade de hemácias no sangue. Isso resulta
em uma redução da capacidade do sangue em
transportar o oxigênio aos tecidos.
Sinais e Sintomas
Mais comuns são: Mais severos:
• Fadiga; • Taquicardia,
• fraqueza, • Palpitações;
• palidez • Tonturas;
(principalmente ao • Dores nas pernas;
nível das conjuntivas),
• Dispnéia;
• dificuldade de
• Cefaléia;
concentração;
• zumbidos
• vertigens.
Causas Genéticas
• Hemoglobinopatia: Anemia Falciforme
• Síndromes Talassêmicas: enfermidades genéticas do
sangue que afeta a capacidade da pessoa de
produzir hemoglobina.
• Defeitos na membrana da hemácia:
• Anormalidades enzimáticas: deficiência em glucose-
6-fosfato desidrogenase
• Anemia de Fanconi
Causas Nutricionais

• Anemia ferropriva: deficiência de ferro;


• Anemia Perniciosa:Deficiência de vitamina
B12;
• Anemia Megaloblástica:Deficiência de
folato
Causa: Perda de Sangue

• Hemorragia excessiva por acidentes, cirurgia,


parto;
• Sangramentos crônicos causados em casos de
úlcera, câncer intestinal, ciclo menstrual
excessivo, sangramento nasal recorrente
(epistaxes), sangramento por hemorróidas.
Causas

 Uso de medicamentos e
exposição a produtos
Efeitos Físicos: químicos:
- Traumas; Anemia Aplásica;
Queimaduras. Anemia Megaloblástica
Causa: Doenças Crônicas
• Hipotireoidismo; Infecções: Virais:
hepatite, Aids.
• Hepatite;
Mononucleose.
• Doença Renal Citomegalovirus.
• Neoplasias; Bacterianas
Protozoários: Malária;
Toxoplasmose;
Leishmaniose.
Classificação
• Hemorrágica: ocorre por perda sanguínea;
• Aplástica: por insuficiência da medula óssea;
• Ferropriva: por deficiência de ferro;
• Falciforme: defeito congênito em que as hemácias
apresentam forma de foice;
• Perniciosa: devido à deficiência do fator intrínseco do
estômago, que metaboliza a vitamina B¹²;
• Megaloblástica: por deficiência de ácido fólico.
Diagnóstico
• Anamnese completa do paciente;
• Exame físico;
• Hemograma completo;
• Biópsia de medula óssea.
Tratamento
• Etiológico: procurando eliminar a causa;
• Sintomático: hemoterapia, oxigenioterapia;
• Dieta hiperprotéica,
• Repouso;
• Transplante de medula óssea nas anemias
aplásticas.
Definição
• Anemia ferropriva é o tipo de anemia mais
comum sendo a causa mais comum de uma
anemia microcítica. É causada pela deficiência de
ferro. O ferro é um dos principais constituintes
da hemoglobina, responsável pelo transporte de
oxigênio do sangue para os tecidos.
Formação da hemoglobina
Absorção do Ferro
no Duodeno e
Jejuno
Transportada por uma
2/3 do ferro vem enzima (transferrina)
da degradação das hemácias Medula óssea
e (Transformada em
1/3 vem da alimentação Hemoglobina)
Sintomas

Caracterizada por palidez, fraqueza e fadiga.


Em estado mais avançado podem-se verificar
cefaléia latejante semelhante às de uma
enxaqueca.
Causas
• Dieta pobre de ferro: Dentre os alimentos ricos
em ferro estão a carne vermelha, feijão, peixe e a
salada verde.
• Má absorção
• Hemorragias : sangramento gastrointestinal,
câncer do trato gastrointestinal, acidentes
traumáticos, cirurgia, parto, além de um
sangramento menstrual intenso.
Tratamento
• É aconselhado nesses casos comer alimentos
ricos em ferro.
• O tempo de tratamento é determinado pelo
médico mas nunca deve ser inferior a 90-120
dias pois este é o tempo necessário para
completa substituição das hemácias
circulantes no organismo.
Definição
• Anemia falciforme é o nome dado a uma
doença hereditária que causa a má formação
das hemácias, que assumem forma semelhante
a foices, o que causa a deficiência do
transporte de gases nos indivíduos acometidos
pela doença.
Sintomas
• Há a presença de todos os sintomas clássicos da
anemia comum, que são causados pelo déficit
de hemácias (uma vez que elas têm vida útil
muito curta).
• Desses podem-se citar fadiga, fraqueza, palidez
(principalmente nas conjuntivas e palmas das
mãos), icterícia, déficit de concentração e
vertigens.
Sintomas característicos da
anemia falciforme
• Aumento da viscosidade sanguínea
• Formação de trombos (coágulos)
• Déficit do transporte sanguíneo podendo
provocar dor intensa (muscular)
Tratamento
• Já existe tratamento eficaz quanto à doença primária que
é a base do medicamento descoberto pelo médico
africano Jerome Fagla Medegan o chamado VK 500 que
abre os canais de circulação sanguíneas(veias e capilares).
• Recomenda-se ainda a ingestão de ácido fólico
(necessário à produção de novas hemácias), a presença
de uma dieta balanceada e que o indivíduo doente evite
situações que facilitem o desencadeamento de crises.
Anemia Perniciosa
• É um tipo de anemia originada pela má
absorção de vitamina B12 devido a falta de fator
intrínseco nas secreções gástricas, geralmente
causada por atrofia gástrica com destruição
das células parietais que são responsáveis pela
secreção de ácido clorídrico e do fator
intrínseco.
Sinais e Sintomas
Os pacientes com anemia perniciosa podem apresentar:
• Fraqueza
• Fadiga
• Diarréia
• Língua lisa
• Adormecimento e formigamento dos pés e das mãos
(parestesia)
• Icterícia
Definição
• A anemia por deficiência de acido fólico é uma
anemia megaloblástica lentamente progressiva e
comum, cuja prevalência é maior em lactentes e
adolescentes, em gestantes e mulheres que
amamentam, em alcoólicos e idosos e nos
pacientes com doenças intestinais ou malignas.
Causas
• Abuso do álcool;
• Dieta precária;
• Redução da absorção;
• Bactérias competindo pelo ácido fólico
disponível;
• Cozimento excessivo dos alimentos;
• Aumento das necessidades de ácido fólico
durante a gravidez e dos pacientes com
doenças neoplásicas.
Sinais e Sintomas
• Fadiga grave e progressiva;
• Dispnéia;
• Anorexia;
• Palpitações;
• Diarréia;
• Náuseas;
• Cefaléia;
• Esquecimento e irritabilidade;
Definição
• A Anemia Aplástica ocorre quando a medula óssea
produz em quantidade insuficiente de diferentes tipos
de células sanguíneas existentes: Eritrócitos,
Leucócitos e Plaquetas
• Diminuição dos glóbulos vermelhos = anemia
• Diminuição glóbulos brancos = leucopenia
• Diminuição das plaquetas = trombocitopenia
• . A diminuição das três linhagens celulares pode ser
chamada de aplasia de medula.
Sinais e Sintomas
• Sinais e sintomas gerais das anemias;
• Sinais de trombocitopenia (equimoses e
sangramentos provocados facilmente, sobretudo
pelas mucosas nasais, oral, retal e vaginal);
• Graves infecções (septicemia).
Tratamento

• Baseia-se no transplante de medula


óssea;
SÍNTESE DAS
HEMOGLOBINAS

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FORMAÇÃO DE ERITRÓCITOS
SÍNTESE DAS HEMOGLOBINAS

OS COMPONENTES ENVOLVIDOS

Eritroblastos basófilos DNA - RNA - MT


Eritroblastos policromáticos DNA - RNA - MT
Eritroblastos ortocromáticos DNA - RNA - MT
Reticulócitos RNA - MT
Ferro, Ferritina e Transferrina Síntese da Hb
Aminoácidos Globinas
Protoporfirina Grupo Heme
PRINCIPAIS COMPONENTES DO ERITROBLASTO
RELACIONADOS A SÍNTESE DE HEMOGLOBINA

Mitocôndrias
Cromossomos

Ribossomos
OS CROMOSSOMOS NA MITOSE

Disposição em M.E. dos cromossomos em um eritroblasto durante o


processo da mitose.
A ESTRUTURA DO CROMOSSOMO

Microscopia eletrônica Coloração de F.I.S.H.


A ESTRUTURA DO CROMOSSOMO - VISÃO DO DNA

O Cromossomo Segmento do DNA

1000 nm 100 nm
A ESTRUTURA DO CROMOSSOMO - VISÃO DO DNA

Segmento do DNA Estrutura do DNA 10


nm
100 nm
A ESTRUTURA DO CROMOSSOMO - VISÃO DO DNA

Estrutura do DNA 10 Bases nitrogenadas do


nm DNA - 1 nm
A ESTRUTURA DO CROMOSSOMO - VISÃO DO DNA

Figura representativa da estrutura do


DNA
Bases nitrogenadas do 1 - Pentose
DNA - 1 nm
2 - Base Nitrogenada
3 - Fosfato
CROMOSSOMOS E GENES DA HEMOGLOBINA

Cr.11

Cr.16
CROMOSSOMO 11 COM GENES DA GLOBINA 
CROMOSSOMO 16 COM GENES DA GLOBINA 
Porção Protéica - GLOBINA
• Possui estrutura globular tetrâmera
ESTRUTURA PRIMÁRIA
• Formada por 4 subunidades, em pares iguais, são elas:
• α (alfa) 141aa
• ß (beta) 146aa
• γA (gama A) 146aa
• γG (gama G) 146aa
• δ (delta) 146aa
• ε (epsilon) ?
• θ (theta) ?
• ζ (zeta) 141aa
LOCAL DE SÍNTESE

• GRUPO GLOBINA • GRUPO HEME

– SINTETIZADA PELOS – DEPENDENTE DO Fe


RIBOSSOMOS – SINTETIZADA NAS
CITOPLASMÁTICOS DOS MITOCÔNDRIAS DOS
ERITRÓCITOS IMATUROS. ERITRÓCITOS IMATUROS.

A biossíntese ocorre nas células do reticulo endotelial


da medula ósseo, baço e fígado.
HEMOGLOBINAS NORMAIS

APÓS O 6º MÊS DE VIDA AS HEMOGLOBINAS


NORMAIS SE APRESENTAM COM AS SEGUINTES
CONCENTRAÇÕES:
Hb A: 96 a 98%
Hb A2: 2 a 4%
Hb Fetal: 0 a 1%
PRINCIPAIS ALTERAÇÕES NA SÍNTESE DE
HEMOGLOBINA

ADQUIRIDAS: HEREDITÁRIAS:
Deficiência de Ferro Mutações de aminoácidos com
formação de Hb variantes
S, C, D, E,
Mutações na regulação
quantitativa de globinas alfa
(talassemia alfa) e de globinas
beta (talassemia beta)
Talassemias
e Sobrecarga de Ferro

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